REPARATION PRECOCE DES FENTES LABIALES

JN Mcheik, Chirurgie Pédiatrique

Pôle Femme Mère Enfant. CHU de Poitiers

Centre des compétences « fentes labio palatines »

14° Journée régionale des Centres pluridisciplinaires de

Diagnostic Prénatal. Terra Botanica Angers. Le 16 janvier 2015

Avant les droits de l’homme, le Droit d’être reconnu

Homme parce que né de l’Homme. M Serres 1997

DURER 1513 DE VINCI

Culture Mochica,

Pérou. 100 AD

Temptation of

Christ in the

desert by Van

Oostsanen1520

Pharaon Toutankhamon1336 BC. Williams 2005

Wei Yongzhi opéré au 4th siècle en Chine

Créer une plaie aux bords de la fente et reconstruire la lèvre en

confrontant les berges à l’aide des aiguilles. Cordoue 936

• Premières référencés occidentales : Aulus Cornelius Celsus 25 BC,

Galen (lagocheilos) 129 AD

• Chirurgie labiale: Aboulcassis 936 (El Tasrif), Jehan Yperman 1260,

Jacques Dubois 1478

• Chirurgie palatine: André Myrrhen 1721, Carl Ferdinand Von Grafe

1787, Philibert Joseph Roux 1780

- 65 % des malformations tête et cou Gorlin et al 2001

- FLPU est la plus fréquente Calzolari et al 2007

- Le sex ratio est masculin pour FLP (1.4), féminin pour FP (0.8)

- Fréquence variable selon l’ethnie et l’origine géographique

Une embryopathie précoce et fréquente qui touche la face

Mcheik JN et al. Ann Chir Plast Esthet 2000

Causes multifactorielles

Facteurs environnementaux:

- Régime alimentaire, Acide folique

Vujkovic et al 2007, Tamura et al 2007, Boyles et al 2008

-Les immunosuppresseurs, Depakine, Corticoïdes

Perez-Aytes et al 2008, Kini et al 2007, Carmichael et al 2007

- Pesticides, Coiffure, menuiserie, industrie alimentaire… Romitti et al 2007, Nguyen et al 2007

Génétique des fentes isolées et syndromiques

• OFC 1-13: MSX1, IRF6, PVRL1, P63, BMP4

• Anomalies chromosomiques dans 40% FL syndromiques: 3/4 trisomies, T13, T18

• Anomalies chromosomiques dans 14% FP syndromiques :1 cas/2, Di Georges

• Anomalies géniques dans 17% FLP syndromiques: SVW, EEC, CHARGE

• SPR isolée (50%): 10% familial SOX9

• SPR syndromiques: collagénopathies, anomalies du premier arc, anomalies

chromosomiques, microdélétion 22q11

Défaut de fusion des bourgeons faciaux

3 7 10 semaines

7

8

12

semaines

Plus précoce sera la reconstruction anatomique, meilleure sera la fonction

Première fonction fœtale: La succion

Influence déterminante des fonctions sur la croissance faciale

• La succion : Dés 8 semaines de vie intra utérine Mizuno et al 2001

– Primaire jusqu’à l’âge de 6 mois: stade orale

– Nutritive et non nutritive (développement affectif: stress…)

• La déglutition: Dés 10 semaines de vie intra utérine

• La ventilation: Dés 11 semaines de vie intra utérine Talmant et al 2014

Un geste précoce permet de téter et empêche le développement des praxies anormales Mcheik JN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010

Les enfants porteurs d’une fente ont une succion courte,

rapide, inefficace et très mal coordonnée avec la déglutition

source d’un retard de croissance

• 1. Wolf et al 1992, Mizuno et al 2001 2002, Masarei et al 2007

– The milk flow depends on the expression / compression pressure and sucking. expression pressure is

one-third of the sucking pressure in normal infants

• 2. Jensen et al 1988, Felix-Schollaart et al 1992, Habel et al 1996, Amstalden-

Mendes et al 2007

– Prise de 145g chez les enfants avec une fente vs 200g/semaine chez les enfants sains

