BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Brugada adalah kondisi medis yang ditandai oleh sel-sel jantung

abnormal yang mempengaruhi aktivitas listrik jantung, menyebabkan irama jantung

abnormal, yang terdeteksi selama tes elektrokardiogram, yang dikenal sebagai tanda

brugada. Ini adalah kondisi yang diturunkan, lebih sering pada pria, yang tidak

diketahui penyebab spesifiknya. Kebanyakan orang dengan sindrom brugada tidak

memiliki tanda dan gejala dan tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi

tersebut. Sindrom Brugada dapat dicurigai jika seseorang mengalami beberapa

epidose pingsan yang parah dan denyut jantung tidak teratur atau denyut jantung

abnormal yang kuat. Ini merupakan penyebab umum dari serangan jantung mendadak

karena dapat mengarah pada perkembangan gangguan irama jantung yang fatal,

seperti fibrilasi ventrikel (1).

Kelainan ini dapat terdeteksi melalui elektrokardiografi (EKG), yaitu

peralatan medis sederhana yang berfungsi merekam irama jantung. Abnomalitas

irama jantung sindrom Brugada adalah adanya blok berkas jantung kanan (Right

Bunddle Branch Block, RBBB) dengan elevasi segmen ST di sandapan jantung kanan

yang kadang tidak kentara (2).

Sebelumnya, abnormalitas ini kurang begitu diperhatikan pasien terlihat sehat

dan bugar hingga Brugada bersaudara dari Barcelona, yaitu Pedro dan Josep Brugada,

tahun 1992 mendeteksi adanya keterkaitan abnormalitas EKG tersebut. Mereka

4

menemukan adanya kematian dan serangan aritmia (gangguan listrik jantung) ganas

pada delapan pasien dengan struktur jantung yang normal (3).

Mekanisme seluler yang mendasari sindrom ini amat kompleks karena berkait

dengan elektrofisiologi jantung. Jantung yang berdenyut rata-rata 100.000 kali per

hari untuk memompa sekitar 200 galon darah memiliki sistem elektrik. Sistem

konduksi elektrik ini secara khusus menginstruksi jantung untuk berdenyut secara

teratur dan terkoordinasi (3).

Impuls elektrik bermula dari sinoatrial node yang terletak di sisi atas atrium

kanan jantung. Impuls itu kemudian menyebar ke seluruh atrium yang menyebabkan

kedua atrium berkontraksi. Selanjutnya setelah mengalami perlambatan sejenak, yaitu

di atrioventricle (AV) node impuls bergerak menuju kedua ventrikel jantung melalui

serabut purkinje sehingga ventrikel dapat memompa darah ke seluruh tubuh (3).

Aktivitas listrik di sel-sel jantung terjadi karena adanya perbedaan potensial

listrik. Muatan listrik di dalam sel lebih negatif dibandingkan dengan di luar sel yang

disebabkan karena perbedaan komposisi ion-ion di antaranya, yaitu sodium, kalium,

kalsium, dan klorida (3).

Pada membran sel terdapat kanal- kanal protein yang mengatur arus keluar

masuk ion-ion tersebut. Setiap ion memiliki kanal yang spesifik dan terbuka pada

waktu tertentu. Aktivitas listrik jantung diawali dengan masuknya ion sodium melalui

kanal sodium ke dalam sel yang mengubah keseimbangan muatan listrik di dalam sel

sehingga memicu kontraksi jantung (4).

5

Sindrom Brugada terjadi bila terdapat defek gen yang menyandi kanal

sodium, yaitu gen SCN5A pada kromosom 3. Mutasi pada gen yang diturunkan ini

menyebabkan pembukaan kanal ion terjadi lebih cepat dan berlangsung lebih lama.

Keadaan ini dapat memicu timbulnya suatu aritmia ganas yang disebut fibrilasi

ventrikel (5).

Fibrilasi ventrikel adalah kekacauan aktivitas elektrik diventrikel jantung

yang merupakan mesin pompa darah utama. Akibatnya otot-otot jantung berdenyut

tanpa ritme sehingga darah tak dapat terpompa ke seluruh tubuh termasuk otak. Bila

situasi ini tidak segera dikoreksi dengan defibrilator, maka korban akan cedera otak

karena kekurangan oksigen dan akhirnya dapat berakibat kematian. Sering

kali fibrilasi ventrikel pada sindrom ini tercetus saat jantung dalam dominasi

pengaruh saraf vagal, misalnya saat tidur (5).

