Riñón de mieloma y otras gammapatías monoclonales de

significado renal

Patricia Zambrano Esteves

Servicio de Nefrología

Hospital Clínico Universitario de Valencia

Junio 2016

� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal

� Mieloma múltiple y riñón de mieloma

� Manifestaciones clínicas

� Diagnóstico

� Tratamiento

� Nuestra experiencia

� Conclusiones

� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal

� Mieloma múltiple y riñón de mieloma

� Manifestaciones clínicas

� Diagnóstico

� Tratamiento

� Nuestra experiencia

� Conclusiones

Gammapatías monoclonales

� Una gammapatía monoclonal o paraproteinemia es una entidad

clínica caracterizada por la presencia de cantidades elevadas de

inmunoglobulinas monoclonales en sangre (proteína M), resultado

de la proliferación clonal de células plasmáticas o linfocitos B.

� Existen diversos procesos hematológicos asociados a la producción de

paraproteínas:

Revista Nefrología al día. Sociedad española de nefrología. Nefropatía

asociada a gammapatías monoclonales, 09/07/15

Gammapatías monoclonales

Gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR)

Gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR)

� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal

� Mieloma múltiple y riñón de mieloma

� Manifestaciones clínicas

� Diagnóstico

� Tratamiento

� Nuestra experiencia y resultados

� Conclusiones

Mieloma múltiple

� Representa el 1% de neoplasias y el 13% de neoplasias hematológicas

� Es más frecuente en hombres y se presenta con más frecuencia en pacientes mayores de 65 años

� Incidencia anual de 5-6/100000 habitantes/año.

El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células

plasmáticas, caracterizada por proliferación clonal de CP

malignas en la médula ósea, con presencia de proteína M,

asociada a disfunción de algún órgano diana

Mieloma múltiple

El fracaso renal agudo (FRA) es una complicación

frecuente del mieloma múltiple (MM), presente en casi el

20% de los pacientes en el momento del diagnóstico

Mieloma múltiple

� La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir:

Mieloma múltiple

� La afectación renal en el mieloma múltiple puede incluir:

Es la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras

CLL en orina: proteinuria de Bence-Jones

Es la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras

CLL en orina: proteinuria de Bence-Jones

Riñón de mieloma

Se produce por la precipitación de cadenas ligeras a nivel intratubular

Es frecuente en pacientes con alta tasa de producción y excreción de CLL

Se produce por la precipitación de cadenas ligeras a nivel intratubular

Es frecuente en pacientes con alta tasa de producción y excreción de CLL

Riñón de mieloma

Es la causa más común de fracaso renal agudo en pacientes con MMEs la causa más común de fracaso renal agudo en pacientes con MM

�Diversas etiologías han sido atribuidas al daño renal agudo en estos pacientes:

HipercalcemiaDeshidrataciónHiperuricemiaHiperviscosidad Nefrotoxicidad por fármacos

Riñón de mieloma

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones clínicas

• Clínica muy inespecífica

• Los dolores óseos frecuentemente son etiquetados de lumbalgia

mecánica y puede tardar mucho el diagnóstico

• En algunos casos los pacientes suelen llevar meses con tratamiento

antiinflamatorio

• Clínica muy inespecífica

• Los dolores óseos frecuentemente son etiquetados de lumbalgia

mecánica y puede tardar mucho el diagnóstico

• En algunos casos los pacientes suelen llevar meses con tratamiento

antiinflamatorio

• Sospecha clínica

• Anamnesis completa

• Analítica en sangre y orina

• Pruebas de imagen complementarias

• Confimación con aspirado MO (hematología)

Diagnóstico

Revista Nefrología al día. Sociedad española de nefrología. Nefropatía

asociada a gammapatías monoclonales, 09/07/15

Diagnóstico

Como vemos, la patología renal en el mieloma múltiple no se

limita al riñón de mieloma o a la amiloidosis

Para llegar a su correcto diagnóstico es fundamental hacer un

estudio completo de sangre y orina (laboratorio) y si está

indicado realizar una biopsia renal

Tratamiento

• Reducir la producción de cadenas ligeras circulantes

• Tratar los factores modificables que contribuyan al deterioro de la función renal