Nous avons dans les berges de la fente tous les éléments anatomiques

normaux, nécessaires pour reconstituer une forme normale. V Veau 1938

On avait toujours pensé qu’il y avait perte de substance,….la perte de substance n’est

qu’apparente…. M Sabatier 1810

La berge externe de la fente est une unité squelettique Moss et al 1969

Pellerin et al 2002 Talmant et al 2014

• Hypoplasie malformative jouxtant la fente chez des adultes non opérés

Ortiz-Monasterio 1966

• Déficit maxillaire chez 30 enfants (FLPU)

Molsted et al 1990

• Déficit prémaxillaire: 9 fœtus de 8-21 semaines (FLPU)

Mooney et al 1991

• Un maxillaire plus court dans un plan sagittal chez 20 bébés

Nielsen et al 2005

Mcheik JN et al. Ann Chir Plast Esthet 2008

Accompagner les parents dans la prise en charge de

l’enfant et non de la malformation • Coupe frontale nez - lèvre supérieure à 22 SA

Coupe sagittale Coupes axiales 2D

Plus de termes zoologiques ou botaniques

Rechercher les malformations associées

Éviter une détresse psychologique

Rencontre avec le chirurgien, la maternité et le pédiatre….

Site Internet : www.chu-poitiers.fr

Grâce à la volonté de l’ensemble d’une équipe, une grande disponibilité,

une vigilance de tous les instants nous évitons des chocs psychologiques dont les

conséquences sont graves. MP Vazquez et al 1992

La naissance d’un enfant porteur d’une fente labiale entraîne un énorme choc

La détresse, le désarroi, l’incompréhension, la colère, la culpabilité, voire des idées

noires envahissent le couple et l’entourage Natsume et al 1987

– Pas de séparation entre la maman et l’enfant

– L’alimentation est instaurée en position assise

– Bilan clinique et para clinique des malformations associées

Mcheik JN et al. Arch pediatr 2008

Un enfant différent est difficile à accepter, il faut rétablir

l’apparence du visage au plus tôt, la dislocation de celui-

ci n’est pas longtemps tolérable. Chancholle et al 2002

• Parents had confessed to have gloomy thoughts, up to infanticide

• Parents did not name the newborn because they were not considered as ‘‘human beings’’

• The neonatal intervention was considered as a rebirth for those newborn

Assouan et al 2014

Early interaction difficulties between mothers and infants

are associated with poor cognitive functioning. Murray et al 2007

Difficult to attach to their new infant and negative feelings…

Brantley et al 1980, Carreto 1981, Mc Williams et al 1982

Most mothers preferred neonatal cleft lip repair

Slade et al 1999

Maternal interaction difficulties predicted lower IQ in affected children Wasserman et al 1985, Speltz et al 2000

Complications is 19.7 per 100,000 for an anesthesiologist

vs 0 for pediatric anesthesiologists. Keenan 1991

• Wilhelmsen et al 1966 500 chirurgies précoces

• Liu et al 1983 173 chirurgies précoces

• Stephens et al 1997 50 chirurgies précoces

• Vanwijck R et al 2002 375 chirurgies précoces

• Mcheik JN et al 2002 218 chirurgies précoces

• Galinier et al 2008 61 chirurgies précoces

– bonne tolérence tensionelle et cardiaque Lerman et al 1983

– Biologie de la cicatrisation fœtale Longakert et al 1991

– Hemoglobine à 14, anticorps maternels, infestation microbienne Bachy et al 2002

