refreshing kulit fix

8/17/2019 Refreshing Kulit Fix

1/44

BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Erupsi obat dapat terjadi akibat pemakaian obat, yaitu obat yang diberikan oleh dokter

dalam resep, atau obat yang dijual bebas, termasuk campuran jamu-jamuan; yang dimaksud

dengan obat ialah zat yang dipakai untuk menegakkan diagnosis, profilaksis, dan pengobatan.

Pemberian obat secara topikal dapat pula menyebabkan alergi sistemik, akibat penyerapan

obat oleh kulit.

Erupsi obat berkisar antara erupsi ringan sampai erupsi berat yang mengancam jiwamanusia. Obat makin lama makin banyak digunakan oleh masyarakat, sehingga reaksi

terhadap obat juga meningkat yaitu reaksi simpang obat ad!erse drug eruption" atau #.$.O.

$alah satu bentuk #.$.O ialah reaksi obat alergik #.O.%". &anifestasi reaksi obat

pada kulit disebut erupsi obat alergik E.O.%". $atu macam obat dapat menyebabkan lebih

dari satu jenis erupsi, sedangkan satu jenis erupsi dapat disebabkan oleh bermacam-macam

obat. #eaksi simpang obat #$O" menurut '(O adalah setiap efek yang berbahaya dan tidak

diharapkan pada penggunaan suatu obat dengan dosis yang digunakan pada manusia untuk

tujuan pencegahan, diagnostik atau pengobatan.

Erupsi obat juga dapat menyebabkan )egawatdaruratan penyakit kulit.

)egawatdaruratan penyakit kulit dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang

pada setiap saat dan di mana saja. (al ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak,

kecelakaan atau bencana alam. )eadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat

berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah

sakit. *indakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa, mencegah dan membatasi

cacat serta meringankan penderitaan penderita.

Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justru dapat

berakibat kematian atau cacat tubuh. Pertolongan selanjutnya diberikan setelah penderita tiba

di rumah sakit, dilakukan oleh dokter umum atau dokter spesialis yang mempunyai

kompetensi untuk melakukan tindakan pada kasus tersebut.

Pada penyakit kulit, dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus

kegawat daruratan. +imana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan

tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian.

BAB 2

1


2/44

TINJAUAN PUSTAKA

A. Erupsi Oat Alergi

I. De!inisi

Erupsi obat alergi atau allergic drug eruption ialah reaksi alergik pada kulit

atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat yang biasanya

sistemik. ang dimaksud dengan obat, ialah zat yang dipakai untuk menegakkan

diagnosis, profilaksis, dan pengobatan.

II. Insi"ens

nsidens reaksi ad!ersi obat belum diketahui dengan pasti. Penelitian di luar

negeri menunjukkan bahwa reaksi ad!ersi obat yang terjadi pada pasien yang dirawat

di rumah sakit berkisar antara /-0 1. %ngka insiden di luar rumah sakit biasanya

kecil, karena kasus-kasus tersebut bila ringan tidak dilaporkan. #eaksi alergi obat

merupakan /-2 1 dari reaksi ad!ersi obat. +i masyarakat nilai ini berkisar -3 1

tetapi mungkin angka ini lebih kecil lagi, mengingat idiosinkrasi dan intoleransi obat

sering dilaporkan sebagai reaksi alergi obat.

III. Eti#l#gi

#eaksi kulit terhadap obat dapat terjadi melalui mekanisme imunologik atau

non-imunologik. ang dimaksud dengan E.O.% ialah alergi terhadap obat yang terjadi

melalui mekanisme imunologik. (al ini terjadi pada pemberian obat kepada penderita

yang sudah mempunyai hipersensiti!itas terhadap obat tersebut. 4iasanya obat flu

berperan pada mulanya sebagai antigen yang tidak lengkap atau hapten disebabkan

oleh berat molekulnya yang rendah.

*erjadinya reaksi hipersensiti!itas karena obat harus di metabolisme terlebih

dahulu menjadi produk yang secara kimia sifatnya reaktif. $ecara umum metabolisme

obat dapat dianggap sebagai satu bentuk proses detoksifikasi yaitu obat dikon!ersi

dari zat yang larut dalam lemak, nonpolar, menjadi zat yang hidrofilik dan polar yang

mudah diekskresi.

*erdapat 5 langkah untuk terjadinya hal ini 6

. #eaksi fase 6 reaksi oksidasi reduksi

2


3/44

5. #eaksi fase 6 reaksi konjugasi

#eaksi oksidasi-reduksi umumnya melibatkan enzim sitokin P702, prostaglandin

sintetase dan macam peroksidase jaringan. #eaksi fase diperantarai oleh enzim,

misalnya hidrolase, glutation-$-tranferase 8$*" dan 9-asetyl-transferase 9%*".

:ntuk dapat menimbulkan reaksi imunologik hapten harus bergabung dahulu dengan

protein pembawa carrier " yang ada dalam sirkulasi atau protein jaringan hospes.

arrier diperlukan oleh obat atau metabolitnya untuk merangsang sel limfosit * agar

merangsang sel limfosit 4 membentuk antibodi terhadap obat atau metabolitnya.

I$. Klasi!ikasi %.O.A

$ecara umu terdapat 7 tipe reaksi imunologik yang dikemukakan oleh oomb dab

8ell. $atu reaksi alergik dapat mengikuti salah satu dari ke-7 jalur ini.

. *ipe #eaksi cepat, reaksi anafilaksis"

#eaksi ini penting dan sering dijumpai. Pajanan pertama kali terhadap obat

tidak menimbulkan reaksi yang merugikan, tetapi selanjutnya dapat menimbulkan

reaksi. %ntibodi yang terbentuk ialah antibodi gE yang mempunyai afinitas yang

tinggi terhadap mastosit dan basofil. Pada pemberian obat yang sama, antigen

dapat menimbulkan perubahan berupa degranulasi sel mast dan basofil dengan

dilepaskannya bermacam-macam mediator, antara lain histamin, serotonin,

bradikinin, heparin dan $#$%.

&ediator-mediator ini mengakibatkan bermacam-macam efek antara lain

urtikaria, dan yang lebih berat ialah angioderma. ang paling berbahaya ialah

terjadinya syok anafilaktik. Penisilin merupakan contoh penyebab utama erupsi

obat hipersensi!itas tipe cepat yang igE-dependent .

5. *ipe #eaksi sitostatik"

#eaksi tipe ini disebabkan oleh obat antigen" yang memerlukan

penggabungan antara g8 dan g& dipermukaan sel. (al ini menyebabkan efek

sitolitik atau sitotoksik oleh sel efektor yang diperantarai komplemen. 8abungan

obat-antibodi-komplemen terfiksasi pada sel sasaran. $ebagai sel sasaran ialah

3


4/44

berbagai macam sel biasanya eritrosit, leukosit, trombosit yang mengakibatkan

lisis sel sehingga reaksi tipe tersebut disebut juga reaksi sitolisis atau sitotoksik.

ontohnya ialah penisilin, sefalosforin, strepstomisin, sulfonamida, dan isoniazid.

E.O.% yang berhubungan dengan tipe ini ialah purpura, bila sel sasarannya

trombosit. Obat lain yang menyebabkan alergik tipe ini ialah penisilin,

sefalosforin, streptomisin, klorpromasin, sulfonamida, analgesik, dan antipiretik.

3. *ipe #eaksi kompleks imun"

#eaksi ini ditandai oleh pembentukan kompleks antigen, antibodi g8 dan

g&" dalam sirkulasi darah atau jaringan dan mengaktifkan komplemen.

)omplemen yang diaktifkan kemudian melepaskan berbagai mediator diantaranya

enzim-enzim yang dapat merusak jaringan. )ompleks imun akan beredar dalam

sirkulasi dan kemudian dideposit pada sel sasaran. ontohnya ialah penisilin,

eritromisin, sulfonamida, salisilat, dan isoniazid.