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Sindrom Brugada dikarakteristikkan oleh adanya elevasi segmen ST pada

sadapan EKG di prekordial kanan (disebut sebagai EKG tipe 1). Sindrom ini biasanya

bermanifestasi selama dewasa. (6).

Dalam deskripsi awal sindrom Brugada, jantung dilaporkan memiliki struktur

normal, namun konsep ini telah ditentang. Kelainan struktural halus di ventrikel

kanan telah dilaporkan. Sindrom Brugada ditentukan secara genetik dan memiliki

pola dominan autosomal penularan di sekitar 50% dari kasus familial. Pasien khas

dengan sindrom Brugada muda, laki-laki, dan sehat, dengan pemeriksaan fisik

kardiovaskular yang normal (6).

Epidemiologi

Di bagian Asia (misalnya, Filipina, Thailand, Jepang), sindrom Brugada

tampaknya menjadi penyebab paling umum kematian alami pada pria yang lebih

muda dari 50 tahun. Hal ini dikenal sebagai Lai Tai (Thailand), Bangungot (Filipina),

dan Pokkuri (Jepang). Di Timur Laut Thailand, angka kematian dari Lai Tai adalah

sekitar 30 kasus per 100.000 penduduk per tahun (7).

Sindrom Brugada adalah yang paling umum pada orang dari Asia. Alasan

untuk pengamatan ini belum sepenuhnya dipahami, tetapi mungkin karena urutan

genetik pada orang Asia spesifik di gen SCN5A (8).

7

Sindrom Brugada adalah 8-10 kali lebih umum pada pria dibandingkan pada

wanita, meskipun kemungkinan memiliki gen mutasi tidak berbeda berdasarkan jenis

kelamin. Mutasi terjadi jauh lebih tinggi pada pria dibandingkan pada wanita.

Sindrom Brugada paling sering mempengaruhi pria sehat berusia 30-50 tahun,

tetapi pasien yang terkena berusia 0-84 tahun telah dilaporkan. Usia rata-rata pasien

yang meninggal tiba-tiba adalah 41 tahun (9).

Etiologi

Kasus prototipe sindrom Brugada telah dikaitkan dengan perubahan pada gen

SCN5A, yang hampir mengalami 300 mutasi. Mutasi pada gen lain yang telah

diusulkan untuk menyebabkan varian sindrom Brugada, termasuk gen coding untuk

alpha1- dan beta2b-subunit dari saluran L-jenis kalsium CACNA1C dan CACNB2,

diduga menyebabkan sindrom prekordial ST elevasi, kematian mendadak, dan

interval QT pendek. Mutasi pada gen GPD1-L [17] dan SCN1B telah diidentifikasi

dalam beberapa kasus familial (9).

Banyak situasi klinis yang telah dilaporkan memperburuk pola EKG sindrom

Brugada. Contohnya adalah demam, hiperkalemia, hipokalemia, hiperkalsemia,

alkohol atau keracunan kokain, dan penggunaan obat-obatan tertentu, termasuk

sodium channel blockers, agen vagotonik, agonis alfa-adrenergik, beta-adrenergik

bloker, antidepresan heterosiklik, dan kombinasi glukosa dan insulin (9).

8

Patofisiologi

Sindrom Brugada adalah contoh dari channelopathy, penyakit yang

disebabkan oleh perubahan dalam ion transmembran yang merupakan potensial aksi

jantung. Secara khusus, dalam 10-30% kasus, mutasi pada gen SCN5A, yang

mengkode sodium channel jantung telah ditemukan. Ini kehilangan fungsi mutasi

mengurangi natrium saat ini selama fase 0 (upstroke) dan 1 (repolarisasi awal) dari

potensial aksi jantung.

Penurunan natrium diduga mempengaruhi endokardium ventrikel kanan.

Dengan demikian, mendasari kedua pola Brugada EKG dan manifestasi klinis dari

sindrom Brugada.

