rosai-dorfman liga: klinikinis atvejis

pilvo ir dubens radiologija

586

Simona Rūta LetautienėRadiologijos, branduolinės medicinos ir konsultacijų centrasSantariškių g. 1, Vilniusel.p. [email protected]

doi:10.15591/mtp.2015.092 teorija ir praktika 2015 - T. 21 (Nr. 4.1), 586–592 p.

ROSAI-DORFMAN LIGA: KLINIKINIS ATVEJIS

ROSAI-DORFMAN DESEASE: CASE REPORT

Asta Gudabskaitė¹,², Marina Bilogan¹, Greta Letautaitė², Simona Letautienė¹,²

¹Nacionalinis vėžio institutas ²Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas

¹Nationale Cancer Institute ²Vilnius University Faculty of Medicine

SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: Rosai-Dorfman liga, histiocitozė, emperipolezė, limfodenopatija.Darbo tikslas. Pristatyti Rosai-Dorfman ligos atvejį ir pagilinti žinias apie šią ligą, jos diagnostines galimybes.Rosai-Dorfman liga, kitaip žinoma kaip limfmazgių sinusų histiocitozė, yra reta, nepiktybinė, neaiškios etiologijos liga, kuri tipiškai pasireiškia masyvia limfodenopatija. Ekstranodalinė ligos forma pasireiškia multiorganiniais pažeidimais su arba be limfodenopatijos. Rosai-Dorfman liga dažniausiai pasireiškia tarp vaikų ir jaunų suaugusiųjų. Ligos eiga dažniausiai yra lė-tinė, recidyvuojanti. Kliniškai liga dažniausiai pasireiškia priklausomai nuo pažeisto organo. Klinikiniai, radiologiniai ligos požymiai ir kraujo laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai, specifiškesni – imunohistocheminiai tyrimai, o diagnozė patvir-tinama histologiškai. Rosai-Dorfman ligos diferencinė diagnostika yra gana sudėtinga, ligos diagnozė dažnai nenustatoma savalaikiai ar visai nenustatoma, ką lydi netinkama/neadekvati šios nepiktybinės, bet dažnai progresuojančios ligos gydymas. Vėliau ligos diagnostiką komplikuoja tai, kad daugiau kaip 85 proc. pacientų bendrai gerai jaučiasi ir nepažymi kokių nors reikšmingesnių simptomų, susijusių su šia liga. Šios ligos diferencinė diagnostika vis dar lieka diskusijų objektas, todėl kie-kvieną pasitaikantį atvejį svarbu išanalizuoti, padiskutuoti.

ABSTRACTKey words: Rosai-Dorfman disease, histiocytosis, emperipolesis, lymphadenopathy. The aim – to present case report of Rosai-Dorfman disease, its diagnostic capabilities.Rosai-Dorfman disease, otherwise known as lymph node sinus histiocytosis is a rare benign disease of unknown etiology, which typically gets massive lymphadenopathy. The extranodal form of the disease occurs multiorgan disorder with or without lymphadenopathy.Mostly Rosai-Dorfman disease occurs in children and young adult. This disease is usually chronic, relapsing. Generally, the disease clinically occurs, depending on the affected organ. Clinical, radiological features and blood tests are non-specific, more specific – immunohistochemistry and the diagnosis is confirmed histologically. The differential diagnosis of Rosai-Dorfman disease is difficult, often the diagnosis is undetected timely or at all do not establish what accompanies inappro-priate/inadequate treatment of this benign but often progressive disease. Further complicating the diagnosis, up to 85 % of patients are in good general health and have no significant symptoms relating to the disease.Differential diagnosis of this disease still remains the subject of discussion, so every occurring case, it is important to analyze and discuss.

ĮVADASRosai-Dorfman liga, kitaip žinoma kaip limfmazgių si-

nusų histiocitozė yra reta, nepiktybinė, idiopatinė prolifera-cinė granulomatozinė, neaiškios etiologijos liga, kuri tipiš-kai pasireiškia masyvia limfodenopatija, iki 75 proc. atvejų

pažeidžiami galvos-kaklo limfmazgiai. Ekstranodalinis ligos paplitimas pasitaiko iki 43 proc. [1, 3–7] atvejų ir dažniau-siai pažeidžiami minkštieji audiniai, oda, kvėpavimo takai, nosies ertmė, prienosiniai ančiai, kaulai, genitourinarinė

http://dx.doi.org/10.15591/mtp.2015.092

http://www.ajronline.org/keyword/Rosai-Dorfman+disease

http://www.ajronline.org/keyword/histiocytosis

http://www.ajronline.org/keyword/emperipolesis

http://www.ajronline.org/keyword/lymphadenopathy

http://www.ajronline.org/keyword/lymphadenopathy


587 teorija ir praktika 2015 - T. 21 (Nr. 4.1)

organų sistema, orbitos ~7 proc., seilių liaukos, tonzilės, skydliaukė, krūtys, bet renalinis, intrakranijinis ir spinalinis išplitimas labai retas [1, 3–6, 8, 9].

