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Hospital Infantil de México

Federico Gómez

Servicio de Radioterapia

DR. HEYNAR DE JESÚS PÉREZ VILLANUEVA

RADIO-ONCOLOGO

Noviembre 2017

Republica Dominicana.

Diferencia de Neoplasias Adulto: Cáncer de Mama

Cáncer del Cérvix Uterino

Cáncer de Próstata

Pulmón

Leucemias

Linfomas

T. SNC

Pediátricos: Leucemias

T. SNC

Linfomas Hodgkin/NH

T. de partes blandas

T. Wilms

Retinoblastoma

Distribución de las neoplasias

pediátricas

Sarcoma tejidos

blandos6%

Bone5% Wilms' Tumor

6%Lymphoma

14%

Neuroblastoma

7%Germ Cell

3%Central

Nervous

System18%

Other7%

Eye3%

Leukemia31%

Estadística en México

49% astrocitomas: 33% de bajo grado. 16% alto grado.

28% Meduloblastoma

17% de Tallo cerebral

7% Ependimomas

4% T. Germinales.

3% T. Neuroectodermicos primitivo

1 % de Medula espinal.

Pediatricas Blood and Cancer; 38 Congreso anual Vol.47:4 Oct1 2006; PE.003

Frecuencia de casos SNC HIM RT

0

2

4

6

8

10

12

14

16

2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015

Gliomas

Meduloblastoma

Ependimoma

Germinoma SNC

TNEP craneal

Ependimoma

Edad de presentación 5-6 años, pero se puede

observar en menores de 3 años.

Es cerca del 9% de los T SNC.

2/3 infratentoriales

1/3 Supratentoriales.

Infrecuentemente se presentan

con LCR +.

2016 anual Refrescourse, la jolla California Ralph Ermoian, MD

Pediatric Radiotherapy Planning and Treatment Arthur J. Olch CRC Press

Ependimoma Estudios de extensión:

IRM /TAC con contraste,

Pre-quirúrgicos Cráneo columna

Post-quirúrgicos: Cráneo. 72 hrs. Posteriores.

Estudios para-clinicos habituales.

Estudio del LCR indispensable.

Histología:

G1 Mixopapilar, se presenta mas frecuentemente en región espinal. Tx. Cirugia, RT si hay residual ?.

GII ( Clásico ) y GIII ( Anaplasico):

a 7 años SLP: RC Vs RST 77 vs 34 %

Según el Grado:

A 7 años de SLP; GII vs GIII 79% vs 61 %.

Pendiente estudio concluyente en citogenética y molecular

2016 anual Refrescourse, la jolla California Ralph Ermoian, MD

Hospital Infantil de México Ependimomas Tratamiento.

Máxima resección quirúrgica segura.

Inmovilizador adecuado

Usar sedación en determinados casos.

RT Local.

margen de volumen: LT+1/1.5 cm=CTV

PTV=CTV + 3-7 mm

DT >54 algunos 59 Gy.

Diseminación a neuroeje 3-16% DT 36 Gy.

Nano particulas? Fase de investigacion.

QT no ha mostrado mejoría.

Estructuras de Riesgo


QUIMIOTERAPIA Esta forma terapéutica constituye un coadyuvante importante en el tratamiento en

los T. SNC; aunque estadísticamente no está demostrada su eficacia, lo que posiblemente se relaciona con la diversidad de esquemas y drogas utilizados, y no permite establecer comparaciones.

Los agentes quimioterapéuticos inhiben la síntesis del DNA, la angiogénesis, la acción de los factores de crecimiento y la transmisión de "avisos celulares". Una de las mayores dificultades con estos agentes es que la mayoría no atraviesan la BHE.

Los fármacos más usados son las Nitrosoureas, la Procarbacina, la Vincristina, la Vinblastina, el 5-Fluoracilo, el Metrotexate, la Ciclofosfamida, el Carboplatino y el Cisplatino, Temozolamida, Etoposido, entre otros. Se han recomendado diversos esquemas terapéuticos, lo esencial parece ser la combinación de varios agentes.

En los últimos años se está evaluando la aplicación de la quimioterapia previa al tratamiento a la radiación ionizante, teniendo en cuenta que la acción que las radiaciones tienen sobre los vasos sanguíneos (los ocluye a largo plazo).

En los niños menores de 2-5 años de edad, se recomienda la quimioterapia después de la cirugía y no aplicar radioterapia.

MEDULOBLASTOMA

Edad promedio de diagnóstico: 6 años.

Representa el 20% de los TSNC.

Originan en línea media y el vermis cerebelar proyectándose hacia el 4º ventrículo.

Asociado a sindromes como: Gorlin-Gotz, Turcot 2, Li-Fraumeni, otros.

Síntomas y signos iniciales: hipertensión intracraneal.