– Faible morbidité (spasmes bronchiques et laryngés) Saboye et al 2007

– Bonne tolérance aux halogénés Harris et al 2010

La réparation précoce permet d’interrompre rapidement les

conséquences fâcheuses sur les différentes fonctions au moment où

celles-ci se développent dans les premières semaines de vie

• Ledran, Roonhuisen et Bush ont opéré à 4 et 8 jours Sabatier 1810

• Repair the first 24h if the baby is healthy Cannon B. NEJM 1967

• The first fortnight is the safest time for surgery Stark 1968

• Chirurgie précoce des fentes Musgrave 1971

• 15 years of cleft lip repairs at the New York Hospital Bromley et al 1983

• Early cleft lip repair Weatherley-White 1987

• Neonatal cleft lip repair Freedlander et al 1990

• Cleft lip repair in newborn babies Desai 1990

• Surgical outcome appears unaffected by timing Goodacre et al 2004

centres précoce tardive

Paris (MP Vazquez :CF) Millard

Lille (P Pellerin :CF) Millard

Paris (Oger) Tennisson-Malek

Marseille (Bardot) Millard

Bruxelles (De Mey) Tennisson-Malek

Bruxelles (Vanwijck) Skoog

Lyon tardive

Toulouse (Saboye) Millard

Nantes (JC Talmant, J Mercier) Millard

Poitiers (JN Mcheik) Millard

Montpellier Tennisson

Caen (Benateau) Tennisson

Rennes (Azzis) Millard

Rouen (Bachy) Tennisson

Lausanne (Hohlfeld) Malek

Toulouse (Galinier) Millard

Les objectifs sont esthétiques et fonctionnels

– Rhino Chéiloplastie précoce

• Rotation/avancement

• Alimentation au sein, biberon

• Antibiothérapie, antalgiques, corticoïdes, soins locaux

• Hospitalisations 2 jours

Mcheik JN et al. Ann Chir Plast Esthet 2002

FL FLPU FLPB

Le traitement se conçoit au sein d’une équipe

pluridisciplinaire

• ORL

– Otites séreuses

• Fréquentes et peu symptomatiques

• Evolution longue

• Surdité de transmission 30 à 50 dB

Aérateurs Trans-Tympaniques Traitement médical Rééducation ATT Courte ou longue durée

Accompagnement parental

Rééducation orthophonique

• Déculpabiliser les parents, dédramatiser la fente

• Redonner une image positive de l’enfant

• Réduire les retards de parole et de langage, les troubles de la parole et

de la voix

– Apprendre à souffler, Souffler dans des jeux à embouts, Diriger son souffle et

gérer l’intensité

– Manœuvres de relèvement du voile

• Oppositions phonème oral vs nasal [a/an] [é/in] [o/on]

• Stimuler un réflexe nauséeux

L’écartement des parties osseuses diminue peu à peu

après la réparation… M Sabatier 1810

• le rétablissement des équilibres musculaires est la condition

primordiale de la remise en place des pièces osseuses Delaire 1978

• Les forces concentriques créées par la fermeture de la fente

labiale favorisent l’endognathie du petit fragment Oger et al 2002

• Synergie des muscles

La meilleure orthopédie est celle des muscles de la lèvre et du voile

reposés anatomiquement avec le moins de cicatrices possibles et en

préservant la perméabilité des fosses nasales. Talmant et al 2002

– Consultation d’orthodontie

dés la 1° année

– Prise en charge dés 4 ans

• Dès l’âge de 4 ans et même

plus tôt, les réponses au

traitement sont excellentes

– Gingivoplastie avec greffe

osseuse avant l’éruption de

la canine définitive

- Hygiène bucco-dentaire, traitement des caries

- Les dents temporaires et permanentes doivent être conservées

- Il est essentiel de conserver voire de recréer l’espace de la latérale

- Expansion maxillaire

Mcheik et al Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006

Le fort I: 22 - 48.5% Ross 1987 Centres précoce tardive

Lille Millard 53% IM, 8% chir orth

Lausanne Malek 55% chir ortho

Paris (Pavy) Tennisson-malek 2% chir ortho

Paris (Malek) Malek 9% chir ortho

Bordeaux Millard 50% IM

Paris (Oger) Malek 46% IM

Bruxelles (De Mey) Malek 6% chir ortho

Nantes (Mercier) tardive 30% chir ortho

Lyon (Paulus) tardive 44% chir ortho

Lyon (James) tardive 32% IM

Montpellier Tennisson 19% chir ortho

• Fente labiale et labiomaxillaire

Fente labiomaxillaire

Fente labio maxillo palatine unilatérale

Semb reported that the register of the Eurocleft biomed II Project,

consisted of 178 cleft teams with 171 different therapeutic protocols for

treating cleft lip and palate. Semb et al 1998

• Offrir la possibilité d’une réparation précoce, surtout après un diagnostic anténatal

qui a permis de prendre conscience du bébé et de sa fente

• La chirurgie précoce des fentes labiales est une option fiable, soutenue par le progrès

de l’anesthésie pédiatrique. La morbidité est faible et les résultats sont de qualité

• Le rétablissement d’une anatomie faciale précocement ne peut être qu’ un élément

favorable pour l’enfant et elle apporte un grand soulagement familial

Mcheik JN et al. Arch Pediatr 2006

JE SUIS CHARLIE