tdtonline.org

2

17Artigo de Revisão

Hemocromatose Hereditá-ria

22Casos Clínicos

Heavy Patient PET/CT Ima-ging

24Casos Clínicos

Basilar Tip Aneurysm

27Normas de Publicação

TDTOnline Magazine by tdtonline.org is licensed under a “Creative Commons: Atribuição-Uso Não-Comercial 2.5 Portugal License.”

Todos os artigos publicados na TDTOnline Magazine são da total e exclusiva responsabilidade dos seus respectivos autores.

Ficha Técnica: Responsável editorial: Henrique Pimenta

Design e Redacção: Henrique Pimenta e Joel Graça

Colaboradores desta edição: Marlene Brandão, Cristina Almeida, Eugénia Arede, Bruno Glória, Joana Passos

Sumário

3 Editorial

4Artigo de Revisão

Densitometria Óssea

10Reportagens TDTOnline

12Comunidade

Ortoprotesia - Saiba mais...

16Sabia que...

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

3

Editorial

E heis que temos mais uma edição da Magazine TDT On-line, com cheirinho a final de Verão...

Dando continuidade ao forma-to adoptado na edição anterior (que julgamos ser do agrado do nosso leitor), trazemos até si, e como tema de destaque nesta edição, a área da Orto-protesia através de uma des-crição e enquadramento da área profissional. Com o intui-to de esclarecer as restantes áreas TDTs sobre as funções e área de actuação da Orto-protesia mas também para os mais curiosos que consultam o TDT Online. Um artigo da au-toria do TDT Bruno Glória, Or-toprotesia...Saiba Mais, a não perder!!!

Mas não acaba aqui, temos ainda muito mais para ofere-cer ao nosso leitor!

Fique a saber um pouco mais sobre a hemocromatose here-ditária, uma doença hereditá-ria caracterizada pela absor-ção exagerada de ferro.

“Ficamos à espera no sitio do costume...

magazine@tdtonline.org

E agora que estão a terminar as férias também o TDT Online vai regressar em força..estamos cheios de novos desafios para oferecer aos nossos leito-res e utilizadores!!!! Mas para isso ainda vai ter que esperar mais um pouco....

Magazine TDT Online, uma revista de TDTs para TDTs!!!

Boas Leituras!!

Marlene Brandão

26

SetembroDia Nacional do Farmacêutico

O Dia do Farmacêutico é do Dia do S. Cosme e S. Damião – Santos Padroeiros dos Farmacêuticos e das Crianças.

Fonte: Ordem dos Farmacêuticos

Fechamos o leque de artigos des-ta edição com um tema que nos interessará a todos sem dúvida, densitometria óssea, o que é, in-dicações, população de risco, um tema de interesse público tendo em conta que somos uma popula-ção maioritariamente idosa/enve-lhecida.

A não esquecer os habituais ca-sos clinicos, novidades cientificas, curiosidades e datas a recordar na área da saúde!

Aproveito para destacar a alte-ração na disposição das datas "A Recordar" que passam, a partir de agora, a surgir no seguimento da magazine, ordenadamente.

Last but not least, nunca será de-mais dizer que contamos com a sua colaboração. Pretendemos que a Magazine TDT Online divul-gue temas de interesse de todas as nossas áreas profissionais, e para isso precisamos da sua ajuda e do seu contributo!

tdtonline.org

4 O que é Densitometria Óssea?A Densitometria Óssea esta-beleceu-se como o método mais moderno, aprimora-do e inócuo para se medir a densidade mineral óssea, o resultado obtido é com-

parado com os valores normais na população jovem e na popula-ção com a mesma idade, peso e sexo. [2,4] Trata-se de um exame indispensável para o diagnóstico e tratamento da osteoporose e de outras possíveis doenças que possam atingir os ossos. Permite quantificar com precisão a densidade mineral óssea (DMO). Com base no desvio da densidade mineral óssea em relação a estas po-pulações de referência, calcula-se o risco de fractura. [4]

Os aparelhos hoje utili-zados conseguem aliar precisão e rapidez na exe-cução dos exames, a ex-posição a radiação é bai-xa, tanto para o paciente como para o próprio téc-nico. [2]

O objectivo de se fazer uma densitometria óssea é avaliar o grau da osteo-porose, indicar a probabi-lidade de fracturas e auxi-

Cristina AlmeidaTécnica de Radiologia (HSS)

Eugénia AredeTécnica de Radiologia (HSS)

2009

Densitometria Óssea

Fig. 1: Exemplo de um equipamento de Densitometria óssea.

Fig. 2: Aspecto de uma análise obtida a partir de um exame de densitometria óssea

artigo dE rEviSão

“É um exame fácil, indo-lor, não requer prepa-

ração especial nem estar em jejum

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

5

liar no tratamento médico. É um exame fácil, indolor, não requer preparação especial nem estar em jejum. No dia da realização do exame se o paciente es-tiver a fazer uso de medicamento que contenha cálcio, é recomendável não o tomar. [1]

Com este exame podemos:

• Detectar baixa densidade óssea an-tes de ocorrer fractura;

• Confirmar um diagnóstico de oste-oporose numa pessoa que já teve uma fractura;

• Determinar a taxa de perda óssea quando o teste é feito anualmente;

• Controlar os efeitos do tratamento em controlos anuais.

A densitometria, em conjunto com da-dos clínicos, é um teste de elevada uti-lidade no diagnóstico e seguimento da osteoporose, e permite prever o risco

de fractura óssea.

O que é Osteoporose?

A osteoporose é uma doença causado-ra do enfraquecimento dos ossos, que pode levar a fracturas espontâneas ou com pequenos esforços. Segundo a Or-ganização Mundial de Saúde, OMS, a osteoporose é definida como doença caracterizada por baixa massa óssea e deterioração da micro-arquitectura do tecido ósseo. Normalmente, a parte in-terna do osso parece uma esponja. Com a osteoporose é como se os buracos na esponja começassem a ficar maiores e mais numerosos (fig. 3). Os ossos ficam com a sua resistência diminuída e muito

mais sensíveis a fracturas.

A osteoporose progride sem sintomas ou dor até que ocorra fractura, geral-mente na bacia, coluna ou punho. Ape-sar da osteoporose afectar mais de me-tade da população feminina acima de 65 anos, o homem também é atingido. Quando certos factores de risco estão presentes, a probabilidade de apresen-tar osteoporose aumenta. Por isso, é importante determinar o risco de apre-sentar a doença e tomar as medidas preventivas.

As causas da osteoporose estão mais re-lacionadas com a menopausa e a idade avançada. As consequências da osteo-porose incluem: dor, deformidades na coluna, diminuição da altura, invalidez e perda da independência, no caso de algumas fracturas. [1]

O que é Osteopenia:

Trata-se de uma patologia que consis-te na diminuição da densidade mineral dos ossos, precursora da osteoporose. Classifica-se osteopenia quando a mas-sa óssea é de 10 a 25% menor que a considerada normal, mais do que isso classifica-se como osteoporose. [5]

Quem deve realizar Densitometria ÓsseaPrincipais indicações:

• Idade (mulheres acima dos 65 anos e homens acima dos 70 anos)

• Hipoestrogenismo:

• Pré-menopausa (atletas de fundo e anorexia nervosa)

• Pós-menopausa (precoce e ci-rúrgica)

• Pacientes em toma de corticóides (asma, artrite ou lúpus…);

• Pacientes com hiperparatiroidismo primário, ou com doença tiroideia;

• Insuficiência renal crónica;

• Osteogénese imperfeita;

• Síndromes de mal absorção (doen-ça de Crohn…);

• Suspeita de osteopenia radiológica;

• Fractura recente em que se suspeita de osteoporose;

• Monitorização da eficácia do trata-mento da osteoporose;

• Ser branca ou asiática, baixo peso, baixa estatura, com história familiar de osteoporose;

• Uso excessivo do álcool, cigarro ou café; dieta pobre em cálcio;

• Paciente imobilizado há muito tem-po;

• Mais de um factor de risco.

