Penyakit hirschsprung

Penyakit hirschsprung Oleh:Dodi Maulana, S. Ked04054821517092Dhilah Juas Ainun, S. Ked 04084821517066

ReferatPembimbing:dr. Sindu Saksono, Sp.B, Sp.BA

PENDAHULUANPertama kali dilaporkan Frederick Ruysch (1691) Harald Hirschsprung (1886) : megakolon kongenital tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon abnormalitas gerak1:5000 kelahiran hidupLaki-laki>perempuan (4:1)

TINJAUAN PUSTAKADefinisikelainan kongenital yang ditandai dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis Meissner dan Auerbach pada rektum dan kolon, dimulai dari anus dan meluas ke arah proksimal dari dinding usus.

insidensi1:5000 kelahiran hidupLaki-laki > perempuan Resiko tinggi riwayat keluarga dengan hirschsprung & penderita Down Syndrome Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.

Anatomi Anorektal2/3 bagian distal rektum di rongga pelvis & terfiksir1/3 proksimal di rongga abdomen & mobilMemiliki 3 buah valvulaSpinkter ani (eksternal & internal) mengatur pengeluaran fesesAnatomi Anorektal cont.....

Rektum dan saluran anal (anal canal).

Anatomi Anorektal cont.....Muskulus spinkter ani externa: pandangan sisi perineumSpincter ani interna dipersarafi oleh 2 nervusSimpatis (n. Hypogastricus) kontraksiParasimpatis (n. Splanknikus) relaksasiSpinkter externa n. PundendalisSistem saraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Anatomi Anorektal cont.....

Anatomi Anorektal cont.....Pleksus autonomik intrinsik pada ususEtiologiSecara umum 2 teoriTeori kegagalan migrasi sel krista neuralTeori Hostile Environment & ImunologisdiagnosisAnamnesis Keterlambatan pengeluaran mekonium yang pertama, biasanya keluar >24 jam Muntah berwarna hijau Obstipasi masa neonatus Riwayat keluarga Pemeriksaan FisikRT ujung jari terjepit lumen dan terdapat feses yang menyemprot.Distensi abdomen

Diagnosis cont....

Pemeriksaan PenunjangRadiologiBNOBarium Enema Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi;Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

LabCBC count WBC (enterocolitis)

Diagnosis cont....Anorektal Manometrifungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rektum dilebarkan dengan balon. Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang

Diagnosis cont....

Rectal Biopsigold standard Suction khusus morbiditas minimalDaerah yang diambil : 2 cm diatas linea dentate Dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik.

Diagnosis cont....

Pemeriksaan biopsy rectal menunjukkan hipertropi saraf di submucosa (a)dan myenteric (b) plexusDiagnosis bandingObstruksi mekanikMeconium plug syndromeNeonatal small left colon syndromeMalrotation with volvulusIncarcerated herniaJejunoileal atresiaColonic atresiaIntestinal duplicationIntussusceptionNEC

Obstruksi fungsionalSepsisIntracranial hemorrhageHypothyroidismMaternal drug ingestion or addictionAdrenal hemorrhageHypermagnesemiaHypokalemia

tatalaksanaNon bedahDekompresi Rectal TubeAntibitotik untuk profilaksisRehidrasiBedah Tahap pertama: kolostomi pada neonatus, Tahap kedua: operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Prinsip penanganan: Menentukan lokasi dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik Reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum

Pull trough (4 pendekatan)Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion tarik keanus

Metode duhamel Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. Stapler kemudian dimasukkan melalui anus.

Prodedur sovepemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner

Prossedur RehbeinDeep anterior resection, dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge) Jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Businasi rutin pasca operasi.

komplikasiKomplikasi umum berupa: Enterokolitis kebocoran anastomosis striktura anastomosis obstruksi usus abses pelvis infeksi luka operasi

KESIMPULANKelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meissners pada kolon. Karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Dalam diagnosis penyakit hirschprung dikenal istilah trias klinis, yaitu keterlambatan mekonium, muntah hijau, dan ditensi abdomen.Definitif hirschprung ada 4 metode yaitu metode Swenson, Duhamel, Soave, dan Rehbein.Prognosis baik apabila penanganan cepat dan tepat.