Síndrome de papillon lefevre

Download Síndrome de papillon lefevre

Post on 18-Jan-2017

494 views

Category:

Health & Medicine

1 download

TRANSCRIPT

UNIVERSIDAD REGIONAL AUTNOMA DE LOS ANDES UNIANDESSNDROME DE PAPILLON-LEFVREEs unaenfermedad hereditariaextremadamenteraracaracterizada por hiperqueratosisde las palmas de lasmanosy las plantas de lospies, acompaada deenfermedad periodontal precoz,hiperhidrosisycaries dental.stos sntomas se desarrollan en edades tempranas del afectado, comenzado ya durante lalactancia.Epidemiologa Suincidenciase estima en 1-3 casos por milln de habitantes. Aparece igual frecuencia en hombres que en mujeres, asocindose a consanguinidaden la tercera parte de los casos. Las lesiones empeoran durante elinvierno, pudiendo hasta incluso desaparecer enverano.EtiologaAunque se desconoce la causa exacta del sndrome de Papillon-Lefvre, se ha demostrado que en los pacientes que lo sufren, laquimiotaxisde losneutrfilosy su migracin espontnea se encuentran deprimidas. Esto es debido a que lasCatepsinasC de los afectados no poseen actividad. stasenzimasson fundamentales para activar lasproteasasde losglbulos blancos fundamentalmente de neutrfilosAl existir una alteracin en la actividad de stas clulas defensivas, se produce un desequilibrio de la poblacin bacteriana bucal y una disminucin de la respuesta inmune hacia lasbacteriasde laespecie Staphylococcus aureusy alhongode la especieCandida albicans, microorganismos relacionados con infecciones dermatolgicas u orales. El sndrome de Papillon-Lefvre se hereda como un rasgo gentico autosmico recesivo. Las principales bacterias responsables de la caries sonStreptococcus mutans yLactobacilliCuadro clnico:Las manifestaciones clnicas suelen comenzar alrededor de los tres meses de edad. Se distinguen dos formas clnicas:81: Forma que debuta conhiperqueratosis palmo plantar: se caracteriza porprurito(picor) enrojecimiento, descamacingrietas y formacin de fisuras profundas y dolorosas. Se localiza principalmente en las plantas aunque puede aparecer tambin enmejillas,comisura labial,etc2: Forma que comienza conperiodontitis, se caracteriza por infecciones bucales de repeticin,abscesosdentales con fuertehalitosis,eritemay sangrado de lasencas,prdida prematura de los dientes: losdientes primarioso dientes de leche se caen entre los 3 y 4 aos y losdientes permanentes entre 12 y 14 aos. Las dos formas del sndrome de Papillon-Lefvre se asocian con infecciones recurrentes de lapiely de los rganos internos, que son ms graves en lainfancia disminuyendo de severidad con la edad. 11DiagnsticoEldiagnsticoes fundamentalmente clnico. Adems se pueden realizarradiografasde la boca que permiten visualizar una importante prdida sea de lamandbulacon formacin de bolsas en posicin vertical. En un estudio histopatolgico realizado mediantebiopsiasde los tejidos afectados se pueden encontrar los siguientes hallazgos:La biopsia de encas demuestra inflamacin crnica del tejido gingival, con infiltracin de clulas gigantes, destruccin de las capas epiteliales y degeneracin de las fibras periodontales.La biopsia de dientes libres de caries, demuestra agregacin linfocitaria en pulpa y ausencia de destruccin de odontoblastos, con reabsorcin del cemento principalmente en la parte media y apical de la raz.TRATAMIENTOLos cuidados y la higiene bucal mejoran las condiciones periodontolgicas, tambin se ha propuesto el uso de antibiticos y extraccin de la denticin primaria; los implantes dentales ayudan a mejorar la calidad de vida.El tratamiento con emolientes y otros agentes queratolticos usados de forma tpica disminuyen la formacin de fisuras en la piel al reducir el grosor de la queratina, ayudando as a mejorar temporalmente los sntomas cutneos. Los retinoides tienen un efecto beneficioso en las lesiones cutneas, pero no en las periodontales.Una nueva alternativa para el tratamiento convencional de la enfermedad es la ciruga que implica el trasplante de hueso extrado de la superficie externa cortical del hueso parietal hacia la boca del paciente, ofreciendo al paciente la oportunidad de llevar una vida normal.Linkcografa:http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=231218581011php?Lng=ES&Expert=678http://www.orthomax.mx/papillon-lefevre/

Recommended

View more >