pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

123 | december 2016585Nederlands Tijdschrift voor Tandheelkunde

Pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

M.F. van der Kamp, F. K.J. Leusink, A. Al-Mamgani,

P.J.F.M. Lohuis, M.W.M. van den Brekel

Casuïstiek

InleidingHet stellen van een diagnose bij persisterende of chronische vormen van peri-auriculaire aangezichtspijn levert vaak problemen op. De brede diff erentiële diagnose en overlap-pende presentatie van zowel benigne als maligne aandoe-ningen kunnen leiden tot overmatig aanvullend onderzoek, multipele verwijzingen en dus onnodig uitstel van de defi -nitieve diagnose (tab. 1). Onderstaande 2 casussen maken duidelijk dat het niet tijdig herkennen van een maligniteit van de parotis als oorzaak van peri-auriculaire pijn kan lei-den tot vertraging in de behandeling.

Gegevens patiënt AEen 43-jarige vrouw werd doorverwezen naar een polikli-niek hoofd-halsoncologie en -chirurgie van een medisch centrum met sinds enkele jaren bestaande chronische pijn-klachten achter het rechter oor. De voorgeschiedenis ver-meldde chronische vermoeidheid, depressiviteit en rugpijn. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevon-den en de motoriek van het aangezicht (nervus facialis) was symmetrisch intact.

DiagnostiekMRI-onderzoek toonde multipele afwijkingen in de glandu-la parotidea beiderzijds, suspect voor reactieve lymfeklieren, met in de diepe kwab rechts een kleine aankleurende laesie met een diameter van 0,8 x 0,9 cm (afb . 1). Een echogelei-de cytologische punctie leverde bij herhaling onvoldoende materiaal op voor het stellen van een adequate cytologi-sche diagnose. Derhalve werd atypische aangezichtspijn (tegenwoordig ‘persisterende idiopathische faciale pijn’) als werkdiagnose gesteld.

BehandelingEen expectatief beleid werd ingesteld bestaande uit pijnbe-strijding en follow-up. De jaarlijkse MRI-onderzoeken en echografi sche puncties van de afwijking in de parotis toon-den telkens geen andere bevindingen. Vanwege persiste-

De diff erentiële diagnose van peri-auriculaire pijn is uitgebreid en het stellen van een juiste diagnose is niet altijd makkelijk, wat kan leiden tot vertraging van de behandeling of zelfs tot een onjuiste behandeling. Er presenteerden zich 2 patiënten met peri-auriculai-re aangezichtspijn. Pas na enige tijd bleek deze te berusten op een maligne tumor in de glandula parotidea. Deze 2 casussen tonen het belang voor tandartsen om patiënten die zich presenteren met peri-auriculaire pijn, al dan niet gepaard gaande met uitval van de nervus facialis, tijdig door te verwijzen naar een specialist.

Kamp MF van der, Leusink FKJ, Al-Mamgani A, Lohuis PJFM, Brekel MWM van

den. Pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

Ned Tijdschr Tandheelkd 2016; 123: 585-589

doi: 10.5177/ntvt.2016.12.16165

LeerdoelenNa het lezen van dit artikel kent u:

- de belangrijke alarmsymptomen voor een maligniteit in

de parotis;

- het belang van tijdig doorverwijzen naar een specialist

bij onduidelijke klachten van facialisuitval en/of peri-

auriculaire pijn.

Temporomandibulaire disfunctie

Sialadenitis (bacterieel, viraal, auto-immuun, stralinggerelateerd)

Artritis kaakgewricht

Otitis media/maligne otitis externa

Lymfadenitis

Primaire tumor (maligne/benigne)

Lymfekliermetastase

Atypische orofaciale pijn/neuralgie

Tabel 1. Diff erentiële diagnose peri-auriculaire pijn (Bron: Stegenga et al,

2013).

Afb . 1. MRI-onderzoek van patiënt A. Multipele, gering vergrote lymfeklie-

ren in beide glandulae parotidea (met in de rechter parotis de tumor van

0,8 x 0,9 cm).

’Gedownload door: [anoniem] op 29-11-2021 19:37:44’


Van der Kamp e.a.: Pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

rende pijnklachten werd na 4 jaar toch een diagnostische totale parotidectomie verricht. Tijdens de totale parotidectomie werd nabij het fora-men stylomastoideum (de uittredeplaats van de nervus facialis) een zeer kleine afwijking in het parotisweefsel ge-vonden. De afwijking werd uitgenomen, waarbij de nervus facialis kon worden gespaard. In het parotidectomieprepa-raat werd een enigszins vervette speekselklier aangetroff en met reactieve lymfeklieren. Histopathologisch onderzoek toonde een adenocarcinoom NOS met een doorsnede van 4 mm: dit betreft een primaire speekselklier maligniteit (afb . 2). De excisie was radicaal. Enkele weken na de ope-ratie werd gestart met adjuvante radiotherapie, tot een maximale dosis van 66 Gy. Follow-up bestond uit twee-jaarlijkse poliklinische controle en jaarlijks een MRI-scan. De patiënt is inmiddels 4 jaar vrij van een recidief.

