Vol. 7 - n. 1 - Gennaio-Aprile 2009

Indexed inEMBASE/Compendex/Geobase/SCOPUS

Patologie ungueali negli adolescentiIria Neri, Annalisa Patrizi, Cristina Rota, Mauro Paradisi

Il defibrillat o re in pediat r i aAntonio Destro

“ Yo u t u b e ” g e n e r at i o nMaurizio Tucci

L’ANGOLO DELLO SPECIALISTAValutazione diagnostica della sincope nel paziente pediat r i c o :

r i s u l t ati di uno studio condotto nel Dipartimento di Pe d i atria di Pa r m aIlaria Bo, Nicola Carano, Aldo Agnetti, Bertrand Tchana, Valentina Allegri,

Marcello Sommi, Umberto Squarcia

Posters presentati al V Congresso Nazionale SO.S.T.E.-S.I.T.E.Cagliari 16-18 Ottobre 2008

ORGANO UFFICIALE

ISSN 2035-0678

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Per morte improvvisa (MI) viene definita la morte naturale, non violenta, ina-spettata, repentina, od entro poche ore dall’esordio dei sintomi, in un soggetto con osenza preesistente e nota patologia.

L’incidenza della MI varia dallo 0.8 al 6.2/100.000 bambini/anno ed è diecivolte meno frequente rispetto agli adulti.

Riconosce, molto spesso, come causa responsabile una patologia cardiaca, su baseanatomica o aritmogena.

Morentin e coll. (Arch Dis Child, 2000), nel periodo compreso tra il 1990 e 1997, hannoregistrato 34 casi di MI, in un gruppo di 245.109 bambini ed adolescenti di età compresa tra 1 e19 anni. In dieci casi il decesso era avvenuto per una patologia cardiaca, in 13 casi per una causaextracardiaca ed in 11 casi per cause sconosciute. La fascia di età maggiormente colpita da MIera quella compresa tra i 15 e 19 anni.

A conferma di quanto già riportato in letteratura, la MI da patologia cardiaca è risultatapiù frequente nei maschi rispetto alle femmine (36% vs 11%).

Le cause cardiache più frequentemente responsabili della MI sono la cardiomiopatia iper-trofica (HCM), le cardiopatie/displasie aritmogene del ventricolo destro (ARVDC), la cardiomiopatiadilatativa, la miocardite, l’anomalia di inserzione dell’arteria coronarica e la dissezione aortica neipazienti con sindrome di Marfan.

L’unico mezzo per stabilire, con certezza, l’origine cardiovascolare della MI è lo studioautoptico (anatomico e molecolare).

Nell’ultimo decennio gli studi di biologia molecolare (“autopsia molecolare”) hanno,infatti, migliorato le nostre conoscenze in questo settore in quanto in oltre 1/3 delle vittime sonostate documentate canalopatie su base genetica, in particolare la sindrome del QT lungo (LQTs),la sindrome di Brugada (BrS), la tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT) e lasindrome del QT breve (SQTs).

In un gruppo di 43 famiglie, nelle quali si era verificata una MI in un soggetto di età infe-riore ai 40 anni, la valutazione cardiologica e gli studi di genetica molecolare hanno permesso diidentificare nel 40% dei casi una patologia ereditaria potenziale fatale.

Un episodio sincopale o cardiopalmo intenso in corso di attività fisica, competizione odallenamento deve essere non sottovalutato in quanto lo sforzo fisico può indurre una destabilizza-zione elettrica (tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare) di una patologia aritmogena pree-sistente congenita od acquisita di solito ignorata o non tenuta nella dovuta considerazione.

La prevenzione della MI è sostanzialmente primaria e secondaria. La prevenzione primaria si basa sulla storia familiare, esame fisico ed ECG. Per l’inter-

pretazione delle anomalie ECGrafiche si può fare riferimento ad un recente lavoro di Corrado D. etal. pubblicato sulla rivista European Heart Journal (2005).

Una valutazione più approfondita (EcoCG, registrazione Holter, test da sforzo, studio elet-trofisiologico) andrà effettuata nei casi “sospetti” allo scopo di confermare od escludere una patolo-gia cardiaca.

La prevenzione secondaria è strettamente dipendente dalla rapidità dell’intervento esoprattutto dalla corretta esecuzione di 4 fondamentali operazioni: attivazione del Servizio di emer-genza, rianimazione cardio-polmonare di base (BLS), defibrillazione, rianimazione cardio-polmo-nare avanzata di base (ACLS).

L’uso del defibrillatore semiautomatico esterno, affidato anche al personale non sanita-rio, rappresenta un efficace presidio terapeutico per migliorare la sopravvivenza nei casi di improv-viso arresto cardiaco.

Il lavoro di Destro pubblicato su questo numero della Rivista Italiana di Medicina dellaAdolescenza descrive le caratteristiche del defibrillatore e le indicazioni all’uso nella rianimazionedi base dell’adolescente.

Vincenzo De Sanctis

Editoriale

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D I R E TTORE SCIENTIFICOVincenzo De Sanctis ( Fe r r a r a )

C O M I TATO DI REDA Z I O N ESi lvano Bertel loni ( P i s a )

Giampaolo De Luca (Amantea, Cosenza)Bernadette Fiscina (New York, USA)

Giuseppe Raiola ( C a t a n z a r o )Tito Livio Schwarzenberg ( R o m a )

C O M I TATO EDITORIALEAntonietta Cervo ( Pagani, Salerno)

Salvatore Chiavetta ( Pa l e r m o )Michele De Simone ( L ’ A q u i l a )

Teresa De Toni ( G e n o v a )Piernicola Garofalo ( Pa l e r m o )

Mar ia Rita Govoni ( Fe r r a r a )Domenico Lombardi ( L u c c a )

Carlo Pintor ( C a g l i a r i )Luigi Ranieri ( C a t a n z a r o )

Leopoldo Ruggiero ( L e c c e )Giuseppe Saggese ( P i s a )

Calogero Vullo ( Fe r r a r a )

I N T E R N AT I O N A LEDITORIAL BO A R DMagdy Omar Abdou (Alexandria, Egypt)Mujgan Alikasifoglu (Istanbul, Turkey)

Hala Al Rimawi (Irbid, Jordan)Thaana Amer (Jeddah, South Arabia)

Mike Angastiniotis (Nicosia, Cyprus)German Castellano Barca ( Torrelavega, Spain)

Yardena Danziger ( Pe t a h -Tiqva, Israel)Oya Ercan (Istanbul, Tu r k e y )

Helena Fo n s e c a (Lisbon, Po r t u g a l )Daniel Hardoff (Haifa, Israel)

Christos Kattamis (Athens, Greece)Nogah Ke r e m (Haifa, Israel)

Karaman Pa g a v a (Tbilisi, Georgia)Praveen C. Sobti (Ludhiana - Punjab, India)

Ashraf Sol iman (Doha, Qatar)Joan-Carles Suris (Lausanne, Switzerland)

S E G R E TARIA DI REDA Z I O N EGianna Vaccari ( Fe r r a r a )

S TAFF EDITORIALEDirettore Responsabile Pietro Cazzola

Direzione Generale Armando MazzùDirezione Marketing Antonio Di MaioConsulenza Grafica Piero Merlini

Impaginazione Stefania Cacciaglia

Scripta Manent s.n.c. Via Bassini, 41 - 20133 MilanoTel. 0270608091 - 0270608060 / Fax 0270606917E-mail: scriman@tin.it

Registrazione Tribunale di Milano n. 404 del 23/06/2003

Stampa: Cromografica Europea s.r.l.Rho (MI)

Vol. 7 - n. 1 - Gennaio-Aprile 2009

SommarioEditoriale pag. 1V. De Sanctis

Patologie ungueali negli adolescenti pag. 5Iria Neri, Annalisa Patrizi, Cristina Rota, Mauro Paradisi

Il defibrillat o re in pediat r i a pag. 13Antonio Destro

“ Yo u t u b e ” g e n e rat i o n pag. 18Maurizio Tucci

L’angolo dello specialistaValutazione diagnostica della sincopenel paziente pediat r i c o :r i s u l t ati di uno studio condotton e l D i p a rtimento di Pe d i atria di Pa r m a pag. 25Ilaria Bo, Nicola Carano, Aldo Agnetti, Bertrand Tchana, Valentina Allegri, Marcello Sommi, Umberto Squarcia

In questo numero di Emothal viene riportata la seconda parte dei posters presentatial V Congresso Nazionale SO. S . T. E . - S . I . T. E ,che si è tenuto a Cagliari dal 16 al 18 Ottobre 2008 pag. 33

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Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 7, n. 1, 2009

onicopatie da autoaggressione, come l’onicocotillomania e l’oni-cofagia, legate allo status psicologico tipico di questa età.L’unghia dell’adolescente, infine, può essere spia di malattiesistemiche infiammatorie come la psoriasi o il lichen, che posso-no coinvolgere l’apparato ungueale con manifestazioni tipichecome il pitting e l’onicolisi. Anche altre patologie più complesse,come alcune genodermatosi, la dermatomiosite ed il lupus erite-matoso possono avere come target anatomico le unghie o lapiega ungueale, e le manifestazioni ungueali o periungueali pos-

Le alterazioni ungueali degli adolescenti sono un riscontro abba-stanza frequente nella pratica dermatologica; ci si deve confron-tare in particolare con le onicopatie legate a traumatismi cronici,a malattie sistemiche ed infettive, che sono invece di rara osser-vazione in epoca perinatale ed infantile. In questa review saranno esaminate brevemente le patologieungueali dell’età adolescenziale, rappresentate in primis dalleonicopatie virali, micotiche e batteriche, come conseguenzedegli stili di vita della pratica quotidiana e dell’attività sportiva e le

Patologie ungueali negli adolescenti

Riassunto Le alterazioni ungueali degli adolescenti sono un riscontro abbastanza frequente nella pratica dermato-

logica; ci si deve confrontare in particolare con le onicopatie legate a traumatismi cronici, e con malattie sistemiche edinfettive, che sono invece di rara osservazione in epoca perinatale ed infantile.Le patologie ungueali dell’età adolescenziale sono rappresentate in primis dalle onicopatie virali, micotiche e batteriche,come conseguenze degli stili di vita della pratica quotidiana e dell’attività sportiva e le onicopatie da autoaggressione,come l’onicocotillomania e l’onicofagia, legate allo status psicologico tipico di questa età. L’unghia dell’adolescente,inoltre, può essere interessata da malattie sistemiche infiammatorie come la psoriasi o il lichen, con manifestazioni tipi-che come il pitting e l’onicolisi o da altre patologie più complesse, come alcune genodermatosi, la dermatomiosite edil lupus eritematoso. Infine, meritano di essere conosciute le lesioni pigmentate ungueali per i problemi di diagnosi dif-ferenziale che comportano.

Parole chiave: onicopatie, onicotillomania, onicofagia, onicomicosi.

Nail disorders in teenagers SummaryNail disorders in adolescents are quite common in the clinical daily practice for a dermatologist. Overall,

they include different pictures, related to chronic traumatisms and systemic or infective diseases. Moreover, in childrenthe nail presents physiologic characteristics that imply specific abnormalities. Infections of nails are the most common disorders in adolescents as dermatophyte-related onychomycosis, candida, her-pes, bacterial infections and warts, depending on life-styles in daily routine or sport activities. Onychotillomania is anuncommon condition characterized by self-destruction of the fingernails and/or toenails by compulsive manipulation. Nailabnormalities in childhood can also be found in systemic inflammatory diseases, such as psoriasis or lichen, whom clin-ical typical characteristics are pitting and onycholysis, and occasionally pachyonychia; or in more complex diseases,such as some genodermatoses, lupus, or dermatomyositis. Finally, pigmented lesions involved the nails have to be wellknown due to the importance of the related differential diagnoses.

Key words: nail disorders, onychotillomania, onicophagia, infections of nails.

Iria Neri, Annalisa Patrizi, Cristina Rota1, Mauro Paradisi1

Clinica Dermatologica - Università degli Studi di Bologna, Istituto Dermopatico dell’Immacolata – IRCCS – Roma1

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sono rappresentare addirittura importanti segni patognomonici.Infine, meritano di essere conosciute le lesioni pigmentateungueali per i problemi di diagnosi differenziale che comportano.

Anatomia e fisiologia delle unghie

L’annesso ungueale inizia a formarsi alla 9° settimana di vitaintrauterina e si completa attorno alla 20° settimana. Alla nascital’unghia è totalmente formata e la sua lunghezza varia in baseall’età gestazionale ed al peso del neonato. La velocità d’accre-scimento e lo spessore aumentano progressivamente, raggiun-gendo i valori che si hanno nell’adulto attorno ai 10-14 anni d’età,per poi rallentare nell’anziano (1).Alla nascita nei soggetti caucasici è frequente il riscontro di un’i-perpigmentazione della piega ungueale prossimale e del dorsodella falange distale, che risolve nei primi anni di vita. Essa rientranel gruppo delle dermatosi transitorie benigne dell’infanzia (2).L’apparato ungueale è formato da lamina, matrice, letto, piegaungueale prossimale ed iponichio, che verranno di seguito presiin considerazione singolarmente (1, 3).La lamina ungueale è una struttura cheratinizzata, dura, traspa-rente, formata da cellule prive di nucleo; rappresenta il prodottodelle cellule germinative della matrice ungueale. Il colorito roseodell’unghia è dovuto alla trasparenza della lamina, che lasciaintravedere la ricca vascolarizzazione del letto ungueale (1).La matrice è la parte germinativa dell’unghia, è costituita da unepitelio simile a quello dell’epidermide ma privo dello strato gra-nuloso, composto da cheratinociti, melanociti, cellule di Merkel ecellule di Langerhans. I cheratinociti maturano e si differenzianoseguendo un asse obliquo, diretto anteriormente e superiormen-te, per cui la matrice prossimale produce la lamina nella suaparte dorsale, mentre la matrice distale produce la parte ventra-le della lamina. La lunula è la parte distale della matrice, più chiara e visibile al disotto alla lamina, ha una forma convessa ed è maggiormentevisibile nelle unghie più grandi.I melanociti della matrice sono più numerosi sul versante distalee di solito sono inattivi. Sono numerose le condizioni fisiologichee patologiche in cui si ha una loro attivazione, con deposizionedel pigmento a livello della lamina ungueale e formazione quindidi una banda pigmentata (melanonichia longitudinale). La piega ungueale prossimale ed in particolare la cuticola hannofunzione protettiva e di ancoraggio della matrice alla cute delledita. Schematicamente la piega ungueale prossimale può esse-re suddivisa in una porzione dorsale che si continua con la cutedel dorso della falange distale ed una porzione ventrale cheentra in contatto con la matrice ungueale e la lamina ungueale.Il letto ungueale corrisponde alla parte sottostante alla lamina edè costituito da cellule epiteliali con attività proliferativa minima,che aderiscono alla porzione ventrale della lamina ungueale. Al

di sotto del letto si trova un derma privo di tessuto adiposo sot-tocutaneo, privo di unità pilo-sebacee e contenente solchi e cre-ste longitudinali. I capillari hanno anch’essi un andamento longi-tudinale.La parte distale della lamina è formata dalla banda onico-corneache costituisce la zona di massima adesione della lamina al lettoe presenta un colorito più roseo rispetto al resto della lamina.L’iponichio è la piega ungueale distale, al cui livello la laminaungueale si distacca dal letto. Le sue caratteristiche sono lemedesime del polpastrello.

Onicopatie da autoaggressionee traumatismi

L’onicotillomania e l’onicofagia sono condotte banali che sipresentano in circa un terzo dei bambini, con uguale frequenzanei due sessi (4). I tic si presentano con maggior frequenza tra i5 anni e la pubertà, sono più frequenti nel sesso maschile evariano secondo le condizioni, fisiche, emotive e ambientali, delbambino; aumentano negli adolescenti in risposta a stati di ten-sione, insicurezza, ansia o in situazioni di particolare concentra-zione. Non si conosce con precisione la reale incidenza negliadulti. In ogni caso sembra che queste condotte non costitui-scano un comportamento di tipo psicopatologico, se non neicasi più gravi. Tuttavia non bisogna dimenticare che, nei casiestremi, la onicofagia può dar luogo a qualche complicanza,come per esempio facilitare la diffusione di verruche o danni allacuticola, sanguinamento e infezioni del perionichio, onicolisidistale ed irregolarità della lamina ungueale (5). Sono stati ripor-tati anche casi di infezioni ossee secondarie e danni gengivali.Inoltre, l’onicofagia costituisce un fattore di rischio per i disordinitemporo-mandibolari (6). Anche se più raramente, anche nell’a-dolescente può riscontrarsi una distrofia unguale per traumati-smo autoindotto comune nell’adulto, la distrofia canalicolaremediana di Heller (Figura1).L’inizio o intensificarsi della pratica sportiva negli adolescenti conl’incremento dei microtraumi porta alla rottura dei capillari del

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Figura 1. Distrofia di Heller

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Se la coltura tuttavia è sterile o mostra la presenza di Candida, lasoluzione verde è segno di una precedente infezione da piocia-neo, se invece la coltura rivela la presenza sia di Candida sia diPseudomonas bisogna considerare comunque lo Pseudomonascome l’agente responsabile.Tra le onicomicosi, la tinea unguium è di frequente riscontronella pratica clinica e può essere sostenuta sia da dermatofiti, lie-viti o muffe che parassitano l’unghia in parte o in toto, sia a livel-lo del letto che a livello della lamina (Figura 3). Numerosi sono i fattori predisponenti, compresi il calore, l’umi-dità, il traumatismo cronico, la tinea pedis, il diabete mellito, l’e-reditarietà, l’età, lo stato immunologico. Negli adolescenti, in par-ticolare, la distrofia ungueale, dovuta a traumi cronici come l’ipe-ridrosi palmo-plantare, un’immunodeficienza e la familiarità pertinea pedis sembrano un terreno fertile per lo sviluppo di un ‘infe-zione micotica ungueale.L’agente eziologico più comune è il Tricophyton rubrum, maanche il più resistente alle terapie, quindi il Tricophyton menta-grophytes variante interdigitale, più raro a livello delle unghiedelle mani e l’Epidermophyton floccosum. In alcuni casi sonoassociate alla tinea del cuoio capelluto, in cui si riscontrano ilTricophyton schoenleinii o il T. violaceum.L’aspetto clinico si può manifestare con una forma subunguea-le distale e laterale, in cui i miceti parassitano lo strato corneo

letto con la comparsa di ematomi sottoungueali, che devonoessere distinti dai nevi melanocitari. L’insorgenza acuta, l’elimi-nazione graduale con la crescita dell’unghia e nei casi dubbi l’os-servazione dermatoscopica chiariscono la diagnosi.