Šią ligą pirmą kartą aprašė Dembstones 1965 metais, o 1969 metais J. Rosai ir R. F. Dorfman apibūdino kaip ats-kirą klinikinį-patologinį sutrikimą [1, 2]. Nuo to laiko pa-saulyje aprašyta apie 1 000 Rosai-Dorfman ligos atvejų [2].

Rosai-Dorfman liga dažniausiai pasireiškia tarp vaikų ir jaunų suaugusiųjų, vidutinis amžius – 21 m., nežymiai dažniau tarp vyrų nei tarp moterų [3, 4, 6, 9]. Ligos eiga dažniausiai yra lėtinė, recidyvuojanti. Pacientų prognozė sergant ekstranodaline ligos forma yra prastesnė [1, 5].

Kliniškai liga pasireiškia priklausomai nuo pažeisto organo, tačiau dažniausiai masyvia neskausminga abipuse kaklo limfadenopatija. Taip pat gali būti įtrauktos ir kitos limfmazgių grupės – tarpuplaučio, pažastų, kirkšnių [1–5]. Dažni nespecifiniai simptomai, tokie kaip karščiavimas, prakaitavimas naktį, svorio kritimas. Kraujo tyrime galima leukocitozė, anemija, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis ir polikloninė hipergamaglobulinemija [5, 8, 10]. Ekstarno-dalinė ligos forma pasireiškia multifokaliai ir multisistemiš-kai, gali pasireikšti solitariniais arba daugybiniais dariniais/mazgais; lydima limfadenopatijos arba be limfadenopatijos [5]. Nesant limfodenopatijos, diagnozuoti Rosai-Dorfman ligą ir kliniškai, ir patomorfologiškai labai sudėtinga. Antra dažniausiai pasireiškianti ekstranodalinės Rosai-Dorfman ligos formos pažeidimo lokalizacija yra prienosiniai ančiai. Pacientai dažnai skundžiasi progresuojančia nosies obs-trukcija, veido skausmu, kraujavimu iš nosies, hiposmija ar anosmija, kompiuterinės tomografijos (KT) ir magnetinio rezonanso tomografijos (MTR) vaizduose matomi pakiti-mai nespecifiniai, tipiškai nustatomos polipoidinės masės, gleivinės sustorėjimas arba minkštųjų audinių apkalkėji-mai, hiperostozė prienosiniuose ančiuose ar nosies ertmėje su arba be kaulų destrukcijos. Šios papildomos masės KT ir MRT vaizduose kaupia kontrastinę medžiagą. Reikėtų di-ferencijuoti nuo infekcinių (granuliominių) ligų, Vėgenerio granuliomatozės, kitų histiocitozių, Hodžkino ir ne Hodž-kino limfomos [4].

Dažnai liga pažeidžia paausines, poliežuvines seilių liaukas. Limfoidinės hiperplazijos pasireiškimas paausinėje seilių liaukoje gali būti labai įvairus, tipiškai liga pasireiš-kia kaip limfoidinė hiperplazija, difuzinis seilių liaukų pa-didėjimas be išreikštos limfadenopatijos. Neretai pakitimų atsitiktinai randama jaunų pacientų radiologinių tyrimų vaizduose, nors šie neturi jokių skundų [4].

Akiduobių, akių obuolių, vokų pažeidimas pasireiškia 7–10 proc. atvejų. Pakitimai akiduobėje dažniausiai yra vienpusiai. Radiologiniuose vaizduose pastebimos minkš-tųjų audinių masės, lydimos išverstakumo bei akių vokų, ekstraokulinių raumenų, riebalų, ašarų liaukų arba akies obuolio infiltracijos. Taip pat gali būti pažeistas regos ner-

vas, įtraukta optinė kryžmė. Pažeidimus reikėtų diferen-cijuoti nuo regos nervo naviko, leukemijos, uždegiminio pseudotumoro, sarkoidozės, Vėgenerio granuliomatozės ir infekcinio proceso [4].