Gegevens patiënt BEen 75-jarige man met in de voorgeschiedenis een stol-lingsstoornis (factor V Leiden), epilepsie en een (9 jaar eerder) radicaal verwijderd plaveiselcelcarcinoom van de schedelhuid, bezocht meerdere malen zijn tandarts en huisarts in verband met aangezichtspijn rondom het rechteroor. Deze pijn was continue aanwezig en stekend van aard. Bij palpatie van het kaakgewricht en de kauw-musculatuur werden geen afwijkingen gevonden. De pa-tiënt meldde dat hij de laatste maanden problemen had met het sluiten van het rechteroog. Aanvankelijk werd er gedacht aan een ‘Bellse parese’. De patiënt werd hiervoor gecontroleerd door de huisarts. In de loop van de tijd was er een toename van uitvalsverschijnselen van de nervus facialis rechts. Hierop volgde doorverwijzing naar een kno-arts in een algemene praktijk, die behoudens de faci-alisuitval geen andere afwijkingen vond bij lichamelijk onderzoek.

DiagnostiekBij MRI-onderzoek werden geen afwijkingen gezien en de facialisparese werd afgedaan als ‘facialisparese e cau-sa ignota’. De patiënt werd voor de zekerheid regelmatig teruggezien. In verband met progressie van de uitvals-verschijnselen van de nervus facialis bezocht hij een half jaar later het facialisspreekuur in een universitair medisch centrum voor een second opinion. Op dat moment werd bij lichamelijk onderzoek een totale facialisparese aan de rechterzijde gezien, House-Brackmann graad VI (tab. 2). MRI-onderzoek toonde een kleine afwijking (9 x 5 x 7,5 mm) in de diepe kwab van de glandula parotidea rechts, met een nauwe relatie tot de nervus facialis (afb . 3). De laesie lag erg diep, waardoor bij echogeleide cytologische punctie geen weefsel kon worden verkregen. Chirurgische exploratie werd geadviseerd, maar werd uitgesteld in ver-band met een doorgemaakte pneumonie.

Casuïstiek

Graad Beschrijving Kenmerken

I Normaal Normale mimische functies in alle regio’s

II Lichte disfunctie Algemeen: geringe afwijkingen zichtbaar bij inspectie van dichtbij; mogelijk zeer geringe synkinesen

Rust: normale symmetrie en tonus

Beweging: voorhoofd: matige tot goede functie; oog: volledige sluiting bij minimale inspanning; mond:

geringe asymmetrie

III Matige disfunctie Algemeen: duidelijk maar geen ontsierend verschil tussen beide gezichtshelft en; waarneembare, maar geen

ernstige synkinesen, contractuur en/of hemifaciaal spasme


Beweging: voorhoofd: geringe tot matige beweging, oog: volledige sluiting bij inspanning; mond: geringe

afwijking bij maximale inspanning

IV Matige tot ernstige disfunctie Algemeen: duidelijke afwijking en/of ontsierende asymmetrie


Beweging: voorhoofd: geen beweging, oog: onvolledige sluiting; mond: asymmetrie bij maximale inspanning

V Ernstige disfunctie Algemeen: nauwelijks beweging waarneembaar

Rust: asymmetrie

Beweging: voorhoofd: geen, oog: onvolledige sluiting; mond: geringe beweging

VI Totale verlamming Geen beweging

Tabel 2. House-Brackmann-schaal (Bron: House en Brackmann, 1985).

Afb . 2. Histologisch onderzoek bij patiënt A. Doorsneden door fragment glandula

parotidea rechts met een onscherp begrensde tumorhaard. Het betreft een adeno-

carcinoom NOS.




