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  • TUMORES

    NEURALES

    SUPERFICIALES

    Dr. JL Rodrguez Peralto

  • Perineuro

    Clulas perineurales

    Endoneuro

    Axn Clulas de Schwann

    Fibroblastos

    Epineuro

    Fibroblastos Tejido adiposo

    Mastocitos

    COMPONENTES HABITUALES DE UN NERVIO

  • LESIONES NEURALES CUTNEAS

    1.- Lesiones reactivas

    2.- Lesiones hamartomatosas

    3.- Neoplasias benignas

  • LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTNEAS

    1.- Neuroma Traumtico

    2.- Polidactilia Rudimentaria

    3.- Neuroma de Morton

    4.- Neuroma con vaina epitelial

  • CAUSAS: Trauma o Ciruga previa

    MICROSCOPA: Crecimiento desordenado y circunscrito de

    todos los elementos del nervio:

    Fibroblastos

    Clulas de Schwan

    Clulas Perineurales

    Numerosas fibras nerviosas pequeas (Axones)

    Matriz Fibrosa

    NEUROMA TRAUMTICO

  • LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTNEAS

    1.- Neuroma Traumtico

    2.- Polidactilia Rudimentaria

    3.- Neuroma de Morton

    4.- Neuroma con vaina epitelial

  • POLIDACTILIA

    RUDIMENTARIA

  • Causa:

    Neuroma de amputacin en la base de un 6 dedo

    supernumerario rudimentario, tras autoamputacin.

    Malformacin neural sin relacin con dedo supern.

    MICROSCOPA:

    Numerosas fibras nerviosas mal delimitadas embebidas en

    tejido conectivo en dermis papilar y reticular

    Pequeos corpusculos simulando corpsculos de Meissner

    POLIDACTILIA RUDIMENTARIA

  • LESIONES REACTIVAS NEURALES

    CUTNEAS

    1.- Neuroma Traumtico

    2.- Polidactilia Rudimentaria

    3.- Neuroma de Morton

    4.- Neuroma con vaina epitelial

  • Metatarsalgia de Morton

    Dolor lancinante en planta del pie, en cabeza de

    metatarsianos 3- 4 o en la articulacin metatarso-

    falngica

    Macro: Engrosamiento de nervios plantares digitales

    Micro: Fibrosis endo, peri y epineural con fibrosis

    vascular, incluido todo en tejido adiposo

    NEUROMA DE MORTON

  • NEUROMA

    DE MORTON

  • LESIONES REACTIVAS NEURALES

    CUTNEAS

    1.- Neuroma Traumtico

    2.- Polidactilia Rudimentaria

    3.- Neuroma de Morton

    4.- Neuroma con vaina epitelial

  • Localizada en la piel de la espalda de adultos

    Evolucin benigna, sin recidivas

    MICROSCOPA:

    Nervios maduros, gruesos en dermis superficial

    Vaina de epitelio escamoso perineural

    Mucina y fibroplasia perineural

    NEUROMAS CON EPITELIO FOLICULAR

    NEUROMA CON VAINA EPITELIAL

  • QUERATINAS NEUROFILAMENTOS

  • NEUROMA CON

    VAINA EPITELIAL

    QUERATINAS Y NEUROFILAMENTOS

    NEUROFILAMENTOS

  • LESIONES HAMARTOMATOSAS

    NEURALES CUTNEAS

    1.- Hamartoma fibrolipomatoso neural

    (Fibrolipoma neural)

    2.- Neuroma Mucoso

    3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia

    4.- Pacinoma

  • HAMARTOMA

    FIBROLIPOMATOSO NEURAL

    Rara. Clnica: Neuropata compresiva en mueca

    Comienza en la infancia. Clnica en adulto

    > 25%macrodactilia (lipohipertrofia)

    Tto: Descompresin neural

    MICROSCOPA:

    Expansin epineuro grasa madura no circunscrita

    Nervios preservados

    Fibrosis perineural

    CARACTERSTICAS

    J Cutan Pathol 2009; 36 (5): 594-596

  • LESIONES HAMARTOMATOSAS

    NEURALES CUTNEOS

    1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)

    2.- Neuroma de Mucosas

    3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia

    4.- Pacinoma

  • NEUROMA DE MUCOSAS

    Mltiples. Marcador de MEN IIb (Ca medular,

    feocromocitoma y anormalidades somticas)

    Mucosa oral. Raro en piel

    MICROSCOPA 2 patrones:

    Masa submucosa o drmica con neuromas similares

    a los neuromas traumticos solitarios

    Nervios hiperplsicos tortuosos con engrosamiento

    del perineuro (proliferacin endoneural con capsula

    perineural, EMA +)

    CARACTERSTICAS

  • S-100

    EMA

  • LESIONES HAMARTOMATOSAS

    NEURALES CUTNEAS

    1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)

    2.- Neuroma de Mucosas

    3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia

    4.- Pacinoma

  • HAMARTOMA NEURO-

    MUSCULAR DE LA INFANCIA

    Rarsimas. Neonatos-congnitas

    Grandes Troncos nerviosos: Plexo braquial, citico

    Disminuye o incluso desaparece con el crecimiento

    MICROSCOPA :

