del delfffkkkFISIOPATOLOGA - 20141

SNDROMES PURPURICOS

DEFINICIN Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas, de aparicin espontanea, coloracin purpura, Petequias (puntiformes), Equimosis(extendidas en superficie ) y Hematomas (acumulacin de sangre ).

CLASIFICACIN:

NO TROMBOCITOPENICOS

Desorden cualitativo de las plaquetasCongnitas Tromboastenia de Glanzman. Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).Adquiridas Uremia Enfermedad heptica Consumo de AAS.

Vasculares No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vascularesTrast. del tej. conectivo (E. Danlos) Adquiridas: Dao endotelial MecnicasInflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN) Vasculitis de pequeos vasos(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

TROMBOCITOPENICOS

Por defecto de la produccinCongnitasPancitopenia constitucional: Fanconi*Trombocitopenia amegacariocticaSndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)AdquiridasAnemia aplsicaInfiltracin medularInfecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)

Por aumento de la destruccinInmunesPrpura Trombocitopnica IdiopticaHIVNo inmunesSndrome Urmico HemolticoHemangiomas (S. KassabachMerrit)Circulacin turbulenta (Bypass cardaco-estenosis artica-reemplazo valvular)CID

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Es uno de las causas ms frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof. Afecta ms a nios entre 2 y 6 aos Generalmente es autolmitada, remite en forma espontnea en plazo de semanas a pocos meses. Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos. Clasificacin: PTI aguda Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de iniciada la enfermedad, subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI bifsica con dos episodios de PTI. PTI crnica Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI 6 meses de evolucin Frecuente en nios de 7 aos sintomatologa clnica y analtica ms leve

Etiopatogenia: Es idioptica, la causa es desconocida. La mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral o ingesta de frmacos. No es hereditaria. Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

FISIOPATOLOGA La PTI es consecuencia de la destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac especficos del propio paciente. Se cree que un antgeno (Ag) vrico activa la sntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antgeno vral depositado sobre la superficie plaquetaria en forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos. Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fraccin Fc de los macrfagos del (RES), principalmente del bazo, lo que producir su destruccin precoz. De manera habitual la IgG se une a dos glicoprotenas de membrana (GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras esta en la circulacin. Las plaquetas son ms susceptibles a esta destruccin principalmente en el bazo y el hgado. En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infeccin desencadenante y tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria

Sntomas Equimosis y petequias de aparicin brusca: 85% Epistaxis Gingivorragia Hemorragia digestiva Hematuria Otorragia Hifema Hemorragia intracraneal: Es la ms grave: 0.5-1%

Exmenes de laboratorio: Hemograma completo con recuento de plaquetas. Perfil de coagulacin completo Serologa viral: Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Mielograma. En ausencia de antecedentes de infeccin viral o ingesta de frmacos, solicitar: Clulas LE Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antieritrocitarios

Diagnostico HISTORIA CLINICA Antecedentes personales: Infecciones previas: En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves. Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas:

Examen fsico Paciente en buen estado general. Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax. Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes. Habitualmente no presentan linfoadenopatas Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes: 1%.