Ao del Centenario de Machu Picchu para el Mundo

MONOGRAFIALabio Leporino

FACUTAD DE MEDICINA HUMANA Y CIENCIAS DE LA SALUD ESTOMATOLOGIAALUMNO: Jess Percy Neyra Guerrero. DOCENTE : Diana Karina Bobadilla Mechan

DEDICATORIAEsta monografa va dedicada a mis queridos padres, ya que gracias a sus esfuerzos y dedicacin me hacen salir cada da adelante, siempre con una mirada triunfadora dispuesto a realizar mis metas.

AGRADECIMIENTOAgradezco primeramente a Dios el autor de la vida, por darme la inteligencia y sabidura necesaria para poder realizar esta monografa, tambin a mis padres y amigos, ya que fueron para m una fuente de mucha ayuda. Gracias a todas las personas que estuvieron apoyndome en este trabajo.

PRLOGOCada uno de nosotros ha tenido un labio leporino y un paladar hendido en los primeros meses del desarrollo en el vientre de la madre. El paladar hendido es una hendidura o apertura en el paladar superior. El labio leporino y el paladar hendido pueden presentarse simultneamente pero tambin pueden ocurrir por separado. La boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y el labio superior normalmente se unen. Cuando esta unin no ocurre, el nio tiene un labio leporino y/o paladar hendido. Casi 1 de cada 600 bebe tiene un labio leporino. El labio y/o el paladar afectado puede repararse mediante ciruga a edad temprana, el beb tiene que tener por lo menos 10 meses y pesar 5 Kilos. Despus, se reparan el labio leporino y el paladar hendido, uniendo los tejidos que no hicieron fusin antes del nacimiento del beb. Antes de corregir la anormalidad con ciruga, se puede usar una prtesis, o paladar artificial, para cerrar la abertura en el paladar hendido, y as posibilitarle al beb a alimentarse del pecho de su madre y hacer los sonidos que son los comienzos del habla. Los nios con esta enfermedad suelen padecer de ms infecciones del odo, debidas al desarrollo incompleto del paladar. Los nios con labio leporino deben estar bajo supervisin constante de un especialista en garganta, nariz y odo, para evitar daos permanentes al odo debido a infecciones crnicas. La prdida de la audicin puede ocasionar problemas de aprendizaje en cuanto al desarrollo del habla. El nio con paladar hendido debe examinarse a temprana edad para practicarle ciruga reconstructiva. La voz de stos tiene una cualidad nasal pero despus de la ciruga puede someterse a una terapia para:y y y

El desarrollo del lenguaje. La articulacin (pronunciacin correcta de vocales y consonantes). El balance de resonancia (calidad del tono de voz).

Los nios con labio leporino y/o paladar hendido deben llevarse a un odonto-pediatra lo ms pronto posible para asegurarse que las mandbulas del nio son de la forma y tamao correcto, corregir la posicin de cada diente, y mantener una buena higiene oral dental.

I. INTRODUCCINEl labio leporino es una malformacin relativamente frecuente, siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos. El sexo masculino se encuentra ms afectado, en una relacin de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformacin ms frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que la asociacin ms frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina. Actualmente se acepta la teora de la interrupcin de la migracin mesodrmica; o bien, no lleg en cantidad suficiente para conformar la boca y los procesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de fusionarse al proceso frontonasal, causando hendidura labial o labiopalatina (Stark). La ciruga del labio hendido es uno de los mayores retos en la ciruga plstica; combina una tcnica depurada con la eleccin de la tcnica segn la experiencia del cirujano, pero en general debe evitarse las tcnicas que introducen tejidos laterales en la lnea media, puesto que invariablemente producirn labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy evidentes, prefirindose realizar el cierre en tres planos. En todos los casos y mientras llega la fecha de la intervencin, es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo, sobre todo acerca del calendario de intervenciones y la forma de alimentacin, que en la mayor parte de los casos puede ser con tetinas normales.

