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Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.

Ostruzione efflusso VS

• sopravalvolare “diffusa” per ipoplasia tubulare dell’aorta ascendente

• sopravalvolare “localizzata”(membrana fibrosa in corrispondenza del margine superiore dei seni di Valsalva o aspetto a clessidra) (A)

• valvolare (su valvola unicuspide, bicuspide o tricuspide con ispessimento e fusione parziale delle commissure) (B)

• sottovalvolare (presenza di anello fibroso o diaframma membranoso che circonda l’LVOT o restringimento lungo dell’LVOT tipo “tunnel sottoaortico”) (C)

STENOSI AORTICA: ANATOMIA

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STENOSI VALVOLARE AORTICA

Unicuspideacommissurale unicommissurale

Bicuspide Tricuspide


STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA

VSx

Ao

LV

AO

diaframma fibroso

STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA


Eziologia

A) Congenita

B) Acquisita

• Senile

• Reumatica

• Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di Paget, LES, Radiazioni.

Stenosi Valvolare Aortica

CriticaNon critica

Eziologia

0%

10%

20%

30%

40%

50%

< 70 anni > 70 anni

Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro



STENOSI “VALVOLARE” AORTICA (SA)

Stenosi calcifica degenerativa

Stenosi aortica congenita

Malattia reumatica

Stenosi Valvolare Aortica Acquisita

• 20% dei pazienti con valvulopatia

• 70% sesso maschile

Epidemiologia


80% dei casiforma isolata

Stenosi Valvolare Aortica Congenita

20% dei casi, principalmente nel neonato, associata ad altre

malformazioni congenite

- Dotto arterioso pervio- Coartazione aortica- Difetto Interventricolare- Complesso di Shone (stenosi mitralica, stenosi sottovalvolare aortica, stenosi valvolare aortica, coartazione aortica)

Epidemiologia

Stenosi valvolare aortica congenita

3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita

1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa

ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998

Incidenza


Stenosi Valvolare AorticaFISIOPATOLOGIA

Stenosi Aortica Severa

Aumento post-carico

Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx

Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx

Sintomi – Scompenso (raro)

Stenosi AorticaCuore sano

Sintomi

Tardivi!!

• Vertigini (insufficienza cerebrale)

• Sincope dopo sforzi fisici (insufficienza cerebrale)

• Angina Pectoris (insufficienza coronarica)

• Palpitazioni (da ipercinesi VS)

• Aritmie (rischio morte improvvisa)



Segni Clinici

• Ispezione: Pallore

• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro

• Ascoltazione:

• Soffio sistolico a losanga, rude,sull’aia aortica irradiato alle carotidi.

Stenosi Valvolare Aortica Severa

ECG

• Normale nelle forme lievi.

• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)




ECG

Rx Torace

•Cuore globoso

•Aorta ascendente dilatata

•Calcificazioni aortiche



Valutazione Ecocardiografica

Diagnosi differenzialeFunzione ventricolare


Ecocardiogramma

•Sede della stenosi

•Cuspidi ispessite ed iperecogene

•Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme

•Doppler: gradiente transvalvolare



STENOSI AORTICAQUANTIZZAZIONE DELLA SA SEVERA

Valvola Aortica Unicuspide


Ecocardiogramma


Valvola Aortica bicuspide


Ecocardiogramma

Stenosi valvolare aortica congenitaValutazione ecocardiografica

Parasternale sin. asse lungo

Mobilità e displasia cuspidi valvolari

Funzione V.sin

Difetti associati


• In 1/3 dei casi il gradiente aumenta entro i 4-8 anni

• Solo il 20% dei pz con iniziale gradiente di picco <25 mmHg necessita di trattamento entro i 20 anni

• Con un iniziale gradiente di picco >50 mmHg, aritmie, eventi cardiaci rilevanti (sincope, endocardite, scompenso cardiaco, angina, infarto miocardico, ecc.) e morte improvvisa si manifestano in circa l’1,2% per anno

• La morte improvvisa è stata registrata nello 0.3% per anno, ma non essendo stato valutato il gradiente nei soggetti deceduti non èesclusa l’esistenza di sottogruppi a rischio più elevato

ACC/AHA Guidelines, Circulation 2006

STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITAStoria Naturale

STORIA NATURALE

STENOSI VALVOLARE AORTICA ACQUISITA

5% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica moderata

3% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica severa

La metà è asintomatica

Rischio di morte improvvisa nell’asintomatico <1%

Rischio operatorio dal 2-5%

Rischio protesi-relato 1-2%/anno

Solo il 50% dei pz sintomatici sopravvive a 2 anni ed il 20% a 5 anni


Raccomandazioni per la gravidanza

1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave.

2. Prescrivere il parto cesareo.

STENOSI AORTICA SEVERA

PAZIENTE “ASINTOMATICO”

Terapia Medica

• Profilassi dell’endocardite infettiva

• Profilassi della cardite reumatica

• Limitazione nell’attivita fisica (sforzi isometrici)

• Prevenzione e/o controllo aritmie

• Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni

• Diuretici (con cautela)

• Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)



Indicazioni alla valvuloplastica percutanea

Stenosi Valvolare Aortica ACQUISITA

Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla

sostituzione valvolare:

• Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario

• Pazienti in shock cardiogeno

• Forma critica dotto-dipendente

• Forma severa con scompenso cardiaco e/o bassa gittata

• Pazienti anziani (valvola percutanea)

STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA:

INDICAZIONI AL TRATTAMENTO PERCUTANEO



Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica

Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (1)


Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica

Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (2)