7. *ipe < #eaksi alergik seluler tipe lambat"

#eaksi ini melibatkan limfosit, %P %ntigen Presenting ell" dan $el

=angerhans yang mempresentasi antigen kepada limfosit *. =imfosit * yang

tersensitisasi mengadakan reaksi dengan antigen. #eaksi ini disebut reaksi tipe

lambat yaitu terjadi 5-7> jam setelah pajanan terhadap antigen menyebabkan

pelepasan serangkaian limfokin. ontoh reaksi tipe ini ialah dermatitis kontak

alergik.

$. &a'aran klinis. Erupsi makulapapular atau mirbiliformis

Erupsi makulapapular atau morbiliformis disebut juga erupsi eksantematosa dapat

diinduksi oleh hampir semua obat. $eringkali terdapat erupsi generalisata dan

simetris terdiri atas eritema, selalu ada gejala pruritus. )adang-kadang ada

demam, malaise dan nyeri sendi. =esi biasanya timbul dalam -5 minggu setelah

dimulainya terapi erupsi jenis ini sering disebabkan oleh ampisilin, 9$%+,

$ulfonamid, dan tetrasiklin.

4


5/44

5. :rtikaria dan angioedema

:rtikaria menunjukkan kelainan kulit berupa urtika, kadang-kadang dapat disertai

angioedema. Pada angioedema yang berbahaya ialah terjadi asfiksia, bila

menyerang glotis. )eluhannya umumnya gatal dan panas pada tempat lesi.

4iasanya timbul mendadak dan hilang perlahan-lahan dalam 57 jam. :rtikaria

dapat disertai demam, dan gejala-gejala umum, misalnya malaise, nyeri kepala

dan !ertigo

%ngioedema biasanya terjadi di daerah bibir, kelopak mata, genitalia ekstena,

tangan dan kaki. )asus-kasus angioedema pada lidah dan laring harus mendapat

pertolongan segera. Penyebab tersering ialah penisilin, asam asetilsalisilat dan

9$%+.

3. ?i@ed drug eruption ?+E"

?+E disebabkan khusus obat atau bahan kimia. ?+E merupakan salah satu erupsi

kulit yang sering dijumpai. )elainan ini umumnya berupa eritem dan !esikel

berbentuk bulat atau lonjong dan biasanya numular. )emudian meninggalkan

bercak hiperpigmentasi yang lama baru hilang, bahkan sering menetap. +ari

namanya dapat diambil kesimpulan bahwa kelainan akan timbul berkali-kali pada

tempat yang sama. *empat predileksinya di sekitar mulut, di daerah bibir dan

daerah penis pada laki-laki sehingga sering disangka penyakit kelamin karena

berupa erosi yang kadang-kadang cukup luas disertai eritema dan rasa panas

setempat. Obat penyebab yana sering ialah sulfonamida, barbiturat, trimetroprim,

dan analgesik.

7. Eritroderma +ermatitis eksfoliati!a"

Eritroderma ialah terdapatnya eritema yang uni!ersal yang biasanya disertai

skuama. Eritroderma dapat disebabkan oleh bermacam-macam penyakit lain di

samping alergi karena obat, misalnya psoriasis, penyakit sistemik termasuk

keganasan pada sistem limforetikuler Penyakit (odgkin, leukemia". Pada

eritroderma karena alergi obata telihat eritema tanpa skuama; skuama baru timbul

5


6/44

pada stadium penyembuhan. Obat-obat yang biasa menyebabkannya ialah

sulfonamid, penisilin, dan fenibultazon.

0. Purpura

Purpura adalah perdarahan di dalam kulit berupa kemerahan yang tidak hilang bila

ditekan. Erupsi purpura dapat terjadi sebagai ekspresi tunggal alergi obat.

4iasanya simetris serta muncul disekitar kaki, termasuk pergelangan kaki atau

tungkai bawah. Erupsi berupa bercak sirkumskrip berwarna merah kecoklatan dan

disertai rasa gatal.

/.


7/44

)elainan kulitnya berupa pustul-pustul miliar nonfolikular yang timbul pada kulit

yang eritromatosa dapat disertai purpura dan lesi menyerupai lesi target. )elainan

kulit timbul pada waktu demam tinggi C3>D" , dan pustul-pustul tersebut cepat

menghilang sebelum B hari yang kemudian diikuti dekuamasi selama beberapa

hari. Pada pemeriksaan histopatologik di dapati pustul intraepdermal atau

subkorneal yang dapat disertai edema dermis, !askulitis, infiltrat polimorfonuklear

peri!askular dengan eosinofil atau nekrosis fokal sel-sel keratinosit. *erdapat 5

perbedaan utama antara P.E.8.% dan psoriasis pustulosa, yaitu P.E.8.% terjadinya

akut dan terdapat riwayat alergi obat. Pada P.E.8.% pustul-pustul pada kulit yang

eritromatosa dan demam lebih cepat menghilang, selain itu gambaran

histopatologik juga berbeda.

. +i samping kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi kelainan berupa eritema

multiforme, sindrome $te!ens-Ahonson, dan nekrolisis epidermal toksisk yang

dibicarakan secara tersendiri.

$I. Diagn#sis

+asar diagnostik erupsi obat alergik sebagai berikut 6

Ana'nesis

'awancara mengenai riawayat penyakit anamnesis" merupakan cara yang paling

penting untuk diagnosis

. %namnesis yang teliti mengenai 6

a. Obat-obat yang didapat, jangan lupa menanyakan tentang jamu.

b. )elainan yang timbul secara akut atau dapat juga beberapa hari sesudah

masuknya obat.

c. #asa gatal yang dapat disertai demam yang biasanya subfebril.5. )elainan kulit yang ditemukan 6

a. +istribusi menyebar dan simetris, atau setempat.

b. 4entuk kelainan yang timbul 6 eritema, urtikaria, purpura, eksantema, papul,

eritroderma, eritema nodosum.

&enurut pengalaman kami di bagian lmu Penyakit )ulit dan )elamin

#$&F?): obat yang sering menyebabkan reaksi alergik ialah penisilin dan

7


8/44

deri!atnya ampisilin, amoksisilin, kloksasilin", sulfonamida, golongan analgetik-

antipiretik, misalnya asam salisilat, metametazol, metampirin, dan paracetamol.

$II. Peng#atan

. $istemika. )ortikosteroid

Pemberian kortikosteroid sangat penting pada alergi obat sistemik. Obat

kortikosteroid yang sering digunakan di 4agian lmu Penyakit )ulit dan )elamin

ialah tablet prednison tablet G 0 mg". Pada kelainan urtikari, eritema, dermatitis

medikamentosa, purpura, eritema nodusum, eksantema fikstum, dan P.E.8.%

karena alergi obat, dosis standar untuk orang dewasa ialah 3 @ 2 mg prednison

sehari. Pada eritroderma dosisnya ialah 3 @ 2 mg sampai 7 @ 2 mg sehari.

b. %ntihistamin

%ntihistamin yang bersifat sedatif dapat juga diberikan, jika terdapat rasa gatal.

)ecuali pada urtikaria, efeknya kurang kalau dibandingkan dengan kortikosteroid

5. *opikal

Pengobatan topikal bergantung pada kelainan kulit, apakah kering atau basah.

)alau keadaan kering, seperti pada eritema dan urtikaria, dapat diberikan bedak

salisilat 5 1 ditambah dengan obat antipruritus, misalnya mentol H - 1 untuk

mengurangi rasa gatal. )alau keadaan membasah seperti dermatitis

medikamentosa, perlu digunakan kompres, misalnya kompres larutan asam

salisilat 1.

Pada bentuk purpura dan eritema nodosum tidak diperlukan pengobatan topikal.

Pada eksantema fikstum, jika kelainan membasah dapat diberi kompres dan jika

kering dapat diberi krim kortikosteroid, misalnya dengan krim hidrokortison 1

atau 5 H 1. Pada eritoderma dengan kelainan berupa eritema yang menyeluruh

dan skuamasi, dapat diberi salap lanolin 2 1 yang dioleskan sebagian-sebagian.