Mekanisme yang tepat yang mendasari perubahan EKG pada sindrom

Brugada masih di perdebatkan. Teori gangguan repolarisasi didasarkan pada fakta

bahwa sel-sel epikardial ventrikel kanan menampilkan kedudukan lebih menonjol

dalam potensial aksi daripada sel endokardial (3).

Penurunan natrium menyebabkan perbedaan ini, menyebabkan gradien

tegangan selama repolarisasi dan menimbulkan elevasi ST pada EKG. Penelitian

telah memberikan bukti gradien repolarisasi pada pasien dengan sindrom Brugada

menggunakan endokardial simultan dan rekaman unipolar epikardial.

9

Skema menunjukkan 3 jenis potensial aksi di ventrikel kanan: endokardium

(End), pertengahan miokard (M), dan epikardial (Epi). Sebuah situasi normal pada

V2 EKG dihasilkan oleh tegangan transmural gradien selama depolarisasi dan

repolarisasi fase potensial aksi. BE, perubahan yang berbeda dari potensial aksi

epikardial yang menghasilkan perubahan EKG diamati pada pasien dengan sindrom

Brugada.

Ketika pada waktu biasa repolarisasi tidak berubah, gelombang T tetap tegak,

menyebabkan pola Saddleback EKG (tipe 2 atau 3). Ketika perubahan dalam

repolarisasi cukup untuk menyebabkan pembalikan gradien normal repolarisasi,

gelombang T membalik, dan (tipe 1) pola EKG coved terlihat. Dalam cara yang

sama, sebuah perubahan yang heterogen di repolarisasi jantung bisa menyebabkan

10

rentan terhadap perkembangan aritmia reentrant, fase tersebut yang secara klinis

dapat menyebabkan takikardia ventrikel dan fibrilasi ventrikel.

Sebuah hipotesis alternatif, model gangguan depolarisasi/konduksi,

mengusulkan bahwa temuan Brugada EKG yang khas dapat dijelaskan dengan

konduksi yang dan aktivasi keterlambatan dalam ventrikel kanan (khususnya di

ventrikel kanan saluran keluar) (3).

Satu studi yang digunakan provokasi j line untuk memperoleh jenis pola 1

EKG Brugada di 91 pasien, dan menemukan bahwa kelainan repolarisasi yang sesuai

dengan kelainan depolarisasi dan tampaknya sekunder untuk perubahan depolarisasi.

Menggunakan vectorcardiograms dan peta potensi permukaan tubuh, peneliti mampu

menunjukkan bahwa kelainan depolarisasi dan konduksi keterlambatan dipetakan ke

ventrikel kanan (10).

Manifestasi klinis

Tanda dan gejala pada pasien dengan sindrom Brugada termasuk yang

berikut:

1. Sinkop dan serangan jantung: manifestasi klinis yang paling umum; dalam

banyak kasus, serangan jantung terjadi saat tidur atau istirahat

2. Mimpi buruk atau meronta-ronta di malam hari

3. Asimtomatik, tetapi rutin EKG menunjukkan ST-segmen elevasi di lead

V1-V3

4. Fibrilasi atrium (20%)

5. Demam: Sering dilaporkan memicu atau memperburuk manifestasi klinis

11

Manifestasi klinis Sinkop dan kematian jantung mendadak merupakan

manifestasi klinis yang sering dijumpai dalam menegakkan diagnosis sindrom

Brugada. Pemantauan pada pasien menunjukkan bahwa polimorfik cepat takikardia

ventrikular (ventricular tachycardia, VT)merupakan penyebabnya. VT selalu dimulai

dengan interval yang singkat. Laporan klinismenunjukkan bahwa kematian mendadak

pada pasien dengan sindrom Brugada paling seringterjadi selama tidur, pada beberapa

jam ketika dini hari. Adanya riwayat keluarga adalahpenting dan sering positif pada

kematian mendadak di usia muda. Umur rata-rata dimanagejala pertama kali muncul

adalah pada dekade ketiga sampai keempat.

Beberapa pasien tetap asimptomatis, dan diagnosis sindrom Brugada dibuat

mengacu pada EKG rutin yangmenunjukkan elevasi segmen ST pada sadapan

V1 sampai V3.

