TUGAS INHALBLOK GASTROINTESTINAL

MEGACOLON

Disusun Oleh:Rurin Ayurinika PutriACC

Mas Feliz

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SEBELAS MARETSurakarta2013MEGACOLONA. Megakolon toksikMegakolon toksik adalah komplikasi dari penyakit usus lainnya yangmengancam jiwa yang ditandai dengan dilatasi kolon yang cepat dalam waktu beberapa hari. Megakolon toksik muncul sebagai komplikasi dari inflammatory bowel disease , seperti colitis ulseratif dari penyakit Crohn. Tidak seperti bentukan megakolon lainnya, hal ini hanya terjadi ketika ada infeksi atau peradangan. Bentuk laindari megakolon termasuk megakolon kongenital pada penyakit Hirschsprung dan megakolon idiopatik pada konstipasi. Megakolon toksik biasanya terjadi ketika peradangan pada kolon sangat berat sehingga kolon kehilangan kemampuannya untuk berkontraksi dengan baik. Ketika hal ini terjadi, kontraksi peristaltic tidak dapat menggerakkan gas di dalam usus melalui kolon. Hal ini menyebabkan akumulasi dari jumlah gas berlebih di dalam kolon. Gas ini kemudian meningkatkan tekanan pada dinding usus, yang menyebabkan kolon berdilatasi. Apabila kondisinya berat, dinding kolon yang meradang berisiko tinggi untuk pecah. Hal ini dapat menyebabkan peritonitis dan septicemia. Keduanya merupakan infeksi yang berbahaya dan bisa menyebabkan kematian dini.Megakolon toksik adalah diagnosis berdasarkan tanda-tanda klinis toksisitas sistemik dalam kombinasi dengan bukti radiografi dilatasi kolon.Tampaknya ada ada predileksi dalam setiap kelompok usia tertentu atau gender.Pasien dengan IBD berada pada risiko tertinggi pengembangan megacolon beracun pada tahap awal penyakit: sampai 30% dari pasien datang dalam waktu 3 bulan diagnosis.2 Dalam studi oleh Ausch et al38 megacolon beracun adalah presentasi klinis pertama yang sebelumnya tidak terdiagnosisUC di 13% dari pasien.Dalam sebuah penelitian retrospektif oleh Benchimol et al, 5 dari 10 pasien anak dengan megakolon toksik dirawat dengan penyajian pertama IBD.Sejarah penyakit ini biasanya menunjukkan tanda-tanda dan gejala kolitis akut sebelum terjadinya dilatasi kolon.Sejarah hati-hati kemungkinan penyebab harus mencakup penyelidikan tentang diagnosis sebelumnya IBD, paparan patogen enterik dan obat-obatan, steroid especifically, antibiotik, dan agen Antimotility .Setelah tanda-tanda fisik pemeriksaan toksisitas sistemik umumnya mendominasi.Abdomen dan mengurangi bising usus adalah temuan sering, tanda-tanda peritonitis mungkin menunjukkan perforasi kolon.Hal ini penting untuk memperhitungkan pengobatan steroid mendahului karena dapat menutupi gejala keracunan.Kriteria klinis yang paling umum digunakan untuk diagnosis megakolon toksik yang diusulkan oleh Jalan et AL pada tahun 1969.Tiga dari empat kriteria utama berikut juga wajib untuk diagnosis klinis: demam, takikardia, leukositosis, atau anemia.Selain itu, salah satu kriteria berikut harus dipenuhi: dehidrasi, tingkat kesadaran yang berubah, ketidakseimbangan elektrolit, atau hipotensi.Satu studi klinis mengamati perubahan keadaan mental pada sampai dengan 41% dari pasien megakolon toksik dewasa.Metode bedah sebelumnya diusulkan dalam pengobatan megacolon toksik meliputi reseksi dengan baik kolektomi subtotal dengan ileostomy akhir, jumlah proktokolektomi, atau metode Turnbull.Pada awal 1970-an, Turnbull et al.memperkenalkan metode dekompresi usus bedah.Singkatnya, prosedur ini dimaksudkan untuk menurunkan risiko perioperatif perforasi dan mempersiapkan pasien untuk kolektomi definitif pada suatu titik kemudian dengan dekompresi usus besar pada tiga lokasi yang berbeda (sembur) dan melakukan suatu ileostomy.Ausch et al melaporkan dalam studi retrospektif bahwa dalam enam dari tujuh pasien yang diobati dengan metode ini saja, perdarahan pasca operasi parah dari usus besar terjadi, total kematian pada pasien adalah 71%.Dalam penelitian yang sama 49 pasien menjalani kolektomi subtotal dengan ileostomy.Kematian dalam kelompok ini adalah 6%, hanya empat pasien (8%) menderita komplikasi pasca operasi seperti pendarahan intraabdominal.Pada pasien diperlakukan dengan total proktokolektomi tingkat komplikasi pasca operasi serta kematian adalah 21%.Temuan ini konsisten dengan penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa kolektomi subtotal dengan ileostomy ujung dan penutupan Hartmann rektum dikaitkan dengan tingkat kematian yang lebih rendah dibandingkan dengan total proctocolectomy. Pada pasien dengan UC sebagai penyebab, reseksi elektif yang tersisarektum dengan kantong ileum ditunjukkan setelah kondisi akut telah diselesaikan.Satu-satunya