II. MARCO TERICO4.1 DEFINICIONES. 4.1.1. LABIO LEPORINO. El labio leporino es una anomala en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado de anomala del labio puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio), hasta grave (gran abertura desde el labio hasta la nariz). El labio leporino recibe distintos nombres segn su ubicacin y el grado de compromiso del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. En cambio, una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Mientras que una hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateral completa (2). 4.1.2. PALADAR HENDIDO. El paladar hendido se presenta cuando el techo de la boca no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Esta hendidura puede comprometer cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo tambin llega a incluir el labio. Debido a que es una anomala que se presenta dentro de la boca, el paladar hendido no es tan evidente como el labio

leporino. Puede ser la nica anomala que padece el nio o estar asociada con el labio leporino u otros sndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia tambin han padecido esta anomala congnita (2). Las hendiduras de labio superior y de paladar son frecuentes. Las anomalas se clasifican normalmente segn criterios de desarrollo, siendo la fosa incisiva una marca distintiva de referencia. El labio leporino y paladar hendido son especialmente notables debido a que originan un aspecto facial anmalo y defectos en el habla (6). 4.2 EMBRIOGENIA. Para comprender la produccin de estas deformidades congnitas, es importante conocer la embriognesis normal de la cara. El centro topogrfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rpidamente adoptando una morfologa en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formacin de la porcin medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anterior del paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porcin lateral maxilar. En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la lnea media, acercndose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porcin inferior del proceso frontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados. En la sptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en la lnea media. Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos, medialmente hacia arriba. En la regin anterior, una zona triangular correspondiente al premaxilar y proveniente del proceso nasomedial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une. Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se completa la separacin entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral. Se han postulado dos teoras que tratan de explicar la formacin de las hendiduras faciales: o La primera, considerada como clsica: Propone la existencia de un error en la fusin de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como mecanismos patognicos un retardo o restriccin de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto. Waarbrick sugiri que las clulas epiteliales deben desaparecer y, si esto no ocurre, aunque los extremos de dos procesos se unan, el mesodermo subyacente no puede fusionarse, causando una hendidura; interrupciones parciales originaran fisuras incompletas. Este mecanismo ha sido aceptado como causante del paladar hendido. o La segunda teora o de la penetracin mesodrmica: Fue propuesta inicialmente por Stark, quien sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que el centro de la cara est formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo,

y si esta migracin no ocurre, la dbil pared ectodrmica se rompe y origina una hendidura. Si la migracin de estas clulas no se lleva a cabo, la penetracin mesodrmica no ocurre y se produce una hendidura facial, cuya extensin es inversamente proporcional a la cantidad de mesodermo existente. As, cualquier factor que altere la proliferacin o diferenciacin tanto del mesnquima como de las clulas neuroectodrmicas de la cresta neural ser capaz de causar una hendidura facial (1). La hendidura labial resulta de un error, en grados variables, en la unin de los procesos nasomedial y nasolateral. El paladar hendido asociado es secundario a la alteracin del desarrollo del labio. El cierre palatino es impedido por la lengua, que, a su vez, se encuentra obstaculizada por el gran proceso mediano, o prolabio, y es producido por el exceso de crecimiento compensatorio de la hendidura labial. Por ello, el paladar hendido ocurre ms frecuentemente en casos de hendidura labial bilateral que cuando dicha hendidura es unilateral. Para analizar los diversos factores etiolgicos que causan hendiduras labiales, palatinas o ambas, es necesario considerar por separado el labio hendido con paladar hendido asociado o sin l y el paladar hendido aislado, ya que existen diferencias significativas entre ambos. Cada etapa del desarrollo de los procesos faciales est programada en forma temporal y secuencial, genticamente determinada. Dada la variabilidad en el espectro clnico de estas alteraciones, se infiere que se trata de genes menores que actan por accin aditiva, constituyendo lo que se denomina herenciapolignica o continua. La heredabilidad es tanto mayor cuanto ms extensa sea la lesin, lo cual ha sido corroborado en animales de experimentacin. 4.3 ETIOLOGA. En innumerables estudios clnicos, los factores etiolgicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin l, no se pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como de tipo "hereditario multifactorial" dependiente de mltiples genes menores con tendencia familiar establecida, sin seguir ningn patrn mendeliano en el 90% de los casos. Estos representan el resultado de interacciones complejas entre un nmero variable de genes menores y factores ambientales, por lo general desconocidos. Dichos genes predisponentes, cuya accin y nmero son difcilmente identificables, actan segn la teora de la predisposicin gentica (poligenia). Los criterios para interpretar este tipo de herencia son: o La frecuencia de la malformacin gentica vara en las diferentes poblaciones de acuerdo con su carga gentica propia. o La malformacin es ms frecuente en los parientes de los sujetos afectados, cuanta ms rara es en la poblacin general. o Existe una gran gama clnica de variedad de estas malformaciones. o El riesgo de presentar una malformacin un familiar es mayor cuanto ms grave es la malformacin y aumenta a medida que lo hace el nmero de sujetos afectado de la familia. Las madres que hayan tenido un hijo afecto tienen 2 3 veces mayor riesgo de tener otro hijo malformado. o El coeficiente de consanguinidad media de la familia de los individuos afectados es superior al de la poblacin general.

