sringomyelide cerrahi tedavi yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_tnd_237.pdf ·...

7
Turk Noro~irulji Dergisi 5: 52 - 58, 1995 1,,1k:Sringomyeiide Cerrahi Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemleri Surgical Treatment of Syringomyelia NEJAT ISIK, MUFiT KALELiOGLU, NiHAL ISIK, MERCAN SARIER, 1. METE UNAT SSK Goztepe Hastanesi Noro§iriirji (NI, MK, MS, iMU) ve Noroloji (NI) Klinikleri, istanbul Ozet: Sringomyeli, ilerleyici norolojik bulgularla birlikte olan, spinal kord i(indeki kistik kaviteleri tammlar. Bu (ah§mada klinigimizde Magnetik Rezonans Goriintiileme ile tam konan 21 sringomyeli olgusunu sunduk. 17 olguya ilerleyici norolojik bulgular nedeni ile cerrahi tedavi uyguland!. Hidrosefalisi olan Arnold Chiari Malformasyonlu 1 olguya Ventrikiiloperitoneal shunt tabId!. intramedullar tiimor ile birlikte srinks olan 1 01- guda ti.imor exizyonu yapIld!. Tethered kord ile birlikte terminal sringomyeli olan 4 olguya laminektomi ile filum terminale ke- silmesi ve terminal ventrikiilostomi uygulandl. Arnold Chiari Malformasyonu olan olgulara ise 2 farkh tedavi uygulandl; Bey- insapl uyanlml§ potansiyelleri normal bulunan 2 olguya srin- goplevral shunt taklhrken, beyinsapI uyanlml§ potansiyellerinde patoloji saptanan 4 olguya ise Kramovertebral dekompresyon yapIld!. Diger olgular ise sringoplevral shunt ile tedavi edildi. 2,5 yIlhk izlemde, 2yIl soma 2 olguda rekiirrens saptamp reop- era'yon uyguland!. Diger olgularda ise cerrahi sonu(lan tat- minkardl. Anahtar Kelimeler:Kraniovertebral Dekompresyon, Magnetik Rezonans Goriintiileme(Mr), Sringomyeli, Sringoplevral Shunt GiRiS ilk kez 1564 da Estienne spinal kordu geni§leten bir kist rapor etmi§tir(24). Ollivier d'Angers 1824'de latince spinal kord i<;indeki kavite anlamma gelen sringomyeli tammml kul- lanml§tIr(47,51,53). Hidromyeli ile ise santral ka- nalm kendinin geni§lemesi kastedilir, burada kanal epandim ile do§elidir. Ancak <;ogu yazar bunu aYlr- mamakta, sringohidromyeli kavraml ile tammlamak- tadlr. Belkide en uygun tamm intramedullar kisttir(33). Sringomyelide yava§ ilerleyen progresyon gosteren degi§ken bulgular vardIr. En slk sistolle gorulen pulsatil ba§ ve ense agnsl vardlr. Slkhkla el ve kollarda, alt extremitede 2. motor noron tipi zaYlfhk gorulur. Skolyoz da slk rastlamr(47,83,84). Tamda oyku ve norolojik muayene onemlidir. Direkt S2 Summary: In this study, 21 patients with cavitary lesions the spinal cord are presented. 17 patients underwent surgical treat- ment for progressive symptoms. One patient with hydrocephalus was treated with a ventriculoperitoneal shunt. Two approaches were used in the treatment of syrinxes occurring with Arnold- Chiari malformations:l. Posterior fossa decompression im- proved(4 cases), 2. shunting from the syrinx to the pleura if brainstem evoked potentials of the patient was normal(2 cases). Syrinxes associated with intramedullary masses were managed by excision the causal lesion. Patients with terminal syringomyelia cavities and tethered spinal cords were treated by laminectomy and realese of the tethered cord followed by either classical terminal ventriculostomy(4 cases). The other patient was treated effectively by a syringopleural shunt. There were rwo recurrent syrinxes an avarege follow up 2,5 years. The results of surgery for other cases were satisfactory. Key Words: Craniovertebral Decompression, Magnetic Reso- nance Imaging(Mr), Syringomyelia, Syringopleural Shunt grafiler ilerki donemde yardlmodlr ve qlik eden anomalileri gosterir( 47). Magnetik Rezonans Gorun- tuleme (MR) ile tam daha kolayla§ml§, artan oranda olgular yakalanml§tlr(40). MR tek ba§ma tamda yeterlidir, MR ile T 2 aglrhkh serilerde BOS aklml da izlenebilir(9,47,52,55,59,65,68,74). Ancak skolyoz gibi MR'a engel neden varsa myelografi, myelo- Bilgisayarh T omografi (BT) yapIlabilir (14,55,61) . Bir <;ok sringomyeli olgusu ve <;e§itleri yaym- lanml§ olmasma kar§m patogenezi izah edecek ke- sin tek bir neden bulunamaml§, bazl kuramlar or- taya atIlml§tlr, halada bir araYI§ vardlr (6,9,10,37). Cine MR, faz-kontrast cine MR, MR Anjio gibi di- namik MR yontemlerinin geli§mesi ile srinx kavitesindeki SIVI dinamigi izlenerek patogenez konusunda yeni §eyler soylemek mumkun olmak- tadlr (52,55).

