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Preguntas y respuestas 261

PREGUNTAS YRESPUESTAS

1) ¿El espasmo del sollozo es siempre unaentidad benigna?

El espasmo del sollozo (ES) es un eventoparoxístico no epiléptico. Se presenta habitualmen-te en niños sanos entre los 6 meses y los 6 años.Existen dos tipos de ES según los desencadenan-tes, el cuadro clínico y la fisiopatología: el EScianótico y el pálido.

El ES cianótico se presenta con las siguientescaracterísticas: ante enojo, frustración o dolor agu-do el niño comienza a llorar intensamente, deja derespirar, presenta cianosis y en algunas ocasionespuede perder el conocimiento con hipotonía ohipertonía y raramente presentar sacudidas clóni-cas. En cuanto a la fisiopatología se postula queexistiría una combinación de factores, entre ellosse encuentra la asfixia autoinducida, hipotensiónarterial, inhibición de los movimientos respiratorios,aumento de la presión intratorácica con disminu-ción del retorno venoso y del flujo sanguíneo cere-bral1,2.

En cuanto al ES pálido, el paciente luego de untraumatismo leve o miedo súbito puede presentarllanto o no, pérdida del conocimiento y muy rara-mente sacudidas clónicas. El ES pálido es menosfrecuente que el tipo cianótico, y más difícil de di-ferenciarla de una crisis epiléptica. El cuanto a lafisiopatología existiría un mecanismo cardioihnibi-dor que produce asistolia.

El Dr. Vázquez (1967) clasificó al ES en diferen-tes grados según la secuencia del suceso y pue-den presentarse en forma completa o incompleta:1) apnea, 2)apnea + cianosis, 3) apnea + cianosis+ pérdida de la conciencia, 4) se agrega convulsio-nes1.

Aspectos actuales a considerar• La edad media de presentación es entre los 6 y

12 meses. Es importante tener en cuenta que un15% de los pacientes pueden comenzar con ESantes de los 6 meses3 y existen publicacionesde pacientes en el período neonatal4. A partir delingreso escolar los episodios tienden a desapa-recer pero existen pacientes que continúan pre-sentando ES después de los 8 años5.

• En los pacientes con ES se ha observado ma-yor incidencia de trastornos de conducta en rela-ción con la población general y una mayor predis-posición familiar aproximadamente del 34%3-4,esto se puede deber a que existen factores psi-cológicos del niño y su familia que condicionanla presencia de ES1.

• Es sabido que existe una importante asociaciónentre los ES y la anemia hipocrómica. Algunosautores han observado la presencia de anemiaen el 78% de los pacientes con ES y con el tra-tamiento con hierro desaparecen los episodios6.

• Los pacientes que presentaron ES tienen mayorposibilidad de tener síncope vaso-vagal en laadolescencia1.

• Teniendo en cuenta las características de estosepisodios los diagnósticos diferenciales quesurgen son con otros episodios paroxísticoscomo las crisis epilépticas con fenómenos ve-getativos, el vértigo paroxístico benigno, pérdi-da del conocimiento post-traumáticas, pérdidade conciencia por bloqueo en la conduccióncardiaca.

• Es importante comentar que se han publicadocasos en donde los pacientes presentaron sta-

TABLA 1: DIFERENCIAS ENTRE AMBOS TIPOS DE ES.

Tipos Cianótico Pálido

Factores que Frustración, enojo traumatismo menor,desencadenan miedo súbito

Presencia de Llanto Sí no siempre

Fisiopatología aumento presión reflejointratoracica con cardioinhibidordisminución asistoliadel retorno venoso

http://www.medicinainfantil.org.ar

262 Medicina Infantil Vol. XII Nº 3 Septiembre 2005

tus epiléptico luego de un cuadro de ES7 y uncaso reportado de muerte súbita1.

• Actualmente se considera que una de las cau-sas de los ES es consecuencia de una desre-gulación del sistema autonómico con aumentode la estimulación vagal que lleva a un compro-miso cardíaco y una alteración del QT por lo cualse sugiere investigar alteraciones del ritmo y delsistema autonómico8.Volviendo a la pregunta inicial con respecto a si

el ES es siempre una entidad benigna. La respuestaes “casi siempre”, por lo cual es fundamental uninterrogatorio exhaustivo para realizar un adecua-do diagnóstico, investigar la presencia de anemiay tranquilizar a la flia con lo que es posible lograrun mejor manejo de los episodios y reducir o evi-tar la repetición de los mismos.

Dra. Soledad Monges

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2) ¿Cuándo se dice que un niño tiene retrasomadurativo?

Cuando no alcanza un desarrollo similar al dela mayoría de sus pares de la misma edadcronológica. Esta alteración puede manifestarse enla motricidad gruesa y fina, en la esfera intelec-tual, en el lenguaje o en la conducta psico-so-cial, en forma aislada o simultánea en dos o másáreas. Al respecto, Shevell y col. definieron recien-temente como retraso madurativo global al enlen-tecimiento en la adquisición de pautas madurativasen por lo menos dos áreas del neurodesarrollo yestablecieron que un déficit significativo es el deun rendimiento de dos desvíos standar o más, pordebajo del promedio para la edad, basándose entests estandarizados.

El concepto de “retraso madurativo” se reser-va para los niños menores de 5 años, mientras que

el de “retardo mental” se aplica usualmente a ni-ños mayores de esa edad, momento en que lostests que miden cociente intelectual son posiblesde realizar y confiables.

Dra. Liliana A. Czornyj

LECTURA RECOMENDADA- Shevell M, Ashwal S, Donley D, Flint J, Gingold M, Hirtz D, Majnemer

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3) ¿Cuáles son los criterios diagnósticos deNeuritis Óptica?¿Cuál es la indicación y urgencia de su tra-tamiento?

La neuritis óptica (NO) es un trastorno inflama-torio, degenerativo o desmielinizante del nervioóptico. Puede estar asociada a una variedad depatologías oculares o sistémicas con repercusiónen el nervio óptico, pero se presenta frecuentemen-te como un evento clínico aislado, sin otra disfun-ción neurológica o clínica (Neuritis óptica monosin-tomática).

Criterios diagnósticos de la neuritis ópticamonosintomatica:• Síntomas visuales de inicio reciente.• Progresiva disminución o pérdida de la agude-

za visual en días.• Dolor periocular, particularmente evidente con

los movimientos oculares.• Evidencia de alteración en la agudeza visual,

visión de los colores y/o campo visual, consis-tente con neuropatía óptica.

• Trastorno pupilar aferente en el ojo afectado.• Fondo de ojo con edema de papila o disco óp-

tico (papilitis del nervio óptico) o normal, sinatrofia óptica (neuritis óptica retrobulbar).

• Ausencia de enfermedad sistémica asociada aneuropatía óptica.Los diagnósticos diferenciales a considerar in-

cluyen: neuropatía óptica compresiva, isquémica,tóxica, nutricional, infecciosa o hereditaria.