Kebanyakan pasien dengan sindrom Brugada memiliki pemeriksaan fisik

normal. Namun, pemeriksaan tersebut diperlukan untuk menyingkirkan penyebab

jantung potensial lain dari sinkop atau serangan jantung pada pasien yang sehat

(misalnya, murmur jantung dari hypertrophic cardiomyopathy atau dari katup atau

defek septum).

Diagnosis Sindrom Brugada

Sindrom Brugada harus dipertimbangkan dalam kasus sebagai berikut ini:

  Adanya elevasi segmen ST tipe 1 (coved type) pada lebih dari satu

sadapanprekordial kanan (V1 sampai V3), dengan atau tanpa sodium channel

blocker ,dan salah satu kriteria yang mengindikasikan sindrom Brugada, antara

12

lain:adanya ventricular fibrillation, self terminating polymorphic

ventricular tachycardia, riwayat keluarga dengan kematian jantung mendaak (< 45

tahun),tipe EKG yang coved pada anggota keluarga, electrophysiological inducibility,

sinkop, atau respirasi nokturnal agonal. Tidak boleh ada faktor lain

yangmenyebabkan kelainan pad EKG. Adanya gambaran EKG tanpa gejala

klinismerupakan bentuk EKG Brugada idiopatik (bukan sindrom Brugada). 

Adanya elevasi segmen ST tipe 2 (saddleback type) pada lebih dari satu sadapan

prekordial kanan di bawah keadaan dasar dengan konversi tipe 1 setelah challenge

dengan pemberian sodium channel blocker dianggap sama dengankasus 1 di atas. Drug-

induced ST-segment elevation dengan nilai > 2 mm harus menambah kecurigaan

adanya sindrom Brugada jika satu atau lebih kriteria yangtelah disebutkan di atas

dijumpai. Pasien dengan hasil drug test negatif tidak didiagnosis dengan sindrom

Brugada; drug-induced ST-segment elevation < 2mm dianggap tidak meyakinkan.

3. Adanya elevasi segmen ST tipe 3 pada lebih dari satu sadapan di bawah keadaandasar

dengan konversi ke dalam tipe 1 setelah challenge dengan pemberian sodium channel

blocker diaggap sama dengan kasus 1 di atas dan harus discreening. Konversi elevasi

segmen ST tipe 3 menjadi tipe 2 dianggap tidak meyakinkan.

Pasien yang tidak memenuhi kriteria yang telah ditentukan, tetapi mempunyai

satu atau lebih kriteria klinis yang telah disebutkan di atas harus dipertimbangkan

dengan serius.  Drugchallenge paling sering menunjukkan adanya diagnosis sindrom

Brugada. Sebagai tambahan,EPS mungkin bermafaat.

13

Pemeriksaan penunjang

Pada pasien dengan dugaan sindrom Brugada, pertimbangkan studi berikut:

1. Pemeriksaan EKG 12-lead pada semua pasien dengan sinkop.

2. Penelitian elektropsikologi untuk menentukan inducibility aritmia.

Tes laboratorium yang dapat membantu dalam diagnosis sindrom Brugada adalah

sebagai berikut:

1. Tingkat serum kalium dan kalsium: muncul elevasi ST-segmen di sadapan

prekordial. Pola EKG pada pasien dengan hiperkalsemia dan hiperkalemia

mirip dengan sindrom Brugada

2. Tingkat CKMB dan troponin: Pada pasien dengan gejala kompatibel dengan

sindrom koroner akut.

3. Pengujian genetik untuk mutasi pada SCN5A

Pengujian lebih lanjut dapat diindikasikan untuk menyingkirkan kemungkinan

diagnostik lainnya.

Radiologi

Lakukan echocardiography atau MRI, terutama untuk menyingkirkan

cardiomyopathy arrhythmogenic di ventrikel kanan, serta untuk menilai penyebab

potensial lain aritmia.

Banyak pasien dengan sindrom Brugada masih muda dan sehat datang dengan

gejala sinkop. Pasien dengan sinkop tidak boleh diasumsikan memiliki kondisi ringan

sehingga EKG 12-lead harus dilakukan.