9/44

karena penisilin, ternyata hanya 5 pasien yang memiliki indikasi yang jelas . jika

sudah tepat indikasinya. 4arulah dinyatakan secara teliti riwayat alergi obat dimasa

lalu, terutama yang ada hubungannya dengan yang akan kita berikan. $ering pasien

menyebutkan alergi terhadap bermacam macam obat yang sebenarnya kurang masuk

akal, tetapi untuk sementara hal ini harus kita terima saja. $elanjutnya kepada pasien

diberikan obat yang mempunyai rumus imunokimia yang berlainan. &asalah reaksi

silang antara obat juga harus diperhatikan. $eperti penisilin dan sefelosporin,

gentamisin dengan kanamicin atau streptomicin, sulfa dengan obat obat golongan

sulfonilurea

Pada pasien dengan riwayat alergi obat, atau dicurigai alergi obat sedangkan

obat atau tindakan alternatif tidak mungkin diperoleh, dapat dilakukan uji kulit atau

kalau ada fasilitas dengan pemeriksaan laboratorium. Aika negatif, obat tadi boleh

diberikan namun tetap harus berhati hati. *etapi bila hasil uji positif dan obat memang

harus diberikan, dipertimbangkan cara pemberian obat secara desentisasi. $edangkan

bagi obat obat yang uji kulit tidak bermakna dilakukan pemberian obat secara

pro!okasi dan bila reaksinya positif kembali kita melakukan prosedur desentisasi.

Prinsip uji pro!okasi atau desentisasi yaitu memberikan dosis permulaan yang sangat

kecil, kemudian dinaikkan perlahan lahan sampai dosis terapeutik tercapai. &eskipun

uji pro!okasi tidak selalu terjadi desentisasi karena sensitasinya sendiri belum bisa

dibuktikan. Prosedur desentisasi hanya memberi pasien bebas sensitasi sementara,

karena bila satu hari diperlukan pemakaian obat yang sama, prosedur tersebut harus

diulangi kembali. Perlu ditambahkan bahwa kedua prosedur tadi hanya untuk

mencegah terjadinya reaksi anafilaktik.

I. Prognosis

9


10/44

Pada dasarnya erupsi kulit karena obat menyembuh bila obat penyebabnya dapat

diketahui dan segera disingkirkan. %kan tetapi pada beberapa bentuk, misalnya

eritroderma dan kelainan-kelainan berupa sindrom =yell dan sindrom $te!ens-Aohnson,

prognosis dapat menjadi buruk bergantung pada luas kulit yang terkena. 1

B. Kega(at Daruratan "i Bi"ang Der'at#l#gi

a. Erite'a )ulti!#r'e

a.1 De!inisi

Eritema &ultiforme merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang-

kadang pada selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum dan gambaran khas

bentuk iris.Pada kasus yang berat disertai simtom konstitusi dan lesi !iseral.

a.2 Sin#ni'

(erpes iris,dermatostomatitis,eritema eksudati!um multiforme.

a.* Eti#l#gi

Penyebab yang pasti belum diketahui.?aktor-faktor penyebabnya selain alergi obat

sistemik, ialah peradangan oleh alergi !irus tertentu, rangsangan fisik, misalnya sinar

matahari, hawa dingin, faktor endokrin seperti keadaan hamil atau haid, dan penyakit

keganasan.Pda anak-anak dan dewasa muda,erupsi biasanya disertai dengan infeksi,

sedangkan pada orang dewasa disebabkan oleh obat-obatan dan keganasan.

a.+ &e,ala Klinis

8ejala klinis berupa spectrum yang ber!ariasi dan erupsi local kulit dan selaput lendir

sampai bentuk berat berupa kelainan multisystem yang dapat menyebabkan

kematian.+idapati 5 tipe dasar 6

.*ipe makula-eritema

5.*ipe !esikobulosa

Tipe )akula-erite'a

10


11/44

Erupsi timbul mendadak, simetris dengan tempat predileksi di punggung tangan,telapak

tangan, bagian ekstensor ekstremitas, dan selaput lender. Pada keadaan berat dapat juga

mengenai badan. =esi terjadi tidak serentak, tetapi berturut-turut daalm 5-3 minggu.

8ejala khas ialah bentuk iristarget lesion) yang terdiri dari 3 bagian, yaitu bagian tengah

berupa !esikel atau eritema yang terdiri atas 3 bagian, yaitu bagian tengah berupa !esikel

atau eritema yang keungu-unguan, dikelilingi oleh lingkaran konsentris yang pucat dan

kemudian lingkaran yang merah.

Tipe esik#ul#sa

=esi mula-mula berupa macula, papul, dan urtika yang kemudaian timbul lesi !esikobulosa di

tengahnya. 4entuk ini dapat juga mengenai selaput lendir.

'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6

&c8raw (ill; 522B.

a./ Pe'eriksaan La#rat#riu'

Pada pemeriksaan darah tepi tidak ditemukan kelainan. Pada kasus berat dapat terjadi

anemia dan protenuri ringan.

a.0 Peng#atan

11


12/44

Pada kasus ringan diberikan pengobatan simtomatik, meskipun sedapat-dapatnya perlu

dicari penyebabnya. Pada penyakit ini biasanya dapat diberikan pengobatan kortikosteroid

per oral, misalnya berupa prednisone 3 I 2 mg sehari.

a. Pr#gn#sis

)edua tipe eritema multiforme sering rekuren, terutama kasus-kasus yang disebbakan

oleh !irus herpes simpleks. 4iasanya penyakit ini berjalan ringan dan sembuh sesudah 5-3

minggu.

. Sin"r#' Steen-J#ns#n.1. De!inisi

$indrom $te!ens-Aohnson, biasanya disingkat sebagai $$A, adalah reaksi buruk yang

sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput

mukosa. Auga ada !ersi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai toksik

epidermal nekrolisis *E9". %da juga !ersi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema

multiforme E&". ,3

$indrom $te!en-Aohnson $$A" merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit !esikulobulosa, mukosa orifisium

serta mata disertai gejala umum berat. $inonimnya antara lain 6 sindrom de ?riessinger-

#endu, eritema eksudati!um multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-

kutaneo-okular, dan dermatostomatitis. 5,3

.2. Eti#l#gi

a" Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien dewasa dan usia

lanjut. (ampir semua kasus $$A disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat, terutama

antibiotik misal obat sulfa dan penisilin", antikejang mis. fenitoin" dan obat nyeri,

termasuk yang dijual tanpa resep. *erkait (


13/44

b" )asus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi

obat. Aarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, karena imunitas belum berkembang

sepenuhnya.

c" 9$%+ oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negara-negara 4arat. +i

%sia *imur allopurinol merupakan penyebab utama.

d" Empat kategori etiologi adalah infeksi, reaksi obat, keganasan dan idiopatik. ,7

.*. Pat#!isi#l#gi

$$A sering dihubungkan dengan reaksi hipersensiti!itas tipe sitolitik" menurut oomb

dan 8el. 8ejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran target cell". $asaran

utama $$A ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi akti!itas

sel *, termasuk +7 dan +>, =-0 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. +7 terutama

terdapat di dermis, +> di epidermis. )eratinosit epidermis mengekspresikan %&-,

%&-5 dan &(-. $el langerhans tidak ada atau sedikit. *9? alfa meningkat di

epidermis.5,3

Oleh karena proses hipersensiti!itas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi 6

a" )egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan.

b" $tres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan

glukosuriat.

c" )egagalan termoregulasi.

d" )egagalan fungsi imun.

e" nfeksi

Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa

didahului panas tinggi, dan nyeri yang berkelanjutan. Erupsi timbul mendadak, gejala

bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata,

genitalia sehingga terbentuk trias stomatitis, konjuncti!itis, dan uretritis". 8ejala prodromal

tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 5 minggu. )eadaan ini dapat menyembuh dalam 3-7

minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. )elainan pada

selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. +apat meluas ke faring sehingga pada kasus

13


14/44

yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta

hemoragik. 5,7

.+. &e,ala Klinis

$$A biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara -7 hari berupa demam,

malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang

sangat ber!ariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. )emudian pasien

mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian

meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. +aerah ruam membesar dan meluas,

sering membentuk lepuh pada tengahnya. )ulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila

digosok. $ecara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.=esi mukokutaneus berkembang cepat. )elompok lesi yang berkembang akan bertahan

dari 5-7 minggu. =esi tersebut bersifat nonpruritik. #iwayat demam atau perburukan lokal

harus dipikirkan ke arah superinfeksi, demam dilaporkan terjadi sampai >01 dari seluruh

kasus. ,/

8ejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan

dan minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria. #iwayat

penyakit $$A atau eritema multiforme dapat ditemukan. #ekurensi dapat terjadi apabila agen

yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.

