rima 3_2011

Vol. 9 - n. 3 - Settembre-Dicembre 2011Pe

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Indexed inEMBASE/Compendex/Geobase/SCOPUS

Aspetti normativi e medco legali nella gestione del minore adolescente

(II parte)

Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

Contraccezione e privacy nell’adolescenza

Paola Delbon

CASO CLINICO

Mani gialle in adolescenza

Rita Tanas, Elena Desiderio, Federica Mazza, Maria Marsella

Malformazioni disontogeniche della milza: una sfida terapeutica.

Un case report di cisti mesoteliale splenica in una adolescente

Domenico Salerno, Giuseppe Raiola, Isabella Francica, Luigi Madonna, Maria Concetta Galati, Gaetano Gallo, Luigi Tucci, Alberto Vincenzo Filardo

MAGAM NOTES

Training in adolescent medicine: a review

Daniel Hardoff

Vi racconto... la storia del Centro per la talassemia

di Ferrara dal 1943 al 2010Vincenzo De Sanctis

ORGANO UFFICIALE

ISSN 2035-0678

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Vari fattori hanno probabilmente ostacolato lo sviluppo di una più ampia cultura adolescetologica nel nostroPaese: una difficoltà reale ed oggettiva a conferire un’adeguata preparazione pratica nel Corso di Laurea in Medicina eChirurgia e nelle Scuole di Specialità in Pediatria, e gli scarsi investimenti nella formazione per aggiornare le conoscenze teo-riche (il sapere), le abilità tecniche e manuali (il fare), le capacità comunicative e relazionali (l’essere) del pediatra.

Tutto ciò, è stato anche favorito dall’alto numero di minori che in ospedale non trovano assistenza nell’area pediatrica. I dati disponibili in lette-ratura dimostrano che circa il 50% dei pazienti, di età compresa tra i 5 e i 14 anni, e circa l’85% dei ragazzi, di età compresa tra i 15 e i 17 anni, venga-no ricoverati in reparti per adulti. Questi dati hanno subito solo modeste variazioni negli ultimi anni, indicando uno scarso impegno delle istituzioni – maforse anche dei reparti di Pediatria – a cercare di ridurre il ricovero pediatrico in reparti per adulti (Bertelloni S. et al., Quaderni ACP 2009;16:156-160).

A partire dal 1967, dapprima negli Stati Uniti e successivamente in Canada, Australia, Inghilterra, Svizzera, Sud-America, Nuova Zelanda edIsraele sono stati istituiti programmi di fellowship e training, post-laurea, in Medicina della Adolescenza. Il lavoro di Hardoff, pubblicato in questo numerodella RIMA,dal titolo “Training in Adolescent Medicine: A review” riporta l’approccio seguito in Israele per la preparazione e formalizzazione di un diplomapost-laurea in adolescentologia. Il corso ha una durata di 3 anni, per complessine 400 ore di formazione. Sino ad oggi hanno partecipato 58 medici ed il38% di coloro che hanno completato il corso lavorano presso servizi dedicati alla assistenza degli adolescenti.

Anche la SIMA da diversi anni è impegnata nei progetti di formazione per i Pediatri di famiglia (PdF) ed i Medici di Medicina Generale (MMG).Nel 2005 (Montecatini Terme, 2-4 Marzo) ha affrontato per la prima volta, con il Dr. Sergio Tonelli, la “Progettazione di un percorso formativo curricolareorientato alle competenze” per i PdF e MMG. A grandi linee, il percorso prevedeva lo sviluppo dei seguenti obiettivi:

1) migliorare le conoscenze e competenze necessarie per un Medico che intendeva occuparsi di adolescenti (profilo di ruolo);2) identificare i requisiti da acquisire per raggiungere tali conoscenze e competenze (metodo, risorse e programma);3) identificare i criteri per valutare l’effettiva acquisizione delle conoscenze mediche (valutazione dell’apprendimento).

Il percorso che veniva proposto, di tipo modulare,della durata complessiva di 30 giornate da distribuire nell’arco di 2-3 anni ed articolato in lezio-ni, lavori di gruppo, analisi di casi clinici, studio individuale e prove di valutazione, inizialmente non veniva considerato Master ma non si escludeva che aseguito della sperimentazione e delle successive integrazioni/correzioni potesse ambire a tale riconoscimento con il sostanziale supporto della SIMA edil riconoscimento delle Istituzioni.

Successivamente, nel 2006, la SIMA presentava al Forum di formazione-assistenza “Quale Pediatria per quale modello di Pediatria”, organizza-to a Pisa dal Presidente della SIP - Prof. Giuseppe Saggese, alcune proposte operative dirette alla formazione ed assistenza adolescentologica (DeSanctis V. et al. Medicina della Adolescenza Quaderni di Pediatria 2006; 5:57-58). Gli aspetti organizzativi e le strategie per una regionalizzazione degliinterventi assistenziali venivano ripresi in un documento preparato dalla Società nel 2007: “Progetto di assistenza all’adolescente attraverso un program-ma di regionalizzazione e di standardizzaione delle strategie di intervento” (Raiola G. et al. Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza, 2007; 5-7) .

L’assistenza pediatrica in Italia è essenzialmente costituita da due grandi categorie rappresentate dagli operatori che svolgono la loro attività neicentri di ricovero e da coloro che operano nel territorio. Tutto ciò comporta la necessità di un’attività formativa accuratamente programmata in quanto rivol-ta a settori che, pur operando nell’ambito dell’area pediatrica, hanno bisogni formativi specifici.

Ne deriva che si rende necessaria secondo Bertelloni et al. (Quaderni ACP 2009; 16:156-160):a) una filosofia di approccio omogenea da parte di tutto il personale di assistenza (medico e non medico);b) un miglioramento delle conoscenze sulle patologie adolescenziali (comprese le modalità di prevenzione e trattamento);c) la certificazione di uno specifico percorso formativo in medicina dell’adolescenza del personale medico ed infermieristico coinvolto in que-

sto settore specialistico.

In Sanità, per poter affrontare adeguatamente questi obiettivi è necessario identificare alcuni requisiti minimi: ad es. l’analisi dei bisogni formati-vi,le stime di fattibilità, gli obiettivi specifici di apprendimento e di impatto, il programma operativo ed il piano di valutazione dei risultati. Nel processo diidentificazione e selezione dei problemi prioritari devono essere tenuti in considerazione anche l’epidemiologia, l’analisi sociale (certificazione e gestionedel paziente con patologia cronica, maltrattamento ed abuso, media ed internet, conoscenza delle normative medico-legali), l’analisi organizzativa, le valu-tazioni economiche e le tecniche di consenso. In sostanza, è necessario che la programmazione dei vari interventi sia ben articolata e completa, e chegli obiettivi specifici di apprendimento siano pertinenti al ruolo professionale dei discenti ed ai problemi che essi dovranno affrontare.

Personalmente penso che in una prima fase possa essere utile concentrarsi sulla fascia di età attualmente in carico stabile al Pediatra di Famiglia(10-14 anni, in casi selezionati fino a 16 anni) e quindi programmare una priorità formativa per la fascia di età compresa tra i 10 e 16 anni. Tutto ciò potreb-be consentire al Pediatra di famiglia, così come auspicato da Marinello (Quaderni di Pediatria, 2006; 5:59-60), di poter raggiungere 3 livelli fondamentalidi formazione ed intervento:

1) counselling, prevenzione ed educazione alla salute tramite i bilanci di salute;2) diagnosi e cura delle malattie che insorgono nell’età adolescenziale;3) monitoraggio e coordinamento assistenziale delle malattie croniche insorte nella età pediatrica.

In questo percorso formativo non bisognerà, tuttavia, dimenticare che molti ragazzi, compresi nella fascia di età 10-16 anni, vengono seguiti daiMMG e che nel 1975 l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha fissato come limiti cronologici dell’adolescenza l’età compresa tra i 10 e 20 anni.

Ne deriva che, se il programma formativo darà buoni risultati, dovrà gradualmente essere esteso ad una fascia di età più ampia, in accordo ailimiti cronologici fissati dall’OMS per l’età adolescenziale.

Naturalmente molti sono i problemi ancora aperti, mi farà molto piacere se questo Editoriale, che ho voluto condividere nella impostazione enegli intenti con il Dr. Dino Ruggiero, potrà rappresentare un ulteriore stimolo per un confronto e dibattito sull’analisi di fattibilità, sui bisogni e obiettivi spe-cifici di formazione ed apprendimento nel campo della medicina dell’adolescenza.

Prima di lasciarVi, desidero augurare a tutti Voi i più sinceri e cordiali auguri per un sereno Natale ed Anno Nuovo e ringraziare tutti coloro chehanno contributo alla crescita della la nostra Rivista di Medicina della Adolescenza (RIMA), i Revisori dei lavori scientifici, la Signora Luana Tisci - Segretariadi Redazione della RIMA e tutto il gruppo Editoriale di Scripta Manent. Senza la loro collaborazione, professionalità ed entusiasmo la nostra Rivista nonavrebbe potuto continuare ad essere pubblicata.

Vincenzo de Sanctis

Editoriale

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Abbonamento annuale (3 numeri) Euro 30,00.Pagamento: conto corrente postale n. 20350682 intestato a:Edizioni Scripta Manent s.n.c., via Bassini 41, 20133 MilanoÈ vietata la riproduzione totale o parziale, con qualsiasi mezzo, di articoli, illustrazioni e fotografiesenza l’autorizzazione scritta dell’Editore.L’Editore non risponde dell’opinione espressa dagli Autori degli articoli.Ai sensi della legge 675/96 è possibile in qualsiasi momento opporsi all’invio della rivista comunicandoper iscritto la propria decisione a: Edizioni Scripta Manent s.n.c. Via Bassini, 41 - 20133 Milano

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Stampa: Cromografica Europea s.r.l.Rho (MI)

Vol. 9 - n. 3 - Settembre-Dicembre 2011

Sommario

Editoriale pag. 1Vincenzo De Sanctis

Aspetti normativi e medco legali

nella gestione del minore adolescente (II parte) pag. 5Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

Contraccezione e privacy nell’adolescenza pag. 13Paola Delbon

CASO CLINICO

Mani gialle in adolescenza pag. 17Rita Tanas, Elena Desiderio, Federica Mazza, Maria Marsella

Malformazioni disontogeniche della milza:

una sfida terapeutica. Un case report

di cisti mesoteliale splenica in una adolescente pag. 21Domenico Salerno, Giuseppe Raiola, Isabella Francica, Luigi Madonna, Maria Concetta Galati, Gaetano Gallo, Luigi Tucci, Alberto Vincenzo Filardo

MAGAM NOTES

Training in adolescent medicine: a review pag. 24Daniel Hardoff

Vi racconto... la storia del Centro

per la talassemia di Ferrara dal 1943 al 2010 pag. 31Vincenzo De Sanctis

ORGANO UFFICIALE

Obiettivo della rivistaLa Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza, orga-no ufficiale della Società Italiana di Medicina del l’Ado -lescenza, si propone di favorire la cultura e la cono-scenza degli aspetti medici, etici, educativi e psicoso-ciali della età adolescenziale con l’obiettivo di miglio-rare l’approccio all’assistenza e alle problematichedell’età evolutiva.La Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza, qua-drimestrale, pubblica articoli di aggiornamento, arti-coli originali, casi clinici, esperienze sul campo, ras-segne specialistiche di Esperti di diverse disciplinemediche (pediatria, medicina legale, dermatologia,ginecologia, andrologia, odontoiatria, diagnostica dilaboratorio e per immagini, medicina dello sport).Front line accetta contributi, esperienze di medici enon medici che si occupano di adolescenti. Per que-sta rubrica non sono necessari l’abstract e la biblio-grafia.Emothal è l’organo ufficiale della Società Italiana Ta -lassemie ed Emoglobinopatie. Per l’invio dei contribu-ti scientifici seguire le norme riportate per la R.I.M.A.

Preparazione degli articoliIl primo Autore deve dichiarare all’Editor in Chief che icontributi sono inediti ed il loro contenuto conformealla legislazione vigente anche in materia di etica dellaricerca. La redazione si riserva di modificare i testinella forma per uniformarli alle caratteristiche dellarivista.Gli articoli devono essere dattiloscritti con doppiospazio su fogli A4 (210 x 297 mm), lasciando 20 mmper i margini superiore, inferiore e laterali.La prima pagina deve contenere: titolo, nome ecognome (per esteso) degli Autori, istituzione di ap -partenenza e relativo indirizzo (telefono, fax, indirizzodi posta elettronica).La seconda pagina deve contenere un riassunto initaliano ed in inglese, il titolo in inglese e 2-5 paro-le chiave in italiano ed in inglese.Per la bibliografia, che deve essere essenziale (limita-ta ad un massimo di 25 voci), attenersi agli “UniformRequirements for Manuscript submitted to BiomedicalJournals” (New Eng J Med 1997; 336: 309). Le referenze bibliografiche devono essere numerateprogressivamente nell’ordine in cui sono citate neltesto (in numeri arabi tra parentesi). I titoli delle rivistedevono essere abbreviate secondo lo stile utilizzatonell’Index Medicus (la lista può essere eventualmenteottenuta al seguente sito web:http://www.nlm.nih.gov). Per gli articoli con più Autori vanno riportati i primi treseguiti da et al. La lunghezza del testo deve essere compresa tra1.500 e 2.500 parole.

Articoli standard di rivisteParkin MD, Clayton D, Black RJ et al. Childhoodleukaemia in Europe after Chernobil: 5 year follow-up.Br J Cancer 1996; 73: 1006-1010.

Articoli con organizzazioni come autoreThe Cardiac Society of Australia and New Zealand.Clinical exercise stress testing. Safety and performan-ce guidelines. Med J Aust 1996; 164: 282-286.

Articoli in supplementi al fascicoloPayne DK, Sullivan MD, Massie MJ. Women’s psycho-logical reactions to breast cancer. Semin Oncol 1996;23 (Suppl 2): 89-92.

LibriRingsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skillfor nurses. 2nd ed. Albany (NY): Delmar Publisher; 1996.

Capitolo di un libroPhilips SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In:Laragh JH, Brenner BM, editors. Hypertension:pathophysiology, diagnosis, and management. 2nded. New York: Raven Press; 1995, p. 465-470.

Figure e TabelleLe illustrazioni tratte da altre pubblicazioni è necessa-rio che l’Autore fornisca il permesso scritto di riprodu-zione. Le figure (disegni, grafici, schemi, fotografie)devono essere numerate con numeri arabi secondol’ordine con cui vengono citate nel testo ed accompa-gnate da didascalie redatte su un foglio separato.Le fotografie possono essere inviate come immaginielettroniche (formato JPEG, EPS o TIFF).Ciascuna tabella deve essere redatta su un singolofoglio, recare una didascalia ed essere numerata connumeri arabi secondo l’ordine con cui viene citata neltesto.

Come e dove inviare gli articoliIl testo dattiloscritto, il materiale iconografico ed ildischetto magnetico (formato PC o Mac) contenente ilfile con il testo e le tabelle devono essere spediti alseguente indirizzo:

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Una volta che il manoscritto ha ricevuto l'approva-zione della sua versione definitiva, viene messonel calendario delle pubblicazioni e pubblicato allaprima occasione possibile, tenendo in considera-zione il piano Editoriale della testata. È obbligatorio dichiarare l’esistenza di un conflittod’interesse. La sua eventuale esistenza non com-porta necessariamente il rifiuto alla pubblicazionedell’articolo. La dichiarazione consente allaRedazione ed al Lettore di esserne a conoscenza edi giudicare quindi con cognizione di causa quan-to contenuto nell’articolo.Con la pubblicazione del manoscritto gli Autori trasfe-riscono la proprietà ed i diritti d’Autore all’EditoreScripta Manent s.n.c. Milano.