Histologiniai šios ligos požymiai iš esmės yra panašūs, nepriklausomai nuo to, iš kurios ligos pažeistos vietos pa-imta medžiaga. Būdingi ligos histologiniai požymiai: his-tiocitų su emperipoleze proliferacija mišrių uždegiminių infiltratų fone, kurie sudaryti iš plazmos ląstelių ir limfo-citų. Plazminėse ląstelėse matomi intracitoplazminiai eozi-nofiliniai Russello kūneliai. Šie radiniai yra gerokai rečiau pastebimi ekstranodalinės ligos formos atvejais [4]. Pažeisto limfmazgio histologiniame tyrime galima matyti perikap-sulinę limfmazgio fibrozę, išsiplėtusius sinusus, pripildytus histiocitų – intrasinusinę histiocitų proliferaciją su ląsteline emperipoleze arba limfocitofagocitoze (histiocitai praryja limfocitus) [2, 6, 9, 10]. Histiocitai su emperipoleze – la-bai svarbus diagnostinis požymis. Jei iš biopsijos duomenų gautas atsakymas – histiocitai be emperipolezės – duome-nų nepakanka Rosai-Dorfman ligos diagnozei patvirtin-ti. Šie histiocitai turi normalų aktyvuotą fenotipą. Rosai-Dorfman ligos etiologija, patogenezė yra nežinomos, bet manoma, kad ligai išsivystyti įtakos turi imuninės sistemos sutrikimai, dažniausiai pasireiškiantys autoimunine citope-nija, herpeso virusas 6 (HHV – 6) ir Epstein-Barro virusas (EBV), nors kol kas patikimų duomenų nėra, o pakitimai asocijuojasi su imunologiniais ar autoimuniniais pakiti-mais, dažniausiai su autoimunine citopenija [4, 10]. Ligos asociacija su imuniniais pakitimais yra blogas prognostinis veiksnys. Manoma, kad histiocitų emperipolezę išreiškia teigiamas S-100 proteino, teigiamas LCA, teigiamas CD68, neigiamas CD1a markeriai ir patvirtina Rosai-Dorfman li-gos diagnozę.

KLINIKINIS ATVEJISPristatome multicentrinės (paausio seilių liaukoje, ka-

klo limfmazgiuose, minkštųjų audinių tankio dariniai už-pakaliniame tarpuplautyje, poodyje kairiojo žasto, nugaros ir pilvo srityse, galimai kairiajame inkste) Rosai-Dorfman ligos išraiškos atvejį, kur diagnostiniais tikslais daug kartų buvo atlikti laboratoriniai kraujo tyrimai, ultragarso (UG), kompiuterinės tomografijos (KT), magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimai, diferencinė diagnostika, tai-kytas chirurginis gydymas.

1949 metais gimusi moteris skundėsi nuo 2006 metų atsiradusiais dariniais skruostų ir pažandės srityse, kurie buvo operuoti Kauno medicinos universiteto klinikose (KMUK). Atlikus vidaus organų echoskopiją, buvo nusta-tytas darinys dešiniajame inkste. 2007 m. KMUK atlikta dešinė nefrektomija dėl I stadijos renoceliulinės karcinomos (G2pT1), chemoterapija neskirta. Tais pačiais metais atsi-rado darinys kairiojo žasto poodyje, kuris buvo operuotas;



histologinio tyrimo išvada: LCA+, CD68+, S100+, CD1a- histiocitais difuziškai infiltruotas limfmazgis, CD34+ en-doteliocitai – histiocitinė proliferacija, greičiausiai reaktyvi. 2008 m. vėl atsirado dariniai skruostų bei pažandės srityse, krūtinės ląstos poodyje – visi buvo operuoti, diagnozuota hystiocitoma lymphonodorum (morfologija – Rosai-Dorfman liga). 2009 m. Vilniaus universiteto onkologijos institute (VUOI) atlikus krūtinės ląstos rentgenogramą (1 pav.), o patikslinimui KT (2 pav.), nustatyti kontrastinę medžiagą kaupiantys minkštųjų audinių tankio dariniai užpakali-niame tarpuplautyje dešinėje ties Th2 (~23 x 26 x 24 mm dydžio) ir Th5 slanksteliais (~18 x 43 x 32 mm dydžio), turintys ryšį su prisienine pleura, traktuoti kaip panašūs į metastazes. Konsiliumo siūlyta atlikti morfologinį šių dari-nių ištyrimą, tačiau pacientė atsisakė.