Pada $$A akan terlihat trias kelainan berupa 6 kelainan kulit, kelainan selaput lendir di

orifisium, dan kelainan mata. 5,/

a" )elainan pada kulit

• )emerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula,

!esikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.• Pusat dari lesi ini mungkin berupa !esikular, purpura atau nekrotik.

• =esi dapat menjadi bula dan kemudian pecah, menyebabkan erosi dan ekskoriasi

pada kulit. )ulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.

• =esi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.

• nfeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas.

• 'alaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan, dorsal dari tangan

dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.

14


15/44

• )emerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling umum di

batang tubuh.

&a'ar A.1. kelainan kulit

'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.

b" )elainan selaput lendir di orifisium

•)elainan sering terjadi pada mukosa mulut 221", disusul pada lubang alat

genitalia 021", jarang pada lubang hidung dan anus masing-masing >1 dan 71".

• 8ejala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, !esikel F bula yang gampang

pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman terutama pada bibir.

)rusta kehitaman ini disebut juga krusta hemoragik, timbul karena adanya serum

atau darah yang mengering akibat ekskoriasi. Auga dapat timbul pseudomembran.

=esi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas, faring dan esofagus.• $tomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.

• Pseudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas.

• 'alaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan $$A tanpa lesi pada

kulit tetapi sebagian besar percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk

menegakkan diagnosis. 4eberapa ahli menyebut kasus yang tanpa lesi kulit sebagai

atipikal atau inkomplit.

c" )elainan &ata ang paling sering adalah konjungti!itis kataralis yaitu peradangan pada

konjungti!itis yang mengeluarkan sekret mukopurulen. $elain itu juga dapat berupa

simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis. $imblefaron merupakan perlengketan

antara konjungti!a palpebra, konjungti!a bulbi dan konjungti!a forniks. 5,/

15


16/44

'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0 th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.

&a'ar A.2. konjungti!itis dan $elaput lendir di orifisum

./. Diagn#sa+iagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,

mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi

berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. =esi target atau lesi iris

merupakan suatu lesi yang berbentuk cincin yang terdiri dari 3 zona berbentuk lingkaran,

lingkaran pertama mengandung purpura atau !esikel dibagian tengah yang dikelilingi oleh

lingkaran pucat lingkaran kedua" dan lingkaran ketiga merupakan lingkaran eritema. ,3

&a'ar A.*. =esi *arget

$elain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi,

pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta

pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. %nemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan

perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil.

)adar g8 dan g& dapat meninggi, 3 dan 7 normal atau sedikit menurun dan dapat

dideteksi adanya kompleks imun beredar. 4iopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.

munoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. 5

.0. Diagn#sis Ban"ing

16


17/44

%da 5 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma $te!en Aohnson 6 7

a" Toxic Epidermolysis Necroticans. $indroma ste!en johnson sangat dekat dengan *E9. $A$

dengan bula lebih dari 321 disebut *E9.

b" Eritem Multiformis adalah suatu kondisi kulit akut, tipe lesi paling ringan yang

menunjukkan erupsi kulit yang terlokalisasi dengan keterlibatan mukosa yang minimal

atau tidak ada sama sekali.

.. Pe'eriksaan Penun,ang

a" Pemeriksaan =aboratorium 6 7,0

*idak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan diagnosis $$A.

• Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang normal atau

leukositosis yang nonspesifik. =eukositosis yang nyata mengindikasikan

kemungkinan infeksi bakteri berat. )alau terdapat eosinofilia kemungkinan karena

alergi.

• )ultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi bakteri yang

serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan peningkatan morbiditas dan

mortalitas.

• munofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom $te!en Aohnson dengan

panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. Prosedur pemeriksaan berupa

pembuatan apusan spesimen yang difiksasi dengan aseton atau metanol, perendaman

apusan dengan konjugat antibodi, pembilasan spesimen secara cermat untuk

menghilangkan konjugat antibdi yang tidak terikat dan pemeriksaan spesimen

dibawah mikroskop.

• )ultur darah, urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika dicurigai adanya

infeksi. b" Pemeriksaan #adiologi6

?oto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara

klinis. %kan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. 7,0

c" Pemeriksaan (istopatologi6

8ambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme, ber!ariasi dari perubahan

dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh. )elainan berupa 6

• nfiltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superficial.

•

Edema dan ekstra!asasi sel darah merah di dermis papiler.• +egenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk !esikel subepidermal.

17


18/44

• 9ekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.

• $pongiosis dan edema intrasel epidermis.

&a'ar A.+. 9ekrosis $el Epidermal

.3. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan unutuk $$A, adalah sebagai berikut 6 5,3

a" &enghentikan pemakaian obat dan mengobati infeksi yang dicurigai sebagai penyebab

reaksi. b" Pemberian deksametason 52-32 mgFhari secara < dan dosis diturunkan setelah

beberapa hari kondisi membaik dan lesi baru tidak muncul, sebanyak 0 mgFhari

tappering off " atau diberikan injeksi metilprednisolon 5@ !ialFhari secara < !ial 6

50 mg".

c" :ntuk mencegah infeksi sekunder diberikan antibiotik yang jarang menimbulkan

alergi, spektrum luas dan bakterisidal. 8entamisin 5 @ >2 mgFhari secara < atau

netilmisin e@ 6 netromycin" -5 @ 522 mgFhari secara < atau meropenem 022 mg tiap

> jam secara


19/44

i" :ntuk mata yang terjadi konjungti!itis diberikan gentamisin, juga untuk mencegah

perlengketan.

j" +iet tinggi protein dan rendah garam

k" )osultasi ke spesialis yang lain, misal kulit dan kelamin, mata, gigi dan mulut, anak,

penyakit dalam dan *(*. 5,3

B.4. K#'plikasi

$indrom $te!en Aohnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut6 ,7

a" Oftalmologi 6 ulserasi kornea, u!eitis anterior, panophthalmitis, kebutaan

b" 8astroenterologi 6 Esophageal strictures

c" 8enitourinaria 6 nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring , stenosis !agina

d" Pulmonari 6 bronkopneumoniae" )utaneus 6 timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit

sekunder

f" nfeksi sitemik 6 sepsis

g" )ehilangan cairan tubuh 6 syok.

B.15. Pr#gn#sis

Aika bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Pada keadaan

umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan

kematian. )ematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,

bronkopneumonia, serta sepsis. 0

6. Nekr#lisis Epi"er'al T#ksik

6.1. De!inisi

9ekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang

memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. &eskipun

begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan !aksinasi, juga bisa menyebabkan

penyakit ini. B

9ekrolisis Epidermal *oksik 9E*" merupakan reaksi mukokutaneous khas onset

akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.

19


20/44

9ekrolisis epidermal toksik merupakan !arian yang paling berat dari penyakit bulosa

seperti eritema multiforme dan sindrom $te!ens-Aohnson. $emua kelainan tersebut

memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah

yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. B

Pada $te!ens-Aohnson $yndrome $A$" epidermal detachment meliputi kurang dari

21 luas permukaan kulit tubuh ; transitional $A$-*E9 ditentukan dengan epidermal

detachment antara 2 sampai 32 1 ; dan *E9 detachment lebih dari 32 1.>

6.2. Epi"e'#l#gi

)ejadian di seluruh dunia adalah 2,0 sampai ,7 kasus per juta penduduk per tahun.

4erdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. 9E* dapat

mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena

meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua. ,2

6.*. Eti#l#gi

Etiologi 9E* sama dengan $yndrome $te!en Aohnson. 9E* juga dapat terjadi akibat

reaksi graft !ersus host, infeksi !irus,jamur,bakteri,parasit", dan sepertiga kasus nekrolisis

epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. (ubungan antara intake

obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. $A$ dan *E9 umumnya

dimulai kurang dari > minggu tapi lebih dari 7 hari sejak intake obat pertama kali. Obat yang

paling sering menyebabkan penyakit ini adalah 6 2

20


21/44

Sumber !itzpatric"#s $ermatology in %eneral Medicine& ((.

