revue des maladies respiratoires
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REVUES GENERALES
REVUE DES MALADIES RESPIRATOIRES FORMATION Publication anticipée FMC 1-2007
RMR 060042 Réception version princeps à la revue : 27/02/06 Retour aux auteurs pour révision : 03/04/06 Réception 1ère version révisée : 10/07/06 Acceptation définitive : 01/09/06 DOI : 10.1019/20064196
Malformations de la paroi thoracique antérieure Malformations of the anterior chest wall
Titre court : malformations paroi thoracique
1 M. Conti , 2 B. Cavestri, 1 L. Benhamed, 1 H. Porte, 1 A. Wurtz
1Clinique de Chirurgie Thoracique et 2 Clinique des Maladies Respiratoire, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille
Correspondant : A. Wurtz, Clinique de Chirurgie Thoracique, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille 59037 LILLE CEDEX France Tel +33 3 20 44 45 59 Fax +33 3 20 44 48 90 e-mail [email protected]
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Résumé
Introduction Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure
intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif des
cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal, en arrière : pectus excavatum
(ou thorax en entonnoir), ou en avant: pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus
arcuatum.
Etats des connaissances Dans les formes habituelles, l’hypertrophie en longueur
intéresse les 3e aux 7e cartilages costaux. Il existe des formes extensives ou, au contraire,
plus localisées. Les conséquences fonctionnelles cardio-respiratoires, inexistantes dans les
déformations en protrusion, sont controversées dans le pectus excavatum et les indications
opératoires sont essentiellement d’ordre esthétique.
Perspectives et conclusions L’étude morphologique de la déformation est basée sur la
tomodensitométrie thoracique. Les différentes techniques de traitement chirurgical sont
exposées : sternochondroplastie de Ravitch modifiée, sternochondroplastie modelant,
technique de comblement et technique de Nuss. Les résultats des différentes techniques de
traitement chirurgical sont exposés.
Mots clefs : Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Thorax en entonnoir, Thorax en carène
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Summary Malformations of the anterior chest wall M. Conti , B. Cavestri, L. Benhamed, H. Porte, A. Wurtz
Introduction Pectus excavatum or funnel chest is the most common anterior chest wall
deformity seen in children and adults. The sternal depression appears to be caused by
overgrowth of the costal cartilages, also the cause of the less common deformities: pectus
carinatum (pigeon chest) and pectus arcuatum.
Background Usually the overgrowth involves the third to seventh costal cartilages but it can
be more or less extensive. The cardiopulmonary functional consequences are insignificant in
the protrusional deformities and inconsistent in pectus excavatum and the indications for
surgery are mainly cosmetic.
Viewpoint and conclusions The procedural modalities are guided by morphological
study of the CT scan. We describe a surgical technique that comprise subperichondrial
excision of all deformed costal cartilages followed by transverse sternotomy to correct the
sternal deformity, anteriorly in the case of pectus excavatum and posteriorly for pectus
carinatum and arcuatum. As the perichondrial sheaths are totally preserved they are sutured in
continuous layers to give a shortening effect. In the case of pectus excavatum the sternum is
then secured anteriorly for about 6 months by a retrosternal metallic strut in an overcorrected
position. The partially resected seventh cartilages are then sutured to the xiphoid.
Other surgical techniques are described, including modified Ravitch’s procedure, modelling
osteochondroplasty, prosthetic reconstruction and Nuss’s procedure. Results of the more
important series are reported and discussed.
Key words : anterior chest wall deformities; pectus excavatum; funnel chest; pectus carinatum; pigeon chest; pectus arcuatum
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Introduction
Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure intéressent le
plastron chondrosternal. C’est une pathologie à caractère multidisciplinaire, dans laquelle sont
impliquées diverses spécialités chirurgicales (pédiatrique, thoracique, cardiovasculaire,
plastique) et médicales (pneumologie, cardiologie).
Les malformations du plastron chondrosternal (MPCS) sont de 3 types, par ordre de
fréquence décroissante :
� le pectus excavatum (PE), thorax en entonnoir ou « funnel chest » ;
� le pectus carinatum (PC) ou thorax en « carène » ;
� le pectus arcuatum (PA) ou « pouter pigeon breast ».