o Existe predisposicin en cuanto al sexo; es ms frecuente hallarse afectados los varones en el labio y paladar hendido, mientras corresponde a la mujer el presentar con ms frecuencia el paladar hendido. o Determinadas malformaciones tienen una predisposicin estacional. En el restante 10% de los casos, el factor puede ser determinado con relativa seguridad. En estas categoras entran algunos sndromes con aberraciones cromosmicas que se asocian al labio hendido. Estos son: o Dentro de los factores ambientales se incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc. o Dentro de los sindrmicos (slo un 3% de las fisuras palatinas forman parte de un sndromes): Se incluyen las trisomas del 13 y 21. Sndrome de Waardenburg (sordera, hipoplasia del ala nasal, piebaldismo, heterocroma del iris, telecanto) de carcterautosmico dominante. Sndrome de Van Der Woude (labio hendido bilateral con paladar hendido y quistes o trayectos fistulosos en el labio inferior) con carcter autosmico dominante. Las malformaciones asociadas a labio y paladar hendido son ms frecuentes faciales y/o locales, frente a las sistmicas (esquelticas, cardiovasculares, etc.). La edad de los progenitores se ha relacionado con mayor ndice de afectacin, y dentro de ellos particularmente la edad del padre (1). 4.4 EPIDEMIOLOGA. Segn las estimaciones, la frecuencia del labio hendido, con paladar hendido o sin l, vara de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos (valor medio de 1/1000). Las variantes de este margen se deben a diferentes condiciones raciales y geogrficas (1). o La fisura del labio y paladar se producen 1/1300. o La fisura del labio por s sola 1/1000. o La fisura del paladar por s sola 1/2500. Incidencia: o La forma de presentacin, es ms frecuente la afectacin del labio con o sin afectacin palatina que el paladar exclusivamente: 21% de labio leporino aislado. 33% de fisura palatina aislada. 46% de ambas malformaciones congnitas simultaneas. o Es ms frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo es el afectado. El labio leporino bilateral se asocia con ms frecuencia a paladar hendido, mayor relacin con la herencia y sdes. malformativos que el labio leporino unilateral. o Es ms frecuente la afectacin del labio en el hombre, frente a la presentacin palatina exclusiva ms frecuente en las mujeres.

