TUMORILE OSOASE

GENERAUT1 Tumorile osului reprezint un capitol important ai patologiei aparatului locomotor, datorat att frecvenei ridicate cu care sunt ntinite n practica medical, ct t problemelor deosebite pe care le ridic ca diagnostic si tratament. Preocupri privind tumorile osoase au existat nc din antichitate, Hipocrate, Celsius i Galenus ncercnd s explice mecanismele de apariie a procesului tumoral. Teoriile de apariie i dezvoitare a cancerului osos ncep cu Wtrchow(1864) care consider c procesul oncogen esie o excitare direct a celulelor i esuturilor prin diferii ageni nespecifci din mediul nconjurtor. Cortheimn 1877 i Duranen 1889 elaboreaz "teoria oncogenic a incluziunilor celulare", potrivit creia celulele embrionare ce persist sub form latent ntr-un esut normal, Sa un moment dat sub aciunea unui stimul oncogen {traumatic, fizic, chimic, vira! etc.) devin active si proiiferative. Teoria genetic (Muler 1930 i Mattran 1940) consider c celula neoplazic apare ca o consecin a unor mutaii efectuate n structura intern a genomuui celular, n acest mod se poate explica i prezenta unor ageni mutagen care pot fi: razele X, razele gamma, radiaiile ultraviolete, expunerea prelungit la aciunea gudroaneior etc. Aceast teorie a devenit actual n momentul de fa, Teoria virala enunat de Borel n 1903, consider c diferite virusuri pot determina modificri calitative speciale n structura complexelor proteice celulare, ceea ce confer acestora un caracter neopazic. Studiile efectuate de Donai t Morton (1971) conduc la suspiciunea ca unele sarcoarne umane de origine conjunctiv condrosarcomu) sunt de origine viral deoarece s-au putut identifica particule virale tranzitorii asemntoare cu virusul Roux care se ntlnete ntr-un sarcom ai psrilor. ipoteza imunologic {Green 1954) presupune c procesul de carcinogenez, reprezint o stare imunologic celular alterat. Astfel, particulele antigenice ptrunse n macroface, transmit informaia n elementele celulare imunocompetente (limfocite, plasmocite) ce intervin rt procesul de hipersensibitizare de tip ntrziat, i care vor trece la eliberarea de anticorpi. Oricare ar fi teoriile de apariie i dezvoltare a fenomenului neopiazic ele sunt legate statistic i de anumii factori predispozani sau favorizani. Ereditatea este ncriminat n dezvoltarea unor anumitor tipuri de tumori. Se cunosc unele oncotipuri cum ar fi n boala exostozant multipl (maladia Ombredane), sau n condromatoze n care transmiterea are caracter genottpic. Configuraia endocrin a unor bolnavi poate, de asemenea, influena evoluia tumorilor. Se cunoate rolul antiblastic ai hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari, sau epiftzar pe tumori deja constituite, sau dimpotriv hormonodependent acestora. Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ prin microderanjarnente trabeculare i hemoragii intraosoase de unde pornesc stimuii nocicepiivi ce determin apariia dezordinilor celulare. Acest factor este contestat de unii autori, deoarece pentru a putea fi probat trebuiesc ndeplinite o serie de condiii, cum ar fi: 312

