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Enviado para publicación: Febrero de 2007
Aceptado para publicación: Marzo de 2007
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Pérez Niño Jaime FranciscoPérez Niño Jaime FranciscoPérez Niño Jaime FranciscoPérez Niño Jaime FranciscoPérez Niño Jaime Francisco(1)(1)(1)(1)(1), Vizcaíno Valderrama Marta Patricia, Vizcaíno Valderrama Marta Patricia, Vizcaíno Valderrama Marta Patricia, Vizcaíno Valderrama Marta Patricia, Vizcaíno Valderrama Marta Patricia(2)(2)(2)(2)(2),,,,,De los Reyes Valencia IlianaDe los Reyes Valencia IlianaDe los Reyes Valencia IlianaDe los Reyes Valencia IlianaDe los Reyes Valencia Iliana(2)(2)(2)(2)(2), Ramírez Casasfranco David, Ramírez Casasfranco David, Ramírez Casasfranco David, Ramírez Casasfranco David, Ramírez Casasfranco David(3)(3)(3)(3)(3), Forero Catalina, Forero Catalina, Forero Catalina, Forero Catalina, Forero Catalina(4)(4)(4)(4)(4)
Urólogo, Sección Urología Pediátrica Hospital San Ignacio(1)
Pediatra-Oncóloga, Centro Javeriano de Oncología(2)
Residente Urología Hospital San Ignacio - IV año(3)
Residente Pediatría Hospital San Ignacio(4)
Bogota – Colombia
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Propósito/objetivos: Propósito/objetivos: Propósito/objetivos: Propósito/objetivos: Propósito/objetivos: El 50% de la patología oncológica en pediatría corres-ponde a masas o tumores sólidos, el 20% se localiza en el abdomen siendo elTumor de Wilms TW, la neoplasia maligna renal más frecuente en niños meno-res de 15 años. Queremos mostrar una pequeña serie de pacientes vistos ennuestro hospital y ofrecer al lector una extensa y actualizada revisión de laliteratura.
Método: Método: Método: Método: Método: Se presenta una serie de casos retrospectiva de todos los pacientespediátricos con masas renales, vistos en el Hospital Universitario San Ignaciode Bogotá Colombia, durante los años 2005 y 2006.
Resultados: Resultados: Resultados: Resultados: Resultados: De los 6 casos de masas renales encontrados, cinco fueronTW, todos en niñas con una edad de presentación entre 2 y 7 años. La masa yel dolor abdominal fueron los síntomas de presentación más frecuentes. Enningún caso se encontró alteración genética asociada. Tres pacientes fueronestatificadas como E III por ruptura tumoral, uno E IV por metástasis pulmo-nares al diagnóstico y otra E V por compromiso bilateral. Sólo un caso tuvohistología desfavorable. La quimioterapia fue indicada en los cinco casos deTW y la radioterapia se inició en los primeros días del postoperatorio en loscasos indicados. Dos pacientes recayeron y reciben quimioterapia intensiva.
Conclusiones:Conclusiones:Conclusiones:Conclusiones:Conclusiones: El TW es la neoplasia renal más frecuente de la infancia. Elpilar del tratamiento continúa siendo la cirugía siempre y cuando el tamañodel tumor permita una resección segura para evitar ruptura y complicaciones.La quimioterapia con Vincristina y Actinomicina está indicada en los estadostempranos y la adición de Doxorrubicina para estados avanzados. La Ciclo-fosfamida y el Etopósido complementan la terapia anterior en los casos conhistología desfavorable.
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El pronóstico depende del estado, alrededor de 70% pueden ser curadosen estados avanzados y 80% en estados tempranos.
Palabras Claves:Palabras Claves:Palabras Claves:Palabras Claves:Palabras Claves: Tumor de Wilms, Nefroblastoma, Pediatría, Masas Renales
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Purpose/objetives:Purpose/objetives:Purpose/objetives:Purpose/objetives:Purpose/objetives: 50% of tumors in children are solid masses, 20% ofthose are located into the abdomen where Wilms’s tumor WT, is the most fre-quently find en children less than 15 years. We want to show a small seriesobserved in our hospital and offer to the reader an extensive and update in thestate of the art in this disease.
Methods:Methods:Methods:Methods:Methods: A retrospective series of pediatric patients with renal masses,observed during a 2 years period in the University Hospital San Ignacio inBogotá Colombia
Results:Results:Results:Results:Results: Of the 6 patients with renal masses, 5 were WT, all girls with anage of presentation between 2 and 7 years. Mass and abdominal pain were thepredominant symptoms. We didn’t find genetic disorder associated in none ofthem. 3 patients were stage III by tumor rupture, 1 stage IV by pulmonarymetastases and other stage V by bilateral disease. Only one patient had unfa-vorable histology. Chemotherapy was indicated in all cases and radiotherapyin selected cases. Two patients relapsed and are in advanced chemotherapeu-tic regimen.
Conclusions:Conclusions:Conclusions:Conclusions:Conclusions: WT is the most frequently renal neoplasm in children. Thefirst line treatment is nephrectomy in cases in which the tumor size permits asafe resection, diminishing the risk of rupture and contamination. Chemothe-rapy with Vincristine and Actinomycin D is indicated in low stages, and addi-tion of Doxorubicin in higher stages. Ciclofosfamide and Etoposide are com-plementary in cases of unfavorable histology. Prognostic depends of the stage,70% are curate in advanced stages and 80% in low grade.
Key WKey WKey WKey WKey Words: ords: ords: ords: ords: Wilms’s Tumor, Nephroblastoma, Children, Pediatrics, RenalMasses, Kidney Neoplasms.
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El 50% de la patología oncológica en pe-diatría corresponde a masas o tumores sóli-dos, el 20% se localiza en el abdomen siendoel tumor de Wilms la neoplasia maligna re-nal más frecuente en niños menores de 15años1. La masa, el dolor abdominal, la hema-turia y la hipertensión son las manifestacio-nes clínicas más frecuentes de este tumor.
Existen dos escuelas (NTWSG y SIOP)(NTWSG y SIOP)(NTWSG y SIOP)(NTWSG y SIOP)(NTWSG y SIOP)para su estudio y tratamiento.
La cirugía, quimioterapia y radioterapiason el pilar para el manejo, logrando super-
vivencias mayores del 80% con diagnósticooportuno y tratamiento adecuado.
El grupo de Oncología pediátrica y Uro-logía pediátrica del Hospital Universitario SanIgnacio, Centro Javeriano de Oncología enBogotá, presentan la experiencia de pacien-tes con masas renales durante los años 2005y 2006.