Malattie infettive dell’unghia o dei tessuti periungueali

Infezioni battericheRispetto alla infezione batterica dell’unghia, la paronichia o perio-nissi acuta è un disturbo molto comune. Si tratta di un’infezioneda microrganismi patogeni come lo Stafilococco Aureo, più rara-mente lo Streptococco beta emolitico o lo Pseudomonas cheproliferano a seguito di un traumatismo anche minimo con con-seguente piccola soluzione di continuo della piega unguealeprossimale (locus minoris resistentiae). Le pliche ungueali appaiono eritematose, edematose, retratte,

talora in assenza di materiale purulento e di dolore. È necessarioconsiderare che la contemporanea presenza di una paronichiadelle mani e dei piedi in un bambino con ritardo dell’accresci-mento, spesso soggetto ad infezioni recidivanti (otiti, polmoniti)e con una manifestazione cutanea potrebbe suggerire l’ipotesi diuna patologia sistemica (candidosi mucocutanea, acrodermatiteenteropatica, istiocitosi X, sindrome di Reiter).I microtraumatismi per lo sport, l’iperidrosi legata all’uso di scar-pe di gomma, e non di rado l’onicotillomania o onicofagia sonofattori predisponenti allo sviluppo dell’unghia incarnita, in cuiritroviamo una spicola ungueale per taglio non corretto dell’un-ghia che promuove una flogosi cronica dei tessuti periunguealicon formazione di tessuto di granulazione facilmente sanguinan-te (Figura 2). Una medicazione antisettica ben condotta, tocca-ture con acido tricloroacetico al 50%, un taglio corretto dell’un-ghia permettono in genere di riservare l’opzione chirurgica (oni-cectomia parziale) ai casi non altrimenti risolvibili.Nella diagnosi differenziale è bene tenere presente la perionissicronica da candida con i tipici episodi di riaccensione sostenutidalla flora microbica commensale. Il patereccio sub ungueale può associarsi ad un patereccio perinu-gueale. Il trattamento si basa sull’avulsione parziale della laminasovrastante la raccolta di materiale purulento, sull’effettuazione diun esame colturale del materiale raccolto, e quindi su una medica-zione con garze iodate in doppio spessore una volta/die.La Sindrome delle unghie verdi: tale sindrome è stata descrit-ta per la prima volta da Goldman e Fox nel 1944 e si caratterizzaper la presenza di tre elementi: colorazione verde della lamina,perionissi e presenza di Pseudomonas.Il piocianeo produce due pigmenti solubili in acqua, la piociani-na e la fluorescina, pertanto per la diagnosi è possibile effettua-re un test di solubilità, asportando la lamina interessata e met-tendola in soluzione con acqua o cloroformio. Il viraggio verso ilverde pone la diagnosi di Pseudomonas.

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Figura 2. Granuloma periungueale

Figura 3. Onicomicosi

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dell’iponichio e del letto ungueale. L’ipercheratosi determina ildistacco della lamina dal letto con un onicolisi secondaria. Ilcolorito varia dal bianco al giallastro, in base al microrganismopresente; gli agenti responsabili possono essere il T. rubrum, il T.mentagrophytes variante interdigitale. Tra i lieviti, la Candida albi-c a n s e p a r a p s i l o s i s, quest’ultima più frequente ai piedi.Inizialmente si apprezzano una parziale onicolisi ed una discro-mia gialla o biancastra. Con il progredire dell’infezione il lettoungueale si ispessisce per l’ipercheratosi avanzata ed i solchiungueali perdono il loro normale contorno.L’onicomicosi bianca superficiale o leuconichia micotica, difrequente riscontro nelle unghie dei piedi, tuttavia meno comunedelle altre forme di onicomicosi, si caratterizza per un coinvolgi-mento più circoscritto superficiale dorsale, con chiazze bianca-stre di aspetto polveroso localizzate distalmente rispetto al mar-gine libero dell’unghia. In questo caso l’agente causale è piùspesso rappresentato dal T. mentagrophytes variante interdigita-le. Nel bambino l’onicomicosi bianca superficiale è dovuta allaCandida albicans.Le onicomicosi subungueali prossimali, sono causate piùspesso da dermatofiti (da T. rubrum). Nelle fasi iniziali l’invasionedella plica ungueale prossimale conferisce un aspetto bianco-giallastro, successivamente l’onicomadesi, ovvero la separazio-ne della lamina ungueale prossimale dal tessuto molle sotto-stante, determina la perdita vera e propria della lamina.Le onicomicosi prossimali si possono manifestare con duevarietà, come onicomicosi bianca prossimale, con chiazze bian-che che dalla lunula tendono ad invadere tutta l’unghia e comeonicomicosi secondarie a perionissi cronica, con un edemadolente su cute eritematosa a livello della piega ungueale latera-le, quindi anche di quella prossimale, dovuta ad un’infezione daCandida albicans e da germi intestinali. L’infezione da Candida si

manifesta più spesso in epoca infantile ed esordisce general-mente in associazione con una candidosi del cavo orale comemacerazione cronica legata alla suzione delle dita. La terapia si avvale di antimicotici sistemici che si depositano alivello della cheratina ungueale formando una barriera alla pro-gressione dell’infezione micotica.In passato i farmaci più utilizzati erano rappresentati dalla gri-seofulvina e dal ketoconazolo; attualmente rappresentano unvalido presidio terapeutico l’itraconazolo, il fluconazolo e la terbi-nafina, anche in modalità pulsata.

Infezioni viraliL’infezione da Herpes simplex di tipo 1 o 2 può determinareun patereccio peri o subungueale e spesso nei bambini rappre-senta l’infezione primaria. L’infezione segue generalmente ad un minimo trauma locale oad un’infezione del cavo orale attraverso la suzione. Le dita piùcolpite sono infatti il primo o il secondo dito della mano domi-nante.Come per tutte le infezioni erpetiche, all’inoculazione fa seguitoun periodo di incubazione di circa 3-10 giorni. La manifestazioneiniziale è rappresentata da una tumefazione, seguita da eritema,formazione a grappolo di vescicole coalescenti a contenuto sie-roso, che diventa torbido, raramente purulento, in un periodo ditempo di circa 10 giorni. Dopo 3 settimane si verificano manife-stazioni crostose e desquamazione. Quando il patereccio coin-volge l’apparato ungueale si apprezzano paronichia, onicolisi edonicomadesi. La sovrinfezione da Stafilococco aureus, strepto-cocchi o altri batteri è frequente.Le verruche sono lesioni proliferative benigne, contagiose,dovute a vari tipi di Papillomavirus, che raggiungono la loro mas-sima incidenza all’adolescenza, favorite dall’onicofagia per lalocalizzazione alle mani e dall’iperidrosi per i piedi. L’aspetto clinico (Figura 4) si caratterizza per la presenza di unasuperficie ungueale ipercheratosica e fissurata. Le verruche ten-dono a localizzarsi a livello delle pieghe laterali o prossimali.Talora, se la manifestazione coinvolge la matrice ungueale sotto-stante si verifica una depressione della lamina corrispondente. La verruca subungueale è dolorosa; la diagnosi differenzialedeve essere posta con i tumori glomici, la tubercolosi verrucosae, se in sede plantare, con una callosità subungueale. La papil-lomatosi sottoungueale dell’amiloidosi sistemica primitiva è diraro riscontro. Le verruche subungueali possono portare coltempo ad alterazioni radiologiche delle falangi. In ogni caso, perle lesioni verrucose persistenti è necessario effettuare una bio-psia per escludere un malattia di Bowen misconosciuta.Le verruche che interessano la plica prossimale o laterale sonofacili da trattare, mentre quelle che coinvolgono la regionesubungueale o i solchi laterali e prossimali pongono non pochedifficoltà nella loro rimozione. La localizzazione in prossimità osotto l’unghia pone problemi terapeutici. In questa sede infatti lacrioterapia, oltre ad essere molto dolorosa, non dà dei risultati

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Figura 4. Verruche peri e sotto ungueali

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La terapia è spesso deludente e comprende l’applicazione ditopici cortisonici, di derivati della vitamina D, quali il calcipotriolo,e di retinoidi topici. È importante anche evitare i traumi locali, chepossono peggiorare il quadro clinico (fenomeno di Koebner), etagliare l’unghia onicolitica. Se le manifestazioni ungueali persistono fino all'età adulta èimportante escludere una psoriasi artropatica, che frequente-mente si associa alla psoriasi ungueale.Alcuni autori considerano la paracheratosi pustolosa unaforma particolare di psoriasi. È caratteristica dell’età pediatrica epredilige le pazienti di sesso femminile, sotto i 5 anni di età.Interessa un solo dito, quasi sempre l’indice o il pollice, e si pre-senta con onicolisi, lieve ipercheratosi subungueale e talvoltamodesto pitting. L'unghia interessata può andare incontro a sfal-damento. L’interessamento dell’unghia può essere preceduto odassociato a lesioni eritemato-desquamative ben demarcate delpolpastrello e più raramente del dorso delle dita coinvolte.L'istologia mostra aspetti compatibili sia con la psoriasi che conl'eczema. La malattia risolve solitamente alla pubertà.L’applicazione locale di steroidi o retinoidi può portare a miglio-ramento parziale del quadro clinico.Anche la dermatite acrale psoriasiforme (psoriasiform acraldermatitis) può essere considerata una variante di psoriasi del-l’età pediatrica. Si manifesta con lesioni psoriasiformi del polpa-strello di una o più dita delle mani ed aspetto sclerodermiformedelle dita interessate, accompagnato da allungamento della cuti-cola e pseudoaccorciamento del letto ungueale. Possono asso-ciarsi chiazze di psoriasi classiche in altre sedi corporee. Nellanostra esperienza le lesioni di tipo sclerodermiforme vannoincontro a risoluzione senza reliquati. La dermatite atopica può presentare lesioni ungueali a causadel coinvolgimento da parte dell’eczema della piega unguealeprossimale e quindi della matrice. I segni che più frequentemen-te si riscontrano sono il pitting irregolare, le linee di Beau, leemorragie subungueali e l’onicolisi. Inoltre le unghie possonoessere lucide, lisce e brillanti a causa del continuo grattamento. Il lichen planus ungueale è raro in età pediatrica e nella mag-gior parte dei casi non si associa ad altre manifestazioni cutaneedella malattia. Può presentarsi in maniera sostanzialmente iden-tica all’adulto con striature longitudinali della lamina e fissurazio-ni (onicoressi), con ipercheratosi subungueale, con assottiglia-mento della lamina, con pitting irregolare, con onicolisi o con pte-rigio dorsale. In quest’ultimo caso si ha l'adesione dell'epiteliodella piega ungueale prossimale all'epitelio del letto ungueale,adesione che si allunga distalmente con aspetto a forma d'ala(pterygion in greco significa ala). Tuttavia la patologia può mani-festarsi anche sotto forma di distrofia delle 20 unghie (20 nailsdystrophy) o di atrofia idiopatica delle unghie. Nel primo caso leunghie presentano un aspetto distrofico a carta vetrata, detto tra-chionichia, talvolta associato a creste longitudinali, fragilitàungueale, onicoschizia, pitting superficiale, ipercheratosi subun-gueale. Nel secondo caso la malattia presenta un decorso acuto

soddisfacenti. Rimane più indicata una terapia locale a basecheratolitici (p.e. acido lattico ed acido salicilico al 17,5% in col-lodio, seguito da delicato curettage ogni 4 giorni) che può deter-minare una graduale e più accettabile rimozione della verruca,con scarsa probabilità di recidiva.

Manifestazioni ungueali in corso di malattie dermatologicheTra le malattie infiammatorie che possono provocare alterazioniungueali le più comuni sono la psoriasi, la dermatite atopica, illichen planus e l’alopecia areata (1, 7-11). La psoriasi ungueale (Figura 5) è meno frequente in età pedia-trica rispetto all’età adulta, si associa nella grande maggioranzadei casi ad altre localizzazioni della malattia (in meno del 5% deicasi si ha la sola localizzazione ungueale della psoriasi) e si puòosservare nel 7-40% dei pazienti affetti, a seconda delle diversecasistiche. Colpisce prevalentemente le unghie delle mani, men-tre il coinvolgimento delle unghie dei piedi è più raro, e si puòmanifestare come:

pittingonicolisichiazze salmoneemorragie a scheggia ipercheratosi subunguealeleuconichia punctata.

Il pitting è sicuramente il quadro clinico più frequentementeriscontrato e si manifesta con depressioni profonde della laminaungueale, disposte in maniera irregolare. È dovuto ad un inte-ressamento della matrice, con alterata cheratinizzazione dellamatrice prossimale e persistenza di cellule paracheratosiche alivello della superficie della lamina che facilmente si distaccanolasciando le depressioni. Gli altri segni sopra elencati di psoriasi ungueale sono invecedovuti ad un interessamento del letto. Le chiazze salmone o a macchia d’olio hanno colorito rosa sal-mone o giallastro e sono solitamente di forma irregolare.L’onicolisi si localizza nella parte distale dell’unghia e caratteristi-camente presenta un orletto eritematoso che delimita sul ver-sante prossimale l’area di distacco della lamina dal letto unguea-le. Meno specifiche sono le emorragie a scheggia, l’ipercherato-si subungueale e la leuconichia punctata.

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Figura 5. Psoriasi ungueale

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che porta alla distruzione completa di tutte le unghie nell’arco dipochi mesi, in assenza di segni cutanei. La distrofia delle 20unghie non è espressione soltanto di un lichen planus unguealema può associarsi anche ad alopecia areata (Figura 6), eczema,psoriasi, malattia di Darier, pitiriasi rubra pilare, ittiosi e può esse-re anche idiopatica. In quest'ultimo caso può risolvere sponta-neamente nell'arco di diversi mesi. Anche l'atrofia idiopatica delleunghie non è specifica del solo lichen planus.La terapia, non sempre efficace, consiste nell'applicazione alivello della piega ungueale prossimale di cortisonici topici o nel-l'infiltrazione di triamcinolone acetonide. Sono possibili esiti per-manenti fino alla completa distruzione della lamina ungueale(anonichia). Le manifestazioni più tipiche dell’alopecia areata a livelloungueale sono il pitting geometrico, superficiale e regolare e latrachionichia, che può configurare il quadro della distrofia delle20 unghie. Più raramente possono verificarsi onicomadesi, oni-coressi, onicolisi, leuconichia punctata ed altre alterazioni cro-matiche, con colorazione gialla, grigia o bruna. Non sembra vi sia correlazione tra il grado di alterazione unguea-le e la possibilità di ricrescita dei capelli. La terapia consiste nel-l'applicazione di topici steroidei.Altre patologie dermatologiche che possono avere un coinvolgi-mento ungueale sono la pitiriasi rubra pilare (ipercheratosisubungueale ed ispessimento ungueale, colorazione giallo-bru-nastra, emorragie subungueali, onicolisi distale, distrofia delle 20unghie), il lichen striatus (fissurazioni, fragilità ungueale, leuco-nichia striata trasversale, onicolisi, distrofia ungueale), la malat-tia di Darier (leuconichia punctata, strie longitudinali bianche erosse, fragilità ungueale, ispessimento della lamina ungueale,ipercheratosi subungueale distale a forma di cuneo, distrofiadelle 20 unghie). Le unghie possono inoltre presentare alterazioni anche in corsodi malattie connettivali (12, 13). Nella d e r m a t o m i o s i t e è solitamente interessata la piegaungueale prossimale, con ispessimento ed irregolarità delle cuti-

cole, eritema e teleangectasie. La capillaroscopia a livello dellapiega ungueale prossimale può evidenziare la presenza di capil-lari dilatati e tortuosi ed aree non vascolarizzate.Il lupus eritematoso può presentare, così come la dermato-miosite, eritema e teleangectasie della piega ungueale prossi-male, con capillari allargati, tortuosi e sinuosi, plesso subpapilla-re prominente ed aumento della lunghezza delle anse capillari.Può associarsi fenomeno di Raynaud.Altri segni meno frequenti sono l'ippocratismo digitale, la paroni-chia, le emorragie subungeali, l'onicolisi, l'onicomadesi, ledepressioni cupoliformi, le creste longitudinali e la leuconichia.La sclerodermia sistemica può presentare incremento dellacurvature trasversale e longitudinale dell'unghia, emorragie ascheggia subungueali, pterigio ventrale e capillari dilatati a livel-lo della piega ungueale prossimale, meglio evidenziabili median-te capillaroscopia.

