Posterior MediastenveLezyonlar

Posterior mediasten = Paravertebral sulcusOsefagus, nen Aorta,Sempatik zincir,N. Vagus,Ductus Torasikus,Azigoz,Hemiazigoz.

EpidemiyolojiMediasten Kitlelerinin

Erikin %ocuk%Anterior Mediasten6515Visseral Mediasten1010Posterior Mediasten2575

PM LezyonlarndaTan%50 si asemptomatiktir.Tarama amal grafilerde grlr.Asemptomatik lezyonlarn ounluu da benigndir.Semptom ~ Malignite

Erikinlerin %60 semptomatik.

TanCTLokalizasyonunu,OrjininiOlas tany,nvazyonunu gsterir.MRI ve ultrasondan stndr.MRIKum saati tmrleri,Kistleri,Ekstrameduller hematopoezisi gsterir.Tan iin ou lezyona direkt biopsi nerilmez.

TanSerum ve idrarda katekolamin, vanillylmandelic asit (VMA) ve metanefrin baklr.Noroblastom,GanglionoroblastomFeokromasitomada artar.24 saatlik idrarda VMA, homovanilik asit ve metanefrin seviyesi.nde de artabilir.

TanNkler tp;I131 iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG)Feokromositoma,Noroblastoma ,Ganglinoroblastoma.Indium (In111) pentetreotide sintigrafisi,Karsinoid tmr,FeokromasitomaParaganglioma.Positron emission tomography (PET)11C-hydroxyephedrine, 11C-epinephrine,

Norojenik TmrlerTm mediastinal tmrlerin;Erikinlerde %20,ocuklarda %35ini oluturur.Yaklak %90 posterior mediastendedir.Posterior mediasten tmrlerinin %75ini oluturur.%70-80i benign % 50si asemptomatiktir.Erikinlerde sinir klf tmrleri ok grlrken,ocuklarda sempatik ganglia tmrleri fazladr.

Sempatik Ganglia tmrleriGanglioneuromaGanglioneuroblastomaNeuroblastoma

nterkostal sinir tmrleriNeurilemoma(Schwannoma)NeurofibromaNeurogenic sarcoma(Malign schwannoma)Noroektoderm orjinliMelanoticprogonomaAskin's tumorParagangliaParagangliomaFeokromostoma

Periferal sinir tmrleri (Benign)Schwannoma (neurilemomas) ve neurofibroma en sk grlen mediastinal tmrlerdir.ounlukla spinal sinir kklerinden kken alr.

Schwannoma sinir klfndan oluur ve sinir fibrillerini basklar.

Drdnc dekatda, kadn ve erkekte eit grlrlerAsemptomatiktirler.

Periferal sinir tmrleriKk bir grupta kompresyon nedeni ile parestezi ve arya neden olurlar.Rekrrensi nadirdir.

Periferal sinir tmrleriRadyolojik olarak keskin kenarl, yuvarlak, lobule ve paraspinoz kitlelerdir.% 50 olguda basya bal, kot, vertebra ve noral foraminada erezyona neden olurlar.CT de;Dank kalsifikasyon,Hiposelller,Kistik deiim,Kanama,Myelinin lipid yaps grlr.%10 oraninda spinal kanala ilerler.(Dumbbell =hourglass = kum saati)

Periferal sinir tmrleriMRIPreoperatif intraspinal tmr yaylmn gsterir.T1 kesitte dk sinyal, T2 de youn.

SchwannomaSchwannoma sinir klfndan oluur ve sinir fibrillerini basklar.Kapslldr. Byk kitle oluturur.Hcreden fakir, myelin, kk kalsifikasyon, kistik dejenerasyon, kanama odaklar ieren hetorgen yapdadr.Malign deiim nadirdir.

Vagustan kken alm schwannoma olgusu

NrofibromaNrofibroma daha homogen yapdadr.Kapslsz, fakat iyi snrldr.Btn sinir elemanlarn ierir.Schwan hcreleri,Miyelinli, miyelinsiz sinir lifleri,Fibroblastlar.Pleksiform nrofibroma, bir varianttrSinir trakt veya pleksus boyunca infiltrasyon gsterir.

Nrofibroma%30-45 inde nrofibromatozisle birliktedir.Multipl nrojenik tmr,Tek pleksiform nrofibroma.Genlerde daha sktr.Malign deiim insidans yksektir.von Recklinghausen's sendromu

Benign sinir klf tmrlerinde tedaviKomplet rezeksiyon.Torakoskopik,TorakotomiKum saati lezyonlarda nrosiruji destei art

Malign sinir klf tmrMalign schwannoma,Malign neurofibroma,Malign nrojenik fibrosarkoma da denir.Basit veya plexiform neurofibromadan kken alir.Nrofibromatozisli olgular risk altndadr.Nadiren benign schwannoma deiim olur.