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CASO 1 V.A. (Nefroma mesoblástico)CASO 1 V.A. (Nefroma mesoblástico)CASO 1 V.A. (Nefroma mesoblástico)CASO 1 V.A. (Nefroma mesoblástico)CASO 1 V.A. (Nefroma mesoblástico)
Paciente femenina de 13 años de edad, condolor costal izquierdo, polaquiuria y disuria
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de 1 año de evolución tratada como infec-ción de vías urinarias. El estudio ecográficomostró masa en polo superior de riñón iz-quierdo, la tomografía de abdomen confirmóuna lesión sólida, redondeada de 62 mm conefecto compresivo sobre bazo y sobre glán-dula suprarrenal sugestiva de tumor de tu-mor de Wilms (figura 1). No metástasis pul-monares en tomografía de tórax. En laparo-
tomía se evidencia lesión tumoral en el polosuperior del riñón izquierdo de característi-cas sólidas y poco vascularizado (Figura 2),adenopatías parahiliares, no compromiso devena cava ni lesiones de otros órganos. Serealizó nefrectomía radical izquierda. Repor-te de patología: Nefroma Mesoblástico (Figu-ras 3,4,5,6). Actualmente esta en seguimien-to con imágenes, en remisión completa.
Figura 1. Figura 1. Figura 1. Figura 1. Figura 1. Lesión sólida del polo superior del riñón izquierdo, redondeada de 62 mm con efecto compresivo sobre elbazo y glándula suprarrenal sugestiva de tumor de Wilms.
Figura 2.Figura 2.Figura 2.Figura 2.Figura 2. Riñón izquierdo de 13 X 8,5 X 5 cm con masaredondeada firme, blanquecina de 6,5 X 6 cm, localizadaen el polo superior, con ganglio paraortico de 2,5 cm.
Figura 3Figura 3Figura 3Figura 3Figura 3. Elementos epiteliales formando túbulos dilata-dos de aspecto quístico, que corresponden a un nefromamesoblástico.
Figura 4.Figura 4.Figura 4.Figura 4.Figura 4. Nefroma Mesoblástico, con capsula renal con-servada, tumor bien delimitado, se aprecia que no tras-pasa la tinta.
Figura 5. Figura 5. Figura 5. Figura 5. Figura 5. Elementos epiteliales formando túbulos dila-tados de aspecto quístico, que corresponden a un Nefro-ma Mesoblástico, microfotografía con mayor aumento.
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Figura 6.Figura 6.Figura 6.Figura 6.Figura 6. Estroma desmoplásico de componente quístico.
CASO 2 M.J.S. (Wilms derecho)CASO 2 M.J.S. (Wilms derecho)CASO 2 M.J.S. (Wilms derecho)CASO 2 M.J.S. (Wilms derecho)CASO 2 M.J.S. (Wilms derecho)
Paciente femenina de 5 años con dolorabdominal difuso y masa dura, fija, no dolo-rosa dependiente de riñón derecho e hiper-tensión de 15 días de evolución. La ecografíaabdominal mostró masa heterogénea en elriñón derecho, con diámetro mayor 15,3 cmy la tomografía de abdomen confirmó unalesión sólida heterogénea (12,6 x 9,5 x 9.8 cm)que comprimía y desplazaba hígado y la venacava inferior sin trombos. (Figura 7) La To-mografía de tórax fue normal.
Figura 7.Figura 7.Figura 7.Figura 7.Figura 7. Riñón derecho con masa sólida, Riñón izquier-do normal.
El estudio de anatomía patológica confir-mó el diagnóstico de Tumor de Wilms (Figu-ra 9) con histología favorable. Recibió radio-terapia sobre lecho tumoral (1080cGy) y ab-dominal total (1080cGy) en el postoperatorioy quimioterapia durante 24 semanas con Vin-cristina, Actinomicina y Doxorrubicina. Ac-tualmente en seguimiento sin recidiva.
Se realizó nefrectomía radical izquierdacon ruptura de tumor intraoperatorio (Figu-ra 8).
Complicaciones en el postoperatorio: obs-trucción intestinal por intususcepción del in-testino delgado, que requirió manejo quirúr-gico y reintervención por obstrucción intesti-nal por bridas.
Figura 8. Figura 8. Figura 8. Figura 8. Figura 8. pieza quirúrgica de 680 gr con medidas de 15 X9,5 X 7 cm, con masa tumoral de 11 X 9 X 9 cm, blancaamarillenta, friable con áreas de hemorragia en 30%,con vena renal izquierda sin tumor
Figura 9.Figura 9.Figura 9.Figura 9.Figura 9. Elementos de blastema, sin componente ana-plásico, es compatible con histología favorable.
CASO 3 E.R.R (tumor de Wilms)CASO 3 E.R.R (tumor de Wilms)CASO 3 E.R.R (tumor de Wilms)CASO 3 E.R.R (tumor de Wilms)CASO 3 E.R.R (tumor de Wilms)
Paciente femenina de 7 años, con hema-turia macroscópica por lo cual se realizó eco-grafía y tomografía axial computarizada deabdomen y se demostró masa renal derecha.
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Durante la nefrectomía presentó ruptura dela capsula tumoral y se detectó trombo envena renal derecha sin compromiso de la venacava.
Patología confirma tumor de Wilms dehistología favorable con invasión de la venarenal. Inició radioterapia (2160 cGy en frac-ciones de 180 cGy) y quimioterapia con Vin-cristina, Actinomicina y Doxorrubicina du-rante 24 semanas. Actualmente en segui-miento sin signos de recidiva tumoral.
CASO 4 E.T (tumor de Wilms bilateral)CASO 4 E.T (tumor de Wilms bilateral)CASO 4 E.T (tumor de Wilms bilateral)CASO 4 E.T (tumor de Wilms bilateral)CASO 4 E.T (tumor de Wilms bilateral)
Paciente femenina de 3 años, con dolor ymasa en flanco derecho de 3 meses de evolu-ción. La tomografía de abdomen, mostrómasa renal bilateral (Figura 10); sin compro-miso pulmonar.
Se realizó biopsia renal bilateral por lagran masa abdominal. (Figuras 11,12)
El estudio histológico, confirmó el diag-nóstico de Tumor Wilms bilateral, con histo-logía favorable.
Recibió quimioterapia con ActinomicinaD una dosis y Vincristina durante 5 semanasy luego de acuerdo a disminución de tumorpor tomografía se llevó a nefrectomía radical
sin intervención de riñón izquierdo por lascaracterísticas macroscópicas de la lesión.(Figuras 13,14), y la patología reporto en elriñón derecho TW de histología favorable (Fi-guras 15,16).
Figura 10Figura 10Figura 10Figura 10Figura 10..... Tumores sólidos renales bilaterales, con riñón de-recho comprometido completamente y el izquierdo conmasa a nivel del polo superior.
Figura 11.Figura 11.Figura 11.Figura 11.Figura 11. Ganglios mesentéricos aumentados de tama-ño. La patología no mostró Tumor.
Figura 12.Figura 12.Figura 12.Figura 12.Figura 12. Riñón derecho con gran masa, donde se rea-lizo la biopsia abierta.
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Figura 13. Figura 13. Figura 13. Figura 13. Figura 13. TAC 5 semanas post quimioterapia, obsérvesela disminución del volumen tumoral en ambos riñones.