A densitometria óssea pediátrica é in-dicada para estudos de crescimento em crianças com problemas de desenvolvi-mento ósseo (ex. baixa estatura, ossos pequenos), por ser um exame que en-volve pouca radiação, no entanto não é um estudo muito frequente, uma vez que os valores de referência utilizados não podem ser os mesmos de um adul-to. O osso de uma criança está constan-temente a mudar por se encontrar em crescimento, sendo assim os valores de referência não podem ser estáticos. Tem de ser determinada uma densida-de óssea mineral aparente (BMAD) com base em cálculos efectuados pelos equi-pamentos. [3]

A avaliação da massa óssea é realizada através de uma técnica que permite dis-tinguir indivíduos com osteoporose e em risco de fractura, de indivíduos com valores normais de densidade mineral óssea ou com osteopenia. Os resultados destes métodos permitem estabelecer estratégias preventivas e decisões tera-pêuticas.

Densitometria Óssea

Fig. 3: Aspecto de osso trabecular normal e de osso osteoporótico

tdtonline.org

6

O método ideal para a avaliação da mas-sa óssea deve ser não invasivo, isento de radiação ionizante ou com dose não significativa, de fácil execução e análise, cómodo para o paciente e de baixo cus-to (de modo a permitir rastreio). Este deve ser também um método exacto e preciso, sendo a exactidão do método traduzida pelo valor expresso, que deve ser tão próximo quanto possível do va-lor real, a precisão ou reprodutibilidade traduz-se normalmente, no coeficiente de variação em percentagem e está re-lacionado com a capacidade do método avaliar exactamente o mesmo valor em medições sucessivas.

A Densitometria óssea radiológica bifo-tónica (DEXA) é o método quantitativo de eleição para a avaliação da massa ós-sea, uma vez que cumpre quase na to-talidade as características que este tipo de método deve ter, desde uma boa discriminação com/sem osteoporose, variação com idade/tratamento, poucos artefactos e poucos factores de risco

• Corpo inteiro.

A escolha do local a analisar depende fundamentalmente dos factores clíni-cos.

A DEXA de corpo inteiro – Este estudo tem grande importância para o estudo de distúrbios metabólicos e o seu im-pacto no esqueleto e composição cor-poral. Permite a análise do esqueleto, da massa gorda, massa magra, incluindo as percentagens destes tipos de tecido.

Publique os seus trabalhos na TDTOnline Magazine*:

- Artigos Científicos (Estudos)

- Artigos de Revisão Literária

- Artigos de Opinião

- Casos Clínicos

Envie os seus trabalhos para:

magazine@tdtonline.org*Nota: Todos os artigos publicados são certificados como tal.

(radiação ionizante mínima).

O método DEXA permite a avaliação da DMO nos seguintes locais do corpo hu-mano:

• Coluna lombar de face e de perfil;

• Colo do fémur

• Antebraço (terço médio e distal do rádio);

Fig. 4: Imagem do corpo inteiro obtida e respectiva análise

“É o método quantita-tivo de eleição para a

avaliação da massa óssea

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

7

Densitometria Óssea

Este método pode ser aplicado para es-tudos de:

• Tratamentos de emagrecimento;

• Tratamento com hormonas de cres-cimento;

• Hiperparatiroidismo (primário e se-cundário);

• Anorexia nervosa;

• Síndrome de cushing;

• Exercício;

• Distrofia muscular;

• Síndromes de mal absorção.

Os locais mais importantes para a rea-lização do exame são o colo do fémur (que mostra 75% de osso cortical), a co-luna vertebral baixa (região lombar, que mostra 66% de osso trabecular) e os pu-nhos, uma vez que as fracturas ocorrem com maior frequência nesses locais. A selecção do local para exame é basea-da nos possíveis efeitos da doença ou medicação em cada tipo de osso, pois é imensa a variação na composição ós-

sea das várias partes do esqueleto. Por exemplo, a deficiência de estrogénio pode resultar numa perda mais rápida no osso trabecular do que no osso cor-tical logo, um exame na coluna fornece dados mais "verdadeiros" do que no colo do fémur. [3]

Interpretação dos valores fornecidos pelo exame de DEXA:

• Conteúdo mineral ósseo – CMO (bone mineral content – BMC), em gramas, referente à região avaliada;

• Área: dimensões da região anatómi-ca estudada, expressa em centíme-tros;

• Densidade mineral óssea – DMO (bone mineral density – BMD), em gramas por centímetro quadrado. Sendo este o parâmetro com maior importância para a quantificação da osteoporose.

O valor obtido da DMO vai ser compara-do com uma curva de população padrão com valores considerados normais: este valor é ilustrado num gráfico de referên-cia, em função da idade (fig. 9).

Os valores da DMO para uma região anatómica podem ser comparados com:

• T-SCORE: pico de massa óssea es-perado para indivíduos dos 20 aos 40 anos de idade, do mesmo sexo, raça, peso e altura;

• Z-SCORE: valores de DMO de outro paciente constante na base de da-dos com a mesma idade, sexo, raça, peso e altura. [6]

Tabela 1:Tabela da OMS para valores densitomé-tricos e a sua correspondência ao diagnóstico.

Adulto jovem (25 anos)

T-SCOREDIAGNÓSTICO

> -1 Desvio Padrão Normal

< -1 e > - 2,5 DP Osteopenia

> -2,5 DP Osteoporose

> - 3 DPOsteoporose grave (com presença de fractura)

Fig. 9: Gráfico de referência da DMO

Fig. 10: Esquema interpretativo dos valores den-sitométricos e sua interpretação diagnóstica.

Fig. 8: Imagem da articulação coxo-femural obti-da e respectiva análise

Fig. 7: Imagem da coluna lombar obtida e res-pectiva análise

Fig. 6: Posicionamento para avaliação da articulação coxo-femural

Fig. 5: Posicionamento para avaliação da coluna lombar

tdtonline.org

8

Quanto aos equipa-mentos portáteis, qual a sua exactidão?

Existe uma série de equipamentos de densitometria óssea portáteis que são actualmente utilizados em rastreios e em algumas clínicas privadas, no en-tanto existe pouca informação científica acerca destes. Grande parte da infor-mação existente é disponibilizada pelos próprios distribuidores dos equipamen-tos. Estes equipamentos avaliam a DMO em zonas periféricas (pé, tornozelo, mão ou punho). Alguns destes equipa-mentos recorrem à ultrasonografia, no entanto são menos precisos na avalia-ção da DMO quando comparado aos equipamentos de DEXA normais.

Estes equipamentos conseguem apre-sentar uma avaliação bastante razoável quanto ao risco de fractura, no entanto não são exactos o suficiente para uma avaliação correcta da variação da DMO em pacientes medicados ou em trata-mento de osteoporose.

O uso destes equipamentos é ainda limitado em alguns casos sendo reco-mendado confirmação de resultados com um exame de DEXA. É ainda difícil comentar estes métodos de avaliação da DMO. Alguns médicos utilizam este método para rastreio, recomendando o exame de DEXA no caso de alguma anormalidade. [13]

Fig. 11: Equipamento portátil para rastreio de DMO.