Lesioni pigmentate ungueali I melanociti sono fisiologicamente presenti a livello della matricee del letto ungueale ma nella maggior parte dei casi nei sogget-ti di razza caucasica non producono una pigmentazione eviden-te. Al contrario, nei soggetti di razza nera ed orientale le lesionipigmentate delle unghie sono frequenti e sembrano aumentarecon l'aumentare dell'età. È importante ricordare che il melanomasubungueale è particolarmente frequente nei soggetti di pellescura e rappresenta fino al 25% di tutti i casi di melanoma in que-sta categoria di pazienti (1, 9, 14).La sede della pigmentazione può essere localizzata a livello dellalamina, nel qual caso l'origine è a livello della matrice, oppure alivello subungueale. Schematizzando, le cause di iperpigmentazione della laminapossono essere ricondotte a: 1) presenza di sostanze pigmentate di origine esogena, quali

metalli pesanti, o presenza di un'infezione micotica o batte-rica;

2) malattie sistemiche quali alcaptonuria, argiria, malattia diAddison, malattia di Cushing, ipertiroidismo;

3) farmaci quali antimalarici, clorpromazina, chemioterapici;4) presenza di melanina a livello della lamina ungueale per atti-

vazione dei melanociti della matrice ungueale (nei soggetti dipelle scura, nei pazienti affetti da AIDS, nei pazienti affetti damalattia di Laugier-Hunziker e da sindrome di Peutz-Jeghers),oppure per la presenza di una lentiggine, un nevo o un mela-noma ungueale.

A livello subungueale la causa più frequente di iperpigmentazio-ne è invece l'ematoma subungueale.Nel caso di deposizione melanica a livello della lamina, la pig-mentazione solitamente non interessa tutta la lamina ma sidispone in banda, longitudinalmente nella quasi totalità dei casi.Come già detto precedentemente, una melanonichia striatapuò essere dovuta a:1) lentigo o melanosi ungueale, che clinicamente si manifesta

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Figura 6. Distrofia delle 20 unghie in alopecia aerata

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Per quanto concerne l' ematoma sub ungueale (Figura 7),anch'esso si presenta sotto forma di un'iperpigmentazione diso-mogenea, che si sposta distalmente con il crescere della lamina.La dermatoscopia può risultare utile in quanto mette in evidenzaaree grossolane di color rosso-bluastro, irregolari ma a margininetti, con lesioni satelliti puntiformi o globulari di colorito rossastro.

Unghie e genodermatosiLe unghie sono frequentemente interessate nel corso di sindro-mi genetiche e possono rappresentare un importante segno cli-nico di ausilio alla diagnosi. Spesso le alterazioni ungueali sonopresenti sin dalla nascita (1, 9).Tra le distrofie ungueali associate a displasie scheletriche ricor-diamo la sindrome unghia patella (nail-patella syndrome) oonico-osteodisplasia ereditaria, che si caratterizza per un'ipopla-sia o una completa assenza delle unghie, tipicamente di polliceed indice. Le restanti dita delle mani e le dita dei piedi sono inte-ressate solitamente in misura minore. Nella maggior parte deicasi è presente una lunula triangolare, quasi patognomonica.Possono inoltre osservarsi altre alterazioni come coilonichia, oni-coressi, cromonichia, etc.La sindrome unghia-patella si caratterizza inoltre per la presenzadi alterazioni dell'apparato scheletrico, alterazioni oculari, ritardomentale, aneurismi arteriosi, displasia renale a tipo proteinuria oglomerulonefrite cronica, che può portare ad un'insufficienzarenale cronica. Tra le alterazioni che coinvolgono l.'apparato scheletrico classi-camente è presente l'ipoplasia o l'aplasia della rotula, che si puòmanifestare con dolori delle ginocchia e problemi alla deambu-lazione. Inoltre, sono segnalati casi di ipoplasia della testa radia-le, scoliosi, ispessimento scapolare, etc. La sindrome unghia-patella si trasmette con modalità autosomi-ca dominante ad espressione variabile ed alta penetranza ed èdovuta ad un’alterazione del gene MX1B. localizzato sul cromo-soma (9).

con una banda iperpigmentata longitudinale omogenea, dicolor grigio fumo;

2) nevo melanocitico dell'unghia, che si presenta con unabanda longitudinale di colore marrone; ad un esame accura-to si osservano linee pigmentate parallele e contigue, omoge-nee e regolari per spaziatura ed orientamento; queste carat-teristiche di omogeneità e regolarità sono ancor più evidentialla dermatoscopia; è importante ricordare che nell’età pedia-trica i nevi ungueali possono schiarire con il passare deglianni;

3) melanoma ungueale, che si caratterizza per l'irregolarità dellapigmentazione, dello spessore e della spaziatura delle lineepigmentate; i depositi di pigmento spesso perdono la dispo-sizione in banda e tendono ad assumere una certa grossola-nità- e disomogeneità, con colore dal bruno al nero; alla der-matoscopia possono rendersi evidenti punti e globuli irrego-lari e strie; importante è anche la valutazione della piegaungueale prossimale, al fine di ricercare il segno diHutchinson, ossia un'iperpigmentazione della cuticola e dellacute circostante, caratteristico del melanoma ungueale.

È importante effettuare una biopsia ungueale in caso di melano-nichia striata quando la banda iperpigmentata è di colorito scuro,quando i bordi della iperpigmentazione sono irregolari , quandoil diametro trasverso della banda è aumentato nel tempo, quan-do si ha un'iperpigmentazione dei tessuti periungueali (segno diHutchinson), quando sono presenti anomalie della laminaungueale sovrastante. La presenza di una melanonichia striata nell’infanzia non ècausa, nella grande maggioranza dei casi, di preoccupazione, inquanto al di sotto dei 12 anni di età la presenza di atipia istologi-ca è eccezionale. Il discorso cambia con l’adolescenza e la mag-giore età, in quanto sono segnalati già in questa fascia di età casidi melanoma subungueale. La gestione di questi pazienti siavvale sostanzialmente di 3 possibilità; attento follow-up clinico edermatoscopico, esecuzione di una biopsia incisionale, escis-sione completa della lesione.

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Figura 7. Ematoma sottoungueale

Figura 8. Pachionichia congenita in adolescente

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Tra le sindromi genetiche che si manifestano con unghie ispessi-te ricordiamo la pachionichia congenita. Si tratta di una geno-dermatosi a trasmissione autosomica dominante, con elevatapenetranza ed espressività variabile. Clinicamente, la sindromesi manifesta con un ispessimento delle unghie (Figura 8) che sirende evidente solitamente subito dopo la nascita e varie altera-zioni ectodermiche. Una classificazione schematica della pachionichia congenitacomprende 3 varianti: 1) tipo 1, dovuta ad un difetto della cheratina k6a/k16, caratte-

rizzata da cheratosi follicolare prevalentemente localizzata alivello di gomiti e ginocchia, cheratodermia palmoplantare,iperidrosi, formazione di bolle da frizione e da traumatismo,raucedine da cheratosi laringea, sopracciglia spesse e capel-li di diametro irregolare, leucocheratosi orale presente sindalla nascita;

2) tipo 2, dovuta ad un difetto della cheratina k6b/k16, caratte-rizzata da denti presenti alla nascita ed anodontia precoce,steatocistoma multiplo, cheratosi follicolare, ipercheratosi pal-moplantare, assenza di leucocheratosi orale;

3) forma ad esordio tardivo, in cui le alterazioni si manifestano inetà adulta.

Le unghie dei pazienti affetti da pachionichia congenita possonopresentare alla nascita cromonichia prossimale di colore bruna-stro e leuconichia distale. Solo successivamente, entro le prime

8 settimane di vita, le unghie si curvano a forma di pinza e lalamina ungueale inizia ad ispessirsi. La terapia sia medica, con l'impiego di retinoidi per os, che chi-rurgica è deludente nella maggior parte dei casi. In ultimo, vannoricordati i cosiddetti tumori di Koenen, noduli o formazioni cilin-driche, variabili per numero e dimensioni che compaiono nellasclerosi tuberosa nel 15 % dei bambini ed in più della metà degliadolescenti in sede peri o sub ungueale (Figura 9) in una o piùdita, soprattutto dei piedi.

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Figura 9. Tumore di Koenen

Corrispondenza:

Dott. Mauro ParadisiDermatologia Pediatrica IDI - IRCCS RomaVia Monti di Creata 104 - 00167 Romacell. 335.6510632e-mail: mapara@tiscali.it - m.paradisi@idi.it

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Riassunto Il defibrillatore viene usato in emergenza da oltre 50 anni nei soggetti adulti con fibrillazione ventricolare

o tachicardia ventricolare senza polso. Il defibrillatore (semi)automatico esterno (DAE) rappresenta un ulteriore e sostan-ziale evoluzione di questo presidio per il trattamento dei ritmi defibrillabili dell’adulto e dei soggetti in età evolutiva.E’ stato stimato che una percentuale di poco inferiore al 18% degli arresti cardiaci pediatrici extra-ospedalieri sia soste-nuta da un ritmo defibrillabile con DAE. La possibilità di interrompere l’aritmia è più elevata quando il DAE viene impie-gato precocemente. Nonostante le linee guida internazionali abbiamo messo in evidenza l’importanza di tale tratta-mento, molti operatori sanitari hanno scarsa consuetudine ad utilizzare il DAE nei soggetti in età evolutiva. L’Autoredescrive le caratteristiche del defibrillatore e le indicazioni all’uso del DAE nella rianimazione di base dell’adolescente.

Parole chiave: arresto cardiaco, defibrillatore semiautomatico esterno, adolescenti.

Use of automated external defibrillator in pediat r i c s

S u m m a ryAutomated external defibrillators (AEDs) have been used to treat sudden cardiac arrest in the adult pop-

ulation for over 50 years. The cardinal event in adult’s cardiac arrest is an arrhythmia in form of ventricular fibrillation (VF)or ventricular tachycardia degenerating into VF (85%). The remaining have a bradyarrhythmia or asystole. In its naturalcourse VF convert to asystole within a few minutes. Defibrillation is the specific therapy for VF and pulseless VF. Survivalis more likely when an automated external defibrillation is used as soon after collapse. However, and despite the newinternational cardiopulmonary resuscitation guidelines that reinforce this message it seems that pediatric staff remainsunware of the potential impact of this treatment. The Author underlines the role of AEDs as life-solving intervention ofchildren and adolescents (18%) who suffer cardiac arrest.

Key words: Shockable rhythms, automated external defibrillator, adolescents.

Antonio Destro

Responsabile Modulo Organizzativo “Emergenze Cardiologiche” – Dipartimento Malattie CardiovascolariDirettore: Dott. Giancarlo Piovaccari – Azienda USL – Rimini– Presidente di IRC-Comunità

Il defibrillatore in pediatria

La defibrillazione

Il “reset” elettrico del cuore effettuato mediante il defibrillatore, acirca un secolo dalle intuizioni di Prevost e Battelli, è rimasto l’u-nica terapia per risolvere alcune gravi aritmie cardiache.La defibrillazione consiste nell'erogare un'adeguata corrente elet-trica (picco di corrente, misurato in ampère) che, attraversandoin un breve intervallo di tempo (4/20 millisecondi) una quota suf-ficiente di massa miocardica (massa critica), rende il cuore refrat-tario all'onda di attivazione della fibrillazione ventricolare (FV),che viene pertanto interrotta. Solo una parte relativamente mode-sta della corrente erogata durante uno shock attraversa effettiva-mente il cuore, in quanto la maggior parte viene assorbita e

dispersa o passa da un elettrodo all'altro attraverso la gabbiatoracica “saltando” il miocardio. Allo stato di refrattarietà, provo-cato da uno shock adeguato, in genere subentra il risveglio disegnapassi naturali che ripristinano l'ordine elettrico ed un ritmoorganizzato. La prima applicazione clinica della defibrillazione fu attuata effi-cacemente nel 1947 dal chirurgo toracico Claude Beck, diretta-mente sul cuore di un ragazzo colto da FV durante un interventoper “pectus excavatum” (1).L'efficacia dello shock elettrico dipende:1) dalla “disponibilità” del miocardio a lasciarsi defibrillare

(soglia di defibrillazione);2) dal picco di corrente e dall'energia erogati;

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3) dalla forma d'onda di scarica utilizzata dal defibrillatore;4) dalla resistenza che incontra prima che la corrente raggiunga

il cuore (impedenza toracica).

1) Soglia di defibrillazione: risente soprattutto della duratadella FV. Altri fattori che la possono influenzare sono: lo statometabolico e patologico del miocardio, la temperatura cor-porea, la presenza in circolo di farmaci.

2) Picco di corrente ed energia erogati: il fattore maggior-mente correlato alle possibilità di successo della defibrillazio-ne è dato dal picco di corrente, che rappresenta quindi l'indi-catore ideale d'efficacia di uno shock. Per comodità comun-que, dato che la misurazione del picco di corrente che attra-versa il miocardio è a tutt'oggi ancora difficoltosa in condizio-ni di emergenza, il parametro elettrico che viene normalmen-te usato per definire l'entità dello shock è l'energia.L'energia (E-Joule), che si libera tra i due elettrodi, è data dalprodotto della potenza (Potenza-Watt) per il tempo di duratadella scarica (t-sec.). Ricordiamo che, a sua volta, la potenzarappresenta il prodotto della differenza di potenziale (V-volt)per la corrente (I-ampère) che si instaura proprio a causadella differenza di potenziale. L'energia da erogare deve essere un compromesso tra laprobabilità di successo ed il rischio di un danno miocardico:energie troppo alte tendono a convertire la FV in asistolia epossono causare danni cardiaci di rilievo, mentre energietroppo basse, pur provocando minori lesioni miocardiche,possono lasciare il cuore in FV.

3) Forme d'onda: si possono classificare innanzitutto in mono-fasiche o bifasiche. Si parla di onda monofasica quando lacorrente che depolarizza la massa cardiaca si dirige in un'u-nica direzione, da un elettrodo all'altro. Quando invece la dire-zione della corrente “va e viene” fra gli elettrodi, l'onda vienedetta bifasica. Dal punto di vista grafico la forma d'onda bifa-sica è rappresentata da una prima fase sopra lo zero elettri-co e da una seconda fase al disotto dello zero.Tutti i nuovi defibrillatori utilizzano ormai solo onde bifasiche;nel bambino di età compresa fra 1 ed 8 anni vengono sug-gerite energie comprese fra 50 e 75, ottenibili con appositi fil-tri riduttori. Con i defibrillatori manuali è consigliata una ener-gia di 4 J per Kg, sia con onda bifasica che monofasica esenza incremento negli shock successivi al primo, pur essen-do stati pubblicate esperienze positive con valori anchesuperiori (2).

4) Impedenza transtoracicaE’ la resistenza che si interpone al passaggio della corrente;è ovviamente utile che sia la più bassa possibile. Tra i fattoriche la determinano, oltre all’energia selezionata, al materialedi interfaccia elettrodi-cute, al numero e l'intervallo di tempointercorso da precedenti shock, alla fase di ventilazione e allapressione di contatto elettrodo-cute, bisognerà considerarele dimensioni e la posizione degli elettrodi. I singoli produttori

mettono a disposizione anche coppie di elettrodi di tipo“pediatrico”, con vari sistemi per attenuare l’intensità della cor-rente erogata (2-5).