6.+. Pat#!isi#l#gi

Patogenesisnya belum jelas. %da yang menganggap bahwa 9.E.*. merupakan bentuk

berat $indrome $te!ens-Aohnson karena pada sebagian para penderita $A$ penyakitnya

berkembang menjadi 9E*. )eduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum

yang hampir sama. %nggapan lain 9.E.*. berbeda dengan $A$ karena pada 9.E.* tidak

didapati kompleks imun yang beredar seperti pada $indrome $te!ens-Aohnson dan eritema

multiformis. 8ambaran histologiknya juga berlainan. B,>

9E* dipercaya merupakan immune*related cytotoxic reaction yang menghancurkan

keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. *E9 menyerupai reaksi

hipersensiti!itas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya

meningkat cepat pada pajanan ulang. %danya bukti yang mendukung beberapa jalur

immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit, sebagai berikut 6 B,>

• %kti!asi ?as-ligand pada membran keratinosit death receptorKmediated apoptosis

• Pelepasan protein dekstruktif perforin and granzyme 4" dari sitotoksik * limfosit

akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan ma+or histocompatability complex

&(" class .

• Produksi berlebih dari * cell danFatau macrophage-deri!ed cytokines interferon-L,

tumor necrosis factor-M N*9?-M, and !arious interleukins".

21


22/44

• +rug-induced secretion of granulysin dari *=s, natural killer cells, dan natural killer

* cells.

6./. &e,ala klinis

9.E.*. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya 9.E.*. merupakan

penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan

cairanFelektrolit atau karena sepsis. 8ejalanya mirip $indrome $te!en Aohnson. >

Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat

dengan demam tinggi, mialgia, cephalgia, dan kesadaran menurun. )elainan kulit mulai

dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul !esikel dan bula, dapat pula disertai

purpura. )elainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut

berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam.

)elainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Auga dapat disertai

kelainan pada mata seperti pada syndrome $te!en Aohnson. >,2

Pada 9.E.*. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas

dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. 8ambaran klinisnya menyerupai kombustio.

%danya epidermolisis menyebabkan tanda 9ikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu

jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada

tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya

penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis

dan purpura, tanpa disertai erosi, !esikel, dan bula. )uku dapat terlepas onikolisis". 2

Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal, trakeitis,

bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, gangguan keseimbangan cairan elektrolit,

syok hemodinamik kegagalan ginjal. Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan

berupa 6 >

22


23/44

. )elainan kulit )elainan kulit terdiri atas eritema, papul, !esikel, dan bula.

3. )elainan mata )elainan mata yang sering ialah konjungti!itis, perdarahan, simblefarop,

ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. =ebih dari >21 pasien memperlihatkan adanya

kelainan yang melibatkan konjungti!a, ulserasi kornea, u!eitis anterior dan synechiae. B

6.0. Diagn#sis

+iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. (al

yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. $emua kasus yang

dicurigai 9E* harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus

dipertimbangkan jika diduga pemphigus atau pemphigoid. =aboratorium didapatkan adanya

leukositosis, peningkatan enzim transaminase serum, albuminuria, gangguan fungsi ginjal,

dan ketidakseimbangan elektrolit. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan

kemungkinan infeksi *4 dan bronkopneumonia. Pemeriksaan histopatologi, lesi awal

menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya

nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali stratum korneum, dan terpisahnya lapisan

epidermis dan dermis. 5,B

23


24/44


6.. Diagn#sis Ban"ing


24


25/44

Sumber ,ong"ong medical diary& ((.

6.3. Penatalaksanaan

(anya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan $O#*E9 2- yang tidak

perlu penanganan spesial. $edangkan yang lain harus ditanganin di unit intensi!e atau burn

centers. Supporti-e cares terdiri dari 6 mempertahankan kestabilan hemodinamik dan

mencegah komplikasi yang mengancam nyawa. 0

Sumber ,ong"ong medical diary& ((.

Pengobatan $imptomatik 6

- ?luid replacement secepatnya 6 *ujuan &engaturQmempertahankan keseimbangan

cairan elektrolit.

- $uhu ruangan dipertahankan 5> K 32 o cegah hipotermi.

* Early nutritional support pasang nasogastric tube 98*", diet tinggi protein

rendah garam* +ebridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan.

- )onsultasi disiplin ilmu lain 6 *(*, mata, penyakit dlm, gigi dan mulut, dll . &ata

diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari, beri artificial tears, tetes mata antibiotik,

dan !itamin % setiap 5 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. &ulut

berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. 7

Pengobatan $pesifik 6

- )ortikosteroid masih kontro!ersial, beberapa penelitian menyatakan penggunaan

pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit, dan penelitian lain menyatakan

25


26/44

steroid tidak menghentikan progresi!itas penyakit dan bahkan berhubungan dengan

peningkatan mortalitas dan efek samping, terutama sepsis. 3

- ntra!enous mmunoglobulin gunakan high-dose dikarenakan adanya fas*mediated

cells death.- yclosporin % agent immunosupresif kuat; mekanismenya dengan mengakti!asi

*h5 sitokine, inhibisi +>Q sitotoksik, dan anti-apoptosis dengan inhibisi ?as-=,

nuclear factor dan *9?-M.

- PlasmapheresisF(emodialysis tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab,

metabolitnya, atau mediator inflamasi sitokin", tapi tidak direkomendasikan karena

kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intra!askular.

- %nti-*9? agents anti-*9? monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk

mengobati beberapa pasien, tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena

dilaporkan banyaknya kematian. 3

6.4. K#'plikasi

nfeksi sistemik dan septisemia

$yok dan gagal multi-organ &O+s"

)omplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya

ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.

Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan;

ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada

dehidrasi dan kekurangan gizi.

Pengelupasan konjungti!a dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan

kebutaan.

nfeksi kulit oleh bakteri, scars and nail dystrophy, hiperpigmentasi atau

hipopigmentasi

%dhesi genital dyspareunia, nyeri dan perdarahan

Pneumonia atau respiratory failure. B,>

6.15. Pr#gn#sis

Aika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan

alergi terhadap obat. )alau kelainan kulit luas, meliputi 02-B21 permukaan kulit,

26


27/44

prognosisnya buruk. =uas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. Auga bila terdapat

purpura yang luas dan leukopenia. %ngka kematian 9E* 32-301 , jadi lebih tinggi daripada

$indrome $te!en Aohnson yang hanya 0 1 atau 2-01 pada bentuk transisional, karena

9.E.*. lebih berat. $O#*E9 merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan

untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih. ,7


". Pe'!igus ulgaris

".1. De!inisi

Pemfigus merupakan sekelompok penyakit berlepuh autoimun pada kulit dan

membran mukosa. Pemfigus !ulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai

oleh timbulnya bula lepuh" dengan berbagai ukuran disertai lesi berkelompok dan rekuren

pada kulit yang tampak normal dan membrane mukosa misalnya, mulut, !agina", yang

ditandai oleh6

• $ecara histologi, lepuh intraepidermal karena hilangnya hubungan antar keratinosit

• $ecara imunopatologi, ditemukannya g8 autoantibodi terikat dan bersirkulasi yang

secara langsung menyerang permukaan keratinosit.2

".2 Klasi!ikasi

Pemfigus terbagi menjadi 3 bentuk utama6

27


28/44

. Pemfigus !ulgaris

5. Pemfigus foliaseus

3. Pemfigus paraneoplastik

+ari ketiga bentuk tersebut, pemfigus paraneoplastik adalah bentuk yang paling

berbahaya karena sering ditemukan pada pasien yang telah didiagnosis mengalami keganasan

kanker". 9amun, pemfigus paraneoplastik merupakan bentuk yang paling jarang ditemukan.