Upload: others

Post on 25-Jun-2020

20 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

Turk Noro~irulji Dergisi 5: 52 - 58, 1995 1,,1k:Sringomyeiide Cerrahi

Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemleri

Surgical Treatment of Syringomyelia

NEJAT ISIK, MUFiT KALELiOGLU, NiHAL ISIK, MERCAN SARIER, 1. METE UNAT

SSK Goztepe Hastanesi Noro§iriirji (NI, MK,MS, iMU) ve Noroloji (NI) Klinikleri, istanbul

Ozet: Sringomyeli, ilerleyici norolojik bulgularla birlikte olan,spinal kord i(indeki kistik kaviteleri tammlar. Bu (ah§madaklinigimizde Magnetik Rezonans Goriintiileme ile tam konan 21sringomyeli olgusunu sunduk. 17 olguya ilerleyici norolojikbulgular nedeni ile cerrahi tedavi uyguland!. Hidrosefalisi olanArnold Chiari Malformasyonlu 1 olguya Ventrikiiloperitonealshunt tabId!. intramedullar tiimor ile birlikte srinks olan 1 01­

guda ti.imor exizyonu yapIld!. Tethered kord ile birlikte terminalsringomyeli olan 4 olguya laminektomi ile filum terminale ke­silmesi ve terminal ventrikiilostomi uygulandl. Arnold ChiariMalformasyonu olan olgulara ise 2 farkh tedavi uygulandl; Bey­insapl uyanlml§ potansiyelleri normal bulunan 2 olguya srin­goplevral shunt taklhrken, beyinsapI uyanlml§ potansiyellerindepatoloji saptanan 4 olguya ise Kramovertebral dekompresyonyapIld!. Diger olgular ise sringoplevral shunt ile tedavi edildi. 2,5yIlhk izlemde, 2yIl soma 2 olguda rekiirrens saptamp reop­era'yon uyguland!. Diger olgularda ise cerrahi sonu(lan tat­minkardl.

Anahtar Kelimeler:Kraniovertebral Dekompresyon, MagnetikRezonans Goriintiileme(Mr), Sringomyeli, Sringoplevral Shunt

GiRiS

ilk kez 1564 da Estienne spinal kordugeni§leten bir kist rapor etmi§tir(24). Ollivierd'Angers 1824'de latince spinal kord i<;indeki kaviteanlamma gelen sringomyeli tammml kul­lanml§tIr(47,51,53). Hidromyeli ile ise santral ka­nalm kendinin geni§lemesi kastedilir, burada kanalepandim ile do§elidir. Ancak <;ogu yazar bunu aYlr­mamakta, sringohidromyeli kavraml ile tammlamak­tadlr. Belkide en uygun tamm intramedullarkisttir(33). Sringomyelide yava§ ilerleyen progresyongosteren degi§ken bulgular vardIr. En slk sistollegorulen pulsatil ba§ ve ense agnsl vardlr. Slkhkla elve kollarda, alt extremitede 2. motor noron tipizaYlfhk gorulur. Skolyoz da slk rastlamr(47,83,84).Tamda oyku ve norolojik muayene onemlidir. Direkt

S2

Summary: In this study, 21 patients with cavitary lesions thespinal cord are presented. 17 patients underwent surgical treat­ment for progressive symptoms. One patient with hydrocephaluswas treated with a ventriculoperitoneal shunt. Two approacheswere used in the treatment of syrinxes occurring with Arnold­Chiari malformations:l. Posterior fossa decompression im­proved(4 cases), 2. shunting from the syrinx to the pleura ifbrainstem evoked potentials of the patient was normal(2 cases).Syrinxes associated with intramedullary masses were managed byexcision the causal lesion. Patients with terminal syringomyeliacavities and tethered spinal cords were treated by laminectomyand realese of the tethered cord followed by either classicalterminal ventriculostomy(4 cases). The other patient was treatedeffectively by a syringopleural shunt. There were rwo recurrentsyrinxes an avarege follow up 2,5 years. The results of surgery forother cases were satisfactory.

Key Words: Craniovertebral Decompression, Magnetic Reso­nance Imaging(Mr), Syringomyelia, Syringopleural Shunt

grafiler ilerki donemde yardlmodlr ve qlik edenanomalileri gosterir( 47). Magnetik Rezonans Gorun­tuleme (MR) ile tam daha kolayla§ml§, artan orandaolgular yakalanml§tlr(40). MR tek ba§ma tamdayeterlidir, MR ile T 2 aglrhkh serilerde BOS aklml daizlenebilir(9,47,52,55,59,65,68,74). Ancak skolyozgibi MR'a engel neden varsa myelografi, myelo­Bilgisayarh T omografi (BT) yapIlabilir (14,55,61) .

Bir <;ok sringomyeli olgusu ve <;e§itleri yaym­lanml§ olmasma kar§m patogenezi izah edecek ke­sin tek bir neden bulunamaml§, bazl kuramlar or­taya atIlml§tlr, halada bir araYI§ vardlr (6,9,10,37).Cine MR, faz-kontrast cine MR, MR Anjio gibi di­namik MR yontemlerinin geli§mesi ile srinxkavitesindeki SIVI dinamigi izlenerek patogenezkonusunda yeni §eyler soylemek mumkun olmak­tadlr (52,55).

Page 2: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

Turk NoroJirurji Dergi,i 5: 52 - 58, 1995

Sringomyelilerin 1/3 ii konjenitaldlT- Komu­nike ve nonkomunike diye 2' e aynhp patogeneziic;inde buna gore farkh kuramlar ileri siiriilmii~tiir.Komunike sringomyeli patogenezi ic;in ~u teorilerileri siiriilmii~tiir:

1. Gardnerin Hidrodinamik teorisi: Buna gore4. ventrikiil C;lkl~mdatarn veya klsmi blok olmakta,bu nedenle burada basmc; artmaktadlr. Sistolik pul­sasyonlar ile buradaki basmc; obexten sentral kanalayanslmakta boylece sentral kanal geni~lemekte srin­gomyeli olu~maktadlr. Bu etki Water-Hammerolarak bilinmektedir (3,5,7,12,16,17,18,19,21, 22,23,27,28,29,31,34,46,47,48,49,50,52,55,56,82,83,85).

2. Williamsm Basmc; farkl Kuraml: Buna goreise foramen magnumdaki blok nedeni ile BOSkompartmanlan, arasmda kranial ve spinal birbasmc; farkl olmakta buda bir aklma yol ac;maktadlr.Ventrikiiler sistemle spinal subduraldeki basmc;farkl emme ve etrafa Slc;ratma etkisi ile Obextencentral kanala bos gitmekte, giderek septalar ya­parak srinks geni~lemektedir (5,6,7,8,16,18,51,52,56,76,77,80,81,83) .