ConclusãoA medição da DMO permite ao médico avaliar com precisão a densidade mine-ral óssea do paciente e verificar se este padece de diminuição da densidade do osso, nomeadamente se tem osteo-penia ou osteoporose. [12] O principal objectivo da medição da DMO é o de prever o risco de uma futura fractura. No caso de confirmação do diagnóstico, o médico deverá aconselhar o pacien-te com medidas não farmacológicas e eventualmente medicamentosas que ajudem a conter ou reverter a evolução natural da perda de densidade óssea, diminuindo o risco de fractura. [7, 12]

Se um paciente tem uma fractura ou se está a ser planeado um procedimento cirúrgico, o diagnóstico de osteoporose pode afectar o plano cirúrgico, uma vez que uma fractura geralmente tem um tempo de recuperação normal e uma evolução previsível quando se tem uma densidade óssea normal, em casos de osteoporose a recuperação pode não existir. [7]

Resumindo, a DMO é importante para diagnosticar a osteoporose antes do aparecimento de fracturas, possibilitan-do assim a prevenção; para avaliar o ris-co futuro de nova fractura nos doentes que tiveram fractura prévia; e para mo-nitorizar a eficácia do tratamento quan-do instituído, na osteoporose. [12]

A osteoporose é uma doença que resul-ta num risco muito significativo de frac-tura. Os riscos de uma fractura podem incluir hospitalização, imobilização, di-minuição da qualidade de vida e ainda morte. De uma perspectiva mais alarga-da, esta doença é muito custosa em ter-mos de cuidados de saúde e tempo dis-pendidos aos pacientes que padecem desta. A detecção e o tratamento preco-ces seriam a condição ideal de modo a prevenir todas estas complicações, quer para o paciente, quer para os próprios cuidados de saúde em geral. A utiliza-ção dos equipamentos de DEXA para a realização de testes de rastreio seria o ideal para o concretizar deste ideal – de-tecção e tratamento precoces. [9, 11] O rastreio já é aplicado em vários países,

sendo um deles os EUA, onde 40% das mulheres pós-menopausicas sofrem de osteopenia e apenas 7% têm de facto osteoporose. Em 1995, as fracturas re-lacionadas com osteoporose estavam associadas a mais de 400.000 hospita-lizações, o que pressionou ainda mais a urgência de se criar um rastreio eficaz e por conseguinte uma terapia apropria-da. Nos EUA, a realização de DEXA é re-comendada a mulheres entre os 50 e os 65 anos de idade com factores de risco, e a todas as mulheres em geral acima dos 65. É ainda indicado a homens afec-tados por certas doenças ou por pro-longadas tomas de certas medicações (factores de risco associados). [8, 9, 10]

A dúvida reside ainda na frequência com que deve ser realizado este exame, há quem defenda que a DEXA deve ser realizada anualmente ou de dois em dois anos de modo a poder monitorizar a evolução da DMO durante o trata-mento, mas estudos recentes põem em causa a utilidade de intervalos tão pe-quenos. Algumas das razões apontadas nestes estudos são as seguintes:

1. A DMO altera-se tão lentamen-te que as mudanças desta podem ser in-feriores ao erro de medição do próprio aparelho de DEXA, ou seja, a repetição do exame não distinguiria um aumento “real” da DMO de uma mera variação de medida do próprio aparelho. Geral-mente, a DMO varia cerca de 1% por ano, sendo menor que o erro associado aos aparelhos de DEXA e própria medi-ção (de 2% a 4% para estudo das vérte-bras e de 3% a 6% para estudo do colo do fémur);

2. Mesmo que a DEXA demonstre um deteriorar progressivo da DMO du-rante o tratamento, não existem ainda estudos que demonstrem que a muda do medicamento, o aumento das suas doses ou até mesmo o combinar de di-ferentes medicamentos possa de facto garantir um tratamento mais eficaz na diminuição do risco de fractura do que apenas continuar com o tratamento ori-ginal. [7, 9, 11]

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

9

Conclui-se que a DEXA oferece um es-tudo preciso e exacto na medição da DMO permitindo uma acção preventiva ou correctiva. Ainda que a densidade óssea do paciente diminua durante o tratamento, a probabilidade seria que, sem tratamento, a DMO baixasse muito mais, ou seja, o tratamento pode não aumentar a DMO, no entanto não per-mite que esta desça tão rapidamente e para valores tão baixos, oferecendo des-te modo uma melhor qualidade de vida à população em geral.

Densitometria Óssea

Bibliografia:

[1] - medicosdeportugal.saude.sapo.pt/action/2/cnt_id/953/

[2] - pt.wikipedia.org/wiki/Densitometria_%C3%B3ssea

[3] - pt.shvoong.com/humanities/1764069-quem-deve-fazer-exame-densitometria/

[4] - www.grupoimagehealth.com/DMIL/exa-mes/densitom.htm

[5] - pt.wikipedia.org/wiki/Osteopenia

[6] - www.toneyourbones.org/show.asp?durki=55085

[7] - www.medicinenet.com/bone_density_scan/page3.htm

[8] - Cummings, et al. Am J Med 2002.

[9] - Gelbach, et al. Osteoporosis International 2003.

[10] - National Osteoporosis Foundation Physician's Guide to Prevention and Treatment of Osteoporosis 2003

[11] - Marshall, et al. BMJ 1996

[12] - www.medicoassistente.com/modules/smartsection/item.php?itemid=24

[13] - www.alibaba.com/product/kr100357012-218299249-100760254/ Forearm_BMD_Osteo_Plus_medical_equipment.html

28 SetembroDia Mundial do Coração

Um coração saudável é um factor vital para viver a vida em pleno, independentemente da idade e do sexo.

Controlar os principais factores de risco cardiovascular, através de uma dieta saudável, praticar exercício físico e não fumar, poderá prevenir os ataques cardíacos e o AVC e ajudar o coração a envelhecer mais lentamente.

Fonte: Fundação Portuguesa de Cardiologia

01OutubroDia Internacional do Idoso

A Assembleia Geral das Nações Unidas em 1990 desig-nou o dia 1 de Outubro como Dia Internacional do Idoso, a esta iniciativa não foi alheio o continuado processo de transição demográfica verificada na última metade do século XX, com o decréscimo simultâneo das taxas de mortalidade e de natalidade, sustentando o fenómeno de um envelhecimento populacional mundial

Relativamente à população Portuguesa assistimos ao aumento extraordinário da sua longevidade. A esperan-ça média de vida á nascença duplicou em menos de um século (era de 38 anos em 1920, de 78,5 anos em 2006)

Fonte: blogs.parlamento.pt

tdtonline.org

10

Reportagens TDTOnline

I Jornadas de Neurofisiologia da ESTSP

Clique na imagem para ver a reportagem fotográfica.

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

112ª quinta-feira OutubroDia Mundial da Visão

Há já nove anos que a 2.ª quinta-feira do mês de Outubro acolhe o Dia Mundial da Visão. A iniciativa, que é coordenada pela Organização Mundial da Saúde, em parceria com a Agência Internacional para a Preven-ção da Cegueira e outros actores públicos e privados, visa eliminar a cegueira evitável até ao ano 2020: "Visão 2020: Direito a Ver".

Em todo o mundo, existem 37 milhões de pessoas que não vêem e 124 milhões com problemas de visão. Três quartos dos casos de cegueira são tratáveis ou podem ser prevenidos. Sem intervenção, o número de pessoas cegas poderá aumentar para 75 milhões até 2020.

Fonte: www.portaldasaude.pt

10OutubroDia Mundial da Saúde Mental

As perturbações mentais são altamente prevalentes e causam uma carga considerável em indivíduos, famílias e sociedades afectando cerca de 12% da população mun-dial, sendo aproximadamente 450 milhões ou uma em cada pessoa no mundo sofrerá uma enfermidade mental que se beneficiaria com o diagnóstico e tratamento.

Reportagens TDTOnline

tdtonline.org

12

ComunidadE

OrtoprotesiaSaiba Mais...

Bruno GlóriaCurso Superior de Ortoprotesia

Escola Superior de Saúde da Univer-

sidade do Algarve (ESSUAlg)

2009

Descrição da profissãoO Ortoprotésico é o profissional de saúde formado em Ortoprotesia responsável pela avaliação de indivíduos com deficiência funcional total ou parcial do sistema neuro-músculo-esquelético, com a fi-nalidade de conceber, desenhar e aplicar os dispositivos necessários e mais adequados à correcção do aparelho locomotor (ortóteses), ou à sua substituição no caso de amputações (próteses).

