paladar hendido y atresia esofagica
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UNIVERSIDAD DE SONORAUNIVERSIDAD DE SONORADivisión de Ciencias Biológicas de la SaludDivisión de Ciencias Biológicas de la Salud
Departamento de EnfermeríaDepartamento de Enfermería
PATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTEPATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE“Labio y paladar hendido y Atresia Esofágica”“Labio y paladar hendido y Atresia Esofágica”
DR. Jesús Contreras SotoDR. Jesús Contreras Soto
Equipo # 8Equipo # 8
Integrantes: Integrantes: Arturo Leonel Soto Molina.Arturo Leonel Soto Molina.
Flora García Valenzuela.Flora García Valenzuela.Rosa Soto BencomoRosa Soto Bencomo
Labio leporino y paladar Labio leporino y paladar hendidohendido
• La malformación congénita de labio hendido, es también mal llamada labio leporino como sinónimo de labio de liebre, por el parecido de esta deformación al labio de los lepóridos: familia de los mamíferos roedores que comprende las liebres y los conejos.
• La causa de estas malformaciones es una falta de unión de las estructuras embrionarias de la cara.
• La fusión de los procesos palatinos se fusionan alrededor de un mes después. La falta de esta fusión ocasiona el labio leporino y paladar hendido.
• La frecuencia del paladar hendido o del labio de uno entre 800 individuos.
Labio leporinoLabio leporino• Frecuencia y patología: es una de las
anormalidades congénitas mas frecuentes. Es mas común en los niños que en las niñas.
• El defecto se debe a una fusión incompleta del proceso central, con uno o ambos procesos laterales de los cuales se forma el área que rodea el maxilar superior, el labio y la nariz .
Se denomina labio leporino Se denomina labio leporino o fisura labial:o fisura labial:
EFECTO CONGENITOEs una hendidura o separación en
el labio superior.
SE ORIGINAPor el crecimiento descompensado
de los dos lados del labio.
EN EL PRIMER TRIMESTRE
DEL EMBARAZO
Constituye el 15 % de las malformaciones congénitas.
SE ACOMPAÑAGeneralmente del paladar
hendido.
• Si la fisura es unilateral se encuentra generalmente debajo de unas de las narinas; si es bilateral debajo de ambas narinas.
• El labio leporino incompleto es solamente un poco mas que una muesca del borde coloreado del labio, pero puede extenderse hasta las narinas.
CLASIFICACION DE MILLARD
Labio leporino cicatricial Labio leporino unilateral (completo e
incompleto) Labio leporino bilateral (completo e
incompleto) Labio leporino central (forma
inusual, agenesia total del prolabio).
tipostipos
Factores de RiesgoFactores de Riesgo• Agente: no hay un agente especifico
que ocasione en forma aislada el L y/o PH. Hay algunos teratógenos como el virus de la rubéola, la talidomida y las radiaciones ionizantes que ocasionan múltiples malformaciones entre las que pueden estar presentes las fisuras de labio y paladar.
• Huésped: la transmisión hereditaria en los pacientes con L y/o PH donde intervienen varios genes y condiciones ambientales no bien definidas, con excepción de aquellos que presentan fosetas en el labio inferior y que constituyen el SX de van Der. Woude.
• Ambiente: es muy difícil de presisar su influencia.
ETIOLOGIA: Es “hereditario multifactorial” Las madres con un hijo afecto tienen 2 ó
3 veces >riesgo de tener otro hijo malformado
Factores ambientales: incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc.
La edad de los padres se ha relacionado con mayor índice de afectación, particularmente la edad del padre.
Prevención PrimariaPrevención Primaria• Promoción de la salud: control del
embarazo. Evitar exposiciones a posibles agentes teratógenos.
• Protección especifica: el consejo genético es importante, tendiente a disminuir la incidencia de estas patologías.
Periodo patogénicoPeriodo patogénico• Etapa subclínica: el defecto de la
coalescencia de las membranas faciales y la ausencia de la mesodermizacion del muro epitelial. La fisura palatina se explica por la falta de fusión en la parte media de los repliegues palatinos en la fase de formación del paladar secundario.
• Etapa clínica: las fisuras pueden ser unilaterales o bilaterales o incompletas o completas, y las del paladar prealveolares, alveolares, postalveolares.
Prevención secundariaPrevención secundaria• Diagnostico precoz y tratamiento
oportuno.• Limitación del daño.