3. En son olarakta Arnold Chiari Malformas­yonu(Ach M) tip 1 + Sringomyeli ic;in Oldfield'inpiston teorisi: Buna gore 4. ventrikiil ile srinksarasmda ili~ki olmasma gerek yoktur. Foramenmagnum diizeyinde subaraknoid arahkta blokoluyor. Normalde sistolde BOS yukardan a~agl, dias­tolde a~agldan yukan gider. Ancak blok oluncasistolde kanla dolan tonsillerde a~agl iner, BOSa~agl drene olamaz. Diastolde ise hem sentral kanalhem subaraknoid arahktaki BOS drene olamazboylece sistolde tonsillerin a~agl inmesi ile bir pis­ton etkisi olur ve iist servikal korda baSl olur sentralkanalda BOS a~agl iner bu piston etkisi ile sentralkanal geni~leyerek sringomyeli olu~ur(52).

Nonkomiinike sringomyeli patoGeneziniise Williams 2 a~amah, diger otorler tek a~amaholarak soylemektedir(83,84). Williams'a gore aSllkist olu~umu, ikincil olaylarla bunun geni~lemesi sozkonusudur. Travmada arteryel veya venoz obstruksi­yon sonucu olan iskemi ile veya hematomun lilO­lOm, enzimlerle likefaksiyonu veya kordun mekanikhasan ile kist olur, burada daha sonra nekrotik san­trallezyon olu~ur. Bunlann olu~umunda zedelenmi~korddaki pulsatil basmc; (slosh), valsalva manevraSlslrasmdaki yukan negatif aklm (suck), yada mikrok­istlerin koalesansmm rolD vardlr. Tiimorlerde isegliozis sonucu kistik dejenerasyon srinks olu~u­muna yol ac;ar denmektedir(8,35). Sringomyelinintedavisinde patogenezine gore farkh tedavi yontem­leri vardlr ve bunlar hala tartl~mahdlr.

Klinigimizde sringomyeli nedeni ile goriilen21 hastap, bunlardan da cerrahi tedavi uygulanan

IJrk: Sringomyelide CeUahi

17 olguyu sunup, sringomyelide tedavi kriterlerinitartl~mak istedik.

MATERYAL VE METOD

Klinigimizde 21 olguda degi~ik patolojilerlebirlikte veya tek ba~ma sringomyeli saptanml~tlr.HastalanmlZln hepsinde tam MR ile konmu~tur.Hastalann c;ogu bayandlr. 4 hasta 13 ya~m altm­dadlr. Hastalarda yakmma olarak en slk ellerde ku­vvetsizlik, yiiriiyememe goriilmii~tiir. 2 hasta denge­sizlik, 2 hasta c;iftgorme, 1 hasta da idrar inkonti­nanSl ile ba~rmu~tur. Norolojik muay­enede(N.M.) en slk kuadriparezi, soma parapareziveya monopareziler saptanml~tlr. 1 hastada sol hor­ner Sendr., 3 hastada nistagmus bulunurken, teth­ered kordlu 4 hastanm 2 sinde minimal paraparezivarken 2'inde norolojik defisit saptanmaml~tlr.Sringomyelide slk goriilen hissi dissosiasyon 5 has­tada bulunmu~tur. Srinksin lokalizasyonu en slkservikal ve servikotorasik bolgedir. Tethered kordluhastalarda ise torakal ve lomber bolgededir. Arnold­Chiari Malformasyonu(Ach M) ile birlikte hidrose­fali ve sringomyeli olan 1 olguya Ventrikiiloperito­neal shunt takllml~tlr. Ach Mile birlikte sringomyeliolan 6 hastaya beyinsapl ve somatosensorieluyanlml~ potansiyelleri (BAEP, SEP) uygulalllm~,patolojik bulunan 4 hastaya Kraniovertebraldekompresyon(CVD) uygulanml~tlr. CVD ile subok­sipital kraniektomi(SOC)+C)-C2 laminektomi, duraaplmasl, araknoid yapl~lkhklann aynlmasl yapllml~,kavite ile 4. Ventrikiil arasmda ili~ki saptanmadlglic;in obex plugging uygulanmamlWr. Beyinsapl vesomatosensoriel uyanlml~ potansiyelleri normal

$ekil I a: Ach 1MalfOlmasyonLl + SJingomyeli,i olan bir has­

tamlZ1l1 Tl AgJrhkh Sagital MR Corunt':;s':i.

Page 3: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

TUrk Noro~iriilji Dergisi 5: 52 - 58, 1995

$eki11 b: AYl11 hastan1fl Slingoplevral shunt sonraSl T1 Ag1l1Ikl1

Sagital MR'l11da kistjk kavitenin tamamen kayboldugu

gOHiliiyor.

bulunan 2 olguya ise sringoplevral(SP) shunttakllml~tlr(Sekil la Jb). Trafik kazasl nedeni ileyatmlan bir hastanm giri~inde norolojik defisit yokiken soma ust extremitede sagda hakim parezi sap­tanml~, (,;ekilen grafilerde, kranial-BT lerinde pa­toloji saptanmaml~. Bu hastanm (,;ekilen kranial veservikal MR'mda Aeh M tipl + sringomyeli sap­tanml~, bunun konjenital oldugu du~unulerek hastatakibe almml~, prednol tedavisi ile kliniginde belir­gin duzelme olmu~tur. Trafik kazasl nedeni ilegorulup T9 kompresyon kmgl saptanarak yatmlandiger bir olgunun MR' mda da Aeh M tipl + Srin­gomyeli saptanml~, BAEP ve SEP normal bulunmasluzerine takibe ahnml~tJr. Elektromyografi(EMG) 8hastaya yapllml~ bunlardada servikal bolgede intra­medullar kitleyi destekleyen bulgu saptanml~tJr.Hastalann 2 tanesi multiple skleroz(MS) veya de­jeneratif hastahk nedeni ile izlenmekteymi~. Teth­ered kordlu 4 hastada filum terminale kesilmi~, dis­tal myelotomi ile terminal ventrikulostomiyapllml~tJr. 1 hastada intramedullar teratom(,;lkanlml~tlr. CrC6 da extramedullar tumor olanhasta ameliyatl kabul etmemi~tir. Spinal kordatrofisi olan 1 olgunun eine-MR'mda kavite ile4.ventrikul arasmda ili~kisaptanmaml~, herhangi bireerrahi giri~im uygulanmaml~tJr(Sekil 11). 5 olgudanonkomunike sringomyeli saptanml~, 1 hastada~upheli travrna oykusu, 1 hastanm MR'mda spinalaraknoiditi destekler bulgu saptanml~tlr ve 3 olgudaidyopatik kabul edilmi~tir. Bu olgulara sringoplevralshunt uygulanml~tJr. Hastalara yUzukoyun yatarpozisyonda laminektomi yapllml~, posterior medianmyelotomi yapIlml~, Edward barbaro tipi sringoperi-