Istruzioni agli Autori

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Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 9, n. 3, 2011

Aspetti normativie medico legali nella gestione

del minore adolescente(II parte)

Riassunto L’esercizio della Medicina dell’Adolescente presuppone, da parte degli operatori sanitari del settore, la

conoscenza quantomeno generica delle principali norme e regolamenti che, nelle varie evenienze, garantiscono gli inte-ressi dei minori, con particolare riferimento alla tutela della propria salute nel pieno rispetto della riservatezza e dellaconfidenzialità. Contemporaneamente è indispensabile individuare i limiti, i diritti e i doveri del medico nel prestare assi-stenza agli adolescenti di minore età rispettando la loro eventuale autonomia senza, peraltro, perdere di vista la propriaresponsabilità personale, legale, deontologica e professionale. Con queste premesse viene presentata una sintetica rivi-sitazione delle più recenti normative internazionali a tutela dei diritti fondamentali dei minori. Per quanto attiene alla legi-slazione italiana vengono, successivamente, richiamati e commentati quegli articoli della Costituzione che direttamenteo indirettamente concernono i diritti legali dei minori. Nell’ambito della normativa civilistica italiana, pur riconoscendoche solo con il compimento del 18° anno e con il superamento della minore età viene acquisita la piena capacità di agiredell’individuo, vengono rimarcati una serie di riferimenti che riconoscono, in determinate occasioni, la rilevanza dellavolontà esprimibile anche dai minorenni. Se nel Diritto Penale al di sotto dei 14 anni non si è mai imputabili, è noto chetra i 14 e i 18 anni si può essere ritenuti imputabili qualora venga dimostrato, caso per caso, il raggiungimento dellacapacità di intendere e di volere. Uno degli argomenti che più coinvolgono il medico adolescentologo è, certamente,rappresentato dalla normativa sulla violenza sessuale e sulla validità dell’eventuale consenso del minore all’atto ses-suale stesso. La ben nota legge 194 sulla “tutela sociale della maternità e sull’interruzione volontaria della gravidanza”offre, a sua volta, importanti spunti di conoscenza e di discussione. Infine viene dibattuta la problematica, tuttora irrisoltae controversa, sulla validità del consenso – assenso – dissenso informati esprimibili dai pazienti minori, sul diritto alrispetto del segreto professionale indipendentemente dall’età anagrafica, come anche alla conoscenza delle propriereali condizioni cliniche e prognostiche anche se infauste. Per ultimo viene richiamata la recente figura del “Garante perl’Infanzia e l’Adolescenza” (ombudsman) che, seppure da tempo istituita nei Paesi Scandinavi è attualmente presentein oltre 80 nazioni nel mondo e individuata in ben 17 regioni italiane.

Parole chiave: adolescenza, minori, diritti legali, tutela della salute.

Laws, regulations and medical management for the underageadolescent (first part)

SummaryThe practice of the Adolescence Medicine implies - on the part of the sector’s sanitary operators – the at

least generically knowledge of the most important rules and regulations which, in the different eventualities, guaranteethe underages’ interests, with particular reference to the health’s protection in full obedience to the principles of privacyand confidentiality. It is at the same time indispensable to identify limits, rights and duties of the practitioner while givingassistance to the underage adolescents, respecting their perspective autonomy without, however, losing sight of the per-sonal, legal, deontological and professional responsibility. Following these introductions, a synthetic reassessment of themost recent international regulations about the protection of the fundamental rights of underages is presented. As far asthe Italian legislation is concerned, the articles of the Constitutional Chart directly or indirectly referred to the legal rights

Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

Cattedra di Adolescentologia – Università “La Sapienza” di Roma

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Volume 9, n. 3, 2011

Uno degli argomenti di maggiore interesse per il medico adole-scentologo nell’ambito del Diritto Penale è rappresentato dallenorme relative alla violenza sessuale contemplate (e profonda-mente modificate rispetto al passato) dalla Legge n. 66 del15.02.1996. L’importanza di tale normativa discende da tre con-siderazioni principali:

La legge n. 66 sulla violenza sessuale individua, infine, ben tre“barriere” di età anagrafica inquadrabili nell’ambito dell’adole-scenza:1) 13 anni: non è punibile il minore che compie atti sessuali

con un altro minore consenziente, il quale abbia compiuto glianni tredici, se la differenza di età tra i soggetti non è supe-riore ai tre anni;

2) 14 anni: al di fuori dell’ipotesi precedente e al di sotto deiquattordici anni l’adolescente non è ritenuto in grado di for-nire un consapevole (e, quindi, valido) consenso: pertanto,l’atto sessuale compiuto con o su un infraquattordicenne èsempre ritenuto violento;

3) 16 anni: l’inidoneità a fornire un valido assenso ai fini ses-suali viene estesa al sedicesimo anno, quando l’atto ses-suale viene compiuto da o con persona verso la quale ilminore ha legami affettivi o, comunque, di sudditanza mora-le, psicologica o materiale (genitori anche adottivi, tutori,educatori, insegnanti, sorveglianti, conviventi).

Dopo questi rapidi e, necessariamente, sintetici accenni alla figu-ra del minore adolescente nel diritto internazionale, costituziona-le, civile e penale mi soffermerò (altrettanto brevemente) su tredisposizioni di legge che, in modo più specifico, affrontano il pro-blema del diritto dell'adolescente alla tutela della propria salute:vale a dire le leggi che disciplinano il lavoro minorile, la cura e lariabilitazione dei tossicodipendenti, la procreazione responsabi-le e l'interruzione volontaria della gravidanza.Per quanto attiene al lavoro minorile farò riferimento ad una vec-chia legge tutt'ora in vigore (N. 977 del 17 ottobre 1967 - modifi-cata dal Decreto Legislativo 4 agosto 1999, n. 345 e dal DecretoLegislativo 18 agosto 2000, n. 262) sulla "Tutela del lavoro dei fan-ciulli e degli adolescenti". La particolare importanza di questo

of underages are then reminded and commented. In the order of the Italian civil regulations, though it is recognized thatthe individual’s full mental capability is achieved only with the conclusion of the eighteenth year of age and the over-coming of the minority, a succession of references are yet remarked, related to the importance – in certain situations – ofthe will also expressed by underages. Even if in the order of the Penal Law individuals younger than 14 are neverindictable, it is known that individuals between 14 and 18 years old can be considered indictable if it is demonstrate, caseby case, the achievement of the mental capacity. One of the issues that mostly involve the adolescent practitioner is cer-tainly represented by the regulation about the sexual assault and about the validity of the possible consent to the samesexual act given by an underage adolescent. The well known Law 194 about “Rules for the social protection of the mater-nity and for the pregnancy’s voluntary interruption” provides, in its turn, important ideas of knowledge and discussion.There are finally some debates the issue, as of today still unsettled and controversial, relating to the validity of the informedconsent/assent/disagreement expressible by underage patients, relating to the right to the respect of the professionalsecret independently from the age, and to the right of the individual to know his/her own real clinical conditions and prog-nosis even if fatal. In the end is reminded the recent authority called “Ombudsman for Children and Adolescents” that,though it has been already established in the Scandinavian Countries since a long time, is actually present in more than80 nations all around the world and identified in quite 17 Italian Regions.

Key words: adolescence, underage adolescents, legal rights, health protection.

Legge N° 66 del 15.02.1996“Norme contro la violenza sessuale”

(G.U. 20.02.1996 n. 42)Principali “ricadute” sulla pratica medica

adolescentologica

1) Il problema relativo alla possibilità per un minoreadolescente di disporre di sé a fine sessuale è,in un certo senso, rapportabile al problema dellacapacità di disporre del proprio corpo (in modocertamente più corretto e rigoroso) con finalitàdi cura.

2) La nuova dizione “atti sessuali” riportata dalla leggeè, concettualmente, assai ampia com pren dendoqualsiasi azione finalizzata ad un soddi sfacimentosessuale e coinvolge, quindi, enor memente laresponsabilità valutativa del medico.

3) Il medico che in occasione di una prestazionesanitaria venga a sapere dal minore ado le scenteche su di lui si sono realizzati atti ses suali, haobbligo di inoltrare il relativo referto all’AutoritàGiudiziaria.

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Aspetti normativi e medico legali nella gestione del minore adolescente (II parte)Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 9, n. 3, 2011

Cito testualmente:1) Chiunque fa uso personale di sostanze stupefacenti o psico-

trope può chiedere al servizio pubblico per le tossicodipen-denze di essere sottoposto ad accertamenti diagnostici e didefinire un programma terapeutico e socio-riabilitativo.

2) Qualora si tratti di persona minore di età o incapace di inten-dere e di volere, la richiesta di intervento può essere fatta,oltre che personalmente dall’interessato, da coloro che eser-citano su di lui la potestà parentale o la tutela.

3) Gli interessati, a loro richiesta, possono beneficiare dell’ano-nimato nei rapporti con i servizi, i presidi e le strutture delleunità sanitarie locali, nonché con i medici, gli assistenti socia-li e tutto il personale addetto o dipendente.

4) Gli esercenti la professione medica che assistono personededite all’uso di sostanze stupefacenti o psicotrope possono,in ogni tempo, avvalersi dell’ausilio del servizio pubblico perle tossicodipendenze.

Non può sfuggire a nessuno di noi il carattere rivoluzionario delpredetto articolo di legge che, pur venendo incontro alle nostretesi sul diritto degli adolescenti all'autonoma tutela della propriasalute, contrasta apertamente con quasi tutta la vigente normati-va sull'assente o limitata capacità di agire del minore. Senza alcunlimite di età viene infatti consentito al minore (anche pre-adole-scente purché a rischio di tossicodipendenza) di chiedere accer-tamenti diagnostici e di fruire di interventi terapeutici e riabilitativi,di scegliere i luoghi di cura ed i medici curanti, di godere della piùassoluta riservatezza al limite anche nei riguardi del personalesanitario e di chi esercita su di lui la potestà o la tutela.Venendo, infine, alla tanto discussa legge N. 194 (del 22 maggio1978) relativa alle "Norme per la tutela sociale della maternità esull' interruzione volontaria della gravidanza" desidero prendere,anzitutto, in considerazione l'ultimo comma dell'art. 2, secondo ilquale:

Il predetto articolo conferma, pertanto, la possibilità, da parte delminore, di assumere liberamente (vale a dire autonomamente edindipendentemente da qualsiasi condizionamento esterno) unpersonale orientamento di fronte alla procreazione e, nel con-tempo, è implicitamente riconosciuta al minore adolescente soloperché sessualmente attivo e capace di procreare una sufficien-te maturità di giudizio tale da consentirgli “scelte responsabili”.Il successivo art. 12 della predetta legge 194 riguarda, come bensappiamo, le norme per l'interruzione volontaria di gravidanzanelle minorenni, l'assenso dei genitori o dei tutori, gli accerta-

dispositivo di legge discende dal fatto che, per la prima volta nelnostro ordinamento, il legislatore non solo ha considerato inmodo specifico l'adolescente ma ha anche voluto stabilire inmodo esplicito i limiti del periodo adolescenziale, differenzian-dolo dalle altre epoche della minore età (3-5).Secondo l'ordinamento italiano vigente, pertanto, per "fanciulli" siintendono i minori che non hanno ancora compiuto i 15 anni,mentre per "adolescenti" si devono intendere i minori tra i 15 annicompiuti ed il 18mo anno di età. È stabilito, anzitutto, che "...i fanciulli e gli adolescenti possonoessere ammessi al lavoro purché siano riconosciuti idonei all'atti-vità lavorativa a seguito di esame medico". Tale idoneità al lavorodeve essere, inoltre, confermata mediante visite mediche daeffettuarsi ad intervalli non superiori ad un anno. La visita medi-ca preventiva deve essere eseguita dall'ufficiale sanitario oppureda un medico di particolare competenza da lui designato: nonpuò sfuggire, a tale proposito, la lungimiranza del legislatore cheoltre 40 anni or sono aveva implicitamente previsto la figura spe-cialistica dell'adolescentologo!Particolarmente interessante è, inoltre, l'art. 10 della legge inesame che estende l'obbligo della visita medica preventiva eperiodica anche ai soggetti tra i 18 ed i 21 anni, che sono assun-ti o adibiti a lavorazioni che espongono all'azione di sostanzetossiche o infettanti o che risultino comunque nocive. Tale normaè da ritenersi tuttora operante anche se la soglia della maggioreetà è stata successivamente abbassata ai 18 anni, dal momen-to che in questo specifico caso la legge non faceva riferimentoalla maggiore età in quanto completa acquisizione della capacitàdi agire, ma tendeva a preservare lo stato di salute del giovanelavoratore, il cui sviluppo psico-fisico non si può sempre consi-derare completato al compimento del 18mo anno di vita (3-5).Per quanto attiene ai problemi medico-legali delle tossicodipen-denze ed alla loro ricaduta sui pazienti in età adolescenziale, sideve fare riferimento sia alla legge 685 (del 22-12-1975) che allesuccessive modifiche inserite nel DPR n. 309 del 9 ottobre 1990["Disciplina degli stupefacenti e sostanze psicotrope. Prevenzione,cura e riabilitazione dei relativi stati di tossicodipendenza"]. Possiamo, anzitutto, osservare come l’atteggiamento dellasocietà e della giustizia verso i tossicodipendenti abbia sempreoscillato tra una visione coercitivo-punitiva ed una tendenza dicura e di riabilitazione. La caratteristica fondamentale della legge685/1975 è stata, infatti, quella di considerare il tossicodipen-dente come un malato proprio per il suo stato di dipendenza neiconfronti delle droghe e di affermare la non punibilità del sempli-ce consumo di sostanze illecite. La successiva legge 162/1990(DPR 309/1990) ha, viceversa, enfatizzato il concetto di illegalitàdelle sostanze, affermando la perseguibilità del consumatorestesso.Particolarmente interessante, per quanto di nostra competenza,è l'art. 120 del predetto DPR 309/1990, riguardante la "terapiavolontaria e l'anonimato" che, in gran parte, ricalca l’art. 95 dellaprecedente legge 685/1975.

"........la somministrazione su prescrizione medica, nellestrutture sanitarie e nei consultori, dei mezzi necessari perconseguire le finalità liberamente scelte in ordine allaprocreazione responsabile è consentita anche ai mi nori.......".

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menti e le formalità di competenza dei consultori e/o delle strut-ture socio-sanitarie, i "motivi di urgenza" e le condizioni in cui èrichiesta l'autorizzazione del giudice tutelare (9-11).Non si può fare a meno di rimarcare che il predetto art. 12 dellalegge 194 fa riferimento generico alle minori di anni 18 purchéatte a procreare, senza alcun limite prefissato di età, conside-randole a pieno diritto donne capaci di scelte autonome e senzaaccomunarle ai soggetti incapaci di intendere e di volere, per iquali viene riservato un trattamento particolare nel successivoart. 13 della medesima legge.Ritornando a quello che è stato uno degli argomenti introduttividi questo articolo, appare scontato che l’adolescentologo quan-to e, forse, più di ogni altro medico debba rispettare (se non altronel proprio interesse) i diritti del malato. Il primo di tali diritti èstato sancito dall’art. 32 della Costituzione Italiana, laddove sistabilisce che “..nessuno può essere obbligato ad un determina-to trattamento sanitario se non per disposizione di legge...”. Taleprincipio viene, per altro, confermato anche dall’ art. 31 delNuovo Codice di Deontologia Medica (CDM) dove si stabilisceche “..il medico non deve intraprendere attività diagnostica e tera-peutica senza il consenso del paziente validamente informato..”. Pertanto, il consenso rappresenta il limite invalicabile per qual-siasi attività medico-chirurgica, anche perché ogni trattamentosanitario finisce quasi sempre con l’interferire con i beni primarie personali dell’individuo-paziente: il diritto alla libertà, all’auto-determinazione, alla riservatezza e alla stessa integrità psico-fisi-ca (12-14).In difetto di consenso come anche in presenza di un consensolegalmente invalidabile, soprattutto se l’atto medico è seguito dainsuccesso o complicazioni, potrà “scattare” l’intervento dellaMagistratura anche in sede penale e l’atto medico contestatopotrà essere considerato quanto meno violenza privata (contem-plata all’art. 610 C.P.).Tutto quanto finora esposto rappresenta, a questo punto, la pre-messa indispensabile per una più approfondita riflessione su unargomento di fondamentale importanza anche se, tuttora, rima-ne in gran parte irrisolto: i minori e il consenso, assenso e dis-senso informati.Se è vero, come è vero, che libertà, dignità, autonomia e autode-terminazione sono diritti universali (non solo legali ma anche natu-rali) è indispensabile accertare se, in che misura e da quandoanche i minori possano con sufficiente autonomia e libertà tutela-re la propria salute, accedere ai presidi sanitari loro dedicati,acconsentire ai necessari accertamenti laboratoristici e/o strumen-tali, accettare le proposte terapeutiche loro suggerite e, se è ilcaso, essere anche inseriti in un protocollo clinico sperimentale.Il moderno concetto di autodeterminazione della persona, cioè deldiritto di decidere liberamente se, come, quando ed a quali tratta-menti sanitari essere sottoposto, ha indubbiamente comportato unvero e proprio sconvolgimento del rapporto medico-paziente:come ben sappiamo, infatti, mentre nel passato il malato era per lopiù oggetto passivo delle decisioni cliniche, oggi, essendo ormai