Prevención terciariaPrevención terciaria• Rehabilitación: relacionado íntimamente
con la limitación del daño; problemas que surjan durante la evolución del tratamiento de los pacientes con L y/o PH son evaluados por los servicios de; cirugía, pediatría, ortopedia maxilar, ortodoncia, foniatría, odontología, otorrinolaringología , psiquiatría, genética, radiología y trabajo social.
Niveles de atenciónNiveles de atención• Primario y secundario: establecen
los diagnósticos e indican medidas iniciales para su manejo, que incluyen la alimentación y la posición, haciendo una investigación clínica tratando de encontrar otras malformaciones derivar oportunamente.
TratamientoTratamiento
Intervención quirúrgica
De 3 a 4 intervenciones
Se realiza entre los 3 y 9 meses de edad
El paladar hendido se cierra generalmente durante el
primer año de vida
complicacionescomplicaciones
• Infecciones de oído recurrentes • Pérdida de la audición • Caries dentales • Desplazamiento de los dientes • Deficiencias en el lenguaje • Deformidades en los labios • Deformidades nasales
IntroducciónIntroducción
• Las malformaciones esofágicas (atresias) constituyen una de las emergencias pediátrico quirúrgicas del RN y en potencia capaces de ser corregidas.
Atresia de esófagoAtresia de esófago• Consiste en la interrupción de la
continuidad del esófago y la traquea a diferentes niveles, cuyas manifestaciones principales son:
• Tos• Disnea• Salivación abundante y
espumosa por la boca y nariz. No existe forma de prevenirlas
• Diagnostico es fácil• La frecuencia es de 1 X 1500 RN
vivos
TiposTipos
FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO
• Agente: se desconoce del porque de esta anormalidad embriológica.
• Huésped: hay cierta predominancia del sexo masculino sobre el femenino, mayor frecuencia en prematuros.
• Ambiente: el matroambiente como el macroambiente no son determinantes; se ha observado una mayor frecuencia en defectos placentarios y en exposición a agentes físicos, químicos, y sociales; no existe un agente especifico.
PREVENCION PRIMARIA
Promoción de la salud
Protección especifica
Mientras no se Conozca el agenteEspecifico, la gestación deberá
transcurrir en condiciones optimas
No es posible realizarla
Periodo patogénicoPeriodo patogénico• Etapa subclínica: se conoce que esta
anomalía obedece a una alteración en la conformación por diferenciación del esófago y la traquea entre la 3ª. Y 6ª semanas de vida extrauterinas.
Signos y síntomasSignos y síntomas
• Polihidramnios 85% de los casos• insuficiencia respiratoria• SX de dificultad respiratoria• Elevación de los hemidiafragmas• Neumonitis química
Prevención secundariaPrevención secundaria• Exploración por el medico de la
permeabilidad esofágica.
• La instalación de neumonitis química, debe ser comprobado radiologicamente mediante la instalación, en el fondo del saco proximal del esófago.
• Se observara, tamaño y forma del área cardiaca así como el grado en que los pulmones se encuentran afectados.
• La revisión integra del paciente en búsqueda de anomalías asociadas como la de VATER.
• El manejo medico de en las fases preoperatoria, transoperatorias y postoperatorias.
• Antibióticos generalmente penicilina a la dosis de 50000 U/Kg./d; igualmente se administrara vitamina K a la dosis de 1mg IM y dosis única
• Se practica una gastrostomia local.
Niveles de atenciónNiveles de atención• Primaria: el medico general deberá describir la
patógenia y, ante la sospecha clínica, corroborar el diagnostico, iniciar los lineamientos terapéuticos y canalizar al paciente a instituciones especializada.
• Secundaria: el pediatra deberá evaluar de manera integral e iniciar el manejo medico preoperatorio así como abordar en caso en forma conjunta con el cirujano pediatra.
• terciaria: planificara y llevara el tratamiento quirúrgico, ya sea en etapas o en un solo tiempo.
ManifestacionesManifestaciones• Neumonía del lóbulo superior
derecho• Crisis de tos• Cianosis• Shock después de los alimentos• Exceso de secreciones orofaringeas• Abdomen deprimido• Insuficiencia respiratoria severa.
Factores de mortalidad de Factores de mortalidad de AEAE
• Madre diabética• Parto prematuro• Antecedentes de anemia• Parto distócico• Prematuras• Neumonías• Sufrimiento fetal y parto séptico• Hipoglucemia e hiponatremia
¡¡¡Gracias por su atención!!!¡¡¡Gracias por su atención!!!