La relación entre neuritis óptica desmielinizantey esclerosis múltiple está bien establecida en pacien-tes adultos, dado que constituye el cuadro de pre-sentación en aproximadamente el 25% de los pa-cientes, y el 65% experimentará una neuritis ópticaen el curso de la enfermedad. La neuritis ópticacomo forma de presentación de esclerosis múltipleen niños, ha sido observada entre el 19-25%.

La RMN de cerebro y nervios ópticos (secuen-cias T1 sin y con gadolinio, T2, inversión-recupe-ración, FLAIR, y supresión grasa sin y con gadoli-nio) permite descartar alguna de estas condiciones;pero además permite detectar la presencia de le-siones inflamatorias-desmielinizantes fuera de losnervios ópticos para lo cual es necesario ampliarcon un estudio completo del neuroeje (RMN cere-bro-espinal). La presencia de lesiones desmielini-zantes no sintomáticas o subclínicas (fuera de losnervios ópticos) es un criterio radiológico que con-firma la diseminación del proceso en el espacio.

Recomendaciones de tratamiento• El tratamiento con altas dosis de metilpredniso-

lona (oral o endovenosa) puede acortar la velo-cidad de recuperación de la función visual. Noestá demostrado que mejore o modifique la evo-lución final de la función visual.El uso dePrednisona oral a dosis bajas (1mg/kg/d) no tie-ne eficacia demostrada en recuperar la funciónvisual en neuritis óptica, y por lo tanto no tienevalor probado para tratar esta patología.

• Para tomar la decisión de elegir entre alta dosisoral o EV de corticoides deberá considerarse: lacalidad de vida del paciente, la función visual delojo restante, los riesgos para el paciente.

• No existe suficiente evidencia para afirmar si eltratamiento corticoide es beneficioso en aque-llos pacientes con pérdida visual por más de 8días.

• Se ha observado una mayor recurrencia de neu-ritis óptica asociada al tratamiento oral conprednisona.

• Tratamiento recomendado: pulsoterapia conmetilprednisolona EV, 3 a 5 días consecutivos.Dosis: 30 mg/kg/día (en ≤30 kg de peso corpo-ral) o 1g/día (>30 kg de peso corporal), seguidode prednisona oral, 1 mg/kg/d por 10 días, conlento retiro ulterior en 40-60 días.

Dra. Silvia N. Tenembaum

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4) ¿Cuál debe ser la actitud diagnóstica yterapéutica frente a la sospecha de mie-lopatía aguda?

Las mielopatías agudas representan un grupoheterogéneo de trastornos con diferentes etiologías,secuencia clínica y hallazgos radiológicos, así comodiferente pronóstico. El término incluye causas in-flamatorias y no inflamatorias, compresivas y nocompresivas.

Las mielopatías agudas (MA) no compresivas sepueden clasificar de acuerdo a un esquema etioló-gico:• MA relacionada con enfermedad sistémica (LES,

síndrome antifosfolipídico, enfermedad deSjögren, neurosarcoidosis, enfermedad deBehçet).

• MA postinfecciosa.• Mielopatía secundaria a radiación.• Mielopatía secundaria a infarto medular.• Mielopatía relacionada con Esclerosis Múltiple.• Mielopatía longitudinal, relacionada con Neuro-

mielitis óptica.• Mielopatía idiopática o mielitis transversa: par-

cial, afecta 1 a 2 segmentos medulares.La mielitis transversa es una forma de mielopa-

tía aguda o subaguda inflamatoria, debida a unaagresión inmunomediada de la médula espinal, queresulta en un cuadro con variable debilidad, alte-raciones sensitivas y disfunción autonómica.

Criterios diagnósticos para mielitis transversa:- Disfunción sensitiva, motora o autonómica

atribuíble a la médula espinal.- Signos y síntomas bilaterales, aunque pueden

ser asimétricos.- Nivel sensitivo claramente definido.- Evidencia de inflamación aguda: por la presen-

cia de pleocitosis o un índice elevado de IgG enLCR, o bien por la observación de refuerzo congadolinio en secuencia T1 en Resonancia Mag-nética.

- Progresión hasta la estabilización entre 4 horasy 21 días (menos de 4 semanas).

- Exclusión de patología compresiva espinal.



Evaluación diagnóstica de un paciente con mie-lopatía aguda:

• Paso 1: Historia y examen físico:- confirmar hallazgos semiológicos compati-

bles con mielopatía aguda;- establecer el tiempo de evolución y la exten-

sión del déficit;- establecer historia inmediata precedente, sig-

nos y síntomas sugestivos de infección, en-fermedad inflamatoria sistémica, radiación,vacunación o trauma.

• Paso 2. Descartar mielopatía compresiva:- RMN de médula espinal completa, con se-

cuencias T1 sin y con gadolinio, T2 y STIR.- Si existe proceso expansivo o anormalidad

estructural (tumor, hematoma, absceso), con-siderar evaluación quirúrgica urgente + me-tilprednisolona EV.

- Si no,

• Paso 3. Definir la presencia de proceso infla-matorio espinal:- Punción lumbar: citoquímico con pleocitosis,

índice de IgG o relación IgG sobre proteínastotales en LCR. Completar cultivos virales ybacterianos en LCR.

- RMN con refuerzo post gadolinio: evaluar loshallazgos.

- Si no existe evidencia de un proceso infla-matorio medular, considerar causas no infla-matorias de mielopatías agudas (isquémicas,malformación AV, radiación, lipomatosis epi-dural).

- Una RMN medular normal debe plantear laposibilidad diagnóstica de una poliradiculo-neuropatía inflamatoria aguda o síndrome deGuillain-Barré. Ambas condiciones se puedenpresentar con un compromiso rápidamenteprogresivo predominante en miembros infe-riores. Solicitar EMG con neuroconducciónmotora y sensitiva y confirmar disociación al-búmina-citológica en LCR.

- Si existe evidencia de compromiso medularinflamatorio:

• Paso 4. Definir el sitio y extensión del proce-so desmielinizante:- Completar RMN de cerebro y nervios ópti-

cos, en secuencias T1 sin y con gadolinio,T2, inversión-recuperación y FLAIR. Reco-mendamos realizar el estudio completo delneuroeje con RMN en el estudio diagnósticoinicial.

- Potencial evocado visual (pattern o flash).- Si ambos estudios demuestran un compro-

miso exclusivo de medula espinal, el diag-

nóstico posible es: Mielitis Transversa.- Si los estudios revelan un compromiso simul-

táneo de médula y sustancia blanca cerebral/cerebro y tractos ópticos, los diagnósticosposibles son: Esclerosis Multiple o Encefa-lomielitis Diseminada Aguda (si mostrócompromiso simultáneo del sensorio).

- El compromiso simultáneo de médula espi-nal y nervios o tractos ópticos, con cerebroindemne, plantea como diagnóstico posibleNeuromielitis Optica.

