patologia e biologia molecular do cÂncer renal

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PATOLOGIA e BIOLOGIA MOLECULAR do CÂNCER RENAL. Marilia Germanos de Castro. Tumores de células renais Adenoma Papilífero Oncocitoma Carcinoma de células renais variante Células Claras Carcinoma Multilocular Cístico Carcinoma Papilífero de células renais - PowerPoint PPT Presentation

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  • PATOLOGIA e BIOLOGIA MOLECULAR do CNCER RENAL

    Marilia Germanos de Castro

  • CLASSIFICAAO HISTOLGICA DOS TUMORES DO RIM OMS/2004Tumores de clulas renaisAdenoma PapilferoOncocitomaCarcinoma de clulas renais variante Clulas ClarasCarcinoma Multilocular CsticoCarcinoma Papilfero de clulas renaisCarcinoma de clulas renais variante CromfoboCarcinoma de Ductos Coletores (Bellini)Carcinoma medular do rimCarcinoma associado translocao Xp11Carcinoma associado ao neuroblastomaCarcinoma tubular mucinoso e de clulas fusiformesCarcinoma renal no classificado

    Tumores MetanfricosTumores NefroblsticosTumores MesenquimaisTumores Mistos Epiteliais e MesenquimaisTumores NeuroendcrinosTumores Hematopoiticos e LinfidesTumores de Clulas GerminativasTumores MetastticosEble J.N et al : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. IARC Press: Lyon 2004

  • L. Cheng et al Human Pathology (2009) 40, 1029.

  • Carcinoma de clulas renaisTumores que se originam do epitlio dos tbulos renais

    Epidemiologia:2% de todos os tu 90% tu renais dos adultos12 tu 17 tu 2 a 3 / 1 Pases desenvolvidosBrasil7 a 10 casos / 100.000hab / ano reas industrializadas

  • Carcinoma de clulas renaisEtiologiaTabaco - 40% nos Exposio carcingenos:arsnico risco 30%Obesidade risco Ca 2x maior no obeso (IMC 29 kg/m) x normalaumenta em 50% no sobrepeso (IMC 25-30 kg/m)Europa CA relacionados excesso pesoHipertensoHistria familiarDieta

  • Carcinoma de clulas renaisSinais e SintomasTrade clssica: HematriaDor lombar ou flancoMassa palpvel

    40% pacientes trade sintomas sistmicosperda pesodor abdominalanorexiafebrealt. laboratoriais

  • Carcinoma de clulas renaisImagemAchado incidental (50%)

  • CARCINOMA DE CLULAS CLARAS75% CCR

    Epidemiologia2 a 4H / 1M50 a 60 anos

    Alteraes Genticasdelees 3p 3p25-26 (mesmo locus da d. VHL)3p21-223p13-14 (mesmo ponto translocao Ca renal familial)

  • CARCINOMA DE CLULAS CLARASCa Espordicos maioriaCa familiais snd. Ca hereditrios

    Raramente multicntrico ou bilateral ( 5%)exceto sndromes de cncer hereditrio Sndrome de von Hippel-Lindau (VHL)Translocao do cromossomo 3 constitucional

  • CARCINOMA DE CLULAS CLARASSndrome de von Hippel-Lindau (VHL)D. autossmica dominanteCaractersticas: hemangioblastomas capilares SNC e retinacarcinoma de clulas claras do rim e cistos renaisfeocromocitomatu pancretico cistos e neuroendcrinostu ouvido internoMutao do gene supressor tumoral VHL localizado no cromossomo 3p25-26pVHL regula ciclo celular e angiognese

  • Carcinoma de clulas clarasDeleo do cromossomo 3p 70 a 90% - 3p12-14 - 3p21 - 3p25 - VHL

    Inativao VHL 100% ca familial 60% ca espordico

    pVHL regula ciclo celular e angiognese

    L. Cheng et al Human Pathology (2009) 40, 1029

  • Motzer and Bukowski J Clin Oncol 24:5601-5608. 2006

  • GRADUAO DOS CCRGRADUAO DE FUHRMAN4 GRAUSTAMANHO E FORMA NUCLEARNUCLOLOSDISTRIBUIO CROMATINA

    FATOR PROGNSTICO IMPORTANTE

  • GRADUAO1

    2

    3

    4

  • Prognstico

  • EstadiamentoSistema TNMT1 tumor 7 cm T1a 4 cmT1b 4 cm 7 cm T2 tumor 7 cm limitado ao rimT3 T3a tu invade adrenal, gordura perirrenal ou do seio renalT3b tu com extenso macro veia renal ou cava abaixo do diafragmaT3c tu invade veia cava acima do diafragmaT4 Tumor invade alm da Gerota

  • CCR - tratamentoNefrectomia parcial tu < 4,0cmpassvel de resseco

    Nefrectomia radical

  • CCR metstases

  • Bhanu K. Vakkalanka and Brian I. Rini Current Opinionin Urology 2008, 18:481487

  • TUMORES DA INFNCIANEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS) 1/8000 crianas = 2 a 4 anos 5 grupo + freq. TU infncia2 TU + freq. Abdominal

    Quadro Clnico Massa abdominal palpvelDor abdominal, hematria, hipertenso, AA ruptura

  • NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)Macroscopia: Tumor nico7% multicntrico5% bilateral

    Microscopia: componente epitelial componente mesenquimalcomponente blastematosoanaplasia (5% dos tu)

  • NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)

  • NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)SIOP ( Society of Pediatric Oncology)QT antes da ciriurgia

    COG (Childrens Oncology Group)Cirurgia primeiro

    Estadiamento:I Limitado ao rim II Tumor infiltra alm do rim mas completamente ressecadoIII Tumor residual abdominal macro ou microscpico, inclusive linfonodosIV Metstase hematognica ou em linfonodos extra abdominaisV Tu bilateral

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