Figura 14.Figura 14.Figura 14.Figura 14.Figura 14. Espécimen quirúrgico de nefrectomía dere-cha, donde se observa masa tumoral que reemplaza com-pletamente al tejido renal.
Figura 15.Figura 15.Figura 15.Figura 15.Figura 15. Elementos de blastema, sin componente ana-plásico, es compatible con histología favorable.
Figura 16. Figura 16. Figura 16. Figura 16. Figura 16. Elementos de blastema, sin componente ana-plasico, es compatible con histología favorable.
CASO 5 D.M (tumor de wilms con me-CASO 5 D.M (tumor de wilms con me-CASO 5 D.M (tumor de wilms con me-CASO 5 D.M (tumor de wilms con me-CASO 5 D.M (tumor de wilms con me-tástasis pulmonares)tástasis pulmonares)tástasis pulmonares)tástasis pulmonares)tástasis pulmonares)
Paciente femenina de 5 años, con cuadrode dolor abdominal difuso, masa dura enhemiabdomen izquierdo de 3 días de evolu-ción. La Tomografía abdominal mostró una
Figura 17.Figura 17.Figura 17.Figura 17.Figura 17. Riñón izquierdo con gran masa sólida, con áreas de necrosis
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masa renal izquierda descrita como hetero-génea (Figura 17) y nódulos múltiples pul-monares en radiografía simple y la tomogra-fía de tórax (Figuras 18,19) sin trombo envena cava.
quimioterapia de rescate con Ifosfamida-Car-boplatino-Etopósido (ICE) por 3 ciclos y seplanteó baño pulmonar.
Figura 18.Figura 18.Figura 18.Figura 18.Figura 18. Nódulos pulmonares metastásicos
Figura 19.Figura 19.Figura 19.Figura 19.Figura 19. RX de Tórax donde se observan las metásta-sis (flechas)
Figura 20.Figura 20.Figura 20.Figura 20.Figura 20. Especimen quirúrgico, nefrectomía TW
Se realizó nefrectomía radical izquierdacon informe de patología: Tumor de Wilmscon histología desfavorable (Figuras 20,21).Recibió radioterapia 2160 cGy en lecho tu-moral y abdominal total y quimioterapia conVincristina y Actinomicina D, Doxorrubici-na, Ciclofosfamida y Etopósido. Las lesionesnodulares desaparecieron luego de 12 sema-nas de quimioterapia la cual se extendió a 24semanas. En la evaluación de fin de trata-miento se detectó nuevamente lesiones nodu-lares de difícil resección por lo cual se inició
Figura 21.Figura 21.Figura 21.Figura 21.Figura 21. Elementos de blastema, también se observaestroma y es compatible con histología des favorable.
CASO 6 M.J.M (4 a)CASO 6 M.J.M (4 a)CASO 6 M.J.M (4 a)CASO 6 M.J.M (4 a)CASO 6 M.J.M (4 a)
Paciente de 5 años femenina, remitidaluego de nefrectomía radical derecha por tu-mor de Wilms histología favorable y trombo
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en vena cava inferior (diagnóstico extrainsti-tucional) Inició radioterapia 2160 cGy en le-cho tumoral y abdominal total y quimiotera-pia con Vincristina, Actinomicina D y Doxo-rrubicina por 24 semanas
Figura 22.Figura 22.Figura 22.Figura 22.Figura 22. Trombo tumoral en aurícula derecha. (flecha negra).
Figura 23Figura 23Figura 23Figura 23Figura 23. Trombo tumoral en vena cava. (flecha negra).
Figura 24. Figura 24. Figura 24. Figura 24. Figura 24. Metástasis hepática (flechas negras).
Tres meses después de finalizado su tra-tamiento presenta recidiva hepática y en venacava por lo cual se decidió quimioterapia derescate con Ifosfamida-Carboplatino_Etopósidocon evaluación posterior al 3 ciclo para posi-ble resección (figuras 22,23,24).
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SINOPSIS DE CASOS CLÍNICOSSINOPSIS DE CASOS CLÍNICOSSINOPSIS DE CASOS CLÍNICOSSINOPSIS DE CASOS CLÍNICOSSINOPSIS DE CASOS CLÍNICOS
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De los 6 casos de masas renales revisadosen dos años, cinco fueron malignos, todos enniñas con una edad de presentación entre 2y 7 años. La masa y el dolor abdominal fue-ron los síntomas de presentación más fre-
cuentes, en un caso el síntoma inicial fue he-maturia e hipertensión arterial. En ningúncaso se encontró alteración genética asocia-da. Tres pacientes fueron estatificadas comoEIII por ruptura tumoral, uno EIV por me-tástasis pulmonares al diagnóstico y otra EVpor compromiso bilateral.
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Sólo la niña del EIV tuvo histología desfa-vorable. La quimioterapia fue indicada en loscinco casos de tumor de Wilms y la radiote-rapia se inició en los primeros días del posto-peratorio exceptuando la niña del EV enquien no se realizó por encontrarse EII histo-logía favorable en el riñón operado.
Dos pacientes recayeron y reciben quimio-terapia intensiva; una al final del tratamien-to y la otra en los primeros 3 meses del segui-miento, ésta presentó progresión de su enfer-medad a nivel de vena cava y metástasis he-pática.
En nuestra serie de casos la edad fue si-milar a lo informado en la literatura al igualque la presentación clínica.
El 12 a 15% de los pacientes con este tipode tumor tienen alteraciones genéticas aso-ciadas, las cuales no se encontraron en nues-tros pacientes.
La histología desfavorable, encontrada enel 13% de los niños mayores de 5 años se en-contró en la niña de 7 años EIV, lo cual es unefecto adverso para metástasis y recaídas
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El pilar del tratamiento continúa siendola cirugía siempre y cuando el tamaño deltumor permita una resección segura paraevitar ruptura y complicaciones como ocu-rrió en 3 de nuestras niñas. La quimioterapiacon Vincristina y Actinomicina está indica-da en los estados tempranos y la adición deDoxorrubicina para estados avanzados. LaCiclofosfamida y el Etopósido complementanla terapia anterior en los casos con histologíadesfavorable.
El pronóstico es bueno aún en estadosavanzados. Alrededor de 70% pueden sercurados en estados avanzados y 80% en es-tados tempranos.2,3 (Tabla 2).
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El 90% de las masas abdominales en neo-natos son de origen benigno entre ellas lasmalformaciones renales y digestivas, los te-ratomas y los tumores embrionarios; en loslactantes y preescolares el 50% son de origenmaligno con predominio del neuroblastomay el tumor de Wilms, en contraste con los es-colares y adolescentes en quienes disminuye
Tabla 2.Tabla 2.Tabla 2.Tabla 2.Tabla 2. Presentación de masas renales en población pediátrica
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la prevalencia de éstos y sobresale los linfo-mas y masas de origen mesenquimal2.