Pathogénie
La pathogénie des MPCS n’a pas toujours été bien comprise. Dans les rapports
conflictuels entre les constituants anatomiques du plastron chondrosternal, il a d’abord été
admis que le sternum malformé était à l’origine de la déformation ostéocartilagineuse de la
paroi thoracique antérieure.
En fait, les MPCS ont une pathogénie univoque, qui a été proposée par Flesh en 1873
[1] et confirmée par la suite par Robicsek en 1963 [2] : les MPCS sont la conséquence de
l’hypertrophie en longueur des cartilages costaux, d’origine congénitale, ou se produisant au
cours de la croissance, notamment en période pré pubertaire. Dans les formes habituelles, il y
a une croissance anarchique des 3e aux 7e cartilages. Ceux-ci repoussent et déforment le
sternum vers l’arrière, déterminant un PE, ou vers l’avant, déterminant un PC ou un PA.
Les MPCS sont fréquentes : pour le PE, l’incidence est de 1 pour 300 à 400 naissances
et il est quatre fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille. [3]. Il existe un caractère
familial : dans une revue de Shamberger, 37% des patients avaient une histoire familiale de
MPCS [4]. L’incidence est encore plus élevée dans le syndrome de Marfan où la MPCS fait
partie du tableau clinique [5].
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Histoire naturelle des MPCS
En 1980 Humphrey et Jaretzki ont précisé l’histoire naturelle des MPCS, en étudiant le
suivi à long terme de 334 patients atteints de PE, opérés ou non [6]. Dans le deuxième groupe,
ils ont constaté que un PE existant à la naissance s’améliorait ou disparaissait dans 66 % des
cas au cours de la première année ; qu’entre 1 et 13 ans il s’améliorait dans 40% des cas.
Enfin entre 13 et 21 ans le PE restait inchangé dans 69% des cas, et s’aggravait dans 31% des
cas.
Cette histoire naturelle a une incidence sur la prise en charge : une chirurgie trop
précoce peut être potentiellement inutile et la prise en charge devrait intervenir en fin de
croissance.
Classifications
Les classifications des MPCS sont nombreuses. Les plus utilisées sont celles de Chin
(PE) [7] et de Shamberger (déformations en protrusion) [8]
Plus récemment, Park a proposé une classification des PE en 5 types [9], dans l’optique
d’une prise en charge par la technique de Nuss [10].
Toutes ces classifications sont morphologiques et ne prennent pas en compte toutes les
formes anatomo-cliniques. C’est la raison pour laquelle nous avons proposé une classification
pathogénique des MPCS, basée sur la topographie de cartilages hypertrophiés en longueur qui
s’insèrent sur le corps sternal et, le cas échéant, l’existence d’une asymétrie [11]. Cette
classification à l’intérêt de prendre en compte toutes les formes anatomocliniques. Elle est
prédictive du programme thérapeutique chirurgical et a un intérêt pronostique : les formes
extensives et asymétriques sont les plus difficiles à réparer.
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Formes anatomo-cliniques
Elles sont étudiées en référence à notre classification, en distinguant les déformations en
creux et en protrusion. [11]
Déformations en creux :
Ces sont les déformations les plus fréquentes. Elles sont schématisées : fig 1.
- Pectus excavatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages): fig 1A et
2.
Il est caractérisé par une cuvette à grand axe vertical, centrée sur la partie basse du corps
sternal ou l’appendice xyphoïde. Les berges de la cuvette, formées des cartilages costaux, sont
plus ou moins abruptes. Lorsqu’elle est profonde, la face postérieure du corps sternal peut
jouxter le rachis et le cœur est latérodévié à gauche. Parfois il existe une saillie des auvents
costaux, liée à l’hypertrophie en épaisseur et en largeur des cartilages inférieurs.
- Pectus excavatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages): fig 1B.
Ce sont des formes souvent modérées, pour lesquelles l’indication opératoire n’est pas
toujours retenue.
