ppt blok 23 kelainan telinga kongenital (1)

Click here to load reader

Post on 15-Feb-2015

91 views

Category:

Documents

15 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

presentation

TRANSCRIPT

Skenario Pasien anak perempuan umur 5 tahun datang dibawa oleh orangtuanya ke poli mata UKRIDA dengan keluhan kabur pada saat melihat jauh. Pasien sering memicingkan mata dan mengucek kedua matanya.

Pencegahan

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Komplikasi Pria 60 th, dengan keluhan muntah berisi makanan dan air dan diare 7x sehari sejak 2 hari, 3 minggu lalu mengalami demam dan nyeri tenggorokan slma 7 hari. Riwayat DM dan hipertensi 5 tahun lalu, tidak teratur minum obat, riwayat batu ginjal 3 tahun lalu.

Pemeriksaan Penunjang

Prognosis

Diagnosis

Etiologi Penatalaksanaan

Manifestasi Klinis

Epidemiologi

Patofisiologi

definisi Rubela kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin dengan rubela, biasanya pada kehamilan trimester pertama yang disebabkan oleh infeksi maternal

Anamnesis Identitas diri KU : bayi berusia 1 minggu dari ibu hamil dengan german measles RPS : demam? RPD : riwayat kehamilan? Riwayat persalinan? Riwayat makanan? Riwayat imunisasi? Riwayat tumbuh kembang? R. keluarga? Minum obat jangka panjang? R. sosial?

Pemeriksaan fisik Pemeriskaan antropometri Tanda tanda vital Pemeriksaan apakah ada kelainan dari kepala sampai ke kaki. Pemeriksaan telinga luar, liang telinga.

Pemeriksaan penunjang Test serologi antirubela IgG dan IgM pada ibu hamil Test PCR dengan menggunakan cairan amnion Test pendengaran Timpanometri : mengetahui keadaaan kavum timpani Otoacoustic emission (OAE) : menilai fungsi koklea secara objective. Skrining untuk bayi dan anak. BERA : menilai fungsi pendengaran dan fungsi N VIII.

Etiologi Virus RNA Genus Rubivirus famili Togaviridae Bentuk bulat (sferis) diameter 60 70nm. Memiliki inti nukleoprotein padat, dua lapis lipid yang mengandung glikoprotein envelope E1 dan E2. Bersifat termolabil Menyerang manusia melalui droplet dengan skret nasofaring.

epidemiologi Di amerika serikat tahun 1964 1965 penyakit endemik Trimester pertama diperkriakan 25% bayi terinfeksi rubela menderita cacat. Program imunisasi tahun 1969, jumlah kasus rubela menurun

patofisiologi Viremia terjadi setelah invasi mukosa pernapasan Ruam yang terbentuk berkaitan dengan istem imun, bersamaan dengan terbentuknya antibodi saat akhir viremia Kerusakan janin kemungkinan disebabkan berhentinya mitosis

Manifestasi pada ibu hamil Kelenjar postservikal membesar dan nyeri tekan Ruam makula berwarna merah yang tersebar dari tubuh ke ekstremitas Demam (39-39,5) Poliartralgia : sendi jari atau sendi besar, bilateral pada orang dewasa.

Manifestasi pada janin dan neonatus

Transien Purpura trombositopenia berupa lesi merah keunguan. Anemia hemolitik Hepatosplenomegaly Ikterik

Manifestasi pada janin dan neonatus Kelainan yang berkembang sejak anak jadi dewasa Tuli sensorineural kerusakan organ corti, timbul saat usia hamil > 8 minggu Retardasi mental pada anak bisanya berat, anak menderita disfungsi serebral dan kelainan tingkah laku, terjadi pada trimester kedua Insulin dependent diabetes karena sitotoksik sel pulai pankreas

Manifestasi pada janin dan neonatus Permanen Paten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis timbul pada saat usia kehamilan 510 minggu Katarak khas dengan inti keputihan bisa unilateral atau bilateral disertai mikroftalmia, terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop, infeksi terjadi pada usia kehamilan minggu ke 6 Glaukoma dengan ciri kornea membesar dan kabur, COA dalam, dan TIO meningkat. Retinopati ditandai dengan pigmentasi berbintik hitam. Mikrosefali ukuran cranium lebih kecil dan mengganggu perkembangan otak.

Working diagnosis Gejala klinis pada ibu hamil kemudian memeriksa antirubela IgG dan IgM setelah 1 minggu, berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan < 18 minggu dan resiko infeksi rubela bawaan Untuk memastikan janin terinfeksi teknik PCR virus rubela, bahan pemeriksaan cairan amnion, usia kehamilan > dari 22 minggu.

Working diagnosis Gejala klinis pada bayi, pemeriksaan biakan virus dari sekret faring, urin, CSS Bayi dengan rubela kongenital mempunyai titer antibodi serum rubela yang setara dengan ibunya. Antibodi IgG dihantarkan melalui placenta tetapi IgM mencerminkan pembentukan antibodi in utero oleh janin dan bersifat diagnostik untuk rubela kongenital

Diagnosis diferential Gambaran transien pda bayi mirip dengan ditemukannya pada infeksi kongenital lainnya seperti sitomegalovirus, toxoplasmosis, dan sifilis Kaitannya ditemukan teratologi seperti katarak, glaukoma, dan kerusakan jantung bawaan atau riwayat ibu positif menderita rubela Pemastiannya dengan tes serologi spesifik

penatalaksanaan Ibu hamil yang terserang virus imunoglobulin mengurangi gejala klinis demam ibuprofen bedah : implantasi koklear alat bantu dengar Konseling orang tua mengembangkan kemampuan anak berbicara

Pencegahan Vaksinasi sejak kecil atau sebelum hamil Vaksin MMR diberikan usia 12 15 bulan, pengulangan 4 6 tahun atau umur 11-12 tahun, kepda orang dewasa umur 18 tahun. Namun KI pada pasien immunocompromised. Deteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil (TORCH) Bila sudah hamil tetapi belum kebal : menjaga daya tahan tubuh.

prognosis Baik jika pasien memiliki sedikit gejala klinis Defek mayor terjadi bila infeksi 4 minggu pertama gestasi dan jarang terjadi kerusakan infeksi stelah minggu ke 20.

kesimpulan Rubela di awal kehamilan sering menimbulkan infeksi pada janin, yang bisa menjadi kronis dan bisa mengakibatkan berbagai penyakit kongenital yang dikenal dengan sindrom rubela.

Pencegahan & Penatalaksanaan Imunisasi untuk ibu sebelum hamil mencegah penyakit Rubella Ibu hamil dengan infeksi rubella tidak boleh di imunisasi Bayi dengan katarak kongenital harus di operasi Bayi dengan tuli kongenital diberi alat bantu pendengaran