54

I~lk: Slingomyelide CelTahi

$eki12: Atrofik kordu 0];111haSrilnl11 Sagitill MR Goriintiisii.

toneal shuntm T ueu srinks kavitesine yerle~tirilmi~,T6-T7 seviyesinde lateralden alt ue ta~marak plevrayayerle~tirilmi~tir. ilk hastaya ise normal pudenz tipiperitoneal shunt sringoplevral olarak yer­le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yllarasmdadlr. S-P shunt takIlan 4 hastanm srinkskavitelerinde ku(,;ulme ve kliniklerinde belirginduzelme olmu~tur(Sekil IlIa-Ill,,). 1 hastada erkendevrede myelotomi sonraSl belirgin posterior kolonbulgulan, minimal motor kaYlp olmu~ zamanladuzelme olmu~, srinks kavitesi ise duzelmi~tir. Buust torakalden laminektomi yapllan hastadlr. Diger2 hasta erken devrede duzelme gosterirken, birinde20 ay digerinde 2 Yll soma klinikte ve srinkste ger­ileme saptanml~,bunlarda shunt malfonksiyonu sap­tanml~, birinde shunt toraksa ka(,;ml~bu olgu tora­kotomiye gitmi~tir. Buna posterior fUzyon+ yenishunt takllmasl yapllml~tlr. Aeh M tipl olan digerrekurren olguya ise CVD uygulanml~ hasta klinigive srinks kavitesi duzelmi~tir.

TARTISMAKendi haline blrakllan hastalann aneak % 25'i

(,;ah~abilir halde kaldlgl, opere edilenlerde stabilolan ve duzelenlerin oranmm % 70 oldugugozonune ahlllrsa ilerde progresyon gostereeekolan bu hastahgm eerrahi tedavisi gerek­lidir(2,5,35,42,43). Sringomyelinin tedavisi nedenegore degi~ir, tedavide kolayhk saglamak i(,;indegi~iksllllflamalar vardlr. Barnette 1973'de sringomyelileri5 gruba aYlrml~,Ylllarea bu sllllflama veya modifiye~ekilleri kullallllml~tJr(5). Komunike, nonkomunikeolan talllmlama en slk kullallllallldlr (19,47,51,55).BaZl yazarlar srinksin ortabeyin ile ili~kisme goreortabeyin ili~kili (Hindbrain related) veya ortabeyin

Page 4: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

Tiirk Noro~iriirji Dergisi 5: 52 - 58, 1995

$ekil !3 <I: idyopacik Sringomyelisi olan hastan1l1 preop TlAgllilkiI S<lgitalMR Goriinriisii.

ili~kisiz(Hindbrain nonrelated) diye slmflandmr(83,84). Ortabeyin ili~kisizolanlar primer olarak birintraspinal patolojiden pkarlar(84). Bir klsmlnedenden <;:okbirlikte olan patolojileri i<;:erir(19).Ancak son Ylllarda tamda MR'm rolunun artmasl ileslmflama MR'a gore yapllmaya ba~lanml~, tedavideMR kriterleri one gec;:mi~tir(47,48,51,52). 1992'deMilhorat ve arkada~lan MR'da intramedullarkaviteleri; komunike, nonkomunike, atrofik diye3'e aYlrml~ tedavi plamm da buna goreyapml~tlr( 48). Cerrahi tedavide 3 ana giri~imvardlr; 1. Srinksin drenajl, 2. Ventrikul drenajl, 3.Basmc;:uygunsuzlugu veya foramen magnum kom­presyonu yapan nedenin ortadan kaldmlmasl(CVD) ( 83 ). Bu yontemler ise ~unlardlr: 1.Sringo­subaraknoid(SA) shunt, 2.Sringo-peritoneal(SPe)shunt, 3.Sringo-plevral (SP) shunt, 4.ventrikulo­peritoneal(VP) shunt 5.Lumbo-peritoneal(LP)shunt, 6.0bex plugging, 7.Terminal myelotomi,8.Posterior fossanm duraplasti ile dekompresyonu,9.Araknoid yapl~lkhklann aC;:llmasl,10.1V.ventrikuldrenajl, l1.Serebellar tonsillerin amputasyonu(5,7,13,26,29,30,43,45,48,56,63,66,71,72,73,76,77,78,86). Bizde hastalann tedavi plamm komunike,nonkomunike diye aymp yaptlk.