o Relacin al sexo: del 60-80% de los afectados son varones (relacin de 7:3). o Lado afecto el lado izquierdo sobre todo en varones. Cuando es bilateral se asocia a fisura palatina en el 86% y cuando es unilateral, la asociacin es del 68%. o La edad de los padres: Al parecer es la edad paterna la que interviene. o Incidencia estacional: Mayor incidencia en los meses de enero y febrero. o Orden de nacimiento: no es significativo. 4.5 ANATOMA EN EL LABIO LEPORINO. Las descripciones de los elementos anatmicos fueron realizadas correctamente por Millard: 4.4.1. LABIO LEPORINO UNILATERAL. La premaxila se rota hacia arriba y se proyecta. El septum nasal se desva hacia el lado no fisurado, quedando la narina del lado fisurado ensanchada y la otra comprimida. El labio contiene en el lado no fisurado musculatura normal que tracciona y contribuye a la distorsin labial; en el lado fisurado se inserta en el borde de la fisura y a lo largo de ella. La columela se encuentra acortada y acompaa a la desviacin septal. El filtrum est acortado. El ala nasal del lado fisurado est aplanada e hipertrofiada y su porcin externa est implantada ms baja, debido a la distorsin de la musculatura. Las dos narinas estn obstruidas: la del lado no fisurado en su porcin anterior y la del lado fisurado en la porcin posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separacin de los cartlagos alares. El suelo nasal est ensanchado. 4.4.2. LABIO LEPORINO BILATERAL. En esencia se encuentran alteraciones similares. La premaxila se encuentra protruida destruyendo el rea de la columela, de forma que el labio arranca directamente de la punta nasal. El hueso alveolar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el vmer. El labio en su porcin central se llama prolabio. Se encuentra evertido y muestra una gran hipoplasia regional. La porcin central no contiene msculo, salvo pequeos haces. La columela est muy acortada pareciendo clnicamente ausente; pero no anatmicamente. 4.4.3. MUSCULATURA. El msculo orbicular labial contiene dos porciones: Profunda: Actividad esfnter que funciona coordinadamente con la orofaringe. Superficial: Moviliza los labios durante el habla y tiene funcin en la expresin facial. Se ha estudiado el desarrollo de ambas porciones en el labio fisurado, encontrndose un retraso en el desarrollo, una distribucin asimtrica e insercin anormal. Las fibras de la porcin profunda no se anclan en el bermelln, sino que, simplemente, se interrumpen de forma que piel y bermelln se van adelgazando a cada lado de la fisura. En los labios leporinos completos la porcin superficial se desva como una banda hacia el ala nasal por su lado lateral, contribuyendo a la deformidad nasal. 4.4.4. APORTE SANGUNEO. La fisura interrumpe las anastomosis normales entre la arteria labial superior, la arteria etmoidal anterior, la arteria septal posterior y la arteria palatina. En el labio leporino bilateral completo, el