Legislação que regula a profissão

Decreto-lei nº 261/93 de 24 de Julho

Decreto-lei nº 320/99 de 11 de Agosto

Decreto-lei nº 564/99 de 21 de Dezem-bro

Contextualização his-tóricaA história da Ortoprotesia é paralela à evolução da Medicina, cujo despoletar se deu sobretudo com as civilizações egípcia, grega e romana.

Existem achados arqueológicos, nome-adamente pinturas e gravuras da quinta dinastia egípcia (2750-2625 a.C.), que

mostram pessoas utilizando ortóteses.

A referência escrita mais antiga descre-vendo uma protetização está presente num manuscrito indiano chamado Rig-Veda, que data de 1800-1500 a.C., onde se relata a história da rainha Vishpla, que perdeu um membro inferior duran-te uma batalha, mas que retornou a ela com uma prótese de ferro.

Hipócrates (460-375 a.C.), considera-do o pai da medicina, foi o primeiro a idealizar vários aparelhos ortopédicos e talas, indicadas para o tratamento de fracturas, luxações e deformidades. É também atribuída a Hipócrates a mais antiga descrição técnica de amputação.

Em 1564, Ambrose Paré (1510-1590), um grande cirurgião militar francês, pu-blicou uma obra de dez volumes sobre o seu trabalho. Nessa obra, são apresen-tadas inúmeras ilustrações e descrições de próteses e ortóteses para membros superiores e inferiores,

Contudo, a grande evolução da Orto-protesia foi fruto de três acontecimen-tos marcantes do século XX: a Primeira e Segunda Guerras Mundiais (1914-1938 e 1941-1945, respectivamente) e a epi-demia de poliomielite da década de

1950.

Estima-se que da Primeira Guerra Mundial tenham resultado cerca de 300 mil amputados em toda a Europa, o que forçou a pesquisa e o desenvolvimento na área das próteses e reabilitação. Foi efectuado um enorme esforço para fa-zer regressar esses amputados ao traba-lho, sobretudo à agricultura e ao comér-cio, uma vez que houve um decréscimo significativo da mão-de-obra masculina.

Com a Segunda Guerra Mundial o nú-mero de amputados foi ainda mais ele-vado, sobretudo nos norte-americanos, o que gerou uma necessidade de evo-lução na construção e aplicação das próteses, tal como uma melhoria dos materiais utilizados. No fim deste confli-to, houve necessidade de proporcionar melhores próteses aos amputados, e em 1945 foi criado o Conselho Nacional de Pesquisa (National Research Council) nos EUA. Mais tarde, este deu origem ao Quadro de Pesquisa Protésica (Pros-thetic Research Board).

O número de pessoas com sequelas re-sultantes da epidemia de poliomielite da década de 1950 foi bastante grande, levando ao desenvolvimento e à pesqui-sa de novos tipos de ortóteses, assim como à utilização de novos materiais mais leves e resistentes na sua confec-ção.

Actualmente, a inovação tecnológica

“Hipócrates, foi o pri-meiro a idealizar apa-

relhos ortopédicos e talas

“Estima-se que da Primeira Guerra Mundial tenham resultado cerca

de 300 mil amputados em toda a Eu-ropa, o que forçou a pesquisa e o de-senvolvimento na área das próteses

e reabilitação.

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

13

Fig. 1 – Tomada de medidas de circunferência e de comprimento do membro residual de um ampu-tado transfemoral (amputação acima do joelho).

Ortoprotesia - Saiba Mais...

OrtoprotesiaSaiba Mais...

dos últimos 50 anos disponibili-zou novos mate-riais e novas fer-ramentas. Temos como exemplos o sistema CAD-CAM (Computer Aided

Design – Computer Aided Manufactu-re), os componentes pré-fabricados nos mais diversos materiais e as próteses com microprocessadores integrados.

História nacional da formação da profis-são e do seu ensinoEm 1961 o Centro de Medicina de Rea-bilitação do Alcoitão (CMRA) contratou e enviou quatro jovens para os Estados Unidos da América e para o Reino Uni-do, para que recebessem formação nas áreas de Próteses, Ortóteses, Cintas Medicinais e Calçado Ortopédico. Estes foram os primeiros Ortoprotésicos.

Quando regressaram ao CMRA, foi con-tratado pessoal para o sector de Orto-protesia. A sua formação foi realizada com base na prática diária à bancada, sem no entanto contactarem com o do-ente. Estes eram somente Auxiliares de Ortoprotesia.

Em 1977 foi criada a Carreira de Técnicos Auxiliares de Diagnóstico e Terapêutica. Surgiu então a necessidade de integrar nesta Carreira estes profissionais. Tal aconteceu entre 1978 e 1980, pelo De-partamento de Recursos Humanos da Saúde, através da análise curricular. Os indivíduos que não foram integrados na

Carreira puderam recorrer à frequência de um Curso de Promoção com a dura-ção de 9 meses cujo conteúdo consistia em matérias teóricas e práticas, mas com maior incidência nas teóricas.

Em 1982, com a criação das Escolas Téc-nicas dos Serviços de Saúde de Lisboa, de Coimbra e do Porto, dá-se a transição da formação essencialmente hospitalar e em serviço para uma formação esco-lar.

Ainda neste ano, foi criado o primeiro Curso de Ortoprotesia, na Escola Técni-ca dos Serviços de Saúde de Lisboa. Este curso teve a duração de seis semestres lectivos, sendo composto por um con-junto de disciplinas comuns a todos os cursos ministrados nesta Escola, por um período de formação técnica e por um período de estágio. Os candidatos en-travam através da realização de provas gerais a nível nacional.

Em 1984 foi criado o segundo Curso de Ortoprotesia, também na mesma Esco-la, mas cuja condição de ingresso fora alterada, devido às alterações da Carrei-ra, passando a ser o 12º ano de escola-ridade.

Em 1987 foi criado o terceiro e último Curso de Ortoprotesia, desta vez na Es-cola Técnica dos Serviços de Saúde do Porto, baseando-se nos mesmos mol-des do curso da Escola dos Serviços Téc-nicos de Saúde de Lisboa.

Em 2003, surgiu na Escola Superior de

Tecnologias da Saúde de Lisboa (ESTeSL) o Curso Superior de Ortoprotesia, dan-do início a uma formação universitária na área, em igualdade de circunstâncias com os seus pares das Tecnologias da Saúde.

Em 2004, a Universidade do Algarve (UAlg), através da colaboração entre a Escola Superior de Saúde e o Instituto Superior de Engenharia, iniciou tam-bém o Curso Superior de Ortoprotesia.

Em 2008, estes dois Cursos Superiores, tal como todos os outros das Tecnolo-gias da Saúde, foram adequados ao Pro-cesso de Bolonha, passando a ter uma duração de 4 anos lectivos, o equivalen-te a 240 ECTS.

Ainda em 2008, a Escola Superior de Saúde do Alcoitão (ESSA) criou a pri-meira Pós-Graduação em Ortoprotesia, apostando na formação contínua e su-perior na área da Ortoprotesia.

Breve descrição das áreas de intervenção e das principais fun-çõesTomada de medidas

Cabe ao Ortoprotésico a tomada de medidas e traçados necessários para a confecção das próteses e ortóteses con-forme a prescrição médica.

“Estima-se que da Primeira Guerra Mundial tenham resultado cerca

de 300 mil amputados em toda a Eu-ropa, o que forçou a pesquisa e o de-senvolvimento na área das próteses

e reabilitação.

tdtonline.org

14

Tiragem de moldes

Outra das funções do Ortoproté-sico é tirar e manipu-lar tanto o molde n e g a t i v o como o po-sitivo, du-rante o p r o c e s s o de rectifi-cação, de acordo com a avaliação e registos efectuados, assim como os princípios biomecânicos inerentes ao tipo de prótese ou ortótese prescrita e à metodologia e técnica seleccionada.

Estudo, construção, adaptação e aplicação de Próteses

O Ortoprotésico é o único profis-sional habilitado a conceber pró-teses, que são dispositivos bio-mecânicos que visam substituir membros, ou parte deles, perdi-dos devido a causa traumática, patológica ou congénita.