".*. Epi"e'i#l#gi

Penelitian retrospektif sebelumnya terhadap pasien pemfigus !ulgaris, pemfigus

foliaseus atau keduanya telah menunjukkan secara jelas bahwa epidemiologi dari pemfigus

tergantung pada wilayah di dunia yang diteliti dan juga populasi etnis pada wilayah tersebut.

Pre!alensi pemfigus pada pria dan wanita untuk kedua tipe ini hampir sama di semua

wilayah. Pengecualian khusus yaitu seringnya wanita menjadi fokus penyebaran pemfigus

!ulgaris di *unisia dan seringnya pria menjadi fokus penyebaran pemfigus !ulgaris di

)olombia. :sia rata-rata timbulnya penyakit ini berkisar antara 72-/2 tahun. 9amun, batas

usia ini dapat melebar dimana pernah ditemukan beberapa kasus pada anak maupun pada usia

lanjut. 'alaupun semua etnik dapat terkena, namun pemfigus lebih sering dijumpai pada

orang *imur *engah atau keturunan ahudi. +i sebagian besar negara, pemfigus !ulgaris

lebih sering ditemukan dari pada pemfigus foliaseus, kecuali di ?inlandia, *unisia, dan

4razil.

".+. 7akt#r %esik# "an Pen8ea

Para peneliti belum mengetahui secara pasti penyebab terjadinya pemfigus, namun

diduga kuat bahwa penyakit ini merupakan penyakit autoimun. Pada keadaan normal, sistem

imun tubuh menyerang !irus, bakteri, dan substansi berbahaya lainnya. 9amun pada pasien

pemfigus, sistem imun menyerang protein normal yang disebut desmoglein pada kulit dan

28


29/44

membran mukosa. Protein ini mengikat sel bersama-sama, dan ketika protein ini rusak,

epidermis akan terpisah sehingga terbentuk lepuh. 2

Pasien dengan kanker sering mengalami pemfigus, terutama pada non-(odgkin

limfoma dan leukemia limfositik kronik. %danya kelainan autoimun lainnya juga

meningkatkan risiko terjadinya pemfigus, antara lain6

- &iastenia gra!is. Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya kelemahan otot.

- *imoma

- Pada beberapa kasus yang jarang terjadi, pemfigus dapat timbul akibat mengkonsumsi

obat-obatan seperti /E inhibitor .

"./. Pat#genesis

$emua bentuk pemfigus mempunyai sifat khas, antara lain6

• (ilangnya kohesi sel-sel epidermis akantolisis"

• %danya antibodi g8 terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan

keratinosit yang sedang berdiferensiasi.

Pada pemfigus !ulgaris lepuh terjadi akibat adanya reaksi autoimun terhadap antigen

pemfigus !ulgaris. %ntigen ini merupakan glikoprotein transmembran dengan berat molekul

32 k+ untuk pemfigus !ulgaris dan /2 k+ untuk pemfigus foliaseus yang terdapat di

permukaan keratinosit.

%ntigen target pada pemfigus !ulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein

3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein dan 3. Pada pemfigus

foliaseus antigen targetnya adalah desmoglein .

+esmoglein merupakan salah satu komponen desmosom. +esmosom berfungsi untuk

meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.

Penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas g8 dan g87,

tetapi yang patogenetik adalah g87.

29


30/44

Pada pemfigus juga terdapat faktor genetik, umumnya berkaitan dengan (=%-+#7.

".0. &e,ala Klinis

Pemfigus ditandai oleh adanya lepuh-lepuh pada kulit dan membran mukosa.

8ambaran klinis dari ketiga bentuk pemfigus ber!ariasi tergantung dari tipenya masing-

masing.

Pemfigus !ulgaris ditandai oleh adanya bula berdinding tipis, kendur dan mudah

pecah yang timbul baik pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar

eritematous. airan bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik

bahkan seropurulen. 4ula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan ruptur sehingga

terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat menjadi generalisata. )emudian

erosi akan tertutup krusta yang hanya sedikit atau bahkan tidak memiliki kecenderungan

untuk sembuh. *etapi bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan

jaringan parut.

Pemfigus !ulgaris biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit

kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai sedikit bula, tetapi

kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga terbatas pada satu atau

beberapa lokasi selama beberapa bulan.

*anda 9ikolsky positif, karena hilangnya kohesi antar sel di epidermis sehingga

lapisan atas dapat dengan mudah digeser ke lateral dengan tekanan ringan.

=esi di mulut muncul pertama kali dalam /21 kasus. 4ula akan dengan mudah pecah

dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. =esi ini akan meluas ke bibir dan

membentuk krusta. )eterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya suara serak dan

kesulitan menelan. Esofagus dapat terlibat, dan telah dilaporkan suatu esophagitis dissecans

superficialis sebagai akibatnya. )onjungti!a, mukosa nasal, !agina, penis, dan anus dapat

juga terlibat.

30


31/44

&a'ar 9.*. Pemfigus !ulgaris. %. 4ula flaksid 4. =esi oral

&a'ar 9.+. Pemfigus !ulgaris. Erosi luas akibat lepuh pada kulit

'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0th ed. $an ?ransisco6 &c8raw (ill; 522B.

".. Diagn#sis

:ntuk dapat mendiagnosis suatu pemfigus diperlukan anamnesis dan pemeriksaan

fisik yang lengkap. =epuh dapat dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat

mempersulit dalam penegakkan diagnosis. ,2

ara pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis pemfigus !ulgaris 6

31


32/44

. 9ikolsky $ign 6 penekanan atau penggosokan pada lesi menyebabkan terbentuknya

lesi, epidermis terlepas, dan tampak seperti kertas basah. 4ullae spread phenomenon 6

bula ditekan isinya tampak menjauhi tekanan.

5. *zanck test6 bahan diambil dari dasar bula, dicat dengan giemsa tampak sel

akantolitik atau sel tzanck.

3. Pemeriksaan laboratorium yang tidak spesifik 6 =eukositosis, Eosinofilia, $erum

protein rendah, 8angguan elektrolit, %nemia dan Peningkatan laju endap darah.

7. 4iopsi kulit dan patologi anatomi. Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari

kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. 8ambaran histopatologi

utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.

Pada pemfigus !ulgaris dapat dijumpai adanya akantolisis suprabasiler, sedangkan

pada pemfigus foliaseus akantolisis terjadi di bawah stratum korneum dan pada

stratum granulosum.

&a'ar 9./. 8ambaran hitopatologi pemfigus. %. Pemfigus !ulgaris. 4. Pemfigus

foliaseus. .Pemfigus paraneoplastik

0. munofluoresensi. Pemeriksaan ini terdiri dari6 munofluoresensi langsung. $ampel

yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens. Pemeriksaan ini

32

A B

C


33/44

dinamakan direct immunofluorescence +?". Pemeriksaan +? memerlukan

mikroskop khusus untuk dapat melihat antibodi pada sampel yang telah diwarnai

dengan cairan fluoresens. munofluoresensi tidak langsung. %ntibodi terhadap

keratinosit dideteksi melalui serum pasien.,2

".3. Diagn#sis Ban"ing

Pemfigus !ulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.

+ermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik,

keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding !esikelFbula tegang dan berkelompok, dan

mempunyai tempat predileksi. $ebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa,

keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.

Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus !ulgaris karena keadaan umumnya baik,

dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lg8 linear.

".4. K#'plikasi

. nfeksi sekunder , baik sistemik atau lokal pada kulit, dapat terjadi karena penggunaan

imunosupresan dan adanya erosi. Penyembuhan luka pada infeksi kutaneous tertunda

dan meningkatkan risiko timbulnya jaringan parut.

5. *erapi imunosupresan jangka panjang dapat mengakibatkan infeksi dan malignansi

yang sekunder misalnya, $arkoma )aposi", karena sistem imunitas yang terganggu.

3. #etardasi pada pertumbuhan telah dilaporkan pada anak yang memakai kortikosteroid

sistemik dan imunosupresan.

7. Penekanan pada sumsum tulang telah dilaporkan pada pasien yang menerima

imunosupresan. Peningkatan insiden leukemia dan limfoma dilaporkan pada pasien

yang menerima imunosupresi yang berkepanjangan.