Frecuencia de diseminación espinal: 30% al 35% al diagnóstico.

Evaluación inicial: RMN + Gadolinio y citología LCR. Citología: preoperatorio ó 2 a 3 semanas posterior a cirugía.

La diseminación fuera del SNC es rara: Hueso, ganglios, médula ósea, hígado y pulmón.

Clinical Radiation Oncology, Gunderson & Tepper 2006

Principles and Practice of Radiation Oncology, Perez & Brady 2007

GENERALIDADES - TNEP

Se desconoce si son la misma entidad en diferentes localizaciones en el SNC o tumores diferentes.

Meduloblastoma (fosa posterior)

Tumor neuroectodermico primitivo supratentorial (corteza)

Pineoblastoma (glándula pineal)

Se cree se origina de una célula multipotencial única al sitio de origen del tumor.

Células granulares cerebelares → meduloblastoma

Pineoblastos → pineoblastoma

Cancer: Principles & Practice of Oncology, DeVita Jr, Hellman, Rosenberg 2005


Pacientes = 92 (2008-2015)

Masculinos =63

Edad promedio = 7

Femenino= 29

Edad promedio =6

0

5

10

15

20

25

30

35

40

<3 >3-5 6-10 >10

Edad

Serie 1

13.1 x año

Según Riesgo = 92 pacientes Alto Riesgo: 63

Bajo Riesgo: 29

0

10

20

30

40

50

60

AR BR

femenino

masculino

FACTORES PRONOSTICOS Edad. Menores de 3 años tienen peor pronóstico.

Presentan más enfermedad metastásica al diagnóstico. Muchas veces no reciben CSI. Tienen mayor frecuencia de resecciones incompletas.

Enfermedad metastásica. Pacientes con M1 tienen pronóstico similar a M0. Pronóstico malo: M2 y M3.

Grado de resección quirúrgica. Importante en ausencia de enfermedad metastásica. Residual < 1.5 cm2: PFS: 78% ± 6. Residual > 1.5 cm2: PFS: 54%. ± 11. Estudios actuales con RMN no encuentran diferencias

con valor de corte de 1.5 cm2.

J Neurosurg (Pediatrics 1) 2005;102: 44-52


Estudio Molecular

Acta Neuropathol 02/12/2011 Michael D. Taylor • Paul A. Northcott •

Andrey Korshunov

Estudio de Citogenética.

Comparación de varios subgrupos

Acta Neuropathol 02/12/2011 Michael D. Taylor • Paul A. Northcott •

Andrey Korshunov

Citogenética


Tratamiento

La radioterapia debe inicia, cuando menos 28 a 30 días

despues de la cirugía.

Cx. mutismo, labilidad emocional, deterioro en pares

craneales.

Alto Riesgo:

QT post RT (SIOP II y POG 9031)

RT cráneo-neuroeje 36 Gy.

FP. 18 -19 Gy (DT 54-55 Gy).

A sitios de metastasis completar a 54-55 Gy.

El tratamiento de Rt no debe ser mayor a 45 días.

Sobrevida: < 40 % a 5 años.

Tumores del S.N.C. primarios

Meduloblastoma

Cráneo-neuroeje simultáneamente

QT post RT (estandar)

QT previa/concomitante para AR? (protocolo)

Toxicidad aumentada/ suspensión constante .


Meduloblastoma

Cx. Completa, sin M : Riesgo bajo

CPost.Cx RT bajo Riesgo cráneo- espinal: 24.3 Gy.

Protocolos: < dosis a 24.3 Gy.

Fosa posterior 12.6 Gy.

Se realiza un incremento lecho tumoral 18-19 Gy DT en primario 54-55 Gy.

QT post RT.

Sobrevida: 70% a 5 años con adición de QT.

Punto importantes en la planeación

Delineamiento del volumen

de tratamiento

PEDIATRIC RADIATION ONCOLOGY. EDWARD C HALPERIN ET AL 5 EDIT 2011

Futuro de la RT en pediatría=

Protones Protones Fotones

Estructuras de Riesgo


Conclusiones La resección quirúrgica completa es preferible, puesto que

mejora la sobrevida y permite el estudio completo del

tumor.

La radioterapia continua siendo básica para el tratamiento

de las neoplasias del SNC.

Protonterapia aun en México no es posible.

La quimioterapia ya demostró su eficacia en algunos

tumores, prolongándose la sobrevida global de estos

pacientes.

A pesar de estos avances la sobrevida global de estos

pacientes y dependiendo de su HP ha cambiando

globalmente en los últimos años.


Servicio de Radioterapia

Todas las cosas son veneno y no

hay nada sin toxicidad solo la dosis hace una cosa sea mortal

Paracelso

Gracias , buena

suerte.

[email protected]

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