2010 04 mėnesį Vilniaus universiteto ligoninės Santa-riškių klinikose (VULSK) tarpuplaučio dariniams patiks-linti atlikta stuburo krūtininės dalies MRT, nustatyti aiš-

kiais kontūrais, kaupiantys kontrastinę medžiagą dariniai Th2 (~27 x 25 x 23 mm dydžio), Th5 (~45 x 21 x 33mm dydžio) slankstelių lygyje užpakaliniame tarpuplautyje iš dešinės, be kaulinių struktūrų destrukcijos ir plitimo į stu-buro kanalą (3, 4 pav.).

2010 12 mėnesį VUOI atlikta krūtinės ląstos KT – re-miantis tyrimo aprašymu (šių vaizdų archyve nėra), dariniai užpakaliniame tarpuplautyje dinamikoje padidėjo (Th2 ly-gyje nuo ~23 x 26 x 24 mm dydžio iki ~30 x 25 x 32 mm, Th5 lygyje – nuo ~18 x 43 x 32 mm dydžio iki ~57 x 20 mm (trečiasis matmuo nebuvo matuotas) dydžio), nugaros sri-ties poodyje atsirado daugybinių kontrastinę medžiagą kau-piančių minkštųjų audinių tankio darinių (dydžiai nebuvo pamatuoti). 2010 metų pabaigoje vėl atsirado darinių deši-nės paausio seilių liaukos srityje bei kairėje poraktikaulinėje srityje, kurie buvo punktuoti stebint ultragarsu. Galutinė patologijos diagnozė: pakitimai būdingi Rosai-Dorfman li-gai. 2011 m. šiuos darinius buvo suplanuota šalinti Vilniaus

1pav. Krūtinės ląstos tiesinė rentgenograma. Papildomi pusmėnulio formos šešėliai viršutiniame tarpuplautyje iš dešinės (rodyklės, balta linija)

3 pav. Stuburo krūtininės dalies magnetinio rezonanso to-mografija, hiperintensinio signalo dariniai užpakaliniame tarpuplautyje (rodyklės), T2 tirm režimas

2 pav. Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija su intra-veniniu kontrastavimu. Minkštųjų audinių tankio masės užpakaliniame tarpuplautyje iš dešinės (rodyklė)

4 pav. Stuburo krūtininės dalies magnetinio rezonanso to-mografija, kontrastinę medžiagą kaupiantis darinys užpa-kaliniame tarpuplautyje dešinėje (rodyklė), T1 tse režimas



universiteto Žalgirio klinikoje, tačiau pacientei visame kūne spontaniškai ėmė atsirasti hemoragijos, atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatyta trombocitopenija (Plt 2x109/l), pacientė hospitalizuota 2011 03 mėnesį į VULSK Hemato-logijos skyrių diagnozei patikslinti ir gydyti – diagnozuota autoimuninė trombocitopeninė purpura, taikytas gydymas prednizolonu (60 mg per dieną). Atlikus trepanobiopsiją diagnozuota MDS lėtinė mielo-monocitinė leukemija, skir-tas gydymas aferentinių trombocitų masėmis. Hematolo-gijos skyriuje pacientė gydyta 5 mėnesius, išrašyta kraujo tyrimams esant normos ribose (Plt 169x109/l). Spontanines hemoragijas kūne pacientė pirmą kartą pastebėjo prieš 20 metų, tada kreipėsi į hematologus, tačiau tuo metu kraujo rodikliai buvo kompensuoti, gydymas neskirtas. 2013 m. VUOI pašalinti stebėti dariniai iš dešinės paausio liaukos srities bei kairės poraktikaulinės srities, šių darinių histolo-ginio tyrimo išvada: markeriai – CD68+, S100+, CD1a-, histiocitinė proliferacija – seilių liaukų ir limfmazgių išsi-

plėtusiuose sinusuose difuzinė histiocitų infiltracija su židi-niniais limfoplazmocitiniais infiltratais – diagnozuota seilių liaukos bei limfmazgių Rosai-Dorfman liga. 2013 02 mė-nesį VUOI atlikta krūtinės ląstos tomosintezė, vaizduose pastebėtas ~53 x 27 mm dydžio darinys viršutiniame tarpu-plautyje (5 pav.), žemiau jo ~65 x 30 mm dydžio darinys.