- Pectus excavatum, forme extensive et symétrique : fig 1C et3
Il correspond à une atteinte des 2e aux 7e (voire des 8e cartilages, lorsqu’ils s’insèrent sur le
corps sternal). L’atteinte des 2e cartilages entraîne la rétropulsion du manubrium avec un
aplatissement de l’angle de Louis. La cuvette est généralement plus large, avec parfois
incurvation vers l’arrière de l’arc antérieur des côtes. La saillie des auvents costaux est, par
contraste, accentuée.
- Pectus excavatum, formes asymétriques
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Elles sont caractérisées par une bascule du corps sternal, dont la face antérieure est
habituellement dirigée vers la droite (fig. 4). C’est dans cette catégorie, surtout dans les
formes extensives, que sont observées les déformations les plus impressionnantes, notamment
dans le syndrome de Marfan.
Les déformations en protrusion.
Elles représentent environ 25% des cas. Elles sont schématisées: fig. 5 et 6.
- Pectus carinatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages): fig. 5A,
7.
La déformation est parfois appelée « keel chest » ou « pectus elevatum ». Le
manubrium est correctement orienté et le corps sternal est dans sa continuité, formant ainsi un
éperon ou « carène ». L’appendice xyphoïde peut être dans le même axe ou incurvé en arrière.
- Pectus carinatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) : fig 5B.
Comme dans le PE, la déformation est souvent modérée, limitée à la saillie parasternale des
cartilages hypertrophiés, sans protrusion sternale significative.
- Pectus carinatum, forme extensive et symétrique (atteinte des 2e aux 7e cartilages, voire des
8e).
Formes rares, elles sont caractérisées par une protrusion diffuse, en arc de cercle du sternum.
- Pectus carinatum, formes asymétriques
Elles sont moins fréquentes que dans le PE (fig8). Dans les formes basses, il n’y a pas
de réelle protrusion du sternum qui est simplement déroté sur son axe.
- Pectus arcuatum (atteinte des 2e aux 4e, voire 5e cartilages) : fig. 6A.
C’est une malformation rare, caractérisée par une protrusion manubriosternale avec fermeture
de l’angle de Louis. Le sternum est court et trapu (fig 9).
- Pectus arcuatum avec cuvette sous jacente (atteinte des 2e aux 7e cartilages) : fig6B.
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L’excès de longueur des cartilages supérieurs détermine une protrusion manubriosternale et
celui des cartilages inférieurs, une dépression sous jacente. Cette forme peut être confondue
cliniquement avec un PE.
Conséquences fonctionnelles cardio-respiratoires
Aucune altération fonctionnelle n’a jamais été démontrée dans la pectus carinatum, et le
retentissement du PE sur le système cardio-pulmonaire est controversé. La plupart des
patients sont asymptomatiques, et c’est à l’adolescence, avec la majoration de leur
déformation, que les plaintes fonctionnelles peuvent apparaître: dyspnée d’effort,
impossibilité de prendre des inspirations profondes, douleur thoracique à l’effort ou au repos,
palpitations.
Retentissement pulmonaire du PE
L’anomalie la plus fréquemment observée aux épreuves fonctionnelles respiratoires
(EFR) est l’existence d’un trouble ventilatoire restrictif (TVR) avec diminution de la Capacité
Pulmonaire Totale et de la Capacité Vitale [12-16]. La plus grande série de patients étudiée
est celle de Morshuis, évaluant 152 patients. La capacité pulmonaire totale était en moyenne
de 83.7%, et la capacité vitale de 78.3% [17]. Le TVR serait corrélé à la sévérité de la
déformation thoracique [18,19]. La diminution de la ventilation maximale minute (VMM)
parfois observée [15, 16] est également compatible avec l’existence d’un TVR. Plusieurs
auteurs ont rapporté une augmentation du volume résiduel et du rapport VR/CPT [17,18].
Aucune association avec un trouble ventilatoire obstructif n’est décrite dans la littérature.
Dans notre expérience, seuls deux patients avaient une altération marquée de la fonction
respiratoire. L’un présentait une malformation adénomatoïde kystique avec hyperinflation du
culmen traité par culminectomie, après cure chirurgicale du PE. Chez l’autre, aux antécédents
de pneumonectomie gauche en période périnatale (fig. 4), il existait une compression
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extrinsèque du tronc intermédiaire par la pince sterno-rachidienne, à l’origine des troubles de
ventilation des lobes moyen et inférieur (fig 10). Il s’agissait d’un équivalent gauche du
syndrome post-pneumonectomie droite, déjà observé dans une circonstance analogue [20].