Cenni storici sulladefibrillazione precoce

Il primo intervento efficace di defibrillazione extraospedaliera supaziente in FV fu effettuato dall'unità coronarica mobile di Belfastnel 1966, con un apparecchio “portatile” (del peso di oltre 60 kg).Fin dagli anni ‘60 si riteneva che la maggior parte degli arresticardio-circolatori (ACC) extraospedalieri fosse dovuta a FV. Pertale motivo, nel tentativo di salvare il maggior numero possibiledi pazienti in ACC, nella prima metà degli anni '70 era stata pro-posta la cosiddetta “defibrillazione alla cieca” da parte del per-sonale sanitario non medico delle ambulanze. Gli operatoriavrebbero dovuto provvedere, in caso di ACC, a defibrillarecomunque il paziente, pur non essendo in grado di riconoscereil ritmo cardiaco; al massimo, si riteneva, avrebbero scaricato inu-tilmente su un corpo ormai inanimato. Negli anni successivi latecnologia ha consentito lo sviluppo di sistemi diagnostici auto-matici accurati del ritmo, che ha portato alla realizzazione deidefibrillatori automatici e semiautomatici (DAE):

Nel 1986 veniva pubblicato sulla rivista “Circulation” un im-portante studio sull'affidabilità e sulle possibilità di impiegodel DAE (6). Nel 1988-1989, 47 Stati Americani varavano una legislazioneche consentiva la defibrillazione precoce con DAE da partedegli EMTs e, in alcuni stati, dei first responders (Vigili delFuoco). A cavallo degli anni '90 le esperienze e gli studi sull'impiegodi DAE si moltiplicarono, tanto che anche in Scozia,Danimarca Svezia, Norvegia, Belgio gli equipaggi delleambulanze furono autorizzati al loro impiego. Veniva, inoltre,raccomandata la presenza dei DAE in tutti gli ambulatori dicicloergometria, data la rilevazione di una frequenza di ACCda FV in 1/15.000 pazienti sottoposti a test da sforzo. lI primi tentativi di coinvolgere personale non sanitario nel-l'uso dei DAE (primi anni ‘90) furono effettuati a Londra, conl'addestramento del personale ferroviario, con brillanti risul-t a t i.Nel 1994 a Washington fu redatta dai componenti della “taskforce” dell'AHA sulla defibrillazione semiautomatica esterna,una dichiarazione sul cosiddetto “Public Access toDefibrillation”. Tale “statement” venne approvato dal consigliodi amministrazione dell'AHA nel Giugno 1995. Veniva, tra l'al-tro, raccomandata la massima diffusione dei DAE e l'adde-stramento al loro uso da parte dei “first responders” (soccor-ritori sanitari e non). Per quanto riguarda l'Italia, nel 1996 l'Italian ResuscitationCouncil (IRC) costituì la Commissione Defibrillazione Pre-

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bisogna attendere la conferma dell'operatore, addestrato per atti-varli su pazienti privi di conoscenza, respiro e polso). Tali defibril-latori “intelligenti” sono stati a lungo ritenuti utilizzabili solo supazienti di peso superiore ai 50 kg! Attualmente, i nuovi apparec-chi possono essere utilizzati anche ampiamente al di sotto di talepeso. L’età minima per l’impiego è stata o r a fissata ad 1 anno.Tutti i DAE (così chiameremo i defibrillatori semiautomatici ester-ni) vengono collegati al paziente con due elettrodi adesivi,mediante cavi di connessione, disponibili anche in versione“pediatrica”. ILCOR 2005, tuttavia, prevede che in situazioni diemergenza si possano usare gli elettrodi per adulti anche in etàpediatrica, evitando il contatto fra i loro margini o la parzialesovrapposizione (8, 9).I DAE attualmente in commercio possono essere distinti in:

1) DAE a 3 tasti: necessitano, una volta acceso il dispositivo,dell'attivazione del sistema di analisi prima di procedere all'e-rogazione dello shock. La sequenza operativa è costituita da:– accensione (tasto ON)– analisi (tasto ANALYSE)– shock (tasto SHOCK).

2 ) DAE a 2 tasti. In questi modelli l'analisi del ritmo cardiaco vieneattivata automaticamente all'accensione dell'apparecchio. La sequenza operativa, in tal caso, prevede solo:– l’accensione (tasto ON)– lo shock (tasto SHOCK).

I DAE “a 3 tasti” hanno generalmente un display che mostra latraccia ECG e sono convertibili ad uso manuale, qualora l’opera-tore (solo se medico) lo ritenga necessario. Sono particolarmen-te adatti ai reparti ospedalieri, in quanto consentono la defibrilla-zione semiautomatica (se necessaria) al first-responder, ma con-tinuano ad essere poi utilizzabili dalla squadra ALS, sia comemonitor che come defibrillatore manuale. I DAE “a 2 tasti”, più semplici, sono i più facili da usare. Sonoparticolarmente indicati nei programmi di PAD (Public AccessDefibrillation, ovvero Defibrillazione Precoce nella Comunità). Inalcuni modelli a 2 tasti il pulsante di accensione viene attivatocon l’apertura stessa dello sportellino del DAE.

Sicurezza ed affidabilità

I DAE si sono dimostrati sicuri nel non erogare shock elettrici inap-propriati. In una piccola percentuale di casi il DAE può non ricono-scere alcuni morfologie particolari di ritmo che richiederebbero ladefibrillazione, in particolare la FV con onde fini o molto grossolane.I DAE attualmente disponibili sono molto sofisticati, con micro-processori che analizzano le molteplici caratteristiche del segna-le ECG di superficie, compresa la frequenza, l'ampiezza, l'incli-nazione e la morfologia dell'onda. Diversi filtri controllano le pos-sibili interferenze al QRS da parte di alcuni tipi di segnali: le tra-

coce, che si avvalse anche delle esperienze già attivate aPordenone e a Mestre. Nel 1999, a Piacenza, fu attivato ilprimo progetto di defibrillazione precoce che utilizzava anchesoccorritori non sanitari.

L'uso dei DAE è stato introdotto efficacemente anche nelle aree nonintensive dell'Ospedale, ad esempio a Rimini, a partire dal 1992 (7).Uno dei principali obiettivi dell’IRC è stato, in questi anni, di favori-re l’istituzione di programmi di formazione nell’ambito della DP e dipromuovere le note azioni legislative per consentire l’uso dei DA Eanche a personale non sanitario appositamente addestrato. Nel2004 è nato “IRC-Comunità”, con lo scopo principale di diffonderela cultura del soccorso nelle comunità (scuola, enti e corpi dellostato, mondo dello sport, diffondendo la figura dell’Istruttore“LAICO” (Istruttori IRC di Comunità, che insegnano nella strutturastessa in cui operano, sotto la responsabilità di un sanitario-coordi-n a t o r e ) .

Caratteristiche strutturaligenerali dei defibrillatori

Il defibrillatore è un dispositivo in grado di erogare al pazienteuna scarica elettrica controllata, per interrompere una aritmiacardiaca.L'apparecchio è generalmente alimentato a batteria, talora anchea rete oppure a 12 volt in corrente continua. Diversi DAE dell’ulti-ma generazione vengono commercializzati anche con batterie aperdere di lunga durata.L'alimentazione di funzionamento, all'interno dell'apparecchiatura,è comunque del tipo a bassa tensione, a corrente continua. Pe rquesta ragione, nel caso di alimentazione a rete, un trasformatore-raddrizzatore provvede a ridurre il voltaggio ed a raddrizzare lacorrente portandola da 220 V-50Hz a 10-16 volt in continua.

I defibrillatori automaticie semiautomatici

Il termine generico di “defibrillatore esterno automatico” si riferi-sce ai defibrillatori esterni che incorporano un sistema di analisidel ritmo, in grado di indicare al soccorritore se la scossa salva-vita (defibrillazione) è necessaria o meno, ed un sistema di cari-camento automatico. L'operatore che utilizza un defibrillatore completamente automati-co deve semplicemente collegare gli elettrodi al paziente e accen-dere l'apparecchio, che in pochi secondi procede all'analisi delritmo cardiaco: se si è in presenza di FV il dispositivo carica i pro-pri condensatori ed eroga direttamente lo shock, senza attendereulteriori conferme da parte dell’operatore. Questo tipo di defibrilla-tori non è diffuso nel nostro Paese, in quanto sino ad ora sono statiadottati solo i “semiautomatici” (per erogare lo shock elettrico

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smissioni radio, le interferenze elettromagnetiche, come pure gliartefatti da elettrodi mal adesi.Alcuni defibrillatori sono programmati per riconoscere eventualimovimenti attivi e passivi del paziente, ne danno avviso al soc-corritore ed interrompono le successive fasi fino a quando nonscompaiono tali segnali (che potrebbero anche essere dovuti asegni vitali del paziente). I DAE lanciano molti “sguardi” al ritmo del paziente, ognuno deiquali dura qualche secondo. Se ripetute analisi confermano lapresenza di un ritmo per il quale è indicato lo shock, il defibrilla-tore completamente automatico si carica ed eroga la scossa alpaziente. I dispositivi semiautomatici segnalano invece all'opera-tore che lo shock è consigliato, avviando nel contempo automa-ticamente la carica dei condensatori. L'operatore allora può pre-mere l'apposito pulsante e per erogare lo shock.La affidabilità dei DAE anche su pazienti in età pediatrica, oltrel’anno di età, è stata ormai chiaramente accertata (10, 11).L’arresto cardiorespiratorio in età pediatrica è supportato rara-mente (nel 4 al 19%) da una FV iniziale (11). Nei bambini con car-diopatie congenite la FV è più spesso presente come ritmo d’e-sordio. Nell’adulto la percentuale di FV, come ritmo iniziale, èinvece dell’80-90% e per questo è tanto importante avere DAE adisposizione nei luoghi ad alto flusso di popolazione o di difficilearrivo dei soccorritori ufficiali entro i fatidici 5 minuti d’oro,duran-te i quali la scossa è risolutiva per la sopravvivenza INTEGRA delpaziente.

Dove collocare i DAE nellestrutture sanitarie?

Nell’AUSL-Rimini i DAE sono presenti in tutti i reparti (Figura 1),poliambulatori (Figura 2), aree di sosta transito ristoro (Figura 3),nelle strutture e servizi territoriali (12).I “riduttori”pediatrici sono stati sinora inseriti solo nelle teche checontengono i DAE adiacenti gli ambulatori di vaccinazione, gliambulatori pediatrici di primo intervento, le aree pediatriche didegenza.

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Figure 1-3. Defibrillatori automatici presenti in reparto, poliambulatori, aree di sosta, transito e ristoro dell’Ospedale di Rimini.

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spiratorio del bambino non cardiopatico, può agevolmente esse-re risolta se il defibrillatore è rapidamente disponibile. Il DAE rappresenta uno strumento di soccorso sempre più diffu-so. E’ opportuno che il Pediatra solleciti l’adozione di modelliadeguati negli ospedali, ambulatori e poliambulatori.

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12. Destro A: Guida all’adozione dei defibrillatori semiautomatici esterniin ospedale. Masson-Elsevier, Milano, 2006.

Allo stato attuale delle conoscenze e delle tecnologie appareutile che il DAE sia predisposto anche per l’uso pediatrico:1. nelle aree ad elevata concentrazione di soggetti in età pedia-

trica, soprattutto se vi sono distanze o barriere architettonicheche impediscano il rapido intervento operativo di squadreBLSD e ALS (parchi tematici, villaggi turistici, alcuni tipi discuola, ecc);

2. ambulatori pediatrici “associati” e poliambulatori;3. nei condomini che ospitino anche ambulatori pediatrici, è

consigliabile collocare in parti comuni (atrio, pianerottolo) unateca contenete DAE, a cui possano accedere anche altri ope-ratori, medici e non, che stazionano nell’edificio;

4. al momento attuale (gennaio 2009) la legge in discussione inParlamento prevede la presenza di DAE anche nei poliambu-latori e negli ambulatori di medicina generale. In tali teche sipotrà collocare anche il “riduttore pediatrico”, se il modello diDAE lo consente o lo richiede.

Una risorsa come il DAE non deve, quindi, restare confinata die-tro una porta chiusa, ma deve essere reperibile nelle 24 ore, pre-feribilmente in un teca a vetro frangibile con sistema d’allarmeacustico-visivo e sempre efficiente. La esposizione in una tecaconsente altresì di vedere la spia di autocheck, che rassicurasulla operatività dell’apparecchio.

Conclusioni

IL DAE, apparecchio nato per l’intervento cardiorianimatorio nel-l’adulto, ha dimostrato di essere idoneo all’uso anche nei pazien-ti al di sopra dell’anno di vita, preferibilmente utilizzando adatta-tori di corrente ed elettrodi più piccoli. La fibrillazione ventricola-re, pur essendo più rara come ritmo iniziale nell’arresto cardiore-

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Figura 4. Alcuni modelli di DAE a 2 tasti. Al centro: una penna, per il confronto delle dimensioni.

Corrispondenza:

Dr. Antonio DestroRiminicuore Ospedale InfermiViale Settembrini, 2 - 47900 RiminiTel. 0541705440 - Fax: 0541/705660e-mail: adestro@auslrn.net

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“ Yo u t u b e ” g e n e rat i o n

Riassunto La Società Italiana di Pediatria realizza dal 1997 una indagine annuale su “Abitudini e stili di vita degli ado-

lescenti” su un campione nazionale di 1200 adolescenti di età compresa tra i 12 e i 14 anni. Se volessimo sintetizzare con una frase i risultati dell’edizione 2008 dell’indagine potremmo dire “l’anno di Internet”. Nel2000, solo il 37% degli adolescenti del nostro target (12-14 anni) aveva in casa un personal computer (nella grande mag-gioranza dei casi senza collegamento ad Internet) e solo poco più del 5% aveva utilizzato personalmente (almeno unavolta) Internet. Oggi (dati 2008) ad avere il PC in casa (nella quasi totalità dei casi con il collegamento ad Internet) è il95% degli adolescenti ed il 42,4% entra ogni giorno in Internet. L’incremento maggiore di questa crescita costante si èavuto proprio nel 2008. Purtroppo, al maggior utilizzo di Internet è associato un aumento dei comportamenti a rischionella navigazione in rete: fornire il proprio numero di telefono a sconosciuti, inviare foto o accettare di farsi vedere inwebcam, accettare (anche se in percentuale molto minore) incontri, utilizzare You-Tube in modo spregiudicato. Dal-l’indagine del 2008 viene la conferma del costante aumento del consumo di alcolici e superalcolici, fumo, droga. Anchein questo ambito le differenze incrementali tra il 2007 e il 2008 sono particolarmente significative. Risulta diminuita, inve-ce, la percentuale di adolescenti che guarda più di 3 ore di TV al giorno, passata dal 24,6% del 2007 al 19,6%. Anchese il dato non è omogeneo e la diminuzione ha interessato molto relativamente i maschi e il Sud Italia, deve esserecomunque letto come una positiva inversione di tendenza, considerando che i dati dell’indagine confermano quanto lavisione di televisione peggiori, dal punto di vista qualitativo, le abitudini e i comportamenti degli adolescenti. Si eviden-zia anche una criticità nei rapporti familiari: da un lato, emerge la figura di genitori che fanno sentire la loro presenzaanche meno di quanto gli stessi figli gradirebbero; dall’altro, una rarefazione del dialogo familiare, spesso sacrificato allavisione della televisione nei pochi momenti (i pasti) in cui la famiglia ancora si riunisce.

Parole chiave: Adolescenti, pediatria, internet, televisione.

Youtube generationSummarySince 1997, the Italian Association of Pediatrics has carried out a yearly survey on “Habits and Life Style

of Adolescents”. This study is based on a national sample of 1200 adolescents between the ages of 12 and 14. To sum up the main result of the survey we can say that 2008 was the year of Internet. In 2000 only 37 percent of the sam-ple (adolescents from 12 to 14 years old) used a home computer and in many case without the Internet connection. Besides,only a little more of 5 percent of them had used Internet at least once by their own. Nowadays (data referring to 2008), 95percent of adolescents use a home computer – always with the Internet connection and 42.4 of them daily surf in Internet.The percentage of adolescents using home computer continually increased through the last past years but it was in 2008when it was recorded the highest growth. Unfortunately a wider use of Internet is also connected to possible adolescents’behaviors at risk. This may occur when they give their own telephone number to strangers; when they send pictures or agreein showing themselves through a web cam; or again when they accept to meet people they do not know (even if this hap-pens less frequently) or finally when they use Yo u Tube without any control or limit. The 2008 survey also showed the con-stant increased of alcohol, spirits, smoking and drug abuse. The incremental difference is also particularly significant com-paring the data of the year 2007 to the ones of 2008. On the contrary, the percentage of adolescents watching television formore then three hours a day decreased from 24.6 percent in 2007 to 19.6 percent in 2008. Despite the fact that data are nothomogeneous – the decrease basically does not apply to males and to the South of Italy – they have to be considered as apositive reversal trend. Actually, the data of the survey confirm that watching the TV makes qualitatively worse the adoles-cents’ habits and behaviors. Finally it is important to highlight different problems connected to the family relationships: onone hand our data show that parents spend even less time with their children than the children themselves would like; fromthe other hand the dialogue within the family is becoming more and more inconsistent because of the habit of watching tele-vision during the few moments when the family is all together, as it happens at the lunch time.

Key words: Adolescent, pediatrics, internet, television.

Maurizio Tucci

Giornalista scientifico Ufficio Comunicazione, Società Italiana di Pediatria (SIP)

Se volessimo sintetizzare con una sola frase i risultati dell’edi-zione 2008 dell’indagine annuale della SIP su “Abitudini e stili divita degli adolescenti” potremmo a ben ragione parlare de “l’an-no di Internet”.L’utilizzo di Internet tra gli adolescenti del nostro target (12-14anni) è andato via via crescendo. Nell’edizione del 2000 dell’in-dagine (anno in cui iniziammo ad analizzare l’argomento inse-rendo nel questionario specifiche domande) solo il 37% aveva incasa un personal computer (nella grande maggioranza dei casisenza collegamento ad Internet). E seppure oltre il 90% deiragazzi intervistati dichiarava di aver sentito parlare di Internet edi sapere cosa fosse, ad averlo visto utilizzare (almeno una volta)era meno del 25% e ad averlo utilizzato personalmente (almenouna volta) poco più del 5%.Da allora sono passati 8 anni. Nulla se si pensa a quanto fossela vita media di una macchina fotografica o di un televisore tra glianni ’60 e gli anni ’90 del secolo scorso. Un’eternità se si pensaa quante “generazioni” di telefonini, Hi-pod e micro processori sisono avvicendate in questi 8 anni. L’utilizzo tra gli adolescenti del Pc, ed in particolare di Internet, ècresciuto, dal 2000 ad oggi, in modo costante e netto. Lo scor-so anno (2007) ad avere il PC in casa era risultato essere il 95%degli intervistati (nella quasi totalità dei casi con il collegamentoad Internet); ad utilizzare Internet tutti i giorni il 30% del campio-ne; a non entrare mai in Internet il 17,3%.In 8 anni non si era mai osservato, però, un incremento delfenomeno di portata simile a quello registrato quest’anno. Pu rrimanendo costante il numero di possessori di PC (anche seaumenta il numero di famiglie che ha più di un PC in casa), l’u-tilizzo quotidiano di Internet è aumentato in un anno di oltre il10%. Ad entrare ogni giorno in rete è, oggi, il 42,4% degli ado-lescenti, mentre solo il 12% non si collega mai in Internet.Interessante osservare che mentre all’inizio della comparsa diInternet tra le opportunità adolescenziali ilfenomeno risultava prevalentemente maschile,oggi sono le ragazze le maggiori utilizzat rici(ad entrare in rete tutti i giorni è il 45% dellefemmine contro il 41% dei maschi). Dal puntodi vista geografico emerge una prevalenza, tragli utilizzatori abituali, degli adolescenti delcentro Italia (50,5%) e una minore frequenza alsud (37,6%).Ed è drasticamente cambiato, dalle “origini” adoggi, anche l’utilizzo di Internet. Se i primi baby-cibernauti dichiaravano di entrare in rete preva-lentemente per motivi “colti” (ricerca di informa-zioni, ricerche scolastiche ecc…) e meno del10% aveva mai chattato, oggi le ragioni preva-lenti per le quali ci si collega in rete sono pro-prio: messanger (75,9%), chattare (69,9%), sca-ricare musica/video (76,4%) e, soprattutto, uti-lizzare You-tube (76,5%).

