Dilatations de bronches

Elodie Blanchard

Service des Maladies Respiratoires

CHU Bordeaux

Plan

• Définition

• Pathogénie

• Etiologies

• Prise en charge

Introduction

• Prévalence inconnue• Etiologies multiples … toute la pneumologie !• Enquête étiologique indispensable

– pronostique– Ttt spécifique

• Mesures préventives – Individuelle– Collective: vaccination, conseil génétique

Définition

• CliniqueToux chronique quotidienne avec expectoration

• TDM– Calibre de la bronche > 1.5 fois le vaisseau adjacent– Dilatation kystique à la fin de la bronche– Absence de diminution de calibre avec bronche

demeurant visible à moins de 1 cm de la plèvre• Diffuses ou localisées• Topographie parfois évocatrice d’une étiologie

Physiopathologie

• Facteurs liés à l’hôte:

altération mucus, fonction ciliaire, mécanismes immuno-infl des VA

• Facteur exogène:

Contamination, colonisation et pérennisation de l’inflammation locale

Enquête étiologique = identifier le facteur hôte

« Cercle vicieux de Cole »

Classification physiopath

Congénitales

• Structure– Mounier-Kuhn– Marfan, Ehler Danlos

• Cils– Dyskinésie ciliaire primitive

• Mucus– Mucoviscidose– Autres anomalies CFTR

• Déficit immunitaire– Humoral (DICV)– Cellulaire

Acquises

• Obstruction– Corps étranger, tumeur,

compression• Séquelles d’infection

– Rougeole, coqueluche– Mycoplasme, BK

• Séquelles d’inhalation– MCT, toxiques, Mendelson

• Dysimmunitaire– ABPA– VIH, greffe, LNH– Maladie de système

Etiologies des DDB non muco

Goeminne, Resp Res 2012

Etiologies

• Mécaniques: obstructions bronchiques

• Séquelles d’infection ou d’inhalation

• Maladies génétiques

• Maladies « dysimmunitaires »

Etiologies

• Mécaniques: obstructions bronchiques

• Séquelles d’infection ou d’inhalation

• Maladies génétiques

• Maladies « dysimmunitaires »

Obstruction bronchiqueDDB localisées

• Intrinsèque:

– Corps étranger, tumeur bénigne, broncholithiase

• Pariétale:

– Cicatrices bronchiques sténosantes (sd du LM)

– Maladie du collagène

• Extrinsèque:

– Compression ganglionnaire

– Distorsions post op ou traumatiqueDDB localisées

Penser à la chirurgie « de

propreté »

Etiologies

• Mécaniques: obstructions bronchiques

• Séquelles d’infection ou d’inhalation

• Maladies génétiques

• Maladies « dysimmunitaires »

Séquelles d’infection

• Rougeole 5-10%, coqueluche 5-20%– En diminution (vaccination)– Anamnèse, sérologie, DDB diffuse > LI

• Mycoplasma pneumoniae• Tuberculose

– Séquelles fibreuses (LS, segmentaire post, asymétrie)– Cicatrice granulome endobronchique– Broncholithiase

• Autres ?– Adénovirus, VRS, grippe, bactéries

• Mycobactéries atypiques: causes ou conséquences ?– Lady Windermere Syndrome

Pasteur 2000, Ellis 1981, Nicotra 1996

Séquelles d’inhalation

• Liquide gastrique– Malposition cardio-tubérositaire– Syndrome de Mendelson– RGO ?

• Gaz– Fumées– Toxiques: mercure, cocaïne, isocyanates…

Etiologies

• Mécaniques: obstructions bronchiques

• Séquelles d’infection ou d’inhalation• Maladies génétiques

– Mucoviscidose– Dyskinésie ciliaire primitive– DICV– Déficit en alpha1-antitrypsine– Syndrome de Young …

• Maladies « dysimmunitaires »

Mucoviscidose

• 1/2500 naissances (caucasiens)• 6000 patients en France• 50% sont adultes !• Autosomique récessif, gène CFTR chr 7

– Nombreuses mutations identifiées (>1900)– F508del– Phénotype variable selon les défauts protéiques

(6 classes)

respi, foie, pancréatique, intestin, canaux déférents, glande sudoripare

Mucoviscidose: prise en charge

• Etiologique: et oui !!!..pour mutation G551D (soit 2% des patients en France)– « Potentiateur »: Ivacaftor

Ramsey, NEJM 2011

Mucoviscidose: prise en charge

• Symptomatique:– Kiné de drainage +++– Respiratoire: AB inhalés, désoxyribonucléase aérosol,

azithromycine, 2mim– Nutritionnelle: enz pancréatiques, diabète

• CRCM• Diagnostic:

– Test de la sueur: + si Cl > 60 mmol/l– Mutation CFTR (31 ou complètes)– Dépistage néonatal: Tryptase immuno réactive

Dyskinésie ciliaire primitive

• Syndrome:– Histoire familiale– DDB + att ORL– Situs inversus– Infertilité

• Evolution + lente que muco

• Test dg:– Étude battement ciliaire

sur brossage nasal

DICV

• 1/25 000 hab• Déficit de l’immunité humorale adulte jeune• Infections sinusiennes, respiratoires, digestives• Atteinte respiratoire 75-100% = principale cause morbi-

mortalité• Bronchectasies: 17-68%• Epaississement des parois bronchiques

Cunningham-Rundles, Clin Immun 1999, Watts, Am Rev Resp Dis 1986Martinez-Garcia, Respiratory Med 2001, Aghamohammadi, Respirology 2010

Faire une EPPs + dosage pondéral Ig devant toute DDB !!!

