tumores oculares

SECCIN 1

TUMORES

OCULARESlvaro Bengoa Gonzlez Luis Moreno Garca-Rubio Carlos Izquierdo Rodrguez M. Dolores Lago Llins M. Isabel Redondo Garca Enrique Menca Gutirrez Antonio Gutirrez Daz

Los temas que se expresan a continuacin, los tumores oculares, corresponden a la especializacin de oncologa ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slo pretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticos ms importantes, que pueden ayudar a su identificacin en una primera consulta, como la de urgencias, o en una consulta de oftalmologa general. Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftalmolgica poco frecuente; no obstante, es importante

reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orientacin desde el punto de vista diagnstico y teraputico que puede iniciarse en la primera consulta. Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen en sus secciones correspondientes. En sta nos centramos en los restantes tumores del segmento externo del ojo y en los ms importantes de los intraoculares. El retinoblastoma se describe en la seccin de oftalmologa peditrica.

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TUMORES

1C O N J U N T I VA L E S

C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez

MOTIVO DE CONSULTAEl paciente acude por sensacin de cuerpo extrao o por la aparicin de cambios en una lesin asintomtica presente desde haca tiempo.

1. CORISTOMASSon tumores congnitos benignos formados por tejidos que normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoideEs uno de los ms frecuentes en la infancia. Est formado por elementos cutneos como epidermis, pelo y glndulas sebceas. Clnicamente el tamao es variable y se presenta como una masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa el limbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).

Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.

1.2. DermolipomaSe localiza en la conjuntiva superotemporal y a menudo se extiende hacia la rbita.

1.3. Coristoma seo epibulbarConsiste en la aparicin de tejido seo en la superficie escleral. De forma caracterstica se localiza en el cuadrante superotemporal. Es ms frecuente en personas de sexo femenino. La lesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la palpacin.

Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.

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TUMORES OCULARES

2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVALBENIGNOS Papiloma (fig, 2.1.a) Edad de presentacin Localizacin Etiologa Manifestaciones clnicas Frnix inferior de conjuntiva bulbar Virus del papiloma humano 6 y 11 Apariencia rosada con numerosos canales vasculares finos. Solitarios o mltiples Escisin quirrgica Reaccin inflamatoria del epitelio conjuntival Masa elevada con hiperqueratosis Lesin sobreelevada rosada Hiperplasia seudoepiteliomatosa (fig. 2.1.b) Dacrioadenoma Fisqueratosis intraepitelial benigna hereditaria

Nios y adultos jvenes Conjuntiva bulbar o palpebral Conjuntiva perilmbica nasal o temporal Autosmica dominante Placas bilaterales elevadas

Tratamiento

Corticoides tpicos, lgrimas artificiales

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

MALIGNOS Neoplasia intraepitelial conjuntivala (fig. 2.2) Edad de presentacin Localizacin Limbo en la hendidura palpebral Conjuntiva bulbar o limbal en la hendidura palpebral Placa queratsica Queratosis actnica (fig. 2-3 a-b) Carcinoma de clulas escamosas

Edad avanzada e inmunodeprimidos Conjuntiva palpebral o bulbar Con frecuencia en pacientes con xeroderma pigmentoso Lesin blanco-griscea. Extensin variable al epitelio corneal Placa blanquecina, engrosada, crecimiento progresivo Proliferacin del epitelio con queratosis. Con frecuencia sobre pingucula o pterigin inflamado Escisin quirrgica y crioterapia Invasivo localmente. Rara vez metastatiza

Etiologa

Manifestaciones clnicas

Tratamiento

Escisin completa con desepitelizacin corneal + crioterapia + mitomicina C o 5-fluorcitosina

Escisin completa + crioterapia

a

Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfermedad de Bowen conjuntival. Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo paciente de la figura anterior despus de la ciruga.