• Efficacia immediata: 90-95%

• Recidiva: 10-35%

• Complicanze: 0-20%

• Mortalità: 0-10%

STENOSI VALVOLARE AORTICAValvuloplastica Percutanea in età pediatrica


Stenosi Aortica Valvolare:Aorta Bicuspide

Prevalvuloplastica

Diastole Sistole

Postvalvuloplastica

Cardiologia Pediatrica

2°Università di Napoli

Ospedale Monaldi

Indicazioni all’intervento chirurgico

• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope

• Pazienti asintomatici:Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:

Disfunzione VSCoronaropatia associataIpertrofia VS graveAlterata funzione del VS sotto sforzo




Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross

•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft)•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici •Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare


Intervento di Ross:Risultati a lungo termine

•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%

•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati

• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore


STENOSI AORTICA CRITICA

NEONATALE

Forma critica dotto-dipendente

ostruzione severa all’efflusso

ventricolare sx con ridotta

gittata cardiaca e circolazione

coronarica e cerebrale

dipendenti dalla pervietà del

dotto arterioso

Stenosi Valvolare Aortica CriticaFISIOPATOLOGIA


Dotto dipendenza della circolazione sistemica

Chiusura PDA nei primi gg o settimane di vita

Scompenso cardiaco

Stenosi valvolare aortica critica

SEGNI DI SHOCK DA BASSA GETTATA

POLSI IPOSFIGMICI, CUTE FREDDA E MAREZZATA, IPOTERMIA, TACHIPNEA E DISPNEA

Ecocardiogramma

Stenosi Valvolare Aortica Critica Congenita


Stenosi aortica critica del neonato

PGE1 : 0.05-0.15 mcg/kg/min

Inotropi: dopamina, dobutamina

Valvuloplastica aortica

Intervento di I scelta (considerando l’elevato rischio chirurgico, > 50%)

Sopravvivenza: precoce 91% - tardiva 88%Cause morte : sepsi, perforazione cuspide, tamponamento per perforazione ventricoloReintervento : 36%

SVA CRITICA NEONATALEValvuloplastica Percutanea

Egito E et al JACC 1997


INSUFFICIENZA AORTICA

Cardiologia SUN - AO Monaldi - Napoli

Insufficienza Aortica

Definizione :

Alterata chiusura dell’ostio aortico nella

fase che segue il periodo espulsivo

ventricolare, per cui il sangue refluisce

dall’aorta in ventricolo sinistro


Insufficienza Aortica

Insufficienza AorticaEziopatogenesi

I.A. Cronica• Dilatazione radice aortica• Valvola bicuspide• Endocardite infettiva• Malattia Reumatica• M. del connettivo ( Marfan, Spondilite

anchilosante, artrite reumatoide)• M. autoimmuni ( LES)• Aortiti (luetica) e arteriti• Ipertensione


Insufficienza AorticaEziopatogenesi

I.A. Acuta• Endocardite infettiva (forma piu comune)

• Distacco di protesi valvolare

• Dissezione aortica

• Traumi toracici

• Rottura di aneurisma di Valsalva

• Iatrogena ( post-valvuloplastica, o intervento chirurgico su valvola mitralica)

Insufficienza AorticaAnatomia Patologica

Valvola Aortica: Insufficienza Aortica:1) è annessa all’orificio arterioso, 1) ispessimento delle cuspidi valvolari

che mette in comunicazione il ventricolo e/o retrazione dei lembisinistro con l’aorta.

2) presenta una forma circolare, ed è 2) generalmente associata a stenosi costituita normalmente da 3 cuspidi aortica


INSUFFICIENZA AORTICAFisiopatologia

• Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro

• Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro

Insufficienza AorticaEsame Obiettivo

Area Aortica:

• II spazio intercostale destro sulla parasternale

• III spazio intercostale sinistro sulla marginosternale


Insufficienza AorticaEsame Obiettivo

Segni clinici centrali• Itto puntale spostato in basso e a sn., sollevante

• Soffio diastolico in decrescendo

• Click di eiezione

Insufficienza aorticaEsame Obiettivo

Segni clinici Periferici :

• Pulsazione Cervicale• Pulsazione aortica• Polso celere di Corigan• Polso irideo• Polso retinico

La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti.

Aumento della pressione differenziale


Insufficienza AorticaSintomatologia

I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entità

- nella fase tardiva della malattia quando il VS tende a scompensarsi si osservano:

• Dispnea (dopo sforzo)

• Palpitazioni

• Precordialgie

Insufficienza AorticaSintomatologia

I.A. Acuta: precocemente si riscontrano• Dispnea (anche a riposo)

• Edema polmonare acuto

• Scompenso Cardiaco congestizio

• Astenia grave

• Sudorazione

• Tachicardia

• Vertigini

• Cefalea pulsante Insuff.cerebrale

• Pallore


INSUFFICIENZA AORTICAStoria Naturale

Pz asintomatici con normale funzione sist VS:• < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS• < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica • < 0,2% morte improvvisa

Pz asintomatici con disfunzione VS:• > 25% progressione dei sintomi cardiaci

Pz sintomatici:• mortalità > 10%

Insufficienza AorticaDiagnosi Strumentale

ECG:• Ipertrofia ventr.sn.• Sovraccarico diastolico ventr.sn., aritmie ( I.A. severa )



RX Torace:• Ventr. sn. Dilatato• Arco aortico dilatato• Segni di stasi polmonare ( I.A. severa)


Ecocardiogramma:

• ventr. sn. ipercinetico e dilatato

• atrio sn. ai limiti

• fluttering della mitrale

• cuspidi aortiche separate in diastole

• Ao da iperafflusso


Insufficienza Aorticaecocardiografia




INSUFFICIENZA AORTICAIndicazioni Chirurgiche


INSUFFICIENZA AORTICATecnica chirurgica


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