stati riconosciuti i suoi diritti di scegliere, di consentire o di rifiutarel’opera del medico, egli ha consolidato la propria posizione di “cen-tro decisionale” della propria salute. Ne consegue, in casi estremi,come abbiamo anche recentemente potuto constatare, il diritto peril “cittadino” di rifiutare le cure mediche lasciando così che la malat-tia segua il proprio decorso naturale anche infausto. Si deve, comunque, distinguere la dottrina giuridica del consen-so (che contempla il consenso implicito, esplicito, presunto erappresentato) e che si riferisce a un permesso legalmente vali-do mediante il quale una persona conferisce ad un’altra personaun determinato potere di agire, dal consenso informato propria-mente detto.In medicina, infatti, come per altro ritengo che siano tutti benconsapevoli, il consenso informato consiste nell’accettazione diuna proposta e nella conseguente autorizzazione libera e volon-taria al trattamento sanitario, che il paziente concede in modoesplicito solo dopo essere stato adeguatamente informato.È, forse, più opportuno rimarcare, a questo punto, che perassenso si dovrebbe, invece, più correttamente intendere solol’accettazione o l’approvazione di una qualche decisione già inprecedenza assunta da altri.Forse non tutti sanno che, a tutt’oggi, non esiste in Italia unadisciplina giuridica espressa, vale a dire una precisa norma dilegge che contempli in modo specifico il consenso informato nel-l’ambito medico-chirurgico. Si è soliti, pertanto, fare riferimento(in modo estensivo) a quanto previsto all’art. 50 del CodicePenale, riguardo al “consenso dell’avente diritto” e all’art. 32 dellaCostituzione della Repubblica Italiana sul “diritto alla salute”.Particolare rilievo assumono, viceversa, a tale proposito i codicidi autoregolamentazione e quelli deontologici degli OrdiniProfessionali, come anche la ricca normativa internazionale suidiritti dell’uomo e, soprattutto, le sentenze della CorteCostituzionale e della Cassazione emesse a risoluzione di casiparticolarmente significativi tanto da aver dato origine, in que-st’ambito, ad una sorta di diritto giurisdizionale di stampo deci-samente anglo-americano (15, 16).È fin troppo ovvio, tuttavia, che la condizione di minorenne com-pendia, al suo interno, situazioni estremamente eterogenee lega-te sia all’età anagrafica che ai diversi livelli individuali di matura-zione. Ne consegue la necessità di sapere e di potere adottarecomportamenti e regole diverse nel caso in cui il minore siaancora un bambino in età prescolare o scolare, oppure un prea-dolescente o un adolescente in grado ormai di dimostrare unacapacità adeguata di discernimento per scelte responsabiliriguardanti la propria salute. In pratica, tuttavia, l’adolescentolo-go finisce assai spesso col trovarsi dibattuto tra problemi etici elegali: può, infatti, ritenere professionalmente corretto oltre cheetico garantire assistenza e riservatezza ad un paziente minore(per altro consapevole e con indubbia maturità decisionale) manon è affatto certo che il solo consenso del giovane lo metterà alriparo da eventuali contestazioni legali.Sta di fatto che il termine consenso si dovrebbe sempre riferire ad

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senso esprimibile da un minore adolescente coesistono, almomento attuale in Italia, tre principali correnti di pensiero (3, 4, 16):

la prima ritiene, comunque, necessario il conseguimentodella maggiore età per poter esprimere validamente il con-senso. I sostenitori di questa tesi sottolineano che in mancan-za di una norma specifica sulla materia debba sempre valereil dettato dell’art. 2 del Codice Civile per cui “sotto i diciottoanni l’incapacità è la regola e la capacità è l’eccezione”. Neconsegue che le singole disposizioni che attribuiscono valorealla capacità decisionale del minore non sarebbero, secondotali Autori, indice di una generale tendenza dell’ordinamento ariconoscere l’autonomia dell’adolescente nella sfera dei dirittipersonali ma, piuttosto, eccezioni esplicitamente previste dallegislatore per eventi del tutto particolari. la seconda (rifacendosi alle norme del C.P. che disciplinanol’imputabilità) ritiene che, dopo il conseguimento del 14°anno e l’acquisizione della capacità di intendere e di volere,il consenso possa comunque ritenersi valido; la terza sostiene che, nell’attuale incertezza normativa,anche tra il 14° ed il 18° anno si debba sempre verificare seil minore abbia effettivamente maturato una capacità criticae decisionale tale da consentirgli scelte veramente libere eresponsabili.

Strettamente collegata con il diritto alla salute dell’adolescente,con la possibilità di accesso diretto alle strutture dedicate e conil consenso al trattamento sanitario (diagnostico e/o terapeutico)è la problematica relativa alla tutela del segreto professionale. A tale proposito, come tutti certamente sanno, il CDM all’art. 9 pre-scrive che: “Il medico deve serbare il segreto professionale su tuttociò che gli è confidato e che può conoscere in ragione della suaprofessione, deve altresì conservare il massimo riserbo sulle pre-stazioni professionali effettuate o programmate“. Vale la pena dirimarcare che, di norma, l’obbligo all’osservanza del segreto pro-fessionale non decade neppure con l’eventuale decesso delpaziente * (15, 16).A parte, quindi, le cosiddette “giuste cause” di rivelazione delsegreto professionale (che sono rappresentate dai referti,denunce e certificati obbligatori) si può ragionevolmente ritenereche il medico sia tenuto all’osservanza del segreto anche neiriguardi del proprio paziente in età adolescenziale e ciò (a nostroparere) anche prescindendo dalla valutazione della sua idoneitàa prestare valido consenso alle cure sanitarie.La rivelazione parziale o totale del segreto ai legali rappresentantidel minore potrebbe, invece, trovare la sua giustificazione solose ritenuta indispensabile per un’adeguata tutela della salute delminore stesso e di tutta la comunità (a garanzia, ad esempio,dell’attuazione di urgenti cure prescritte o nel ragionevole dubbiodi una corretta osservanza di inderogabili e precisi accorgimentidi prevenzione) (15, 16).Un altro frequente problema (non solo etico!) in Pediatria è quel-lo relativo alla cosiddetta verità negata.

un’autorizzazione ad agire per conto e nell’interesse del consen-ziente ma solo su un proprio bene disponibile: pertanto, il consen-so espresso da un genitore o da un tutore per conto di un minoreandrebbe definito più esattamente permesso e non già consensoinformato (informed permission, come suggerito dall’AmericanAcademy of Pediatrics e non più informed consent) (10).Una serie di confortanti considerazioni sui minori e il consensoinformato sono, infine, quelle reperibili sulla “Guida all’EsercizioProfessionale per i Medici e gli Odontoiatri” edita dalla FNOM-CEO (Federazione Nazionale degli Ordini dei Medici Chirurghi edegli Odontoiatri) e alla quale possiamo e dobbiamo fare tuttiriferimento. Viene, pertanto, ufficialmente affermato che: “un primo requisito per l’esercizio dell’autodeterminazione inrelazione alla propria salute e al proprio corpo, significato primodel consenso informato, è che si possiedano caratteristiche peressere considerati individui autonomi. Si considerano, dunque,sotto questo profilo competenti all’espressione del consenso tuttiquei soggetti che siano in grado di disporre di sé, e cioè chesiano in condizioni psichiche tali da poter comprendere la situa-zione in cui si trovano e le informazioni che vengono loro fornite eche, inoltre, siano in grado di formarsi una volontà e di esprimer-la: in altre parole si considera competente chi è in grado di inten-dere e di volere (17).Abbiamo già detto di come la condizione di minorenne raccolgain sé realtà molto differenti tra loro: è evidente che qualunque cri-terio esclusivamente e rigidamente legato all’età, scelto per ordi-nare un tale ambito così eterogeneo, non potrebbe che risultareforzato e poco rispettoso delle effettive contingenze. Tra i minori,infatti, sono compresi anche gli adolescenti i quali, pure se noncompletamente autonomi, sono spesso perfettamente in gradodi rendersi conto di ciò che gli accade e di esprimere in proposi-to, in modo coerente e maturo, la propria volontà. Anche la specifica natura dei diritti posti in questione dalle curemediche impone un’interpretazione soggettiva delle capacità enon invece un’interpretazione esclusivamente e rigidamente ana-grafica. Per il loro esercizio, come ad esempio per l’eserciziodella libertà di parola o di culto, non vi può essere solo un limitedi età: il limite è, invece, prevalentemente di natura sostanziale esta nella effettiva capacità del minore di intendere, di volere e,conseguentemente, di esternare la propria personalità. Spetta, dunque, inevitabilmente ancora una volta al medico il gra-voso compito di dover valutare caso per caso l’effettiva capacitàdecisionale dell’adolescente”. Quanto fin qui affermato ci porta inevitabilmente ad una visione“biografica” dell’autonomia, secondo cui tale caratteristica nonpuò certo comparire miracolosamente al compimento dellamaggiore età per poi rimanere inalterabilmente posseduta dal-l’individuo per tutto il corso della propria vita: l’autonomia, infatti,è una capacità completamente legata alle biografie individuali,alle circostanze e alle relazioni in cui e con cui ciascun soggettosi trova a vivere e a competere.Concludendo, possiamo affermare che per quanto riguarda il con-

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prima della promulgazione della citata Convenzione sui Dirittidell’Infanzia del 1989(19). Attualmente, nelle sue varie forme,una figura di Garante dell’Infanzia esiste in circa 80 Paesi nelmondo. In Europa tale figura istituzionale è presente in Austria,Belgio, Danimarca, Finlandia, Germania, Norvegia, Portogallo,Spagna e Svezia. In Italia, nonostante numerose proposte dilegge, la più recente delle quali a firma del precedente Ministroper le Pari Opportunità Mara Carfagna (Disegno di Legge n.2631) fino a tempi recentissimi non era stato ancora istituito ungarante “nazionale”: infatti, solo nella seduta del 22 giugno 2011il Senato ha definitivamente approvato all’unanimità il DDL (giàprecedentemente approvato dalla Camera dei Deputati in data18 marzo 2011) recante l’istituzione dell’Autorità GaranteNazionale per l’Infanzia e l’Adolescenza. A livello regionale, alcontrario, si è assistito all’approvazione di diverse leggi istitutivedi difensori, garanti o tutori per l’infanzia, come anche di uffici,commissioni o analoghe strutture deputate alla tutela e alla pro-tezione della gioventù. Purtroppo si deve anche rimarcare unadiffusa disomogeneità tra le attuali leggi regionali istitutive delgarante sia per quanto riguarda le loro funzioni, che la strutturae il necessario coordinamento con analoghe agenzie nazionali einternazionali (21, 22). In linea di massima i compiti che dovreb-be svolgere il Garante Nazionale possono essere distinti in:1. compiti di proposta (possibilità di proporre l’adozione di

iniziative, anche legislative, per assicurare la piena promo-zione e tutela dei diritti dell’infanzia);

2. compiti consultivi (parere sul piano nazionale di azione diinterventi per la tutela dei diritti dell’infanzia, parere sui dise-gni di legge e sugli atti normativi del Governo in materia diinfanzia e adolescenza, parere sul rapporto che il Governopresenta periodicamente al Comitato dei Diritti del Fanciullodi cui all’art. 44 della Convenzione di N.Y.);

3. compiti di informazione (iniziative di sensibilizzazione ediffusione della conoscenza dei diritti dell’infanzia e dell’a-dolescenza, relazione annuale che il Garante deve presen-tare ogni anno al Governo);

4. compiti di ascolto (attraverso forme idonee di consultazio-ne e collaborazione con tutti i soggetti interessati alla tuteladell’infanzia e dell’adolescenza, compresi i minori, le asso-ciazioni familiari con particolare riferimento a quelle nel set-tore dell’affido e dell’adozione, nonché tutte le organizzazio-ni non governative operanti nell’ambito della tutela e dellapromozione dei diritti dei minori).

Concludendo, nel lungo arco di tempo dell'età adolescenziale, siè dovuto prendere atto che (come per le componenti somatica,psicologica, cognitiva e sociale) anche per la componente giuri-dica l'acquisizione della completa maturità si realizza solo attra-verso un complesso ma ininterrotto processo evolutivo di cuidevono essere adeguatamente considerate, accettate e valoriz-zate tutte le possibili tappe intermedie. L’intero sistema giuridiconazionale e internazionale si sta, pertanto, muovendo verso una

Dire o non dire la verità a chi è affetto da malattia grave, speciese ad esito inevitabilmente infausto (anche se adulto) è, infatti,da decenni tema di dibattito in ambito medico, psicologico,deontologico, giuridico ed etico. Per quanto in molti Paesi que-sto dibattito venga ritenuto ormai superato, essendo riconosciu-to il diritto inderogabile per il paziente di essere informato sull’e-satta natura della propria malattia, proprio in Italia, ad esempio,a buona parte degli ammalati di tumore o altra malattia a proba-bile esito infausto viene ancora oggi tenuta nascosta la verità.Parallelamente, assai spesso, sono proprio i genitori del giovanepaziente a chiedere in modo esplicito ai curanti di evitare che ilproprio figlio venga, in qualunque modo, messo al corrente delladiagnosi (paradossalmente, non di rado, anche quando si tratta dimalattie curabili e guaribili). Tuttavia, tale richiesta che può essereeticamente accettabile per un bambino molto piccolo, lo è assaimeno per un fanciullo o per un adolescente che abbiano ormairaggiunto una certa maturità e che, di conseguenza, hanno acqui-sito il diritto a conoscere tutto ciò che li riguarda. È mia opinione,pertanto, che in questo ambito la volontà dei genitori non debbaessere sempre ritenuta assoluta e vincolante: di conseguenza,ogni decisione del medico sarà specifica per quel contesto, poten-do anche variare di volta in volta a seconda della reattività e dellamaturità del paziente stesso senza dimenticare, tuttavia, che pro-prio la consapevolezza della propria malattia può costituire per ilminore un maggiore incentivo ad accettare le cure (13-18).Certamente non può essere questo il momento per affrontare neldettaglio un argomento così importante complesso e controversoqual è quello dell’eutanasia, strettamente connesso con il proble-ma del consenso informato, del malato terminale e della veritànegata, capace di coinvolgere (e di sconvolgere) i più intimi aspet-ti della vita e della dignità umana e di sollevare i più profondi ed irri-solti conflitti giuridici, clinici, bioetici, filosofici e teologici. Tuttavia,tale problematica è stata prepotentemente riportata alla ribalta conla recente approvazione, in Olanda, di un preciso e articolatodispositivo di legge che non solo autorizza la sospensione di tera-pie (quanto mai impropriamente dette “eroiche”) di prolungamen-to della vita in pazienti terminali ed ormai irreparabilmente travoltida insopportabili sofferenze, ma anche l’assistenza medica al sui-cidio nei casi estremi. Quanto ai minori, la soglia di età per poterscegliere autonomamente l’eutanasia è stata fissata, in Olanda, ai16 anni e in tale evenienza i genitori vengono “semplicemente”consultati; per chi, invece, ha meno di 16 ma più di 12 anni rima-ne necessaria l’approvazione da parte dei genitori cui, comunque,compete ogni decisione per gli infra-dodicenni (18).Per concludere questo lungo quanto incompleto excursus sullanormativa riguardante la protezione giuridica e la tutela dellasalute (o meglio, del benessere) degli adolescenti con partico-lare riferimento ai soggetti di minore età, non si può fare a menodi accennare alla figura del cosiddetto “Garante dell’Infanzia edell’Adolescenza”. La prima figura di Difensore Civico (ombud-sman) per l’infanzia è stata istituita nei primi anni -80 dapprimain Norvegia (1980) e poi in Finlandia (1981), vale a dire ancora

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precisa direzione, secondo la quale l’incapacità di agire stabilitadal Codice Civile non può più costituire un argomento decisivoper negare comunque rilevanza alla volontà del minore, specieper quanto attiene la tutela e l’esercizio di diritti naturali spessoanche costituzionalmente garantiti. Essendo la salute un diritto fondamentale dell’individuo ed inte-resse prioritario della collettività (come cita l’art. 32 dellaCostituzione della Repubblica Italiana) proprio in tale ambito lavolontà del minore deve prevalere, rimanendo la funzione deigenitori, per così dire, “integrativa-educativa”. Solo nel caso in cuiil minore si trovi in stato di incapacità naturale, ovvero sia cosìgiovane da non potersi ragionevolmente ritenere che possiedasufficiente maturità di giudizio, sarà non solo consentito maquasi sempre necessario che il genitore agisca per lui.Dopo queste, per altro doverose, precisazioni sulle innegabili erecentissime “aperture” concettuali e legislative a favore degliadolescenti non possiamo, tuttavia, fare a meno di constatare(ancora una volta) che siamo assai lontani (non solo in Italia) dalpossedere un corpus normativo coerentemente capace digarantire ai minori adolescenti il diritto ad una concreta tuteladella propria salute e agli operatori sanitari del settore la sicurez-za di poter espletare (nelle più svariate contingenze) la propria

attività a vantaggio dei teen-agers rimanendo, sempre e comun-que, al riparo da qualsiasi conseguenza di legge.Sta di fatto che, in carenza di precisi riferimenti normativi (esple-tato eventualmente anche il ricorso al parere dei Comitati Etici,del Tribunale dei Minori, del Garante della Privacy, del Garanteper l’Infanzia ove presente) l’onere per il medico di stabilire divolta in volta l’effettiva capacità di decidere del paziente minoreè una responsabilità personale ormai inevitabile: in tale direzionevanno, infatti, tutte le indicazioni sia giuridiche che deontologichecosì come le convenzioni internazionali e le leggi di quasi tutti iPaesi Occidentali.