. A. Komunike sringomyeli (ortabeyin ili~kiliolanlar): Hastalann % 30'unda hidrosefali olmasmaragmen %7-10'unda ancak Kafaic;:i basmc;: art­masl(KiBA) bulgulanna rastlamyor(9). Bu gruptahidrosefali varsa V-P shunt veya myelotomi ile bir­likte L-P Shunt oneriliyor(9,35,47,48,83). BaZlyazar­lar hidrosefali yoksa, Wisoff hidrosefali olsa bileCVD oneriyorlar (47,83,86). Hidrosefali nedeni ile

I~lk:Sringomyelide Ceuahi

$ekil!3 b: AY11lhastan111Sringoplevral shunt sonraSl T1 ve T2AgllilkiI S<lgitalMR'111da[(istjk kavitenin kiiriildiigt"igoriiliiyor.

shunt uygulamp iyi sonuc;: ahnmlyan olgulara daCVD oneriliyor(47). Bizde Ach M olan 6 olgu­muzdan BAEP, SEP ile beyin sapl bulgulan sapta­nan 4 olguya CVD uyguladlk. CVD genellikle SOC+C)-C2 laminektomi yaplhp, dura aplmak­tadlr(9,43,45,47,71). Eskiden araknoidin aplmasl,tonsillerin pial rezeksiyonu onerilirdi artJk bu uygu­lanmlyor(9). Gardnerin hipotezi nedeni ile uzunsure populer olan obex plugingi de artJk tartl~ll­maya ba~landl(9,43,45,47). Ozellikle yiiksek mor­talite ve morbiditesinin olmasl, olgulann c;:ogundasrinks ile 4 ventrikul arasmda <;:okince bir kanalolmasl yada olmamasl bunun gereksizliginigundeme getirdi(43,45,47,52). MR ile veya peropultrasonografi ile srinksin obexe uzandlgma ili~kinbulgu edinilirse 0 zaman magendinin ac;:Ilmaslveobex pluggingi oneriliyor(5,9,47). Biz MR ile ili~kisaptayamadlglmlz 4 olguya plugging yapmadlk. Yal­mzca CVD yaplhp dura aC;:lkblrakllan olgularda be­lirgin duzelme saptadlk. 1 olguda BAEP ve SEP ilebu duzelmeyi elektrofizyolojik olarak gorebildik.Williams duranm aC;:lkblrakIlmamasmm CVD avan­tajml kaybettirecegini soylerken, Milhorat ve ~isoffMR c;:ah~malanna dayanarak duranm apk blrakd­masmm yaran olmayacagml soyluyor( 48,83,86) .Cine MR ve perop ultrason c;:ah~malanile Oldfieldaraknoidi bile ac;:mayagerek olmadlgml duraYI graftile kapatmak gerektigini ileri suruyor(52). Biz ilk 2olgumuzda duraYI apk blraktlk, sonraki olgulardaise kapattlk. BaZl otorler 4. ventrikulu Subaraknoidarahga veya Pontoserebellar aC;:I(PCA) sisternineag"1Zla~tJnpve silikon kanul koymaktadlr( 47). Bukonuda bir destek yoktur, c;:ogunluk kullanmamak-

55

Page 5: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

Tllrk N01WiriiJji Dergisi 5: 52 - 58, 1995

tadlr, son <;:ah~malarda bu yondedir. Eger CVD ileyeterli duzelme saglanmazsa sringostomi oneril­mektedir(47,83). Hidrosefalili olgularda shunt ye­tersiz kahrsa, CVD yetersiz kahrsa srinksi dreneeden shuntlar (SA,SPe,SP) oneriliyor (4,47,83).Ball yazarlar hem CVD hemde SP shunt birlikteonermektedir. Aynca son Ylllarda CVD ile duzel­meyen olgulara perkutan thecoperitoneal shuntlarda uygulanmaktadlr(76, 77).

B. Nonkomunike sringomyeli: Bu gruba orta­beyin ile ili~kisiz olanlar, Ach M.nm ball tipleri, spi­nal kokenli ( posttravmatik, spinal araknoidit, spinalkord tiimoru, skolyoz, disrafi + tethered kord + dis­tal sringomyeli) ve idyopatik olanlar girmekte­

·dir(l0,1l,32,33,44,47). Tumore bagh olanlardatumor eksizyonu yapllmahdlr(1l,47). Tetheredkord ile birlikte olan distal sringomyelide filumterminale kesilmesi+ distal myelotomi ile terminalventrikulostomi yapllmahdlr(9,27,35,47). Bu turolgularda bizim olgulanmlzda oldugu gibi cerrahiile sonu<;:yiizguldurucudur. Diger olgular i<;:insrinksdrenajl onerilmektedir(9,10,32,35,44,47). Budasrinksin subaraknoid arahga, periton veya plevrayashuntla drenajl ~eklinde ola­bilir(4,41,47,54,58,72,73). Aynca perkutan kist aspi­rasyonu veya perkutan shunt yerle~tirilmesiyapllabilir(52,48,67). Ball yazarlar sringosubaraknoid shuntlann iyi <;:ah~mamasml, distalucun subaraknoid bolgede degil subdural arahgayerlqmesine baglarlar(35,54,72,73,74,75). Bazllanise subaraknoid arahktaki basmcm srinks basmCl ile

aym veya yiiksek olacagl bu nedenle shuntm<;:ah~mayacagml du~unurler ve srinksin daha du~ukbasm<;:h bir alana, bunlardanda omentum olmamaslnedeni ile negatif basm<;:h plevraya drenajml oner­irler( 4,9,41,52,54,58,69, 72, 73,83). Bizde bugoru~ten yola <;:lkarak 3'u idyopatik, 2'si Ach M tip1olan 7 olgumuza sringoplevral shunt uyguladlk. An­cak bizim 1 olgumuzda shunt muhtemelen negatifbasm<;: nedeni ile toraksta bulundu. Myelotomisrinks drenajl i<;:inuygulanan ilk yontemdir. Abbe veColey 1892'de laminektomi+ posterior median mye­lotomi ile kist drenajl yaptllar(1,35,73,75). Bizimshunt taktlglmlz ilk 6 olguya median myelotomiuygulandl. Torakal myelotomi yapllan 1 olgudage<;:ici posterior kolon bulgulan saptandl. Son 2olguda ise Dorsal root entry zone(DREZ) myelo­tomi ile shunt uygulandl. Rhoton shuntlarda % laposterior kolon disfonksiyonu goruldugunu, bunedenle myelotominin DREZ'den (lateral ve postkolonlar arasmdan) kordun hem ince hemde lezeoldugu yerden yapllmaslm onermi~tir(47,63,64). Bunedenle biz myelotomi i<;:insrinksin en kahn olduguvede kord beslenmesinin daha iyi oldugu alt servikalbolgeyi tercih etmeye <;:ah~tlk.Atrofik kordda ise cer­rahiye gerek yoktur( 48).