dekompresi usus besar seperti yang diusulkan oleh Turnbull adalah usang.Prosedur operasi lini pertama pada fase akut megacolon beracun kolektomi subtotal dengan ileostomy dan baik kantong yang Hartmann atau sigmoidostomy atau rectostomy.B. Megakolon kongenitalMegakolon kongenital atau Hirschprungs disease adalah suatu kelainan/ penyakit kongenital dari usus dimana terjadi pembesaran kolon karena adanya penyempitan pada bagian distalnya yang biasanya disebabkan oleh karena tidak adanya atau tidak terbentuknya sel ganglion saraf pada pleksus intermienterik Auerbach dan pleksus sub mukosal meissneri. Megakolon kongenital terjadi oleh karena migrasi neuroblas ke kaudal terhenti sebelum waktunya sehingga kolon tidak mempunyai peristaltik. Aktifitas simpatis terus menerus (kontraksi) tanpa aktifitas parasimpatis (relaksasi). Seringkali disertai megalo-bladder.Banyak teori tentang etiologi megakolon kongenital, yang banyak disebut yaitu adanya gangguan neurologi antara persarafan simpatis dan parasimpatis dari kolon. Kolon dan rektum mempunyai persarafan ganda dari sistem saraf otonom dimana serabut otot sirkuler mendapat persarafan dari serabut saraf simpatis yang berasal dari rami komunikantes lumbalis yang turun kebawah melalui trunkus simpatikus , pleksus hipogastrikus serta pleksus pelvikus. Serabut longitudinal mendapat persarafan dari serabut saraf parasimpatikus. Bila terjadi hiperaktifitas dari saraf simpatis pada persambungan rektosigmoid akan menyebabkan tonus otot spingter meninggi sehingga tidak mungkin relaksasi.Megakolon kongenital diduga oleh karena tidak terdapatnya pleksus Auerbach secara kongenital pada rektosigmoid sehingga menyebabkan berkurangnya gerakan peristaltik dan terjadi obstruksi yang diikuti dilatasi sekunder dan hipertrofi kolon proksimal. Lesi patologis tidak terdapat pada usus yang dilatasi, melainkan terdapat pada bagian distalnya. Pada bayi selalu didapatkan gambaran klinis sebagai obstruksi baik total maupun parsial, panjang bagian yang menyempit tergantung pada sel-sel ganglion saraf tidak terdapat dan sangat bervariasi.Masa fecal terkumpul pada proksimal usus yang aganglionik, sehingga terjadi dilatasi dan dekompensasi dari usus bagian proksimal yang berganglion. Usus dengan kelainan tampak normal berkontraksi dan kosong, sedang usus yang ganglionik tampak abnormal, dilatasi dan berisi banyak fecolit. Pada beberapa kasus segmen aganglionik meluas sampai fleksura coli dekstra, efek fisiologisnya yaitu hilangnya peristaltik dan meningginya tonus segmen kolon distalis.Migrasi sel-sel krista neuralis yang kemudian mengadakan proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan meningkatkan pembentukan sel saraf dan sel glial pada sistem saraf intestinal. Kegagalan proses ini selama fase embriogenesis akan mengakibatkan gangguan motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung. Insidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam 5000 kelahiran hidup, dan laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan.Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang.Pada penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pewarnaan untuk asetilkolinesterase dengan tehnik Karnovsky dan Roots akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau pada lapisan muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil kedalam rektum dan kolon, dengan kedalaman yang berbeda-beda dan akan didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi anatomi dilakukan dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang dilakukan dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion Auerbach serta ditemukan penebalan serabut saraf.Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan infus, pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi.Laporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, akan tetapi baru pada tahun 1886 Harold Hirschsprung pertama kali menerangkan bahwa penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.Untuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. Sel-sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel pigmen, tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach.Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung.Berdasar pada segmen kolon yang aganglionik, penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid (S-HSCR, 80% kasus) dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi sigmoid (L-HSCR, 20% kasus). Ada empat varian penyakit Hirschsprung yang dilaporkan yaitu total kolon aganglionosis, total intestinal aganglionosis, ultra short dan suspended HSCR.

DAFTAR PUSTAKA