El tumor de Wilms representa el 5% delos tumores malignos en oncología pediátri-ca. Su incidencia es de de 8 x 1.000.000 enmenores de 15 años, con edad pico de pre-sentación a los 3 años. Los casos bilateralesse presentan a una edad más temprana quelos bilaterales y hay una leve tendencia a sermás frecuentes en mujeres4.
Las manifestaciones clínicas más frecuen-tes son: masa palpable en abdomen (60%),hipertensión arterial (25%), hematuria (15%).
El diagnóstico diferencial se hace con otrotipo de tumor a nivel renal (tabla 2).
Aunque muestran gran heterogeneidad exis-ten algunas características específicas en relacióna la edad de presentación, hallazgos image-nológicos y pronóstico. A pesar de los avancesen el tratamiento, un 15% de los niños afecta-dos morirán de esta enfermedad. (Tabla 3).
El hecho de asociarse con algunos síndro-mes, le ha conferido características únicas porlo que los aspectos genéticos tiene gran valoren la etiología de esta neoplasia.
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El desarrollo renal se completa alrededorde la semana 36 de gestación, se presume queel TW surge de una falla en el desarrollo delblastema metanefrico.
Tabla 3.Tabla 3.Tabla 3.Tabla 3.Tabla 3. Pronóstico masas renales3
Se cree que esta neoplasia, se origina apartir de un estado premaligno, los llamados“restos nefrogénicos”, que son zonas de blas-tema indiferenciado que persisten después dela semana 36. Estos restos se encuentran enmenos del 1% en autopsias de infantes.
La mayoría de estos restos involucionan,pero algunos crecen en tamaño, sufren trans-formación maligna y podrían originar lesio-nes de TW.5,6 (Figura 25).
Histología trifásicade un Tumor deWilms típico, quetiene áreas de blaste-ma, epiteliales yestromales
Blastemal——epitelial — estromalBlastemal——epitelial — estromalBlastemal——epitelial — estromalBlastemal——epitelial — estromalBlastemal——epitelial — estromal
Figura 24. Figura 24. Figura 24. Figura 24. Figura 24. Diferentes características histológicas del tu-mor de Wilms
Tumor de Wilms (epitelial)Nefroma mesoblástico
BAJO RIESGO Tumor quístico multilocularAngiomiolipomaTumor renal osificante de la infanciaAdenoma metanéfrico
RIESGO INTERMEDIO Tumor de Wilms (no anaplásico)Tumor de Wilms (anaplásico)Carcinoma de células renales
ALTO RIESGO Sarcoma de células clarasTumor rabdoideCarcinoma medular renal
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El estudio de pacientes con síndromes quepredisponen al TW, ha tenido gran importan-cia en la identificación de los factores genéti-cos comprometidos en la origen de esta en-fermedad. Son tres los síndromes que predis-ponen al TW:
1.1.1.1.1. WWWWWAGR AGR AGR AGR AGR (menos del 1% de los TW) (WWWWWil-ms tumor, AAAAAniridia, GGGGGenitourinarymalformations y Mental RRRRRetardation ).
2.2.2.2.2. Denys DrashDenys DrashDenys DrashDenys DrashDenys Drash (menos del 0.5% de losTW), estos pacientes tienen ambigüe-dad genital y glomeruloesclerosis focaly segmentaria, que los lleva inevitable-mente a falla renal, debe realizárselesnefrectomía previa al transplante porel alto riesgo de TW en los riñones na-tivos.
3.3.3.3.3. Beckwith-WiedemannBeckwith-WiedemannBeckwith-WiedemannBeckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann (1% de losTW), hay un sobrecrecimiento fetal quepredispone a varias patologías malig-nas incluyendo TW.
También existe una forma hereditaria delTW (1 a 2% de los TW), que ocurre sin aso-ciación con otras anomalías congénitas.
Los pacientes con estas enfermedades,pueden desarrollar tumores multifocales obilaterales.
El descubrimiento de las anomalías cito-genéticas en los síndromes que predisponenal TW, ( deleciones del 11p13 en el S. WAGR,trisomía parcial en 11p15t en BW), tuvieronde gran importancia para la identificación delos genes del TW.
Los estudios que identificaron la pérdidade los alelos, descritos como pérdida de laheterozigocidad (LOH “Loss of heterozygo-sity”) en los tumores esporádicos, lograrondemostrar varios locus adicionales, lo quehace al TW genéticamente complejo, con múl-tiples genes comprometidos en las formas es-porádicas familiares7.
GEN WT1 EN EL CROMOSOMA 11p13:GEN WT1 EN EL CROMOSOMA 11p13:GEN WT1 EN EL CROMOSOMA 11p13:GEN WT1 EN EL CROMOSOMA 11p13:GEN WT1 EN EL CROMOSOMA 11p13:
El gen WT1 supresor de TW localizado enel 11p13 ha sido analizado en detalle.
Es una proteína de 45 – 49 Kd, codificadacon 4 diferentes RNA mensajeros. Ha sido elprimer gen del TW clonado. La ausencia deéste durante la embriogénesis produce unafalla en el desarrollo del riñón y gónadas. Estefenotipo puede ser parcialmente rescatadopor la reintroducción del WT1 en este siste-ma in vitro.1,2,4,6.
De los TW esporádicos solo un 20% tie-nen mutaciones del WT1. En estos tumoreshay una pérdida de función de un gen su-presor del tumor.
Las mutaciones del WT1 ocurren en unaetapa muy temprana, ya que se han encon-trado en restos nefrogénicos8.
GEN WT2 EN EL CROMOSOMA 11p15GEN WT2 EN EL CROMOSOMA 11p15GEN WT2 EN EL CROMOSOMA 11p15GEN WT2 EN EL CROMOSOMA 11p15GEN WT2 EN EL CROMOSOMA 11p15
La pérdida de la heterozigocidad en el11p, ocurre entre un 40 a 50% de los TW, loque implica otro gen supresor, aunque no hasido clonado, se le designa como WT2.
Esta alteración en el cromosoma 11p15 seasocia con el síndrome Beckwith-Wiede-mann, que es caracterizado por viscerome-galias, macroglosia, hipoglicemia hiperinsu-linemica; son predispuestos a neoplasias em-brionarias incluyendo TW.5,7
ALTERACION DEL CROMOSOMA 16qALTERACION DEL CROMOSOMA 16qALTERACION DEL CROMOSOMA 16qALTERACION DEL CROMOSOMA 16qALTERACION DEL CROMOSOMA 16q
El 20% de los TW muestra el marcadorLOH en el brazo largo del cromosoma 16 yse relaciona con pobre pronóstico.
Esta mutación no se ha encontrado en losrestos nefrogénicos lo que sugiere que es unevento relativamente tardío en la génesis delTW.