56

1Jlk: Slillgomye1ide Cenahi

Olgu saYlmlz klSlth olmakla birlikte, literatiirbilgileri l~lgmda beyin sap I kompresyonu olmayanAch M olgulan da dahil olmak uzere nonkomunikesringomyelide; DREZ myelotomi ile uygulanan srin­goplevral shuntm en uygun yontem oldugu; dahaonce komunike kabul edilen olgulara, hidrosefaliklinigi varsa V-P Shuntm yoksa, araknoid aplmadan,duraplasti ile yapllan CVD nin; tethered kordluhastalarda filum terminale kesilmesi + Terminal

ventrikulostominin ilk se<;:ilecek uygun cerrahi te­davi ~ekli oldugu kamsmdaYlz.

Sonu<;: olarak sringohidromyelide ozelliklekomunike tiplerde patogenezin yeniden gozdenge<;:irilmesinin gerektigini, bunun i<;:in hastalanncine MR takiplerine, perop ultrasonografikullammmm, BAEP,SEP,MEP gibi elektrofizyolojikyontemlerin yaygmla~masma ve bu konuda yenideneysel <;:ah~malara gerek oldugunu soyleyebiliriz.

Yazi~maAdresi:Dr. Nejat I~IKTuglaClba~1(lkmaz sokak Camhk Apt. No:10jllFeneryolu- istanbul ( 81040)Telefon: 0.216. 338 0734

Fax: SSKG6ztepe Hastanesi 0.216.3501245

KAYNAKLAR

1. Abbe R, Coley WE: Syringomyelia, operative exploration ofcord, withdrawal of fluid, exhibition of patient.]. Nerv MentDis 19:512-520, 1892

2. Anderson NE, Willoughby EW, Wrightso P: The naturalhistory and influences of surgical treatment in syringomye­lia. Acta Neurol Scand. 71:472-479,1985

3. Ball BJ, Dayan AD: Pathogenesis of syringomyelia. Lancet 2:799-801, 1972

4. Barbaro NM, Wilson CB, Gutin PH, Edwards MSB: Surgicaltreatment of sringomyelia: favorable results with syringoperi­toneal shunting.]. Neurosurg:61:531- ,1989

5. Barnett HJM, Foster JB, Hudgson P: Syringomyelia. Phila­delphia: WE Saunders . 1973

6. Batzdorf U: Chiari 1 malformation of syringomyelia. Evalua­tion of surgical therapy by magnetic resonance imaging. ].Neurosurg 68:726-730,1988

7. Batzdorf U (Ed): Syringomyelia: Current Concepts in Diag­nosis and treatment. Baltimore: Williams&Wilkins.1991

8. Blaylock RL: Hydrosyringomyelia of the conus medullarisassociated with a thoracic meningioma. Case Report.]. neu­rosurg 54:833-835, 1981

9. Cahan LD, Bentson JR: Considerations in the diagnosis andtreatment of sringomyelia and the Chiari malformation. JNeurosurg 57:24-31,1982

10. Caplan LR, Morohno AB, Arnico LL: Syringomyelia andarachnoiditis.]. Neurol Neurosurg Psychiatry 53:106-,1990

11. Castillo M, Quencer RM, Green BA: Syringomyelia as a con­sequence of compressive extramedullary lesions postopera­tive clinical and radiological manifestations AJR 150:391­,1988

12. Conway LW: Hydrodynamic studies in syringomyelia.]. Neu­rosurg 27:501-514,1967.

Page 6: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

TiiJ* Noro~iriiJji Dergisi 5: 52 - 58, 1995

13. Dauser RC, DiPieu'o MA, Venes]L: Symptomat.ic Chiari 1malformation in childhood: a report. of 7 cases. Pediat.rNeurosci 14:184-190, 1988.

14. DiChiro G, Axelbaum SP, Schellinger D: Computed tomo­graphy of spinal cord aft.er lumbar intrat.hecal introductionof metrizamide in syringomyelia. N Eng] Med 292:13-16,1975

15. Dubois Pj, Drayer BP, Sage M, Obsorne D, Heinzer: Intame­dullary penetrance of metrizamide in the dog spinal cord.A]NR 2:313-317, 1981

16. Du Boulay GH: Pulsatile movements in t.he CSF pathways.Br] Radiol 39:255-262, 1966

17. Du Boulay G, O'Connell j, Currie J: Further investigationson pulsatile movements in the cerebrospinal fluid pathway.Acta Radiol (Diagn) 13:496-523,1972

18. Edelman RR, Wedeen VJ, Davis KR, Widden D, Halm P,Shovkimas G, Brady TS: Multiphasic MR Imaging: a newmethod for direct. imaging of pulsatile CSF flow. Radiology161:779-783,1986

19. Eisenberg HM, Mc Lennon ]E, Welch K: Vent.riculer perfu­sion in cats with kaolin induced hydrocephalus] Neurosurg41:20-28,1974

20. Enzmann DR: Imaging of syringomyelia. in BatzdorfU (ed):Syringomyelia: Current Concepts in Diagnosis and treat.­ment. Balt.imore: Williams&Wilkins. 1991, pp 116-139

21. Enzmann DR, O'Donohue ], Rubin ]B: CSF Pulsattionswithin nonneoplastic spinal cord cysts. A]R 149: 149-157,1987

22. Enzmann DR, Pelc NJ: Normal flow patterns of intracranialand spinal cerebrospinal fluid defined with phase-contrastcine MR Imaging. Radiology 178:467-4474, 1991

23. Enzmann DR, Rubin ]B, DeLaPaz R: Cerebrospinal fluidpulsatIOn: benefits and pitfalls in MRImaging. Radiology178:467-474,1991

24. Estienne C: La dissection du Corps humain Paris, Simonde Colines, 1546 pp 3-42

25. Finlayson AI: Syringomyelia and relat.ed condit.ions. In]aynt R] (ed). Clinical Neurology V3 Philadelphia.]B Lip­pineit Co 1989, ppl-37