Note

* “Medical practitioners have a legal and ethical duty not to disclosehealth information without the consent of the patient concerned. The dutyensures that patients are able to discuss their health freely with theirdoctor, safe in the knowledge that the information will remainconfidential………….The various laws do not distinguish between adultand underage patients…….a young person who has sufficientunderstanding and intelligence to a particular medical treatment shouldhave the right of confidentiality with the respect to that treatment….But

REGIONE LEGGE ISTITUTIVA

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6. Marche L.R. 15 0ttobre 2002 n. 18

7. Lazio L.R. 28 ottobre 2002 n. 38

8. Calabria L.R. 12 novembre 2004 n. 28

9. Emilia Romagna L.R. 17 febbraio 2005 n. 9

10. Liguria L.R. 24 maggio 2006 n. 12

11. Puglia L.R. 10 luglio 2006 n. 19

12. Molise L.R. 2 ottobre 2006 n. 32

13. Campania L.R. 29 giugno 2006 n. 17

14. Provincia Autonoma di Trento L.P. 2007 n. 10

15. Lombardia L.R. 2009 n.6

16. Provincia Autonoma di Bolzano L.P. 26 giugno 2009 n. 3

17. Toscana L.R. 9 febbraio 2010 n. 13

REGIONI ITALIANE CHE HANNO ISTITUITO UN’AUTORITÀ GARANTE PER L’INFANZIA E L’ADOLESCENZA

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what if a young person is assessed by a doctor to be incapable of givingvalid consent to medical treatment? One view states that in this situation,the doctor should be able to disclose the young person’s medicalinformation to the parents. The basis of this view is twofold. First, it isargued that the obligation of confidence is based on a person’sautonomy. No obligation of confidence can be owed to a young personwho is incompetent to give consent to a medical treatment, since he orshe is, by that token, not capable of exercising autonomy as regards thetreatment he or she wanted. Secondly, it is argued that parents have aright to know information necessary to carry out effectively their parentalduties of care. A parent may not be able to ensure the welfare and healthof a young person without information about the young person’s healthor medical requirements. The alternative view is that even where a youngperson is found to lack the capacity to consent to a medical treatment,the fact that he or she consulted a doctor, and what the doctor haslearned in the process of assessing competence for that treatment, mustbe confidential, if the young person expressly objects to the disclosure orgave the information with an expectation that it would not be disclosed toothers. In support of this view, it is argued that the preservation ofconfidentiality is based not solely on the recognition of the autonomy ofcertain young people. It is also founded on young people’s right andneed for privacy, which should not be less than those ofadults…..Professional secret obliges the entire assisting Health Team.This shall not be exempted from the duty of secrecy even the patient dies.[SEMINAR: CONSENT TO MEDICAL TREATMENT BY YOUNG PEOPLE –Sydney, 17 may 2004 – Oxford University Press]

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Corrispondenza:Prof. Tito Livio SchwarzenbergViale dell’Università 11 - 00185 Romae-mail: [email protected]

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Contraccezione e privacynell’adolescenza

Riassunto Gli Autori propongono alcune riflessioni in merito alle questioni etiche e medico legali della contracce-

zione in adolescenza, ad esempio la prescrizione dei mezzi necessari a compiere scelte nell’ambito della procreazioneresponsabile ed il ruolo dei genitori e del paziente adolescente nel processo decisionale, il diritto alla tutela della riser-vatezza, etc. Le norme di legge (ed in particolare l’art. 2 della Legge n. 194/ 1978 e la Legge n. 405/ 1975) rappresen-tano gli unici riferimenti per i medici, chiamati ad applicarle nel caso concreto, nel pieno rispetto dei diritti del pazienteadolescente. In particolare gli Autori riportano un recente parere del Garante per la protezione dei dati personali relati-vo alla tutela della riservatezza nella prescrizione di mezzi contraccettivi agli adolescenti.

Parole chiave: adolescenti, contraccezione, privacy, consenso.

Contraception and privacy in adolescenceSummaryThe Authors reflect on ethical and medico-legal questions in adolescent contraception, i.e. prescribing the

means to make free choice in the area of responsible procreation and the role of parents and the role of adolescentpatient in decision-making process, the right to protection of confidentiality, etc. Laws (and in particular art. 2 Law n. 194/1978; Law n. 405/ 1975) are the only references for physicians, who have to apply them in the case, fully respecting therights of the adolescent patient. In particular the Authors report a recent opinion of the Italian Data Protection Authorityabout the right to privacy in adolescent contraception.

Key words: adolescents, contraception, privacy, consent.

Paola Delbon 1 Centro di Studio e di Ricerca di Bioetica dell’Università degli Studi di Brescia

(con il contributo della Fondazione Poliambulanza) – Cattedra di Medicina Legale, Brescia

La prescrizione di farmaci contraccettivi in adolescenza presen-ta importanti implicazioni di natura etica, deontologica e giuridi-ca, ad esempio ed in particolare in relazione all’età del soggettoed alla tutela della riservatezza. Alcune di tali questioni sono stateaffrontate dalla Commissione per l’accesso ai documenti ammi-nistrativi nonché dal Garante per la protezione dei dati personaliin relazione ad uno specifico caso sottoposto alla stessaCommissione.La Commissione per l’accesso ai documenti amministrativi hainfatti espresso – previa acquisizione del parere del Garante perla protezione dei dati personali – il proprio parere (1) in ordine alquesito posto da un’Azienda Sanitaria Locale, relativo all’acces-so da parte del genitore alla documentazione sanitaria concer-nente le scelte della figlia minore in ordine alla procreazione

responsabile. Il caso in particolare riguarda un genitore che“avendo trovato nella camera della figlia sedicenne la confezionedi un farmaco contraccettivo già utilizzato, ha chiesto di accede-re a «qualsiasi tipo di documentazione sanitaria relativa ad acces-si di pronto soccorso, ginecologia, continuità assistenziale», risa-lente ad un arco di tempo di poco più di un mese, concernentela figlia, motivando verbalmente tale richiesta con l’esigenza disincerarsi che il farmaco fosse stato prescritto da un medico.L’Azienda ha precisato che, in effetti, il farmaco è stato prescrittodal locale consultorio”.Allorché viene in discussione la capacità del soggetto ai fini dellaespressione di un valido consenso, “da taluni si ritiene che vadaapplicata la disposizione dettata dal codice civile per la capacitàd’agire; da altri si preferisce un limite d’età più basso, che per ana-

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logia con l’imputabilità penale si fissa a quattordici anni; da altriancora si richiama la nozione di capacità naturale che, identificatacol discernimento, deve essere determinata di volta in volta” (2).Alcuni (3) sottolineano che “l’adolescente è ormai capace di atti-vità relative alla propria salute e alla propria sessualità: la suavolontà (sia pure in alcuni casi integrata dall’intervento del giudi-ce) è efficace indipendentemente da quella dei genitori”. AncheAltri sottolineano come del resto gli adolescenti, “se non com-pletamente autonomi, sono spesso perfettamente in grado di ren-dersi conto di ciò che gli accade, di maturare opinioni autonomee di esprimere in proposito la loro volontà. Anche la specificanatura dei diritti posti in questione dalle cure mediche spingonoper una interpretazione soggettiva delle capacità e non invece peruna strettamente legata all’età” (4).Del resto, il consenso ai trattamenti sanitari è “destinato ad espri-mersi attraverso atti i quali, pur non rientrando a stretto rigore traquelli personalissimi, appaiono connotati da un elevato grado diaffinità rispetto alle scelte concernenti la vita intima, sociale e reli-giosa dei singoli” (5).La contraccezione rappresenta proprio uno degli ambiti in cui ilLegislatore riconosce l’autonomia del minore – incapace di agiree dunque di norma di esprimere un valido consenso ai tratta-menti sanitari –, nell’intento di promuovere scelte riproduttiveconsapevoli e responsabili.La Legge 22 maggio 1978, n. 194 (“Norme per la tutela socialedella maternità e sull’interruzione volontaria della gravidanza”) infat-ti stabilisce all’art. 2 ultimo comma che “la somministrazione suprescrizione medica, nelle strutture sanitarie e nei consultori, deimezzi necessari per conseguire le finalità liberamente scelte in ordi-ne alla procreazione responsabile è consentita anche ai minori”.Il riferimento alle strutture specializzate è giustificato dall’esigen-za di garantire che l’eventuale prescrizione di misure contraccet-tive abbia luogo in un contesto di supporto e di assistenza allasalute sessuale e riproduttiva del minore: la somministrazione difarmaci contraccettivi in questa fascia d’età deve necessaria-mente “completarsi con un’attività di informazione ed educazioneche può richiedere più figure professionali, dal ginecologo allopsicologo all’assistente sociale” (6).Evidente è dunque il ruolo svolto dalle “strutture sanitarie” e dai“consultori”, nonché la responsabilità dei professionisti operantiin tali strutture in termini di informazione ed educazione: l’attodella prescrizione di farmaci contraccettivi deve rappresentare“solo l’ultimo di un esauriente processo di counseling e d’inter-pretazione delle esigenze dei minori…”. (7)Del resto, come risulta dall’art. 1 della Legge 29 luglio 1975, n.405 (“Istituzione dei consultori familiari”) il servizio di assistenzaalla famiglia e alla maternità ha come scopi, tra gli altri, la “som-ministrazione dei mezzi necessari per conseguire le finalità libera-mente scelte dalla coppia e dal singolo in ordine alla procreazio-ne responsabile nel rispetto delle convinzioni etiche e dell’inte-grità fisica degli utenti” e la “divulgazione delle informazioni ido-nee a promuovere ovvero a prevenire la gravidanza consigliando

i metodi e i farmaci adatti a ciascun caso”. Il servizio di assisten-za offerto dai consultori non è rivolto esclusivamente agli adulti:“questa conclusione è desumibile dall’assenza di qualsiasi divie-to espresso ed anche perché non è indicata l’età necessaria perl’accesso. Non esiste alcun divieto giuridico che neghi al minorela fruizione del consultorio familiare, ma anzi ci sono più normeche ci consentono di affermare l’interesse del legislatore a tutela-re la maternità responsabile, anche prima del concepimento, conla contraccezione” (8).La responsabilità del medico in tale ambito “riguarda dunque lafigura dell’adolescente in toto: non solo sotto il profilo della salutefisica (correlato all’uso di farmaci e/ o mezzi anticoncezionali), maanche sotto il profilo della salute psicologica, nel senso di aiutarloe indirizzarlo nella scelta di una procreazione responsabile” (9): lalegge n. 194/ 1978 “individua proprio nei Consultori familiari l’ambi-to fisico entro il quale l’opera di responsabilizzazione dei minori èdestinata a svolgersi” (10). Oggetto di dibattito risultano esserecomunque le condizioni per la somministrazione dei farmaci con-traccettivi, ovvero l’eventuale coinvolgimento dei genitori o deltutore, e l’individuazione di un’età minima del richiedente.La norma in esame non precisa “se i rappresentanti legali pos-sano essere pretermessi, per ovvie ragioni di riservatezza o perevitare possibili scelte di natura clandestina che consentano dinon dover affrontare in famiglia il problema della gravidanza inde-siderata” (11); se “Stabilire … che la somministrazione di farmacicontraccettivi è consentita anche ai soggetti minorenni non signi-fica infatti automaticamente che essa debba avvenire prescin-dendo dal coinvolgimento dei legali rappresentanti”, pare fonda-mentale interrogarsi “sull’opportunità di coinvolgere i genitori inun ambito dal quale vengono frequentemente esclusi dagli ado-lescenti per ovvie implicazioni di riservatezza” (12).L’opportunità, anche dal punto di vista educativo, del coinvolgi-mento dei genitori o del rappresentante legale infatti “trova moltiostacoli nella volontà degli adolescenti che potrebbero limitare illoro accesso ai servizi qualora venga anche solo proposta la pre-senza dei genitori” (13).L’obbligo del segreto professionale e la disciplina della tutela dellariservatezza, previsti anche a livello deontologico (artt. 10 “Segretoprofessionale” - 11 “Riservatezza dei dati personali” e 12“Trattamento dei dati sensibili” del Codice di deontologia medica(2006) e giuridico (art. 622 c.p. – Decreto Legislativo 26 giugno2003, n. 196 “Codice in materia di protezione dei dati personali”),risultano indispensabili perché l’attività sanitaria possa utilmentesvolgersi nell’interesse dei cittadini: “la tutela del segreto professio-nale… è un presupposto fondamentale per la concreta possibilità disalvaguardare la propria salute soprattutto quando riguardi pazientiche nel timore di vedere trasmesse a terzi informazioni riservatepotrebbero optare per una rinuncia al trattamento medico” (14). In relazione alla fattispecie in esame potrebbe dunque affermarsiche “Se la finalità della comunicazione ai genitori dell’intenzione diuna minorenne di assumere una terapia anticoncezionale è quella digarantire la salute della paziente attraverso una migliore discussione

linea come “la giustificazione data dal genitore a sostegno del-l’interesse all’accesso è palesemente contraddittoria: perché,nell’eventualità che il farmaco non fosse stato prescritto dalla ASLquest’ultima… non sarebbe in possesso di alcuna documenta-zione amministrativa al riguardo”.La Commissione, già in un precedente esame del caso di spe-cie – conclusosi con l’approvazione di un preavviso di parere sulquesito – aveva ritenuto si dovesse respingere la domanda d’ac-cesso, sotto il profilo strettamente giuridico, ma al contempoaveva ritenuto opportuno acquisire al riguardo il parere delGarante per la protezione dei dati personali, “considerato che laquestione investe anche preminenti profili tecnici, relativi alla tute-la fisio-psichica della salute del minore”.