2013 04 mėnesį pakartota krūtinės ląstos KT – padidėjo visi nuo 2010 m. nustatyti dariniai užpakaliniame tarpuplau-tyje (Th2 lygyje nuo ~30 x 25 x 32 mm dydžio iki ~48 x 30 x 45 mm dydžio, Th5 lygyje – nuo ~57 x 20 mm dydžio iki ~73 x 24 x 58 mm dydžio) ir poodyje (ties C6–7 slanksteliais iki ~31 x 23 mm (nėra ankstesnių vaizdų archyve, pradinis poodžio darinių dydis nepamatuotas)). 2014 04 mėnesį Aly-taus apskrities S. Kudirkos ligoninėje atlikta pilvo KT – bū-klė po dešinės nefrektomijos, dešiniojo inksto guolyje patolo-ginių darinių nematyti. Kairiojo inksto sinuso srityje atsirado ne visai aiškiais kontūrais kontrastinę medžiagą kaupiantis minkštųjų audinių tankio ~55 x 42 x 58 mm dydžio dari-

5 pav. Krūtinės ląstos tomosintezė. Darinys viršutiniame tarpuplautyje dešinėje

7 pav. Pilvo kompiuterinė tomografija su intraveniniu kon-trastavimu. Nugaros srities poodyje minkštųjų audinių tan-kio dariniai, kaupiantys kontrastinę medžiagą (rodyklės)

6 pav. Pilvo kompiuterinė tomografija su intraveniniu kon-trastavimu. Kairiojo inksto sinuso srityje ne visai aiškiais kontūrais kontrastinę medžiagą kaupiantis minkštųjų audi-nių tankio darinys, spaudžiantis taureles ir geldelę (rodyklė)

8 pav. Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija be intrave-ninio kontrastavimo. Dinamikoje didėjantis darinys užpa-kaliniame tarpuplautyje (rodyklė)



nys, spaudžiantis taureles ir geldelę (6 pav.). Nugaros ir pilvo srities poodyje daugybiniai kontrastinę medžiagą kaupiantys minkštųjų audinių tankio dariniai (7 pav.).

Po 6 savaičių VUOI atlikta krūtinės ląstos KT (dėl aukštos kreatinino koncentracijos kraujyje – be kontrasti-nės medžiagos) – palyginti su 2013 m. krūtinės ląstos KT tyrimu, tarpuplaučio darinys Th2 lygyje išlieka be dinami-kos (~48 x 30 x 45 mm dydžio), Th5 lygyje – padidėjo (nuo ~73 x 24 x 58 mm iki ~79 x 24 x 63 mm) (8 pav.), atsirado naujų darinių poodyje iki ~12 x 16 mm dydžio.

Darinys inkste diferencijuotinas tarp Rosai-Dorfman ligos ir piktybinio inksto naviko (anamnezėje deš. nefrekto-mija dėl renoceliulinės karcinomos). Planuota atlikti kairiojo inksto darinio punkcinę biopsiją kontroliuojant ultragarsu, tačiau histologinio tyrimo išvada tolesnės gydymo taktikos nekeistų, be to, yra kraujavimo rizika, todėl biopsija neatlik-ta. Pacientei rekomenduotas tolesnis gydymas simptominis. 2015 m. Nacionaliniame vėžio institute atliktas pilvo orga-

9 pav. MRT be intraveninio kontrastavimo, T2W–TSE. T2 sekose ašiniame vaizde hipointensinis darinys policikli-niais kontūrais kairiojo inksto sinuse, spaudžiantis taureles ir geldelę (rodyklė)

11 pav. MRT. Difuzijos žemėlapis („Apparent diffusion coefficient“ – ADC), kur DWI b800 („Diffusion-weighted imaging“ – DWI). Darinys kairiojo inksto sinuse (rodyklė) su difuzijos restrikcijos požymiais, krintančio signalo ADC žemėlapis

10 pav. MRT be intraveninio kontrastavimo, T2W–TSE. T2 sekose koronariniame vaizde hipointensinis darinys policikliniais kontūrais kairiojo inksto sinuse, spaudžiantis taureles ir geldelę (rodyklė)

12 pav. Dinaminė kairiojo inksto scintigrafija. Sutrikusi kairiojo inksto sekrecinė funkcija ir eliminacija iš geldelės

13 pav. Dinaminė kairiojo inksto scintigrafija. Sutrikusi kairiojo inksto sekrecinė funkcija ir eliminacija iš geldelės

http://radiopaedia.org/articles/diffusion-weighted-imaging-1

http://radiopaedia.org/articles/diffusion-weighted-imaging-1



nų MRT tyrimas be intraveninio kontrastavimo, pastebėtas ~45 x 50 x 60 mm dydžio neaiškiai apribotas darinys kairiojo inksto sinuse su difuzijos restrikcijos požymiais, krintančio signalo ADC žemėlapyje, spaudžiantis taureles bei geldelę, tačiau nesukeliantis hidronefrozės (9–11 pav.).