Actitud terapéutica ante un niñocon mielopatia aguda

El término “mielitis transversa” hace referenciaespecíficamente a la afectación desmielinizante de1 a 2 metámeras medulares, en forma incompleta,siendo ésta solo una forma de mielopatía aguda;pero un paciente puede también desarrollar una“mielitis longitudinal”, cuadro que por definiciónabarca más de 3 segmentos medulares continuos,y frecuentemente se presenta como una secciónmedular completa; en los casos de “mielopatíaisquémica” la neuroimágen puede ser inicialmentenegativa y se deberá iniciar pulsoterapia corticoideaEV hasta aclarar la etiología específica. Por lo tan-to considero que es adecuado hablar de trata-miento ante una mielopatía aguda.

1) Corticoides EVSi bien no existen ensayos controlados en pa-

cientes pediátricos, la experiencia clínica publica-da sostiene su indicación en la etapa aguda de lacondición.

La dosis recomendada es metilprednisolona EV1g/1.73 m2 /d, 3 a 5 días consecutivos, seguidos deprednisona oral por 14 días, cuando la respuestaclínica es positiva.

Si existe progresión clínica o radiológica, o au-sencia de mejoría, se deberá considerar agregar unnuevo tratamiento al cabo de 5 a 7 días de corti-coides EV.

2) Plasmaféresis:Este procedimiento terapéutico generalmente se

inicia cuando el paciente presenta una mielopatíasevera, con persistente incapacidad para la marcha,marcada disfunción autonómica, y pérdida sensiti-va en miembros inferiores.

Se considera que la plasmaféresis funciona enaquellas condiciones de SNC con mecanismo au-toinmune. Son predictores de buena respuesta a laplasmaféresis la indicación temprana (menos de 20días desde el inicio de los síntomas), asociada auna lesión medular clínicamente incompleta (algu-na función motora en miembros inferiores, reflejososteotendinosos presentes o vivos), en un pacien-te masculino.



Habitualmente la plasmaféresis se continúa conla administración de IGEV (gammaglobulina endo-venosa) a 2 mg/kg, en dosis dividida en 2 a 5 díasconsecutivos.

3) Ciclofosfamida EV:No existen estudios controlados sobre el uso de

ciclofosfamida en mielopatía aguda. La dosis reco-mendada por algunos centros es 500 a 1000 mg/m2 de superficie corporal, en pulsos endovenosos,a cargo de un equipo entrenado.

4) El tratamiento inmunosupresor crónicoDebe considerarse en los casos de mielopatía

aguda recurrente, sobre todo si se trata de una mie-lopatía longitudinal (más de 3 segmentos medularesconsecutivos afectados), cuadro altamente sugesti-vo de neuromielitis óptica. Existe experiencia pediá-trica en el uso de pulsos mensuales de ciclofosfa-mida EV asociada a prednisona oral. En pacientesadultos se ha utilizado azatioprina asociada a pred-nisona, y más recientemente, rituximab.

Dra. Silvia N. Tenembaum

LECTURA RECOMENDADA- de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies:

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5) ¿Tiene sentido la consulta al neurólogo entodos los niños con trastornos de aprendi-zaje?

En principio todo médico con formación pediá-trica y neurológica estará en condiciones de aten-der un niño con trastornos de aprendizaje, si cuentacon los siguientes conocimientos:

1) Conocer los aspectos del desarrollo cognitivo yconductual normal de los niños.

2) Reconocer los trastornos de la motricidad, laspraxias, o signos motores de compromiso neu-rológico.

3) Evocar entidades específicas, a través del exa-men clínico, que puedan asociarse a trastornosde aprendizaje y que su reconocimiento permi-ta un control del niño teniendo en cuenta susposibles complicaciones y muchas veces unconsejo genético adecuado(ej.: alteraciones dér-micas sugestivas de una neuroectodermia, fe-notipos orientadores de un síndrome genéticoespecífico, etc.)

4) Que conozca los diferentes trastornos específi-cos del aprendizaje (Dislexias y sus variantes,discalculia, etc) que puedan afectar a un niño.

5) Que pueda evocar diagnósticos diferenciales oentidades comórbidas con los mismos Trastor-no de déficit de atención (TDA/H), Trastornos deansiedad, Trastornos Obsesivos Compulsivos,etc.).

6) Que conozca que tipo de evaluaciones neurop-sicológicas son las adecuadas (Test de evalua-ción de memoria, atención, lenguaje, académi-cas, etc.) para cada uno de los trastornos evo-cados.

7) Que pueda interpretar los resultados de dichasevaluaciones

8) Que tenga en cuenta los aspectos emocionales,sociales, escolares y familiares del niño.

9) Que tenga conocimientos de los posibles abor-dajes terapéuticos.Debemos tener en cuenta que el niño en su to-

talidad excede el trastorno de aprendizaje y queestas situaciones ameritan un abordaje multidisci-plinario donde el pediatra de cabecera será el res-ponsable y coordinador de todos los aspectos peroentre los cuales el neuropediatra, el psiquiatra, lapsicopedadgoga, la psicóloga y/o la fonoaudiólogajunto a la maestra y el compromiso del colegio y lafamilia, jugarán un rol fundamental en el abordajede estos trastornos.

Dr. Víctor Ruggieri

6) ¿Frente a que cuadros neurológicos debensolicitarse estudios neurometabolicos yque abarca este término?

En primer lugar debemos aclarar que para po-der responder a esta pregunta diversos autores handedicado libros enteros al tema.

A través de los años, el concepto de orientaciónclínica para el diagnóstico de enfermedades neu-rometabólicas ha ido variando y se ha transforma-



do en un tema tan complejo, que ha generado unaverdadera subespecialidad dentro de la pediatría.

Por lo cual, el humilde objetivo de esta respues-ta no es enunciar ni abordar un gran número deenfermedades metabólicas, sino orientar al pedia-tra ante algunas situaciones clínicas que deben ha-cernos pensar en ellas.

Entre los cuadros neurológicos que deben orien-tar a la búsqueda de una anormalidad metabólicase encuentran:Encefalopatías Evolutivas

Las cuales producen un compromiso progresi-vo del SNC, pudiendo predominar en su compro-miso en la Sustancia Blanca (en general con com-promiso inicial de las vías largas), en la SustanciaGris (en general con compromiso inicial cognitivo,conductual, o epilepsia) o en ambas.

Dentro de estos grupos hay entidades en lascuales se conoce el déficit enzimático (ej. Leuco-distrofia Metacromática, enfermedad lisosomal,autosómica recesiva, producida por déficit deArylsulfatasa A) y otras en los que el mismo aún noha sido reconocido a pesar de que el gen se hayaidentificado (ej. Lipofuccinosis, entidad autosómi-ca recesiva cuyo déficit enzimático, en algunas desus formas, aún no fue identificado aunque sí elmaterial depositado “Lipofuccina” reconociendosedistintas formas de presentación con diversosgenes comprometidos).

Dentro del grupo de entidades evolutivas pode-mos incluir las Lisosomales, las Peroxisomales, lasMitocondriales y los Trastornos de la Glicosilaciónde Proteínas, todas ellas tiene como característicaen general presentar además algún compromisosistémico.

Encefalopatías AgudasFrente a un niño con una encefalopatía aguda

podrán evocarse diversas entidades, entre otras,infecciosas, tóxicas, vasculares, autoinmunes,hipertensiva, trastornos metabólicos habituales (ej.Hipoglucemias), etc.