Malign schwannomaCT de yuvarlak ve iyi snrl grlr.Komu mediasten ve gs duvarna invaze eder.Kalsifikasyon, merkezi hemoraji ve nekroz olabilir.Akciere hemotojen metastaz yapabilir.Lenf nodu metastaz nadirdir.

Malign schwannomaTedaviGeni eksizyon nerilir.Komplet rezeksiyon yaplamaz ise RT verilir.Adjuvan RT ve KT nin surviye etkisi azdr.Metastaz varlnda KT nerilir.Lokal rekrens, inkomplet rezeksiyon nedeni ile olur.

Sempatik Ganglion TmrleriBenign:1.GanglinromaMalign:2.Ganglionroblastoma3.Nroblastoma

Sinir hcreleri,Sempatik ganglion (1. ve 2.),Adrenal bezden kken alr (3.).

GanglionromaMatr ganglion hcrelerinden kken alr.Sert, youn ve kapslldr.Nadiren kum saati seklindedir.3 yandan byklerde grlr.Yars asemptomatiktir.

Ganglionoroma

Ganglionoroma

GanglionromaRadyolojisi;yi snrl, uzun ve vertebrann anterolateralinde yerleir.3-5 vertebra boyunca uzanr.Skolyoza neden olur.Noktasal kalsifikasyon grlr.CT homojen kitle,MRI kitlenin intraspinal uzanmn gsterir.

GanglionromaTedaviCerrahi olarak tamamen kartlmas yeterlidir.ntraspinal uzanm varsa beyin cerrahisi yardm alnr.

GanglionroblastomaGanglionrom ve nroblastom histolojik zellikleri tar.Malignitesi matr ganglion hcreleri ve immatr nroblast varlna gre deiir.>10 ya, Kadn =Erkek, grlr.Semptom lokal invazyona bal.

GanglionroblastomaRadyolojiKeskin snrlParaspinoz uzanm gsterir.Yadarreguler,Lokal invziv,Geni metastatik yaylm.

NroblastomaKk yuvarlak hcrelerin oluturduu tabaka veya yalanc rozet formasyonundadr.Kapslszdr.Fazla miktardaKanama oda,Nekroz,Kistik dejenerasyon ierir.Lokal invazyon sktr.

Nroblastomaocuk malignitelerinin byk grubunu oluturur.Doumsal olmas ve erikinlerde nadirdir.Erkek cocuklarda 1.5-2 kat daha fazla.Counlukla semptomatiktir. zellikle metastazlar nedeni ile.

NroblastomaSemptomlar;Ar,Norolojik defisit,Horner sendromu,Solunum sknts,AtaksiPlazma katekolamin ve vazo aktif intestinal peptid seviyesi nedeni ile;Hipertansiyon,Flushing,natc diare

Nroblastomadrarda katekolamin rnleri atlr.Homovanilik asit,Vanilmandelik asit tan ve takipte yararldr.

Paraspinal blgede yerleir.Komu yaplar invaze eder ve yer deitirtirir.Kemik erozyonlarna neden olur.Orta hatt geer.

NroblastomaCTKenarlar dz veya irregulerdir.eitli tipte kalsifikasyonlar ierir (%80)Bulut benzeri,Serpilmi,Yzk eklindeSolitMRITm sekanslarda homogen veya heterogen sinyal artntra spinal byme,Komu yaplara invazyon,Damar genilemeleri grlr.

NroblastomaNkleer tp,123odine MIBG (meta-iodo-benzyl-guanidine)Epinefrin prekrsrdr.Sempatik orjin nedeni ile, nroblastom iin greceli spesifiktir.ocuklarda primer ve metastatik hastalk tans iin nerilir.

NroblastomaTedaviEvre I: Rezeksiyon kratif.Evre II ve Evre IIIRezektabl: Cerrahi sonras KT ve RTEvre IV: Cerrahinin rolu tartmal.KT ve RT sonras ge cerrahi yaplmasn nerenler var.Radyoaktif 131I metaiodobenzylguanide + KT

NroblastomaTedaviKt prognoz:Tmrn bykl,Az diferasiye hcre tipi,leri evre,Ekstratorasik orijin,Yal hasta.

Melanotik progonomaKoyu pigmentli malign tmr.Genellikle azda oluur.Nroepitelyal hcreler Melanin ieren kuboidal hcrelerden oluur.Tedavi;Cerrahi rezeksiyon nerilir.

Periferal neuroektodermal tmorler

Periferal neuroektodermal tmorlerAskin veya peripheral neuroectodermal tumorNadirdir.AgresiftirSrvi 1 yldan azdr.Tedavide;Cerrehiyi takiben, RT ve KT verilir.Tedavi takibinde Kemik ilii transplantasyonu gerektirebilir.