Etiologies

• Mécaniques: obstructions bronchiques• Séquelles d’infection ou d’inhalation• Maladies génétiques• Maladies « dysimmunitaires »

– ABPA– Maladies systémiques:

• PR• SGJ• MICI

– Déficit immunitaire acquis: VIH, hémopathies …

ABPA

• Mécanisme immuno-allergique

• Terrain

– pathologie bronchique sous-jacente (asthme/BPCO/CF)

• Tableau

– Asthme exacerbation lors de l’exposition à Aspergillus

– « Moules bronchiques »

– Bronchectasies proximales prédominants lobes sup

– Hyperéosinophilie sanguine

– Ig E totales et spécifiques Aspergillus +

– Tests cutanés Aspergillus positifs

– Sérologie aspergillaire positive

Polyarthrite rhumatoïde

• PR: 300 000 patients en France• Atteinte respiratoire avec TDM thorax anormal dans 30 à 50%• Symptomatique dans 1 cas sur 2:

– Femme > Hommes– DDB précède, révèle ou suit la PR– Volontiers bilatérales, périphériques, avec atteinte bronchiolaire

• Cercle vicieux de Cole– Facteurs liés à l’hôte: maladie de système à tropisme bronchique,

hyperplasie lymphoïde des parois bronchiques et bronchiolaires, altération des défenses épithéliales

– Facteurs infectieux favorisés par l’immunodépression induite par la PR et ses ttt

Lioté, RMR 2008

Bilan étiologique DDB

• Interrogatoire +++

– Origine géographique, antécédents perso (VIH, MICI, PR) et familiaux (muco)

– « Histoire infectieuse » personnelle (séquelles d’infection, muco, DICV

• Examen clinique

– ORL, respiratoire

– Extrarespiratoire (PR, ongles jaunes, sd sec …)

• RP (situs inversus)

• TDM thorax + sinus HR coupes fines: aspect et topographies

• Bio: NFS, IgE totales, EPPs, Ac anti-ccp, VIH

• Fibroscopie bronchique

Si négatif, on cherche encore !

et on adresse au pneumologue

Plan

• Définition

• Pathogénie

• Etiologies

• Prise en charge– Evaluation du retentissement: EFR/GDS/TM6– Thérapeutique :

• Spécifique: muco, DICV, chir de propreté• Non spécifique

Prise en charge non spécifique

• Kinésithérapie de drainage !!!!

• Traitement de l’obstruction bronchique (ttt inhalés)• Connaître les colonisations pour pouvoir traiter

intelligemment les infections et limiter l’émergence de résistance

Pseudomonas aeruginosa toujours en bithérapie

• Macrolides à visée immunomodulatrice ?• AB inhalés ?

Date of download: 2/19/2014

Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.

From: Effect of Azithromycin Maintenance Treatment on Infectious Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis:  The BAT Randomized Controlled Trial

JAMA. 2013;309(12):1251-1259. doi:10.1001/jama.2013.1937

Graph showing participants remaining exacerbation-free during the run-out period (right panel) includes participants who had an exacerbation during the 1-year treatment period.

Figure Legend:

Date of download: 2/19/2014

Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.

From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis:  The BLESS Randomized Controlled Trial

JAMA. 2013;309(12):1260-1267. doi:10.1001/jama.2013.2290

Each point represents a separate protocol-defined pulmonary exacerbation (PDPE). Individual participants could account for more than 1 event each. P = .003 for the comparison with placebo for the rate of pulmonary exacerbations per patient per year.

Figure Legend:

Date of download: 2/19/2014

Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.

From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis:  The BLESS Randomized Controlled Trial

JAMA. 2013;309(12):1260-1267. doi:10.1001/jama.2013.2290

The baseline value is expressed as 0, with subsequent values representing proportional change from baseline, expressed as a percentage, such that any value at point x = 100 × (value x − baseline value)/baseline value). P = .01 for the comparison of placebo and erythromycin for change between visit 1 (week 0) and visit 8 (week 48). Error bars represent 95% CI.

Figure Legend:

Erythromycin significantly increased the proportion of macrolide resistant commensal oropharyngeal streptococci

27.7% [IQR, 0.04% to 41.1%] vs 0.04% for placebo [IQR,1.6% to 1.5%]

difference, 25.5% [IQR, 15.0% to 33.7%]; P.001).

Conclusion

• Etiologies multiples des DDB…mais le profil s’est modifié depuis vaccination

• > 30% de cause inconnue• Identifier l’étiologie +++

– Mieux traiter (Ig IV, muco)– Mieux prévenir (vaccination, gestion des colonisations)– Conseiller (conseil génétique)

• Traitement principal: Kiné +++