Esta área de intervenção reveste-se de especial importância, pois actualmente assistimos ao grande flagelo da diabetes, que muitas vezes associada à doença vascu-lar, é responsável por cerca de 80% das

Fig. 2 – Molde positivo de um membro residual transtibial (am-putação abaixo do joelho).

Fig. 3 – Molde positivo da perna para confecção de uma ortótese.

Fig. 4 – Moldes negativos para ortóte-ses plantares (palmilhas).

Fig. 5 – Prótese do membro superior.

Fig. 6 - Prótese de membro inferior.

amputações de membros inferiores no mundo desenvolvido. As causas traumá-ticas, nomeadamente acidentes de tra-balho, são as principais responsáveis pela amputação dos membros superiores.

Estudo, construção, adaptação e aplicação de Ortóteses

Também cabe ao Ortoprotésico a reali-zação de Ortóteses, que são dispositivos mecânicos, eléctricos ou pneumáticos, aplicados externamente a segmentos do corpo, com a finalidade de compensar ou substituir uma função perdida, pro-porcionar uma melhoria funcional de um

músculo ou grupo muscular, fornecer protecção, suporte e apoio, corrigir de-formidades ou impedir a sua progres-são. Estas são de vários tipos, consoante a função, local de aplicação e material utilizado.

Cuidados primários de Saúde

O Ortoprotésico pode actuar na área da prevenção de alterações estruturais, funcionais ou morfológicas através do aconselhamento de atitudes ou do uso de ortóteses com o intuito de educar e promover a saúde e qualidade de vida do indivíduo, seja de forma isolada ou integrado numa equipa multidisciplinar.

Fig. 7 - Ortótese de membro superior.

Fig. 9 - Ortótese de correcção do crescimento encefálico.

Fig. 11 – Ortótese plantar ou palmilha.

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

15

Fig. 8 - Ortótese de membro inferior.

Fig. 10 – Ortótese de tronco ou colete.

Fig. 12 – Calçado ortopédico.

Ensino

O Ortoprotésico está ainda habilitado a ministrar o ensino da Ortoprotesia e de outras Tecnologias da Saúde nos seus locais de formação e a orientar estágios profissionais.

Locais de exercício da actividade / Saídas profissionais- Cuidados Primários nos Centros de Saúde

- Hospitais com departamentos de Fisia-tria, Ortopedia, Cirurgia e Ortoprotesia

- Clínicas e Centros de Reabilitação

- Ortopedias e Centros Técnicos de Or-topedia

- Farmácias que comercializem ajudas técnicas ou material ortopédico

- Consultadoria em Entidades Segurado-ras e Financiadores de ajudas técnicas

- Indústria e comércio de componentes e materiais de Ortoprotesia

- Organizações Não Governamentais

- Ensino

- Investigação

Principais associações a nível nacional e in-ternacional- Associação Profissional dos Técnicos de Ortoprotesia (APTO)

- International Society for Pros-thetics and Orthotics (ISPO)

- International Dome Associa-tion of National Prosthetic & Orthotic Trade Associations (INTERBOR)

Ortoprotesia - Saiba Mais...

Fontes bibliográficas:

Carvalho, J.A. (2003). Amputações de membros inferiores: em busca da plena reabilitação (2ª ed.). São Paulo: Manole.

Carvalho, J.A. (2006). Órteses – um recurso te-rapêutico complementar. São Paulo: Manole.

Edelstein, J.E. & Bruckner, J. (2006). Órteses – abordagem clínica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.

Engstrom, B. & Van de Ven, C. (1999). Therapy for amputees (3ª ed.). Londres: Churchill Livin-gstone.

Masiero, D. & Ferraretto, I. (1985). Órteses. Em S. Lianza (Ed.), Medicina de Reabilitação (pp. 34-48). Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.

Ramos, A., Mendonça, A., Okamoto, A. & In-gham, S. (2007). Amputações. Em A. Fernandes, A. Ramos, M. Casalis & S. Hebert (Eds.), Medici-na e reabilitação: princípios e prática. São Pau-lo: Artes Médicas.

Fontes digitais:

http://www.estesl.ipl.pt/Page/328/Ortoprote-sia.aspx

http://www.iefp.pt/formacao/CNP/Documents/CAP3.pdf

http://est.ualg.pt/est/index.php?option=com_content&task=view&id=244&Itemid=217

h t t p : / / w w w . s c t s . p t / w e b s i t e / i n d e x .php?option=com_content&task=view&id=26&Itemid=68

16OutubroDia Mundial da Alimentação (FAO)

Esta comemoração, que teve início em 1981, é na atualidade celebrada em mais de 150 países como uma importante data para consciensalizar a opinião pública sobre a questões da nutrição e alimentação.

Esta data assinala ainda a fundação da Orga-nização das Nações Unidas para a Alimenta-ção e Agricultura (FAO).

tdtonline.org

16

Sabia que...Museu da Medicina

O espólio inicial deste museu foi doado pelo ci-rurgião Thomas Dent Mutter com o objectivo de apoiar a formação dos estudantes de Medi-cina. H oje o Mutter Museum conta com mais de 20 mil objectos, desde radiografias, esque-letos, instrumentos médicos a espécimes pato-lógicos preservados. No exterior, existe um jardim com várias ervas medici-nais.

Filadelfia, EUA

Preço: 10€

Horário: Todos os dias das 10h às 17h

www.collphyphil.org

SOCORRO!Quando os acidentes ocorrem existem alguns conhecimentos simples que po-dem ajudar a diminuir o sofrimento da vitima, evitar complicações futuras e até mesmo salvar vidas.

A Escola de Socorrismo da Cruz Ver-melha Portuguesa, em parceria com o SAPO Saúde, disponibiliza na Internet um conjunto de videos que retratam as situações de emergencia mais fre-quentes (queimaduras, hemorragias, ...) e ensinam a prestar suporte básico de vida e alertar correctamente o 112.

Veja como agir em: http://videos.sapo.pt/cruzvermelha

ERA UMA VEZ...Um fármaco que viria a tornar-se o mais famoso do mundo. Corria o ano de 1897 quando, pela primeira vez, o quimico Félix Hoffman sintetizou o aci-do acetilsalicilico, o principio activo da aspirina. Tres anos depois o analgesico e antipiretico chegou ao mercado. Ini-cialmente usada apenas para combater dores de cabeça, gripe e febre, a aspi-rina revelou-se também eficaz na pre-venção de doenças cardiovasculares. Agora que festeja o 110º aniversário, uma investigação da Universidade de Yale demonstrou que uma dose deste fármaco pode impedir os danos no figa-do causados pelo alcool e madicamen-tos em ratos.

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

17

Hemocromatose

Hereditária

Joana Passos

Anatomia Patológica

Escola Superior de Tecnologia da Saúde

do Porto (ESTSP)

2009

Resumo:

Metabolismo do ferroO ferro é um elemento essencial no me-tabolismo dos seres vivos. No Homem, faz parte da constituição da hemoglobi-na (cerca de 67% do ferro encontra-se na proteína heme), sendo responsável pelo transporte de oxigénio. A maioria do ferro existente no organismo encon-tra-se nas hemácias, seguindo-se no fí-gado, onde se encontra armazenado.

O ferro proveniente da dieta (Fig.1) encontra-se no estado ferroso (Fe2+) e quando em contacto com o ácido gás-trico no estômago é rapidamente oxida-do para ião férrico (Fe3+). Aqui, devido à acidez e por acção do ascorbato, por exemplo, é mantido insolúvel até ser absorvido pelos enterócitos da mucosa intestinal, na região do duodeno e na

região proximal do jejuno. Seguidamen-te, o ferro é absorvido e liga-se à trans-ferrina na circulação sanguínea, para ser transportado para as restantes células do organismo onde será utilizado ou ar-mazenado.

