penyakit korteks adrenal

7/28/2019 Penyakit Korteks Adrenal

1/4

Penyakit korteks Adrenal

Glucocorticoid dan mineralcorticoid:

o Berperan melalui reseptor spesifiko Meregulasi respon fisiologis dari stress, tekanan darah, dan homeostasis elektrolit

Adrenal androgen precursor:o Diubah di gonad dan sel target perifer menjadi sex steroido Berperan melalui reseptor androgen dan estrogen

Penyakit korteks adrenalo Defisiensi hormone rusaknya hipofisis/ kelenjar adrenal akibat penyakit autoimun,

infeksi, infark, iatrogenic (operasi, obat supresi hormone)o Excess hormone neoplasia, peningkatan produksi ACTH oleh hipofisis/

neuroendocrine cell, nodul di adrenal

Anatomy & development of adrenal gland Berat: 6-11g Diatas ginjal Memiliki aliran supply darah sndiri vena suprarenal kanan langsung ke vena cava, vena

suprarenal kiri ke vena renalis kiri 7-9 minggu gestasi mulai produksi kortisol dan DHEA

Regulasi

Produksi dari glukokortikoid dan adrenal androgen diatur oleh axis HPA (Hypothalamic-Pituitary-Adrenal) Produksi dari mineralkortikoid diatur oleh system RAA (Renin-Angiotensin-aldosterone) Pelepasan CRH dan ACTH dipengaruhi oleh:

o Stress endogen/ eksogeno Irama sirkadian (peak level pada pagi hari dan low level pada sore hari)

Glukokortikoid excess di test dengan dexamethasone suppression test:o Dexametason (potent glukokortikoid) mensupresi CRH/ACTH sehingga mensupresi

sekresi kortisolo Jika excess kortisol akibat autonomous (primer di adrenal) dexa mempunyai efek

yang minimal (karena ACTH umumnya sudah disupresi)o Jika excess kortisol akibat hiperaktif pituitary (sekunder di hipofisis) dexa

menyebabkan supresi ACTH dalam dosis besaro Jika excess kortisol akibat ACTH ektopik dexametason sama sekali tidak efektif

Adrenal Cortex

Glucocorticoids Cortisol

Mineralcorticoids Aldosteron

Adrenal androgenprecursors

Dehydroepi-androsterone

DHEA


2/4

Glukokorticoid deficiency di test dengan ACTH stimulation of cortisol production(consytropin)

Adrenal insufficiency dengan Insulin Tolerance Test (ITT) : akan menyebabkan hipoglikemiadan menghasilkan strong strss signal untuk menginduksi pengeluaran CRH

CUSHINGS SYNDROME

Kumpulan gejala klinis akibat adanya kelebihan/ excess glukokortikoid secara kronis Etiologi:

a. ACTH dependent: pituitary corticotrope adenoma (Cushings disease) sekresi ektopik ACTH oleh tumor non-pituitary bronchial/ pancreatic

carcinoid tumor, small cell lung cancer, medullary thyroid carcinoma,pheochromocytoma, dll

b. ACTH independent: adrenocortical adenoma adrenocortical carcinoma PPNAD (Pigmented Nodular Adrenal Disease), AIMAH (independent

macronodular hyperplasia) ACTH- independent massive adrenal hyperplasia McCune Albright

c. Iatrogenik : adanya glukokortikoid eksogen yang berlebihan untuk mengobati gejalainflamasi)

Cushing s disease Cushings syndrome yang disebabkan oleh pituitary corticotrope

adenoma Jarang (10%) yang disebabkan oleh penyebab primer di kelenjar adrenal (kebanyakan adalahwanita)

Secara keseluruhan penggunaan glukokortikoid untuk kebutuhan medis (immunosupresidan penyakit inflamasi) merupakan penyebab tersering Cushings Syndrome

Manifestasi klinis: (glukokortikoid efeknya ke multiple physiologic system)o Gluconeogenesiso Lipolysiso Katabolisme proteino Efek mineralocorticoid: hipertensi diastolic, hipokalemi, edemao

Supresi gonadotropin: bisa menjadi hipogonadism, amenorrhea, penurunan TSH.o GEJALA UMUM:

Obesitas Diabetes Hipertensi diastolic Hirsutism Depresi/ ansietas (kadang psikosis, dan paranoid)

o Gejala lain: kulit rapuh, memar, striae gelap, proximal myopathy, deep veinthrombosis, pulmonary embolism

o Gejala khas ectopic ACTH syndrome hiperpigmentasi jari, luka di kulit yang sering

mengalami gesekan (dikarenakan ACTH yang tinggi meningkatkan POMC menghasilkan melanosit yang banyak)o Long term effects: cardiovascular disease, osteoporosis dengan fraktur vertebral


3/4

Diagnosis:o Ekslusi adanya glukokortikoid eksogeno Cek gejala manifestasi umum dari Cushings o Lab test:

Peningkatan ekskresi urin dengan bebas kortisol selama 24 jam (dalam 3 kalipengambilan)

Kegagalan supresi kortisol pada pagi hari stelah pemberian dexametason padamalam hari Klo gagal supresi total: ACTH-independent (ektopik/ adrenal tumor) Klo gagal supresi


4/4

o Untuk defisiensi glukokortikoid akibat pengaruh eksogen (obat2an): gejala sama kykadrenal deficiency tapi jika obat2an dihentikan secara mendadak, akan timbul gejalacushingoid

o 2 tipe :1. Chronic:

Gejala non spesifik: lemah, loss of appetite,dll

Primary adrenal insufficiency: ada hiperpigmentasi (karena ACTHberlebih) Secondary adrenal insufficiency: alabaster-like paleness skin (krn lack of

ACTH secretion) Hiponatremia Hyperkalemia TSH meningkat sedang

2. Akut: Lebih banyak pada primary adrenal insufficiency (karena penurunan

sekresi glukokortikoid dan mineralkortikoid)

Postural hypotension Hypovolemic shock Acute abdomen: tenderness, nausea, vomit, fever Neurologic: penurunan respon kesadaran sampai koma Bisa ditriger dengan stimulasi stress, operasi dll supaya glukokortikoid

meningkat Diagnosis:

o Gejala klinis dari insufisiensi adrenalo Short cosyntropin test (ACTH simulation) cortisol

penyakit korteks adrenal

Documents