14

Tantangan obat dengan natrium saluran blocker harus dipertimbangkan pada

pasien dengan sinkop di antaranya ada penyebab yang jelas ditemukan. Seorang

dokter yang berpengalaman harus menafsirkan EKG, dan electrophysiologist harus

meninjau mereka jika memungkinkan.

Pengujian lebih lanjut dapat diindikasikan untuk mengecualikan kemungkinan

diagnostik lainnya.

15

Sinyal EKG

Kelainan pada EKG merupakan tanda dari sindrom Brugada. Yang termasuk

tanda tersebut antara lain kelainan depolarisasi dan repolarisasi tanpa adanya kelainan

16

struktural jantung atau keadaan lain atau sesuatu yang menyebabkan elevasi segmen

ST pada sadapan prekordial kanan (V1-V3) (12).

Meskipun kebanyakan kasus sindrom Brugada menunjukkan adanya elevasi

segmen ST di prekordial kanan, kasusterisolasi pada sadapan inferior atau prekordial

kiri telah dilaporkan pada  Brugada-like syndrome pada beberapa kasus hal

ini berhubungan dengan mutasi SCN5A.

Ada tiga tipe bentuk repolarisasi yang diketahui (dapat dilihat di dalam

Gambar 1).

Tipe 1 ditandai dengan  prominent coved ST segment elevation yang

menampilkan amplitudo gelombang J atau elevasi segmen ST ≥ 2 mm atau 0.2 mV

pada puncaknya dan diikuti oleh gelombang T negatif, dengan atau tanpa pemisahan

isoelektrik (9). 

Tipe 2 juga mempunyaielevasi segmen ST yang high take-off, namun pada kasus

ini, amplitudo gelombang J (≥ 2 mm) memberikan peninggian pada penurunan

gradual elevasi segmen ST (menyisakan ≥ 1 mm di atas garis dasar), diikuti dengan

gelombang T yang positif atau bifasik yang memberikan konfigurasi saddleback. 

Tipe 3 merupakan tipe saddleback dengan elevasisegmen ST <1 mm pada

sadapan kanan, tipe coved, atau keduanya. Harus ditekankan bahwagambaran

gelombang J kadang-kadang membingungkan dan gambaran ini dibuatberdasarkan

penempatan yang tepat dari sadapan prekordial, meskipun gambaran EKGdengan

penempatan alternatif sadapan prekordial kanan di ruang interkostal superior

padapasien dengan kecurigaan klinis dapat juga menunjukkan adanya substrat

17

aritmik. Pada kasustertentu, dapat dipertimbangan pemindahan ke arah kanan.

Meskipun demikian, defleksi r’disadapan V3R, V4R, dll, harus dipertimbangkan

dengan hati-hati. Karakteristik morfologiEKG yang direkam dalam beberapa jam

pertama setelah resusitasi atau segera setelah  DC shock tidak dapat digunakan

sebagai diagnostik dari sindrom Brugada. Pada Gambar 1,segmen ST berubah-ubah.

Perbedaan bentuk dapat dilihat beurutan pada pasien yang samaatau setelah

pemberian obat tertentu (13).

Interval QT sering berada dalam batas normal (pada keadaan tanpa

pengobatan obatanti-aritmia), tetapi dapat juga memanjang. Kelainan konduksi

bervariasi, mulai dari yangtidak spesifik sampai yang spesifik untuk setiap bagian

tertentu dari sistem konduksi (padakeadaan bebas obat). Pada kategori yang terdahulu dapat

dijumpai adanya S yang lebar padasadapan I, II, dan III, memberikan peninggian pada

sebelah kiri atau deviasi axis yang ekstrim. Axis kiri dapat juga mengindikasikan

hemiblok pada anterior kiri. RBBB yangsebenarnya dapat dilihat dengan atau tanpa

deviasi axis kiri atau kanan. Segmen ST yang high take-off  yang telah dibicarakan

sebelumnya dapat menyerupai bentuk RBBB, namun tidak adanya gelombang S pada

sadapan lateral kiri menghalangi adanya keterlambatan konduksi ventrikel kanan

yang sebenarnya. Interval PR biasanya meningkat (≥ 200ms) dan agaknya

mencerminkan adanya keterlambatan konduksi HV (≥ 55ms) (14).