Esta alteración se encuentra en otros cán-ceres como carcinoma hepatocelular, cáncerde seno y próstata, por lo tanto es poco pro-bable que sea un gen específico del TW.9
ALTERACIONES EN EL CROMOSO-ALTERACIONES EN EL CROMOSO-ALTERACIONES EN EL CROMOSO-ALTERACIONES EN EL CROMOSO-ALTERACIONES EN EL CROMOSO-MA 1pMA 1pMA 1pMA 1pMA 1p
El marcador LOH en el cromosoma 1p seha encontrado en el 10% de los casos, su sig-nificado pronóstico no es claro.9
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ALTERACIONES DEL CROMOSOMAALTERACIONES DEL CROMOSOMAALTERACIONES DEL CROMOSOMAALTERACIONES DEL CROMOSOMAALTERACIONES DEL CROMOSOMA11q11q11q11q11q
El marcador LOH se ha encontrado encerca del 30% de los TW10.
ALTERACIONES DEL CROMOSOMA 7pALTERACIONES DEL CROMOSOMA 7pALTERACIONES DEL CROMOSOMA 7pALTERACIONES DEL CROMOSOMA 7pALTERACIONES DEL CROMOSOMA 7p
Análisis citogeneticos de pacientes con TWy anomalías congénitas, han encontrado al-teración del cromosoma 7p, sugiriendo ungen supresor en este sitio que estaría compro-metido al menos en un 10% de los TW11
EL GEN p53 EN EL CROMOSOMA 17pEL GEN p53 EN EL CROMOSOMA 17pEL GEN p53 EN EL CROMOSOMA 17pEL GEN p53 EN EL CROMOSOMA 17pEL GEN p53 EN EL CROMOSOMA 17p
Las alteraciones en el gen supresor tumo-ral p53 se encuentran con frecuencia en lagénesis de los cánceres humanos.
El gen supresor tumoral p53 esta locali-zado en el brazo corto del cromosoma 17, quees una fosfoproteina con 53 Kd que actúacomo regulador de la proliferación celular.
Se cree que la alteración de este gen su-presor tumoral desarrolla una variante de TWcon histología anaplásica y por ende pobrepronostico1,12,13. (Tabla 4).
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La génesis del TW tiene múltiples locuscomprometidos y los genes implicados po-drían participar en vías diferentes (ej. Con-
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Tabla 4.Tabla 4.Tabla 4.Tabla 4.Tabla 4. Síndromes genéticos asociados (6)
trol de la proliferación vs diferenciación oapoptosis). El desarrollo muy temprano deesta neoplasia, indica que probablemente serequieran pocos pasos genéticos en su evolu-ción, en contraste con los tumores de los adul-tos en los que el desarrollo es más complejo.De esta manera, muchos de los locus impli-cados en el TW son probablemente locus al-ternativos, y la inactivación de cualquiera deellos puede ser suficiente para iniciar la gé-nesis tumoral.5
La identificación molecular y el mayorconocimiento de la biología molecular de estaneoplasia, harán posible identificar de ma-nera más concreta y por lo tanto estratificarlos pacientes en buen o mal pronóstico paradefinir adecuadamente el tratamiento.
Es especialmente útil identificar aquellospacientes definidos como de buen pronósti-co por los métodos convencionales, pero cuyarecaída podría conducir a la muerte.
Finalmente desarrollar terapias efectivas, deacuerdo al pronóstico, que disminuyan los efec-tos secundarios de los tratamientos actuales.
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La masa palpable y lisa del abdomen estapresente en el 90% de los niños. Otros signosy síntomas son hematuria macro o microscó-pica, fiebre o dolor abdominal.
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La ruptura del tumor produce hemorra-gia dentro de la cavidad peritoneal y se pre-senta como abdomen agudo.
La extensión del tumor dentro de la venarenal, o cava inferior puede causar varicoce-le, hepatomegalia (obstrucción de la venahepática), ascitis y falla cardiaca congestiva,estos síntomas se encuentran en <10%14. Lahipertensión arterial se encuentra en el 25%de los casos con extensión tumoral intracavao intratrial, debido a la elevación de los nive-les plasmáticos de renina15.
Durante el examen físico hay que buscarsignos de los síndromes que se asocian conTW tales con anirida, hemihipertrofia y ano-malías genitourinarias.
Los laboratorios solicitados son hemogra-ma completo, pruebas de función renal y he-páticas, calcio sérico y uroanálisis.
La evaluación con imágenes es de granimportancia, ya que dependiendo de la ex-tensión de la enfermedad el abordaje inicialpuede ser diferente a la nefrectomía radical.Usualmente el primer estudio es el ultrasoni-do abdominal que define las característicasde la masa, con evaluación de la vena cavainferior, para excluir la extensión tumoralintracava que ocurre en el 4% de los pacien-tes con tumor de Wilms13.
La Tomografía Axial Computarizada,permite definir la función y compromiso delriñón contralateral, ayuda a definir la exten-sión de la lesión, hace sospechar adenopa-tías regionales y extensión tumoral extrarre-nal dentro de la grasa perirrenal o estructu-ras adyacentes. La Resonancia nuclear mag-nética es el estudio de elección para evalua-ción de extensión tumoral intracava, que nopuede ser excluido en la ecografía.
La Tomografía con Emisión de Positronescon los análogos de glucosa como el 2-Deoxy-2Fluoro-D-Glucosa es promisorio en imáge-nes de tumor renal, esta técnica puede pro-veer imagen anatómica de tumor primario ymetástasis35,36,37.
La enfermedad bilateral ocurre en 5% -7% del TW, las lesiones pequeñas son a me-nudo identificadas en el riñón contralate-ral en estudios con imágenes. A pesar detener TAC o RMN sin compromiso bilate-ral, no se puede pasar por alto la explora-ción del riñón opuesto en el momento de lacirugía; hasta en el 7% de TW bilateralessincrónicos no se identificaron anormalida-des en el riñón contralateral en imágenesprequirúrgicas15,19.
Los pulmones son el sitio más común demetástasis a distancia en niños con TW. Porlo que se recomienda la evaluación con TACde tórax en dichos pacientes. Owens y cols20
estudiaron 141 pacientes con TW con Rx detorax negativos para enfermedad metastási-ca, que al ser evaluados con TAC de torax,mostraron nódulos tumorales en el 22% deéstos.
El sarcoma de células claras del riñón y elcarcinoma de células renales son propensosa realizar metástasis a los huesos, se recomien-da gamagrafia ósea después del diagnosticohistológico confirmado1.
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No obstante los adelantos de las imáge-nes en la evaluación de estos tumores, la es-tadificación final se hace con base en la ob-servación de los hallazgos en la exploraciónquirúrgica y en los estudios definitivos de his-tología de los márgenes renales y estado delos ganglios19.
Se han creado dos líneas de estatificaciónpara el tratamiento del tumor de Wilms,NWTSG (National Wilms’ Tumor StudyGroup), se creo en Estado Unidos para elmanejo especifico del tumor de Wilms en pa-cientes pediátricos, como metas iniciales delNWTSG es la mejoría de la sobrevida de losniños con tumor de wilms y otros tumoresrenales, por medio de estudios e investigacio-nes de la epidemiología y biología molecularde este tipo de tumor ha llevado a tener res-puestas exitosas a las estrategias de trata-miento planteados en estos pacientes.