Generazione You-tube che ha metabolizzato naturalmente unperverso concetto che “la società degli adulti”, con il suo discu-tibile esempio decennale, ha inesorabilmente trasmesso alla“società degli adolescenti”: una “cosa” esiste se si vede in TV.Ma accedere in televisione, che resta comunque la meta piùambita, non è cosa semplice. Vero è che gli adulti danno “mira-bile” esempio, agli adolescenti, che per cinque minuti di pas-saggio in TV vale la pena anche accapigliarsi in diretta con ilp a r t n e r, impiantare patetici “video-processi” su infime questionicondominiali, confessare (o inventare) davanti alla mitica lucet-ta rossa della telecamera accesa amori, tradimenti e intimità diogni genere; tuttavia gli spazi restano pochi. Sono al massimocento (delle 30.000 che si candidano ogni anno) le ragazze chepossono avere il “privilegio” di mostrare “lato A e lato B” in qual-che rapida sequenza di miss Italia. Qualche decina, non di più,le veline di ogni ordine e grado. E per i maschi va anche peg-gio. Essendo, al momento, meno appetibili i loro pettorali diquanto non lo siano quelli delle ragazze, sono relegati a TVminori dove si da spazio a flash auto promozionali di pochisecondi in cui si raccontano generalmente “solari, simpatici,sensibili e single” e sperano di essere contattati dalle ragazzeche vedono il programma. A questo si aggiunge che la soglia per comparire in TV restaquella dei 18. E più “grandi” si può apparire (come cerca di fareil 44% degli adolescenti intervistati), ma non basta. E allora, nel-l’attesa, You-tube è il surrogato migliore. Anzi, una volta scoper-to, forse è anche meglio della TV, perché ci si può “postare” ditutto e se si esagera c’è anche la possibilità che in TV ci si vadadavvero come protagonisti dello “scandalo” di turno che fa inor-ridire psicologi, sociologi e “benpensanti”.E, se il 76,4% del campione intervistato frequenta abitualmenteYou-tube, il 18,2% (24,4% dei maschi) ha già inviato (da solo ocon gli amici) un suo filmato. Gli strumenti tecnici per realizzare

Tabella 1. Cosa inserisci sul tuo blog?

To t . M a s c h i Fe m m i n eFoto mie e di miei amici 81,0% 80,6% 81,0%Musica che mi piace 77,0% 78,5% 76,2%Racconto i miei momenti di felicità 67,8% 56,5% 75,8%Mie riflessioni sulla amicizia 63,3% 51,8% 71,8%Mie riflessioni sull'amore 58,9% 48,7% 66,3%Racconto i miei viaggi e le mie vacanze 56,8% 48,7% 62,3%Racconto i miei momenti di tristezza 53,0% 37,7% 63,7%Diario quotidiano 52,8% 48,7% 55,7%Mie riflessioni sulla scuola 34,9% 28,8% 38,1%Mie riflessioni sul sesso 19,0% 34,0% 8,1%Parlo dei rapporti con la mia famiglia 10,0% 11,0% 9,2%Altro 51,6% 53,9% 49,8%

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Internet e il telefonino consentano una relativa protezione perquanto concerne l’incolumità fisica (sempre che non si decida diincontrare l’interlocutore), è certamente poco prudente e puòindurre ad atteggiamenti e comportamenti comunque negativi.Non sono rari i casi di ragazze, anche giovanissime, scoperte acommerciare proprie foto osé in cambio di ricariche telefoniche.E, a proposito di “ricariche”, il consumo medio mensile va dai 10ai 30 euro, con un 5% che supera i 30 euro.Interessante osservare (e caratteristico di una età in cui l’adultiz-zazione è più evidente nelle femmine) che il motivo più impor-tante per cui si ha il telefonino per i maschi è l’essere rintraccia-bile dai genitori (53%), per le femmine essere sempre in contat-to con gli amici (49,7%).

A dd i c t i o n

L’aspetto probabilmente più allarmante dei risultati dell’indagine2008 è dato dall’ulteriore aumento nel consumo di fumo, alcol,droga. Il fenomeno è in costante crescita, ma le differenze incre-mentali tra il 2007 e il 2008 sono particolarmente significative, spe-cie tenendo conto che per questo tipo di domande è molto proba-bile che la percentuale di “ammissioni” sia inferiore al dato reale( Tabella 2).Si conferma, inoltre, il dato già riscontrato in passato per cui iragazzi che guardano molta televisione (più di 3 ore al giorno)hanno una propensione significativamente superiore alla mediaad assumere fumo, alcol e droga (Tabella 3).

Te l ev i s i o n e

Uno dei dati certamente più significativi emersi dall’indagine èche per la prima volta è diminuita la percentuale di adolescentiche guarda più di 3 ore di TV al giorno, passata dal 24,6% del2007 al 19,6%. Anche se il dato non è omogeneo e la diminuzio-ne ha interessato molto relativamente i maschi e il sud Italia, deveessere comunque letto come una positiva inversione di tendenza.

foto e filmati non mancano: l’80% ha un telefonino che consentedi realizzarli e il 34% “ruba” foto e videoriprese senza chiedere ilconsenso al diretto interessato.Un altro dei nuovi utilizzi di Internet è il blog. Ad averne uno per-sonale è oltre il 47% degli adolescenti. Quanti adulti sarebbero ingrado di realizzarne uno?Il contenuto dei loro blog è composto essenzialmente da foto(81%) e musica (77%). Ma ci sono anche spazi destinati allariflessione (Tabella 1).Interessante (ma non sorprendente) osservare la maggiore pre-disposizione delle ragazze (se si eccettua l’argomento sesso) araccontarsi e a raccontare.Internet si sta confermando lo strumento destinato a caratteriz-zare maggiormente le abitudini dei nuovi adolescenti e quest’an-no, per la prima volta, il sempre maggior utilizzo di Internet haeroso un po’ di spazio alla televisione, facendo diminuire di qual-che punto percentuale (affronteremo l’argomento più avanti) igrandi utilizzatori di TV (ovvero quelli che la guardano per più di3 ore al giorno), che sono comunque anche tra i maggiori utiliz-zatori di Internet. Ma questa straordinaria possibilità di comuni-care (data da Internet e dal tele-video-fonino) inserisce ancheelementi di rischio.Il 39% dei giovani internauti (43,5% delle femmine) ha ricevutorichiesta in chat o in messanger, da sconosciuti, del numero ditelefono e il 13,3% (13,8% delle femmine) lo ha dato. Il 50,3%(59,2% delle femmine) ha avuto richiesta di foto e il 22% (24,6%delle femmine) le ha inviate; il 27,6% (32,2% delle femmine) difarsi vedere in cam e il 12% (8,6% delle femmine) lo ha fatto; il23,7% (29,5% delle femmine) una richiesta di incontro e il 9,3%(8,1% delle femmine) ha accettato.Discorso pressoché analogo con il telefonino: il 28% scambiamessaggi, foto e filmati con sconosciuti (numeri di telefono avutida amici o trovati su Internet) e, se si riceve un messaggio dauno sconosciuto, il 17% delle femmine risponde e continua amessaggiare se trova l’interlocutore simpatico, mentre il 18% deimaschi continua a messaggiare solo se capisce che l’interlocu-tore è una femmina.Al di là del rischio pedofilia questo atteggiamento, seppure

Tabella 2. Addiction.

2007 2008 incremento maschi femmineFumi sigarette? 23,6 30,2% + 28% 29,6% 31,6%La maggior parte dei tuoi amici fuma? 24,4 27,1% + 11% 22,8% 31,2%Hai amici che fumano “canne”? 34,9 41,7% + 19% 38,3% 45,8%Hai mai provato a fumare una “canna”? 4,2 6,4% + 52% 7,8% 5,2%Bevi vino? 39,4 40,5 + 2% 47,8 33,1Bevi birra? 45,7 48,6 + 8% 55,4 41,2Bevi liquori? 15,6 21,4 + 37% 22,5 19,7Ti sei mai ubriacato/a? 9,4 10,6% + 12% 10,6% 10,0%

Probabilmente, il minor consumo televisivo non è andato a bene-ficio di attività certamente più salutari come, ad esempio, faresport, ma si è limitato ad un trasferimento da schermo (quellotelevisivo) a schermo (quello del computer); resta comunque undato da cogliere con soddisfazione, considerando la conferma diquanto la visione di televisione peggiori, dal punto di vista quali-tativo, le abitudini e i comportamenti degli adolescenti. Lo abbia-mo visto per quanto concerne la predisposizione all’addiction,ma non solo.

Indicativo osservare, ad esempio, come diminui-sca in modo assolutamente generalizzato la per-cezione del rischio tra i grandi fruitori di televisio-ne (Tabella 4).D’altra parte, aumenta significativamente tra igrandi fruitori di TV la predisposizione a “farespesso” cose che considerano rischiose: 21%contro il 14,5% del campione nazionale. Cosìcome una maggior visione di TV influisce anchesull’atteggiamento nei confronti del fenomenodel bullismo. Più degli altri, i grandi fruitori di TVtendono a vedere nel bullo una figura da ammi-rare (4,1% vs 2,9%); a considerare una spia o unfifone chi andasse a riferire ad un adulto di esse-re vittima di atti di bullismo (26,4% vs 22%); adoptare per l’autodifesa qualora si diventasse vit-

time (54,3% vs 44,4%). Così come chi guarda più TV ricorre piùfrequentemente alle mani (54,4% vs 48,5%).La TV incide negativamente anche sulle abitudini alimentari. Chiguarda più televisione mangia, fuori pasto, complessivamentemolto di più della media (Tabella 5) e gli unici alimenti che consu-ma “meno” sono la frutta e il latte.Un’alimentazione troppo abbondante e non adeguata e lasedentarietà sono le principali cause del sovrappeso e dell’obe-sità infantile; ragion per cui la televisione è sempre stata consi-

Tabella 3. Addiction vs visione TV.

Campione Chi guarda più di nazionale 3 ore di TV/giorno

Hai mai fumato una sigaretta? 30,2% 35,6La maggior parte dei tuoi amici fuma? 27,1% 32,9Hai amici che fumano “canne”? 41,7% 46,1Hai mai provato a fumare una “canna”? 6,4% 9,1Bevi vino? 40,5 42,9Bevi birra? 48,6 54,8Bevi liquori? 21,4 26,9Ti sei mai ubriacato? 10,6% 14,6

Tabella 4. Considero “rischioso”.

Campione Chi guarda più di nazionale 3 ore di TV/giorno

Ubriacarsi 86,8% 80,4%Guidare la macchina o la moto senza patente 86,1% 80,8%Fumare “canne” 85,7% 82,2%Rubare oggetti in un negozio 84,7% 78,5%Avere rapporti sessuali non protetti 83,8% 81,3%Guidare il motorino o la bici in modo spericolato 79,3% 74,4%Guidare il motorino senza casco 78,9% 70,8%Prendere integratori per migliorare le prestazioni atletiche 76,8% 68,5%Fare a botte 73,5% 63,5%Prendere farmaci 70,6% 71,7%Danneggiare o sporcare oggetti in luoghi pubblici (scuola, cinema, autobus, treni, ecc...) 70,5% 58,9%Bere liquori 68,7% 62,1%Fumare sigarette 64,8% 62,6%Bere vino o birra 55,5% 50,7%Fare i graffiti sui muri 53,8% 47,5%Uscire da soli la sera tardi 48,0% 46,1%Fare un piercing 38,5% 37,9%Fare un tatuaggio 36,3% 33,3%

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derata un importante fattore di rischio. A questosi aggiunge che i modelli fisici che la televisioneveicola e indica come “vincenti” hanno comecaratteristica indispensabile la bellezza e la pre-stanza fisica. Una delle conseguenze è che adolescenti cheguardano più TV hanno un rapporto più criticocon il proprio aspetto fisico che non trovano,evidentemente, seducente quanto occorrereb-be (Tabella 6).Il che li porta a seguire diete alimentari in unapercentuale di oltre 8 punti maggiore rispetto ailoro coetanei che guardano poca televisione(30% vs 18,3%) e, soprattutto, si affidano moltomeno ad un medico, ma decidono in autonomiase e come farla (Tabella 7).

S e s s u a l i t à

Il 44% dei ragazzi intervistati – lo abbiamo giàdetto – cerca di apparire più “adulto” di quantonon sia (tra le ragazze e al sud la percentuale èpiù altra e sfiora il 50%) e la sessualità è unodegli aspetti che maggiormente li avvicina agliadulti (più di un adolescente su 3 cerca, perapparire più adulto, di avere sempre il ragazzoo la ragazza). Nelle nostre indagini non affron-tiamo il tema dei rapporti sessuali e quindi, peraffermare che c’è stata begli ultimi anni un’anti-cipazione del primo rapporto sessuale (pocopiù di 14 anni per le ragazze, poco più di 15 peri ragazzi), ci affidiamo a quanto indicato in lette-ratura. Ciò che invece constatiamo direttamen-te, in particolare attraverso i focus group, è unatendenza sempre maggiore (vale per i maschicome per le femmine) ai comportamenti di tiposeduttivo. Difficile non vedere, anche in questo,una influenza dei modelli televisivi in cui l’armadella seduzione viene utilizzata anche per pub-blicizzare le patatine fritte. La sessualizzazione degli atteggiamenti nonimplica necessariamente avere una attività ses-suale, ma può indurre un adolescente ad avvici-narsi al sesso più per una esigenza “di status”che per aver maturato la consapevolezza di voler-lo fare. Da qui il rischio che lo si faccia senzapreoccuparsi molto delle conseguenze o nonavendo le informazioni adeguate per prevenirle.Non è un caso che in un panorama di costante esignificativa diminuzione delle interruzioni volon-tarie di gravidanza, questo fenomeno sia in cre-

Tabella 5. Mangio tutti i giorni fuori dai pasti principali:

Campione Chi guarda più di nazionale 3 ore di TV/giorno

Merendine confezionate 17,2% 28,3%Snack salati confezionati 11,1% 22.4%Panini fatti in casa 25,5% 37,0%Frutta 52,9% 47,5%Biscotti 30,1% 32,4%Gelati 14,9% 26,0%Cioccolata 23,3% 34,7%Caramelle 21,8% 34,7%Patatine 18,2% 32,9%Cereali 27,9% 29,7%Yogurt 22,0% 25,1%Latte 56,1% 50,2%Succo di frutta 36,5% 37,4%Pizza/Focaccia 17,1% 27,9%Bevande gasate 26,9% 41,6%Nutella e altre creme spalmabili 24,2% 36,5%Marmellata 8,4% 11,0%Torte e dolci fatte in casa 13,1% 17,4%

Tabella 6. Mi piacerebbe essere:

Campione Chi guarda più di nazionale 3 ore di TV/giorno

Più bello/a 60,4% 73,1%Più alto/a 59,9% 67,6%Più magro/a 50,5% 53,0%Più muscoloso/a 35,8% 46,1%Più grasso/a 6,2% 7,8%Più basso/a 3,8% 3,2%

Tabella 7. Chi ti ha dato le indicazioni su cosa mangiare o non mangiare?

Campione Chi guarda più di nazionale 3 ore di TV/giorno

Ho deciso io 34,7% 44,3%Su indicazioni dei genitori 19,2% 21,3%Un medico 33,5% 19,7%Riviste, TV, Internet 7% 10%Su consiglio di un amico/amica 2,0% 0,0%

scita solo nella fascia adolescenziale e che proprio tra gli adole-scenti ci sia una significativa prevalenza di malattie sessualmentet r a s m i s s i b i l i .Dalla nostra indagine risulta che il 63% del nostro campione ha( o ha già avuto) il ragazzo o la ragazza. Una larga maggioranzaha quindi con il sesso, seppure non ha ancora avuto rapporticompleti, quantomeno una contiguità. E sul sesso il 56% degliintervistati (65% dei maschi) è convinto di avere tutte le informa-zioni di cui ha bisogno. Si scopre, poi, che la loro principale fontedi informazione sono gli amici (58% dei maschi e 65% delle fem-mine) a cui si aggiunge un 16% che si affida alle chat o ai forumsu Internet, mentre la mamma viene consultata da appena unterzo degli adolescenti, il papà da meno di un quinto, il medico difamiglia dal 12%.Quali possano essere le reali consapevolezze è, quindi, tutto daaccertare. I quesiti che compaiono su Internet nei forum degliadolescenti darebbero prova di un livello di informazione sconfor-tante e altrettanto emerge da un’iniziativa della Società italiana diginecologia e Ostetricia che in un interessante volumetto destina-to agli adolescenti ha raccolto, per sfatarle, alcune delle false cre-denza che circolano tra i teenagers a proposito del rischio di rima-nere incinte. Ne richiamo alcune:

Lavarsi con la coca cola o il limone dopo un rapporto ses-s u a l e ;Se prima del rapporto bevi 3 whisky non puoi mettere incin-ta la ragazza;Non si può rimanere incinta se il rapporto dura meno di unm i n u t o ;La prima volta è impossibile rimanere incinta;Non si può rimanere incinta facendo l’amore in piedi o ina c q u a ;Una donna non può rimanere incinta se durante il rapportonon raggiunge l’orgasmo.