O mecanismo de regulação do ferro no organismo é realizado pelos enterócitos. A ferri-redutase (Dcytb), uma membra-na redutora, reduz o ferro (III) para Fe (II), sendo transportando pelo Nramp2/DMT1 (Natural Resistance Associated Macrophage Protein-2/Divalent Metal Transporter-1) para a membrana plas-mática. A ferroportina exporta o ferro para o plasma, onde é oxidado pela hefastina. Depois, liga-se à transferrina plasmática, que o transporta na circula-

Fig.1: Metabolismo do ferro.

artigo dE rEviSão

tdtonline.org

18

ção sanguínea até as restantes células do organismo1.

Mais de metade do ferro existente no organismo de um ser humano encon-tra-se na hemoglobina dos eritrócitos circulantes. A eritrofagocitose assegura uma reciclagem eficiente de ferro para o plasma, sobretudo no baço, medula óssea e fígado. De seguida, o ferro li-vre, resultante do catabolismo do grupo heme, pode ser incorporado pela mo-lécula de ferritina ou ser reciclado para o protoplasma. A ceruplasmina oxida o ferro ferroso, sendo depois fixado à transferrina. Após fagocitose das hemá-cias senescentes, o ferro re-entra na cir-culação e vai para a medula óssea, para a eritropoiese.

Hemocromatose Here-ditária Também co-nhecida como “Bronze Diabé-tico” e Hemo-cromatose Fa-miliar, o termo Hemacromato-se Hereditária (HH) foi utilizado pela pri-meira vez por von Recklinghausen, em 1889, para descrever o excesso de ferro no parênquima de diversos órgãos. Con-tudo, apenas em 1935, Sheldon desco-briu que a hemocromatose era here-ditária, com transmissão autossómica recessiva. A HH é uma doença heredi-tária caracterizada pela absorção exces-siva de ferro, proveniente maioritaria-mente da dieta alimentar, e que resulta num aumento anormal do ferro total no organismo. Em 1975, Simon et all con-firmaram a associação entre a doença e os antigénios HLA-A e HLA-B2. Mais tar-de, constatou-se a acumulação de ferro em ratinhos knockout para o gene HFE, concluindo que o gene HFE é o principal gene mutado na HH3. Este excesso de ferro acumula-se maioritariamente no fígado, glândulas endócrinas, coração, pâncreas e articulações, conduzindo a uma alteração da função dos mesmos.

É a doença genética mais comum na população caucasiana, sendo mais fre-quente no Noroeste da Europa, em par-

ticular as pessoas de ascendência britâ-nica ou irlandesa. Nos EUA, cerca de 1.5 milhões de pessoas são afectadas pela doença.

A HH aparece mais frequentemente entre os 40 e os 60 anos, uma vez que a acumulação de ferro é um processo gradual. Tanto homens como mulheres são afectados. Contudo, nas mulheres é diagnosticada mais tarde devido à per-da de ferro na menstruação e durante a gravidez/lactação. Outros factores tam-bém estão associados à alteração da ex-pressão da doença, como o consumo de álcool, quantidade de ferro ingerido na alimentação e doação de sangue.

Metabolismo do ferro na HH

O mecanismo que explica a absorção exagerada de ferro na HH ainda não está bem elucidado. No entanto, actu-

almente existem duas hipó-teses que procuram explicar este mecanismo.

A primeira hipótese envolve a programação dos enterócitos no duodeno. Uma mutação

na proteína HFE diminui a absorção efi-ciente de ferro pelos eritrócitos. Assim, há um aumento da expressão dos genes transportadores de ferro, como o DMT1 e ferroportina, aumentando a absorção de ferro pela alimentação.

A segunda hipótese envolve a activa-ção da hepdicina que actua como re-gulador negativo da absorção de ferro proveniente da dieta. Desta forma, se a hepdicina estiver em quantidades re-duzidas no organismo, há uma absorção

anormal de ferro pelos enterócitos e macrófagos, resultando em quantida-des anormais de ferro em circulação.

Normalmente, a quantidade de ferro no organismo é de 3-4g, sendo que a quan-tidade de ferro perdida igual à quanti-dade de ferro absorvida, de forma a manter a homeostasia. Nos homens, este valor é aproximadamente 1mg/dia enquanto nas mulhe-res em idade fértil é de 1.5mg/dia.

Na HH, a absorção de ferro pela mucosa intestinal causa um aumento da quantidade de ferro plas-mático, um aumento da saturação da transferrina e dos níveis de ferritina plasmática. As manifestações clínicas da doença começam após a acumulação de 20gr de ferro no organismo.

Epidemiologia e Pato-geniaA HH é uma doença autossómica reces-siva causada por uma mutação no gene HFE. Isto significa que indivíduos com HH possuem duas cópias do gene alte-rado (mutado) proveniente de ambos os pais. Normalmente os pais portado-res da cópia do gene alterado não evi-denciam sintomas.

O gene responsável pela maioria dos casos de HH na população caucasiana foi descrito pela primeira vez, em 1996, denominando-se gene HFE. O gene HFE localiza-se no braço curto do cromos-soma 6 na posição 22.1 (6p22.1) e en-contra-se estreitamente ligado ao locus HLA (Human Leucocyte Antigen).

Tabela 1: Correlação genotípica e fenotípica com a HH (baseado em: http://www.hepatologytext-book.com/hepatology2009.pdf – 10/04/09)

Mutações/Polimorfis-mos

Prevalência na popula-ção Caucasiana

Expressão fenotípica de HH

C282Y/C282Y 85-95% Níveis baixos de ferritina inferiores a 1000ng/mL

H63D/C282Y 3-8% Muito baixo

C282Y/wild type - -

H63D/wild type - -

Outros 1% Desconhecido

“A HH é uma doença hereditária caracte-

rizada pela absorção ex-cessiva de ferro

“É a doença genética mais comum na popu-

lação caucasiana

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

19

Hemocromatose Hereditária

Presume-se que a mutação tenha surgi-do dos Celtas, durante a Idade de Bron-ze, e se tenha disseminado para os lo-cais para onde migraram. No Norte da Europa, cerca de 85% dos doentes com HH são homozigóticos para a mutação C282Y (Tabela 1). Uma outra mutação, H63D, está associada ao desenvolvi-mento da doença, sobretudo em situ-ações de heterozigotia com a mutação anterior4. Em situações mais raras, a so-

brecarga de ferro pode estar associada a defei-tos genéticos noutras proteínas, que também intervém no metabolis-

mo do ferro (HAMP, HFE2, HJV,…).

A principal mutação no gene HFE, Cys-282Tyr (ou C282Y) resulta de uma subs-tituição de uma cisteína por uma tirosi-na na posição 282. Esta mutação reduz a expressão da molécula na superfície da célula2.

Na mutação His63Asp ou H63D, há uma substituição de um aminoácido histi-dina por um aminoácido aspartato na posição 63. Esta mutação não altera a expressão da molécula na superfície da célula mas modifica a afinidade da transferrina ao seu receptor2.

Num estudo efectuado por CS Cardo-so et al5, constatou-se que a mutação C282Y é mais frequente no Norte de Portugal, atingindo dois a três em cada mil portugueses. Relativamente aos in-divíduos heterozigóticos para C282Y/H63D, estes são pouco frequentes (3-8%). Normalmente estes indivíduos não possuem sobrecarga de ferro, a menos que actue como co-factor.

O ferro é tóxico para muitas células do parênquima tecidular. É caracterizado por ser indutor da fibrogénese, mesmo na ausência de necrose ou de inflama-ção6. Uma acumulação excessiva de fer-ro nos tecidos e órgãos também interfe-re com o sistema imunológico, criando um ambiente propício ao crescimento de infecções bacterianas ou virais e de-senvolvimento de células neoplásicas, nomeadamente carcinoma hepatocelu-lar.