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TUMORES OCULARES

3. TUMORES PIGMENTADOSTUMORES BENIGNOS Nevus (fig. 3.1 a-e) Melanocitosis ocular Melanosis adquirida primaria (MAP) (fig. 3.2) Adquirida. No presente en el nacimiento TUMORES MALIGNOS Melanosis racial (fig. 3.3) Adquirida. Poco despus del nacimiento Melanoma maligno (fig. 3.4) Media-avanzada

Edad de presentacin Localizacin

Primera-segunda dcadas Conjuntiva bulbar interpalpebral

Congnita

Epiesclera y esclera

Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar perilmbica. En o palpebral individuos de piel oscura Manchas pigmentadas unilaterales, mltiples, de color pardo Biopsia + escisin Observacin + crioterapia Maligniza 20-30 % Benigno

Conjuntiva bulbar

Manifestaciones clnicas

Nevus azul con Lesin de mltiples reas de pigmentacin variable, levemente color gris pizarra elevada, ssil Escisin completa + crioterapia

Lesiones amorfas, nodulares, elevadas, de pigmentacin variable (fig. 3.5. a-b) Biopsia + escisin + radioterapia crioterapia 33 % a partir de nevus, 33 % de MAP, 33 % de novo

Tratamiento

Malignizacin

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevus en la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.

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Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21 aos.

Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un paciente de raza negra.

Figura 3.4. Melanoma perilmbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. b) El mismo paciente de la imagen anterior tras la reseccin.

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TUMORES OCULARES

4. TUMORES VASCULARESSarcoma de Kaposi (fig. 4.1 a-b) Localizacin Manifestaciones clnicas Tratamiento Conjuntiva bulbar, palpebral y frnix Lesin conjuntival subepitelial difusa o nodular de color rojo prpura Escisin + crioterapia + radioquimioterapia + interfern Granuloma pigeno (fig. 4.2 a-b) Defecto conjuntival tras ciruga ocular Masa vascularizada carnosa bien circunscrita Escisin si hay molestias Angioma capilar (fig. 4.3) Raro en la conjuntiva Masa conjuntival roja difusa

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal. b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar. Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bulbar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en la conjuntiva tarsal.

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5. TUMORES LINFOIDESHiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB) Edad de presentacin Etiologa Localizacin Manifestaciones clnicas Tratamiento Edad media Reaccin localizada frente a un estmulo antignico Conjuntiva bulbar o frnix Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible del linfoma conjuntival Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin Igual que la HLRB Biopsia escisin radiacin y quimioterapia + corticoides Linfoma Edad media Formada por clulas B monoclonales

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TUMORES

2DE IRIS

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

TUMORES PRIMARIOS DE VEAAnalizamos las caractersticas clnicas de las neoplasias ms importantes y comunes del tracto uveal. Lgicamente, por limitaciones de espacio, las descripciones ms detalladas de las variables clnicas, tcnicas diagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategias teraputicas y pronsticos, as como las descripciones de otros tumores menos frecuentes deben consultarse en la bibliografa. Los nevus y los melanomas malignos son los tumores primitivos ms frecuentes en el iris.

1. Nevus de irisTumor benigno que se origina en los melanocitos del estroma iridiano. La mayora de las veces se mantiene clnicamente estable, aunque en ocasiones puede dar origen a un melanoma maligno. Aparece en la pubertad.

EXPLORACIN CLNICALesin bien circunscrita y con pigmentacin variable que puede localizarse en cualquier porcin del iris, desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todo un sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo de la cmara anterior, siendo esta configuracin propia de los nevus congnitos con mayor capacidad de malignizacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra la estructura superficial del iris ocultando las criptas, y se diferencia de las pecas en que stas respetan la arquitectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar una pupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).

Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz del iris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia. c) Nevus congnitos que deforman la pupila.

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DIAGNSTICOEl reconocimiento de la lesin mediante biomicroscopia es el mejor recurso diagnstico.

