SNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO Y EMBARAZO

SNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO Y EMBARAZOSECCIN 155TO AOINTRODUCCINSndrome de HughesEs una enfermedad autoinmuneFosfolpidos, principal constituyente lipdico de la membrana y los organitos celularesAnticuerpos contra fosfolpidos y protenas unidas

Los anticuerpos antifosfolpidos estn presentes en un 15% a 20% de todos los casos de trombosis venosa profunda (cogulos sanguneos) y en un tercio de los ataques cerebrales nuevos que se producen en personas de menos de 50 aos.

2Los factores de riesgo para el desarrollo de un sndrome antifosfolpidos incluyen:SAFL primarioMarcador genticoHLA-DR7SAFL secundarioLESu otro desorden autoinmuneMarcadores genticos:HLA-B8,HLA-DR2,HLA-DR3

EPIDEMIOLOGAMujeres jvenesAfecta cinco veces ms a mujeres que a hombres80% mujeres 20-40 aos

Incidencia de todas las Tromboflias es de un 3,5% a 6%

85% de las mujeres son SAF ha tenido por lo menos una muerte fetal

CUADRO CLNICOEl dao ocasionado por los cogulos vara segn el lugar en el que se formanAfeccin del sistema nervioso central, afeccin renovascular, ulceraciones cutneas

SAF catastrfico: episodios trombticos reiterados en un lapso breve que ocasionan un dao progresivo a varios rganos. Enfermedad aguda con riesgo de muerte El dao ocasionado por los cogulos vara segn el lugar en el que se forman. Por ejemplo, la aparicin repetida de cogulos pequeos puede ocasionar dao cardaco o engrosamiento de las vlvulas, con el riesgo de que se liberen cogulos en la sangre (lo que se denomina embolia arterial). Los aFL tambin puedan asociarse a un infarto en personas jvenes sin ningn factor de riesgo cardaco conocido. Los cogulos en las arterias cardacas pueden causar un ataque al corazn, mientras que los cogulos en las arterias cerebrales pueden ocasionar un ataque cerebral. Los cogulos de los aFL pueden producirse en cualquier parte de la circulacin y pueden afectar a cualquier rgano del cuerpo.Los cogulos que se forman en las venas suelen producirse en la parte inferior de las piernas. Los cogulos en las venas de las piernas pueden romperse y desplazarse hasta el pulmn, ocasionando una condicin muy seria llamada embolia pulmonar. La embolia pulmonar bloquea el flujo sanguneo al pulmn y reduce la cantidad de oxgeno en la sangre.

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El dao ocasionado por los cogulos vara segn el lugar en el que se formanManifestaciones asociadas al SAFCardiovascular Endocarditis trombtica o tipo Libman-Sacks SAFL catastrfico con trombosis mltiple Sndrome de Budd-ChiariNeurolgico Isquemia y trombosis cerebrovascular Corea Migraa Mielitis transversa Vasculopata oclusiva retinalHematolgico Anemia hemoltica (asociada a anticuerpos IgM) Prolongacin del tiempo de protrombinaDermatolgico Livedo reticular lceras cutneas Hemorragia subunguealEndocrino Hemorragia o infarto suprarrenalTener resultados positivos solamente en ausencia de un cogulo no es diagnstico de aFL. Hay gente saludable que es portadora de estas protenas de coagulacin en su sangre y nunca tiene un cogulo en su vida.

FISIOPATOLOGA

Los AFL pueden circular en el torrente sanguneo durante largo tiempo, pero los episodios trombticos se producen slo en forma ocasional.

Los AFL aumentan el riesgo de formacin de cogulos sanguneos, pero la trombosis generalmente se produce cuando existen otras condiciones que favorecen la formacin de cogulos, tales como inactividad prolongada (p. ej., estar confinado en cama), una ciruga o un embarazo. Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensin, obesidad, tabaquismo, aterosclerosis y el uso de anticonceptivos orales

Clasificacin del sndrome antifosfolpido asociado a trombosis:

Tipo I: comprende pacientes con trombosis venosa profunda y tromboembolismo de pulmn.Tipo II: involucra pacientes con arteriopata coronaria o perifrica (incluye trombosis de aorta y cartida).Tipo III: involucra pacientes con trombosis retiniana o cerebro vascular.Tipo IV: tienen manifestaciones de todos los grupos.

DIAGNSTICO

ACALACPrueba de veneno viperino de Rusell diluido

Procedimiento de neutralizacin plaquetaria

16Los primeros criterios de diagnostico fueron establecidos por Harris en 1987. posteriormente en el ao de 1989, Alarcn Segovia propuso otros criterios

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO EN EL EMBARAZO NORMAL5% de pacientes no embarazadas, sanas, tienen anticuerpos antifosfolpido en baja concentracin

5% de embarazos normales tienen anticuerpos antifosfolpido

APL es predictor de muertes fetales en mujeres sin patologa

85% de las mujeres con APL tienen embarazos no complicados

Prdidas fetales recurrentes 1-2% de mujeres en general, 15 % asociadas a APL

FISIOPATOLOGA DE LOS ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO DURANTE EL EMBARAZO

PlaquetasDisminucin de prostaglandina E2Disminuye actividad de protena y S Y aumenta activacin de protrombinaActivacin de la va de factores hsticosActivacin de complemento placentarioTrombosis e infartos placentarios

RESULTADOS ADVERSOS DEL EMBARAZOLES positivas para anticuerpos antifosfolpidos, 30 % de posibilidades de abortar o muerte fetal

Trombosis venosas

Concentraciones ms altas de anticuerpos, peores resultados

TRATAMIENTOcido acetilsaliclico 60-80 mg/daHeparina 5000-1000 U/12 hrs ( va subcutnea)HemorragiaTrombocitopeniaOsteopenia Osteoporosis

Ms eficaz: heparina + cido acetil saliclicoNo usar glucocorticoides en el APS primarioEn el APS secundario mantener la concentracin de prednisona en la dosis eficaz ms bajaInmunoglobulina 0.4g/kg/da por 5 das y se repite cada mesTeraputica de inmunosupresin??

EFECTOS DEL TRATAMIENTO SOBRE PRDIDAS PERINATALESLa prdida fetal recurrente es de 20-30% incluso con el tratamiento

30% de los recin nacidos muestra anticuerpos antifosfolpido de adquisicin pasiva. Aumento de minusvalas del aprendizaje, aumento de riesgo perinatal.