SintomatologiaClassicamente, a doença tem quatro fases de sintomatologia distinta. Inicial-mente, há uma predisposição genéti-ca sem qualquer anomalia; seguida de uma acumulação de ferro nos tecidos de 2-5g (sendo assintomático e nor-malmente ocorre entre os 0-20 anos de idade). Mais tarde, entre os 20-40 anos, há a acumulação progressiva do ião no parênquima (10-20g) que, se não for tratada precocemente, pode causar danos tecidulares. Estas lesões surgem maioritariamente em indivíduos com mais de 40 anos e mais de 20gr de ferro acumulado. Factores étnicos e ambien-tais como perda de sangue, alimenta-ção, ingestão de álcool e outros modu-ladores genéticos podem influenciar a expressão da doença.

Os sintomas característicos, associados à sobrecarga de ferro, são: escureci-mento da pele (com um tom cinzento metálico – daí o nome “Bronze Diabéti-co”), hepatopatia com cirrrose, poden-do estar associado a icterícia (1/3 dos casos evolui para hepatocarcinoma), artrite crónica sobretudo da 2ª e 3ª arti-culações metacarpo-falangianas, e dia-betes tipo I (insulino-dependentes). As doenças endócrinas são pouco frequen-tes, no entanto afectam sobretudo as gónadas: menopausa precoce nas mu-lheres, impotência e atrofia testicular nos homens.

Normalmente, os sintomas clínicos apa-recem tarde, surgindo inicialmente nos homens (entre os 30 e os 40 anos de idade), e depois nas mulheres, após a menopausa, devido à libertação de fer-ro aquando a menstruação e gravidez/lactação. Estas manifestações “típicas” surgem quando o tratamento precoce não é realizado.

Actualmente, esta sintomatologia é pouco observada, sendo descrito sobre-tudo a astenia, astralgia e um aumento moderado dos níveis de transaminases.

DiagnósticoA acumulação anormal de ferro no orga-nismo pode existir mesmo na ausência

das manifestações clínicas enumeradas anteriormente. Na maioria dos casos, o diagnóstico é sugerido através de sinais clínicos mais ou menos evidentes ou indícios biológicos como hipertransa-minasemia ou por alteração dos níveis de ferro7. Assim, a quantidade de ferro deve ser medida através de uma série de métodos de diagnóstico (Figura 2).

Inicialmente é feita uma análise sanguí-nea da saturação da transferrina (TS). Os valores normais de TS nos homens adultos são de 300-400μg/dL, enquanto nas mulheres é de 300-450 μg/dL. Caso o valor seja superior a 45%, a análise deverá ser repetida (de forma a con-firmar ou não o diagnóstico); depois é determinada a concentração de ferriti-na. Se ambos os testes tiverem valores elevados, o médico poderá pedir para ser realizado um teste genético para a hemocromatose (HFE C282Y e H63D). A biopsia hepática é apenas indicada nos casos em que se suspeita de lesão do fí-gado, nomeadamente de fibrose ou cir-rose hepática, por se tratar de uma téc-nica invasiva8. Para além disso, também pode ser realizada uma Ressonância Magnética ou Tomografia Computoriza-da para se avaliar a quantidade de ferro hepático, devido à acumulação de ferro neste órgão.

Geralmente a análise sanguínea de sa-turação da transferrina, conjugada com os níveis de ferritina, permite a realiza-ção de um simples e viável teste de scre-ening para a hemocromatose, inclusive da fase pré-cirrótica da doença12.

Prognóstico/Trata-mentoAs principais causas de morte por HH são falha cardíaca, falha hepática, hiper-tensão portal e hepatocarcinoma.

No entanto, quanto mais precocemen-te a doença for detectada e tratada, melhor será o prognóstico. Para isso, são realizadas flebotomias, que consis-tem na remoção de sangue do paciente uma a duas vezes por semana, durante um período mínimo de um ano, assim como uma dieta alimentar que restringe o conteúdo de ferro que pode ser inge-

“É a doença genética mais comum na popu-

lação caucasiana

tdtonline.org

20 rido diariamente. As flebotomias são o método terapêutico mais utilizado para remoção do excesso de ferro devido à elevada eficácia, segurança e baixo cus-to. Este método consiste na remoção de 400-500mL de sangue até aos níveis de ferritina serem inferior as 20-50µg/L e a saturação da transferrina ser inferior a 30%.

Embora o transplante seja indicado, a taxa de sobrevivência de doentes com HH submetidos a transplante é menor comparativamente a indivíduos com outras doenças hepáticas. A maioria das mortes surge por complicações cardía-cas ou infecções no período pré-opera-tório9.

Mais tarde, se a doença não for tratada numa fase pré-cirrótica, poderá haver a formação de hepatocarcinoma.

ConclusãoA HH é uma doença genética autos-sómica recessiva bastante comum da população caucasiana. O diagnóstico e tratamento precoces são de extrema importância para um prognóstico favo-

rável para o doente. Assim, também podem ser evitadas algu-mas complicações graves da doença, como a diabetes, cirrose e hepatocarcinoma.

As manifestações clínicas da HH derivam da acumulação ex-cessiva de ferro, por alteração da regulação dos níveis de ferro no organismo. Esta acumulação exagerada pode ser re-duzida através do tratamento por flebotomias ou “sangrias” regulares.

A descoberta do gene HFE como responsável pela maioria dos casos de HH na população caucasiana, em 1996, foi essencial para que com um simples teste genético fosse possível de-tectar, com segurança, a predisposição para a doença. Assim, torna-se possível identificar a doença na fase mais precoce do seu desenvolvimento.

Referências Bibliográficas:

1. http://projecto.tutorial.googlepages.com/Hemocromatose-antonio.pdf - 10/04/2009

2. PORTO G, CARDOSO CS, MACEDO M e cruz E - Hereditary Hemochroma-tosis Type I: Genetic, Clinical and Immunological Aspects. In: “Hendrick Fuchs 8ed) Iron Metabolism and Disease”. 2008. ISBN: 978-81-308-0066-0

3. MACSWEEN’S - Pathology of The Liver. 5th ed. Churchill Livingstone - Elsevier, China, 2007. 256 -263. ISBN 0443100128

4.http://www.insa.pt/sites/INSA/Portugues/ID/Paginas/Hemocromato-seheteridaria.aspx - 10/04/09

5. CARDOSO, CS [et al.] - Comparative study of the two more frequent HFE mutations (C282Y and H63D): significant different allelic frequencies between the North and South of Portugal. European Journal of Human Genetics. (2001) 9, 843 ± 848

6. http://sisbib.unmsm.edu.pe/Bvrevistas/gastro/Vol_21N1/hemocromatose.htm - 10/4/09

7. SERRE, Jean-Louis - Diagnostic Techniques in Genetics. John Wiley & Sons, Ldt. 2006. 84-90. ISBN: 9780470870259

8. FAUCI, Longo [et al.] - Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th edition. United States of America, 2008. ISBN: 9780071466332

9. YU L, IOANNOU GN - Survival of liver transplant recipients with hemochromatosis in United Sta-tes. Gastroenterology. (2007) 133(3):1054. PMID: 17681170

Outras fontes:

BLACHFORD, Stacey L. - Gale Encyclopedia of Genetic Disorders. United States Of America: Gale Group, 2002. Volume 1, 518-521.ISBN 0787656127

http://ist.inserm.fr/BASIS/medsci/fqmb/medsci/DDD/7771.pdf - 2/05/09 http://www.nlm.nih.gov/me-dlineplus/ency/article/000280.htm - 2/05/09

LONGE, Jacqueline L. [et al.] - Gale Encyclopedia of Medicine 2. United States Of America: Gale Group, 2002. 2th edition, volume 3, 1572-1574, 1862, 1865

MAUSS, Stefan [et al.] - Hepathology 2009 – A clinical Texbook. Germany: Flying Publisher. 2009. ISBN: 978-3-924774-63-9

SOUSA, M, CARDOSO, M.P. - Iron and the paradox of disease. Jornal Português de Gastrenterologia. (2000) 7: 240-245

TAVILL, Anthony S. - Diagnosis and Management of Hemochromatosis - AASLD Practice Guidelines. Hepatology. (2001).