DIAGNSTICO DIFERENCIALSe plantea con el melanoma, el quiste de iris y otras lesiones pequeas circunscritas. El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanoma en ocasiones es difcil, ya que los melanomas pueden crecer a partir de nevus preexistentes. Son signos de sospecha de malignizacin: Observacin de crecimiento. Existencia de hipertensin intraocular no controlable con medicacin. Presencia de vascularizacin propia. Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.

2. Melanoma maligno de irisRepresenta del 3 al 12 % de los melanomas malignos de vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferiores y en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta al ngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y en iris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidad metastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevus que en un momento determinado malignizan.

Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito de iris con lesiones satlite. b) Lesin nodular elevada en gonioscopia. Melanoma circunscrito.

CLNICASe presenta en dos formas clnicas: melanoma circunscrito y melanoma difuso. Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fases iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica de iris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a 5 mm es sospechosa de melanoma. Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a veces de bordes irregulares, con forma nodular, y que puede acompaarse de lesiones satlite, con pigmentacin pardo oscura de intensidad variable (aunque pueden ser amelanticos), que presentan vascularizacin propia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b).28

Puede observarse deformacin pupilar. Con mayor frecuencia se localiza en la raz del iris, afectando la malla trabecular. En cualquier momento de la evolucin puede aparecer un hifema y es el primer sntoma en el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).

Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raz del iris.

TUMORES OCULARES

En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas, como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino (causando una catarata cortical), la malla trabecular (causando un glaucoma secundario) y el cuerpo ciliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico. Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscrito, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y a glaucoma. Se presenta como un engrosamiento difuso en la superficie del iris, modificando su estructura. Puede adoptar una distribucin difusa o en un sector de la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).

tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacin puede ayudar a diferenciar el melanoma de un quiste de iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o la coroides. Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris. T2: tumor que afecta el ngulo camerular y menor de un cuadrante. T3: tumor con extensin superior a un cuadrante. T4: extensin extraocular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupilar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la transparencia a la luz, no es slido y cambian de configuracin con la dilatacin pupilar. Si son secundarios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcilmente de los melanomas (fig. 2.1 f).

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga. Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difuso del iris.

DIAGNSTICOEn urgencias es importante realizar una buena historia clnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracin con lmpara de hendidura y gonioscopia para descar-

Nevus de iris. Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacin son visin borrosa, dolor ocular por hipertensin y signos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas, de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales, generalmente en los cuadrantes superiores.29


PRONSTICOEl potencial metastsico es del 3 %, al cabo de una media de 6 aos. Tienen peor pronstico si presentan mrgenes mal definidos, hipertensin ocular por afectacin de la malla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTOSe basa en una actitud individualizada, ya que no hay una pauta genrica para todos los casos. Las alternativas teraputicas son la observacin, la reseccin quirrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).

Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circunscrito de iris, inferior a un cuadrante.

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MELANOMA

3DE CUERPO CILIAR


Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasias que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar, lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian a lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que en ocasiones es imposible determinar el origen primitivo de la lesin. Representan el 12 % de los tumores uveales y son ms frecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan un crecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimiento anular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amelnicos.

MOTIVO DE CONSULTAPueden presentarse con disminucin de la agudeza visual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintomticos.

EXPLORACIN CLNICASon masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas inmediatamente detrs del iris, en la periferia del cristalino (fig. 1 a-b). Son signos oculares externos tpicos los vasos epiesclerales dilatados o centinelas y los focos de pigmentacin como signo de extensin extraescleral del tumor (fig. 2). El tumor puede crecer hacia delante a travs de la raz del iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior; hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina, desplazando el cristalino provocando un astigmatismo o localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado con dilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar observado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zona inferior.

Puede presentarse con una catarata por compresin cristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorragia vtrea (fig. 4).

DIAGNSTICOEn urgencias se puede detectar mediante biomicroscopia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu31


Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transescleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnacin hemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.