26. Garcia Uria], Leunda G, Carrillo R, Bravo G: Syringomyelia:long t.erm results after post.erior fossa decompression.] .Neurosurg 54:380-383, 1981

27. Gardner ~: Hydrodynamics factors in Dandy-Walker andArnold-Chiari malformat.ions. Childs Brain 3:200-212, 1977

28. Gardner ~, Angel J: The cause of syringomyelia and it.ssurgical treatmen t . Cleve Clin Q 25:4-8, 1958

29. Gardner~, Angel J: the mechanism of syringomyelia and1Issurgical correct.ions. Clin Neurosurg 6:131-140,1959

30. Gardner ~, Bell HS, Poolos PN, Dohn DF, Stienberg M:Terminal ventriculostomy for syringomyelia. ] Neurosurg46:609.u17, 1977

31. Gardner~, Goodall RJ: The surgical t.reatment of Arnold­Chiari malformat.ions in adults. An explanation of itsmechanism and import.ance of encephalography in diagno­sis.] Neurosurg 7:199-206,1950

32. Green BA, Quencer RM, Post MJ: A review of 100 patient.ssurgically t.reated for progressive posttravmatjc cyst.icmye­lopathy J. Neurosurg 72:353- ,1990

33. Griffiths ER and McCormick CC: Posttraumatic syringomye­lia. Paraplegia 19:81- ,1981

34. Hall P, Turner M, Archinger, Bendick P, Cambell R: Ex­periment.al syringomyelia. The relationship bet.ween int.ra­ventriki.iler and intrasyrinx pressures.] Neurosurg 52:812­817,1980

J.,~Jk:Sringomye/ide Cen>lhi

35. Hankinson J: The surgical t.reatment of syringomyelia. InKrayenbuhl H(Ed), Ad\rances and t.echnical standards inneurosurgery,v 5,Wien, Springer-Verlag ,1978:pp 127-151

36. Hassin GB: A contribution t.o t.he hist.opathology and histo­genesisd of syringomyelia. Arch Neurol PsychiatlY 3:130-146,1920

37. Hoffman H], Neil], Cronek R, Neill], Hendrick EB, Hum­preys RT: Hydrosyringomyelia and its management in child­hood. NeurosurgelY 21:347-351,1987

38. Ikata T, Masaki K, Kashiwaguchi S: Clinical and experimen­t.al st.udies on permeabilit.y of t.racers in normal spinal cordand syringomyelia. Spine 13:737-741, 1988

39. Lee ]C, Olszewski J: Penetrat.ion of radioaclive bpvine al­bumin from cerebrospinal fluid into brain tissue. Neurology10:814-822,1960

40. BCP, Zimmerman RD, Menning lJ, Deck MD: MR imagingof syringomyelia and hydromyelia. A]R 144:1149-1156,1985

41. Lesoin F, Pet.it H, Thomas CE, Viaud C, Baleriaux D,]aminM: Use of the syringoperitoneal shunt. in the t.reatment. of sy­ringomyelia. Surg Neurol 25:1131-136, 1986

42. Levy LM, DiChiro G: MR phase imaging and cerebrospinalfluid flow in t.he head and spine. Neuroradiology 32:399­406,1990

43. Levy LM, Mason L, Halm ]F: Chiari malformat.ion present­ing in adults. a surgical experience in 127 cases. Neurosurg12:377-390,1983

44. Lyons BM, Brown D], Calvert ]M: The diagnosis and man­agement. of posttraumatjc syringomyelia. Paraplegia 25:310­,1987

45. Matsumot.o T, Symon L: Surgical management. of syringo­myelia-current results. Surg Neurol 32:258-265, 1989

46. Mc Laurin RL, Bailey OT, Schurr PH: Myelomalacia andmult.iple cavit.at.ions of spinal cord secondalY to adhesivearachnoidit.is: experimental study. Arch Pat.hol 57:138-146,1954

47. Menezes AH, Smoker RK, Dyst.e GN: Syringomyelia, Chiarimalformations and hydromyelia. In Youmans ]R(Ed):Neurological Surgery ,V 2. Philadelphia, "VB SaundersCompany, 1990, pp:1421-1459

48. Milhorat TH, ]ohnson WO, Miller ]1, Bergland RM; Hallen­bergsher J: Surgical t.reatment. of syringomyelia Based onMagnetic Resonance Imaging Criteria Neurosurgery 31:231­245,1992

49. Nitz WR, Bradley WG, ]1', Wat.anabe AS: Flow Dynamics ofcerebrospinal fluid: assesment. wit.h phase-cont.rol velocityMR imaging performed wit.h ret.rospectjve cardiac gating.Radiology 183:395-405,1992

50. Njemanze PC, Beck OJ: MR-gated intracranial CSF dynam­ics: evaluat.ion of CSF pulsatile flow. A]NR 10:77-80,1989

51. Oakes ~: Chiari malformatjons, hydromyelia, syringomye­lia. In (Wilkins RH, Rengachary SS (Eds) Neurosurgery V3,New York, Mc-Graw Hill Company 1985: pp:2102-212<1

52. Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ: Pat.ho­physiology of syringomyelia associat.ed with Chiari 1 mal­formation of the cerebellar tonsils. J. Neurosurg 80:3-15,1994

53. Ollivier d'Angers CP: De la moelle epiniere et. ses molodies.Paris Chez Crevot, 1824,p:116

54. Padovani R, Cavallo M, Gaist G: Surgical t.reatment. of syrin­gomyelia: favorable results with syringo-subarachnoid shunt.­ing. Surg Neurol 32:173- ,1989

55. Parley Madson: Syringomyelia. In Rot.hman RH, SimeoneFA(Eds), Spine V 2. Philadelphia, VVBSaunders Company,1992:pp: 1575-1604

57

Page 7: Sringomyelide Cerrahi Tedavi Yontemlerinorosirurji.dergisi.org › pdf › pdf_TND_237.pdf · le~tirilmi~tir. Hastalann izlem suresi 3 ay ile 3 Yll arasmdadlr. S-P shunt takIlan 4