Fig. 2: Algoritmo proposto pela AASLD para o diagnóstico de HH (adap-tado de Practice Guidelines Committee of the American Association)

Hemocromatose Hereditária

Anuncie na TDTOnline Magazinegeral@tdtonline.org

tdtonline.org

22

CaSoS ClíniCoS

Heavy Patient PET/CT Imaging Clinical History

This case is provided courtesy of University Hos-pitals Case Medical Center. 40 year-old female, weight 113.4 kg, diagnosed with cervical cancer. PET/CT imaging was performed to evaluate ex-tent of disease.

Image Scan Parameters Low Dose CT scan for atte-nuation correction and lo-calization

• 16 x 1.5 mm

• 0.5 sec rotation

• 120 kV

• 100 mAs/slice

• 5mm slices

• 25.6 second scan

• 900 mm coverage

PET Scan

• 11 mCi/ 407 MBq dose of 18F-FDG i.v.

• 71 minute uptake from injection to scan

• Head first supine orientation

• 2min/bed scanning

• 9 bed positions

Total scan time for PET/CT, less than 20 mi-nutes.

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

23

Heavy Patient PET/CT Imaging

Heavy Patient PET/CT Imaging

Clinical Findings There is a large, intense, FDG-avid cervical mass consistent with malignancy. Also present are bilateral soft tissue masses in the pelvis that demnstrate abnormally increased FDG uptake and areas of central necrosis. These findings are consistent with malignancy and are likely within the external iliac chain bilaterally.

The patient has a large hiatal hernia and there is diffuse esophageal FDG uptake which can occur with reflux esophagi-tis. There is diffusely increased bone marrow activity, suggestive of marrow hyperplasia which can be seen with an anemic state or following chemothera-py.

Clinical Significance GEMINI TF with TruFlight time-of-flight PET technology offers significant gains over conventional PET imaging -- espe-cially in heavier patients. The GEMINI TF provides superior image quality for heavy patients which can improve accu-racy and increase diagnostic confidence leading to an overall improvement in patient management.

20OutubroDia Mundial da Osteoporose

O Dia Mundial da Osteoporose assinala-se como alerta de uma doença incapacitante, que enfraque-ce os ossos e atinge grande parte das mulheres. Os dados conhecidos referem que em Portugal uma em cada cinco mulheres com mais de 50 anos sofre da doença. Os dados são da Direcção Geral de Saúde que adianta ainda que cer-ca de 9.500 portugueses sofrem anualmente fracturas na anca devido a esta doença e que entre 20 a 30 por cento dos doentes com fractura da anca mor-rem no ano seguinte à rotura e cerca de 40 por cento ficam com incapacidade grave.

Ainda segundo a Direcção Geral de Saúde esta doença e os tratamentos que são necessários custam ao Estado anualmente 52 milhões de euros em cuida-dos hospitalares.

Fonte: Associação Nacional Contra a Osteoporose

tdtonline.org

24

Basilar Tip Aneurysm

Basilar Tip AneurysmCaSoS ClíniCoS

Clinical History 57-yr-old female with a recent loss of consciousness. Persisting headache.

Image Scan Parameters

• 64x0.624

• 0.75 sec.

• 120 kV

• 350 mAs

• 0.9mm slice thickness

• 0.45mm increment

• 4.63 sec. scan time

• 149.9mm scan length

• 5.0 mls/sec injection rate

Axial MIP

Coronal VR COW

Sagittal VR COW

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

25

Basilar Tip Aneurysm

Oblique VR COW Oblique VR COW

Diagnosis Large fenestrated basilar tip aneurysm, causing slight mass effect over 3rd ventri-cle.

Clinical Significance Previously non symptomatic. CT non-contrast scan was performed to rule out stroke. An area around the basilar region was observed to be abnormal , so an angiogram was performed. An undiagnosed basilar tip aneurysm was found. The CT scan took less than 5sec, so a diagnosis was able to be given in a short period of time.

Oblique MIP

Axial MIP

Coronal VR COW

tdtonline.org

26

30OutubroDia Nacional de Prevenção do Cancro da Mama

Com esta data pretende-se sensibilizar a população nacional, em particular as mulheres, para a importância do rastreio e prevenção desta doença que afecta sobretudo, mas não apenas, as mulheres acima dos 45 anos. O auto-exame regular dos seios, por palpação, e a realização de mamografias são as principais medidas de preven-ção. Se detectado precocemente, o cancro dos seios é, na grande maioria dos casos, curável.

Fonte: Sapo Saúde

No Fórum...• Debate e Opinião

• Ofertas de Emprego

• Eventos e Cursos em agenda

Contactos TDTOnline:geral@tdtonline.org - Administração do Tecnologias da Saúde Online

magazine@tdtonline.org - Envio de artigos, informações sobre a TDTOnline Magazine

webmaster@tdtonline.org - Reportar erros do site e informações sobre o site (Ex. Problemas no registo)

TDTOnline Magazine Julho/Agosto 2009

27

Princípios Gerais1. A TDTOnline Magazine acei-

ta propostas de artigos no âmbito de cada publicação e da temática do website “Tec-nologias da Saúde Online”. Serão aceites os seguintes tipos de artigo:

• Artigos de Opinião

• Artigos Científicos

• Artigos Comunidade (cuja te-mática possa interessar a co-munidade em geral, não sen-do de âmbito científico)

• Artigos de Revisão

2. Os artigos enviados devem ser originais.

3. O envio de um trabalho/artigo implica o compromisso por par-te dos autores em como todas as declarações nele constantes são da sua exclusiva responsabilida-de.

4. Compete aos autores a obtenção do copyright sobre todos os ma-teriais que não lhes pertençam: ilustrações, quadros, fotografias, etc.

5. Todos os artigos deverão respei-tar os princípios éticos aceites, nomeadamente no que diz res-peito à confidencialidade.

6. Os artigos serão apreciados num primeiro momento pela equipa de edição da TDTOnline Magazi-ne que aferirá da pertinência das propostas no âmbito editorial da revista. O artigo será devolvido ao(s) autor(es), caso os parece-res sugiram mudanças e/ou cor-recções.

Apresentação de ArtigosProposta via e-mail enviada para magazine@tdtonline.org, com in-formação do nome e contactos na mensagem de e-mail, e os seguintes anexos:

- Texto integral em formato .doc (Mi-crosoft Office Word TM)

- Folha de rosto com os dados soli-citados no ponto 1. das “Normas de apresentação dos artigos”

“Os artigos devem ser enviados para magazine@

tdtonline.org

Normas de apresentação dos artigos

1. Todos os artigos deverão incluir uma folha de rosto autónoma de que constem os seguintes ele-mentos: título do artigo, nome do autor, instituição a que per-tence, morada completa, ende-

7. O TDTOnline compromete-se a contactar por e-mail o autor:

• acusando a recepção do arti-go;

• informando sobre a aceitação ou recusa de publicação do mesmo.

8. Os artigos publicados na TDTOn-line Magazine ficam licenciados sob uma licensa Creative Com-mons 2.5 - Atribuição de Uso não Comercial.

reço de e-mail, telefone(s) e nº de cédula profissional (se aplicá-vel).

2. Os textos devem ser formatados a corpo 12, espaço 1,5. Não de-vem ser utilizados estilos nem formatações automáticas tais como numeração (numbering) e bolas/asteriscos (bullets).

3. Os artigos não poderão exceder as 10 páginas (incluíndo figuras, tabelas e referências).

4. Para além do texto, os autores devem enviar - em português ou inglês - um resumo do artigo (máximo 200 palavras) e até seis palavras-chave.

5. As palavras estrangeiras devem estar em itálico.

6. As referências bibliográficas de-vem ser feitas segundo a Norma Portuguesa (NP405) - ver infor-mação adicional.

normaS dE PubliCação

Clique nas capas para fazer download das respectivas edições.