Così, il Garante per la protezione deidati personali (20), dopo aver

richiamato le citate consi-derazioni della Com mis -sione nonché l’art. 184comma 3 del Codice incui si stabilisce che “Re -stano ferme le disposizio-ni di legge e di regola-mento che stabilisconodivieti o limiti più restrittiviin materia di trattamentodi taluni dati personali”,ha condiviso le osserva-zioni formulate dalla Com -

missione “avuto riguardoall’esigenza di riconoscere una

sfera di riservatezza in capo al minore nella fattispecie oggetto dellarichiesta di parere che garantisca effettivamente la sua libertà diautodeterminazione”.Per quanto riguarda l’età, se secondo Alcuni (21) la mancanza dilimiti di età nella disciplina legislativa dell’interruzione volontaria digravidanza nella donna minore renderebbe “difficile porre dei limi-ti alla funzione di prevenzione della maternità indesiderabile.L’unico limite che può essere giustificato è quello relativo all’etàminima necessaria per concepire”, la discussione sulla opportu-nità di individuare un limite di età si pone in particolare in relazio-ne alle norme del codice penale: gli stessi Autori (22) che pongo-no la domanda: “È consentito prescrivere un anticoncezionale sela ragazza ha meno di 13 anni?...” sottolineano la complessitàdella posizione del medico e al tempo stesso il suo ruolo di “tra-duttore” e “interprete” delle norme, imprescindibili riferimenti entroi quali è tenuto a svolgere la funzione della tutela della salute.Altri (23) pur sottolineando la necessità di individuare un limited’età a partire dal quale possa riconoscersi validità alla volontàespressa dal minore in relazione all’accesso ai mezzi contraccetti-vi, affermano che comunque il trattamento anticoncezionale neiminori dovrebbe “basarsi innanzitutto sul presupposto di una suffi-ciente maturazione fisico-psichica dell’adolescente, soggetto ad

con soggetti adulti delle varie opportunità disponibili e dei rischi esi-stenti, al tempo stesso ci si rende conto che il risultato potrebbeessere proprio quello che si voleva evitare, e cioè di un’attività ses-suale compiuta in assenza di contraccezione con possibile mag-giore danno per la salute, fisica e psichica, della paziente” (15).Se dunque la norma di riferimento “non esclude affatto, in via diprincipio, il coinvolgimento del legale rappresentante del minore, ilmedico dovrà discutere la cosa con la minorenne, verificando ilgrado di maturità raggiunto per pervenire ad una decisione prescrit-tiva più confacente alla situazione soggettiva di quel minore” (16).Alcuni (17) sottolineano in proposito come “la consapevolezza dinon dover sottostare al consenso dei genitori è indubbiamentevissuta dall’adolescente con un grande senso di autonomia.Prima ancora di giungere a com-piere realmente una sceltacontraccettiva, è impor-tante per loro sapere dipossedere il diritto sulpiano legale, sociale,personale di compiereun atto riconosciuto”.Nell’ambito dei dirittidella personalità, nelprocedimento di deter-minazione dell’interessedel minore, si dovrebbedunque “tener contodella possibile antinomiatra le esigenze di protezionee le esigenze di autonomia” (18)(rappresentate dagli istituti rispettivamente della potestà genitoria-le e della capacità): “Se, …, si guarda all’«interesse del minore» èagevole rilevare che il principio sotteso può essere formulato più omeno nel senso che è necessario perseguire la migliore protezio-ne dei soggetti in formazione con la maggiore promozione possi-bile della loro autonomia” (19).La Commissione per l’accesso ai documenti amministrativi hasottolineato come il citato art. 2 ultimo comma della Legge n.194/ 1978 consenta al minore di rivolgersi alle strutture indicate,per la somministrazione di farmaci contraccettivi, senza che igenitori vengano informati e ha ribadito la evidente ratio dellanorma stessa, ovvero “garantire l’anonimato al minore che nonvoglia o non possa mettere a parte i genitori dei suoi problemi esi rivolga alle strutture autorizzate per evitare che lo stesso possarivolgersi clandestinamente a soggetti privi delle necessariegaranzie di serietà e di professionalità, il cui intervento potrebbeprovocare gravi danni alla salute fisio-psichica del minore”.In relazione al caso di specie la Commissione ha quindi conclu-so, desumendolo dalla ratio della norma citata, che il genitorenon possa accedere alla documentazione richiesta, “e ciò nep-pure con il consenso della figlia, per l’evidente probabilità che lavolontà della minore venga coartata”. Peraltro nel parere si sotto-

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Contraccezione e privacy nell’adolescenzaRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

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eventuale accertamento da eseguire caso per caso, che può rag-giungersi attraverso una politica sanitaria impegnata ed adeguata,fondata in prima istanza su di un elevato livello di informazione for-nito ai minori anche e soprattutto a livello extrafamiliare, atteso chela famiglia non appare attualmente fonte di adeguata informazionesessuale per le naturali remore che questa comporta”.A partire dalle citate finalità dei Consultori familiari e dalla conside-razione che il Legislatore non fa riferimento ad una fascia d’etàpredeterminata “si potrebbe ritenere che l’operatore cui il minore sirivolga debba valutare di caso in caso se questi sia sufficientemen-te maturo per poter decidere «liberamente» e cioè consapevol-mente sull’assunzione dei mezzi anticoncezionali e/ o sia in gradodi comprendere e di valutare le eventuali informazioni richieste”. Secondo tali Autori (24) il riferimento alle norme che individuanodeterminate fasce d’età potrebbe agevolare la valutazione dellacompetenza del minore alla scelta: “le fasce d’età potrebbero fun-zionare cioè non come presunzione legale e assoluta di maturità econseguente anticipato conferimento di capacità d’agire in capo alsoggetto che si trovi al di là della soglia indicata – e di contro pre-sunzione legale assoluta di incapacità del soggetto che non abbiaraggiunto l’età stabilita – ma come indice – una sorta di presunzio-ne di fatto, da unirsi ad altri elementi della fattispecie concreta – apartire dal quale valutare la effettiva maturità del singolo”.Fondamentale pare, entro tale contesto, l’instaurazione di un rap-porto di dialogo con l’adolescente, nell’ambito del quale il medicodiscuta con la paziente prospettando l’eventuale possibilità/opportunità di coinvolgere – con il consenso della stessa – i geni-tori o il tutore, ma soprattutto l’attribuzione a tale incontro di unavalenza informativa – educativa: “il compito primario del medi-co…non si dovrebbe esaurire in una semplice prescrizione, poichéessendo investito della fiducia dell’adolescente ha la possibilità diinfluenzare in senso migliorativo il suo stile di vita tutelandone lasalute e la serenità futura. Questo si ottiene mediante varie tappecomunicative, dopo un’adeguata anamnesi sullo stile di vita e unattento counseling, che stimoli il minore ad acquisire una conce-zione responsabile della sua sessualità, istruendolo sui rischi con-nessi al sesso non sicuro e aiutandolo a capire gli eventuali futuriaspetti negativi legati a una sessualità troppo precoce” (25).D’altra parte, come sottolinea anche la Commissione per l’ac-cesso ai documenti amministrativi, la circostanza in esame puòdiventare un importante momento di dialogo nel rapporto geni-tori-figli: “il genitore che realmente voglia esercitare la sua pote-stà educativa e che ritenga che sussistano i presupposti per unsuo intervento, ben può in casi del genere affrontare con i figli ilproblema in termini generali, inducendo i minori al dialogo e allariflessione sulle conseguenze di una condotta sconsiderata”.

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12. Tridenti G, Cucurachi N, La Sala GB. Op. cit.

13. Riviello C. Op. cit., 19.

14. Tridenti G, Cucurachi N., La Sala G.B. Op. cit.

15. Tridenti G, Cucurachi N., La Sala G.B. Op. cit.

16. Cicciò M, Raimondi S (a cura di) Op. cit.: 46.

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22. Ciolli P, Parlavecchio E, Onorati E, Russo P. Op. cit., 190.

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24. Piccinni M. Il consenso…, Op. cit. 217-225.

25. Riviello C. Op. cit., 21.

Corrispondenza:Paola DelbonCentro di Studio e di Ricerca dell’Università degli Studi di Brescia Cattedra di Medicina LegaleP.le Spedali Civili, 1 - 25123 Bresciatel. 030 3995480 - fax 030 3995839e-mail: [email protected]

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Discussione

I disturbi del comportamento alimentare sono oggi molto fre-quenti nelle giovani donne (2). Spesso però non vengono rico-nosciuti e trattati tempestivamente (3). Tali disturbi sono associa-ti a significative complicanze mediche che coinvolgono tutti gliorgani, inclusa la cute. I pazienti sviluppano a volte precoce-mente segni cutanei che, se correttamente interpretati, possonofornire utili indizi per la diagnosi e il trattamento, soprattutto diquelle forme occulte o negate e quindi possono migliorarne laprognosi (3-5).Le manifestazioni cutanee sono più frequenti quando i valori diBMI sono quelli diagnostici per denutrizione severa (6) (Tabella 1)e sono state classificate in quattro gruppi (1, 3, 7):

secondarie alla malnutrizione e al digiuno: xerosi, cute seni-le, ipertricosi, lanugo, “pili torti”, alopecia, fragilità di capelli eunghie, cheiliti, edema, dermatiti, acne, disvitaminosi: pella-gra-scorbuto, acrocianosi, eccessiva perdita del grasso sot-tocutaneo, estremità fredde, eritema, smagliature, prurito

I disturbi del comportamento alimentare (DCA) sono patologie didifficile gestione e di frequente osservazione presso gli ambulato-ri di adolescentologia. Gli effetti della malnutrizione, che si accom-pagna a queste patologie, si manifestano su vari organi e appara-ti: cardiovascolare, gastroenterico, renale, ginecologico, neurolo-gico, psichiatrico, endocrinologico-metabolico e cutaneo (1).Riportiamo due casi di anoressia nervosa, una bulimica ed unarestrittiva, associati ad un segno dermatologico peculiare: la caro-tenodermia, che determina una spiccata e caratteristica colorazio-ne gialla del palmo delle mani e della pianta dei piedi (1).

Casi clinici

Caso 1 Ragazza di 15 anni, statura cm 158, peso Kg 50, BMI 20, 51° per-centile, Z-score 0,03 (secondo le curve CDC 2000), giungeva inPronto Soccorso per lipotimia. Veniva riscontrato un subittero eduna lieve colorazione giallastra della cute. Per il riscontro di unabilirubina 3,2 mg/dl, veniva fatta diagnosi di Sindrome di Gilbert.Solo più tardi veniva accertato il vero problema: un calo pondera-le di 10 Kg ottenuto in pochi mesi con digiuno, abbuffate e vomitoautoindotto (tre episodi alla settimana), associato a depressione eidee suicidiarie. La diagnostica di laboratorio risultava nella norma,tranne che per i bassi livelli di FT3 (1,9 � g/ml; v.n. 2,3-4,2).

Caso 2Ragazza di 17,7 anni, giungeva al nostro ambulatorio per undisturbo alimentare. All’esame obiettivo presentava un coloritogiallastro del palmo delle mani. Dall’anamnesi l’alimentazionenon sembrava particolarmente ricca di cibi ad elevato contenutodi pigmenti giallo-arancio. Alla prima visita la ragazza presenta-va una statura di cm 169, un peso di Kg 44 (25% inferiore all’at-teso), BMI 15,4, 10° percentile, Z-score -3,16. Dalla storia risulta-va un calo ponderale di 19 Kg in 18 mesi e un’amenorrea secon-daria. La ragazza era già stata visitata da un ginecologo che leaveva prescritto estro-progestinici con apparente normalizzazio-ne dei cicli mestruali e da una dietista, senza miglioramento dellostato nutrizionale. La valutazione di laboratorio rilevava solo unFT3 ai limiti inferiori della norma ed una modesta anemia ipocro-mica. La densitometria ossea era compatibile con osteopenia.

Mani giallein adolescenza

Riassunto I disturbi del comportamento alimentare sono pato-

logie di frequente osservazione e complessa gestione. Tra questil’anoressia nervosa è diventata un’epidemia in Europa, nelle gio-vani donne. Queste malattie sono associate a numerose compli-canze mediche che coinvolgono tutti gli organi, inclusa la cute.Riportiamo due casi di anoressia nervosa associati ad un quadrodermatologico peculiare: la carotenodermia. Il precoce riconosci-mento, soprattutto nelle forme occulte, o negate, potrà consentireuna precoce diagnosi e trattamento.

Parole chiave: anoressia nervosa, segni cutanei, carotenodermia,mani gialle.

Yellow hands in adolescenceSummaryEating disorders are common diseases, which can be

difficult to manage. Anorexia has become an epidemic in Europe, par-ticularly among young women. This disorder is associated with signi-ficant medical complications which affect all organs, including theskin. We present two cases of anorexia associated with a peculiar der-matological condition: hypercarotenaemia. Occasionally thesepatients develop early dermatological signs, which, if correctly inter-preted, may provide useful clues for diagnosis and treatment, espe-cially in occult or denied forms of the disease, and therefore improveprognosis.

Key words: anorexia, dermatological signs, hypercarotenaemia, yellow hands.

Rita Tanas, Elena Desiderio,Federica Mazza, Maria Marsella

U.O. di Pediatria ed Adolescentologia - Azienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara

Caso ClinicoCaso Clinico

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generalizzato, difficile guarigione delle ferite, melasma,petecchie e carotenodermia.secondarie al vomito autoindotto: segno di Russell (callositàsul dorso delle mani come conseguenza del trauma localedegli incisivi superiori da induzione del vomito), porpora fac-ciale, enfisema sottocutaneo.secondarie all’abuso di diuretici e lassativi: fotosensibilità,eruzioni cutanee, ippocratismo digitale.secondarie a patologie psichiatriche concomitanti: dermatitiartefatte, per esempio da lavaggi compulsivi delle mani,acne escoriata, bruciature da sigaretta, tricotillomania,onico-tricofagia.

La carotenodermia è un segno cutaneo più frequente nelle formedi anoressia “restrittiva” rispetto a quelle “bulimiche” (1). Essa ècaratterizzata da un’anormale pigmentazione cutanea giallo-

arancio, più prominente a livello del palmo delle mani e piantadei piedi, per la spiccata tendenza del ß carotene di accumular-si nelle aree cutanee ricche di strato corneo (8).La causa dell’ipercarotenemia (ß-carotene > 200 µg/dl) non èancora del tutto nota.Il dosaggio del ß-carotene non è disponibile nella maggior partedei laboratori, compreso il nostro, per cui spesso non può esse-re sempre eseguito.Vi sono differenti ipotesi per spiegare l’ipercarotenodermia nel-l’anoressia:

le pazienti anoressiche spesso prediligono cibi poco calorici,con un elevato potere saziante come: carote, pomodori,arance, albicocche, cachi, meloni, pesche, zucca gialla,peperoni rossi, spinaci, broccoli, rape e cicoria. Il loro ecces-sivo consumo potrebbe avere un ruolo spesso negato daipazienti, la cui anamnesi alimentare non è sempre affidabile.

BMI Maschi BMI Femmine

Età (anni) 16 17 18.5 16 17 18.5

10 12,66 13,45 14,64 12,64 13,43 14,61

10,5 12,77 13,58 14,8 12,78 13,59 14,81

11 12,89 13,72 14,97 12,95 13,79 15,05

11,5 13,03 13,87 15,16 13,15 14,01 15,32

12 13,18 14,05 15,35 13,39 14,28 15,62

12,5 13,37 14,25 15,58 13,65 14,56 15,93

13 13,59 14,48 15,84 13,92 14,85 16,26

13,5 13,83 14,74 16,12 14,2 15,14 16,57

14 14,09 15,01 16,41 14,48 15,43 16,88

14,5 14,35 15,28 16,69 14,75 15,72 17,18

15 14,6 15,55 16,98 15,01 15,98 17,45

15,5 14,86 15,82 17,26 15,25 16,22 17,69

16 15,12 16,08 17,54 15,46 16,44 17,91

16,5 15,36 16,34 17,8 15,63 16,62 18,09

17 15,6 16,58 18,05 15,78 16,77 18,25

17,5 15,81 16,8 18,28 15,9 16,89 18,38

18 16 17 18,5 16 17 18,5

Tabella 1.

Valori Soglia Internazionali di Indice di Massa Corporea (BMI) per definire la sua normalità e la denutrizione di grado lieve, moderato e grave negli adolescenti, per sesso ed età, secondo Cole (6).

Valori di BMI corrispondenti ai cut-off utilizzati per l’adulto: BMI normale ! 18,5, denutrizione lieve < 18,5, moderata < 17 e severa < 16.

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Mani gialle in adolescenzaRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 9, n. 3, 2011

ridotto utilizzo di vitamina A e quindi ridotta conversione delpigmento in vitamina, eventualmente associato a maggiorrilascio di carotenoidi dai tessuti di deposito (9).le anoressiche presentano spesso un aumento del coleste-rolo e di conseguenza delle LDL (lipoproteine a bassa den-sità), le quali sono anche le principali trasportatrici di ß-caro-tene e potrebbero essere responsabili dell’accumulo di que-sto pigmento (10).mobilizzazione dei depositi lipidici e aumentato catabolismo,secondari alla perdita di peso (9).squilibri ormonali. Questi si verificano dopo prolungati periodidi digiuno e rappresentano una risposta adattativa utile perrisparmiare energia. I soggetti denutriti presentano un’altera-zione chiamata “sindrome da basso T3” con FT3 basso, FT4e TSH normale, rT3 aumentato. Un’altra ipotesi potrebbeessere che la mancata conversione del ß-carotene a vitaminaA impedisca la conversione del T4 in T3 a livello epatico (9-11).