Gambar 1. Sadapan prekordial dari pasien dengan sindrom Brugada yang

diresusitasi.Perhatikan adanya perubahan EKG dalam kurun beberapa hari. Ketiga

bentuk ditunjukkan.Tanda panah menunjukkan gelombang J. Panel yang sebelah kiri

18

menampilkan tipe 1 EKGyang jelas. Antara 7-2-99 dan 13-2-99, tipe 2 dan 3

ditampilkan (15).

Baru-baru ini, durasi QRS pada EKG 12-lead sebagai penanda risiko terhadap

aritmia. Kelainan repolarisasi inferolateral juga telah diusulkan untuk menjadi

penanda risiko (11).

Drug challenge

 Pemberian obat-obat tertentu secara intravena dapat memodifikasi gambaran

EKG.Ajmaline, flecainide, dan procainamide dapat mencetuskan elevasi segmen ST

ataumenampilkannya bila sebelumnya tidak dijumpai. Posisi sadapan yang akurat dan

akses venayang benar harus dipastikan. Pemberian obat harus dihentikan jika tes

positif dan/atau jikaada aritmia ventrikular, termasuk  ventricular premature

complexes, atau jika dijumpai adanya QRS yang lebar secara signifikan (≥ 30%).

Pada pasien dengan EKG tipe 1, percobaan dengan obat tidak memberikan nilai

diagnostik tambahan. Pada pasien dengan EKG tipe 2 dantipe 3, tes ini dianjurkan

untuk mengklarifikasi diagnosis. Konversi dari EKG tipe 2 dan tipe3 menjadi tipe 1

dianggap positif. Peningkatan amplitudo gelombang J lebih dari 2 mm tanpaadanya

konfigurasi tipe 1 juga dianggap signifikan, namun hal ini jarang dijumpai.

KonversiEKG tipe 3 menjadi tipe 2 dianggap tidak meyakinkan untuk diagnosis

sindrom Brugada.Pemantauan dianjurkan sampai EKG kembali normal (waktu paruh

flecainide adalah 20 jam,procainamide 3-4 jam, dan ajmaline menjadi tidak aktif

dalam waktu beberapa menit).Aritmia ventrikular yang berat, termasuk fibrilasi

19

ventrikular dapat terjadi selama tesdilakukan. Penghentian obat harus segera

dilakukan, dan infus isoproterenol mungkin dibutuhkan dalam menangani aritmia

(12).

Tingkat Kalium dan Kalsium

Periksa serum kalium dan kadar kalsium pada pasien dengan elevasi ST-

segmen di kanan sadapan prekordial. Hiperkalsemia dan hiperkalemia dapat

menghasilkan pola EKG mirip dengan sindrom Brugada

Creatine kinase-MB dan Troponin

Penanda laboratorium, seperti creatine kinase-MB (CK-MB) dan troponin,

harus diperiksa pada pasien yang memiliki gejala yang kompatibel dengan sindrom

koroner akut. Peningkatan menunjukkan cedera jantung (13).

Pengujian genetik

Pasien dengan kemungkinan tinggi sindrom Brugada dapat diuji secara

genetik untuk mutasi di SCN5A, yang mengkode untuk subunit alpha Nav 1,5 dari

saluran natrium jantung. Hasil tes ini mendukung diagnosis klinis dan penting untuk

identifikasi awal anggota keluarga yang memiliki potensi berisiko. Namun, hasil dari

pengujian genetik masih relatif rendah saat ini, dengan mutasi pada SCN5A

ditemukan hanya 11-28% dari kasus (14).

Echocardiography dan/atau MRI

Echocardiography dan/atau MRI harus dilakukan, terutama untuk

mengecualikan arrhythmogenic cardiomyopathy right ventricel. Electrophysiological

Study  Electrophysiological Study (EPS) dapat membantu dalam menentukan aritmia

20

yangdapat diinduksi, menstratifikasi risiko, dan dalam beberapa kasus dapat

membantu menentukan diagnosis. EPS yang lengkap direkomendasikan pada semua pasien

dengan gejala. Nilai prediksi EPS diperdebatkan. Pada tahun 2001, Brugada

menunjukkan bahwa inducibility dapat merupakan prediktor hasil akhir yang baik.