Muchas enfermedades neurometabólicas puedendesencadenar cuadros agudos de compromiso dela conciencia por ejemplo: Aminoacidopatías, Acido-sis Orgánicas, Enfermedades Mitocondriales, etc.

Algunos ACV pueden ser expresión de diversasmetabolopatías, entre otras, Aminoacidopatías (Ho-mocistinuria), enfermedades Mitocondriales (MELAS– Mioclonic Epilepsy Lactic Acisdosis and Stroke) ylos Trastornos de la Glicosilación de Proteínas.

Encefalopatías IntermitentesNiños con síntomas neurológicos episódicos,

entre otros el compromiso de la conciencia o epi-sodios de ataxia intermitente.

Muchas veces los síntomas se desencadenanfrente a situaciones que generan aumento del ca-

tabolismo proteico, por ejemplo: infecciones. Enestos, los trastornos en el metabolismo de la Ureason un grupo a tener en cuenta.

Así, frente a un niños con un cuadro de com-promiso de la conciencia de causa no clara, o re-petido, deberán tenerse en cuenta entre otras: Ami-noacidopatías, Acidosis Orgánicas, trastornos delciclo de la Urea, etc.

Un concepto a tener en cuenta es que estosniños, en los intervalos asintomáticos, pueden te-ner estudios metabólicos normales, sin aumento delos elementos tóxicos, es por esto que frente acualquiera de estos cuadros sin causa clara es re-comendable tomar muestras de sangre, orina y enalgunos casos LCR en el momento de la descom-pensación.

Si no pudo tomarse la muestra es aconsejabledejar consignado que de repetir el episodio estasmuestras deben tomarse durante la descompensa-ción.

Debemos teneren cuenta que en esos casos lasmetabolopatías serán un diagnóstico diferencialmás entre los tóxicos, las infecciones del SNC, etc.

Encefalopatías CrónicasEn los pacientes con Retardo Mental si bien

deben tenerse en cuenta aspectos pre, peri ypostnatales, causas genéticas (cromosómicas ogénicas), tóxicas, etc., también será importante labúsqueda de enfermedades neurometabólicascomo las Aminoacidopatías, las Acidosis Orgánicas,los Trastornos en la Glicosilación de proteínas y losTrastornos en la Beta Oxidación.

Algunas asociadas también a trastornos moto-res piramidales, extrapiramidales o cerebelosos.

Trastornos PsiquiátricosLa base neurobiológica de muchos trastornos

psiquiátricos es hoy reconocida.Existen diversos trastornos psiquiátricos que

pueden ser secundarios a metabolopatías, de lascuales incluso puede ser el síntoma inicial, insta-lándose otros síntomas de copromiso del SNC. Ej.:Cuadros de Psicosis en la Enfermedad de Wilson,Demencia en la Adrenoleucodistrofia ligada al X,la Leucodistrofia Metacromática juvenil, la Enferme-dad de Krabbe juvenil, Autismo relacionado a tras-tornos en el metabolismo de las Purinas, Aminoaci-dopatías (ej. Fenilcetonuria), Acidosis orgánicas,etc., Autoagresión con automutilación en la en-fermedad de Lesch Nyhan.

Como vemos la orientación clínica puede serdificil, incluso hoy sabemos que ni siquiera los pa-cientes con encefalopatías y malformaciones cere-brales deben ser desestimados como posiblesafectados de metabolopatías ya que entre otras, lasenfermedades Peroxisomales, pueden presentartrastornos del desarrollo cerebral.



Es importante tener en cuenta que las enferme-dades metabólicas deben ser evocadas como diag-nóstico diferencial, muchas veces de entidadesmás comunes, como infecciones del SNC, Tóxicos,Encefalopatías secuelares, etc. y que solo la expe-riencia y conocimiento de las mismas nos permiti-rán llegar a su diagnóstico.

Dr. Víctor Ruggieri

LECTURA RECOMENDADA- Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children – G. Lyon,

R. Adams, E. Kolodny Mc. Graw Hill. New York “2nd”. Edition 1996.- Vademecum Metabolicum. Zschocke S., Hoffman G. 2004 Milupa,

Alemania- Errores Congénitos del Metabolismo. Chamoles N. en Neurología

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- Szlago M., Pavlovsky F., Chamoles N. Manifestaciones psiquiá-tricas en enfermedades metabólicas. En libro Temas de Neuro-pediatría Directores Ruggieri V., Caraballo R., Arroyo H. Edit. Pa-namericana 2005.

7 ¿Existen indicaciones en pediatría para eluso de sumatriptán o derivados en el tra-tamiento de crisis migrañosas? ¿Cuálesson las drogas y dosis recomendadas y ellímite de edad?

Los triptanos constituyen un grupo de agonistasde los receptores de serotina especialmente los 5-HTI que han revolucionado el tratamiento de losepisodios de migraña en adultos. Estos compues-tos tienen una acción vasocrinstrictora sobre losvasos cerebrales compensando el efecto dolorosode la vasodilatación, involucrada en el mecanismode la migraña. El sumatriptán fue el primero de estegrupo introducido en 1990 pero posteriormenteotros triptanos han sido desarrollados (zolmitriptán,naratriptán, rizatriptán, eleptriptán, etc.), con dife-rencias con respecto a la biodisponibilidad, efec-tos colaterales (molestias torácicas, parestesias,sensación de calor, somnolencia, gusto desagrada-ble, etc.) y costo. El sumatriptán como spray nasal(5-20 mg) es el único con evidencias que justificansu uso en adolescentes. En Argentina no se comer-cializa esta forma de presentación pero puedeconseguirse en países vecinos.

Las evidencias actuales que apoyan el uso deotros triptanos y por vía oral son insuficientes. Lamayoría de los estudios se realizaron en pacientesentre 12 y 18 años aunque hay estudios que incor-poraron pacientes desde la edad de 6 años. Lasdosis utilizadas por vía oral en ensayos terapéuti-cos han sido: 25mg, 50 mg y 100 mg desumatriptán; 5 mg de rizatriptán y 2,5 mg y 5 mgdel zolmitriptán. El elevado porcentaje de mejoríaen la población pediátrica con placebos limita lademostración de la eficacia de estas drogas.

Dr. Hugo A. Arroyo

LECTURA RECOMENDADA- Lewis d, Ashwal S, Hershey A y col. Parameter: Pharmacological

treatment of migraine headache in children and adolescents.Report of the American Academy of Neurology Quality StandardsSubcommittee and the Practice Committee of the Child NeurologySociety. Neurology 2004;22:2215-2224.

- Nasal sumatriptan new dosage. For adolescents with migraine: too

little benefit. Prescrire Int. 2005;14:45-47.

8) Ante una convulsón febril, ¿cuándo serequiere una evaluación por el neurólogoy eventual tratamiento preventivo?

La evaluación por el neurólogo se debe realizarcuando la convulsión febril presenta factores deriesgos tales como, convulsión prolongada (más de15 min), convulsión focal, daño neurológico previo,EEG patológico, convulsiones febriles simples múl-tiples y recurrentes y antecedentes en padres yhermanos de epilepsia y en menores de 6 meses.También podría derivarse al neurólogo un lactantecon convulsiones febriles simples en que los padresse encuentran muy angustiados.