La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la localizacin inicial, la extensin y las dimensiones del tumor, aspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puede ser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpo ciliar, una extensin anterior de un melanoma coroideo o ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece su origen mediante la cantidad relativa del tumor en estas estructuras. Posteriormente se realizarn estudios que detecten metstasis, con radiografa de trax, hemograma, marcadores hepticos, ecografa heptica e incluso, TC abdominal.

Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de un melanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris.

TRATAMIENTOlo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacin mxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de los desprendimientos coroideos). Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspiracin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivo anatomopatolgico. El tratamiento se realiza de forma individualizada como en otros tumores uveales. Las alternativas teraputicas comprenden, entre otras, iridociclectoma, enucleacin, exanteracin, radioterapia con placas. Las diferentes actitudes teraputicas no influyen sobre la incidencia de la metstasis.

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MELANOMA

4DE COROIDES


Es el tumor intraocular primario ms frecuente, con una incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca. La edad media del diagnstico es a los 55 aos, y puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es ligeramente mayor en los varones que en las mujeres. Puede aparecer de novo o como progresin de un nevo coroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTADisminucin de la agudeza visual o defecto campimtrico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfenos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.

EXPLORACIN CLNICAEn etapas tempranas pueden ser indistinguibles de los nevus coroideos. Se presentan como una masa coroidea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacin variable, con bordes bien definidos, que con frecuencia presentan manchas anaranjadas en la superficie tumoral que se corresponde con el pigmento de lipofuscina en el epitelio pigmentario. Puede romper la membrana de Bruch y adoptar la forma de un champin, causando un desprendimiento de retina no regmatgeno secundario. Son menos frecuentes las formas planas o difusas en la coroides. El patrn de crecimiento del melanoma coroideo se aprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojos enucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g). Pueden ser amelanticos, caracterizados por los grandes vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).

Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchas anaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio pigmentario retiniano.

En el 8 % de los casos se produce una invasin transescleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragia subretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario (fig. 3 a-b).33


Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.

Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la membrana de Bruch ocasionando un desprendimiento de retina secundario no regmatgeno.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.

apoyndonos en la ecografa (reflectividad media, excavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la RM, sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe la membrana de Bruch adoptando forma de champin.

Una vez confirmado el diagnstico, deben realizarse hemograma, marcadores hepticos, TC abdominal en busca de metstasis y radiografa de trax, que se complementarn con un estudio realizado por el internista.

Los melanomas malignos difusos se presentan como un engrosamiento coroideo sin masa distinguible.

DIAGNSTICO DIFERENCIALIncluye la mayora de las lesiones elevadas coroideas o subretinianas, como el nevus coroideo (lesiones melnicas o amelnicas sin forma de champin, grosor mayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendimien-

DIAGNSTICOEn la mayora de los casos se detectan a partir de una historia clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,34

TUMORES OCULARES

Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con desprendimiento retiniano no regmatgeno secundario.

Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanoma de coroides.

Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia con dilatacin pupilar.

Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides. Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma de coroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.

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Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la edad.

Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroideo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2.

Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneracin macular asociada a la edad.

to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hipertrofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciforme asociada a la edad, hemangioma coroideo, osteoma coroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).

Los rganos donde se asientan las metstasis son, por orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna vertebral y cerebro.

EVOLUCINLos melanomas uveales suelen producir metstasis en los 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aunque se han visto casos muchos aos despus. En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayores de 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la metstasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estas caractersticas. Cuando se presentan estas metstasis, la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.

TRATAMIENTOLa localizacin y el tamao del tumor, la agudeza visual del ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateral, el estado general del paciente y su edad son factores que determinan una u otra actuacin teraputica. Las alternativas teraputicas disponibles son observacin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia transpupilar, radioterapia con placas, reseccin local o enucleacin.