Credo che la scuola, ma anche i pediatri, dovrebbero dare unforte contributo e sostegno alle famiglie per creare negli adole-

scenti, specie nella fascia di età 12-14 che appare la più arischio, una adeguata informazione sessuale. Non è non parlan-done (questo vale in particolare per i genitori) che si allontana neltempo il problema. Gli stimoli ad una sessualità precoce gli ado-lescenti li ricevono, oggi, costantemente e dovunque. Appareparadossale che proprio le due agenzie formative che potrebbe-ro dare maggiore garanzia di qualità delle informazioni (scuola efamiglia, appunto) per motivi diversi si “chiamino fuori”.

La fa m i g l i a

E, a proposito di famiglia, se la “società degli adolescenti” è cam-biata tanto nel corso degli anni, non possiamo certo attribuirequesto cambiamento ad una mutazione genetica. Non siamo difronte ad adolescenti OGM, ma ad adolescenti che hanno assor-bito ciò che l’ambiente in cui vivono ha trasmesso loro e che – cipiaccia o no – è stato in larghissima misura (se non del tutto)costruito dalla “società degli adulti”. Della televisione e di Internetabbiamo parlato a lungo, ma la famiglia? Dov’è?Abbiamo chiesto agli adolescenti intervistati in quali ambiti (mododi vestire, sport da praticare, amicizie da frequentare, scuolasuperiore alla quale iscriversi…) i loro genitori intervenisserodando il proprio parere (non certo imponendo la scelta). Al di làdelle percentuali di intervento, indubbiamente ispirate ad unagrande “liberalità” familiare, la cosa che ci ha più colpito è che iragazzi consideravano giusto che un genitore desse il suo pareresu un determinato argomento in percentuale maggiore rispettoa quello che hanno dichiarato avvenisse nella loro famiglia( Ta b e l l a 8). In buona sostanza: i genitori intervengono meno diquanto gli stessi figli reputerebbero ragionevole.A questo si aggiunge che solo il 19,4% sostiene che le regoleimposte dai genitori siano troppe, mentre per il 70% vanno benecosì e per l’11% sono addirittura poche. Dov’è finito il conflittogenerazionale che da sempre ha caratterizzato il rapporto tragenitori e figli adolescenti? Quel conflitto che serviva ai genitoriper imporre/proporre ai figli un modello di riferimento e un “pac-

Tabella 8. Influenza dei genitori

I miei genitori influiscono Sarebbe giusto che un genitoresulle scelte del figlio influisse sulle mie sceltequando si tratta di: quando si tratta di:

Modo di vestire 33,3% 41,3%Sport da praticare 25,0% 30,5%Scuola superiore da frequentare 37,7% 47,9%Amicizie 34,3% 39,4%Abitudini alimentari 65,,2% 68,5%Come trascorrere il tempo libero 55,1% 48,6%

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di fornire? O, ancora, il modello che noi forniamo ai nostri figli,quanto differisce dal modello televisivo?Abbiamo mai considerato quanto le abitudini e i comportamentidegli adolescenti, che spesso ci fanno inorridire e ci inducono aconsiderare l’adolescenza quasi come se fosse una patologia,siano simili alle nostre? Gli adolescenti imitano ciò che vedono,non solo ciò che vedono in TV. Poniamoci allora una domanda, che possa essere spunto peruna riflessione individuale e collettiva: questi adolescenti ci spa-ventano perché sono troppo diversi da noi (più di quanto gli ado-lescenti siano sempre stati diversi dagli adulti) o ci spaventano,perché sono troppo uguali a noi?Io rispondo come avrebbe risposto Kuelo – guarda caso un per-sonaggio televisivo – “La seconda che hai detto”.

Per approfondire

Bertelloni S, Tucci M, Saggese G. Adolescenti ed Internet: what concernsfor pediatricians. Ital J Pediatr 2002; 28:93-96.

Bertelloni S, Lombardi D, Tucci M, Burgio R. TV, Internet e minori. Rischied opportunità. Area Pediatrica 2005; 8:34-40.

Tucci M. Le nuove dipendenze. Pediatria Notizie 2004; 12:6-7.

Tucci M. Essere adolescenti oggi. Occhio Clinico Pediatria. 2004; 8:118-119.

Società Italiana di Pediatria. Decalogo rivolto ai genitori, per un uso correttodi Internet da parte di bambini ed adolescenti. Pediatria Notizie, 2001.

Tucci M. Un commento ai risultati dell’edizione 2008 dell’indagine su “abi-tudini e stili di vita degli adolescenti” Pediatria Notizie 2008; 6:5-7.

Tucci M. La vita in rete? Fenomeni di Internet-dipendenza nella prima ado-lescenza in: “L’eccezionale quotidiano” (Autori Vari) – Rapporto sulla condi-zione dell’infanzia e dell’adolescenza in Italia a cura del Ministero del lavoroe Politiche sociali, Istituto degli Innocenti, Firenze - 2006; pp. 304-313.

chetto” di valori (non parliamo di ideali) da accettare e condivide-re (a volte) o da contestare e cambiare (più spesso). Quel conflit-to che serviva ai figli per misurare le forze e le competenze diuomo e di donna in divenire; che li addestrava, sia pure in unambiente protetto, all’esigenza del confronto e dell’argomentazio-ne. Quel conflitto generazionale che era comunque garanzia diprotocolli di comunicazione condivisi.Oggi sembra essere stato sostituito da una fragile pace irrealefatta di reciproca diffidenza e paura. Una pace che “tiene” finchéi genitori rinunciano al loro ruolo di guida e indirizzo e, “preoccu-pati essenzialmente di essere amati dai loro figli” (come diceimpeccabilmente lo psicologo Costantino Gilardi), accettano leloro condizioni.Se i ragazzi hanno un problema da risolvere, il primo interlocuto-re sono sempre gli amici (44,7%) che negli anno hanno spode-stato anche la mamma (41,9%), per non parlare del papà (20%)e degli insegnanti (3,3%).E, se il 63,7% (68,9% delle femmine) dichiara di soffrire la solitu-dine, meno del 20% vorrebbe compensarla passando un po’ piùdi tempo con i genitori e, di contro, il 14% sostiene che di tempocon mamma e papà ne passa anche troppo.D’altra parte, a proposito del tempo trascorso davanti alla TV edella compagnia che i genitori garantiscono ai loro figli, il momen-to di maggior consumo televisivo da parte degli adolescenti nonè il pomeriggio (quando guarda la TV il 62%), ma durante i pasti,verosimilmente insieme ai genitori, quando “è costretto” a guar-darla l’85%. La “colpa” non è della televisione, ma di chi ha abdicato alla tele-visione per fretta, per comodità, ma anche per inadeguatezza. Ilmodello televisivo – i dati delle nostre indagini lo evidenziano daanni – produce effetti negativi sui ragazzi, ma (e anche questo lostiamo dicendo da anni) quale modello alternativo siamo in grado

C o r r i s p o n d e n z a :Dott. Maurizio Tu c c iVia Ettore Troilo 420136 MilanoTel. 02.83.78.105 – 349.76.03.168maurizio_tucci@alice.it

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Valutazione diagnostica della sincope nel paziente pediatrico:

risultati di uno studio condotto nel Dipartimento di Pediatria di Parma

Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 7, n. 1, 2009Valutazione diagnostica della sincope nel paziente pediat r i c o :r i s u l t ati di uno studio condotto nelD i p a rtimento di Pe d i atria di Pa r m aIlaria Bo, Nicola Carano, Aldo Agnetti, Bertrand Tchana, Valentina Allegri, Marcello Sommi, Umberto Squarcia

Dipartimento di Pediatria – Università di Parma

Riassunto La sincope è un evento frequente nei bambini e negli adolescenti. Essa ha generalmente una eziologia

benigna, ma talvolta può essere un segno clinico o l’esordio di una patologia. Lo scopo di questo studio è stato quellodi determinare l’incidenza della sincope in età pediatrica nella provincia di Parma, analizzare la frequenza della sincopedovuta a patologie cardiache, neurologiche o metaboliche e identificare un iter diagnostico basato sull’anamnesi, l’e-same obiettivo e l’esito degli accertamenti eseguiti. Sono stati riesaminati 156 pazienti (di età compresa tra 1 e 18 anni,età media 10.5), valutati per sincope presso il Dipartimento di Pediatria di Parma. L’incidenza della sincope nella popo-lazione pediatrica di Parma in un intervallo di tempo di due anni (2005-2006) è risultata 86.5/100.000 per anno. La causadella sincope è stata scoperta in 154/156 casi. La sincope cardiovascolare è stata diagnosticata in 121/156 casi (77.5%),la sincope neurologica in 31/156 casi (20%), la sincope metabolica in 2/156 casi (1.25%). Il tipo di sincope più frequen-te è stato la sincope neurocardiogenica (benigna), ma in 3 casi è stata evidenziata un’aritmia, in 9 casi un’epilessia e 1caso è stata diagnosticata un’emorragia subaracnoidea. In conclusione, la sincope è una frequente condizione cherichiede sempre una valutazione medica completa per escludere patologie sottostanti. Un elettrocardiogramma devecompletare l’anamnesi e l’esame obiettivo iniziale di tutti i pazienti con sincope. Altre indagini sono necessarie se i daticlinici o l’ECG non permettono la formulazione di una diagnosi eziologica che spieghi l’episodio.

Parole chiave: sincope, adolescenti, head-up tilt test, epilessia, aritmia, isteria, iperventilazione, spasmi respiratori affettivi.

Diagnostic evaluation of syncope in the paediatric patient:data obtained from a clinical study at the Paediatric Department of Parma

SummarySyncope occurs commonly in childhood and adolescence. It generally has a benign significance, but

sometimes can be the sign of a pathology. The purpose of this study is to determine the incidence of syncope in childrenand adolescents in the Parma district, analyse the frequency of syncope due to cardiac, neurological or metabolic dis-eases, and to identify a diagnostic procedure based on personal history, clinical features and results of investigations.The records of 156 children (age 1 to 18 years, mean age 10.5), who were referred to the Paediatric Department for syn-cope were reviewed. The incidence of syncope in the paediatric population of Parma during a 2-year period study (2005-2006) was 86.5/100.000 cases per year. The cause of syncope was discovered in 154/156 cases. Cardiovascular syn-cope was diagnosed in 121/156 patients (77.5%). Neurological syncope was diagnosed in 31/156 patients (20%) andmetabolic syncope in 2/156 cases (1.25%). The most frequent type was the (benign) neurocardiogenic syncope. Three cases were due to arrhythmia, 9 cases toepilepsy and 1 case to subarachnoid hemorrage. In conclusion, syncope is a frequent medical condition that requires acomplete medical evaluation in order to exclude underlying pathologies. An electrocardiogram must complete the initialevaluation of all patients with syncope. Other investigations are required if clinical data and the ECG do not provide anaetiological explanation of the episode.

Key words: syncope, adolescents, head up tilt-test, epilepsy, arrhythmia, hysteria, hyperventilation, breath holding attacks.

Introduzione e scopo del lavoro

La sincope è definita come una perdita di coscienza e tono mu-scolare di breve durata. È un evento comune in età pediatrica,infatti si stima che circa il 15% dei soggetti presenterà una sinco-pe tra gli 8 e i 18 anni. Nella maggior parte dei casi la sincope è un evento del tutto

benigno, ma può essere talvolta la manifestazione clinica di unapatologia cardiaca, neurologica o metabolica. Gli obiettivi di questo studio sono stati i seguenti: determinare l’in-cidenza della sincope in età pediatrica nella provincia di Pa r m a ,analizzare la frequenza di sincopi dovute a patologia cardiaca,neurologica o metabolica, e identificare un percorso che consen-tisse di diagnosticare le sincopi dal punto di vista eziologico.

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Materiali e metodi

Nella provincia di Parma il Dipartimento Materno-Infantile dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria è l’unico punto di “pronto soc-corso” pediatrico e l’unico reparto di degenza pediatrica. Perquesti motivi possiamo ragionevolmente supporre che ognipaziente in età pediatrica, che risieda nella provincia di Parma,che abbia presentato una sincope e ricevuto una valutazionemedica ospedaliera, sia stato valutato nel nostro Dipartimento.Nel presente studio vengono raccolti tutti i casi di sincope in etàpediatrica valutati presso il nostro ospedale in un periodo ditempo di due anni (1° gennaio 2005 - 31 dicembre 2006). Sono stati esclusi i casi di sincope occorsa dopo trauma cranicoo riferibili a epilessia in soggetti epilettici noti.Al primo Gennaio 2007 la popolazione in età pediatrica (da 0 a

18 anni) era 91.515; il numero dei maschi era 47.036 (51.5%)mentre le femmine erano 44.479 ed al primo Gennaio 2006 era89.178, 45.797 maschi (51,3%) e 43.381 femmine.Basandosi sull’analisi delle cartelle cliniche dei nostri pazientiabbiamo potuto classificare le sincopi in tre categorie: cardiova-scolare, neurologica e metabolica. Ogni categoria è stata successivamente divisa in sottogruppi(Tabella 1).

Risultati

IncidenzaAbbiamo individuato 156 pazienti con sincope, 85 nel 2005 e 71nel 2006. Settantuno erano maschi e 85 erano femmine.

Il range di età era da 1 a 18 anni (età media:10 anni e 6 mesi). L’incidenza della sincope nella popolazionepediatrica di Parma e provincia è risultatapari a 86.5/100.000/anno. Ottantanove pazienti (57%) sono stati valu-tati presso l’unità di accettazione pediatrica(0.3% di tutte gli accessi), 67 pazienti hannonecessitato di un ricovero (1.2% dei ricoveritotali) nel periodo di tempo considerato.

Tipi di sincopeIn 154/156 casi è stato possible formulareuna diagnosi eziologica della sincope, men-tre in 2 casi l’eziologia è rimasta ignota(Tabella 1).

Cause cardiovascolari121 sincopi sono state diagnosticate comecardiovascolari (77.5%).La maggior parte delle sincopi cardiova-scolari erano di tipo neuromediato(107/121, 88%); il 6.5% delle sincopi neuro-mediate si presentò con breve mioclono e il2.8% si presentò con breve rigidità musco-l a r e .Sette casi di sincope cardiovascolare eranodi tipo riflesso (5.8%), 4 erano secondari aipotensione ortostatica (3.3%), e 3 casi(2.5%) erano dovute a aritmia (una tachicar-dia ventricolare in sindrome del QT lungo,una tachicardia ventricolare in fibroma car-diaco, un flutter atriale in un paziente conintervento di Fontan per atresia della tricu-spide). Nel nostro studio non è stata riscon-trata nessuna sincope cardiovascolaremeccanica.

Tabella 1.Classificazione delle sincopi in base alla eziologia.

TOTALE M F ETÀ MEDIA (anni/mesi)(range)

TOTALI 156 71 85 10.6 (1-18 )

CARDIOVASCOLARI 121 111) Neuromediate 107 50 57 (2.6-16)2) Riflesse 7 5 2 11.6

(8-16)3) Meccaniche 04) Aritmiche 3 1 2 12.7

(5-18)5) Vascolari

Ipotensione ortostatica 4 2 2 13.3(8-15)

NEUROLOGICHE 311) Epilessia 9 6 3 8.9

(17 m -14 a)2) Spasmi respiratori affettivi 12 4 8 2

(1-4)Pallidi 7 1 6 1.5

(1-2.6)Cianotici 5 3 2 2 .9

(1.4-4)3) Iperventilazione 2 1 1 15.6

(15-16)4) Isteria 7 1 6 14.9

(13-17)5) Emorragia subaracnoidea 1 1 11

METABOLICHE 21) Ipoglicemia 2 2 14

(14)

INDETERMINATE 2 1 1 11.4 (8.8-14)

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Cause neurologiche31 dei 156 casi di sincope sono stati classificati come neurologi-ci (20%).Dodici casi di sincope neurologica sono stati classificati comespasmi respiratori affettivi (38.7%), sette pallidi e cinque cianotici. Nove su 31 (29%) delle sincopi neurologiche erano dovute a epi-lessia. Sette su 31 (22.6%) erano dovute a isteria, 2/31(6.4%) eranodovute a iperventilazione e un caso (3.2%) era secondario aemorragia subaracnoidea. L’epilessia è stata diagnosticata nel 5.7% dei 156 casi del nostrostudio.

Cause metabolichel’eziologia metabolica è stata diagnosticata in 2/156 casi di sin-cope (1.25% dei casi totali). Entrambe furono dovute a ipoglice-mia (diabete mellito di tipo 1 in trattamento insulinico in un caso).