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Se encuentra en Internet como una pagi-na web, como NWTSG patient informationpage, asi los familiares de los niños que pa-dezcan de este diagnostico pueden acceder atodo tipo de información.
El NWTSG tiene como principio de trata-miento en los tumores de wilms, realizar ne-frectomía radical mas exploración del riñón
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contralateral por que se han encontrado 7%de falsos negativos en la tomografía axialcomputarizada y posteriormente el tratamien-to con quimioterapia, según el hallazgo his-tológico del espécimen quirúrgico.
La otra línea de estadificación para el tra-tamiento del tumor de wilms es el SIOP (In-ternational Society of Pediatric Oncology),
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fue creada en Europa, exactamente en Ma-drid, España. El SIOP también tiene comometas mejorar los conocimientos para el tra-tamiento del tumor de wilms, también tienepagina web para los familiares que tenganpacientes con esta patología.
La estrategia de tratamiento del SIOP esdiferente a la NWTSG, ya que esta sociedadtiene como manejo inicial quimioterapia pre-quirúrgica como medida de seguridad al mo-mento de ser llevado a la nefrectomía y ade-más sirve para pronosticar la sobrevida del pa-ciente según la respuesta a la quimioterapia.
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La histología es el indicador pronósticomás poderoso en el TW. Estudios retrospecti-vos de muestras patológicas del NWTSG-1mostraron que la anaplasia (figuras mitóti-cas irregulares, gran tamaño nuclear e hiper-cromasia) se asocia con resultados adversos16.
El TW clásico esta compuesto de 3 tiposde células: blastemales, estromales y epitelia-les (Trifásico) que pueden estar presentes endiferentes proporciones.
Cuando predomina el componente epite-lial el grado de agresividad del tumor es bajoy la gran mayoría son estadio I, aunque pue-den ser resistentes a la terapia si se presentanen estado avanzado.
Aquellos en los que predomina el compo-nente blastemal, son altamente agresivos aun-que con buena respuesta a la quimioterapia.
También se encuentran los componentesepiteliales o estromales heterólogos, que in-cluyen epitelio escamoso o mucinoso, mús-culo esquelético, cartílago, tejido osteoide ygrasa1.
La anaplasia es el indicador más impor-tante de pobre pronóstico, tiene tres caracte-rísticas: 1. aumento del núcleo 3 o más vecesel diámetro de las células adyacentes, 2. hi-percromasía del núcleo, 3. figuras mitóticasanormales.
Rara vez se encuentra en pacientes me-nores de 2 años y se asocia definitivamentecon resistencia a la quimioterapia1.
El sarcoma de células claras y el rabdoidemaligno del riñón, fueron incluidos inicial-mente como una variedad de histología des-favorable de TW, ahora son considerados dis-tintos tipos de tumor, con una distribuciónde metástasis diferente a la del TW11.
La clasificación histológica definida porNWTSG y SIOP difiere por que el protocolode SIOP usa quimioterapia prequirúrgica.
La clasificación del SIOP refleja los cam-bios histológicos inducidos por la quimiote-rapia, incluyendo cambios “regresivos” de ladiferenciación celular. (ver tabla)
En cambio NWTSG clasifica el TW basa-do en la presencia o ausencia de anaplasia.3,4
1-1-1-1-1- TRATAMIENTO Y PRONOSTICO:TRATAMIENTO Y PRONOSTICO:TRATAMIENTO Y PRONOSTICO:TRATAMIENTO Y PRONOSTICO:TRATAMIENTO Y PRONOSTICO:
El tratamiento del TW se realiza con dife-rentes protocolos; El NWTSG recomienda la
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exploración quirúrgica como abordaje inicial,realizando nefrectomía en los casos unilate-rales y biopsia en los bilaterales, seguido delprotocolo neoadyuvante (quimioterapia oquimioterapia y radioterapia), dependiendode la estadificación e histología tumoral.
El NWTSG recomienda quimioterapia pre-quirúrgica bajo ciertas circunstancias: tumoren riñón único, o bilateral, tumor en riñón enherradura, trombo tumoral en la vena cavapor encima de la vena hepática y si hay com-promiso respiratorio por la presencia de me-tástasis tumoral extensa.
En contraste el SIOP, recomienda la ad-ministración de quimioterapia por 4 semanasantes de la cirugía, ambos tienen excelentesresultados.
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Los argumentos expresados a favor delNWTSG se basan en una adecuada estadifi-cación quirúrgica e histológica, que permiteplanificar la administración de agentes qui-mio y radioterapeúticos, disminuyendo lasposibles complicaciones y efectos secundariosa largo plazo. Otro beneficio es que la biolo-gía molecular del tumor no se altera por laquimioterapia1.
Los proponentes del SIOP, aducen que sedisminuye el volumen tumoral y por ende laposibilidad de ruptura y diseminación intrao-peratoria, reportada hasta en un 10% de loscasos13, además se “disminuye el estadio” deltumor.
Otro argumento del SIOP es que la res-puesta a la quimioterapia da un indicador desu pronóstico.
En el SIOP 93-01 no se encontró tumor enel 5% de los pacientes tratados con quimiote-rapia y en el 1.8% eran tumores benignos20.
Otra diferencia del NWSTG con SIOP esel manejo de las metástasis pulmonares: elNWTSG realiza TAC y rayos X de tórax paradeterminarlas, y se da radioterapia completa
a estas; la sobrevida a 2 años en pacientescon estadio IV tratados así fue de 81%.
El SIOP solo evalúa con rayos X de tórax,si las metástasis desaparecen completamen-te con la quimioterapia no se administra ra-dioterapia, con este manejo el SIOP reportauna tasa de sobrevida a 4 años de 83%.3,19,20,27
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La terapia inicial en la gran mayoría delos pacientes con TW es la nefrectomía radi-cal, esta debe ser hecha por vía transperito-neal.
La estadificación que haga el cirujano deacuerdo a los hallazgos intraoperatorios esprimordial para el manejo subsecuente. An-tes de la nefrectomía, hay que explorar lacavidad abdominal en su totalidad, buscan-do lesiones en hígado, metástasis gangliona-res y siembras peritoneales. El riñón opuestodebe ser inspeccionado y palpado en todo sucontorno, buscando lesiones tumorales o res-tos nefrogénicos, por lo que es necesario abrirla fascia de Gerota para este fin.
Hay que palpar la vena renal inferior y lacava, antes de la ligadura de los vasos, paradeterminar la presencia de trombos tumora-les que pueden encontrarse hasta en un 6%de los casos y ser asintomático hasta en un50% de estos32.
No obstante que las imágenes diagnósti-cas pueden sugerir la irresecabilidad de cier-tos tumores, solo durante la exploración qui-rúrgica, el cirujano será capaz de determi-nar si es así o no.