0. 8angguan respon kekebalan yang disebabkan oleh kortikosteroid dan obat

imunosupresif lainnya dapat menyebabkan penyebaran infeksi yang cepat.

33


34/44

)ortikosteroid menekan tanda-tanda klinis infeksi dan memungkinkan penyakit

seperti septikemia atau *4 untuk mencapai stadium lanjut sebelum diagnosis.

/. Osteoporosis dapat terjadi setelah penggunaan kortikosteroid sistemik.

B. nsufisiensi adrenal telah dilaporkan setelah penggunaan jangka panjang

glukokortikoid. 2

".15. Penatalaksanaan

15.1. N#n )e"ika'ent#sa

a. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang perjalanan penyakit yang di

alaminya.

b. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya bagaimana cara merawat luka.

c. &enjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang pengobatan yang harus

dijalaninya beserta komplikasi dari pemakaian obat tersebut.

d. &emberikan nutrisi yang baik dengan diet tinggi protein.

15.2. )e"ika'ent#sa

a. Perbaiki keadaan umum, terapi cairan intra!ena sampai keadaan umum pasien

membaik.

b. Oral )ortikosteroid6 merupakan obat pilihan untuk pemfigus !ulgaris, panduan

pemberian kortikosteroid menurut =e!er %nd 'hite menganjurkan dosis

permulaan >2 K 3/2 mg prednisonFhari sampai remisi lengkap atau sampai tidak

timbul lesi baru biasanya / - 2 minggu", sebagai contoh bila dosis awal

prednison >2 mgFhari diberikan selama / minggu dan terjadi remisi lengkap,

maka dosis dapat diturunkan menjadi 2 mgFhari selama minggu dan 70 mgFhari

selama minggu, 32 mgFhari selama 5 minggu, 52 mgFhari selama 3 minggu, 0

mgFhari selama 7 minggu dan selanjutnya dosis bertahan kurang dari 0

mgFharinya.

munosupresan6 :ntuk mengurangi dosis kortikosteroid dapat dikombinasikan

dengan %zathioprine muran" 5,0 mgFkg44Fhari atau $iklofosfamida K 3

mgFkg44F hari dan terbukti lebih efektif.

34


35/44

%ntibiotik spectrum luas selama B - 2 hari untuk mencegah agar tidak terjadinya

infeksi sekunder.

c. *opikal

Penanganan lesi luas diperlukan pengobatan dan perawatan yang tepat

- =esi 4asah 6 kompres garam faali 9al 2.1"

- =esi yang baru pecah dapat di oleskan %ntibiotik salap ?usidic %cid"

- =esi )ering6 *alcum %cidum $alicylicum 51.

".11. Pr#gn#sis

+erajat keparahan perjalanan penyakit pemfigus !ulgaris ber!ariasi, tetapi mayoritas

pasien meninggal sebelum penghentian terapi steroid. *erapi kortikosteroid sendiri telah

dapat mengurangi angka mortalitas sebesar 0-01. Pemfigus !ulgaris yang yang tidak

mendapatkan terapi adekuat akan berakibat fatal karena penderita rentan terhadap infeksi

serta gangguan yang muncul akibat ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. $ebagian besar

kasus kematian terjadi pada tahun-tahun awal munculnya gejala, dan jika pasien dapat

bertahan lebih dari 0 tahun, prognosisnya akan lebih baik.

e. Stap8l#6#66al S6al"e" Skin S8n"r#'e

e.1. De!inisi

Staphylococcal scalded s"in syndrome 0SSSS) adalah merupakan kelainan kulit

ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial.

Staphylococcal scalded s"in syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia

di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. +iantara kasus yang pernah

dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 56, dimana 021

kasus terjadi sebelum usia 02.3,0

e.2. Eti#l#gi

35


36/44

Staphylococcal scalded s"in syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif E*s" yaitu

toksin eksfoliatif % E*%" dan 4 E*4" yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri

staphylococcus aureus faga grup 5".>

+esmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat

kepada sel-sel kulit. *oksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali

sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh./,B

*oksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein merupakan desmosom

glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis.>,

e.*. Pat#!isi#l#gi

*oksin eksfoliatif E*s" merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah

pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein , yang tampak pada bagian atas epidermis

yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis

yang mudah pecah, memperlihatkan Ni"ols"y sign positif. Pada $$$$ toksin berdifusi dari

fokus infeksi, dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran

toksin secara hematogen. &eskipun strain toksigenik S. aureus yang terbanyak adalah faga

grup subtype 3%, 34, 3, 00 dan B", selain itu juga terdapat strain faga grup dan .

%danya keterlibatan desmoglein pada $$$$ menyerupai penyakit autoimun pemfigus

foliaseus.3

$alah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi, yang terletak

pada stratum korneum. %danya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.aureus memungkinkan

proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. $ekali kulit dapat mengenali toksin

eksfoliatif tersebut, S. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum

korneum.

*oksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif % dan 4 E*% dan E*4" yang

menyebabkan lepuhnya kulit pada $$$$. E*% terdiri atas 575 dengan berat molekul 5/.02

36


37/44

k+a, bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara E*4

terdiri atas 57/ asam amino dengan berat molekul 5B.5B7 k+a, bersifat labil terhadap

pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid. *oksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan

bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi

sistemik. *oksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal.

$tudi histologis menunjukkan bahwa ikatan E*s pada keratinosit kultur isolasi kulit

menyebabkan terbentuknya !esikel yang mengisi ruang antarsel, diikuti cairan interseluler

yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. Pemeriksaan laboratorium

mendukung bahwa E*4 lebih pirogenik dibandingkan E*%, sementara studi klinis

menunjukkan meskipun E*% dan E*4 dapat menyebabkan $$$$ lokal, tetapi E*4 lebih

sering diisolasi dari anak yang menderita $$$$ generalisata dan juga dapat menyebabkan

eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat.3,7

+esmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada $$$$. +esmosom adalah

intercelluler adhesi-e +unction yang secara struktural berhubungan dengan filamen

intermediet intraseluler. +esmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya

yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik, seperti kulit, mukosa

gastrointestinal, jantung, dan kandung kemih. +esmoglein +sg" merupakan komponen

transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel

tetapi juga pada morfogenesis sel epitel. *erdapat 3 isoform desmoglein yaitu +sg, +sg5,

dan +sg3. +sg 5 terdapat pada semua jaringan yang memiliki desmosom termasuk epitel dan

miokard, sedangkan +sg dan +sg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.B,

E*% dan E*4 menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat

desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.

=ebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin

desmosomal, yaitu desmosglein +sg". &eskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan

37


38/44

oleh toksin eksfoliatif E*s", gejala klinis $$$$ tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin

tersebut. E*s juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang

pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik.

*oksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal

dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. )ecepatan filtrasi

glomerulus 8?#" bayi kurang dari 021 8?# orang dewasa normal, dan hal ini terbanyak

ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. (al ini menjelaskan mengapa bayi-bayi,

pasien dengan gagal ginjal kronik, dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor

predisposisi terjadinya $$$$.0

e.+. &e,ala klinis

nfeksi S. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit, tenggorokan,

hidung, mulut, atau saluran pencernaan. $$$$ timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti

pengelupasan epidermis menyeluruh.B

Staphylococcal scalded s"in syndrome biasanya dimulai dengan demam, malaise,

gelisah, dan nyeri. $elanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada

daerah lipatan, seperti leher, a@illa, selangkangan dan muka. +alam waktu 57-7> jam

terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan, benjolan-benjolan ini mudah pecah, dan

meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. +ua sampai tiga hari lapisan atas kulit

akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit, meninggalkan luka terbuka yang

lembab, merah dan nyeri. =uka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi,

kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam B-7 hari./,>

'olff ), Aohnson #%, $uurmond +. ?itzpatrickJs color atlas and synopsis of clinical dermatology. 0th

ed. $an ?ransisco6

&c8raw (ill; 522B.

38


39/44

% 4

&a'ar D.2. %" bercak kemerahan yang menyebar pada lengan, muka dan badan bayi

penderita $$$$, 4" bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar.