Età, sintomi e segni prodromicio di accompagnamento,circostanze dell’episodioLa tabella 1 riassume l’età (media e range) nei gruppi eziologicidi sincope. Nella tabella 2 sono elencati segni e sintomi prodromici/diaccompagnamento di ogni tipo di sincope.

Tabella 2.Segni e sintomi prodromici/di accompagnamento.

CAUSE CAUSE CAUSE CAUSECARDIOVASCOLARI NEUROLOGICHE METABOLICHE DETERMINATE

NM R A IO E SAc SAp IS ESA IPOSEGNI/SINTOMICefalea 5 1 1 2Confusione 19 2 2 1 2Sintomi visivi 21 1 1 2 1 1Sonnolenza 2 2Dolore toracico 1 1 1 1Palpitazioni 1Convulsioni 7 1Nausea/vomito 17 1 3 1Pallore 15 1 2 1 4Sudorazione 11 2 1Stanchezza 4Cianosi 3 1 4Altro dolore 2 1 1Epistassi 1Ipotonia 4 1 1 2 1 4Rigidità 4 1 2 1 1Retroversioneglobi/sguardo fisso 5 3ParestesieBava alla bocca 1Amnesia 2Perdita controllo sfinteri 1 1 1Dolore addominale 7 1 1Automatismi 1Iperventilazione 1 1

NM: neuromediata IS: isteriaR: riflessa ESA: emorragia subaracnoideaA: aritmica IPO: ipoglicemiaIO: ipotensione ortostatica E: epilessiaSAc: spasmo affettivo cianotico SAp: spasmo affettivo pallido

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va di essa. Alcuni di questi sintomi possono essere presentiprima di una crisi epilettica, durante una sincope riflessa, nellasincope ortostatica, nell’isteria, e nella sincope dovuta a ipogli-cemia. Allo stesso modo l’assenza di prodromi e l’improvvisaperdita di coscienza sono tipici della sincope cardiaca, ma nonsono esclusivi di essa. Negli spasmi respiratori affettivi una attenta ricostruzione dellasequenza degli eventi (litigio, dolore, rabbia o frustrazione segui-ta da apnea, cambiamenti del colorito cutaneo e perdita dicoscienza in un bambino di età compresa tra uno e quattro annidi età) è suggestiva al fine della diagnosi. La diagnosi di sincope isterica è spesso difficile; anche se alcu-ne caratteristiche come il verificarsi dell’episodio in presenza dialtre persone, in adolescenti di sesso femminile, la negativitàdegli accertamenti eseguiti, la descrizione dell’episodio da partedei presenti, e la descrizione precisa eseguita con indifferenzada parte del paziente stesso, aiutano a formulare una diagnosicorretta. La sincope durante esercizio fisico è stata riscontrata in 4 pazien-ti nel nostro studio: in due pazienti il meccanismo della sincopeera un’aritmia cardiaca e in due casi era l’isteria. In ogni caso la sincope che occorre durante un esercizio fisico èmolto sospetta per una patologia cardiaca e richiede una valuta-zione cardiologica approfondita.

Nella tabella 3 sono riportate le circostanze in cui ogni tipo di sin-cope si è verificato.

Discussione

Nella maggior parte dei casi l’anamnesi, con la descrizione del-l’episodio fatta dal paziente e/o da un testimone, la storia clinicadel paziente (che può essere positiva per epilessia, patologiecardiache, aritmie o interventi cardiochirurgici) seguita da uncompleto esame obiettivo, ha permesso la diagnosi o ha sugge-rito l’esecuzione di indagini appropriate. La sincope neuromediata è tipicamente situazionale, infatti si veri-fica dopo ortostatismo passivo, paura, spavento, dolore acuto,prelievo di sangue, vista del sangue, permanenza in ambienti caldie affollati, emozioni o sorprese. Tuttavia alcune di queste condizio-ni come la paura, lo spavento, l’emozione o la sorpresa possonoperò essere anche l’elemento scatenante delle sincopi aritmichedella sindrome del QT lungo, che hanno un significato clinico bendiverso, potendo preludere ad una morte improvvisa. La sincope neuromediata è generalmente preceduta da prodro-mi della durata di pochi secondi (pallore, palpitazioni, sensazio-ne di “testa vuota”, vertigini, sintomi visivi, nausea, sudorazione,confusione mentale), ma la presenza di prodromi non è esclusi-

Tabella 3.Circostanze in cui si è verificata la sincope.

CAUSE CAUSE CAUSE CAUSECARDIOVASCOLARI NEUROLOGICHE METABOLICHE DETERMINATE

NM R A IO E SAc SAp IV IS ESA IPOCIRCOSTANZEUsando il phon 2Dolore/prelievo ematico 11Durante o dopo sforzo 2 2Bagno o doccia caldi 6Litigio 1 1 1Defecazione 1Minzione 4Tosse/starnuto 1A digiuno 6Mestruazioni 3 1Infezione 31 2 2 1 1Trauma conseguente 8 1

NM: neuromediata IV: iperventilazioneR: riflessa IS: isteriaA: aritmica ESA: emorragia subaracnoideaIO: ipotensione ortostatica IPO: ipoglicemiaE: epilessiaSAc: spasmo affettivo cianotico SAp: spasmo affettivo pallido

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Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 7, n. 1, 2009

Nel nostro studio la valutazione dei pazienti con sincope ha inclu-so un elettrocardiogramma (ECG) in 127/156 pazienti (81.5% deicasi totali). L’ECG in questa serie di pazienti ci ha permesso diriconoscere 3 casi di sincope dovute ad aritmia cardiaca (unatachiaritmia in sindrome del QT lungo, una tachicardia ventricola-re in un paziente portatore inconsapevole di un fibroma cardiaco,un flutter atriale ad alta frequenza in un paziente sottoposto aintervento di Fontan per una cardiopatia congenita complessa). La diagnosi differenziale tra epilessia e altri tipi di sincope puòessere difficile. Un’anamnesi incompleta, una storia familiare diconvulsioni febbrili sono tra le cause più frequenti di confusionediagnostica. Altri fattori confondenti possono essere un elet-troencefalogramma (EEG) patologico o un’errata interpretazionedello stesso. Infatti anomalie elettroencefalografiche sono stateosservate in soggetti normali, in soggetti che hanno presentatoun episodio sincopale non neurologico, o in pazienti sofferenti diemicrania. Allo stesso modo l’EEG può risultare normale in uncerto numero di pazienti affetti da epilessia. Inoltre, la presenza di mioclono o rigidità durante l’episodio puògenerare confusione. Infatti, dal momento che l’ipossia cerebra-le si può verificare in tutti i pazienti con perdita di coscienza didurata maggiore di 15 secondi, il mioclono, la rigidità o il trismasi possono verificare in ogni tipo di sincope.

Considerazioni conclusive

la sincope è un sintomo che frequentemente viene portatoall’attenzione medica e, nella maggioranza dei casi, non sot-tende una patologia.la sincope cardiovascolare neuromediata è il tipo più fre-quente ed ha un significato benigno. una completa valutazione medica è sempre necessaria alloscopo di escludere le patologie che possono manifestarsicon sincope. Nella nostra casistica (156 pazienti) abbiamodiagnosticato nove casi di epilessia, tre gravi aritmie cardia-che, due crisi ipoglicemiche e un caso di emorragia subarac-noidea.un ECG deve completare la valutazione iniziale di tutti ipazienti che vengono all’attenzione medica con sincope, poi-ché esso può rivelare aritmie, condizioni pro-artitmiche o altreanomalie.altre indagini dovrebbero essere effettuate nei pazienti conECG anormale, anomalie all’ascoltazione cardiaca, anamne-si personale di cardiopatia congenita (operata o no), sincopesotto sforzo, sincope preceduta o seguita da palpitazionecardiaca o dolore toracico, storia familiare di morte improvvi-sa o sindrome del QT lungo, episodi che durano più di 2minuti, sincope ricorrente, evidenza di segni e/o sintomi neu-rologici, evidenza di convulsioni, perdita del controllo sfinteri-co, anamnesi personale positiva per malattie neurologiche, ouna presentazione atipica.

se si sospetta un’eziologia neurologica sono indispensabili laconsultazione neurologica, l’EEG e le indagini neuro radiolo-giche.se si sospetta un’eziologia cardiaca sono indispensabili unavalutazione cardiologica, l’ecocardiografia-color- D o p p l e r,l’Holter-ECG ed il test da sforzo. il Tilt-table test può essere utile quando, a dispetto di un’ade-guata valutazione cardiologica e neurologica, l’eziologia dellasincope rimane oscura. l’implantable loop recorder può aiutare a chiarire l’eziologia diuna sincope ricorrente, quando si sospetta una causa aritmi-ca che non è stata documentata.

Bibliografia

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Corrispondenza:

Dott.ssa Ilaria BoDipartimento di PediatriaUniversità di ParmaVia Gramsci 14 - 43100 Parma (Italy)Cell. 348.8286452Fax 0521.813581e-mail ila.ily@libero.it

ECML’assegnazione dei crediti formativi regionali è subordinata alla presenza effettivadei partecipanti al 100% dei lavori e alle attività didattiche previste. Sono inoltreobbligatorie la rilevazione delle presenze, la compilazione del questionario a rispo-ste multiple e la compilazione del modulo di valutazione dell’evento formativo, dariconsegnare in segreteria al termine dei lavori.Gli attestati, con l’indicazione dei crediti conseguiti, verranno consegnati ai part e c i-panti che avranno seguito le modalità di cui sopra e che avranno risposto corr e t t a-mente ai 4/5 delle domande del questionario di valutazione, successivamente all’e-v e n t o .

OrganizzatoriL’evento formativo è stato promosso dal CD della SIP RER:

De Sanctis Vincenzo Presidente Di Buono Anna Rita ConsigliereVanelli Maurizio Vice Presidente Masi Massimo ConsigliereReggiani Lamberto Segretario Pancaldi Maria Elena ConsigliereMarsciani Alberto Tesoriere Timoncini Giuseppe ConsigliereCicero Cristina Consigliere Zucchini Andrea Consigliere

Direttore del CorsoVincenzo De SanctisDirettore U.O.C. di Pediatria ed AdolescentologiaAzienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara

Coordinatori ScientificiAlberto Marsciani (Rimini)Lamberto Reggiani (Imola)Andrea Zucchini (Ravenna)

Segreteria OrganizzativaPer le iscrizioni rivolgersi a:

Gianna VaccariSegreteria di Pediatria ed AdolescentologiaAzienda Ospedaliero Universitaria di FerraraTel. 0532/236934 - Fax 0532/247107 e-mail divisione.pediatrica@ospfe.it

Per le eventuali prenotazioni alberghiere rivolgersi a:

M.C.R.Tel. 0532/242418 - Fax 0532/213560 e-mail info@mcrferrara.org

FacultyVincenzo De Sanctis (Ferrara) Alberto Marsciani (Rimini)Sergio Bernasconi (Parma) Massimo Masi (Bologna)Silvano Bertelloni (Pisa) Piero Pirazzoli (Bologna)Alessandro Cicognani (Bologna) Lamberto Reggiani (Imola)Andrea Franchella (Ferrara) Laura Serra (Imola)Maria Rita Govoni (Ferrara) Monica Sprocati (Ferrara)Lorenzo Iughetti (Modena) Andrea Zucchini (Ravenna)

Comune di FerraraAzienda Ospedaliero Universitaria di FerraraAzienda USL di FerraraOrdine dei Medici Chirurghi ed Odontoiatri della Provincia di FerraraSocietà Italiana di Pediatria (SIP)Società Italiana di Medicina della Adolescenza (SIMA)

PROGRAMMAGINECOLOGIA DELL’INFANZIA E ADOLESCENZA

8 ottobre 2009PRIMA SESSIONE9.30 Get together10.00 Semeiotica dell’apparato genitale femminile e sviluppo puberale

(A. Marsciani)10.45 La diagnostica ecografica e di laboratorio (A. Zucchini)11.30 Pausa caffè12.00 Tre consigli per 3 patologie: telarca precoce, adrenarca precoce, pubertà

anticipata (V. De Sanctis)13.00 Colazione di lavoroSECONDA SESSIONE14.30 Le alterazioni del ciclo mestruale in eccesso e in difetto (V. De Sanctis)15.15 Esercitazione “Problem solving” (L. Reggiani)16.00 Semeiotica medica dell’abuso sessuale nei prepuberi: requisiti e racco-

mandazioni (M. Masi)16.45 Pausa caffè17.15 Aggiornamento: Le cisti ovariche nella infanzia ed adolescenza

(S. Bertelloni)18.15 Il counselling per la contraccezione (L. Serra)19.00 Chiusura dei lavori

9 ottobre 2009TERZA SESSIONE09.00 Le amenorree (S. Bertelloni)10.00 Il counselling per le malattie sessualmente trasmesse (M.R. Govoni)10.45 Pausa caffè11.15 Aggiornamento: L’iper tricosi e l’irsutismo (S. Bernasconi)12.30 Compilazione questionario ECM13.00 Chiusura dei lavori

Che cosa offre il CorsoI partecipanti avranno l’opportunità di:- acquisire conoscenze sulle basi fisiopatologiche delle patologie andrologiche e

ginecologiche dell’età evolutiva;- approfondire le patologie di più comune osserv a z i o n e ;- a g g i o rnarsi sullo “stato dell’arte” dei possibili approcci diagnostico-terapeutici nel

bambino ed adolescente;- p a rtecipare attivamente alla discussione dei casi clinici e problem solving.

A chi è rivoltoA 25 Specialisti in Pediatria della Regione Emilia Ro m a g n a .La partecipazione al Corso è gratuita.

Come si articolaLa durata del Corso è di 19 ore. Il Corso è articolato in 2 moduli: andrologico e ginecologico.Ogni modulo prevede aggiornamenti tenuti da specialisti, presentazione interattiva dicasi clinici, aspetti fisiopatologici, approccio pratico alle patologie andrologiche eginecologiche della età evolutiva, valutazione dell’apprendimento.

PROGRAMMA PRELIMINARE

I Corso di Formazione in Ginecologiadell’Infanzia e Adolescenza

Ferrara8-9 ottobre 2009

SEDEHotel Ferrara - Largo Castello, 36 - Ferrara

Società Italiana di PediatriaSezione Emiliano-Romagnola

Aprile 2009

Direttore ScientificoVincenzo De Sanctis ( Fe r r a r a )

Comitato di RedazioneVincenzo Caruso ( C a t a n i a ), Paolo Cianciulli (Roma), Maria Concetta Galati ( C a t a n z a r o ), Maria Rita Gamberini ( Fe r r a r a ), Aurelio Maggio ( Pa l e r m o )

Comitato EditorialeMaria Domenica Cappellini ( M i l a n o ), Marcello Capra ( Pa l e r m o ), Gemino Fiorelli ( M i l a n o ), Eliana Lai ( C a g l i a r i ), Alfio La Ferla ( C a t a n i a ), Turi Lombardo ( C a t a n i a ), Carmelo Magnano ( C a t a n i a ), Roberto Malizia ( Pa l e r m o ), Giuseppe Masera ( M o n z a ), Lorella Pitrolo ( Pa l e r m o ), Luciano Prossomariti ( N a p o l i ), Michele Rizzo ( C a l t a n i s e t t a ), Calogero Vullo ( Fe r r a r a )

Segretaria di RedazioneGianna Vaccari ( Fe r r a r a )

International Editorial BoardA. Aisopos (Athens, Greece), M. Angastiniotis (Nicosia, Cyprus), Y. Aydinok ( I z m i r, Tu r k e y ), D. Canatan (Antalya, Tu r k e y ), S. Fattoum ( Tunis, Tu n i s i a ), C. Kattamis (Athens, Greece), D. Malyali (Istanbul, Tu r k e y ), P. Sobti (Ludhiana, India), T. Spanos (Athens, Greece)

In questo numero di Emothal viene riportata la seconda parte dei posterspresentati al V Congresso Nazionale SO. S . T. E. - S . I . T. E., che si è tenuto aCagliari dal 16 al 18 Ottobre 2008

Cardiac and liver involvement assessedby T2* magnetic resonance (MRI T2*)i n patients with thalassemia majorPattoneri P.1, Cassinerio E.2, Marcon A.2, Pedre t t iS .3, Zanaboni L.2, Dellegrottaglie S.3, CappelliniM . D .2, Roghi A.31Department of Internal Medicine, Nephrology and HealthSciences, University of Parma, Italy. 2H e re d i t a ry Anemia Center, Department of Internal Medicine,Policlinico Foundation IRCCS, University of Milan, Italy; 3Department of Card i o l o g y, Niguarda Hospital, Milan, Italy

I n t ro d u c t i o n . C a rdiac and hepatic dysfunctionsderived from iron overload are common in patientswith Thalassemia Major (TM), re p resenting theleading causes of mortality in adult patients. In TMpatients cardiac and liver Magnetic ResonanceImaging (MRI) T2*, a new, re p roducible and noninvasive technique, has been recently used to eval-uate iron content and to adapt an adequate iro nchelation therapy. More o v e r, the cardiac and liverdepletion has been considered a major cause ofi m p roved survival in TM patients. Aim of the study. To evaluate cardiac and liverinvolvement in TM patients assessed by MRI T2*.Methods. 130 TM patients (54 males and 72women, mean age 32 ± 6 yrs) treated with vari-ous iron chelators underwent MRI T2* to assessmyocardial and liver iron overload. All patientsunderwent MRI T2* at Cardiology and MRI

Department “A. De Gasperis” at Niguarda Ca’Granda Hospital in Milan. Patients were scannedwith 1.5 T Magnetom Avanto Siemens; imageswere analyzed using a post-processing software(CMR Tools, Imperial College, London). Liveriron concentration (LIC) was calculated accord-ing the formula [(1/(T2*/1000)] x 0.0254 +0.202. We divided patients on the basis of nor-mal cardiac and liver MRI T2* (N group), cardiacor liver involvement (C or L group, respectively),and liver and cardiac involvement (LC). Normalcardiac T2* was defined for value above 20 msand normal LIC under 4.2 mg/g dry weight.R e s u l t s . Overall the median ferritin value was1012.5 ng/ml (range 240-14821 ng/ml) and pre-transfusional mean hemoglobin (Hb) 9.4 ± 0 . 7g/dl. More o v e r, the mean iron intake was0 . 3 4 ± 0.08 mg/Kg/day. Normal cardiac and liverMRI T2* was found in 40 patients (31%), 21patients (16%) had only cardiac iron overload (Cg roup), 41 patients (32%) only liver iron overload(L group) and 28 patients (21%) had both card i a cand liver iron overload (LC group). At evaluationpoint, in N group the 50% of patients was in ther-apy with deferasirox, 37,5% with defero x a m i n e(DFO), 7,5% with DFO + deferiprone (DFP), 5%with DFP; in L group the 39% of patients was intherapy with deferasirox, 27% with DFO, 17%with DFO + DFP and 17% with DFP; in C gro u p

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EmothalRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza - Volume 7, n. 1, 2009

the 43% of patients was in therapy with defera-s i rox, 43% with DFO and 14% with DFO + D F P ;in LC group the 43% of patients was in therapywith deferasirox, 43% with DFO, 11% withD F O + DFP and 3% with DFP. Data are summa-rize in table below (Tabella 1).