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METSTASIS

5INTRAOCULARESo a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto, los pacientes pueden consultar por disminucin de la agudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; son menos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el enrojecimiento ocular.


La enfermedad metastsica suele observarse en presencia de una enfermedad conocida en otra localizacin, aunque a veces es el sntoma de presentacin de una enfermedad diseminada. A pesar de la alta incidencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos, se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diagnosticados debido al estado de deterioro fsico que padecen. La metstasis coroidea se considera actualmente el tumor intraocular ms frecuente. La mayora de los tumores metastsicos intraoculares ocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en la retina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos frecuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas. Estas metstasis corresponden a un tumor maligno primario que se ha diseminado por va hemtica (puesto que el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y, con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los depsitos tumorales secundarios pueden ser mltiples y bilaterales, generalmente localizados en el polo posterior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea. El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn en los varones (cuya presentacin puede ser ocular en el 25 % de los casos) son los dos tumores que se encuentran con mayor frecuencia.

EXPLORACIN CLNICASe trata de una masa circunscrita, ligeramente elevada o ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrarse limitada por la membrana de Bruch, por lo que habitualmente no provoca siembras, al contrario que las metstasis en vea anterior. Por lo general se acompaan de desprendimiento de retina exudativo, muchas veces de gran tamao. Tambin pueden observarse como lesiones irregulares difusas con elevacin mnima y alteraciones secundarias del epitelio pigmentario retiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

MOTIVO DE CONSULTAMs de la mitad de los casos son asintomticos; cuando se presentan los sntomas, stos se deben al efecto de masa, al desprendimiento de retina seroso asociadoFigura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspondiente a metstasis de carcinoma pulmonar.

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Figura 1. b) Metstasis pulmonares.

Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que produce desprendimiento retiniano no regmatgeno secundario.

Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada correspondiente a metstasis por carcinoma de mama.

Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el epitelio pigmentario retiniano correspondiente a metstasis por cncer de mama.

Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epitelio pigmentario retiniano correspondiente a metstasis por cncer de mama.

Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatgeno de gran tamao, secundario a metstasis de adenocarcinoma de prstata.

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TUMORES OCULARES

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatgeno secundario a metstasis de melanoma de piel.

Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin elevada amarillenta, circunscrita, correspondiente a metstasis de cncer de esfago.

En el momento del diagnstico hay que pensar que es posible la afectacin del sistema nervioso central. Debe someterse al paciente a una anamnesis y una exploracin fsica completa por los internistas.

DIAGNSTICO DIFERENCIALDebe establecerse con tumores benignos intraoculares (nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros), enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndrome de efusin uveal, etc. El mayor problema diagnstico se plantea con el melanoma amelantico. Generalmente son lesiones unilaterales y nicas con forma de champin si rompe la membrana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflectividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin. En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan con frecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. La infiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alteraciones mnimas que progresan con la lesin del epitelio pigmentario retiniano (EPR), as como un desprendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puede observarse una tumefaccin difusa y blanquecina que se extiende a la retina circundante. Tambin puede39

Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. Hemorragias superficiales.

Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio ptico y producir un edema de papila y hemorragias superficiales (fig. 2).

DIAGNSTICOEl diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesin mediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diagnstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG (fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgico mediante biopsia por aspiracin con aguja fina


observarse una dilatacin venosa y hemorragias retinianas superficiales. El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestarse como una panuvetis o como desprendimientos tumorales del EPR con infiltracin variable de la retina y el nervio ptico.

TRATAMIENTOEl tratamiento sistmico es la base de la terapia, pero debe considerarse la radioterapia externa del ojo (focal o en placa) para el desprendimiento retiniano sintomtico o para las lesiones que ponen en peligro la mcula.

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TUMORES

6INTRAOCULARES BENIGNOSLos pacientes que presentan sntomas acuden a la consulta con disminucin de agudeza visual a causa de la asociacin de estos tumores con un desprendimiento de retina exudativo (DRE).