Paraganglia tmrleriFeokromasitoma,Ekstraadrenal feokromasitomalar nadirdir.Adrenal kkenlilerden daha fazla malignite potansiyeli vardr.%10 kadarnde malignite oluur.Lokal agresiftirler.Tanda:Rutin radyoloji dnda I131 iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG) nerilir.Rezeksiyonundan uzun sre sonra da uzak metastazlar grlr.

Feokromasitoma,Tedavintraoperatif katekol amin desarjn ve hipertansif krizi nlemek gerekiyor.Alfa bloker phenoxybenzamine nerilir.Preoperatif medikasyonda atropin nerilmez.Vaskleritesi fazladr.

Mediastinal paraganglioma,Orta derecede vaskler bir tmrdr.Histolojisi feokromasitomaya benzer.Katekolamin retmez.Non-fonksiyonel feokromasitomada denir.Mitoz nadirdir.Malign formu ise agresiftir.

Paraganglia tmrleri

Paraganglioma

Posterior Mediastenim KistleriBronkogenik kist,Hidatik kist,Enterik kist,Osefagusun intramural kistleri,Nroenterik kist

Bronkogenik kistTm mediastinal kitlelerin % 20si,Tm mediastinal kistlerin % 60n oluturur.Bronkopulmoner foregut anomalisidir.SekestrasyonKongenital kistik adenomatoid malformasyon.ntraparankimal ve mediastinal yerleebilir.ini silyal epitel der.Duvarnda:Kkrdak,Mukus gland,Dz kas vardr.Nadiren trakeobronial aala ilintilidir.

Bronkogenik kistAsemtomatiktirler.Semptomlar genellikle basya baldr.Tedavi;Asemptomatik Gzlem diyenler var.Cerrahi mutlak endikasyonlar.Malinite phesi,Semptomatik. (ar, ksrk, hemoptizi)Disfaji varl,Hava-sv seviyesi Bronkopulmoner itirak Enfeksiyon.

Bronkogenik kistAsemptomatik kist cerrahisi tercih edilir.VATS ile baar yksektir.

MRI T1 kesitinde yksek sinyal

Gastroenterik kistlerPeriosefagial lezyonlardr.Primitif foregutun posterior ayrmndan geliir.GSe iliki nadirdir. mukozas:Nonkeratinize squamz,Silyal kolumnar,Gastrik veyance barsak epiteli ile kapldr.

Gastroenterik kistlerGenellikle asemptomatiktir.Komu organ bas semptomlar nadirdir.ksrk,Dispne,Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarGs ars.Mukozada gastrik epitel varsaOsefagusa perforasyon,Hematemez,Akcier parankiminde erozyon,Akcier apsesi

Gastroenterik kistlerTan ve TedaviOsefagial ultrasonToraks CT,st GSin kontrastl filimleri.Ektopik gastrik mukoza iin 99Tc sintigrafisi.

Tedavi: Tan konulduunda rezeksiyon planlanmaldr.Torakoskobik,Ak cerrahi.

Nroenterik kistlerForegut kistlerin %5-10unu olutuurlar.1 ya altnda sktr.Menikserle ilikilidirler.Torasik spin defektleri ile birliktedirler.CT tan koydurur. BeraberindeKongenital skolyoz,Hemivertebra,Spina bifida grlebilir.

Dier kitleler-Ekstramedullar hematopoezisKemik ilii yetmezliinde kompansatuvar olarak geliir.Nadir bir paravertebral kitledir.Daha ok,Dalak,Karacier,Lenf nodlarn tutar.Anemi ve PM kitle varlnda ayrc tan iin akla getirilir.MRI, CT den daha ok tansaldr.

Dier kitleler-Castlemans hastalDev lenf nodu hiperplazisidir. Histolojik olarak,Hyalin vaskler (lokal),Plazma hcreli (lokal),Genaralize (multisentrik hastalk).

Castlemans hastalHyalin vaskuler tip %90n oluturur.Asemptomatiktir. Tesadfen tan konur.Cerrahi eksizyon tek tedavidir.RT ve KT etkisizdir.

Castlemans hastalPlazma hcreli variant nadir grlr.Semptomatiktir.Ate,Halsizlik,Kilo kayb,Hemolitik anemi.Sedimentasyon yksektir.Hipergamaglobulinemia vardr.nterlokin -6 salglar.Malin dejenerasyonu nlemek iin cerrahi rezeksiyon nerilir.

Castlemans hastalGeneralize tip (multisentrik)Dier iki formun zelliklerini tar.Hastalar yaldr.Ar sistemik semptomlar,Generalize lenf nodlar,Hepatosplenomegali.Ortalama srvi 27 ay.Lenfoma geliimi yaygndr.Lenfoma tedavisi verilir.

Hiatal herni