aporte sanguneo del prolabio se debe a la arteria septal posterior, por ello puede liberarse de la espina nasal sin otras complicaciones. De los datos anatmicos descritos se deducen algunos requisitos en el tratamiento del labio leporino: La necesidad de conservar toda la longitud de la lnea cutneo-mucosa, con el fin de obtener un labio de longitud normal. Es preciso dar al labio una altura adecuada en la parte fisurada similar a la del labio sano. Hay que reconstruir, no slo la porcin cutnea y mucosa del labio, sino, de forma esencial, la musculatura labial. 4.4.5. DESARROLLO FACIAL EN EL LABIO LEPORINO. Se encuentran marcadas diferencias si lo comparamos con la poblacin normal, afectndose tanto las reas orofaciales implicadas en la fisura como el resto. Slo se encuentran implicados, en principio, las rbitas y la mandbula. A veces, se aprecia hipertelorismo en los nios fisurados. El desarrollo intratero est determinado por las inserciones musculares anmalas que existen en los fisurados. 4.4.5.1. El desarrollo de la facies normal: La maxila se desarrolla por aposicin sea. Un factor determinante en el desarrollo es la oclusin. 4.4.5.2. Fisura completa unilateral: Las medidas faciales anteroposteriores son prcticamente normales, mientras que el maxilar del lado sano se encuentra desplazado por varias causas: o Traccin lateral de los msculos de labio y mejilla. oPresin lingual anormal. o Presin del septo nasal que se desva al lado no fisurado. o La nariz se desva hacia el lado no fisurado, excepto la base alar (lado fisurado) que est ensanchada por la fisura. 4.4.5.3. Fisura completa bilateral: La premaxila est soportada por el septum nasal; la protrusin lingual hace asimtrica la fisura desplazando la premaxila lateral y la porcin posterior de los maxilares tambin puede desplazarse lateralmente de forma similar a las fisuras unilaterales. 4.4.5.4. Otras fisuras: Se aplican los mismos principios de ensanchamiento maxilar y deformidad nasal, alar y septal segn el lugar de la fisura. El desarrollo general de los nios con fisura se ve marcado por un retraso de la edad sea. Hay un retraso estatural y un retraso en la pubertad. Se piensa que ello es debido a la dificultad de alimentacin y a la ciruga. Al final se produce un perfil ms o menos convexo con apariencia de prognatismo mandibular, debido a la retraccin maxilar, dando lugar a maloclusin. La reconstruccin labial estabiliza las tracciones sobre la maxila, el septo nasal y las estructurasdentoalveolares. 4.6 CLASIFICACIN DEL LABIO Y PALADAR HENDIDOS. Son conocidas varias clasificaciones del labio leporino con paladar fisurado o sin l. Generalmente, un labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Pueden ocurrir tambin fisuras del proceso alveolar y

del paladar primario y/o secundario. No se hace la reparacin simultnea de un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una cantidad de razones; los momentos ptimos son diferentes y la morbilidad y mortalidad aumentan a causa de la posible obstruccin de las vas areas y de la prdida de sangre. Cada labio fisurado es distinto, pero en trminos generales, esta malformacin puede dividirse en (segn la clasificacin de Millard o Byrd): o Labio leporino cicatricial o forma larvada. o Labio leporino unilateral. Proviene de la falta de fusin de la prominencia maxilar en el lado afectado con las prominencias nasales mediales. Esto es consecuencia de la falta de unin de las masas mesenquimatosas y del mesnquima para proliferar y alisar el epitelio suprayacente. Se forma as un surco labial persistente. Asimismo, el epitelio del surco labial se estira y los tejidos del suelo del surco persistente se rompen, lo que hace que el labio se divida en partes medial y lateral. En ocasiones, un puente de tejido, la banda de Simonart, une las porciones del labio leporino incompleto (Figuras 1). (6) o Labio leporino bilateral. Procede de un fallo del acercamiento y unin de las masas mesenquimatosas de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales fusionadas. El epitelio de ambos surcos labiales se estira y se rompe. En los casos bilaterales, los defectos pueden ser diferentes, con grados variables de malformacin en cada lado. Cuando hay una hendidura bilateral completa del labio y parte alveolar del maxilar superior, el segmento intermaxilar cuelga libremente y se proyecta hacia delante. Estos defectos son especialmente deformantes, ya que comportan una perdida de la continuidad del msculo orbicular labial que cierra la boca y frunce los labios, como sucede al silbar (Figura 2). (6) o Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del Pro labio). La hendidura media del labio superior constituye un defecto muy raro, debido a una diferencia mesenquimatosas, que origina un fallo parcial o completo de la fusin de las prominencias nasales mediales para formar el segmento intermaxilar. Este tipo de hendidura es una caracterstica clsica del sndrome de Mohr, transmitido como un rasgo autosmico recesivo. La hendidura media del labio inferior es tambin rara y se debe a la falta de fusin completa de las masas mesenquimatosas en las prominencias mandibulares y de aislamiento de la hendidura embrionaria situada en ellas. (6) Las formas unilateral o bilateral pueden ser: Incompleto. Completo. Es el grado mximo de hendidura de cualquier tipo; por ejemplo, una hendidura completa del paladar posterior es una anomala en la cual la hendidura se extiende a travs del paladar blando y en sentido anterior hasta la fosa incisiva. La caracterstica clave para distinguir entre hendiduras anteriores y posteriores radica en la fosa incisiva. Ambos tipos de anomalas son distintos desde el punto de vista embriolgico. (6) Por lo tanto el labio leporino bilateral podr ser la combinacin de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura palatina suele asociarse con ms frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar fisurado suele ser secundario a la alteracin del desarrollo del labio). Existen dos grupos principales de labio leporino y paladar hendido:

