UNIVERSIDAD AUTÓNOMA

METROPOLITANA

Síndrome Papillon-LefèvreDr. Rafael Lozano

LeivaDelty Israel Reyes Resendiz

Síndrome Papillon-Lefèvre

Trastorno autosomico recesivo, en la que se destaca defectos del sistema inmune caracterizado por una periodontitis destructiva grave que afecta tanto a la dentición temporal como permanente, además de hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies.

Síndrome Papillon-Lefèvre

Autósomica recesiva

Cromosoma 11 (11q14-21)

TRANSTORNOS CROMOSOMA 11

•Autismo (neurexia 1)•Ataxia telagiectasia•Cáncer de vejiga•Cáncer de mama•Cáncer de colon•Neoplasia endocrina multiple•Sordera no sindromatica•Porfiria•Síndrome de usher•Síndrome de papillon-lefevre

Papillon-Lefèvre

ALTERACION INMUNOLOGIC

A

Defecto quimiotáct

ico

Reducción de la capacidad intracelular para eliminar S. aureus y C. albicans

Alteración en la

reactividad in vitro frente a

mitogenos de células T

y B

Incremento de moléculas de expresión como CD2, LFA-1, CD29 y CD45ROReduccion de mieloperoxidasa

CARACTERIZTICAS CLINICAS

ABSESOS DENTALES

HALITOSIS

INFECCIONES RECURRENTES

EN BOCA

ULCERACION

PERDIDA DE

DIENTES PREMATU

RA

SUPURACION

ERITEMA

QUERATOSIS

SANGRADO

Características

..

Características

Características

Características

Tratamiento

Uso de emolientes y queratoliticos Uso de antibioticos y extraccion de dientes desiduos

y un periodo de edentulismo El uso de retinoides por vía sistémica tiene un efecto

favorable en las lesiones cutáneas, pero no en las condiciones periodontales y no se han observado complicaciones severas y/o efectos colaterales con su uso continuo.

cuidados de higiene oral conducen a mejorar las condiciones dermatológicas y periodontológicas

La rehabilitación con implantes oseointegrados ayuda a mejorar la calidad de vida en estos pacientes

Bibliografía

Philip Sapp, Patología oral y maxilofacial contemporánea. Ed. Segunda Ed. Elsevier 2006

Mallory SB. Papillon-Lefèvre Syndrome. Pediatric Dermatology l994; 11: 356-6

Jiménez-Córdoba. Síndrome de Papillon-Lefèvre. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas 1999; 8: 170-173

Sada Tamayo, Experiencias en niños con el síndrome Papillón Lefevre 2007; 74: 21-23

Sara Rojas-Dotor, Quimiotaxis y enfermedad, Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2009; 47: 51-56

Pedro Diz, Alteraciones cuantitativas y funcionales de los neutrófilos, Medicina Oral 2002; 7 206-221

Sanchez Rubio, Síndrome de Papillon-Lefèvre: reporte de un caso clínico, Univ Odonto 2011; 30 82-92