• Quimioterapia (hematología: bortezomib + dexametasona)

• Hemodiálisis si precisaLas indicaciones son los mismas que para cualquier otro paciente con FRA:

– Hiperpotasemia refractaria al tratamiento

– Acidosis metabólica refractaria al tratamiento

– Sobrecarga de volumen

– Clínica urémica

– Oligoanuria

Tratamiento

Cuál es la ventaja de realizar hemodiálisis en estos pacientes???

• Con los filtros especiales de PMMA (adsorción) se intenta disminuir la

concentración de cadenas ligeras libres en sangre

• SE DISMINUYE LA OFERTA DE CADENAS LIGERAS AL TÚBULO

• El objetivo es evitar que el daño renal sea irreversible y tratar que el paciente pueda recuperar la función renal

• El paciente se realiza HD y recibe tratamiento con QT, y de esta manera

se gana tiempo hasta que la QT haga su efecto que es disminuir la

producción de CLL

� Definición y tipos de gammapatías monoclonales con afectación renal

� Mieloma múltiple y riñón de mieloma

� Manifestaciones clínicas

� Diagnóstico

� Tratamiento

� Nuestra experiencia

� Conclusiones

NUESTRA EXPERIENCIATERAPIA RENAL SUSTITUTIVA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE

SERVICIO DE NEFROLOGÍAHCUV

Nuestra experiencia

� Datos recogidos desde 2011 – 2015

� Ocho pacientes con diagnóstico de MM y FRA, con necesidad de terapia

renal sustitutiva y niveles de CLL en sangre > 500mg/L

Nuestra experiencia

� Presentación clínica similar (dolores óseos, pérdida de peso)

� Todos con: FRA y anemización

� No fue necesaria la biopsia renal

Quimioterapia : Bortezomib + Corticoides

No se realiza sesión de HD

después del tratamiento con

bortezomib

Nuestra experiencia

Nuestra experiencia

�En todos los casos hay reducción de CLL en sangre tras cuatro sesiones de HD

(media del 50%)

�Se llegó al objetivo de CLL 500mg/L entre 9 – 30 días desde el inicio de HD

(promedio 17 ±6 días)

Nuestra experiencia

�A los 30 días, permanecían en HD tres de los ocho pacientes

�A los 6 meses, 7 vivos y solo 1 en HD

�A los 12 meses, 6 vivos y solo 1 en HD

�En el momento actual, de los ocho pacientes iniciales, 4 fallecieron (sin HD)

y de los 4 vivos, solo 1 sigue en TRS.

Conclusiones

� Debemos conocer el término GMSR y su clasificación si estamos ante

un paciente con afectación renal y una GM. Si existe afectación renal el

término GM de significado ´incierto´ no está del todo claro

� El mieloma múltiple es una patología muy agresiva con múltiples

complicaciones a lo largo de su evolución y con consecuencias fatales

en muchos casos

� El éxito del tratamiento depende de un diagnóstico rápido para

conseguir una reducción inicial agresiva de la oferta de cadenas ligeras

al túbulo.

Conclusiones

� En la mayoría de los pacientes no es necesario una biopsia renal para

llegar al diagnóstico.

� En nuestra experiencia el tratamiento ha sido eficaz, hemos conseguido

la reversión total o parcial del fracaso renal en 7 de los 8 pacientes

� Consideramos, en base a la evidencia disponible y a nuestra

experiencia, que debe ofrecerse el tratamiento con QT y diálisis con

filtros de PMMA a todos los pacientes con FRA grave o dependiente de

HD secundaria a riñón de mieloma.

GRACIAS ☺☺☺☺