Namun, pada tahun 2002, Priori melaporkan nilai prediksi yang buruk dari tes

invasif. Studi selanjutnya oleh Gehi menyimpulkan bahwa EPS tidak digunakan

dalam panduan penatalakasanaan pasien dengansindrom Brugada. Baru-baru

ini, peneliti, yang secara independen memeriksa sejumlah besarpasien dari Eropa dan

Jepang, telah gagal untuk menemukan nilai prediksi dari EPS. Pada sejumlah besar

pasien sindrom Brugada dari Eropa yang terdaftar, hanya gejala dan bentuk EKG tipe

1 spontan, tetapi bukan EPS, yang memprediksikan kejadian aritmia.Pada sejumlah

kecil pasien dari Jepang yang terdaftar, hanya riwayat keluarga  dengan kematian

jantung mendadak pada usia kurang dari 45 tahun dan benturepolarisasi awal EKG

inferolateral yang memprediksikan kejadian jantung (15).

Tatalaksana

Pertimbangan pendekatan

Saat ini, implantasi defibrillator jantung implan otomatis (ICD) adalah satu-

satunya pengobatan yang terbukti efektif dalam mengobati takikardia ventrikel dan

fibrilasi dan mencegah kematian mendadak pada pasien dengan sindrom Brugada.

Tidak ada terapi farmakologis telah terbukti mengurangi terjadinya aritmia ventrikel

21

atau kematian mendadak. Indikasi untuk implantasi ICD dipublikasikan dalam

laporan Konsensus Konferensi Kedua tentang sindrom Brugada (17).

Pasien dengan sindrom Brugada dan riwayat serangan jantung harus

ditatalaksana dengan ICD. Sebaliknya, pasien tanpa gejala yang tidak memiliki

riwayat keluarga kematian jantung mendadak dapat dikelola secara konservatif dan

implantasi ICD tidak dianjurkan. Pasien dengan karakteristik klinis sedang

menyajikan tantangan terbesar.

Pembatasan Aktivitas

Karena aktivitas fisik dapat meningkatkan tonus vagal, olahraga mungkin

akhirnya meningkatkan kecenderungan atlet dengan sindrom Brugada memiliki

fibrilasi ventrikel dan kematian jantung mendadak pada saat istirahat atau selama

pemulihan setelah latihan. Oleh karena itu, Pelliccia et al merekomendasikan bahwa

pasien dengan diagnosis pasti dari sindrom Brugada harus membatasi olahraga

kompetitif (18). Namun, tidak ada bukti langsung mendukung rekomendasi ini.

Masih belum jelas apakah orang yang mengalami mutasi SCN5A asimtomatik juga

harus dibatasi dari partisipasi dalam olahraga.

Pengelolaan bersamaan Sinkop atau Cardiac Arrest

Pasien dengan sinkop atau serangan jantung dan diduga atau didiagnosis

sindrom Brugada harus dirawat di rumah sakit. Monitoring jantung terus menerus

perlu sampai pengobatan definitif (yaitu, penempatan ICD) dapat dilaksanakan.

Ahli jantung yang mengkhususkan diri dalam gangguan aritmia jantung

(yaitu, electrophysiologist klinis) harus mengevaluasi pasien dengan dugaan sindrom

22

Brugada. Konsultasi dengan konselor genetik diindikasikan untuk skrining genetik

dan konseling pasien dan keluarga mereka.

Pemantauan Jangka Panjang

Ahli electrophysiologist harus mengikuti pasien dengan sindrom Brugada.

Melihat sejarah pasien dengan cermat penting, karena tidak semua sinkop adalah

tentu aritmia pada sindrom Brugada. Misalnya, gejala jelas menunjukkan sinkop

vasovagal tidak menunjukkan prognosis buruk pada pasien asimtomatik dengan pola

Brugada pada EKG.

Medikamentosa

Secara teoritis, obat yang melawan ketidakseimbangan saat ion dalam

sindrom Brugada dapat digunakan untuk mengobatinya. Sebagai contoh, quinidine,

yang menghambat kalsium-independen transien luar kalium saat ini, telah

ditunjukkan untuk menormalkan pola EKG pada pasien dengan sindrom Brugada

(19).

