LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

Juan Alexander GarcíaDiego Andrés Gómez Carlos Augusto GómezPedro Alexander Guerrero Laura L. Hernandez J.Elena María Jaimes

EMBRIOLOGÍA DE CARA

• INICIA EL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO A LA 4 SEMANA• EL APARATO BRAQUIAL ES EL ENCARGADO DE DAR EL ORIGEN A LA CARA, COMPUESTO POR

ARCOS BRAQUIALES, SURCOS BRAQUIALES, MEMBRANAS FARÍNGEAS, MEMBRANAS BRAQUIALES. • PRIMER ARCO BRAQUIAL: ORIGEN A MAXILA, PREMAXILA, HUESO CIGOMÁTICO, Y PARTE DEL

HUESO TEMPORAL. MÚSCULOS DE LA MASTICACIÓN.• SEGUNDO ARCO BRAQUIAL: MUSCULO ESTILOHIODEO, MUSCULO DEL ESTRIBO, VIENTRE

POSTERIOR DEL DIGASTRICO Y EL AURICULAR. • TERCER ARCO BRAQUIAL: MÚSCULOS INERVADOS POR EL FACIAL Y EL HIODES• CUARTO Y SEXTO: DAN ORIGEN A LOS CARTÍLAGOS DE LA LARINGE.

EMBRIOLOGÍA DE CARA

• PRIMERA BOLSA FARÍNGEA: ORIGEN A LA CAVIDAD DE OÍDO MEDIO, TROMPA DE EUSTAQUIO, Y BOLSA FARINGOTIMPANICA.

• SEGUNDA BOLSA FARÍNGEA: AMÍGDALAS PALATINAS. • TERCERA BOLSA FARÍNGEA: PARATIROIDES Y AL TIMO.• CUARTA Y QUINTA BOLSA: GLANDULAS PARATIROIDES SUPERIORES • HENDIDURAS FARÍNGEAS: CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.

EMBRIOLOGÍA DE CARA

• NARIZ: SE ORIGINA DE LA PLACODAS NASALES EN DONDE SE FORMA LOS ORIFICIOS NASALES.

• LABIO SUPERIOR: SE FORMA A PARTIR DE LAS PROMINENCIAS NASALES Y LAS PROMINENCIAS MAXILARES

• PALADAR: SE ORIGINA DE TRES PRIMORDIOS, LOS PROCESOS PALATINOS LATERALES, PROCESO PALATINO MEDIAL Y Y PROCESO PALATINO POSTERIOR.

DEFINICIÓN• LABIO LEPORINO: defecto congénito que

puede ser uni o bilateral y consiste en una hendidura o separación en el labio superior entre la boca y la nariz. se origina por falta de fusión o fusión incompleta de los procesos maxilares y naso medial del embrión.

• los defectos de cierre orofaciales pueden ser clasificados anatómicamente como aquellos que afectan al paladar secundario (paladar blando y duro), denominados paladar hendido aislado,

.

• PALADAR HENDIDO: Defecto congénito que ocurre por falla de la unión de las prominencias palatinas laterales con la prominencia palatina media o frontonasal, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal

• y aquellos que afectan al paladar primario y se acompañan de defectos de cierre del labio, acompañados o no de paladar hendido.

EPIDEMIOLOGIA

• Labio fisurado con o sin paladar hendido ocurre en 1:1000 nacidos

• Paladar hendido ocurre en aproximadamente 1:2500 nacidos

• Asociación entre labio leporino y el paladar hendido o fisura palatina en alrededor del 75% de los casos

• Labio leporino (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino. 60 a el 80% de los labios leporinos con o sin fisura palatina

• el paladar hendido es más común en el sexo femenino

ETIOPATOGENIA• LABIO LEPORINO: - 35 días post-concepción. fisura unilateral lado izquierdo - lateral nasal - mediano nasal - maxilar• PALADAR HENDIDO: - 56-58 días post-concepción. - fusión primaria procesos palatinos.• ETIOLOGÍA: - factores genéticos - ambientales - medicamentos - alcohol, cigarrillo, obesidad - deficiencia de folato

FACTORES GENÉTICOS• Defectos de proliferación.

• Defecto de la matriz extracelular

• Defectos de diferenciación

• Factores de regulación del interferir.

• Molécula de adhesión celular

MEDICAMENTOS

• fenitoina• valproato sodico• metrotexato• corticoesteroides.• ondansetrón?

