TÍTULO:

SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR. ACTUACIÓN EN URGENCIAS:

AUTORES:

Royo Villa, Alberto∗; Bascompte Claret ,Ramón∗∗; Gómez Bitrian, Joaquín∗∗∗.

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria∗. Residente de Cardiología∗∗. Médico

adjunto del servicio de Urgencias del Hospital Lozano-Blesa, Zaragoza∗∗∗.

ANTECEDENTES PERSONALES:

Paciente de 55 años, casado, trabajador en RENFE, sin alergias medicamentosas

conocidas. No antecedentes familiares de interés ni tratamiento medico habitual.

Como antecedentes médicos destacan unas supuestas crisis comiciales en la infancia.

Intervenido quirúrgicamente de amigdalectomía. Diagnosticado de síndrome de

Brugada en 1992 tras Parada Cardio-Respiratoria extrahospitalaria y estancia en Unidad

de Cuidados Intensivos con leves secuelas neurológicas (síndrome de desaferenciación

por encefalopatía hipóxica que recupero parcialmente a los 6 meses con tratamiento

rehabilitador). En la actualidad válido para actividades de la vida diaria pese a su leve

deterioro cognitivo. Tras estudio cardiológico completo, incluida coronariografìa y

ecocardiografia que no mostró anomalía estructural cardiaca y electrocardiograma basal

compatible con síndrome de Brugada, se practico estudio electrofisiológico y se decidió

implantar Desfibrilador Automático Implantable (DAI) abdominal por vía subclavia

izquierda (celda abdominal izquierda) en diciembre de 1992. Posterior recambio en

marzo de 2004 por decúbito (celda abdominal derecha). Explante de DAI abdominal en

octubre de 2006 por nuevo decúbito, implantándose un tercer dispositivo por vía

subclavia derecha .

HISTORIA CLINICA:

Paciente que acude a urgencias remitido por su Cardióloga de referencia al presentar

aumento de edemas matutinos en cara (predominantemente en párpados y labios) y en

cuello en las últimas 3 semanas, acompañado de ronquidos nocturnos. No refiere

dificultad a la respiración, dolor torácico, hemoptisis ni dificultad para la deglución o el

habla.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

La exploración muestra un enfermo en condiciones hemodinamicamente estables

(consciente, Glasgow 15, Tensión Arterial 125/85, 92 latidos por minuto, Temperatura

36,5 ºC), con ligero edema facial, sin circulación venosa superficial de suplencia ni

edemas en extremidades inferiores. Eritema en piel y edema en esclavina. Impronta de

un desfibrilador en zona pectoral derecha y cicatrices en ambas fosas subclaviculares.

Cicatriz retráctil de traqueotomía en cuello.

Auscultación cardiaca sin soplos ni extratonos 92 latidos por minuto. Ingurgitación

yugular leve y discreta hipoventilación generalizada en ambos campos pulmonares a la

auscultación pulmonar. Abdomen blando y depresible sin masas ni megalias,

peristaltismo conservado. No signos de trombosis venosa profunda en extremidades

inferiores. Pulsos dístales presentes y simétricos en las 4 extremidades. Resto de la

exploración rigurosamente normal incluida exploración neurológica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Hemograma y bioquímica: sin alteraciones significativas.

Coagulación: fibrinogeno 486.

Electrocardiograma: ritmo sinusal a 84 latidos por minuto. Compatible con síndrome de

Brugada tipo I.

TC cervico-torácico con contraste intravenoso: parénquima pulmonar sin alteraciones.

No se aprecian adenopatías ni masas mediastinicas. Por debajo de la unión de ambos

vasos braquiocefálicos y de la convergencia de los dos catéteres endovasculares se

aprecia colapso de la vena cava superior sin paso de medio de contraste en este

segmento. Esta concentrado, con flujo retrogrado hacia la vena mamaria interna

derecha, dilatada a nivel proximal, y recupera la circulación distal a través de la vena

ácigos. Conclusión: Estenosis de la vena cava superior por probable componente

fibrotico en relación con los catéteres venosos del DAI (Figura 1-6).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS:

• CANCER: es la causa más frecuente. En adultos la mayor frecuencias

corresponde al cáncer de pulmón y al linfoma no Hodgkin.

• COAGULO SANGUÍNEO: efecto 2º del uso de catéteres intravenosos o de los

cables de un marcapasos.

• INFECCIÓN DE PARTES BLANDAS A NIVEL TORACICO.

• OTROS TIPOS DE CANCER: Cáncer de mama metastático, los tumores de

células germinales metastásicos, el cáncer de colon o de esófago, el sarcoma de

Kaposi, el mesotelioma fibroso y el linfoma de Hodgkin.

• SÍNDROME DE BEHÇET.

• TIMOMA.

• CANCER DE TIROIDES.

• SARCOIDOSIS.

EVOLUCIÓN:

Tras obtener el resultado del TC cervico-torácico se decide contactar con el servicio de

Cirugía Vascular del hospital. Dada la estabilidad clínica y hemodinámica del cuadro se

decide alta hospitalaria y citación preferente en 7-10 días en consultas externas para

completar estudio de cara a la intervención quirúrgica. Se recomiendan medidas

higiénico dietéticas para favorecer el retorno venoso (elevación del cabecero de la cama

45º), tratamiento diurético (Torasemida 10 mg/24h) y anticoagulación con HBPM

subcutáneo (Enoxaparina 90 mg/24h), pasando posteriormente a anticoagulación oral

con Acenocumarol según pauta hematológica.