Casuïstiek

BehandelingVier maanden later meldde de patiënt zich in een gespe-cialiseerd medisch centrum voor een derde mening. Bij lichamelijk onderzoek werd wederom een totale facialis-parese rechts gezien. Een panoramische röntgenopname, een thoraxröntgenopname en een echo van de hals toon-den geen afwijkingen. Een nieuw verricht MRI-onderzoek toonde een verhoogde aankleuring van het pars horizonta-lis van de nervus facialis rechts. De kleine afwijking in de parotis die werd gezien op eerder verricht MRI-onderzoek was nu niet meer te zien bij zowel op MRI- als PET/CT-onderzoek. Ondanks het ontbreken van klinische en radi-ologische afwijkingen werd op basis van pijnklachten in combinatie met uitval van de nervus facialis besloten tot chirurgische exploratie. Het mastoïd werd uitgeboord en de nervus facialis werd vrijgelegd, waarbij een verkalkte tumor werd aangetrof-fen die met een klinische marge kon worden uitgenomen (afb . 4). Omdat ook een deel van de zenuw werd uitgenomen, werd deze in dezelfde zitting gereconstrueerd door middel van een ‘jump’-anastomose tussen de ansa cervicalis van de nervus hypoglossus en de perifere nervus facialis stomp. Histopathologisch onderzoek toonde het beeld van een perineuraal groeiend grootcellig carcinoom (afb . 5). Op grond van aanvullend immunopatroon stonden zowel een metastase van een plaveiselcelcarcinoom dan wel een pri-mair speekselkliercarcinoom in de diff erentiële diagnose. Vervolgens werd de patiënt nabehandeld met postopera-tieve radiotherapie tot een maximale dosis van 70 Gy. De patiënt is inmiddels 1 jaar vrij van een recidief.

BeschouwingBij peri-auriculaire pijn, zwelling en/of uitval van de ner-vus facialis bestaat het diagnostisch traject doorgaans uit echografi e met een cytologische punctie en MRI-onder-zoek of eventueel PET/CT-onderzoek. Het verkrijgen van cytologisch of histologisch materiaal via echogeleide punc-tie is het meest waardevolle diagnostische onderzoek met een sensitiviteit tussen de 48-96% en specifi citeit tussen de 70-88% (Postema et al, 2004). Bij diepe kwab parotis-tumoren is het niet eenvoudig om materiaal te verkrijgen door middel van een echogeleide punctie en is daardoor vaker sprake van een fout-negatieve uitslag. Bij een hoge verdenking op een maligniteit op basis van de klinische verschijnselen, zonder duidelijke aanwijzingen hiervoor na beeldvormende diagnostiek en/of cytologische punctie, wordt aangeraden chirurgische exploratie te verrichten in een gespecialiseerd medisch centrum.

DiscussieBij patiënt A was sprake van persisterende chronische aan-gezichtspijn rond het oor zonder zenuwuitval of andere klinische verschijnselen. Exact dezelfde kenmerken wor-den gezien bij persisterende idiopathische faciale pijn (PIFP), een groep niet goed omlijnde en onverklaarbare pijnsyndromen in het aangezicht (Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten, 2013). Bij dit ziektebeeld is de

Afb . 3. MRI-onderzoek bij patiënt B. Intraglandulaire matig afgrensbare laesie

(9 x 5 x 7,5 mm) in de overgang van de opper vlakkige naar diepe kwab.

Afb . 4. Peroperatieve afb eelding van patiënt B met uitnemen van de tumor nabij de

nervus facialis. 1. Doorgenomen nervus facialis; 2. Glandula parotidea; 3. Musculus

digastricus; 4. Musculus sternocleidomastoideusb van de glandula parotidea rechts.

Afb . 5. Histologisch onderzoek van patiënt B. Perineurale groei van een grootcellig

carcinoom in de zenuwtakbundels van de nervus facialis.



man-vrouwratio 1:5 en spelen psychosociale oorzaken vaak een belangrijke rol. Bij patiënt A speelden in de voor-geschiedenis depressieve klachten en aspecifi eke rug-klachten (Koopman et al, 2009). De diagnose PIFP wordt gesteld wanneer andere oorzaken van faciale pijn zijn uit-gesloten of wanneer de pijn ondanks behandeling van een vermeende primaire oorzaak persisteert. De aanbevolen aanvullende onderzoeken bij peri-auriculaire pijn werden bij deze patiënt verricht. Op herhaaldelijk vervaardigde MRI-onderzoeken werden behalve reactieve kleine ‘lymfe-klieren’ geen afwijkingen gevonden als oorzaak voor de fa-ciale pijn. Op basis van cytologisch onderzoek kon ook geen diagnose worden gesteld. Diff erentieel diagnostisch werd niet aan een maligniteit gedacht en daarom werd een ex-pectatief beleid ingesteld. Omdat de pijnklachten persis-teerden werd pas enkele jaren later een exploratie verricht. Patiënt B kwam aanvankelijk met vage pijnklachten rondom het rechteroor naar de huisarts en de tandarts. Weken later trad naast deze pijn een perifere facialisparese op. Het feit dat deze patiënt, met in de voorgeschiedenis een verwijderd plaveiselcelcarcinoom van de schedelhuid, peri-auriculaire pijnklachten had in combinatie met een perifere facialisparese had moeten leiden tot een ‘niet-pluisgevoel’. Vervolgens bleek de facialisparese progressief te zijn, wat een maligniteit nog waarschijnlijker maakt (Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van tumoren van de grote speekselklieren, 2002). Op de eerste MRI-scan werden geen afwijkingen gezien die de klachten kon-