Muchos tumores que parecen adherirse aórganos vecinos en realidad son resecables.
Hoy en día no se justifica realizar resec-ciones en bloque del tumor junto con órga-nos vecinos ni realizar cirugías «heroicas» queconduzcan a una alta morbilidad. Todos losgrandes tumores que no sean resecables de-ben ser manejados con quimioterapia previacomo si fueran estado III. Y resecados 6 se-manas después del inicio de la terapia.
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Las complicaciones quirúrgicas observa-das en el NWTS-4 fueron obstrucción intesti-nal en 5.1%, hemorragia masiva e infecciónde herida quirúrgica 1,9% cada uno, dañovascular extenso 1,4% y daño visceral de otroórgano en 1%.
Los factores de riesgo para complicaciónquirúrgica incluyen extensión intravasculardentro de la vena cava inferior, el atrio oambos26.
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Después de la Quimioterapia la nefrecto-mía parcial se puede realizar en un 10% - 15%de los pacientes, la incidencia de recurrencialocal fue de 7.5 % vs 14% a quienes se les rea-lizo enucleación del tumor por riesgo del com-promiso de los bordes del parénquima renal.
La primera causa de nefrectomía parciales para disminuir el riesgo de insuficienciarenal, pero apenas se encontró que el 0.25%de los pacientes con nefrectomía radical portumor de wilms presentaron insuficienciarenal.
La recomendaciones de la NWTSG es rea-lizar heminefrectomia cuando hay tumor dewilms bilateral, riñón único o en caso de in-suficiencia renal1.
Tratamiento para el tumor de Wilms ana-Tratamiento para el tumor de Wilms ana-Tratamiento para el tumor de Wilms ana-Tratamiento para el tumor de Wilms ana-Tratamiento para el tumor de Wilms ana-plásico:plásico:plásico:plásico:plásico:
Los primeros estudios para el tratamien-to del tumor de Wilms anaplásico, reporta-ron manejo de quimioterapia con Vincristi-na, Actinomicina D y Doxorrubicina duran-te 15 meses, se decide aplicar ciclifosfamidapara complementar el tratamiento a este tipode tumor, se encontró que pacientes en Esta-dio II – IV anaplásico tuvieron hasta los 4 añosuna sobrevida libre de recaída del 27% si nose les aplicada ciclofosfamida y del 55% conciclofosfamida.
Por estos hallazgos se incorporo en elNWST – 5 el uso de ciclofosfamida en los tu-mores en estadio II, III y IV con histología deanaplasia, además se adiciona radioterapia
de 10.8 Gy, también se puede alternar la ci-clofosfamida por el Etoposiso.
Los paciente con Estadio I anaplásico serecomienda el uso de Vincristina y Actinomi-cina D solamente con adecuada respuesta.1,3
Tratamiento para tumores de Wilms bila-Tratamiento para tumores de Wilms bila-Tratamiento para tumores de Wilms bila-Tratamiento para tumores de Wilms bila-Tratamiento para tumores de Wilms bila-teral:teral:teral:teral:teral:
Los Tumores de Wilms bilaterales sincró-nicos son solo el 6% pero el reto especial escontrolar el tumor con preservación de la fun-ción renal.
El manejo inicial es la resección parcialrenal después de la quimioterapia prequirúr-gica.
La quimioterapia prequirúrgica disminu-ye significantemente el tamaño tumoral, fa-cilitando salvar el riñón.
El NWTSG-4 muestran que el riesgo derecurrencia local para pacientes con resec-ción renal parcial fue de 8.2%.
El NWTSG-5 recomienda la biopsia renaly estadificacion local seguido por quimiote-rapia (según el estado abdominal y caracte-rísticas histológicas) y realizar un second lookquirúrgico después de 5 semanas.
Si necesita quimioterapia o radioterapiade refuerzo se le proporciona pero la cirugíadefinitiva se recomienda a las 12 semanas deldiagnostico para limitar el riesgo de su qui-miorresistencia de la expansión clonal.
En pacientes con tumores anaplásicos laresección completa esta garantizado. La sobre-vida a largo plazo para pacientes con tumor deWilms bilateral sincrónico es de 70% - 80%.
El tumor de Wilms bilateral metacronicosson el 2% aproximadamente, tiene menossobrevida respecto a los sincrónicos.
Tratamiento del tumor de Wilms recurrente:Tratamiento del tumor de Wilms recurrente:Tratamiento del tumor de Wilms recurrente:Tratamiento del tumor de Wilms recurrente:Tratamiento del tumor de Wilms recurrente:
Actualmente la Ciclofosfamida, Ifosfami-da, Cisplatino, Carboplatino y Etoposido, seaplica en la recurrencia del tumor.
Un régimen de combinación ICE (Ifosfa-mida, Carboplatino y Etoposido) tienen me-
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joría significante con una tasa de sobrevidade un rango de 50% - 60%.3,5,6,7,8
Direcciones futuras en quimioterapia:Direcciones futuras en quimioterapia:Direcciones futuras en quimioterapia:Direcciones futuras en quimioterapia:Direcciones futuras en quimioterapia:
Una de las importantes promesas connuevos agentes citotóxicos como la Campto-tecina análogo de Topotecan.
El Topotecan ha mostrado una actividadantitumoral cuando se usa en combinacióncon Ciclofosfamida.3
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NefroblastomatosisNefroblastomatosisNefroblastomatosisNefroblastomatosisNefroblastomatosis
Compromiso renal difuso con restos ne-frogénicos definidos como focos de blastemametanéfrico que persisten mas allá de la se-mana 36 de gestación con potencial de ma-lignización hacia TW un 30-40% de los ca-sos28. Generalmente constituyen un hallazgoincidental en el 1% de los lactantes, clasifi-cándolos por histología en esclerosantes, hi-perplásicos o neoplásicos, siendo los dos últi-mos subtipos los más frecuentemente relacio-nados con malignidad. Así mismo se puedenclasificar en perilobares, aquellos que afectanla corteza periférica, asociados con el síndro-me de Beckwith Wiedmann e hemihipertro-fia y los intralobares, menos frecuentes, perocon mayor asociación con el desarrollo delTW. Su tratamiento es controversial, reco-mendando en algunos casos la quimiotera-pia, mientras que algunos grupos prefieren elmanejo expectante con controles radiológicos,vigilando el crecimiento progresivo cuandorequerirían algún tipo de intervención.