- integritatea segmentului afectat anterior episodului traumatic; - aciunea certa a agentului traumatic care s lase urme Ea locul de aplicare; - identitatea dintre Jocul traumatismului i cet al apariiei tumorii; - intervaiu! scurs ntre apariia tumorii i traumatism s nu fie mai mic de 4-6 sptmni sau mai mare de 3 ani; - diagnosticul ciinic de tumoare s fie confirmai histologic. Principalele criterii de apreciere clinic a unei tumori osoase sunt: vrsta, sexul i localizarea. Pe baza acestor elemente se poate deja orienta diagnosticul spre o anumit categorie de tumori. Vrsta este un parametru important pentru tumorile osoase i, n special, pentru cefe maligne care se manifest preferenial n primele trei decade de via. In acest mod, osteosarcomu poate s apare ntre 14 i 19 ani, forma osteolitic, n timp ce dup 20 de ani, predomin forma osteocondensan: condrosarcomul apare dup 35 de ani; reticutosarcomul Parker-Jackson n jur de 25 de ani; tumora Ewing !a 15-25 ani; melomui multiplu dup 45-50 de ani. Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase excepie fcnd, tumora cu celule gigante care apare n proporie de 75% ia femei. Localizarea este un element deosebit de important, ea fiind preferenial pentru anumite tumori. Sarcomui osteoiittc se localizeaz, de obicei, n jurul genunchiului (metafiza distal a femurului i proximal a tibiei). Tumora cu ceiule gigante are sediul epifizat de obicei la genunghi sau radius dista, Condrosarcomul se localizeaz n principat la nivelul centurilor (bazin, scapul, femur proxima!). Rettcutosarcomul r tumora Ewing au sediul preferenial n diafea oaselor lungi. Adamantinomut are o caiicalizare aproape patognomonic ta nivelul metadiafizar inferior al tibiei. Pe !ng aceste date de orientare diagnostic sunt importante de cunoscut i cteva aspecte anatomopaioiogice generale. Tumorile benigne sunt nconjurate de o capsul bine individualizat, format din celute normale i care permite ntotdeauna gsirea unui spaiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zon de osteocondensare sau osteoscleroz marginal. Tumorile maligne, prezint la perferie o pseudocapsul alctuit din ceiule tumorale cu o zon fibrovascular denumit zona de esut reactiv care conine o component infamatorte variabil. Grosimea zonei reactive, variaz cu gradul de malignitate i tipul histoogic al tumorii. Sarcoamele cu grad sczut de malignitate pot prezenta noduli ce se ntind pn n zona reactiv. Sarcoamele cu grad crescut de acivitare au o zon reactiv invadat de esut tumoral i pot prezenta la distan contingente de celute tumorale n esut aparent sntos numite "skip metastaze". Tumorile benigne respect, de obicei, compartimentul anatomic n care se dezvolt, n timp ce tumorile maligne au tendina de a invada compartimentele vecine, n aceste situaii pot apare fenomene de compresiune vascular, nervoas sau visceral. Nu de puine ori prin distrugerea eorticafei i fragizarea osului apare fractura pe os patologic, mprirea tumorilor aparatului locomotor se face n 5 mari categorii ce au caractere standardizate: a) Tiimori beningne latente', - prezint o cretere tent care se poate opri; - au tendina la vindecare spontan; - nu se maigntzeaz niciodat; - se trateaz prin curetaj. 313

b) Tumori benigne active: prezint o cretere progresiv constant t mai rapid; au o zon reactiv de dimensiuni mici; se pot opri din evoluie odat cu terminarea creterii osoase; tratamentul se face prin excizia la distan de zona respectiv. c) Tumori beningne agresive: sunt agresive prin creterea rapid; nu metastazeaz niciodat; creterea se face prin capsul n interiorul zonei reactive; tratamentul se face prin encizie la distan de zona reactiv. d) Tumori cu grad sczut de malignitate prezint o pseudocapsui; conin noduii tumorali n zona reactiv; dau metastaze la distan; tratamentul se face prin rezecia n totalitate, mpreun cu zona reactiv pn n esut sntos. e) Tumori cu grad crescut de malignitate au o cretere extrem de rapid; metastazeaz precoce; prezint noduii tumorali i n afara zonei reactive fskip metastaze"}; exctzta trebuie s ndeprteze In totalitate cornpartimentu! n care s-a dezvoltate sau pe care i-a invadat tumora i terapia trebuie continuat pentru prevenirea metastazelor. Agresivitatea unei tumori maligne se traduce prin prezena "skip metastazelor" i prin diseminarea !a distana. Extensia la distan se face aproape exclusiv pe cale hematogen i n proporie de 5 pn Sa 10% pe cale limfatic. Sediul de predilecie al metastazelor osoase este pulmonar, "Skip metastazele" suni insule de celule tumoraie aflate !a distan de zona reactiv care nu apar prin contiguitate, ci prin embolizarea sinusoidelor medulare cu ceuie tumoraSe. Ele sunt responsabile de recidiva local a tumorii dup excizie incorect. Clasificarea tumorilor osoase s-a fcut dup foarte multe criterii si de ctre muli autori, avnd ia baz fie esutul de origine, fie tipul histoiogic, fie aspectul radiologie, tipul de tratament etc. Cele mai cunoscute clasificri sunt ale iui Jaffe t Lichtenstein, Dahlin, Broders, Ennektng. ncepnd cu anul 1980, Societatea Internaional de Tumori Musculoscheietaie a propus sistemul S.S.S. (Surgicai Staiging System) care are la baz clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Aceast clasificare permite o codificare a tumorilor i o ncadrare a acestora ntr-un plan terapeutic bine stabilit. Potrivit clasificrii Enneking (G.T.M.): G - reprezint gradul de agresivitate histoiogic a tumorii; GG - tumor fr agresivitate histoiogic; G1 - tumor cu grad sczut de malignitate; G2 - tumor cu grad crescut de malignitate. T reprezint spaiul anatomic In care se dezvolt tumora; Otumor n situ; T1 - tumora intracompartimenta T2 tumora extracompartimentai, M - reprezint metastazele: MO - fr metastaze; 314

