ppt blok 23 kelainan telinga kongenital (1)
DESCRIPTION
presentationTRANSCRIPT
Tuli Kongenital dan Kaitannya dengan
Sindrom Rubella Kongenital
Tuli Kongenital dan Kaitannya dengan
Sindrom Rubella Kongenital
Skenario• Pasien anak perempuan umur 5 tahun
datang dibawa oleh orangtuanya ke poli mata UKRIDA dengan keluhan kabur pada saat melihat jauh. Pasien sering memicingkan mata dan mengucek kedua matanya.
Mind Map
Pria 60 th, dengan keluhan muntah berisi makanan dan air dan diare 7x sehari sejak
2 hari, 3 minggu lalu mengalami demam dan
nyeri tenggorokan slma 7 hari. Riwayat DM dan
hipertensi 5 tahun lalu, tidak teratur minum obat, riwayat
batu ginjal 3 tahun lalu.
AnamnesisPemeriksaan
Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis
Etiologi
PatofisiologiEpidemiologi
Manifestasi Klinis
Penatalaksanaan
Prognosis
Komplikasi
Pencegahan
definisi
• Rubela kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin dengan rubela, biasanya pada kehamilan trimester pertama yang disebabkan oleh infeksi maternal
Anamnesis• Identitas diri• KU : bayi berusia 1 minggu dari ibu
hamil dengan german measles• RPS : demam?• RPD : riwayat kehamilan? Riwayat
persalinan? Riwayat makanan? Riwayat imunisasi? Riwayat tumbuh kembang?
• R. keluarga? Minum obat jangka panjang?
• R. sosial?
Pemeriksaan fisik• Pemeriskaan antropometri• Tanda – tanda vital• Pemeriksaan apakah ada kelainan
dari kepala sampai ke kaki.• Pemeriksaan telinga luar, liang
telinga.
Pemeriksaan penunjang• Test serologi antirubela IgG dan IgM pada ibu
hamil• Test PCR dengan menggunakan cairan amnion• Test pendengaran • Timpanometri : mengetahui keadaaan kavum
timpani• Otoacoustic emission (OAE) : menilai fungsi
koklea secara objective. Skrining untuk bayi dan anak.
• BERA : menilai fungsi pendengaran dan fungsi N VIII.
Etiologi• Virus RNA• Genus Rubivirus famili Togaviridae• Bentuk bulat (sferis) diameter 60 –
70nm.• Memiliki inti nukleoprotein padat, dua
lapis lipid yang mengandung glikoprotein envelope E1 dan E2.
• Bersifat termolabil• Menyerang manusia melalui droplet
dengan skret nasofaring.
epidemiologi• Di amerika serikat tahun 1964 – 1965
penyakit endemik• Trimester pertama diperkriakan 25%
bayi terinfeksi rubela menderita cacat.
• Program imunisasi tahun 1969, jumlah kasus rubela menurun
patofisiologi• Viremia terjadi setelah invasi
mukosa pernapasan• Ruam yang terbentuk berkaitan
dengan istem imun, bersamaan dengan terbentuknya antibodi saat akhir viremia
• Kerusakan janin kemungkinan disebabkan berhentinya mitosis
Manifestasi pada ibu hamil• Kelenjar postservikal membesar
dan nyeri tekan• Ruam makula berwarna merah
yang tersebar dari tubuh ke ekstremitas
• Demam (39-39,5)• Poliartralgia : sendi jari atau sendi
besar, bilateral pada orang dewasa.
Manifestasi pada janin dan neonatus
• Transien• Purpura trombositopenia berupa lesi
merah keunguan.• Anemia hemolitik• Hepatosplenomegaly• Ikterik
Manifestasi pada janin dan neonatus
• Kelainan yang berkembang sejak anak jadi dewasa
• Tuli sensorineural kerusakan organ corti, timbul saat usia hamil > 8 minggu
• Retardasi mental pada anak bisanya berat, anak menderita disfungsi serebral dan kelainan tingkah laku, terjadi pada trimester kedua
• Insulin dependent diabetes karena sitotoksik sel pulai pankreas
Manifestasi pada janin dan neonatus• Permanen• Paten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis
arteri pulmonalis timbul pada saat usia kehamilan 5- 10 minggu
• Katarak khas dengan inti keputihan bisa unilateral atau bilateral disertai mikroftalmia, terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop, infeksi terjadi pada usia kehamilan minggu ke 6
• Glaukoma dengan ciri kornea membesar dan kabur, COA dalam, dan TIO meningkat.
• Retinopati ditandai dengan pigmentasi berbintik hitam.• Mikrosefali ukuran cranium lebih kecil dan
mengganggu perkembangan otak.
Working diagnosis• Gejala klinis pada ibu hamil kemudian
memeriksa antirubela IgG dan IgM setelah 1 minggu, berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan < 18 minggu dan resiko infeksi rubela bawaan
• Untuk memastikan janin terinfeksi teknik PCR virus rubela, bahan pemeriksaan cairan amnion, usia kehamilan > dari 22 minggu.
Working diagnosis• Gejala klinis pada bayi, pemeriksaan
biakan virus dari sekret faring, urin, CSS• Bayi dengan rubela kongenital
mempunyai titer antibodi serum rubela yang setara dengan ibunya.
• Antibodi IgG dihantarkan melalui placenta tetapi IgM mencerminkan pembentukan antibodi in utero oleh janin dan bersifat diagnostik untuk rubela kongenital
Diagnosis diferential• Gambaran transien pda bayi mirip
dengan ditemukannya pada infeksi kongenital lainnya seperti sitomegalovirus, toxoplasmosis, dan sifilis
• Kaitannya ditemukan teratologi seperti katarak, glaukoma, dan kerusakan jantung bawaan atau riwayat ibu positif menderita rubela
• Pemastiannya dengan tes serologi spesifik
penatalaksanaan
• Ibu hamil yang terserang virus imunoglobulin mengurangi gejala klinis
• demam ibuprofen• bedah : implantasi koklear • alat bantu dengar• Konseling orang tua
mengembangkan kemampuan anak berbicara
Pencegahan • Vaksinasi sejak kecil atau sebelum hamil• Vaksin MMR diberikan usia 12 – 15
bulan, pengulangan 4 – 6 tahun atau umur 11-12 tahun, kepda orang dewasa umur 18 tahun. Namun KI pada pasien immunocompromised.
• Deteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil (TORCH)
• Bila sudah hamil tetapi belum kebal : menjaga daya tahan tubuh.
prognosis• Baik jika pasien memiliki sedikit
gejala klinis• Defek mayor terjadi bila infeksi 4
minggu pertama gestasi dan jarang terjadi kerusakan infeksi stelah minggu ke 20.
kesimpulan• Rubela di awal kehamilan sering
menimbulkan infeksi pada janin, yang bisa menjadi kronis dan bisa mengakibatkan berbagai penyakit kongenital yang dikenal dengan sindrom rubela.
Pencegahan & Penatalaksanaan• Imunisasi untuk ibu sebelum hamil
mencegah penyakit Rubella
• Ibu hamil dengan infeksi rubella tidak boleh di imunisasi
• Bayi dengan katarak kongenital harus di operasi
• Bayi dengan tuli kongenital diberi alat bantu pendengaran
Terima Kasih