Retentissement cardiaque du PE
Les malformations cardiaques ou aortiques sont exceptionellement associées au PE, sauf
dans le cadre du syndrome de Marfan. Toutefois, l’incidence des prolapsus de la valve mitrale
est plus élevée que dans la population générale : 7,7% dans une étude de Shamberger
concernant 426 patients [21]. Sur le plan électrocardiographique, une déviation axiale droite,
un bloc de branche droit et des extrasystoles ventriculaires ont été rapportées, et un syndrome
de Wolff-Parkinson White a été retrouvé dans 4% des cas [22].
Le déplacement postérieur du sternum et des structures cartilagineuses adjacentes
refoule le cœur vers la gauche ou le comprime, en particulier au niveau des cavités droites (fig
11). Le degré de dysfonctionnement ventriculaire droit est débattu [23] ; des études anciennes
ont montré une grande variabilité de taille et de déformation du ventricule droit (VD), chez les
patients porteurs d’un PE, sans pouvoir établir de relation avec la déformation thoracique [14,
24-27]. Dans des études plus récentes, la fréquence des anomalies ventriculaires droites
semblait plus élevée que chez les sujets sains (VD aplati, flux d’éjection du VD plus étroit, et
anomalies morphologiques du VD), sans association à des anomalies des cavités gauches
[22]. Kowalewski a retrouvé une augmentation des volumes de remplissage du VD après
chirurgie, attribuée à la levée de la compression sternale sur les cavités cardiaques [28].
L’association PE et foramen ovale perméable (FOP) n’est pas décrite dans la littérature.
Nous avons cependant retrouvé chez un patient porteur d’un PE une forme originale de
syndrome de « platypnée-orthodéoxie » en rapport avec la réouverture d’un FOP [29]. La
désaturation observée en position debout était déclenchée par l’hyperventilation volontaire du
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patient. L’épreuve d’effort retrouvait une limitation de l’aptitude aérobie associée à des
anomalies du gradient alvéolo-artériel en oxygène, et à une hypoxémie majeure.
L’échographie cardiaque objectivait la réouverture du FOP, en orthostatisme, pendant
l’hyperventilation uniquement, indépendamment de l’augmentation de la fréquence cardiaque.
En effet, en cas de PE, les structures intra-thoraciques (et en particulier le septum inter-
auriculaire) sont déviées; la majoration de la contraction diaphragmatique lors de
l’hyperventilation entraînerait un étirement du septum inter-auriculaire dévié et
l’abouchement de l’orifice de la veine cave inférieure en regard du FOP, d’où le shunt droit
gauche.
Retentissement à long terme du PE
A long terme, le PE peut être à l’origine de complications cardiaques sévères. Dans
l’histoire naturelle des PE Humphrey et Jaretzki ont ainsi observé, chez des sexagénaires, 3
décès de cause cardiaque directement imputables à la déformation de la paroi thoracique, sur
une série de 26 adultes suivis à long terme [6].
Effort
Certains auteurs ont rapporté une diminution des capacités à l’exercice, mais le rôle du
PE n’a pas été clairement établi [12, 13]. L’impact psychologique, au moment de la puberté,
de la malformation thoracique n’est pas négligeable : les patients complexés par leur aspect
physique ne pratiquent souvent plus aucune activité sportive, ce qui peut induire une part de
déconditionnement, à l’origine possible de cette limitation à l’exercice. Malek a constaté une
limitation de l’aptitude aérobie chez des patients atteints de PE pratiquant une activité sportive
régulière (3H par semaine en moyenne), ce qui laisse supposer que la déformation par elle-
même induit une réduction de l’aptitude aérobie [16].
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Dans la littérature il n’est pas mentionné de limitation ventilatoire à l’exercice,
l’adaptation se faisant généralement sur un mode correct en fréquence et en volume courant,
avec des réserves ventilatoires conservées [13, 16, 19]. Cahill, en post-opératoire, note une
augmentation de la ventilation (VE) et de la VMM (de 65,1 ± 31,5 à 78,9 ± 31,5 L), à charge
égale, associée à de meilleures performances à l’exercice (la consommation maximale en
oxygène -VO2max- augmentait de 1,26 ± 0,44 à 1,46 ± 0,42 L/min, p<0,01) [14].