Las convulsiones febriles (CF) que requieren tra-tamiento preventivo crónico son las que presentanfactores de riesgo. Factores de riesgo mayores:menor de 6 meses, convulsión focal, convulsión demás de 15 minutos de duración y daño neurológi-co previo.

Factores de riesgo menores: CF simples recu-rrentes, CF múltiples (más de 1 en 24 horas), ante-cedentes familiares de epilepsia (padres o herma-nos), EEG patológico.

Un factor de riesgo mayor o dos o más facto-res de riesgos menores deben estar presentes parainiciar tratamiento preventivo crónico con anticon-vulsivantes: fenobarbital 3-5 mg/kg/día o ácidovalproico 30-50 mg/kg/día.

En las CF simples el tratamiento preventivo esel siguiente: diazepan intermitente por vía oral a unadosis de 0,5 mg/kg/día durante tres días consecu-tivos a partir del comienzo de la fiebre o diazepanrectal durante la convulsión.

Dr. Roberto Caraballo

LECTURA RECOMENDADA- Convulsiones en la infancia: diagnóstico y tratamiento. 2º Edición.

Fejerman N y Medina C eds. El Ateneo. 1986.- Convulsiones febriles. Roberto Caraballo. Criterios de Atención.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. 1997; l:161-163

9) Miastenia Gravis Criterios diagnósticosactuales

La miastenia gravis (MG) es un trastorno de latransmisión neuromuscular caracterizado por la fa-tiga y debilidad de los músculos comprometidos.En la edad pediátrica se reconocen diversas enti-



dades. La MG transitoria neonatal causada por elpasaje a través de la placenta de anticuerpos con-tra receptores de acetilcolina1; los síndromesmiasténicos congénitos (SMC), grupo heterogéneocon herencia autosómica recesiva o dominante, enlos cuales el trastorno en la unión neuromuscularpuede hallarse a nivel presináptico, sináptico opostsináptico2; y la MG autoinmune infanto-juvenil,la más frecuente3, que al igual que la MG del adul-to, reconoce un mecanismo autoinmune contraestructuras de la membrana postsináptica, princi-palmente el receptor de acetilcolina y el receptortirosina- kinasa, músculo específico4,5.

Si bien hay diferencias en el cuadro clínico delas distintas entidades hay elementos comunes enlos síntomas de todas ellas que deberían hacerpensar en miastenia gravis. El elemento más cons-tante es la variabilidad de los síntomas a lo largodel día consecuencia de la fatigabilidad musculary que se caracteriza por la mejoría de los síntomascon el reposo y la peoría con el esfuerzo o ejerci-cio. Muchas veces el período de mejoría es muybreve y le resulta difícil al paciente experimentarloy no es referido por él o por los padres por lo quees un elemento que el médico deberá ir a buscardurante el interrogatorio o examen físico.

Período neonatalSucción débil, dificultad respiratoria (llanto dé-

bil, apneas etc.) hipotonía con debilidad y artrogri-posis son síntomas que se suelen observar en lamiastenia gravis transitoria neonatal (exclusivamen-te durante el período neonatal) y en los síndromesmiasténicos congénitos (período neonatal, lactan-cia, 1ra infancia). El antecedente de madre mias-ténica (sintomática o asintomática) prácticamenteconfirma el diagnóstico de miastenia gravis transi-toria neonatal. Si el paciente además presenteptosis y oftalmoplejía con o sin antecedentes dehermanos con un cuadro clínico similar hablaría afavor de un síndrome miasténico congénito.

Período de lactancia, hasta la adolescenciaBásicamente hay dos grupos de pacientes:

a) aquellos que presentan debilidad muscular lo-calizada con ptosis palpebral, diplopía poroftalmoparesia u oftalmoplejía externa (no com-promete la musculatura lisa pupilar, inervada porlas fibras parasimpáticos del motor ocular co-mún y por simpático) e hipomimia facial. Estossíntomas son característico de los pacientes conMG autoinmune forma ocular;

b) aquellos que presentan debilidad muscular es-pecialmente de las extremidades, limitando ladeambulación y/o la incorporación de una po-sición sedente a erecta o compromiso de losmúsculos bulbares con limitación de la fonación,masticación- deglución o insuficiencia respira-

toria. Un grupo importante de pacientes comien-zan la enfermedad con síntomas como en laforma ocular y en un lapso breve (generalmenteen los primeros tres meses) evolucionan a estaforma que se denomina generalizada. Tanto lossíndromes miasténicos congénitos y mas fre-cuentemente la MG autoinmune se manifiestancon estos síntomas.Si el cuadro clínico nos hace considerar el diag-

nóstico de MG debemos, por un lado confirmar elcompromiso de la unión neuromuscular y posterior-mente reconocer las causas de esta alteración(inmunológica - o no inmunológica como en losSMC)

Test diagnósticos para confirmar ocompromiso de la unión neuromuscular

Contamos con dos pruebas: a) farmacológicosque consiste en la administración endovenosa deun anticolinesterásico (test de neostigmina); b)neurofisiológico (prueba de estimulación repetitiva),

Prueba Farmacológica Desde el año 2000 utilizamos el protocolo con

neostigmina (ver página 258) dado la falta de co-mercialización del Tensilón (NR). Básicamente con-siste en la mejoría de un signo previamente defini-do (posición de los párpados, movimiento de losojos, claridad del habla, fuerza muscular, capaci-dad vital etc.) luego de la administración de la dro-ga. El anticolinesterásico mejora el funcionamientode la unión neuromuscular al permitir una acciónmas prolongada de la acetil colina neurotransmisorde la unión neuromuscular.

El test fue positivo en el 100% de pacientes conmiastenia gravis ocular6 y en el 97,4% de pacien-tes con miastenia gravis generalizada7. En los re-cién nacidos con miastenia gravis transitoria neo-natal el test es positivo pero no es simple su reali-zación ya que no es fácil observar la mejoría de lossíntomas. En la mayoría de los SMC el test es po-sitivo pero puede no observarse respuesta o inclu-sive el paciente empeorar como en el síndrome decanal lento y en la deficiencia congénita de acetil-colinesterasa. La sensibilidad del test de neostig-mina para miastenia gravis ocular fue del 100%mientras que para la forma generalizad fue de 80%.La especificidad fue del 75% en la forma ocular8.Test falsos positivos se han descriptos en pacien-tes con tumor de tronco y en otras enfermedadesneuromusculares (miositis, síndrome de Guillain-Barré).