Carcinoma de células renalesCarcinoma de células renalesCarcinoma de células renalesCarcinoma de células renalesCarcinoma de células renales
El carcinoma de células renales es muypoco frecuente y se estima que en menoresde 21 años representa menos del 7% de lostumores primarios del riñón29, siendo masfrecuente en niños mayores de 5 años y te-niendo un comportamiento localmente inva-sivo que se extiende a pulmón, hueso y siste-ma nervioso central en un 20% de los casos.Macroscópicamente se observa una masa só-lida con necrosis, hemorragia, calcificación ydegeneración quística, con distorsión de la
arquitectura renal normal, siendo mas fre-cuente el compromiso bilateral que en el TW.Su presentación clínica inicial es la hematu-ria, aunque puede ser silente por un tiempoprolongado por su localización retroperito-neal, en ocasiones se puede manifestar condolor, masa palpable o síntomas constitucio-nales. Es así como su diagnóstico es por imá-genes seguido por la biopsia con aguja fina.,basándose su tratamiento en la nefrectomíaradical y linfadenectomía regional, ya que laquimioterapia y la radioterapia no han de-mostrado eficacia en el control de la enfer-medad, teniendo tasas de mortalidad entre40 y 80%, determinada por el estado en elmomento del diagnóstico.
Nefroma mesoblásticoNefroma mesoblásticoNefroma mesoblásticoNefroma mesoblásticoNefroma mesoblástico
Es el tumor sólido mas común del reciénnacido, identificado usualmente en los pri-meros 3 meses de vida, siendo ligeramentemas frecuente en hombres30, su manifestaciónmás frecuente es la masa abdominal palpa-ble, con hematuria menos frecuente, ocasio-nalmente asociada con polihidramnios, hi-drops y parto pretérmino. Su origen se creees la proliferación de mesenquima nefrogé-nico temprano, con histología monomórfica,con proyecciones de células mesenquimalesy metaplasma embrionario embebidas en te-jido renal normal, que no determinan el com-portamiento biológico del tumor Su compor-tamiento usualmente es benigno, con cura-ción completa posterior nefrectomía con már-genes amplios. Rara vez presenta recurren-cias con metástasis a pulmón, hueso o cere-bro, teniendo mejor pronóstico al ser diag-nosticados previo a los 6 meses de edad.
Sarcoma de células clarasSarcoma de células clarasSarcoma de células clarasSarcoma de células clarasSarcoma de células claras
Constituye el 4 a 5% de los tumores rena-les de la infancia (11,5), con pico de presen-tación entre el año y los 4 años de edad conpredominio en el sexo masculino y extensióna hueso frecuente. Se manifiesta como masaabdominal unilateral cuya histología corres-ponde a células pequeñas con nucleolos,membrana poco definida y ricamente vascu-larizado. Su tratamiento se basa en nefrecto-
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mía y quimioterapia con pronóstico desfavo-rable por metástasis frecuentes a hueso, gan-glios linfáticos, cerebro, hígado y pulmón.
Tumor quístico multilocular renalTumor quístico multilocular renalTumor quístico multilocular renalTumor quístico multilocular renalTumor quístico multilocular renal
Son consideradas lesiones benignas infre-cuentes que varían entre el nefroma quístico(lesión quística cubierta de epitelio y septo fi-broso con macrotúbulos) y el nefroblastomaquístico parcialmente diferenciado (masa conseptos que contiene focos de células blasté-micas)28. Se presenta en niños entre 3 mesesy 4 años, con predominio en el sexo masculi-no, manifestándose con masa abdominal in-dolora. El tratamiento es quirúrgico conpronóstico excelente luego de la reseccióncompleta. En caso de recurrencia la quimio-terapia y radioterapia son la elección.
Tumor rabdoideTumor rabdoideTumor rabdoideTumor rabdoideTumor rabdoide
Tumor raro maligno de la infancia corres-pondiendo al 2% de la patología tumoral re-nal34,5, siendo más frecuente en niños meno-res de 2 años, con diagnóstico entre los 6 y 12meses de edad. La relación hombre mujer esde 1,5 a 1, manifestándose generalmente conhematuria o lesiones intracraneales primariaso metastásicas de forma sincrónica o meta-crónica. Histológicamente se caracteriza porcélulas con nucleolos eosinofílicos e inclusio-nes intracitoplasmáticas filamentosas, dife-renciándose del TW por colecciones subcap-sulares, lóbulos tumorales separados poráreas de necrosis y calcificaciones lineares. Esla neoplasia renal con peor pronóstico, sien-do muy agresivo con potencial de metástasistemprana a hígado, cerebro, linfáticos y hue-so con sobrevida a 18 meses del 20%28.
Linfoma renalLinfoma renalLinfoma renalLinfoma renalLinfoma renal
El compromiso renal por linfomas por logeneral es secundario a extensión retroperi-toneal directa o metástasis hematógena, pre-sentándose en el 62% de los pacientes con lin-foma especialmente tipo Burkitt, siendo raroel linfoma renal primario. Los hallazgos clí-nicos más frecuentes son la hematuria, doloren flanco, perdida de peso y masa palpable.Ocasionalmente puede manifestarse con obs-
trucción ureteral y menos frecuentemente conhipertensión arterial.38
AngiomiolipomaAngiomiolipomaAngiomiolipomaAngiomiolipomaAngiomiolipoma
Tumor benigno caracterizado por elemen-tos vasculares, musculares lisos y adiposos enforma desorganizada, sugiriendo componen-tes hamartomatosos. Usualmente son espo-rádicos aunque se pueden presentar en el 40a 80% de los pacientes con esclerosis tubero-sa34, así como puede estar asociado con el sín-drome de von Hippel Lindau y la neurofibro-matosis. En niños son infrecuentes siendo masfrecuentes los bilaterales multifocales en lospacientes con esclerosis tuberosa. La sintoma-tología se da por sangrado intratumoral porformación de aneurismas presentando dolorabdominal, hematuria e incluso shock hipo-volémico. Muy rara vez se extiende a la venacava inferior y nodos linfáticos regionales. Sutratamiento depende del tamaño consideran-do en caso de masas mayores de 4 cm la ne-frectomía parcial o la embolización selectiva.28
Carcinoma medular renalCarcinoma medular renalCarcinoma medular renalCarcinoma medular renalCarcinoma medular renal
Tumor altamente agresivo de origen epi-telial que se presenta en adolescentes y pa-cientes con anemia de células falciformes orasgo falciforme, con relación hombre mujerde 3 a 1, manifestándose como dolor abdo-minal de predominio en flanco, hematuriamacroscópica y menos frecuentemente pér-dida de peso, masa palpable o fiebre. Su ori-gen se encuentra en la unión mucosa y pelvisrenal invadiendo la vasculatura y linfáticoscircundantes. El pronóstico es malo ya que eldiagnostico se realiza en etapas tardías de laenfermedad con pobre respuesta a la quimio-terapia.39
Adenoma metanéfricoAdenoma metanéfricoAdenoma metanéfricoAdenoma metanéfricoAdenoma metanéfrico
Tumor benigno que puede presentarse acualquier edad, con predominio en mujeres,raro compromiso bilateral, con manifestacio-nes clínicas consistentes en dolor, hiperten-sión, hematoma, masa en flanco, hipercalce-mia y policitemia. Al ser una masa benignapermite tratamiento con resección local con-servando tejido renal normal circundante.28
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* Agradecimientos al servicio de Patología del Hospital San Ignacio, por la colabora-ción con los reportes de patología y microfotografías.