Tedisamil, sebuah blocker ampuh saluran Na yang kuat, mungkin lebih efektif

daripada quinidine. Isoproterenol, yang meningkatkan jenis kalsium saat ini, juga

dapat menangkal ketidakseimbangan ionik (19).

Sejauh ini, tidak ada terapi obat untuk sindrom Brugada karena uji klinis telah

gagal untuk membuktikan efektivitas. Sejumlah obat dapat memperlihatkan pola

Brugada pada EKG dan berpotensi memperburuk manifestasi klinis sindrom Brugada

(20).

23

Ada konsensus umum bahwa obat-obatan tertentu dapat berpotensi menjadi

antiaritmia pada pasien sindrom Brugada. Namun, tidak ada studi klinis secara acak

pada pasien sindrom Brugada. Dengan demikian, hanya dalam pengaturan terapi

pengobatan jangka panjang di pusat medis yang berpengalaman. Praktisi

mempertimbangkan penggunaan antiaritmia untuk pasien berisiko tinggi. Saat ini,

quinidine tampaknya menjadi pengobatan pilihan untuk terapi jangka panjang .

Quinidine mempertahankan irama jantung normal setelah kardioversi fibrilasi

atrium atau flutter. Ini menekan rangsangan miokard dan kecepatan konduksi.

Sebelumnya, untuk mengendalikan laju ventrikel dan CHF (jika ada) digunakan

digoxin atau calcium channel blockers (21).

Prognosis

Sindrom Brugada adalah penyebab takikardi ventrikel polimorfik, yang dapat

berubah menjadi fibrilasi ventrikel dan menyebabkan serangan jantung. Hipoksia

berkepanjangan selama serangan jantung bisa meninggalkan pasien dengan gejala

sisa neurologis. Implan cardioverters-defibrillator (ICD) yang sering digunakan untuk

mengobati pasien dengan sindrom Brugada, mengekspos mereka untuk komplikasi

yang berhubungan dengan implantasi perangkat dan potensi guncangan yang tidak

pantas.

Selama rata-rata tindak lanjut dari 24 bulan, kematian jantung tiba-tiba atau

fibrilasi ventrikel terjadi pada 8,2% pasien dengan sindrom Brugada. Riwayat sinkop,

24

EKG spontan yang abnormal, dan inducibility selama stimulasi listrik diprogram

(oleh satu studi) meningkat secara signifikan risiko ini.

Sindrom Brugada dapat menjadi penyebab signifikan kematian, selain dari

kecelakaan, pada pria di bawah 40. Meskipun ada ketergantungan yang kuat populasi,

diperkirakan 4% dari semua kematian mendadak dan setidaknya 20% dari kematian

mendadak pada pasien dengan hati yang memiliki struktur normal terjadi karena

sindrom. Mereka dengan sindrom memiliki usia rata-rata kematian mendadak 41 ± 15

tahun (22).

25

BAB III

PENUTUP

Sindrom Brugada adalah kondisi medis yang ditandai oleh sel-sel jantung

abnormal yang mempengaruhi aktivitas listrik jantung, menyebabkan irama jantung

abnormal. Kebanyakan orang dengan sindrom brugada tidak memiliki tanda dan

gejala dan tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi tersebut. Sindrom

Brugada dapat dicurigai jika seseorang mengalami beberapa epidose pingsan yang

parah dan denyut jantung tidak teratur atau denyut jantung abnormal yang kuat. Ini

merupakan penyebab umum dari serangan jantung mendadak karena dapat mengarah

pada perkembangan gangguan irama jantung yang fatal, seperti fibrilasi ventrikel.

Kelainan pada EKG merupakan tanda dari sindrom Brugada. Yang termasuk

tanda tersebut antara lain kelainan depolarisasi dan repolarisasi tanpa adanya kelainan

struktural jantung atau keadaan lain atau sesuatu yang menyebabkan elevasi segmen

ST pada sadapan prekordial kanan (V1-V3). Sejauh ini, tidak ada terapi obat untuk

sindrom Brugada karena uji klinis telah gagal untuk membuktikan efektivitas.

Sejumlah obat dapat memperlihatkan pola Brugada pada EKG dan berpotensi

memperburuk manifestasi klinis sindrom Brugada.

26