Significant diff e rences in ferritin levels were pre s e n tbetween groups (N vs LC p < 0.001, N vs L p <0.001, L vs C and N vs C p = ns).C o n c l u s i o n s . The best iron chelation therapy inTM is still to be determined. Often the TMpatients benefit by a combined therapy. In con-clusion cardiac and liver MRI T2 can help for abetter stratification of complications and mighthelp to revise protocols for an adequate chelationtherapy in !-thalassemia major.

Bone mineralization in patients withbeta-thalassemia intermedia (TI)Baldini I.M.1, Tampieri B.1, Forti S.2, UlivieriF.M.3, Fasulo M.R.4, Cesaretti C.4, Marcon A.4,Cassinerio E.4, Zanaboni L.4, Cappellini M.D.4

1UO of Internal Medicine 1A, Policlinico Foundation IRCCS,Milan, Italy; 2UO of Audiology, PoliclinicoFoundation IRCCS, University ofMilan, Italy; 3Department of Nuclear Medicine,Policlinico Foundation IRCCS,University of Milan, Italy;4Hereditary Anemia Center,Department of Internal Medicine,Policlinico Foundation IRCCS,University of Milan, Italy

P u r p o s e . O s t e o p e n i a / o s t e o-p o rosis is a significant cause ofmorbidity in beta-ThalassemiaM a j o r, producing re d u c e dbone strength and incre a s e drisk of fractures. As scanty dataa re available for TI, we evalu-

ated bone mineralization and related factors in acohort of TI patients.Methods. 50 TI patients (19 M, 31 F; mean age39.6 ± 6.6 years) were scanned by dual energy X-ray absorptiometry at vertebral and femoral sites.The relationships between bone mineralization

and demographic, haematological, endocrino-metabolic parameters were evaluated with uni-variate and multivariate statistical analysis.R e s u l t s. A high prevalence of bone demineral-ization was found. The Table shows the re s u l t sas distributed on the basis of sex and site( Tabella 2). Mean vertebral T-score (-2.58 ± 1.31) was signif-icantly lower than femoral (-1.85 ± 1.16). Osteo-penia/osteoporosis was found in 46 out of 50patients (92%), with selective vertebral localiza-tion in 8 (16%) and femoral localization in 1(2%); both sites were affected in 37 patients(74%). Univariate statistical analysis revealed sig-nificant correlat ions of BMI, extramedullaryhematopoiesis masses, hypogonadism, serumferritin and alkaline phosphatase with T-score inboth sites. Age, haemoglobin and PTH serum

Tabella 1.

Tabella 2.

PARAMETERS GROUP N GROUP C GROUP L GROUP CL

N. of total pts (%) 40 (31%) 21 (16%) 41 (32%) 28 (21%)

% of pts with DFO 15 (37.5 %) 9 (43%) 11 (27%) 12 (43%)

% of pts with DFO + DFP 3 (7.5%) 3 (14%) 7 (17%) 3 (11%)

% of pts with DFP 2 (5%) 0 (0%) 7 (17%) 1 (3%)

% of pts with deferasirox 20 (50%) 9 (43%) 16 (39%) 12 (43%)

Mean ferritin levels ± DS 817 ± 429 1856 ± 3349 1342 ± 641 2866 ± 2178

(ng/ml)

Bone mineralization Vertebral Femoral

Normal Total 5 (10%) 12 (24%)

T-score > -1 Males 2 (4%) 6 (12%)

Females 3 (6%) 6 (12%)

Osteopenia Total 24 (48%) 24 (48%)

-1 �T -score �-2,5 Males 9 (18%) 10 (20%)

Females 15 (30%) 14 (28%)

Osteoporosis Total 21 (42%) 14 (28%)

T-score < -2.5 Males 8 (16%) 3 (6%)

Females 13 (26%) 11 (22%)

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concentrations were not correlated. Multivariateanalysis confirmed the same correlations.C o n c l u s i o n s . Our study showed a high pre v a-lence of osteopenia/osteoporosis in TI patients,with prominent involvement of axial bone, andc o r relation between iron overload, gonadal dys-function and excessive ineffective ery t h ro p o i e s i sand this complication. Close surveillance, pre-ventive intervention and early management arem a n d a t o ry to secure normal bone health andi m p rove quality of life in this thalassemia syn-d ro m e .

Valutazione non invasiva della fibrosiepatica in pazienti talasemicitrasfusione dipendenti mediantetransient elastography (TE)Borsellino Z.1, Di Marco V.2, Gagliardotto F.1,Cuccia L.1, Marocco M.R.1, Ruffo G.B.1, Saieva L.1,Cabibbi D.3, Alaimo G.2, Spataro F.4 e Capra M.1

1UOC Ematologia-Emoglobinopatie Osp. “G. Di Cristina”,ARNAS Civico, Palermo;2UOC Gastroenterologia ed Epatologia, Dip. Biomedico diMedicina Interna e Specialistica. Università di Palermo; 3Servizio di Istologia Patologica Università di Palermo; 4Servizio di Virologia, ARNAS Civico Palermo

O b i e t t i v o . La “Transient elastography” (TE) èun metodo non invasivo per la valutazionedella fibrosi epatica. L’influenza del sovraccari-co di ferro su questa metodica è ancora sco-nosciuta. Noi abbiamo valutato se tale metodi-ca diagnostica può sostituire la biopsia epaticacome strumento per la valutazione della fibro s iepatica in soggetti con accumulo di ferro post-trasfusionale e infezione da HCV post- trasfu-s i o n a l e .Pazienti. 56 pazienti con ! talassemia omozigo-te, trasfusione dipendente, (età media 27.4), 23con HCV-RNA positivo, sottoposti anche a bio-psia epatica.M e t o d i . La flogosi epatica è stata valutata uti-lizzando lo score METAVIR, la concentrazionedel ferro nel fegato (LIC) è stata misuratamediante spettrometria ad assorbimento atomi-co e la misurazione della stiffness del fegato(LSM) è stata misurata in kPa mediante la TEcon Fibro s c a n .Risultati. La stiffness del fegato aumenta propor-zionalmente con lo stadio di fibrosi del fegato(r = 0.70; p > 0.001) indipendentemente dallaconcentrazione di ferro nel fegato (r = 0.01; p =0.932). La capacità di predizione della cirrosidell’AUROC era 0.997 (95% CI: 0.925 to 1.000)

con cut-off di 10 kPa con il 100% di sensibilità(95% CI: 69.0-100.0) e il 95% di specificità(95% CI: 84.2-99.3). La LSM era significativa-mente associata con i valori di transaminasi e lostadio di fibrosi ma non con la ferritina, la LIC ela steatosi.Conclusioni. La LSM con la TE è uno strumen-to adeguato, attendibile e non-invasivo per ladiagnosi di fibrosi epatica avanzata in pazienticon ‚ talassemia, indipendentemente dal grado disovraccarico di ferro.

Cardiac iron overload extimated by T2*magnetic resonance (MRI T2*) in acohort of thalassemia major patientsCassinerio E.1, Roghi A.(2), Zanaboni L.1,Pedrotti P.2, Dellegrottaglie S.2, Marcon A.1, ProtoP.1, Cappellini MD.1

1Hereditary Anemia Center, Department of Internal Medicine,Policlinico Foundation IRCCS, University of Milan, Italy; 2Department of Cardiology, Niguarda Hospital, Milan, Italy

P o r p o u s e . C a rdiac iron overload can cause impor-tant morbidity and mortality in Thalassemia Major(TM) patients. Myocardial iron concentration canbe assessed by MRI T2*, a new, re p roducible andnon invasive technique. Heart T2* values under20 ms are associated with a pro g ressive iron loadand cardiac dysfunction; T2* values under 10 msa re predictive of increasing risk of heart failure. Inthis study we evaluate heart MRI T2* values in al a rge cohort of TM patients cared at Here d i t a ryAnemia Center in Milan (Italy).M e t h o d s . O n e - h u n d red twenty seven TM pa-tients (54 males and 73 women, 32 ± 6 yrs)u n d e rwent MRI T2* to assess myocardial iro noverload from November 2006 to October 2007.MRI T2* was performed at Cardiology and MRIDepartment “A. De Gasperis” at Niguarda Ca’Granda Hospital in Milan. Patients were scannedwith 1.5 T Magnetom Avanto Siemens; imagesw e re analysed using a post-processing software(CMR Tools, Imperial College, London). Card i a cfunction was also assessed by MRI. Normal valuesheart T2* were defined above 20 ms. At time ofevaluation 46 (36.2%) patients were treated withd e f e roxamine (DFO), 9 (7.1%) with deferipro n e(DFP), 16 (12.6%) with combined therapy (DFO+ DFP) and 56 (44%) with deferasirox for at leastsix months before MRI T2*.R e s u l t s . Overall, the median ferritin value was1012 ng/ml (range 240-14821 ng/ml) and pre-transfusional mean hemoglobin (Hb) 9.4 ± 0 . 6

Atti Congresso So.STEEmothal

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g/dl. More o v e r, the mean iron intake was0 . 3 4 ± 0.08 mg/Kg/day. The mean cardiac T2*value was 26.2 ± 12.4 (range 4.4-61.9). Te npatients (7.9%) showed a T2* < 10 ms, 35 pa-tients (27.6%) had a T2* between 10 and 20 msand 82 patients (64.6%) had normal T2*( T 2 * > 20 ms). Patients were divided accord i n gto cardiac T2* values and chelation therapy atthe time of evaluation (Tabella 3).

No significant diff e rences of ferritin, Hb levelsand iron intake were present between each gro u p .No significant correlation were found betweenheart T2* and ferritin, Hb or iron intake. Inpatients with T2* values under 10 ms, a re d u c-tion of LVEF were shown in the group with com-bined therapy or deferasirox (41 ± 9 and5 0 ± 11%, respectively). All the other gro u p sshowed a normal LV E F.Discussion and conclusions. Our data showedthat there ’s no correlation between cardiac iro noverload measured by MRI T2* and ferritin levels.We cannot demonstrate a diff e rent effect on car-diac T2* by diff e rent iron chelators having a sin-gle MRI evaluation. Most of the patients tre a t e dwith combined therapy or DFP started intensivechelation therapy because of reduction of LVEF orheart failure. Pro g ressive follow up and re p e a t e dMRI along time are warranted to design personal-ized chelation therapy.

Caratterizzazione molecolare di variantiemoglobiniche in LombarbiaC e s a retti C., Refaldi C., Fasulo M.R., Cassinerio E.,M a rcon A., Cappellini M.D.Centro Anemie Congenite, Dipartimento di Medicina Interna,Università degli Studi di Milano § Fondazione IRCCSPoliclinico, Mangiagalli e Regina Elena

Le varianti emoglobiniche derivano da sostitu-zioni aminoacidiche a carico delle catene globini-

che che costituiscono l’emoglobina. Ad oggi sonostate caratterizzate circa 1000 varianti emoglobi-niche che possono essere stabili e clinicamenteasintomatiche, oppure determinare specifichemanifestazioni cliniche a seconda del difetto fun-zionale. Tra queste l’emoglobina S (Hb S), C ed Erappresentano un importate problema sanitario eraggiungono frequenze elevate in Africa (Hb S eHb C) e Sud Est Asiatico (Hb E).

In questo studio riportiamo i dati molecolari re l a-tivi alle varianti emoglobiniche osservate nel no-s t ro centro di riferimento per la Lombardia nelcorso di consulenza genetica preconcezionale oper definizione del fenotipo ematologico. Tutti icampioni sono stati sottoposti ad analisi degli in-dici eritrocitari e delle frazioni emoglobiniche; l’a-nalisi dei difetti molecolari delle catene globinicheè stata effettuata mediante sequenziamento dire t t odel DNA e GAP-PCR. Dal 2003 ad oggi sono statiindividuati 162 soggetti affetti da varianti emoglo-biniche di cui l’88% con anomalie sulla catenabeta, il 7% sulla delta e il 5% sulle alfa; il 47% ditali soggetti è risultato avere un genotipo omozi-gote, o composto con un’altra variante, o associa-to a un tratto alfa e/o beta talassemico. In tabella èriportato l’elenco delle varianti emoglobiniche ca-ratterizzate (Tabella 4).Sono state caratterizzate 16 diverse varianti betacon una prevalenza del 69% di Hb S, 10% di HbC, 6% di Hb Lepore e 3% di Hb E. Sono stateindividuate 4 varianti con fenotipo talassemico(Hb Lepore, Hb E, Hb Monroe e Hb Knossos) e3 varianti con aumentata affinità per l’ossigeno(Hb Andrew-Mineapolis, Hb San Diego e HbAbruzzo). Le varianti coinvolgenti le catene alfasono 6 di cui 4 sul gene alfa2 e due sul gene ibri-do alfa2-alfa1 derivante dalla delezione di 3.7Kb.Tra le 4 varianti delta la Hb A2 Yialousa si con-ferma essere la più frequente (63%), mentre laHb A2 Shepherds Bush è risultata una nuova va-riante mai descritta.

EmothalRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza - Volume 7, n. 1, 2009

Tabella 3.

MRI T2* VALUES n. pt DFO n. pt DFP n. pt DFO+DFP n. pt EXJADE

(%) (%) (%) (%)

Under 10 ms 4 (40) 0 (0) 2 (20) 4 (40)

Between 10 and 20 ms 15 (42.8) 1 (2.9) 3 (8.6) 16 (45.7)

Above 20 ms 27 (32.9) 8 (9.8) 11 (13.4) 36 (43.9)

n. pt = number of patients

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Atti Congresso So.STEEmothal

Tabella 4.

Varianti Beta n. origine

Hb S beta 6(A3) Glu>Val 99 Italia, Senegal, Nigeria, Ghana, Marocco

Hb C beta 6(A3) Glu>Lys 14 Burkina Faso, Costa d’Avorio, Ghana, Italia

Hb Lepore WB (delta fino a 87; beta da 116) 8 Italia

Hb E beta 26(B8) Glu>Lys 5 Tailandia, Bangladesh, Filippine

HbCamperdown beta 104(G6) Arg>Ser 3 Italia

Hb O-Arab beta1 21(GH4) Glu>Lys 3 Italia

Hb Monroe beta 30(B12) Arg>Thr 2 Italia

Hb Knossos beta 27(B9) Ala>Ser 2 Egitto

Hb Andrew-Minneapolis beta 144(HC1) Ly s > A s n 1 Italia

Hb San Diego beta 109(G11) Val>Met 1 Italia

Hb Abruzzo beta 143(H21) His>Arg 1 Italia

Hb G-San José beta 7(A4) Glu->Gly 1 Italia

Hb Austin beta 40(C6) Arg>Ser 1 Italia

Hb City of Hope beta 69(E13) Gly>Ser 1 Italia

Hb D-Ibadan beta 87(F3) Thr>Lys 1 Italia

HbD-Los Angeles beta 121(GH4) Glu>Gln 1 Italia

Varianti Alfa n. origine

Hb O-Padova alpha2 30(B11) Glu>Lys 2 Italia

Hb Rampa alpha2 95(G2) Pro>Ser 1 Italia

Hb Constant Spring alpha2 142, Stop>Gln 1 Asia

Hb Icaria alpha2 142, Stop>Lys 1 Italia

Hb G-Philadelphia alpha2-1 68(E17) Asn>Lys 1 Nigeria

Hb Hasharon alpha2-1 47(CE5) Asp>His 1 Italia

Varianie Delta n. origine

Hb A2-Yialousa delta 27(B9) Ala>Ser 7 Italia, Albania

Hb A2’ delta 16(A13) Gly>Arg 2 Ghana

Hb A2-Troodos delta 116(G18) Arg>Cys 1 Italia

Hb A2 Shepherds Bush delta 74(E18) Gly>Asp 1 Italia