o Hendiduras que afectan el labio superior y la parte anterior del maxilar superior, con o sin afectacin de parte del resto del paladar duro o blando. o Hendiduras que afectan al paladar duro y blando. Las hendiduras anteriores incluyen el labio leporino, con o sin hendidura de la parte alveolar del maxilar superior. Una hendidura anterior completa es aquella en la cual la hendidura se extiende a travs del labio y la parte alveolar del maxilar superior, separando las partes anterior y posterior del paladar. Las hendiduras son un defecto del mesnquima en las prominencias maxilares y segmento intermaxilar. Las hendiduras posteriores incluyen hendiduras del paladar secundario o posterior que se extienden a travs del paladar blando y duro hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior. Este grupo de anomalas se debe al desarrollo defectuoso del paladar secundario y proceden de alteraciones del crecimiento de las prolongaciones palatinas laterales que obstaculizan su migracin y fusin medial. Las hendiduras que afectan el labio superior, con o sin paladar hendido, aparecen aproximadamente en uno de cada 1000 nacimientos; sin embargo, su frecuencia en gran medida en diferentes grupos tnicos; entre el 60% y 80% de los nios afectado son varones. Las hendiduras abarcan desde pequeas escotaduras del borde bermelln del labio hasta malformaciones grandes que se extienden hacia el suelo de las narinas y a travs de la parte alveolar del maxilar superior. El labio leporino puede ser unilateral o bilateral. 4.7 TRATAMIENTO DEL LABIO Y PALADAR HENDIDOS. 4.8.1 Tratamiento Primario. Consiste en la reconstruccin del labio y el paladar en dos o ms intervenciones quirrgicas separadas (3). 4.8.2 Tratamiento Secundario. Es definido como, las medidas teraputicas, quirrgicas y no quirrgicas, que se efectan despus de haber practicado cierre labial y palatino (3). 4.8 MOMENTO QUIRRGICO DEL LABIO Y PALADAR HENDIDOS. Las intervenciones quirrgicas para la correccin del paladar hendido son procedimientos electivos y el paciente debe estar en buen estado de salud, libre de cualquier infeccin. La palatorrafia del paladar fisurado tiene como objetivo darle una anatoma correcta para que se puedan llevar a cabo las funciones de fonacin, masticacin y deglucin en forma correcta lo mas pronto posible (4). La ortopedia precoz del maxilar fue iniciada en Londres por Mc Neil en el ao 1954 cuando dise una placa ortopdica de dos aletas articulares que presionan los hemipaladares para corregir los segmentos maxilares. Mostr la alineacin prequirrgica temprana del arco superior en lactantes y tambin influy en el crecimiento a nivel de las apfisis palatinas disminuyendo el ancho de la hendidura del paladar duro, gracias al contacto de la placa que gua y estimula el crecimiento. En la actualidad la mayora de las fisuras palatinas se corrigen quirrgicamente en nios cuyas edades estn entre 18 meses a 3 aos, con un promedio de 2 aos, para evitar que adquieran hbitos no deseados de lenguaje y evitar la otitis media.