Casuïstiek

den verklaren. Desondanks had op basis van de anamnese van peri-auriculaire pijn en progressie van de aangezichts-verlamming chirurgische exploratie moeten worden ver-richt in plaats van een expectatief beleid met follow-up. Omdat met een cytologische punctie geen materiaal kon worden verkregen, was chirurgische exploratie de enige wijze waarop de juiste diagnose kon worden gesteld. Een pathologisch anatomisch onderzoek wees op een primair kwaadaardig proces van de glandula parotis waarbij een metastase van een plaveiselcelcarcinoom niet kan worden uitgesloten. Men kan zich afvragen of bij deze patiënt een totale parotidectomie had moeten worden verricht. Omdat het een zeer kleine tumor betrof (9 x 5 x 7,5 mm) is er per-operatief besloten om alleen de tumor te verwijderen en het operatiegebied adjuvant te bestralen. Dit heeft geresul-teerd in een ziektevrij beloop tot nu toe. Bij bovengenoemde patiënten bleek peri-auriculaire aangezichtspijn te berusten op een maligne tumor in de glandula parotidea. Ongeveer 20% van de tumoren in de parotis is maligne. De incidentie van maligne parotistumo-ren is in Nederland ongeveer 75 nieuwe patiënten per jaar (Visser et al, 1998). Meestal presenteert een parotistumor zich als een geleidelijk in omvang toenemende, gladde of grofk nobbelige, zwelling al dan niet gepaard gaand met uitval van de nervus facialis en peri-auriculaire pijn. Een grote variëteit aan maligne parotistumoren kan histopa-thologisch worden onderscheiden met meer dan 20 ver-schillende soorten (tab. 3) (Barnes et al, 2005). Vooral het adenoïd cysteus carcinoom is berucht om zijn perineurale groei. Aangezichtspijn ten gevolge van een maligniteit is zeldzaam en is juist meestal te wijten aan perineurale groei of compressie van omliggende structuren. Bij aange-zichtspijn zonder maligniteit als oorzaak worden intermit-terende aanvallen, wisselend in hevigheid en frequentie beschreven waarbij verbetering optreedt met medicamen-teuze behandeling. Aangezichtspijn op basis van een ma-ligniteit kan ook intermitterend van aard zijn, maar is bijna altijd langzaam progressief (Van Abel et al, 2014). Chirurgische excisie is de eerste keuze van behandeling bij maligne parotistumoren. Bij aangetoonde metastasen in de regionale lymfeklieren zal tevens een halsklierdissectie worden verricht. Bij tumoren die tegen de nervus facialis aan liggen, zal worden geprobeerd de nervus te sparen. In-dien dit niet mogelijk is, ten gevolge van infi ltratie van de tumor, kan de zenuw worden uitgenomen en een zenuwre-constructie worden uitgevoerd door middel van interpositie van een donorzenuwtransplantaat (Terhaard et al, 2006). Tevens bestaat de mogelijkheid een ‘jump-anastomose’ aan te leggen tussen de twaalfde hersenzenuw (nervus hypo-glossus) en de stomp van de nervus facialis. Deze ingreep leidt in 65% van de gevallen binnen een jaar tot herstel van de tonus en de symmetrie van het gelaat in rust. Specifi eke functie (oogsluiting of lachen) kan met behulp van mime-therapie verder worden gestimuleerd (Nederlandse Vereni-ging van Hoofdpijnpatiënten, 2013). Het advies is om bij patiënten onder de 80 jaar altijd een primaire reconstructie uit te voeren. Daarnaast worden, behoudens laaggradige

Acinuscelcarcinoom

Muco-epidermoïdcarcinoom

Adenoïd cysteus carcinoom

Polymorf laag-gradig adenocarcinoom

Epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom

Heldercellig carcinoom, niet anders omschreven

Basaalceladenocarcinoom

Talgkliercarcinoom

Talgklierlymfo-adenocarcinoom

Cysteus adenocarcinoom

Laaggradig cribriform adenoïd cysteus carcinoom

Mucineus adenocarcinoom

Oncocytair carcinoom

Speekselkliergang carcinoom

Adenocarcinoom, niet anders omschreven

Maligne myoepithelioom

Carcinoom in pleomorf adenoom

Carcinosarcoom

Metastase pleiomorf adenoom

Plaveiselcelcarcinoom

Kleincellig carcinoom

Grootcellig carcinoom

Lymfoepitheliaal carcinoom

Sialoblastoom

Tabel 3. Histologische classifi catie van maligne parotistumoren volgens de

WHO 2005 (Barnes et al, 2008).