La limitation est bien plus fréquemment liée à l’adaptation cardiocirculatoire, puisque le
cœur est comprimé entre le sternum et le rachis, limitant le débit cardiaque dans certaines
conditions. Bevegard a étudié l’hémodynamique de 16 patients ayant un PE, en réalisant un
cathétérisme cardiaque au repos et à l’exercice [30]. Chez le sujet sain, le volume d’éjection
systolique (VES), et donc le débit cardiaque, diminuait au repos lors du passage de la position
allongée à la position assise ou debout, et augmentait au cours d’un exercice assis jusqu’à
atteindre en fin d’exercice 85 à 95% du VES obtenu en position allongée [30, 31]. Chez les
patients présentant un PE, le débit cardiaque et le VES étaient normaux au repos, diminuaient
normalement de la position allongée à la position assise, mais l’augmentation du VES au
cours de l’exercice en position assise était significativement moins importante que chez les
sujets sains.
Ces données, anciennes, ont été confirmées plus récemment par la mesure du pouls en
oxygène (VO2/FC), (qui correspond « mathématiquement » au produit du volume d’éjection
systolique par la différence artério-veineuse en oxygène, témoin de l’extraction en oxygène
par les tissus périphériques) [16, 19]. En effet, Quigley a objectivé une augmentation
significative du VO2/FC après chirurgie chez 15 patients (de 11,5 ± 3,7 à 12,9 ± 3,6,
p<0,005), attribué à la levée de la compression des cavités droites. Pendant l’exercice,
l’oreillette droite comprimée derrière le sternum, ne pourrait pas se remplir complètement,
diminuant les volumes du VD et donc le VES [28]. Un an après le traitement chirurgical du
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PE, Morshuis a également noté une amélioration de la consommation en oxygène (VO2)
(variation observée à l’effort entre la valeur de repos et la valeur maximale, augmentant de
1,51±0,40 à 1,67±0,61 L/min en postopératoire, p=0,0002) et du VO2/FC (variation entre le
pic et le repos augmentant de 8,2 ± 2,6 à 9,0 ± 4,4 en postopératoire, p=0,033), mais sans
préciser le niveau d’activité physique des patients [12]. Au contraire, pour Wynn, le débit
cardiaque n’était pas modifié avant et après chirurgie de réparation du PE [13].
Les données de la littérature ne mentionnent pas d’anomalie de l’hématose à l’exercice,
en dehors du cas de réouverture du FOP récemment rapporté [29]
Evaluation clinique, morphologique et fonctionnelle
Examen clinique
En dehors de l’évaluation de la MPCS, portant notamment sur la mesure de la profondeur de
la cuvette du PE, l’examen clinique recherche :
� une asymétrie de la cage thoracique, un aspect pyramidal du thorax (fig. 8) ou un
aplatissement extrême dans le sens antéro-postérieur, avec un dos plat : « straight back
syndrome ». Ces anomalies doivent être notées, car la correction de la MPCS ne les
modifie pas.
� chez la jeune fille ou la femme, une MPCS accentuée entraîne un « strabisme »
mammaire convergent (fig 3) ou divergent, particulièrement disgracieux et qui
s’accompagne souvent d’une hypotrophie mammaire unilatérale, dans les formes
asymétriques.
� des troubles de la statique vertébrale : cyphose et scoliose.
L’attitude cyphotique est fréquente. En l’adoptant, le patient espère inconsciemment cacher sa
disgrâce, alors qu’en fait il l’accentue. Waters a évalué 592 patients atteints de MPCS : 132
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patients présentaient une scoliose thoracique (21%) dont 99 cas de PE, 28 cas de PC et 5 cas
de déformation mixte [32].
� des stigmates de syndrome de Marfan : dolichosténomélie, arachnodactylie,
hyperlaxité ligamentaire, scoliose, présente dans 60% des cas [5].