La diagnosi differenziale deve essere posta con altre cause dicarotenodermia: ipotiroidismo, diabete, patologie epatiche, iper-lipoprotidemie, nefropatie (12).

Figura 1.

Colorito giallastro del palmo delle mani nella nostra paziente (Caso 2).

Conclusione

Conoscere i segni cutanei di patologie devastanti come i DCApuò permettere all’adolescentologo di approfondire l’anamnesi,arrivare prima alla diagnosi e avviare precocemente, un correttopercorso terapeutico. È noto che in adolescenza i disturbi com-portamentali esorditi da poco e trattati precocemente, hanno pos-sibilità di cura e di guarigione ben superiori rispetto alle forme cro-nicizzate dell’età adulta (5). Ci è sembrato quindi interessantepresentare questi due casi di carotenodermia, perché si tratta diuna condizione rara di cui la letteratura si è poco occupata e lecui cause non sono ancora certe. Nelle nostre ragazze questosegno, “apparentemente” dermatologico, in realtà ha costituito laspia di un quadro clinico più complesso e, come “indicatore”, haaiutato a formulare più precocemente la diagnosi.

Bibliografia

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Corrispondenza:

Dott.ssa Rita TanasU.O. Pediatria Ospedaliera - Azienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara Corso Giovecca 203 - 44121 Ferrara tel.: 0532 236933e-mail: [email protected]

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7. Schulze UME, Pettke-Rank CV, Kreienkamp M, et al. Dermatologic

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20 cm di diametro a densità omogenea simil-liquorale (17 UH),che solleva l’emidiaframma di sinistra e disloca medialmente ecausalmente le strutture vicinori. L’impregnazione della paretecistica esclude si possa trattare di un linfangioma”.Gli esami di laboratorio evidenziavano: CA 19.9: 361,0 U/mL (v.n.0-37), CA 125: 28,4 U/mL (v.n. 0-2), Cromogranina A(EIA) 2.2ng/ml (v.n. 2.0-100).Si optava per approccio chirurgico con tecnica in video laporo-scopia (VL): TUOL ( trans-umbilical open laparoscopy) (ottica 10mm-30°), PNP (pneumoperitoneum) + 3 working ports: 10 mmfossa iliaca sinistra, 5 mm epigastrio, 5 mm ipocondrio sinistro.Identificata la voluminosa formazione a pertinenza splenica silisavano le aderenze, si svuotava la cisti con aspirazione del suocontenuto (circa 3000 cc di liquido torbido brunastro). Si procedeva a legatura e sezione dei vasi polari superiori e siinviava un frammento di parete per l’esame istologico estempo-

In età pediatrico-adolescenziale il reperto, anche occasionale, diuna massa addominale è uno dei segni che maggiormenteevoca una possibile neoplasia. Si descrive un caso di cisti sple-nica mesoteliale recentemente osservata in un’adolescente disesso femminile di 15 anni.

Caso clinico

La ragazza in pieno benessere, veniva sottoposta ad esame eco-grafico, per un’asimmetria del profilo dell’addome. L’esame evi-denziava una grossa massa di 22 cm sovrastante la milza e per talemotivo veniva ricoverata presso la chirurgia pediatrica del nostroospedale. Nell’anamnesi non venivano riferiti eventi traumatici. Alla palpazione profonda dell’addome si apprezzava, in corri-spondenza dell’ipocondrio di sx, una massa, di consistenzadura, fissa rispetto ai piani sottostanti, non dolente né pulsanteche si espandeva inferiormente al di sotto dell’ombelicale tra-sversa e medialmente sino alla linea mediana.Un esame di controllo ecografico descriveva: “in corrispondenzadell’ipocondrio sx, una voluminosa formazione rotondeggiantecon diametro max di 23 cm ad ecostruttura finemente disomoge-nea, sovrafluida, che sembra iscriversi nel parenchima splenico,priva di spot vascolari al controllo color”.A completamento della fase diagnostica, la giovane pazienteveniva sottoposta ad esame TC con m.d.c. il cui referto eviden-ziava: “in sede splenica intra-parenchimale lesione a contorniregolari senza apprezzabilità di contrasto enhancement, di circa

Malformazioni disontogenetiche

della milza: una sfidadiagnostico-terapeutica.

Un case report di cistimesoteliale splenicain una adolescente

Riassunto Il reperto, anche occasionale, nei giovani pazienti, di

una massa addominale è uno dei segni che maggiormente evocauna possibile neoplasia. Si descrive un caso di cisti splenica meso-teliale recentemente osservata in un’adolescente di sesso femminiledi 15 anni. La TC con mezzo di contrasto ha permesso di effettuarela diagnosi differenziale con una lesione linfangiomatosica. La suc-cessiva video laparoscopia ha permesso una migliore definizionedella lesione, dei suoi rapporti con i visceri e le strutture circostanti e,conseguentemente, un approccio chirurgico mini-invasivo.Lo studio morfologico e immunoistochimico della parete cistica haconfermato il sospetto diagnostico di cisti splenica mesoteliale.

Parole chiave: Cisti splenica, adolescenti, diagnosi, trattamento.

Dysontogenetic malformation of the spleen: a diagnostic andtherapeutic challenge. A case report of splenic mesothelial cyst in a adolescent

SummaryThe finding of an abdominal mass in young patients,

even occasionally, is one of the signs that best evokes a possible mali-gnancy. We describe a case of splenic mesothelial cysts recentlyobserved in an adolescent female 15 years old. The computed tomo-graphy with contrast was suggestiive with a diagnosis of lynfangioma-tosic lesion. The video laparoscopy has allowed a better definition ofthe lesion, its relationship with surrounding structures and organs and,consequently, a minimally invasive surgical approach. Morphologicaland immunohistochemical study of the cyst wall confirmed the suspec-ted diagnosis of splenic mesothelial cysts.

Key words: Splenic cyst, adolescents, diagnosis, treatment.

Domenico Salerno 1, Giuseppe Raiola 2

Isabella Francica 1, Luigi Madonna 1

Maria Concetta Galati 3, Gaetano Gallo 1

Luigi Tucci 4 , Alberto Vincenzo Filardo 4

1 Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” - U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Catanzaro;2 Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” - U.O.C. di Pediatria-Catanzaro; 3 Azienda

Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” - U.O.C. di Ematoncologia Pediatrica, Catanzaro;4 Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” - U.O.C. di Anatomia Patologica, Catanzaro

Caso ClinicoCaso Clinico

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Volume 9, n. 3, 2011

giomi figurano come tumori benigni a matrice vascolare e la cistidisontogenetica con parete propria rivestita di epitelio squamo-so spesso cheratinizzante e talora con focolai di epitelio transi-zionale a rischio neoplastico.

Discussione

I difetti evolutivi dell'embrione, sopratutto le disontogenie di tes-suto possono, nelle forme meno gravi, rimanere silenti per tuttala vita o essere un occasionale reperto in corso d’intervento chi-rurgico o di autopsia. In un discreto numero di casi, queste lesio-ni, possono evolvere e proliferare fino alla costituzione di neofor-mazioni alle quali è stato concordemente assegnato il nome ditumori disontogenetici che, nella quasi totalità dei casi, hanno uncarattere e un decorso benigno.Il trattamento delle cisti spleniche è esclusivamente chirurgico (1-4).La splenectomia sistematicamente effettuata in passato ha lascia-to il posto (tranne nei casi in cui la milza è totalmente compromes-sa) a una terapia exeretica conservativa finalizzata alla parziale con-servazione di parte del parenchima splenico e, quindi, delle suefunzioni (in particolare la funzione immunologica: captazione anti-geni, produzione linfochine e anticorpi, attivazione del complemen-to). I progressi della video chirurgia consentono oggi di effettuare lasplenectomia o le resezioni spleniche anche per via laparoscopica(5-9). Diagnostica ed operatività si compendiano perfettamente neltrattamento della cisti splenica: la diagnosi tempestiva aumenta lepossibilità di un trattamento conservativo della milza. Inoltre la laparoscopia presenta numerosi vantaggi rispetto allachirurgia tradizionale:

1. la visione degli organi endo-addominali è ottimale, questopermetterà un atto chirurgico particolarmente preciso;

2. le cicatrici esterne sono minime;

3. la non apertura dell’addome riduce il trauma sugli organi equindi favorisce la ripresa funzionale;

4. il rischio d’infezione dovuto alla contaminazione con l’am-biente e da corpi estranei si riduce;

5. il decorso postoperatorio è molto più rapido con scarsa sin-tomatologia dolorosa;

6. la degenza è ridotta a pochi giorni;

7. la ripresa delle attività è anticipata rispetto ai tradizionaliinterventi.

Conclusione

Sulla base della nostra esperienza la laparoscopia rappresentaper i chirurghi pediatri uno strumento insostituibile. Nel caso descritto l’essersi avvalsi del risultato istologico estem-poraneo ci ha permesso di poter eseguire in condizione di sicu-

raneo (presenza di epitelio all’interno della cisti). Si completaval’enucleazione della cisti (cisti-pericistectomia) con resezione delpolo superiore della milza. Estrazione con endo-Bag del pezzoanatomico che veniva inviato per l’esame istologico. L’esame del liquido aspirato dalla cisti rilevava CA 19.9 =1.583600 U/mL (v.n. 0-37 nelle donne) e Cromogranina A (EIA) =2.2 ng/ml (v.n. 2.0-100).La colorazione ematossilina eosina delle sezioni della paretecistica evidenziava un epitelio piatto cubico, stroma connettivocon vasi, istiociti ed emosiderofagi immersi in alcune aree dellostroma (Figura 1).Per l’immunoistochimica sono stati utilizzati i tre seguenti anti-corpi: calretinina marcatore che identifica le cellule mesoteliali,CD34 marcatore che identifica l’endotelio angiolinfatico(Figura 2) e citocheratina 5-6 marcatore che identifica gli epiteli;con il seguente esito: calretinina positiva, CD34 negativa e cito-cheratina 5-6 negativa, che identifica la natura mesoteliale dellacisti splenica escludendo un linfangioma, che insieme agli eman-

Figura 1.

Colorazione con ematossilina eosina della parete cistica:presenza di epitelio piatto cubico, stroma del connettivo

con vasi, istiociti ed emosiderofagi.

Figura 2.

Immunoistochimica ( CD34) negativa per endotelio angiolinfatico.

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Volume 9, n. 3, 2011

Malformazioni disontogeniche della milza

rezza l’enucleazione della cisti (cisti-pericistectomia) con rese-zione chirurgica limitata al polo superiore della milza, consenten-do di preservare la funzione dell’organo particolarmente impor-tante specie in età pediatrica.Le neoplasie della milza possono essere distinte in benigne (vereo disontogenetiche) o maligne (10). Le cisti spleniche seguono la classificazione di Martin che ledistingue in parassitarie o idatidee, dovute esclusivamente alparassita Echinococcus granulosus, da quelle non parassitarieche si dividono a loro volta in:

cisti vere sono classificate come primarie o cisti epiteliali sela loro superficie interna ha un rivestimento cellulare. A secon-da del modello dello strato interno delle cellule di superficie, lecisti spleniche primarie sono suddivise nei sottotipi: epider-moide, dermoide e mesoteliale o del solo endotelio: eman-gioma e linfangioma (10). Le primitive costituiscono il 30-40%del totale e si riscontrano più comunemente nei bambini e neigiovani adulti, possono essere congenite o neoplastiche(alcune neoplasie possono assumere aspetto cistico);

cisti false o secondarie (non epiteliali) divise a loro volta in: – cisti post-traumatiche: conseguenti a liquefazione di un

ematoma intrasplenico o a infarto; – cisti infiammatorie: rappresentate dalla TBC splenica o

dall’ascesso splenico conseguente o meno ad un infar-to splenico;

– cisti degenerative.

Il reperto, anche occasionale, di una massa addominale è unodei segni che maggiormente evoca una possibile neoplasia (11-15). In età pediatrica la maggioranza delle masse addominali èrappresentata da forme non maligne: idronefrosi, epatomegalia,splenomegalia, cisti ovarica, globo vescicale, fecalomi, ascesso.Di regola il medico riconosce con la sola palpazione la spleno-megalia. La diagnosi differenziale deve essere posta con le neo-plasie spleniche e altre affezioni, meno frequenti, che non vannotrascurate e possono determinare masse palpabili in ipocondriosinistro come:

tumefazione del lobo sinistro del fegato (tende ad espan-dersi nell’epigastrio, non presenta le tipiche incisure sulbordo antero-mediale, la superfice è bernoccoluta);

aumento del volume del rene sinistro (il rene si allarga medial-mente e posteriormente, si presenta fisso con gli atti del respi-ro, mentre una tumefazione della milza si allarga inferiormen-te e medialmente ed è mobile con gli atti del respiro; inoltre viè assenza di incisure sul bordo antero-mediale);

neoplasia della flessura colica (è difficilmente accessibilealla palpazione e facilmente spostabile lateralmente);

neoplasia gastrica;

tumefazione della coda pancreatica.

L’approccio diagnostico delle masse addominali dubbie preve-de l’esame ecografico al quale, può far seguito, per una miglio-re definizione, TC con m.d.c.

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Corrispondenza:

Dott. Domenico SalernoAzienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio”U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Catanzaroe-mail: [email protected]

24

Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza - Volume 9, n. 3, 2011

MAGAM NOTES

these countries, and in 1987 the International Association ofAdolescent Health (IAAH) was founded as a multidisciplinary,non-government organization with a broad focus on youth healththat encourages and fosters national youth health organizations(6). Several regional international groups of professionals provi-ding health care to adolescents developed to address healthissues unique to their regions, such as the Latino-Pacific, South-Pacific, and Mediterranean-Middle-East regions. Throughout theworld, there is a growing need of health professionals for exten-ded knowledge in adolescent health care and promotion. InCanada, for example, family medicine residents have beenreported to receive only limited exposure to adolescent healthissues in primary care settings (7, 8). In a large survey of Swissprimary care doctors, a strong interest in adolescent medicine

Background

The first listing in Index Medicus of a published document underthe topic of adolescence occurred in 1904 (1), following a reviewby GS Hall on "Adolescence: Its Psychology and Its Relations toAnthropology, Sociology, Sex, Crime, Religion, and Education" (2).It took another 50 years until the special health needs of adole-scents related to physical and emotional growth and develop-ment, nutritional disorders, risky behaviours and chronic illnesswere recognized (3, 4). Thereafter, hospitalization units and out-patient services dedicated to adolescent health care and promo-tion have been established in North America, South America,Australia and New Zealand as well as in several countries inEurope such as Italy, Greece, Turkey, Portugal, Spain, GreatBritain, Switzerland, and Sweden, and in Israel (3-5). Nationaladolescent health associations and societies were established in

24

SummaryAdolescent medicine has emerged as a subspecialty in the second half of the 20th century as a result of

the growing recognition of the special health needs of adolescents. In a position statement the International Associationfor Adolescent Health declared that professionals who wish to provide health care to adolescents are required to receivetraining in the field of adolescent medicine and health care. Formal fellowship programs in adolescent medicine havebeen developed in the US, Canada and Australia. In Europe, where no formal training in adolescent medicine is avail-able, a website based teaching program was developed (EuTEACH) aiming to propose a set of knowledge, attitudes,and skills essential for the care of adolescents, to encourage the development of adolescent health multidisciplinary net-works, and to set up training programs in as many European countries as possible. The Royal College of Pediatrics andChild Health in the UK has led the development of the "Adolescent Health Project" which includes face to face learningas well as a set of e-learning modules covering all aspects of adolescent health. Principles for the design and delivery of adolescent health education are based on the five steps of learning new skills:presentation of theory; discussion about implementation; practice in a simulated setting; feedback on performance; andcoaching for transfer of skills into the work environment. Based on these principles the Israel Society for AdolescentMedicine initiated 2 venues for training in adolescent medicine: 1. a simulated-patient-based training program at the IsraelCenter for Medical Simulation. More than 500 physicians (primary care practitioners, pediatricians, gynecologists, and mil-itary recruitment centers physicians) were trained in communication with adolescents at the Center in the past 7 years. 2.a comprehensive post-graduate 3-year (400 hours) diploma course in adolescent medicine at the Post-graduate MedicalSchool of the Tel Aviv University. So far 3 such courses were held, 58 participants received the diploma in adolescent med-icine, and 22 of them are already involved in operating adolescent clinics in the community. The accumulated experiencein the western world indicates that training programs in adolescent health care can be developed for health care providerswho wish to broaden their skills for the sake of the well being of adolescents in their own countries.