Posteriormente el paciente fue ingresado en el Servicio de Angiología y Cirugía

Vascular del H.C.U “Lozano Blesa” para realizarle de forma programada una A.T.P de

vena cava superior e implante de prótesis tipo Wallstent, que tras un intento fallido se

pudo realizar sin problemas. Durante el ingreso se le realizo eco-doppler de

extremidades inferiores detectándose una oclusión de vena femoral derecha de tiempo

indeterminado.

DIAGNOSTICO FINAL:

SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR SECUNDARIO A IMPLANTE DE

DESFIBRILADOR AUTOMATICO IMPLANTABLE.

DISCUSIÓN:

El síndrome de Brugada se trata de una patología incluida dentro de las canalopatías,

alteraciones eléctricas primarias que, característicamente no están asociadas con

anomalías estructurales concomitantes cardiacas (1).

Se trata de un trastorno cardiaco hereditario descrito con variables electrocardiográficas

características, caracterizado por un bloqueo de rama derecha, persistencia de elevación

del segmento ST en derivaciones precordiales (V1-V3) en reposo y muerte súbita. Las

anomalías genéticas que provocan el síndrome de Brugada están ligadas a mutaciones

del gen SCN5A que codifica la subunidad α del canal de sodio a nivel cardiaco (2),

dicha alteración se encuentra en un 20-30% de los pacientes. A causa de la penetrancia

variable de la mutación génica, las manifestaciones clínicas y el pronostico pueden ser

diferentes en cada individuo (3). Se han descrito 3 variantes o tipos de la enfermedad

con diferente riesgo cardiovascular, una vez realizado el estudio cardiológico completo

incluyendo un estudio electrofisiológico se realiza una estratificación de dicho riesgo y

en aquellos pacientes que presentan mayor probabilidad de sincope, fibrilación

ventricular y muerte súbita se implanta un DAI.

Por otro lado el síndrome de vena cava superior es una situación grave en la que

generalmente una masa intratorácica comprime dicho vaso y favorece el desarrollo de

edema y cianosis cervical y facial.

Las neoplasias malignas son la causa más frecuente de síndrome de vena cava superior

(cáncer de pulmón y linfoma no Hodgkin), pero con el aumento del uso de los

dispositivos intravasculares las etiologías benignas han aumentado su incidencia, de

hecho en un reciente estudio se describió como la causa más frecuente en la muestra

estudiada, seguida por la mediastinitis fibrosada. Otras causas de síndrome de vena cava

superior son la infección de partes blandas a nivel torácico, otros tipo de neoplasias

(cáncer de mama metastático, tumores de células germinales metastásicos, el cáncer de

colon o de esófago, el sarcoma de Kaposi, mesotelioma fibroso y el linfoma de

Hodgkin), el síndrome de Beçhet, el timoma, el cáncer de tiroides y la sarcoidosis.

El cuadro clínico suele presentar edema cervico-facial (82%), edema de extremidades

superiores (68%), disnea (66%), tos (50%) y circulación colateral venosa torácica

(38%). Hay que destacar que la disnea de reposo, la tos y el dolor torácico están

presentes con mayor frecuencia en pacientes con etiología maligna (4).

Este síndrome se desarrolla en el 10% de los pacientes con una lesión intratorácica

maligna situada en el hemitórax derecho.

El diagnóstico y el tratamiento urgentes son siempre necesarios para asegurar la

ventilación del paciente, evitar la hipertensión venosa cerebral y los síntomas

secundarios a la compresión mediastínica en los casos más graves (5).

Una vez realizadas las pruebas preliminares básicas como una analítica general,

electrocardiograma y radiografía de tórax sería necesario una prueba de imagen más

precisa como la Tomografía Computerizada con contraste intravenoso o la Resonancia

Magnética Nuclear. Otras pruebas complementarias como la venografía podrían ser

necesarias previas al tratamiento quirúrgico en ciertos casos.

Un paciente que tenga un buen flujo de sangre a través de otras venas y síntomas

moderados puede no necesitar tratamiento de forma urgente. Las medidas higiénico-

posturales, el uso de corticoides y diuréticos pueden aliviar los síntomas y mantener al

paciente cómodo hasta recibir un tratamiento más definitivo.

El resto de planteamientos terapéuticos dependerán de la etiología que provoque el

síndrome. La radioterapia se puede administrar si el bloqueo de la vena cava superior es

ocasionado por un tumor que no es quimiosensible, mientras que esta última se

destinaría para casos como el cáncer de pulmón de células pequeñas y el linfoma. La

trombolisis podría ser otra alternativa en el caso de que la causa fuera un coágulo que

bloqueara parcialmente la vena cava superior pudiéndose realizar por fibrinolisis o

trombectomía.

Por último, la colocación de una endoprotesis vascular o la cirugía abierta podrían ser

una buena solución como en el caso clínico expuesto.

BIBLIOGRAFÍA:

1.-Benito B, Brugada J, Brugada R, Brugada P. Brugada síndrome. Rev Esp Cardiol.

2009 Nov;62(11):1297-315.

2.-Escárcega RO, Jiménez-Hernández M, Garcia-Carrasco M, Perez-Alva JC,

Brugada J. The Brugada syndrome. Acta Cardiol. 2009 Dec;64(6):795-801.

3.-Ito H. Brugada syndrome and Brugada-type electrocardiogram. Hawaii Med J.

2008 Feb;67(2):41-4.

4.-Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical

characteristics and evolving etiology. Medicine (Baltimore). 2006 Jan;85(1):37-42.

5.-Baker GL, Barnes HJ. Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and

treatment. Am J Crit Care. 1992 Jul;1(1):54-64.

Figura n.1

Figura n.2

Figura n.3

Figura n.4

Figura n.5

Figura n.6