Le clinicien doit enfin apprécier le retentissement psychologique de la MPCS, qui est
important : chez ces patients existe une réelle souffrance et une altération majeure de la
qualité de vie, facteurs à prendre en compte dans l’indication thérapeutique.
Examens complémentaires
Le bilan morphologique comporte :
� des photographies de la MPCS
� une radiographie de sternum de profil
� une TDM thoracique avec : en coupes axiales, la mesure de la profondeur de la
cuvette ou de la protrusion et la mesure du « pectus index » ou « index de
sévérité »[33], calculé en divisant le diamètre transversal du thorax (ligne AB), par le
diamètre antéro postérieur (ligne CD) mesuré au niveau où la déformation est la plus
accentuée (fig 11). Les coupes frontales et les reconstructions tridimensionnelles
précisent la forme anatomo-clinique et donnent toutes informations utiles pour
l’intervention (Fig 12). Dans les suites opératoires des sternochondroplasties, les
reconstructions tridimensionnelles objectivent, à partir du 2e mois, la régénération de
cartilages ossifiés et la consolidation du plastron (fig 13).
L’évaluation fonctionnelle comporte :
� Des épreuves fonctionnelles respiratoires. L’épreuve d’effort n’est utile que dans le
cadre d’études prospectives.
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� Le bilan cardiovasculaire (ECG, échocardiographie) n’est également pratiqué que
dans le cadre d’études prospectives. Il est cependant indispensable en cas de
syndrome de Marfan, à la recherche d’une complication évolutive.
Traitement chirurgical
Indications
Les indications opératoires visent essentiellement à corriger une disgrâce physique, mais la
souffrance psychologique est un élément à prendre en compte. Il faut programmer
l’intervention en fin de croissance ou chez l’adulte jeune. En effet, une intervention avant la
puberté peut être potentiellement inutile, compte tenu de l’histoire naturelle des MPCS [6].
D’autre part, la résection trop précoce des cartilages peut induire un trouble de développement
de la cage thoracique [34].
Historique
Ravitch a été le pionner du traitement des MPCS, pour s’être attaqué le premier aux cartilages
déformés. Cependant, la résection extra périchondrale qu’il pratiquait empêchait toute
régénération cartilagineuse [35]. Par la suite, Baronofski, Daniel et Welch [36-38] ont
effectué des résections sous périchondrales, autorisant la régénération des cartilages et la
consolidation du plastron, après correction de sa déformation.
Techniques chirurgicales
- Les sternochondroplasties de type « Ravitch modifié »
Ce sont, à l’heure actuelle, les interventions les plus couramment pratiquées. Les points clefs
techniques sont :
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� Une résection sous périchondrale totale des cartilages déformés et hypertrophiés en
longueur (3e aux 7e dans les formes standard).
� Une ostéotomie transversale haute du corps sternal qui est relevé (PE) ou au
contraire rétropulsé (PC et PA) et enfin déroté dans les formes asymétriques.
� Une suture des étuis de périchondre, à effet de raccourcissement, assurant une
régénération cartilagineuse sous forme ossifiée, ce qui garantie la stabilité et la pérennité des
résultats (fig.13).
Il existe de nombreuses variantes techniques, en fonction des équipes, portant sur la
stabilisation du corps sternal remis en bonne position, par éclisse [39], attelle métallique [40,
41] ou par treillis synthétique [42].
Notre technique personnelle de sternochondroplastie a été récemment décrite [11]. Les points
clefs sont :
� Une voie d’abord transversale esthétique de 10 à 15 cm de long : fig 3, 4, 7, 8, 14A.
� Une exposition du plastron chondrosternal déformé par une désinsertion à mimina
des pectoraux et des grands droits : fig 14 B.
� La résection sous perichondrale des cartilages : fig. 14 C.
� La mise en place systématique, pour quelques semaines, d’une attelle métallique
rétrosternale de stabilisation (PE) : fig 14 D.
� La conservation de l’appendice xiphoïde, point d’ancrage des 7e cartilages
raccourcis, dont l’ascension et la médialisation corrigent la saillie inesthétique des auvents
costaux, fréquente dans le PE.