Atlikus dinaminę inkstų scintigrafiją (12, 13 pav.), pas-tebima sutrikusi kairiojo inksto sekrecinė funkcija ir elimi-nacija iš geldelės. Laboratoriniuose tyrimuose išlieka sutri-kusios inkstų funkcijos rodikliai: kreatininas 138 mkmol/l, šlapalas 11,89 mmol/l, šlapimo rūgštis 524,77umol/l. Pa-cientei pasiūlytas operacinis gydymas – vienintelio inksto nefrektomija, hemodializė.

DISKUSIJARosai-Dorfman liga – reta, multiorganinė, varijuoja jos

klinikinė manifestacija. Radiologiniuose vaizduose maty-sime nespecifinius, pažeistam organui būdingus radiologi-nius požymius. Radiologiniai ligos požymiai nėra tipiniai, jie gali klaidinti, diferencinė diagnostika yra gana sudėtinga.

Mūsų pristatyto klinikinio atvejo pacientei ligos forma buvo ekstranodalinė, multiorganinė: nustatytas ligos pliti-mas ne tik limfmazgiuose, bet ir paausio seilių liaukoje, už-pakaliniame tarpuplautyje ir poodyje. Rosai-Dorfman ligos ekstranodalinei formai būdinga manifestacija ne tik limfmaz-giuose, bet ir minkštųjų audinių dariniais, dariniais poodyje, seilių liaukose [1]. Diferencijuojant papildomas mases inks-tuose, diferencinėje eilėje turėtų būti įvairių inkstų neoplazi-jų, pavyzdžiui, renalinių ląstelių karcinoma. Limfodenopatiją

1 lentelė. Diferencinė diagnostika. Būdingi Rosai-Dorfman ligos, Gošė ligos, Langerhanso ląstelių histiocitozės, metasta-zių, uždegiminio pseudotumoro, limfomos radiologiniai požymiai [2]

UG KT MRT Rosai-Dorfman liga Nespecifiniai pakitimai.

Hipoechogeniški↑l/m Be k/m – silpnai apribotos masės/dariniai. K/m kaupi-mas homogeninis

Intensyvus k/m kaupimas. Įvairus signalas T1 ir T2

Gošė liga Hipo-, hiperechogeniški pakitimai blužnyje ir kepenyse

Nespecifinis, įvairus pasireiš-kimas: matinio stiklo vaizdas, mazginiai ir intersticiniai pakitimai plaučiuose

Žemas T1 signalas kaulų čiulpuo-se, ypač vaikams

Langerhanso ląstelių histiocitozė

Nespecifiniai pakitimai. Hipoechogeniški, kartais praradę echo-geniškus vartus, ↑ l/m, nenormali jų forma

Silpnai apribotos heterogeniš-kai k/m kaupiančios masės, dažnai ↑ l/m. Neretai osteoli-tiniai kaulų pažeidimai

Intensyvumas priklauso nuo lo-kalizacijos. Kaupia k/m. Įvairus signalas T1 ir T2

Metastazės Nespecifiniai pakitimai. Hipoecho-geniški↑ l/m, nenormali jų forma. Skydliaukės papilinės karcinomos –hi-perechogeniški

Priklausomai nuo karcinomos tipo, heterogeninis arba ho-mogeninis k/m kaupimas

Dažniausiai hipo- T1 ir hiperin-tensiniai T2, bet gali varijuoti, priklausomai nuo naviko (melano-mos hiper- T1). Kaupia k/m. CNS pažeidimai kaupia žiedo forma

Uždegiminis pseudotumoras

Nespecifiniai, įvairūs pažeidimai Nespecifiniai, įvairūs. Daž-niausiai heterogeninis k/m kaupimas

Dažniausiai vidutinio intensyvu-mo signalas T1 ir intensyvus T2. Kaupia k/m

Limfoma Nespecifiniai pakitimai. Hipoecho-geniški, kartais praradę echogeniškus vartus, ↑ l/m, nenormali jų forma

Homogeninis k/m kaupimas. Osteolitiniai kaulų pažeidi-mai reti

Homogeninis k/m kaupimas. Ho-mogeninės hipointensinės masės T2 su aplinkine vazogenine edema (CNS) be k/m

reikėtų diferencijuoti nuo Rosai-Dorfman ir kitų ligų, susi-jusių su limfmazgių padidėjimu, pvz., tbc, limfomos ir kt.