Key words: adolescent medicine; training programs.

Daniel Hardoff

Israel Society for Adolescent Medicine, Israel Center for Medical Simulation, Clalit Health Services, Israel.

Training in adolescent

medicine: a review

MAGAM NOTESSection Editor: Bernadette Fiscina, New York


MAGAM NOTES

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nic conditions substance use, intentional and unintentional inju-ries, violence, nutrition, eating disorders, physical activity andrelated problems), and public health themes (epidemiology asapplied to adolescents, principles of health promotion andschool health, policy development, leadership skill development,advocacy, youth friendly health services). A web-based adole-scent health curriculum has been developed also in the US,which may be used as supplemental material to the EuTEACHcurriculum. It includes text background, cases, questions andanswers, web links and a reference section (19). Guidelines for obtaining information regarding adolescents’ riskbehaviours and other psychosocial issues have been developedto improve physicians’ attention toward a variety of adolescenthealth issues. They include preventive health screening tools thatare helpful for physicians who have not been exposed to formaltraining in adolescent medicine (20-22). These guidelines howe-ver, do not address the necessary skills required for optimal com-munication with adolescents, which are best obtained in role-playmodels, where either colleagues or actors simulate the patients’roles (23-25).Theoretical principles in the design and delivery of adolescenthealth education programs have been proposed (26), and anintervention project that used these principles and includedsimulated-patient-based education to improve communicationskills with adolescent, demonstrated an effective and quick wayto achieve sustainable improvements in knowledge, skill, andself perceived competency of family physicians caring for adole-scents (27, 28).

The Israeli experience in developing educational modalitiesin adolescent medicine

Adopting the experience gained in the Western world, the IsraelSociety for Adolescent Medicine (ISAM), which was establishedin 1992, developed an infrastructure for promotion of physicians'knowledge and capacity in addressing adolescents' specialhealth needs related to their uniqueness as emerging adults. All four Israeli medical schools provide frontal lectures on adole-scent health within introductory courses in pediatrics and bed-side teaching during clerkships in pediatric wards. Regional one-day conferences on adolescent health issues are held periodi-cally for primary care physicians, and dedicated sessions onadolescent medicine and health care are included in the annualnational conferences in pediatrics, family medicine, and gyneco-logy. The topics vary according to the conferences' main themesand the specialties of the physicians in audience. Further on, theneed to improve health professionals' skills in communicationwith adolescents, as well as the need to develop a cadre ofexperts in adolescent medicine, who would serve as consultants and trainers in adolescent medicine

has been expressed, and continuing medical education coursesin adolescent medicine were recommended (9).

The development of training programs

The growing interest in the health needs of adolescents and thedevelopment of dedicated adolescent medicine services, led theIAAH to create a position statement declaring that professionalswho wish to provide health care to adolescents are required toreceive training in the field of adolescent medicine and health care(10). Formal training programs in adolescent medicine have beendeveloped first in the US already in 1967, and further on in Canadaand Australia, but only the American Medical Association offers offi-cial board certification examination in adolescent medicine. The 3years fellowship programs in the US are geared to advance theknowledge and experience in adolescent health care of physiciansfrom different specialties, who elect to broaden their capacity incaring for adolescents. Medical centers that provide fellowship pro-grams in adolescent medicine, also offer short periods of clinicalexposure to adolescent health issues to residents and primary carepractitioners in various specialties, such as pediatrics, family medi-cine, internal medicine (11-14). In the UK a demand for all profes-sionals working with adolescents to receive training in adolescenthealth has been stated (15), and in 2008 the Royal College ofPediatrics and Child Health has led the development of a newproject – the "Adolescent Health Project" – designed to help doc-tors, nurses and other health professionals to work with young peo-ple more effectively (16). It includes face to face learning as well asa set of detailed e-learning modules covering all aspects of adole-scent health.The growing need of European practitioners to expand theirknowledge in adolescent medicine led a group of European phy-sicians with special interest and experience in adolescent healthcare to establish a detailed syllabus in adolescent medicine –European Training in Effective Adolescent Care and Health(EuTEACH) (17). Its objectives are: to enable European healthprofessionals to adequately address & manage teenager healthneeds, to integrate health education and prevention in clinicalcare, to collaborate with families, schools and communities andto assume responsibility in advocacy. EuTEACH also aims toencourage the development of multidisciplinary networks, and toset up training programs in adolescent health care in as manyEuropean countries as possible. Its web-based program consistsof 17 thematic modules, each containing detailed objectives,learning approaches, examples, and evaluation methods (18).These include general themes (adolescents' bio-psycho-socialdevelopment, exploratory behaviours, family interactions, com-munication skills, legal issues, gender issues, socio economicand multicultural issues) as well as specific themes (growthdisorders, sexuality and reproductive health, mental health, chro-

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were recognized. Two initiatives were generatedby ISAM to address these needs:

1. development of simulated-patient-based experientialtraining programs aimed at improving communication skillsof physicians who provide health care to adolescents, in col-laboration with the Israel Center for Medical Simulation;

2. establishment of post-graduate 3-year diploma courses inadolescent medicine at the post-graduate school of thefaculty of medicine at the Tel Aviv University.

The simulated-patient (SP) based workshops on communication with adolescents

Simulation-based medical education is a rapidly growing fieldthat has become a powerful force in addressing patient safetythrough quality-care training (28-33). In 2003 a simulated-patient(SP) based program was developed to train practitioners in com-munication with adolescent patients and their parents at theIsrael Center for Medical Simulation (MSR), which is a world lea-der in simulation-based medical education (34). Between 2003and 2009 45 one-day SP based workshops focusing on commonadolescent health issues that require unique communication skil-ls were held at MSR. More than 500 physicians (pediatricians andfamily physicians, gynecologists, school doctors, and physiciansfrom military recruitment centers) were trained in these worksho-ps. Typical adolescent health related scenarios presenting at thephysician's office included: Iron deficiency anemia due todysfunctional uterine bleeding presenting as fatigue and socialwithdrawal; physical abuse by a parent presenting as recurrentabdominal pain; disclosure of unprotected sexual relations; pre-gnancy presented as secondary amenorrhea; first pelvic exami-nation; eating disorders; exacerbation of asthma in an adole-scent patient with poor compliance in preventive care and recentcommencement of cigarettes smoking; recent onset of a mali-gnant condition; disclosure of drug abuse. At each training dayat MSR eight simulated scenarios are exercised several timeswith different physicians encountering the SPs, and all encoun-ters are video recorded. Following the simulation sessions agroup debriefing session is held with an experienced adolescentmedicine physician utilizing the video recorded scenarios, whereclinical, ethical, legal and communication issues are discussed.The effect of the SP-based program on medical encounters' qua-lity was assessed in physicians practicing in military recruitmentcenters. An increase in physicians' interest in the adolescent can-didates for military service personal lives and in a more relaxedatmosphere during the encounters were noted as well as adecrease in omission of medical information, following the edu-cational intervention (35). Training in communication with adolescents utilizing simulatedpatient is therefore a significant means to improve communica-

tion skills of practitioners who encounter adolescents in their cli-nical work (27, 28, 31).

The post-graduate 3-year diploma course in adolescentmedicine

The 3 year diploma course curriculum corresponds to other initia-tives that have been developed to enhance physicians' capacityto provide comprehensive health care to adolescents (16, 19, 26).It is based on the five steps of learning new skills: presentation oftheory; discussion about implementation; practice in a simulated


MAGAM NOTES

Table 1. The diploma course curriculum.

Topics Academic Hours

Normal development (bio-psycho-social) 24

Nutrition, obesity, eating disorders 24

Drugs and alcohol 12

Endocrinology 12

Gynecology 20

Sports Medicine 10

Psychiatry 32

Infectious diseases including STD 12

Adolescents aspects in various medical specialties* 104

Emergency issues 10

Alternative medicine 8

Epidemiology and health promotion 12

Legal and ethic considerations 16

Adolescents with special needs 6

Adolescents in transition 4

Communication with adolescents (lectures and exercises) 20

Teaching adolescent medicine 10

Adolescent medicine clinics models 4

Practical exposure to adolescent medicine clinics 60

* Dermatology, Orthopedics, Cardiology, Pulmonology, Gastroenterology,Neurology, Hemato-oncology, Nephrology, Urology, Immuno-rheumatology, Ophthalmology, ENT, Genetics, Imaging.

8. Korczak DJ, MacAethur C, Katzman DK. Canadian pediatric residents'experience and level of comfort with adolescent gynecologicalhealth care. J Adolesc Health 2006; 38:57-59.

9. Kraus B, Stronski S, Michaud PA. Training needs in adolescentmedicine of practicing doctors: a Swiss national survey of sixdisciplines. Med Educ 2003; 37:709-714.

10. Hardoff D, Danziger Y, Reisler G, et al. Minding the gap: training inadolescent medicine when formal training programmes are notavailable. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2009; 94:157-160.

11. Bravender T. Teaching adolescent medicine in the office setting. CurrOpin Pediatr 2002; 14:389-394.

12. Djuricich AM. Teaching medical residents about teenagers: anintroductory curriculum in adolescent medicine. Acad Med 2002;77:745-746.

13. Knight JR, Frazer CH, Goodman E, et al. Development of a BrightFutures curriculum for pediatric residents. Ambul Pediatr 2001;1:136-140.

14. Lustig JL, Ozer EM, Adams SH, et al. Improving the delivery ofadolescent clinical preventive services through skills-based training.Pediatrics 2001;107:1100-1107.

15. Department of Health. National Service Framework for children,young people and maternity services: core standards. Department ofHealth, 2004.

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setting; feedback on performance; and coaching for transfer ofskills into the work environment (26). Operated at the post-gra-duate medical school of Tel-Aviv University, this 400 hour course(weekly 4 hours meetings for 6 academic semesters) exposes pri-mary care pediatricians and family physicians to a large array ofissues that are relevant in the comprehensive health care of ado-lescents.The course's curriculum (Table 1) is based on topics that are pre-sented in most of adolescent medicine textbooks as well as incurricula of different adolescent medicine fellowship programs inthe United States and Canada. So far 58 physicians completed 3such courses and 22 of them have already taken on careersinvolving adolescent medicine by directing adolescent clinics inthe community. Now, that a training infrastructure in adolescentmedicine has been established and approved by the ScientificCouncil of the Israel Medical Association, dedicated adolescenthealth services will turn into training centers for health care pro-fessionals who wish to gain knowledge and experience in adole-scent health care.

Conclusion

The International Association for Adolescent Health states thatprofessionals who wish to provide health care to adolescents arerequired to receive training in the field of adolescent medicineand health care. The accumulated experience in the western world as well as oursindicate that training programs in adolescent health care can bedeveloped for health care professionals, for the sake of the wellbeing of adolescents in their own countries.

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Corrispondenza:Dr. Daniel HardoffIsrael Center for Medical SimulationSheba Medical Center, Tel Hashomer, Israele-mail: [email protected]

The story that I want to tell you… the history of Ferrara’s thalassaemia Centre from 1943 to 2010Thalassemia or Mediterranean anemia, was first described in 1925 by a Detroit physician who studied Italian childrenwith severe anemia, poor growth, huge abdominal organs, and early childhood death. This disease particularly affectsregions were malaria was once endemic. The Mediterranean region, certain parts of North and West Africa, Middle East,Indian subcontinent, Southern Far East and South East Asia have the highest prevalence of the disease and constitute theso-called “thalassaemia belt”. In Europe, the highest concentrations of �-thalassaemia are found in Greece and in Italy.The frequency of the thalassaemic gene in Italy is very high and in the Po river delta (northern Italy) it can reach 20%.In the 1960s, doctors treating thalassemia patients started to transfuse them with fresh red blood cells every month. Thisalleviated most of the childhood symptoms and led to a major improvement in survival. It is still used as a treatment today.However, since blood contains large amounts of iron, which the body cannot eliminate naturally, most patients died in theirteenage years from damage caused by too much iron. Researchers later found that excess iron could be removed from thebody by treatment with a drug called desferoxamine. This drug prevented iron-induced heart disease and helped patientslive much longer. Recently, two oral drugs have become available to remove iron (Deferiprone and Deferasirox). They havedramatically improved the quality of life of patients with iron overload from transfusions for thalassemia. The prognosisof patients with thalassemia major is highly dependent on the patient's adherence to long-term treatment programs, name-ly the hypertransfusion program and lifelong iron chelation.The Author report the history of thalassaemia Centre ofFerrara, from 1943 to 2010.

Key words: Thalassaemia history, Ferrara.

Vi racconto… la storia del Centro per la talassemia di Ferrara dal 1943 al 2010Vincenzo De Sanctis

Servizio di Pediatria ed Adolescentologia - Ospedale Privato Accreditato “Quisisana” - Ferrara

Direttore ScientificoVincenzo De Sanctis (Ferrara)Comitato di RedazioneVincenzo Caruso (Catania), Paolo Cianciulli (Roma), Maria Concetta Galati (Catanzaro), Maria Rita Gamberini (Ferrara), Aurelio Maggio (Palermo)Comitato Editoriale

Maria Domenica Cappellini (Milano), Marcello Capra (Palermo), Gemino Fiorelli (Milano), Alfio La Ferla (Catania), Turi Lombardo (Catania),Carmelo Magnano (Catania), Roberto Malizia (Palermo), Giuseppe Masera (Monza), Lorella Pitrolo (Palermo), Luciano Prossomariti (Napoli),Michele Rizzo (Caltanisetta)

Segretaria di RedazioneLuana Tisci (Ferrara)

International Editorial BoardA. Aisopos (Athens, Greece), M. Angastiniotis (Nicosia, Cyprus), Y. Aydinok (Izmir, Turkey), D. Canatan (Antalya, Turkey), S. Fattoum (Tunis, Tunisia), C. Kattamis (Athens, Greece), D. Malyali (Istanbul, Turkey), P. Sobti (Ludhiana, India), T. Spanos (Athens, Greece)

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Dicembre 2011

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EmothalRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza - Volume 9, n. 3, 2011

In occasione del 5th Joint Meeting on AdolescentMedicine che si è tenuto a Catanzaro dal 10 al 12Novembre del 2011, il Presidente del Convegnodott. Giuseppe Raiola mi ha affidato una relazio-ne dal titolo “Io, Vi racconto…”. In sostanza, con questo titolo mi veniva richiestodi presentare le esperienze professionali nel campodella pediatria, adolescentologia, endo crinologia etalassemia e di ricordare le Persone più significati-ve che avevo avuto modo di incontrare durante lamia attività di medico iniziata nel 1971.Il numero di coloro che meriterebbe una ci -tazione personale è molto grande e questo miimpedisce che in questa sede vengano ricordati imeriti dei singoli,mi scuso per questa lacuna.Ognuno di loro mi ha lasciato un ricordo, una“eredità”, una esperienza che meritava di essereprofessionalmente vissuta e raccontata.Questo contributo vuole sostanzialmente ricor-dare alcune tappe significative, dal 1943 al 2010,delle attività svolte dalla Divisione Pediatrica diFerrara a cui era annesso il Centro della Talas -semia perché i “vecchi” possano ricordare ed i gio-vani conoscere.