&a'ar D.*. =uka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi

e./. Diagn#sis "an Diagn#sa an"ing

+iagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi

E*, dan hasil biopsi.0

Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam, karena infeksi saluran nafas atas,

kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha,

muka, leher, dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan

membran mukosa dengan Ni"ols"y#s sign positif dan nyeri tekan.>, +alam waktu 57-7> jam

akan timbul bula-bula besar berdinding kendur, yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan

spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang

mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi.

Penyembuhan akan terjadi pada 2-7 hari tanpa disertai sikatriks.7

39


40/44

&a'ar D.+. 9ikolskyJs sign positif pada penderita $$$$

Pemeriksaan kultur bula yang intak pada $$$$ biasanya steril tidak ditemukan

staphylococcus", hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen

berasal dari fokus infeksi yang jauh. $edangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan

pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus.B

Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum

granulosum dan stratum spinosum. %kantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan

belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal, pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang

utuh dengan celah pada stratum korneum 8ambar.0". 4eberapa limfosit mengelilingi

pembuluh darah superficial. +ua E* E*% dan E*4" dapat dilihat pada imunofluoresensi,

dimana E* berikatan dengan granula-granula keratohialin.3,

&a'ar D./. (istopatologi $$$$, dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial.

Staphylococcal scalded s"in syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit

melepuh yang disebabkan E*, akan tetapi pada impetigo bulosa, E* hanya terdapat pada area

infeksi sehingga kultur bakteri dapat diperoleh dari isi lepuh. Pada $$$$, E* tersebar secara

40


41/44

hematogen dan akan berpotensi menyebabkan kerusakan epidermal pada bagian tempat

terjauh.7,0

Staphylococcal scalded s"in syndrome dibedakan dari toxic epidermal necrolysis

0TEN) berdasarkan bagian yang mengalami kerusakan, dimana $$$$ terjadi pada

intraepidermal sedangkan *E9 menyebabkan nekrosis pada seluruh lapisan epidermal pada

batas membran dasar". Staphylococcal scalded s"in syndrome memiliki tingkat keparahan

yang lebih rendah dan tidak melibatkan erosi membrane mukosa jika dibandingkan dengan

*E9. Pada $$$$, hasil pemeriksaan preparat Tzanc" dari area lepuh yang dipecahkan akan

didapatkan sejumlah sel epitel dengan inti sel besar dan sel-sel akantolitik tetapi tidak

ditemukan sel-sel inflamasi sedangkan *E9 hanya memiliki sel epitel yang sedikit dan tidak

memiliki sel akantolitik tetapi banyak terdapat sel-sel inflamasi.7,0

e.0. Penatalaksanaan

*erapi untuk $$$$ harus ditujukan untuk mengeradikasi infeksi S. aureus.

Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap dan pemberian antibiotik anti*

staphylococcal intra!ena. :ntuk kasus yang tidak berat, antibiotik oral dapat diberikan

sebagai pengganti setelah beberapa hari. )erusakan fungsi perlindungan kulit yang luas pada

lesi $$$$, menyebabkan gangguan cairan dan elektrolit. Pemantauan cairan ditunjang

penggunaan antibiotik yang tepat serta perawatan kulit, sangat berguna untuk mempercepat

penyembuhan. Penggunaan baju yang meminimalkan gesekan juga dapat membantu

mengurangi terjadinya pengelupasan kulit akibat gesekan. )ompres daerah lesi untuk

membersihkan dari jaringan-jaringan epidermis yang telah nekrosis. $alep antibiotik

muporicin diberikan beberapa kali dalam sehari pada area lesi termasuk pada sumber infeksi

sebagai tambahan terapi antibiotik sistemik. 7

e.. Pr#gn#sis "an K#'plikasi

41


42/44

)omplikasi paling berat yang dapat terjadi pada pasien $$$$ adalah gangguan

keseimbangan cairan dan elektrolit. )omplikasi lain yang sering terjadi berupa dehidrasi,

infeksi sekunder, dan sepsis. )asus $$$$ pada anak jarang menyebabkan sepsis sehingga

angka kematiannya lebih rendah -01". %ngka kematian pada dewasa lebih besar mencapai

02-/21" karena diikuti beberapa faktor penyebab kematian lainnya dan peningkatan kejadian

sepsis.0,/

DA7TA% PUSTAKA

. +juanda, %dhi. 523. 1lmu 2enya"it 3ulit dan 3elamin Ed. )eenam. Aakarta. 4alai

Penerbit ?):.

5. $iregar, #.$. 5227. tlas 4er5arna Saripati 2enya"it 3ulit . Aakarta. E8. (al 7-75.

3. &ansjoer %, $uprohaita, 'ardhani ', $etiowulan '. Erupsi lergi 6bat. n6 )apita

$elekta )edokteran.


43/44

)atz $ Editor". ?itzpatrickSs +ermatology n 8eneral &edicine /th edition. 9ew ork6

&c8raw- (ill Professional Pub; 5223.

/. $te!en A Parrillo $A. $te!ens-Aohnson $yndrome in Emergency &edicine. %!iable on

http6FFemedicine.medscape.comFarticleFB702-o!er!iew

B. 4arakbah, Ausuf, dkk. 5220. Pedoman +iagnosis dan *erapi 4agF $&? lmu Penyakit

)ulit dan )elamin. Edisi ketiga. $urabaya6 %irlangga :ni!ersity Press

>. . Epidermal Necrolysis 0Ste-ens*7ohnson Syndrome and Toxic

Epidermal Necrolysis). T?itzpatrickJs +ermatology in 8eneral &edicineU, :$% 6 Bth

edition, chapter 3, page 37-300.

. $anchez and #aimer, 522. *o@ic Epidermal 9ecrolysis *E9". T-/.

2. %magai &. Pemfigus. n6 4olognia A=, Aorizzo A=, #apini #P eds". +ermatology. $pain6

Else!ier. 522>; 06 7B-5.

. (unter A, $a!in A, +ahl &. linical +ermatology. 3 rd ed. -.

5. $tanley A#. Pemfigus. n6 'olff ), 8oldsmith =%, )atz $, 8ilchrest 4%, Paller %$,

=effell +A eds". ?itzpatrickSs dermatology in general medicine two !ol. set". B th ed. 9ew

ork6 &c8raw-(ill; 522>6 70-B7.

3. 4erger *8, Odom #4, Aames '+. %ndrewJs disease of the skin. th ed. Philadelphia6 '4

$aunders o. 5222; 56 0B7->7.

7. +onohue +, #obinson 4, 8oldberg 9$. $taphylococcal scalded skin syndrome in a

woman with chronic renal failure e@posed to human immunodeficiency !irus. utis

;7B63B->.

0. =adhani $, #obbie $, 8arratt #, happle +$, Aoannou =, E!ans #'. +e!elopment

and E!aluation of +etection $ystem for $taphylococcal E@foliati!e *o@in a #esponsible

for $calded $kin $yndrome. 7 /lin Microbiol. 522; 36 5202-07

/. =uk 9.&. %dult $taphylococcal $calded $kin $yndrome $$$$". (ong )ong

+ermatology


44/44

B. lark #% dan (opkins * , *he other eczemas, n6 &oschella $, (urley ( editor".

+ermatology6 3rd ed. Edinburgh6 &osby6 5223. p. 7>-3

>. *ra!ers A4, &ousdicas 9. 8ram-positi!e nfections %ssociated with *o@in Production. n6

?reedberg &, Eisen %R, %usten )?, 8oldsmith =%, )atz $, eds. ?itzpatrickJs

+ermatology in 8eneral &edicine, Bth ed. 9ew ork6 &c8raw-(ill; 522>. p. B2-.

. &organ &4, $moller 4#, $omach $, eds. $taphylococcal *o@in-&ediated $calded $kin

and *o@ic $hock $yndromes. n6 +eadly +ermatologic +iseases linicopathologic %tlas

and *e@t. le!eland6 $pringer; 522B. p. 33-/.

52. %magai &, &atsuyoshi 9, $tanley A#. *o@in in 4ullous mpetigo and $taphylococcal

$calded-$kin $yndrome *argets +esmoglein-. Nat Med . 5222; /6 5B0-B.

refreshing kulit fix

Documents