Dans notre expérience les patients ne reçoivent ni antibioprophylaxie, ni anticoagulant et ne
sont jamais transfusés. Le lever a lieu le lendemain de l’intervention et la sortie est possible
dès le 2e, 3e jour, du fait de la stabilité du montage.
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Les études TDM post-opératoires ont démontré la consolidation du plastron chondrosternal
dès le 2e mois (fig 13). En cas de PE l’attelle métallique rétrosternale est enlevée quelques
semaines plus tard en ambulatoire, par une courte incision élective, le plus souvent sous
anesthésie locale.
- La sternochondroplastie « modelante » [43, 44]
Cette intervention à la faveur de quelques équipes chirurgicales française. Par une incision
sous mammaire remontant latéralement sous le relief des pectoraux et après désinsertion large
de ceux-ci et des muscles grands droits, le plastron chondrosternal déformé est complètement
détaché du reste de la paroi thoracique par une ostéotomie transversale haute du sternum et
latéralement par des chondrotomies ou des chondrectomies partielles. Le plastron est ensuite
modelé et fixé à la paroi thoracique antéro-latérale par un matériel d’ostéosynthèse (attelles -
agrafes de Borelly).
Cette intervention est relativement délabrante et nécessite parfois des transfusions sanguines.
- Pectus excavatum, la technique de comblement
Cette technique est la mise en place d’une prothèse en silastic préformée qui comble la
cuvette. Murray a été le premier à implanter une telle prothèse en sous cutané [46], mais la
mise en place sous les muscles pectoraux et sous le feuillet antérieur de la gaine des droits
semble préférable [47]. Cependant ces endoprothèses peuvent parfois se déplacer [48] ou
provoquer des phénomènes d’intolérance (séromes).
- Correction du pectus excavatum par la technique de Nuss ou « MIRPE »
La technique de Nuss ou MIRPE (Minimaly Invasive Repair of Pectus Excavatum), décrite
en 1998 [10], est un modelage par compression interne du plastron sternal, par l’intermédiaire
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d’une longue barre métallique convexe (« PectusBar »), qui est introduite concavité vers le
haut à l’intérieur du thorax par deux incisions axillaires et sous contrôle thoracoscopique (fig.
15). Par manœuvre externe, le « PectusBar » est retourné à 180° (convexité vers le haut), ce
qui assure la correction de la déformation ; le PectusBar est fixé latéralement à la paroi
thoracique externe de chaque côté (fig 16). La barre reste en place deux à trois ans, puis est
extraite au prix d’une réintervention.
- Chirurgie cardiaque et/ou aortique et pectus excavatum
La nécessité d’une intervention cardiaque et/ou aortique chez un patient porteur d’un pectus
excavatum est fréquente dans le syndrome de Marfan. La dépression, lorsqu’elle est majeure,
peut rendre aléatoire la réalisation d’une sternotomie médiane verticale. Divers artifices ont
été proposés pour pallier à cette difficulté, notamment le retournement du plastron libre [49].
Dans cette situation, nous préconisons la réalisation séquentielle d’une sternochondroplastie
de type « Ravitch modifié » encadrant le geste sous circulation extra-corporelle [11].
Résultats du traitement chirurgical
Les plus grandes séries publiées sont des séries de sternochondroplasties de type « Ravitch
modifié », avec ou sans contention interne. Elles ont un taux de complications péri et post-
opératoires variant de 4 et 12 % et des résultats « satisfaisants » dans plus de 90 % des cas [8,
50-52].
La seule donnée bibliographique précisant les résultats de la sternochondroplastie
« modelante » est une série de 14 cas qui fait état d’une morbidité supérieure à 50 % et de
résultats « satisfaisants » dans 86 % des cas [44] (Tableau I).
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Pour le « MIRPE », la série de CROITURU et NUSS est la seule à avoir un recul suffisant
pour apprécier les résultats à moyen terme [53]. Ils ont observé, chez les 71 patients suivis
après ablation du PectusBar, 50 résultats excellents (70 %), 14 bons (19,7 %) et 6 échecs (8,3
%). Cependant, le taux de complications péri et post-opératoires de cette technique est élevé,
22 % dans la série multi-centrique colligée par HEBRA [54] et 23 % pour WATANABE [55].