Casuïstiek

maligne speekseltumoren (bijvoorbeeld acinuscelcarcino-men), alle maligne parotistumoren bij voorkeur nabehan-deld met radiotherapie van het primaire operatiegebied en de aanliggende halslevels (level Ib en level IIa/b). In de onderhavige casussen worden 2 patiënten met een aspecifi eke presentatie van een maligniteit van de glandula parotidea besproken. Bij beide patiënten was uni-laterale peri-auriculaire pijn het eerste symptoom en kon aanvullend onderzoek de diagnose niet duidelijk aanto-nen. De 2 casussen tonen aan dat bij twijfel over de oor-zaak van peri-auriculaire pijn het essentieel is om de patiënt vroegtijdig door te verwijzen naar een specialist. Wanneer de diagnose niet kan worden gesteld op basis van het diagnostisch onderzoek, maar er wel een duidelijk kli-nisch beeld is van peri-auriculaire pijn al dan niet gepaard met facialisuitval en/of zwelling, kan chirurgische explo-ratie geïndiceerd zijn.

Literatuur

* Abel K van, Starkman S, O’Reilly A, Price D. Craniofacial pain secon-

dary to occult head and neck tumors. Otolaryngology Head Neck Surg

2014; 150: 813-817.

* Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of

head and neck tumours. World Health Organization Classifi cation of

Tumours. Lyon: IARC, 2005.

* House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngology

Head Neck Surg 1985; 93: 146-147.

* Koopman JS, Dieleman JP, Huygen FJ, Mos M de, Martin CG, Sturken-

boom MC. Incidence of facial pain in the general population. Pain

2009; 147: 122-127.

* Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten. Multidisciplinaire

richtlijn Chronische aangezichtspijn. Amersfoort: Nederlandse Vereni-

ging van Hoofdpijnpatiënten, 2013.

* Postema RJ, Velthuysen ML van, Brekel MW van den, Balm AJ, Peterse JL.

Accuracy of fi ne-needle aspiration cytology of salivary gland lesions in

the Netherlands cancer institute. Head Neck 2004; 26: 418-424.

* Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van tumoren van de grote

speekselklieren; Nederlandse Werkgroep Hoofd-HalsTumoren. Versie:

1.1. Type: Regionale richtlijn IKNO; augustus 2002; 610. http://www.

oncoline.nl/uploaded/FILES/Grote%20speekselklieren/066hh.pdf

* Stegenga B, Vissink A, Bont LGM de, Spijkervet FKL. MKA-chirurgie

Handboek voor mondziekten, kaak- en aangezichtschirurgie. Assen:

Van Gorcum, 2013.

* Terhaard C, Lubsen H, Tan B, et al. Facial nerve function in carcinoma

of the parotid gland. Eur J Canc 2006; 42: 2744-2750.

* Visser O, Coebergh JWW, Otter R, Schouten LJ. Head and Neck tumours

in the Netherlands 1989 -1995. Utrecht: The Netherlands Cancer

Registry. Association for Comprehensive Cancer Centres, 1998.

Summary

Pain as the primary symptom of a malignant parotid tumour

The diff erential diagnosis of peri-auricular pain is comprehensive and ar-

riving at a correct diagnosis is not always easy, which may result in a delay

of treatment or even malpractice. Two patients presented themselves with

facial peri-auricular pain. Aft er a period of follow-up and control this pain

turned out to be related to a malignant tumor in the glandula parotidea.

These two cases show the importance for the dentist to refer patients with

peri-auricular pain, with or without concomitant facial nerve palsy, to a

specialist in a timely manner.

Bron

M.F. van der Kamp1, F.K.J. Leusink1, A. Al-Mamgani2, P.J.F.M. Lohuis1,

M.W.M. van den Brekel1

Uit de 1afdeling Hoofd-halsoncologie en -chirurgie en de 2 afdeling

Radiotherapie van het Nederlands Kanker Instituut-Het Antoni van

Leeuwenhoek in Amsterdam

Datum van acceptatie: 6 juni 2016

Adres: F.K.J Leusink, Het Antoni van Leeuwenhoek, Plesmanlaan 121,

1066 CX Amsterdam

[email protected]


pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

Documents