Prueba NeurofisiológicaLa electromiografía convencional no suele ser de

utilidad para el diagnóstico de MG juvenil. Sin em-bargo en algunos síndromes congénitos (canal len-to, o déficit de acetilcolinesterasa) la presencia de



un potencial de acción muscular doble en el estu-dio de la velocidad de conducción motora es muyorientador. La prueba de estimulación repetitiva(PER) es el test neurofisiológico mas utilizado paracomprobar una alteración de la transmisión neuro-muscular. No es específica de MG ya que puedeser anormal en otras enfermedades que no alteranla unión neuromuscular como en enfermedad demotoneurona, neuropatías, etc. Para una ampliadescripción de la técnica se sugiere consultar aHoward y col9. Se considera que la PER realizadaa una frecuencia entre 2 y 5 Hz es positiva cuandola diferencia de amplitud entre el 1er y el 5to po-tencial es mayor del 10%. Diversas técnicas (fati-ga, isquemia) aumentan la sensibilidad del estudio.La respuesta decremental varía según el músculoexplorado. En el músculo deltoides la PER es po-sitiva en alrededor el 80% de casos mientras queen el abductor del dedo meñique, que es el masestudiado, es del 50%. Si se estudian cuatro gru-pos musculares la positividad del estudio aumentaal 95%. En nuestra experiencia de 77 pacientes conMG juvenil la PER fue positiva en el 88,5% de pa-cientes con MG generalizada y en el 74% de pa-cientes con MG ocular. La positividad del estudiocomo vemos depende de la forma de MG, de lagravedad de los síntomas y también de la experien-cia y minuciosidad del operador. El EMG de fibraaislada es útil en situaciones diagnósticas comple-jas, pero se ve limitado ya que no es específico deMG (respuesta anormal se observan en neuropatíasy enfermedad muscular primaria) y es difícil de rea-lizar en niños por que es dolorosa y requiere lacolaboración del paciente. Este estudio es positi-vo en pacientes con MG ocular, en MG ACRA ne-gativos y en pacientes en remisión10,11.

Las pruebas farmacológicas como las electrofi-siológicas si son positivas confirman un trastornoa nivel de la placa neuromuscular pero no definenla causa del mismo

Si una de las pruebas es positiva no es impres-cindible realizar la otra Nosotros preferimos reali-zar primero el test farmacológico y si este es ne-gativo o dudoso entonces realizamos la pruebaneurofisiológica. Si confirmamos el compromiso dela placa neuromuscular, o si nuestra sospecha deMG persiste a pesar de haber sido las pruebasmencionadas negativas se deberá realizar el dosajede anticuerpos contra receptores de acetil colina(ACRA) para confirmar la etiología inmunológica ono inmunológica.

Pruebas inmunológicasEl hallazgo de un nivel significativo de ACRA

detectables por radioinmunoensayo confirma eldiagnóstico de miastenia gravis juvenil o autoinmu-ne Niveles elevados de ACRA se pueden detectaren familiares asintomáticos de pacientes con MG,

en pacientes tratados con penicilamina, enferme-dad de motoneurona etc.12. Hemos detectado in-cremento de ACRA en el 82.9% de los casos deuna población de 41 pacientes con MG generali-zada7 y solo en el 52% de 21 pacientes con MGocular6 valores también reportados por otros auto-res13,14. El nivel del anticuerpo no se correlacionaclaramente con la gravedad clínica ni con la evolu-ción en el mismo paciente y casos en remisiónmantienen niveles elevados de anticuerpos. Alrede-dor de un 15% de pacientes con MG juvenil sonACRA negativos (MG seronegativas). Estos pacien-tes son portadores de anticuerpos circulantes nodetectables pero responden al tratamiento con in-munosupresores, plasmaféresis y la transferenciade su inmunoglobulina al ratón produce una reduc-ción de los potenciales de placa de miniatura15.Hoch y col.4 detectaron anticuerpos contra el re-ceptor tirosina kinasa músculo específico ( MuSK)en la mitad de pacientes con MG seronegativospero este hallazgo no se confirmó en pacientes conMG juvenil5. En los SMC, el dosaje de ACRA esnegativo mientras que en la miastenia gravis tran-sitoria neonatal suele ser positivo

Finalmente si las pruebas farmacológicas, neu-rofisiológicas y autoinmunes son negativas se de-berán considerar otros diagnóstico. El diagnósticode algunos SMC solo puede ser realizado por es-tudios (neurofisiológicos- moleculares) disponiblesen laboratorios específicos en el exterior. (Dr. AEngel, New York ; Dr R Maselli, Los Angeles, EEUU)

Hugo A. Arroyo

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10) ¿Cuales son las indicaciones quirúrigicasde la epilepsia?

Una vez que ha sido decidido que un pacientetiene una epilepsia refractaria, en la que las crisisepilépticas persisten a pesar del uso adecuado dedrogas antiepilépticas, de la instrumentación co-rrecta de procedimientos diagnósticos y otros tra-tamientos no farmacológicos (dieta cetogénica,etc), la cirugía de la epilepsia debería ser conside-rada. El paso siguiente es realizar la EvaluaciónPrequirúrgica (EP), cuyo objetivo principal es deter-minar el tipo de epilepsia que padece un pacientey si esta puede ser tratada con una técnica quirúr-gica conocida. En este sentido, resulta crucial laidentificación de la zona epiléptógena que se defi-ne como el área necesaria y suficiente para el co-mienzo de una crisis epiléptica y cuya remoción odesconexión es necesaria para la abolición de lasmismas.

La EP se realizará por un equipo multidiscipli-nario comprendido por especialistas en neurología,neurofisiología, neurocirugía, psiquiatría y neurop-sicología.

Al completar la evaluación prequirúrgica el equi-po quirúrgico debería ser capaz de hacer una cla-ra explicación al paciente sobre si la cirugía puedeser realizada y definir los riesgos y las posibilida-des de beneficio. Hay una clara relación entre laadecuada valoración prequirúrgica y el pronósticopostoperatorio.

La situación ideal en la cirugía de la epilepsiaes remover el tejido patológico, controlar las crisisepilépticas y sin efectos adversos.

Cuando la identificación del tejido cerebral anor-mal no es aún posible la EP debe: 1) identificar unaanormalidad estructural discreta a través de lasneuroimágenes o debida a un déficit funcional aso-ciado; 2) proveer evidencia de excitabilidad anor-mal localizada de una lesión estructural actual opresunta; y 3) establecer la ausencia de funcionesvitales (lenguaje, memoria, área motora) en la zonasospechada.

Si estos tres objetivos son cumplidos, existe unaalta posibilidad de resultados quirúrgicos satisfac-torios.

Los síndromes remediables quirúrgicamente sontrastornos epilépticos en los cuales a) la fisiopato-logía es conocida, b) la historia natural es razona-blemente conocida y la refractariedad al tratamientomédico ha sido suficientemente probada, c) la eva-luación prequirúrgica puede ser realizada sin estu-dios invasivos y d) la cirugía ofrece una excelenteoportunidad para que las crisis epilépticas seandefinitivamente eliminadas.

La decisión de una intervención temprana de-penderá del reconocimiento precoz de estas formasde epilepsia y de la redefinición del criterio de in-tratabilidad médica en estos casos. Una interven-ción quirúrgica en epilepsias médicamente refrac-tarias debería ser considerada precozmente con elobjetivo de controlar las crisis y evitar las conse-cuencias psicosociales irreversibles en estos casos.