ALCOHOL, CIGARRILLO, OBESIDAD

• TABAQUISMO: teratogénesis por hipoxia y cadmio

• ALCOHOL: mas de cinco bebidas por de fluidez de membrana celular y reducción de semana(alteración actividad enzimática)

• OBESIDAD MATERNA

ASOCIACIÓN ENTRE EL PALADAR PRIMARIO Y EL SECUNDARIO:

CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLEGRAVEDAD DE LA DISMORFOSIS:

FORMAS LEVES1. maxilar normal o subnormal: parte media de la bóveda no está

interrumpida. 2. tejidos de buena calidad (marcas topográficas claras y precisas en la

mucosa y la piel) y moderadamente desplazados.

• PI 1: fisura labial unilateral, que divide más o menos el labio

• PI 2: fisura labioalveolar unilateral, que corta más o menos la arcada alveolar

• PII 1: fisuras del velo

• combinación de estas clases

FORMAS GRAVES

1. división del maxilar en dos fragmentos desiguales y desplazados.2. los tejidos con calidad defectuosa y con desplazamiento importante cuya corrección

no devuelve función completa y creara cicatriz (a diferencia de las formas leves)3. bilateralidad de las lesiones (incluso leves)

CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE

• PI 3: fisura labioalveolar unilateral que deforma la arcada alveolar

• PII 2: fisura palatina total que deforma la bóveda palatina ósea

• PI 3 + PII 2: fisura labio-palatina total unilateral

• todas las formas bilaterales.

CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN Y STARA 1958

Se basa en nociones embriológicas y sitúa las lesiones en el espacio bucal (topografía) y en la etapa de gestación (cronología).cada cuadrante representa la estructura anatómica a diagnosticar.

SE INCLUYEN MODIFICACIONES EN CADA CLASE QUE ABARCAN LAS RELACIONESvómer y paladar durorotación y protrusión del premaxilar fisuras submucosascicatrices congénitas del labio

• GRUPO 1: paladar primario.• GRUPO 2: paladar secundario.• GRUPO 3: asociación entre el paladar primario y el paladar secundario.

• divide el paladar duro en fisuras completas e incompletas utilizando dos cajas

• paladar blando y úvula se ilustran con una tercera caja

• las ramas de la y que representan el paladar primario y los labios

• dos cimas triangulares: representan los umbrales nasales, flechas que indican la dirección de la deflexión del paladar duro en las fisuras completas

• dos círculos cuantifican la protrusión del premaxilar y la calificación velofaríngea

TRATAMIENTO • Cirugía y un abordaje integral de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples

complicaciones que pudieran presentarse.

cirugía maxilofacial y cirugía plástica departamento dental: -estomatología -prótesis -ortodoncia -periodoncia foniatría psicología otorrinolaringología genética médica radiología trabajo social y fotografía clínica

• paciente debe estar en buen estado de salud sin infección

• la lactancia materna materna disminuye un 25 % el riesgo de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con biberón

• importante señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía.

CIRUGÍA • la placa palatina neonatal acción ortopédica directa

• prepara al lactante para la cirugía mediante el acercamiento o alejamiento de los bordes.

• le da a las crestas alveolares un contorno armonioso y reduce la deformación de la pared nasal.

• la placa consta de un apéndice posterior que obtura una parte de la fisura del velo.

• la parte blanda cubre el conjunto de las superficies y se adapta de forma precisa. esta facilita el aumento progresivo de la dimensión transversal del maxilar. la porción rígida que hace las veces de matriz que cubre las láminas palatinas y las crestas alveolares permite la estabilización de los segmentos en los sentidos transversal y anteroposterior.

• después de unos quince días de llevarla puesta, se induce el alineamiento de los segmentos palatinos creando cámaras de expansión que moldean la resina en regiones bien definidas cada 4 a 6 semanas

ORTOPEDICAS

Se aplica un tratamiento ortopédico para corregir los desplazamientos severos de los fragmentos maxilares en las fisuras unilaterales y bilaterales totales.

Gato y argolla de compensación

Aparto ortopedico nasolabial

Placa activa con argolla

APARATO FIJO DE LATHMAN

• Tratar de obtener reposicionamiento de la base de las aletas nasales para facilitar la reparación sin tensión de los tejidos sobre una plataforma ósea estable, una migración

ósea en el interior de la fisura alveolar que evita recurrir

* Placas palatinas en el lactante portador de una fisura labiomaxilar transplante óseo alveolar secundario y por último, desea recrear una estética facial precoz