    Mezcla de msculo esqueltico y fibras

    nerviosas

    No confundir con Tumor Tritn maligno

    CARACTERSTICAS

  • HAMARTOMA NEURO-

    MUSCULAR DE LA

    INFANCIA

  • S-100

    PTAH

    S-100

    PTAH

  • MASSON MASSON

  • HAMARTOMA NEURO-

    MUSCULAR FIBROMATOSO

    AGRESIVO

    La asociacin de hamartoma neuromuscular y fibromatosis es

    ms que casual

    La historia clnica de los casos demuestra que la fibromatosis

    no es secundaria a los procedimientos terapeticos

    Para estos casos se podra utilizar el trmino Hamartoma

    neuromuscular fibromatoso agresivo, para una proliferacin

    ectomesenquimal peculiar que asocia desde sus estadios

    iniciales, hechos de Hamartoma neuromuscular y de

    fibromatosis agresiva, indistinguible de una fibromatosis

    musculo-aponeurtica infantil

    CARACTERSTICAS

  • LESIONES HAMARTOMATOSAS

    NEURALES CUTNEOS

    1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)

    2.- Neuroma de Mucosas

    3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia

    4.- Pacinoma

  • PACINOMA

    Sobrecrecimiento hamartomatoso de corpsculos de

    Vater-Pacini

    Tambin se conoce como Hiperplasia e Hipertrofia de

    corpsculos de Pacini

    A veces se han asociado con traumas previos y con

    espina bfida.

    Los neurofibromas (neuromas) Pacinianos, podran

    encuadrarse tanto en esta entidad como en Mixomas

    de la vainas nerviosas

    CARACTERSTICAS

  • Neuroma Paciniano

  • TUMORES BENIGNOS NEURALES

    1.- Neuroma circunscrito solitario

    2.- Schwanoma (Neurilemoma)

    3.- Neurofibroma

    4.- Perineuroma

    5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas

    6.- Neurotequeoma celular

    7.- Tumor de clulas granulares

  • NEUROMA CIRCUNSCRITO

    SOLITARIO

    Tambin conocido como Neuroma encapsulado en empalizada

    (Reed 1972)

    Frecuente, poco reconocido. Cara (mejilla, ala nasal) 30-60 aos.

    Solitarias, no asociadas a Neurofibromatosis

    Probablemente represente una lesin regenerativa secundaria a

    pequeos traumas

    Microscopa:

    Bien circunscrita, no encapsulada

    Fascculos separados por hendiduras

    Clulas de Schwan y numerosos axones

    A veces se identifica el nervio de origen

    CARACTERSTICAS

  • S-100 y NEUROF

  • NEUROFILAMENTOS

    NEUROMA

    CIRCUNSCRITO

    SOLITARIO

  • TUMORES BENIGNOS NEURALES

    1.- Neuroma circunscrito solitario

    2.- Schwanoma (Neurilemoma)

    3.- Neurofibroma

    4.- Perineuroma

    5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas

    6.- Neurotequeoma celular

    7.- Tumor de clulas granulares

  • SCHWANOMA

    Tumor de p.b. Infrecuente en piel. EE. distales, cabeza y cuello

    Solitarios. Mltiples raros. Asintomticos. No asociados a NF

    (excep. Bilaterales y nervio acstico = NF 2)

    Transformacin maligna rara (Epiteliode atpico)

    Microscopa:

    Encapsulado

    Antoni A, Antoni B, Cuerpos de Verocay

    Mitosis frecuentes en Antoni A,

    Vasos hialinizados en Antoni B

    No axones o fibras nerviosas

    Monosoma cromosoma 22, prdida 22q

    CARACTERSTICAS

  • SCHWANOMA. variedades

    1.- Clsico

    2.- Celular

    3.- Plexiforme

    4.- Melanoctico psamomatoso

    5.- Ancient. Antiguo

    6.- Clulas claras

  • SCHWANOMA CELULAR

    Woodruf 1981. 30% Organos profundos, excepcional en piel

    Se confunde con sarcoma. Pueden recidivar e infiltrar hueso.

    Excepcional asociaciacin con NF1

    Microscopa:

    Cpsula fibrosa gruesa con inflamacin

    Dnsamente celular, escasas reas de Antoni B

    Fascicular. Raras empalizadas

    Mitosis (10/10cgh)

    Pleomorfismo nuclear degenerativo

    Numerosas clulas espumosas

    Necrosis rara. Hialinizacin vascular

    CARACTERSTICAS

  • S 100

  • SCHWANOMA PLEXIFORME

    Forma rara. Jvenes Tronco, pequeos < 3 cm.

    2/3 se originan en dermis.

    A veces dolorosos.

    Recidiva infrecuente

    Rara asociacin a neurofibromatosis

    Microscopa:

    Ndulos independientes de tipo Antoni A

    Encapsulados

    Mitosis frecuentes

    CARACTERSTICAS

  • SCHWANOMA

    PLEXIFORME

  • SCHWANOMA MELANOCTICO

    PSAMOMATOSO

    Forma muy rara. Adultos en raices nerviosas espinales, tracto gastro

    intestinal, hueso y partes blandas, infrecuente en piel

    Marcador del complejo de Carney en un 50% (mixomas,

    pigmentacin punteada, endocrinopatas).

    Pequeo % es maligno con apariencia benigna (no psamom.)

    Microscopa:

    Bien circunscrito, slo parcialmente encapsulado

    Mezcla de clulas poligonales y fusiformes, muchas de las cuales son melanocitos muy pigmentados

    Cuerpos de psamoma, a veces coalesciendo (masas)

    Adipocitos frecuentes

    Positividad para S-100, HMB-45, MART-1, Sinaptofisina

    CARACTERSTICAS

  • SCHWANOMA ANTIGUO

    Schwanoma con cambios degenerativos

    No criterios estrictos de diagnst