Mūsų nagrinėjamu atveju darinys kairiajame inkste di-ferencijuotinas nuo Rosai-Dorfman ligos ir inksto naviko (anamnezėje – dešiniojo inksto renoceliulinė karcinoma ir būklė po deš. nefrektomijos dėl šios priežasties), tačiau dėl kraujavimo rizikos biopsija neatlikta. Bendro pobūdžio ne-galavimų (silpnumo, svorio kritimo) pacientė neišsakė.

Sergant Rosai-Dorfman liga, laboratoriniais tyrimais nustatomi nespecifiniai pakitimai: anemija, leukocitozė, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, polikloninė hiperga-maglobulinemija [5, 8, 10]. Atlikus imunohistocheminius tyrimus, Rosai-Dorfman ligos atveju nustatomi teigiami S-100, CD68, CD14, CD11c ir neigiami CD1a, MHC-2 žymenys [7, 11]. Mūsų pacientės laboratorinių tyrimų duo-menys: S-100 ir CD68 histiocitų teigiama, CD1a neigia-ma, endoteliocitų CD34 teigiama reakcija, hipergamaglo-bulinemija (21,9 proc., norma – 11–19 proc.), leukocitozė (apžvelgtą 2009–2015 m. laikotarpį WBC rodikliai svyravo nuo 7,6x109/l iki 19,12x109/l), padidėjęs ENG (tuo pačiu laikotarpiu svyravo nuo 21 mm/val. iki 24 mm/val.) – tai atitinka Rosai-Dorfman ligai būdingus pakitimus, nors anemija nebuvo pastebėta.

Radiologiniai tyrimai, kaip KT, MRT, UG ir kt., yra svarbūs identifikuojant multiorganinius pakitimus, juos charakterizuojant, tačiau jie nespecifiniai Rosai-Dorfman ligai, į kurios diferencinės diagnostikos eilę, be kitų histio-citozių, limfomos, piktybinių navikų, tbc ir kitų sisteminių



ligų, kuriems būdingas limfmazgių padidėjimas, turi būti įtrauktas ir infekcinis procesas. Diferencijuojant labai svar-bu žinoti šių ligų radiologinės diagnostikos požymius, kurie pateikti lentelėje.

Mūsų aprašyto atvejo KT vaizduose pastebėti dinami-koje didėjantys kontrastinę medžiagą kaupiantys dariniai užpakaliniame tarpuplautyje dešinėje, krūtinės ląstos ir pil-vo srities poodyje, kairio inksto sinuse. Stuburo krūtininės dalies MRT vaizduose pastebėtos T1 tse sekoje kontrasti-nę medžiagą kaupiančios, T2 tirm sekoje hiperintensinės minkštiesiems audiniams masės užpakaliniame tarpuplau-tyje. Pilvo MRT tyrime darinys kairiojo inksto sinuse T2 sekose hipointensinio signalo, su difuzijos restrikcija

Dažnai liga pažeidžia paausines, poliežuvines seilių liaukas. Limfoidinės hiperplazijos pasireiškimas paausinėje seilių liaukoje gali būti labai įvairus, tipiškai liga pasireiškia kaip limfoidinė hiperplazija arba difuzinis seilių liaukų pa-didėjimas be išreikštos limfadenopatijos [4]. Mūsų aprašytu atveju liga ir manifestavo paausio seilių liaukose, užpakali-niame tarpuplautyje bei poodyje – nors pacientei ir buvo taikomas operacinis gydymas (išskyrus tarpuplaučio dari-nius), liga recidyvavo. Dinamikoje didėjantis darinys kai-riojo inksto sinuse taip pat galėtų būti Rosai-Dorfman ligos išraiška, tačiau biopsija rizikinga, todėl neatlikta. A. Abdol-lahi ir kt. aprašo Rosai-Dorfman ligos pasireiškimą inksto sinuse kaip homogeniškas žemo tankio mases KT vaizduo-se, dislokuojančias taureles ir geldelę, tačiau nesukeliančias hidronefrozės [5].

Anamnezėje pacientė sirgo dešiniojo inksto renoceliu-line karcinoma (G2pT1), darinį kairiojo inksto sinuse rei-kėtų diferencijuoti nuo inkstų neoplazijomis (piktybinėmis fibrozinėmis histiocitomomis, infekcinės kilmės histiociti-nėmis proliferacijomis, leukemija ar limfoma, ypač esant limfadenopatijai), kaupimo ligomis, tbc, metastazėmis [5]. Dinamikoje negerėjant inkstų funkcijos laboratoriniams rodikliams, dinamine inkstų scintigrafija patvirtinus esant sutrikusiai sekrecinei funkcijai, pacientei rekomenduota at-likti nefrektomiją, po to taikyti hemodializę.