M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez

Aunque la mayora de los tumores benignos intraoculares son asintomticos, se realizar una breve descripcin de los ms representativos, que ser de ayuda en el diagnstico diferencial de las tumoraciones malignas intraoculares.

Etiologa Epidemiologa Nevus coroideo (fig. 1 a-b) Clulas melanocticas de cresta neural

Exploracin clnica En polo posterior, pigmentados, planos, circunscritos, drusas en superficie. Puede haber DRE y NVSR. Hiperpigmentacin nodular peripapilar en el cuadrante temporal inferior. Defectos campimtricos

Diagnstico Oftalmoscopia < 5 mm para diferenciar de melanoma Oftalmoscopia

Tratamiento Observacin

Melanocitoma del nervio ptico (fig 1 c)

Laserterapia si produce exudacin subretiniana

Hemangioma coroideo (fig. 2 a-d)

Vascularizacin coroidea. Puede asociarse a sndrome de Sturge-Weber sea Ms frecuente en mujeres, bilateral en el 25 % de los casos

En polo posterior, masa aislada, elevada, roja -anaranjada. Puede haber DRE y degeneracin cistoide Lesin amarilla yuxtapapilar o peripapilar, circunscrita, de mrgenes lobulados. Puede haber DRE y NVSR

Oftalmoscopia y estudio angiogrfico (AFG), hiperecognico (Eco) Ecografa: hiperecogenicidad y sombra posterior: TC: densidad clcica

Fotocoagulacin con lser argn Braquiterapia en los hemangiomas difusos Tratamiento de la NVSR

Osteoma coroideo (fig. 3 a-b)

Contina

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Etiologa Epidemiologa Astrocitoma retiniano (hamartoma astroctico) (fig. 4) Astrocitos retinianos Asociado a esclerosis tuberosa

Exploracin clnica Mltiples, bilateriales y peripapilares. Lesiones blanquecinas, en forma de placa nodular con aspecto de mora y tendencia a crecer Perifrico: Lesin rojiza con tortuosidad vascular aferente y eferente. Puede haber DRE y desprendimiento traccional por proliferacin fibrovascular Peripapilar endoftico/exoftico Dilatacin sacular vascular y proliferacin glial Lesin hiperpigmentada, nica o mltiple, rodeada de halo despigmentado, forma de huella de oso, ms frecuente temporal

Diagnstico Oftalmoscopia y AFG

Tratamiento Observacin. En caso de ojo ciego doloroso, enucleacin

Hemangioma capilar retiniano (fig 5 a-c)

Vasos de retina neural. Espordico o asociado a enfermedad de Von Hippel-Lindau

Oftalmoscopia y AFG

Fotocoagulacin con lser argn, crioterapia transescleral en los perifricos

Hemangioma cavernoso retiniano Hipertrofia del epitelio pigmentario retiniano (fig. 6)

Vasos de retina neural. Asocia telangiectasias cutneas y del SNC Epitelio pigmentario retiniano, si es bilateral, se asocia a poliposis colnica familiar

Oftalmoscopia y AFG

Observacin

Oftalmoscopia y AFG 2-5 mm de dimetro

Observacin

AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en la Figura 1. b) Nevus coroideo en zona del Figura 1. c) Melanocitoma del nervio ptico. superficie. haz papilomacular.

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TUMORES OCULARES

Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.

Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangioma coroideo.

Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFG de un hemangioma coroideo.

Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado con lser de argn.

Figura 3. a) Osteoma coroideo.

Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.

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Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvese la densidad clcica y la sombra posterior.

Figura 4. Astrocitoma retiniano.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe- Figura 5. b) Tortuosidad vascular en un Figura 5. c) Hemangioma capilar retirifrico en un paciente que acudi a urgencias hemangioma capilar retiniano perifrico. niano yuxtapapilar con DRE. con hemorragia vtrea.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentario retiniano.

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tumores oculares

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