Tiil* Noro$iriiIji Dergisi 5: 52 - 58, 1995

56. Park TS, Cad WS, Broaddus WC: Lumboperitoneal shuntcombined with myelotomy for treatment of sringohydromye­lia.]. Neurosurg 70: 721-727,1989

57. Paul KS, Lye RH, Stmng FA:Arnold-Chiari malformation.Review of 71 cases.J Neurosurg 58:183-187, 1983

58. Phillips TW, Kindt GW: Syringoperitoneal shunt for syrin­gomyelia: A preliminary report. Surg Neurol 16:462-466,1981

59. Pojunas K, Williams DL, Deniolski KL and Haughton VM:Syringomyelia and hydromyelia:magnetic resonance evolua­tion. Radiology 153:679-984

60. Quencer R: The injured spinal cord. Evaluation with mag­netic resonance and intraopemtive sonogmphy. Radiol ClinNorth Am 26:1025-1045, 1988

61. Quencer RM,Morse BM, Green BA:intraoperative spinalsonography adjunct to metrizamide CT in the assesment andsurgical decompression of posttmumatic spinal cord cysts.AJNR 5:71- ,1984

62. Quencer R, Post MJD, Hinks RS: Cine MR in the evaluationof normal and abnormal CSF flow: intracmnial and intraspi­nal studies. Neuroradiology 32:371-391,1990

63. Rhoton, AL Jr: Microsurgery of Arnold-Chiari .f11alfonpat1onin adults with and without hydromyelia.J Neurosurg 45:473-483,1976 , ,

64. Rhoton AL: Microsurgery of syringomyelia and syringomye­lic cord syndrome. In Schmidek HH, Sweet WH (Eds). Op­erative NeurosurgicalTechniquesV1,New York,Grune&Stratton, 1982: pp:103-124

65. Rossier AB, Foo D, Shillito J, Nahedy MH, Sweet WH, DyraF, Suikamti M: Posttmumatic cervical syringomyelia. Inci­dence, clinical presentation, electrophysiological studies, sy­rinx protein and results of conversative and opemtivetreatment. Brain, 188:439-461, 1985

66. Saez RJ, Onofrio BM,Yanagihara T: Experience with Arnold­Chiari malformation, 1960 to 1970.J Neurosurg 45:416-422,1976

67. Schlesinger EB, Antinos JL, Michelsen ~ and etal:Hydromyelia. Clinical presentation and comparison ofmodalities of treatment. Neurosurgery 9:356- ,1981

68. ShermanJL, Forkovich AJ, Citrin CM: The MR appearanceof syringomyelia: new observations AJR 148:381- ,1987

69. Suzuki M, Davis C, Symon L, Gentili F: Syringoperitonealshunt for treatment of cord cavitation. J. Neurol. Neurosurg.Psychiatry 48:620- ,1985

70. Symonds C, Meadoows SP: Compression of the spinal cordin the neighbourhood of the foramen magnum. Brain 50:52­84, 1937

58

I$lk: Sringomyelide Cerrilhi

71. Tachibana S, Lida H, Yada K: Signifance of positive queck­enstedt test in patients with syringomyelia associat.ed wit.hArnold-Chiari malformations. J Neurosurg 76:67-71, 1992

72. Tat.or CH, Briceno C: Treat.ment. of syringomyelia wit.h asyringosubamchnoid shunt. CanJ Neurol Sci 15:48-57,1988

73. Tator CH, Meguro K, Rowed DW: Favorable results withsyringosubarachnoid shunts for treatment. of syringomyelia.J. Neurosurg 56:517-523, 1982

74. Vaquero J Martinez R, Arios A: Syringomyelia-Chiari Com­plex: Magnet.ic resonance imaging and clinical evaluat.ion ofsurgical treat.ment.]. Neurosurg 73:64-68,1990

75. Vaquero J, Mart.inez R, Salazar J,Santos U: Syringosubarach­no id shunt. for treat.ment of syringomyelia. Act.a Neuro­chir.(Wien) 84:105-109,1987

76. VassllouthlS J, Papandreou A, Anagnost.aras S: Thecoperit.o­neal shunt for syringomyeliaJ. Neurosurg 76:1047,1992

77. Vengsarkar US, Panchal VG, Tnpathi PD, Patkor SV,AfaIWalA, Dorphy PK, Kamat MM: Percutaneous t.hecoperitonealshunt for syringomyelia. J. Neurosurg 74: 827-831, 1991

78. Venes JL, Dipietro MA, Dauser RC: Arnold chiari Type 1malformation. a pediat.ric neurosurgical approach. Con­

temp,N~.urosurg 10:1-5,!98879. Welch K, Shillito J, Strand R, Fischer Eg, Winst.on KR: Chiari

"malformation"- an acquired disorder? J Neurosurg 55:604­609, 1981

80. Williams B: The distending force in t.he production of'communicating'syringomyelia. Lancet. 2:189-193,1969

81. Williams B: Simultaneous cerebral and spinal fluid record­ings. 2. Cerebrospinal dissociattion with lesions at the fo­ramen magnum. Acta Neurochir. 59:123- ,1981

82. Williams B: Experimental communicating syringomyelia indogs after cisternal kaolin injection. Part 2. Pressure stud­ies.J Neurol Sci 48:109-122,1980

83. Williams B: Syringomyelia. In Winn R, Mayberg MR (Eds)Neurosurgery clinics of north America, V l:3,Philadelphia,WB Saunders Company, 1990 pp:653-685

84. Williams B: Surgical treatment of syringobulbia. In WinnRichard, Mayberg MR (eds) Neurosurgey clinics of northAmerica,V 4, Philadelphia WB Saunders Company 1993:pp:553-571

85. Williams B, Bentley J: Experimental communicatjng syrin­gomyelia in dogs after cisternal kaolin injection. Part 1.Morphology.J Neurol sci 48:93-107,1980

86. WisoffJH,Epstein F: Management of Hydromyelia. Neuro­surgery25:562-571,1989