trattamento riabilitativo nella spina bifida nicola smania servizio di rieducazione funzionale...
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TRATTAMENTO RIABILITATIVO NELLA
SPINA BIFIDA
NICOLA SMANIA
Servizio di Rieducazione Funzionale
Policlinico G.B. Rossi, Verona
SPINA BIFIDA
Difetto di chiusura del tubo neurale nel primo mese di età gestazionale
Rachide normale Meningocele Mielomeningocele
CLASSIFICATION(Petrone, 1982)
EZIOLOGIA (95% MULTIFATTORIALE)
FATTORI GENETICI
• Familiarità• Incidenza più elevata nelle femmine• Incidenza variabile in gruppi etnici diversi• Variabilità del tasso di prevalenza in relazione ad aborti precedenti•Incidenza più elevata in gemelli monozigoti
FATTORI AMBIENTALI
• Modificazione prevalenza dopo
migrazione di gruppi etnici
• Trends stagionali (> nati in inverno)
• Deficit nutrizionali (vit. A e Zn)
• Rischi ambientali chimici e fisici
DIAGNOSI PRENATALE
• Dosaggio della α-feto-proteina e dell’acetil-colinesterasi nel liquido amniotico
• ecografia
PREVENZIONE• Consulenza genetica
• Uso di multivitaminici in gravidanza• Diagnosi prenatale
PATOGENESI
CLINICA
• Formazione cistica a diversi livelli spinali
• Deficit motorio agli arti inferiori
• Deformità ortopediche congenite
• Incontinenza anale
• Segno del “sole calante”
• Aumento circonferenza cranica
• Deficit sensitivo
PATOLOGIE ASSOCIATEPATOLOGIE ASSOCIATE
Neurologiche
Non neurologiche
• Idrocefalo• Paralisi AAII• Malformazioni encefaliche (microgiria)• Disfunzioni urinarie• Turbe dell’evacuazione
• Cardiopatie congenite
• Labiopalatoschisi
• Gastroschisi
• Atresia anorettale
• Deformità agli AAII
TIPI DI LESIONE NEURALETIPI DI LESIONE NEURALE
II
IIII
RIABILITAZIONE NELLA SPINA BIFIDA
OBIETTIVI:
• Valutazione del deficit motorio
• Prevenzione dei danni secondari
• Raggiungimento della stazione eretta e/o
ricerca del miglior assetto posturale
• Aumento dell’autonomia
SQUILIBRIO MUSCOLARE
CARATTERISTICHE:
• Deficit di forza muscoli antagonisti
• Retrazione muscolo agonista
• Limitazione articolarità
• Perdita funzione
ORTESI NELLA SPINA BIFIDAORTESI NELLA SPINA BIFIDA
PROBLEMATICHE NELL’ADOZIONE DI ORTESI DINAMICHE
• Paralisi motoria e sensitiva
• Assenza di propriocezione
• Importanza della sensibilità per strutturazione dello schema corporeo
• Rappresentazione mentale dell’ortesi
• Importanza dell’adattamento
• Integrazione cognitivo-affettivo-funzionale
• Individuazione del tempo migliore per adozione
•Ortesi statiche: prevengono danni secondari
•Ortesi dinamiche: compensano il deficit di forza
REQUISITI DELL’ORTESI
• Semplicità di costruzione
• Affidabilità
• Praticità nell’uso
• Comfort• Estetica
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
• Scarpe ortopediche• Plantari• Speronature al tacco
LIVELLO S3LIVELLO S3Muscoli deficitari: intrinseci del piede
LIVELLO S2LIVELLO S2
Muscoli deficitari• Estensori dell’anca (+)• Ischio-crurali (+)• Plantiflessori estrinseci (+)• Intrinseci del piede (+++)
ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE
LIVELLO S1LIVELLO S1
Muscoli deficitari• Grande e medio gluteo• Ischio-crurali esterni• Plantiflessori• Intrinseci del piede
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L5LIVELLO L5
Muscoli deficitari • Grande e medio gluteo• Ischio-crurali (semitendinoso)• Loggia posteriore e anteriore della gamba• Intrinseci del piede
Ortesi dinamicheOrtesi statiche
• Come livello S1• Divaricatore di Putti
LIVELLO L4LIVELLO L4
Muscoli gravemente deficitari• Estensori delle anche• Adduttori delle anche
Muscoli parzialmente deficitari• Abduttori delle anche• Quadricipiti
ORTESI STATICHE
Come per L5
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L3LIVELLO L3
• Estensori dell’anca• Adduttori dell’anca• Abduttori dell’anca• Quadricipite
Muscoli gravemente deficitari
Muscoli parzialmente deficitari •Flessori dell’anca (sup. e prof.)
ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L2LIVELLO L2
DEAMBULAZIONESTAZIONEERETTA
• Estensori dell’anca• Adduttori dell’anca• Abduttori dell’anca• Quadricipite
Muscoli gravemente deficitari
• Flessori dell’anca (sup. e prof.)• Quadrato dei lombi
Muscoli parzialmente deficitari
ORTESI STATICHE: come per L3
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L1LIVELLO L1
• Flessori dell’anca• Quadrato dei lombi
Muscoli gravemente deficitari
ORTESI STATICHE: come per L3
ORTESI DINAMICHE
SCOLIOSI NEUROGENA:
MIELOMENINGOCELE
Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)
80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)
Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):
-Livello lesionale alto (>L3)
-Livello prima vertebra integra
-Dislocazione dell’anca
-Perdita della deambulazione
-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio
-Tethered cord syndrome, siringomielia
-Obliquità pelvica
CORSETTO STATICO
IDROCEFALOIDROCEFALO
Accumulo di liquido cerebro-spinale causato da:•Eccesso di produzione•Difetto di circolazione
•Deficit di riassorbimento
• Stenosi dell’acquedotto di Silvio• Mancata apertura dei forami di Luska e Magendie• Compressione del tronco encefalico da parte delle tonsille cerebellari
migrate nel canale cervicale
CAUSE:
IDROCEFALO NEL IDROCEFALO NEL MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE
ARNOLD CHIARI IIARNOLD CHIARI II
Le malformazioni di Chiari costituiscono un gruppo di anomalie che sono strettmente correlate dal punto di vista patogenetico.
La più importante di questo gruppo è la malformazione di tipo II o di Arnold-Chiari.
Le caratteristiche principali sono:• Mielomeningocele• Canale vertebrale dilatato• Ipoplasia della fossa cranica posteriore• Erniazione di parte del verme e degli emisferi cerebellari, della parte inferiore IV ventricolo nel Forame Magno• Compressione dei nervi cranici• Idromielia e siringomielia
SINDROME DEL MIDOLLO SINDROME DEL MIDOLLO ANCORATOANCORATO
Sintomi:
• Spasticità• Deficit di forza• Parestesie• Dolore• Alterazione del controllo motorio
CONCLUSIONI
•Il trattamento ortesico è parte integrante della riabilitazione della spina bifida
• L’uso di ortesi dinamiche va introdotto progressivamente rispettando le tappe di acquisizione motoria
•La riabilitazione è importante per ottenere adattamenti all’ortesi