M1 - cu metastaze. Conform acestei clasificri sistemul S.S.S. ncadreaz toate tumorile benigne n stadiu! GO.TO.MO. Tumorile maligne se clasific n 6 stadii; 1} Stad/uf/A(G1.T1.MO): tumor cu grad sczut de malignitate; leziune intracompartimental; fr metastaze. 2} Stadiu//B (G1.T2.MO): tumora cu grad sczut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; fr metastaze. 3) StadiulIIA (G2.T1.MQ): tumori cu grad crescut de malignitate; leziuni ntracompartimentale; fr metastaze. 4) StadiulIIB (G2.T2.M0): tumori cu grad crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; fr metastaze. 5) Stadiul M (G1 sau G2.T1.M1): tumori cu grad sczut sau crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; cu metastaze. 6) StadiullllB (G1 sau G2.T2.M1): grad sczut sau crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; cu metastaze. Examenul clinic al unui bolnav cu suspiciune de tumor osoas ncepe prin investigarea durerii atunci cnd ea este prezent. De multe ori n afeciunile benigne tumora poate fi descoperit accidentat, cu ocazia unui examen radiologie efectuat pentru alte acuze. Durerea poate fi spontan sau la mobilizare i este cauzat de, staza, hipoxia beat sau distensia periostuui. Poate fi osteocopa cu caracter nocturn sau pulsatil. n tumorile cu localizare superficial se poate observa fie o atitudine vicioas, fie o deformare local. Tegumentele pot fi calde, destinse, cu circulaie colateral prezent, cu atrofie muscular regional. Palparea definete rnai exact dimensiunile i caracteristicile tumorii. Adenopatia locoregiona sau la distan este rareori ntinit. n uneie cazuri se pot nini semne de compresie vasculo-nervoas sau fracturi spontane. Examenele paraclinice sunt relativ srace n ceea ce privete constantele biologice. Observm o cretere moderat a VSH-uiui, o calcemie uor crescut n sarcoamele osteoltice sau o fosfatemie crescut n mieiom. Electroforeza poate arta o scdere a proteinelor totale i o cretere a albumneiori gama 2 gtobulineior. Fosfatazee alcaline sau acide sunt crescute. Radiografia standar ofer informaii pentru diagnostic t pentru coniiunuarea investigaiilor ulterioare. Caracterele de benignitate sau agresivitate pot fi sugerate pe baza examenului radiologie. Examenul scintigrafic efectuat cu Te 99 pirofosfat evideniaz mult mai bine extensia tumora precum i eventualele metastaze (fig.1). Tomografia computerizat determin cu acuratee i msoar extensia intraosoas a tumorii 315

putnd stabili limitele rezeciei precum i extensia tumorii n prile mo. Rezonana (fg.2) magnetic nuclear este o metod eficient pentru siabiltrea extensiei tumorale In prile moi