Patologia Bucal - Síndrome de Papillon Lefèvre

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A Sndrome de Papillon-Lefevre uma doena gentica autossmica recessiva, causada pela deficincia em catepsina C.

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<ul><li> 1. Sndrome de Papillon-LefvreAna Carolina Lima, Cristiane Ramos, LucssiaFerreira e Raurcio Vital</li></ul> <p> 2. SinnimosHiperceratose palmoplantare periodontoclasiaHiperqueratosepalmoplantar da pele edoena periodontal severaSndrome de hiperceratosepalmoplantar e destruioperiodontalCeratose palmoplantar comperiodontopatiaQueratodermia transgressivacom periodontopatia 3. Introduo Mdicos franceses: Papillon e Lefvre em 1924 No possui predileo por sexo Acomete crianas e jovens Prevalncia: 1 a 4 em um milho de pessoas Sndrome muito rara de herana autossmica recessiva Periodontite 4. Etiologia Patognese exata da sndrome ainda desconhecida Hipteses:o imunolgicao microbiolgicao bases genticas 5. Etiologia uma doena gentica Autossmica Recessiva Alterao ocorre no geneCTSCo Protena: Catepsina Co dipetidil-peptidase 1 6. Caractersticas Clnicas Unhas frgeis. Hipotricose e Cabelos finos e esparsos. Hipohidrose generalizada. Hiperceratose palmoplantar. Pele descamada, seca e de aparncia suja. Fissuras profundas dolorosas. Bossa frontal e calcificaes intracranianas ocasionais. Microftalmia. Osteoporose. Funo anormal do fgado e anormalidades renais. 7. Caractersticas Clnicas Queratodermia palmoplantar: 8. Caractersticas Clnicas Placas hiperqueratosicas eritematosas psoriasiformes: 9. Caractersticas Clnicas Bossa frontal:-Salincia mediana,larga, sem limites bemdefinidos, situada naface externa do ossofrontal, entre as duasarcadas superciliares. 10. Caractersticas Clnicas Halitose. Calcificao da cortical ssea. Periodontopatia:-Exposies radiculares.-Mobilidade intensa.-Migrao e giroverso. Perda prematura dos dentes:-Decduos: entre o quarto e quinto ano de vida-Permanentes: ao redor dos 14 anos de idade 11. Caractersticas Clnicas Periodontopatia: 12. Histopatolgico Semelhante a periodontite crnica Recomendao: excluir causas patolgicas de doenasperiodontais Tecido epitelial sulcular hiperplsico com extensaexocitose; Tecido conjuntivo adjacente com aumento davascularizao; Infiltrado inflamatrio crnico; Frequentemente grandes colnias bacterianas. 13. Aspecto Radiogrfico Perda ssea horizontal generalizada Perda prematura dos dentes Dentes flutuantes Mobilidade Migrao 14. Aspecto Radiogrfico 15. Tratamento As doenas periodontais podem ser agrupadas em duasformas gengivites e periodontites Retinides Antibioticoterapia Controle mecnico do biofilme Bochechos com solues antimicrobianas Tratamento que consiste de antibioticoterapia muitotraumtico para a criana. 16. O tratamento deve ser iniciado antes daerupo dos dentes permanentes, para que seconsiga sua preservao na idade adulta. A dose inicial preconizada para acitretina 0,5mg/kg/dia e 1,5mg/kg/dia para isotretinona. 17. 125 mg trs vezes ao dia de metronidazol 250 mg trs vezes ao dia de amoxicilina 62,5 mg trs vezes ao dia de cido clavulnicoajustado ao peso do paciente. Foi recomendada irrigao prvia com 250m1de gua e aps 250 ml de clorexidina a 0,06%. 18. A concluso de que sete dias deantibioticoterapia e um longo perodo de jatospulsateis para irrigao supra gengival comacompanhamento profissional e boa motivaodo paciente resultam em condies de sadepara muitos pacientes com SPL. 19. PrognsticoDuvidoso 20. Caso Clnico O paciente tinha generalizado o acmulo de placa,juntamente com halitose, dentes mveis com bolsaperiodontal com pus exsudao. Blood &amp; bioqumicarelatrio foi dentro do limite normal, com um baixo CD3+ e CD4 +. 21. Caso clnicoPaciente KQL 14 anos, estudante. Foi encaminhada aoconsultorio odontologico para avaliar a possibilidade defazer prtese parcial superior e inferior. O exame clnicomostra perda prematura de vrios dentes, com presenade inflamao gengival, placa, clculo, presena de bolsasperiodontais e mobilidade dental 22. Perda de incisivos em ambos os arcos ,inflamao gengival , presena de placa e de trtaro dentrio 23. Panormica, observa-se perda sseageneralizada e ausencia de vrios dentes 24. Quiz1. Em qual grupo das patologias orais a SPLest includa?a. Cistos Odontognicosb. Anomalias de desenvolvimentoc. Doenas periodontaisd. Defeitos do desenvolvimento da Regio Bucale. Leses fsicas 25. Quiz2. Qual o Diagnstico diferencial da SPL?a. Cisto odontognico Calcificanteb. Periodontite agressivac. Dente de turnerd. Hiperplasia epitelial multifocale. Ameloblastoma 26. 3. Quais as principais caractersticas do aspectoclnico da SPL?a. Periodontopatia agressiva + anodontiab. Periodontopatia agressiva + Queratodermia palmoplantarc. Periodontopatia leve + leucoplasiad. Periodontopatia leve + HIV 27. 4. Como tratar a SPL?a. Antiviraisb. Corticosteridesc. Antibioticoterapiad. Coquetel 28. Material disponvel no e-mail:odontofacimp@live.com 29. Referncias1. NEVILLE, Brad et al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 Ed. Rio deJaneiro: Elsevier, 2009.2. COELI, Flvia Regina et al. Voc conhece esta sndrome?. An.Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.4, pp. 375-377. ISSN1806-4841.3. MORALES-VARGAS, Milton. Sndrome de Papilln-Lefvre.Hiperqueratosis palmo-plantar y enfermedad periodontal agresiva.Caso clnico. Publicacin Cientfica Facultad de Odontologa, UCR,N13, 2011.4. RIBEIRO-DA-SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos. Sndrome dePapillon-Lefvre: Relato de Caso Clnico. Revista Internacional deEstomatologia. 2004; 1(2):62-5 </p>