GYDYMASSpecifinio gydymo sergant Rosai-Dorfman liga nėra.

Ligai progresuojant, sukeliant organų spaudimo simptoma-tiką, galimi gydymo variantai – operacinis, radioterapija, chemoterapija, gydymas kortikosteroidais [1, 2]. Mūsų ap-rašytai pacientei buvo taikomas simptominis operacinis gy-dymas, pašalinti dariniai paausio liaukų ir požandikaulinėse srityse, ties raktikauliais, tačiau 2013 m. dėl atsinaujinusio darinio dešiniojo paausio srityje pacientė vėl operuota – re-cidyvuojanti ligos eiga.

Rosai-Dorfman liga yra pernelyg reta, kad būtų galima vertinti gydymo efektyvumą. Dauguma komplikacijų, įskai-tant mirtį, pasireiškia sergant ekstranodaline ligos forma [2].

IŠVADOS• Kiekvieno papildomo Rosai-Dorfman ligos atvejo

analizė yra naudinga, kad galėtume efektyviau dia-gnozuoti šią retą ligą.

• Rosai-Dorfman liga yra reta, jos pasireiškimo lo-kalizacija bei pakitimai labai įvairūs, radiologiniai radiniai yra nespecifiniai, dažnai komplikuojantys diagnostiką, todėl diagnozei patvirtinti būtinas his-tologinis ištyrimas.

• Radiologai turi žinoti apie šią retą ligą ir įtraukti ją į multiorganinių, limfoidinės sistemos pažeidimų diferencinės diagnostikos sąrašą.

• Jaunam pacientui radiologiniuose vaizduose radus limfoidinę hiperplaziją, multiorganinius pažeidi-mus net ir nesant jokių simptomų reikėtų apsvars-tyti Rosai-Dorfman ligos galimybę.

LITERATŪRA1. Raslan OA, Schellingerhout D, Fuller GN, Ketonen LM. Ro-

sai-Dorfman Disease in Neuroradiology: Imaging Findings in a Series of 10 Patients. American Journal of Roentgenology, 2011; 196: W187–193.

2. YontzL, Franco A, Sharma S, Lewis K, McDonough C. A case of Rosai-Dorfman Disease in a pediatric patient with cardiac involvement. Journal of Radiology Case Reports, 2012; 6 (1): 1–8.

3. Wang E, Anzai Y, Paulino A, Wong J. Rosai-Dorfman Disease Presenting with Isolated Bilateral Orbital Masses: Report of Two Cases. American Journal of Neuroradiology, 2001; 22: 1386–1388.

4. La Barge DV, Salzman KL, Harnsberger HR, Ginsberg LE, Ha-milton BE, Wiggins RH, Hudgins PA. Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy (Rosai-Dorfman Desease): Imaging Manifestations in the Head and Neck. AJR, 2008; 191: W299–W306.

5. Abdollahi A, Ardalan FA, Ayati M. Extranodal Rosai-Dorfman disease of the kidney. Annals of Saudi Medicine, 2009; 29 (1): 55–57.

6. Chandrashekhara SH, Manjunatha YC, Muzumder S, Bahl1 A, Das P, Suri V, Thulkar S. Multicentric sinus histicytosis (Rosai-Dorfman disease): Computed tomography, magnetic resonance imaging findings. Indian Journal of Medical and Paediatric On-cology, 2011; 32: 174–6.

7. Cartin-Ceba R, Golbin JM, Yi ES, Prakash BS, Vassallo R. In-trathoracic manifestations of Rosai - Dorfman disease. Respira-tory Medicine, 2010, 104, 1344–1349.

8. http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphnodesmetasta-ses.html.

9. Shi Y, Griffin AC, Zhang PJL, Palmer JN, Gupta P. Sinus his-tiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman Di-sease): A case report and review of 49 cases with fine needle aspiration cytology. Cytojournal., 2011; 8: 3.

10. Rosai-Dorfman Disease. Histiocyte Society, 2011, https://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=54.

11. Rosai-Dorfman disease. Dr. Henry Knipe, Dr. Yuranga Wee-rakkody, et al., http://radiopaedia.org/articles/rosai-dorfman-disease.

Gautas 2015 m. rugpjūčio 4 d., aprobuotas 2015 m. rugpjūčio 18 d.Submitted August 4, 2015, accepted August 18, 2015.

rosai-dorfman liga: klinikinis atvejis

Documents