Un po’ di storiaper non dimenticare

Nel 1925 Cooley e Lee, negli Stati Uniti, descrisse-ro alcuni bambini affetti da un’anemia, che inseguito prese il nome di Anemia di Cooley (1).Nello stesso anno a Ferrara, Rietti, descriveva alcu-ni pazienti affetti da anemia emolitica più lieve conresistenze globulari aumentate (2). Nel primo casosi trattava della prima descrizione della talassemiamajor e nel secondo caso della forma intermedia.Nei primi anni quaranta, Silvestroni e Bianco ipo-tizzarono che l’anemia di Cooley era il risultato

della presenza allo stato omozigote di un geneabnorme che allo stato eterozigote era responsa-bile della “microcitemia” e dimostrarono che lamicrocitemia era particolarmente frequentenell’Italia meridionale,nell’area del delta padanoe nelle isole maggiori (3, 4).Alcuni anni più tardi Haldane (5) ipotizzò chequesta particolare distribuzione della micro -citemia era strettamente correlata alle aree mala-riche e quindi ad un fattore di resistenza controdi essa.Nel 1949, Silvestroni e Bianco fondarono a Romail “Centro della Microcitemia” finalizzata allo stu-dio delle emoglobinopatie ed alla prevenzionedelle stesse. Negli anni seguenti, analoghi centrivennero fondati a Ferrara e molte altre città.A Ferrara la frequenza dei portatori di beta talas-semia era risultata elevata e la talassemia majorcostituiva un importante problema medico-sociale (4).Il bambino con talassemia major, nel primo annodi vita, progressivamente diventava pallido, per-ché anemico, l’addome aumentava di volume acausa dell’ingrandimento del fegato e della milza,e le ossa facciali progressivamente si deformava-no. Lo stato di anemia non consentiva una nor-male ossigenazione dei tessuti e determinava unaridotta crescita staturale ed un ingrandimento delcuore (6).Il destino dei bambini non trattati era il decessoentro un tempo più o meno breve. Tutto ciòaveva generato nei familiari ed in molti medici laconvinzione che l’anemia di Cooley fosse unamalattia incurabile.In passato i bambini con talassemia venivano tra-sfusi in maniera più o meno irregolare (intorno ai7 gr/dl), esclusivamente allo scopo di mantenereil tasso di emoglobina non inferiore ai valori chevenivano ritenuti necessari per consentire unasufficiente ossigenazione dei tessuti e per evitare

RiassuntoLa talassemia o anemia mediterranea è stata descritta per la prima volta da Cooley nel 1925. Questa anemia emoliticaè particolarmente presente nelle zone che erano endemiche per la malaria.In Europa le aree più colpite sono la Grecia el’Italia, prevalentemente l’area del delta del Po. La terapia medica consiste nel trattamento trasfusionale con globuli rossiconcentrati e nella terapia chelante del ferro con la desferrioxamina, deferiprone o deferasirox, in singolo od in associa-zione.La terapia trasfusionale e chelante ha radicalmente cambiato la prognosi della malattia. Infatti,molti soggetti affet-ti da talassemia major oggi raggiungono l’età adulta, si sposano ed hanno figli. L’autore riporta una breve sintesi della sto-ria del Centro per la talassemia di Ferrara, dal 1943 al 2010.

Parole chiave: Storia talassemia, Ferrara.

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V. De SanctisVi racconto… la storia del Centro per la talassemia di Ferrara dal 1943 al 2010

Emothal

il blocco del tessuto eritropoietico, che venivaritenuto dannoso. Oltre alle trasfusioni un rime-dio terapeutico era costituito dalla splenecto-mia,che veniva effettuata quando la milza eramolto grande ed iperattiva,mentre non eranodisponibili farmaci per la terapia dell’emosidero-si, che veniva a stabilirsi a causa dell’aumentatoassorbimento di ferro a livello gastrointestinale edel sovraccarico di ferro emoglobinico, che si sta-biliva a causa delle trasfusioni (6).Programmi razionali di terapia trasfusionale sonostati proposti soltanto alla fine degli anni ’60 daAutori statunitensi, basati sul mantenimento dilivelli di emoglobina quasi normali (7). Questoprogramma si dimostrò in grado di garantire unabuona ossigenazione dei tessuti,di favorire la cre-scita,di prevenire o ridurre le alterazioni del tes-suto osseo, l’ingrandimento e l’iperattività dellamilza. Il programma venne adottato in tutto ilmondo solo dopo alcuni anni, forse per inerzia oscetticismo, ma a Ferrara era stato introdotto dalprof. Marino Ortolani già dalla fine degli anni ses-santa (7), sebbene con qualche iniziale incertez-za. Questo programma, tuttavia, aveva l’inconve-niente di causare un importante sovraccarico diferro nei vari organi e tessuti, in particolare nelcuore, fegato e ghiandole endocrine. Infatti, laprincipale causa di morte era rappresentata dallacardiopatia.Nel 1962, fu proposto l’uso nella talassemia delprimo chelante del ferro, la desferrioxamina.Questo chelante risultò in grado di tenere sottocontrollo i depositi di ferro, se iniettato regolar-mente durante un lungo periodo di ore, di solitoquelle notturne (8).L’adozione dei provvedimenti sopra elencati fufacilitata dal fatto che la Divisione Pediatrica èstata ospitata fino agli anni ’90 in un vecchiopalazzo signorile, dotato di propi servizi e di pro-pria portineria. Quindi, era possibile adottareregole di funzionamento indipendenti da quellepreviste dall’Arcispedale S. Anna, dal quale laDivisione Pediatrica dipendeva.

L’esperienza ferrarese ed i progressi nella diagnosi e cura della talassemia La tradizione pediatrica ospedaliera ha originimolto lontane. Nel 1885, l’“Istituto degli Esposti” (istituzione nella

quale venivano ospitati i bambini che erano statiabbandonati dalla famiglia) fu trasferito nell’anti-co Palazzo Strozzi di Via Savonarola 15, doveaveva già sede l’”Ospizio di Maternità” (che nel1930, venne trasferito nell’attuale sede del -l’Arcispedale S. Anna).La denominazione “Istituto degli Esposti” fu cam-biata nel 1915, in “Brefotrofio”, in accordo allalegislazione vigente, e in “Istituto Provinciale dellainfanzia” nel 1933. Nell’ambito dell’“Istituto Provinciale della Infanzia”fu iniziata una attività di tipo ospedaliero, chevenne ufficializzata nel 1943, quando l’Ar cispedaleS. Anna delegò all’“Istituto Provinciale della Infanzia”il compito di assistere i bambini malati. Nel 1969, il reparto di assistenza pediatrica passòdirettamente sotto l’Amministrazione dell’Ar -cispedale S. Anna.Il primo Direttore dell’“Istituto Provinciale dellaInfanzia” è stato il dott. Malagodi. È stato il suosuccessore, il prof. Marino Ortolani, colui che hadato un grande impulso alla attività pediatrica.Egli è stato certamente un precursore in molticampi, basti ricordare che ha fondato il “Centro perla profilassi e terapia della lussazione congenita del-l’anca” ed il “Centro della Microcitemia”. Inoltre, hacapito l’importanza fondamentale della presenzadelle madri nei reparti di pediatria, in un tempo incui essa era negata praticamente ovunque.Nel 1972, in seguito al pensionamento per limitidi età del prof. Ortolani, divenne Primario, dellaDivisione Pediatrica e del Centro della Microcitemiadell’Arcipedale S. Anna, il prof. Calogero Vullo checonosceva la problematica relativa alle talassemiepoiché aveva lavorato per diversi anni inSardegna ed a Ferrara, cioè in due aree ad altaincidenza della malattia.Nel 1975, Kan dimostrò che era possibile farediagnosi prenatale di talassemia major (9), nel1977/1978 venne iniziata la terapia chelante pervia sottocutanea e nel 1982, Thomas negli USA eLucarelli a Pesaro dimostrarono che il trapiantoallogenico di midollo osseo era in grado di guari-re definitivamente la malattia (10, 11). Kontoghiorghes GJ, nel 1987, e Nick H, nel 2003,riportarono in letteratura gli studi relativi a duenuovi chelanti orali del ferro, il deferiprone ed ildeferasirox (12-14).Pertanto, i programmi di prevenzione dellamalattia a Ferrara divennero definitivamente piùefficaci, il quadro clinico della malattia iniziò acambiare, le prospettive di vita migliorarono el’accettazione della terapia chelante divenne

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meno faticosa e stressante per i pazienti.I pazien-ti “più vecchi”, tuttavia, non erano esenti dal pre-sentare complicanze,in particolare i disturbi dellacrescita, della pubertà e le endocrinopatie. Perapprofondire questi aspetti, nel 1984, mi recai aLondra, al Royal Northern Hospital ed allaUniversity College Hospital, in qualità di FellowResearch sotto la guida della dr.ssa Beatrix Wonkee Maurice Katz, e qualche anno più tardi alKarolinska Institute di Stoccolma. Queste esperien-ze mi hanno molto arricchito dal punto di vistaprofessionale, personale e scientifico. A confermadi ciò, resta il fatto che molti pazienti negli annisuccessivi si sono sposati ed hanno realizzato ildesiderio di diventare genitori (15-22).Il quadro clinico della talassemia, pertanto, si èmodificato in maniera drastica in un lasso ditempo relativamente breve. Questo non sarebbestato possibile senza la partecipazione entusiasti-ca ai programmi di prevenzione, di diagnosi e diterapia, dei cittadini, dei pazienti, degli infermie-ri, dei laboratoristi e dei medici, sia dipendentidall’Amministrazione Ospedaliera di Ferrara, siaappartenenti ad altre strutture italiane e stranie-re, che hanno collaborato con entusiasmo, senzavantaggio alcuno se non quello di aver avuto lasoddisfazione di contribuire ad un disegno cosiimportante come quello costituito dall’affrontareil problema “talassemia major”.

Il ruolo della AssociazioneLotta alla Talassemia (ALT)

È impossibile parlare della evoluzione nel corsodegli anni del quadro della talassemia senzaricordare il ruolo svolto dalle Associazioni deigenitori e dei pazienti. Nella Divisione Pediatrica, a partire dal 1972,venivano indette riunioni periodiche alle qualipartecipavano il personale medico ed infermieri-stico ma anche, i bambini ed i loro genitori. Leriunioni avevano lo scopo di spiegare i motivi ele modalità di cambiamento che venivano intro-dotti nella gestione della malattia e quindi difavorirne l’accettazione,di ascoltare le eventualirimostranze dei pazienti, di discutere tutti i pro-blemi di ogni ordine che erano portati all’atten-zione della assemblea. Queste assemblee,quindi,erano state attivate per favorire la comunicazionetra personale di assistenza e malati e, l’adesione ainuovi provvedimenti che venivano proposti. Nel

corso delle assemblee i genitori dei bambini contalassemia avevano imparato a conoscersi megliotra di loro, avevano avuto modo di capire che ipropri problemi non erano diversi da quelli deglialtri, erano diventati interessati a sapere come glialtri genitori si erano comportati per superarli e,soprattutto, si erano resi conto che molti proble-mi, che sembravano insolubili, avrebbero potutotrovare una soluzione se essi fossero stati com-patti e se le richieste fossero state sostenute dallamaggioranza di loro, piuttosto che da singoliindividui.Tutto questo aveva condotto ad unatteggiamento positivo verso la malattia e le suecomplicanze.L’Associazione venne fondata formalmente nel1974. Nei primi anni, alle attività della Asso -ciazione partecipavano soprattutto genitori, conil passare del tempo il ruolo dei pazienti è diven-tato maggiore e per questo motivo il nome dellaAssociazione è stato cambiato nel 1997 da“Associazione per il bambino talassemico” di Fer -rara ad “Associazione per la lotta contro la talasse-mia di Ferrara” (ALT). Oggi l’ALT è prevalente-mente guidata da pazienti adulti, molto motivatied impegnati nelle attività della associazione e disostegno alla ricerca.L’associazione ha favorito grandemente la comu-nicazione tra personale di assistenza e malati edha demolito alcune barriere. Ad esempio, leAssociazioni hanno favorito la partecipazione deipazienti ai congressi scientifici o di aggiorna-mento, che in passato erano dedicati solo aimedici, nella convinzione che la presenza deipazienti sarebbe stata disturbante per i medici epriva di vantaggi per i pazienti.

I Periodici ed Emothal

Un ruolo molto importante nel sostenere le atti-vità delle associazioni hanno avuto i periodicipubblicati dalle Associazioni stesse, come i bol-lettini della Fondazione Giambrone ed il periodicoEX, fondato nel 1974, quanto le associazioni divolontariato erano ai primi passi. Mi piace ricor-dare che sulla copertina di uno degli ultimimumeri di EX è stato stampato a grandi caratteriil numero 400 per ricordarci il numero di volteche la rivista è entrata nelle nostre case.Dal Settembre 2005 la Rivista Italiana di Medicinadella Adolescenza (RIMA) “ospita” Emothal(Emoglobinopatie e Talassemie). Emothal è la

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V. De SanctisVi racconto… la storia del Centro per la talassemia di Ferrara dal 1943 al 2010

Emothal

Ci auguriamo che la costituzione dell’I-CET ed iprogrammi che sono stati discussi ed approvatipossano contribuire a migliorare la qualità di vitadei soggetti con talassemia, soprattutto nei Paesicon scarse risorse economiche.Per ricordare il prof. Vullo, scomparso nel giugnodello scorso anno, l’I-CET in collaborazione conl’Associazione per la lotta alla talassemia di Ferrara(ALT) ha preparato e dedicato un supplementodella rivista Pediatric Endocrinology in Review allecomplicanze endocrine e metaboliche nella talas-semia.

In ricordodel prof. Calogero Vullo

Vorrei concludere ricordando che molti passi,citazioni e date che ho riportato in questo brevestoria della Pediatria Ospedaliera di Ferrara sonodovuti alla penna ed alla “voce” del prof. CalogeroVullo (23).Per tutti noi il prof. Vullo è stato un Maestro edun punto di riferimento nel campo della medici-na. Ricorderò sempre quando mi diceva “perpoter curare i pazienti con patologie croniche bisognaessere tolleranti, saper accettare e saper guardarelontano” e la lettera che scrisse a tutto il Personaledella Divisione Pediatrica, il 16 giugno 1995,prima del nostro trasferimento presso l’attualesede della Azienda Ospedaliera Universitaria diFerrara: “l’Istituto degli Esposti ha avuto numerosesedi prima di essere trasferito nello stabile di viaSavonarola. Alla fine di questo mese toccherà a noiseguirlo. Certamente, il trasferimento, oltre a costi-tuire un trauma sul piano emotivo, comporterà lanecessità di affrontare numerosi problemi, che richie-deranno a tutti importanti capacità di adattamento”. Sono personalmente convinto che saremo capacidi superare le difficoltà che incontreremo, e chesapremo trasportare nella nuova sede il nostrobagaglio professionale ed umano. Inoltre, sono certo che ben presto potremo rico-noscere anche i vantaggi che la nuova sistema-zione comporta “… Una tradizione, per quantoillustre, non si mantiene nel tempo se non viene ali-mentata continuamente. A questo proposito credo dipoter affermare che siamo stati alla altezza della ere-dità che ci è stata consegnata dai nostri predecessori,e che siamo stati capaci di arricchirla e di adattarlaalle nuove esigenze che si sono presentate nel corsodegli anni”.

Rivista ufficiale della SOSTE e più recentementedella S.I.T.E.La So.S.T.E fondata nel 1997 in Sicilia, è attual-mente una realtà nazionale con oltre 200 Soci tramedici, biologi, laboratoristi. In sei anni di attività numerosi Colleghi italianie stranieri hanno attivamente contribuito, con lapreparazione delle linee guida, presentazione dilavori scientifici e casi clinici alla crescita dellarivista.Vorrei cogliere questa opportunità per ringrazia-re la Casa Editrice Scripta Manent di Milano per ilcostante impegno Editoriale e per aver sempresostenuto ed accolto le nostre richieste e neces-sità.

L’esperienza personale aFerrara e l’International Groupon Endocrine Complicationsin Thalassaemia (I-CET)

Sono stato assunto nella Divisione Pediatricadell’Arcispedale S. Anna il 1° Maggio del 1974 esono stato un collaboratore del prof. CalogeroVullo sino al Suo pensionamento.Dal 1995 al 2010 sono stato Direttore della UnitàOperativa Complessa di Pediatria ed Adolescen to -logia della Azienda Ospedaliera Universitaria diFerrara.Durante la mia attività professionale professionaleho avuto modo di rendermi conto che la talasse-mia costituiva un importante problema medico-sociale, ho avuto la possibilità di partecipare anumerosi progetti nazionali ed internazionali e hoconosciuto pazienti e Colleghi di diverse parti delmondo. Sostanzialmente la talassemia ha allarga-to i miei orizzonti professionali e personali. Nel 2009 è stato fondato, a Ferrara, il Gruppo diStudio per le Complicanze Endocrine nella Ta las -semia (I-CET) di cui fanno parte specialisti di variPaesi (Italia, Egitto, Qatar, Giordania, Grecia,Cipro, India, Iran, USA, Bulgaria).Il 2-3 Ottobre 2011, a Doha si è tenuto il primoCongresso Internazionale dell’I-CET. In qualitàdi Coordinatore del gruppo di lavoro insieme alprof. Ashraf Soliman e ad altri Membri dell’I-CETabbiamo approntato un programma di ricerca eformazione che è già stato sottoposto alla valuta-zione ed approvazione del TIF e delle Istituzionidel Qatar.

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Corrispondenza:Dott. Vincenzo de SanctisOspedale Privato Accreditato QuisisanaViale Cavour, 128 - 44121 FerraraTel. 0532 207622 - Fax 0532 202646Email: [email protected]

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