Trois complications sont spécifiques :
� les plaies cardiaques peroperatoires [54, 56]
� le déplacement du PectusBar obligeant à réintervenir [9, 54], parfois en urgence
pour une complication engageant le pronostic vital [57].
� les lésions cutanées par compression au niveau des zones d’implantation latérales
du PectusBar, conduisant à son explantation [55].
Conclusions :
Les malformations de la paroi thoracique antérieure méritent un traitement chirurgical, le plus
souvent pour des raisons esthétiques. Pour la correction du PE, le débat actuel est de faire le
choix entre une technique ouverte de sternochondroplastie ou le « MIRPE ». Compte tenu de
son efficacité et de son innocuité nous avons choisi de traiter nos patients par
sternochondroplastie, jugeant certaines complications du « MIRPE »inacceptables pour un
geste dont le but essentiel est de corriger une disgrâce physique.
Enfin, selon les données de la littérature, l’évaluation des résultats à moyen terme souffre de
l’existence de nombreux perdus de vue et du caractère subjectif de leur appréciation par le
chirurgien, ou par les patients eux-mêmes, qui, comme nous l’avons-nous même constaté, ont
tendance à juger leur correction avec plus d’indulgence que leur chirurgien.
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Figure 1 Pectus excavatum. A: forme standard; B: forme basse; C: forme extensive.
Figure 2 Pectus excavatum forme standard et symétrique.
Figure 3 Pectus excavatum, forme extensive et symétrique. En haut aspect pré-opératoire, de
face et de profil. A noter le strabisme mammaire convergent. En bas : aspect post-
opératoire.
Figure 4 Pectus excavatum : forme standard et asymetrique. En haut aspect pré-opératoire, de
face et de profil. Le sternum est orienté à droite. En bas : aspect post-opératoire.
Figure 5 Pectus carinatum. A: forme standard; B: forme basse; C: forme extensive.
Figure 6 A: Pectus arcuatum; B: Pectus arcuatum avec cuvette sous-jacente.
Figure 7 Pectus carinatum : forme standard et symetrique. En haut aspect pré-opératoire, de
face et de profil. En bas : aspect post-opératoire.
Figure 8 Pectus carinatum, forme standard et asymetrique. En haut aspect pré-opératoire, de
face et de profil. A noter la rotation du sternum et l’aspect pyramidal du thorax. En
bas : aspect post-opératoire.
Figure 9 Pectus Arcuatum. Reconstruction tridimensionnelle tomodensitometrique : aspect
court et trapu du sternum
Figure 10 Compression extrinsèque du tronc intermédiaire (TI) et troubles de ventilation du lobe
moyen (LM) et du lobe inférieur (LI) (patient de la figure 4).
Figure 11 Tomodensitométrie axiale. Compression extrinsèque du ventricule droit, sans
retentissement fonctionnel. Pectus Index : 3,85.
Figure 12 Pectus excavatum standard et asymétrique. Scanner: reconstruction tridimensionnelle
de la cage thoracique.
Figure 13 Aspect tomodensitometrique postopératoire. Regénération de cartilages ossifiés (3 à
7). Patient de la figure 12.
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Figure 14 Aspects per-opératoire. A : voie d’abord transversale: B : exposition du plastron
chondrosternal ; C : résection sous-perichondrale du 3éme cartilage droit; D : attelle de
soutènement retrosternale.
Figure 15 Technique de Nuss. Introduction du PectusBarr, concavité vers le haut, sous contrôle
thoracoscopique.
Figure 16 Retournement à 180° du PectusBarr assurant la correction de la deformation. Fixation
latérale à la paroi thoracique externe (flèche)
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29
Tableau I . Résultats des sternochondroplasties de type RAVITCH modifié
Auteur
Année Type d’opération
Nombre d’opérés
Complications Post-opératoires (%)
Résultats Satisfaisants (%)
SHAMBERGER [8] 1987 PC
152 3,9 98
SHAMBERGER [50] 1988 PE
704 4,4 94
HALLER [51] 1989 PE
664 5 95
FONKALSRUD [52] 2000 PE (Attelle)
375 12 97
PC : pectus carinatum. PE : pectus excavatum.