Los principales síndromes epilépticos remedia-bles quirúrgicamente son:1) Epilepsia del lóbulo temporal mesial con escle-

rosis del hipocampo.2) Otras epilepsias temporales mesiales o del lóbulo

temporal lateral.3) Epilepsias focales lesionales extratemporales

- (tumor, malformación del desarrollo cortical,encefalomalacia focal, malformación arterio-venosa).

4) Epilepsia difusas hemisféricas- Síndrome de Rasmussen- Síndrome de Sturge-Weber.- Hemimegalencefalia.- Síndrorme hemiconvulsión-hemiplejía-epilep-

sia.- Epilepsia del sobresalto (“startle epilepsy”).- Epilepsia focales secundarias a lesiones he-

misféricas extensas secuelares.5) Epilepsias secundariamente generalizadas (lac-

tantes).• Síndrome de West sintomático asociados

con:a) Quiste porencefálico unilateral.b) Anomalías focales detectadas por SPECT y

PET.c) Otras anomalías estructurales focales (astro-

citoma, papiloma de plexos coroideos).6) Epilepsias secundariamente generalizadas en

pacientes mayores.- Síndrome de Lennox-Gastaut.

7) Epilepsias neocorticales probablemente sinto-máticas (no lesionales).

8) Síndromes epilépticos especiales:- Afasia epiléptica adquirida.- Crisis gelásticas y hamartomas hipotálamicos.- Espasmos epilépticos intratables.- Epilepsia parcial maligna del lactante.Las técnicas quirúrgicas para el tratamiento de

la epilepsia incluyen: lesionectomía, lobectomía,cortisectomía, callosotomía, transección subpial



múltiple y varias combinaciones de estas. Para lossíndromes epilépticos hemisféricos varias formasde resección hemisférica y desconexión han sidoutilizados. El tipo específico de cirugía empleadapara cada paciente dependerá de la historia natu-ral del síndrome epiléptico, tipo predominante decrisis, la localización del área epileptógena, la pre-sencia de lesión estructural o funcional demostrabley del estado psicosocial del paciente.

Dr. Ricardo O. Cersósimo

LECTURA RECOMENDADA- Aicardi J.(1988). Clinical approach to the management of

intractable epilpesy. Dev Med & Child Neurol, 30:429-440.- Aicardi J, Shorvon S. 1997. Intractable Epilepsy. In: Epilpesy: A

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11)¿Cómo debe estudiarse un paciente conun posible accidente cerebro vascular enpediatría?

El interés en la enfermedad cerebrovascular(ECV) en el niño ha aumentado en la última déca-da influenciado principalmente por dos aspectos:mejor identificación de casos debido a los avancesen las neuroimágenes y mayor reconocimiento deentidades que pueden constituir factores de ries-go para ictus en la población pediátrica1,2.

Se conoce actualmente que las causas deisquemia en niños son diferentes a las descriptasen adultos y también que la combinación de éstasincrementa la posibilidad de un trastorno cerebro-vascular.

Un evento cerebral isquémico puede ser la com-plicación de numerosas enfermedades en la pobla-ción pediátrica como cardíacas, metabólicas, infec-ciosas e inflamatorias. En este caso hacer un diag-nóstico etiológico del cuadro no resulta dificulto-so, sin embargo la mayoría de los ataques cerebro-vasculares ocurren en niños previamente sanos3.

Antiguamente, la ECV isquémica en la infanciase consideraba idiopática, de pronóstico favorable,con buena recuperación de la función motora ycognitiva y con bajo riesgo de recurrencia4.

Sin embargo trabajos recientes obligan a recon-siderar este concepto; encontrándose que entre el46 y el 65% de los pacientes presenta una recu-peración incompleta de la función motora afectan-do la calidad de vida5-12, con un compromiso pre-dominante en el uso de la mano. Se ha determina-do que cuanto más temprana es la edad en que sepadeció el ictus peor es el pronóstico. Por otraparte se ha visto que un significativo porcentaje depacientes con ECV presenta déficit cognitivo y tras-tornos de conducta que se manifiestan en el ám-bito escolar. Finalmente, se sabe que los episodiosde accidente cerebrovascular (ACV) en la infanciatienen un porcentaje de recurrencia desde un 10%hasta un 42% cuando se combinan numerosos fac-tores de riesgo13-15. Además existe evidencia de queel pronóstico neurológico mejora con un adecua-do manejo en el período agudo, disminuyendo elriesgo de recurrencias3-4.

La ECV puede clasificarse básicamente enisquémica y hemorrágica. El ictus isquémico inclu-ye el ictus isquémico arterial y la trombosis de lossenos durales. Los mecanismos más importantesson los factores vasculares (enfermedades inflama-torias y no inflamatorias de los vasos sanguíneos,y daño o distorsión mecánica de los vasos cere-brales que conllevan la formación de trombos) y lostrastornos intravasculares (enfermedades sistémi-cas, trastornos protrombóticos y embolismo).

La ECV hemorrágica se debe fundamentalmen-te a malformaciones vasculares intracraneales y se-cundaria a traumatismos16.

Se define Ictus (stroke) al déficit neurológicofocal que dura más de 24 horas y tiene una basevascular. Un episodio similar pero de menor dura-ción es conocido como ataque isquémico transito-rio.

El término déficit neurológico isquémico rever-sible se utiliza para episodios que duran más de 24horas pero con recuperación completa.

Se denomina episodio (stroke-like) al déficit neu-rológico focal que dura más de 24 horas, sin unacausa vascular obvia1,4.

La posibilidad de encontrar la causa de un ictusdependerá de la extensión de la evaluación diag-nóstica. En ocasiones, fácilmente se supone la etio-logía del ictus –cuando un niño tiene un trastornoreconocido como causa de tal, p. ej., cardiopatíacongénita–. pero la mayoría de pacientes que su-fren esta entidad no padecen un ictus, lo que su-giere que algunos enfermos están en mayor situa-ción de riesgo que otros1.

Actualmente se habla de factores de riesgo, osea, factores relacionados con una mayor proba-bilidad de generar daño. La importancia de detec-tar factores de riesgo en la infancia se magnificacuando consideramos que éstos actúan de formaprolongada y pueden facilitar la ECV en el adulto.



Uno o más factores de riesgo pueden identifi-carse en el 75% de los niños con infarto isquémi-co, y deben ser descartados aún en presencia deuna causa definida. Los factores de riesgo más fre-cuentes son los estados protrombóticos, trastornoscardíacos y alteraciones vasculares. Cuando elepisodio se repita o no tenga causa que lo justifi-que deben investigarse factores de riesgo menosfrecuentes3,4, 15,17.

La mayoría de los pacientes que padecen unictus se presentan con una hemiparesia aguda, enocasiones acompañada de alteraciones en la sensi-bilidad o defectos en el campo visual. Una altera-ción en los movimientos oculares conjugados o unadesviación cefálica sugieren infarto supratentorial. Siel motivo de consulta es cefalea deben descartarsecausas como disección arterial o trombosis venosa.

Las convulsiones asociadas o no a un déficitneurológico focal, particularmente en neonatos,obligan a descartar trombosis venosa cerebral.

El deterioro progresivo del nivel de concienciadebe orientarnos hacia hemorragia cerebral, infar-to en territorio de la arteria cerebral media o en fosaposterior, y es indicación para internación en uni-dad de cuidados intensivos.

Más del 80% de los niños con ECV isquémicotienen enfermedad cerebrovascular, la cual puedevariar con el tiempo4. En el pasado, para definiretiología se debia solicitar un metodo invasivocomo la angiografía, pero con el advenimiento y elincremento en la sensibilidad de técnicas como laAngioresonancia magnética (Angio RM) y el EcoDoppler transcraneal las enfermedades en los gran-des vasos intracraneales pueden ser diagnostica-das en agudo. Por ejemplo la disección de arteriascarótidas actualmente puede diagnosticarse me-diante Resonancia Magnética (RM) y Angio RM enla mayoría de los casos solicitando las secuenciasapropiadas (T1 Spin Eco con saturación grasa y 3D-TOF o Angio RM Contraste de Fase). Ante la sos-pecha de una trombosis venosa debe solicitarseAngioRM con tiempo venoso.

La RM (incluyendo secuencias de Difusión yADC Map) es por lo tanto el método de elecciónpara el diagnostico de ECV, pero cuando no estadisponible a la brevedad la TC es útil para descar-tar la presencia de hemorragia.

Luego, la angiografía convencional es útil paraexcluir malformaciones arteriovenosas, aneurismasen el caso de ictus hemorrágico, enfermedades depequeños vasos como las vasculitis aisladas delSNC o ante pacientes en los que se sospecha Sín-drome de moya-moya y la AngioRM es normal o seplantea tratamiento quirúrgico.

En aquellos pacientes con cardiopatía conoci-da, particularmente foramen oval permeable debedescartarse la presencia de shunt derecha a iz-quierda para excluirlo como causa del Ictus.

Para los casos de infartos en territorio vertebro-basilar debe solicitarse Rx de columna cervical enflexión y extensión para excluir patologías que im-pliquen alteraciones estructurales-funcionales de lacolumna cervical.

Dentro de las investigaciones a realizar en unniño con isquemia arterial o venosa deben incluir-se: hemograma con recuento de plaquetas, hepa-tograma, coagulograma, en el que se incluyen losfactores protrombóticos, colagenograma, anticuer-pos anticardiolipinas, homocisteína , acido láctico,CPK, lipidograma y proteinograma. Otros estudiosque deben tenerse en cuenta son la búsqueda demutaciones para Factor V G1691A, ProtrombinaG20210A y MTHFR C677T.

Gracias a los avances en las técnicas de diag-nostico, particularmente de neuroimagenes, el por-centaje de ictus considerado como idiopático a dis-minuido de forma importante.

Mientras más se conozca sobre la etiología deeste cuadro el manejo y tratamiento del pacientecon ECV podrá ser planificado de forma oportunaevitando el menor número de secuelas y el riesgode recurrencias en un futuro.

Desde el año 2002 se constituyó un grupo deatención a pacientes con ECV formado por médi-cos referentes de los servicios de neurología, neu-rocirugía, diagnóstico por Imágenes, neurointer-vencionismo, hematología, inmunología, clínica yterapia intensiva. Sin embargo aún es un temacontrovertido la definición de un plan diagnósticoy tratamiento adecuado, tanto para este grupocomo lo observado en la bibliografía internacionalconsultada.

De ahí la importancia de continuar este proyec-to para continuar con un trabajo en equipo queaúne esfuerzos para un correcto diagnóstico, tra-tamiento específico y por último rehabilitación yprevención de recurrencias.

Dra. M. Celeste BuompadreDr. Hugo A Arroyo

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12) ¿Qué procedimientos neuroquirúrgicos(drenajes, derivaciones ventriculares,biopsias, exéresis de tumores)justifican profilaxis con DAEs-(DAEsde elección-duración del tratamiento)?las mismas preguntas para TEC.

En muchas circunstancias las DAEs son utili-zadas en pacientes que nunca presentaron crisisepilépticas. Luego de una injuria cerebral talescomo traumatismo, ACV o aún intervencionesneuroquirúrgicas, estas drogas son administradasasumiendo un riesgo potencial de crisis epilépti-cas inmediatas o alejadas del insulto. En estesentido, es importante distinguir el criterio deprofilaxis con DAEs entre las crisis epilépticasque pudieran provocarse por una agresión agu-da y una epilepsia post-lesional tardía. Algunasalternativas terapéuticas podrían ser considera-das en las primeras, mientras que en la última si-tuación no existe una coherencia sobre una con-ducta profiláctica antiepiléptica1. En estudiosrandomizados con placebo vs DAEs que incluye-ron pacientes con tumores cerebrales y sin cri-sis epilépticas previas, la profilaxis con fenobar-bital, fenitoína o ácido valproico no mostró be-neficios estadísticamente significativos en la pre-vención de crisis epilépticas2.

Las crisis postraumáticas son particularmentefrecuentes durante la primer semana siguiente altraumatismo. La mayoría de las crisis que se pro-ducen inmediatamente al trauma son focales mo-tores y un 25% de los pacientes presentan un epi-sodio aislado. Sin embargo, el status epiléptico esmás común en niños que en adultos. Generalmen-te, estas crisis tempranas no indican complicacio-

nes neuroquirúrgicas, pero si constituyen un factorpredictivo de epilepsia postraumática tardía. Estaes cuatro veces más común en pacientes con estetipo de convulsiones que en aquellos que no laspresentan3.

La epilepsia postraumática tardía ocurre aproxi-madamente en el 5% de los casos y generalmentedentro de los 2 años siguientes al traumatismo. Lascrisis focales complejas son más frecuentes y elpronóstico es más severo3.

En pacientes con TEC moderados y severosdeberían ser administradas DAEs durante la primersemana o hasta que la situación aguda sea con-trolada. Carbamazepina y fenitoína a dosis habitua-les han sido demostradas efectivas en el tratamien-to de las crisis epilépticas tempranas4. Sin embar-go, el uso de DAEs como preventivo de epilepsiapostraumática tardía ha sido un tema controverti-do. Trabajos recientes indican que la efectividad decualquier tratamiento profiláctico no ha sido de-mostrada3,5.

Finalmente, recomendamos el uso de DAEs enel posoperatorio inmediato de pacientes neuroqui-rúrgicos que no hayan presentado crisis epilépticashasta la cirugía en:- Cirugías de exéresis tumorales- Cirugías esteroatáxicas cerebrales.- Otros procedimientos quirúrgicos (derivaciones

ventriculares).La fenitoína o carbamazepina a dosis habitua-

les son recomendadas. La duración del tratamien-to es durante una semana después de la cirugía.

En pacientes con diagnóstico previo de epilep-sia que son sometidos a neurocirugía (incluyendocirugías de la epilepsia) indicamos el uso de feni-toína a dosis habituales durante una semana. Ob-viamente el paciente continua con el esquema deDAEs que usaba previamente a la cirugía y quedebe ser reinstalado en el postquirúrgico inmedia-to tan pronto como sea posible.

Dr. Ricardo O. Cersósimo

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