Es muy importante tener en cuenta que estos pacientes deben tener un seguimiento y control para darles un tratamiento ortopdico y ortodncico post-quirrgico, porque necesitan expansores palatinos para poder estimular y guiar el desarrollo correcto del maxilar superior. (4) TRATAMIENTO QUIRRGICO DEL PALADAR HENDIDO UNILATERAL. Hace aproximadamente doscientos aos comenz el tratamiento quirrgico del paladar fisurado, el cual ha venido mejorando hasta nuestros das. En 1826 Dieffenbach en Alemania, describi y utiliz un colgajo de doble pedculo, cada uno irrigado por las arterias palatina anterior y posterior de cada lado. En 1861 Von Langenbeck utiliz tambin el periosteo en el colgajo para obtener mejor irrigacin, consiguiendo mejores resultados. La tcnica se puede hacer en dos tiempos; primero, desprendiendo los colgajos mucoperisticos y se movilizan hacia la lnea media para hacer el cierre, practicndose incisiones laterales de relajacin que cicatrizan rpidamente por segunda intencin. En el segundo tiempo se hace el cierre del paladar blando, se practican incisiones para separar la mucosa nasal y exponer la capa muscular. (4) A continuacin, se hacen las incisiones laterales de relajacin, se cierra la mucosa nasal y se fractura el gancho de la apfisis pterigoides para movilizar el tendn del periestafilino externo. Luego se procede a hacer el cierre de la mucosa nasal, capa muscular y mucosa bucal. Figura N 2. La finalidad de practicar la tcnica en dos tiempos con un intervalo de tres meses, radica en tratar de minimizar la cicatriz contrctil que tiende a desplazar el paladar blando hacia delante. En la actualidad los cirujanos prefieren operar en un solo tiempo y contrarrestar la retraccin de la cicatriz con ortopedia funcional de los maxilares. Passavant, en 1862 estudi el funcionamiento velofarngeo y trat la falta de longitud del paladar blando, diseando varias tcnicas; llam la atencin y descubri el abultamiento que se forma en la pared posterior de la faringe a nivel del Atlas, durante la fonacin y deglucin. Con el transcurrir de los aos, se ha denominado "Rodete o protuberancia de Passavant". En 1922 Vctor Veaudi una contribucin muy importante en la ciruga del paladar al descubrir el efecto negativo de la cicatriz contrctil en la superficie nasal de los colgajos no tapizados con mucosa. Para corregir esto tom colgajos de mucosa nasal adyacente y del vmer, para cubrir las superficies cruentas y de esta manera reducir el acortamiento que se produce durante la cicatrizacin. Figura N 3 Dorrance observ que las reconstrucciones quedaban an cortas y en 1925 describi su tcnica para alargar y relajar el paladar blando. La haca en dos tiempos, primero colocaba un injerto de piel en la superficie cruenta del colgajo mucoperistico y varias semanas despus levantaba el colgajo de nuevo y terminaba la operacin. Brown, varios aos despus obtuvo el alargamiento sin seccionar las arterias palatinas. En 1928 Wardill describi una tcnica para el cierre mediante colgajos mucoperisticos en forma "v - y" que producen un alargamiento suficiente. Para obtener un mejor cierre velofarngeo, realiz una incisin horizontal en la pared posterior de la faringe, la cual cerrada verticalmente produce un aumento de la protuberancia de Passavant, disminuyendo la luz de la faringe. Figura N 4 Kemper hizo una modificacin en la tcnica de Wardill, la cual consiste en extirpar un pequeo trozo del borde seo posterior, por detrs de los vasos palatinos que permite a las inserciones musculares ir hacia atrs.

En pacientes que no han mostrado mejora, despus de ser evaluados por un foniatra o terapista de lenguaje que determine la incapacidad del paladar blando con respecto a su longitud y contractilidad, se les puede ayudar con una tcnica que consiste en unir un colgajo de la pared farngea posterior al paladar blando, para tirar de ste hacia arriba y atrs y as producir el cierre velofarngeo. Figura N 6 Existe otra tcnica utilizada en estos casos, cuya denominacin es el mtodo "San Venero Roselli", que consiste en evaluar el caso y concluir en que la tcnica de Wardill no ser suficiente para alargar el paladar, entonces se prolongan las incisiones posteriores ms all de la vula, siguiendo el pilar posterior de la amgdala. (4) A travs del espacio Ernst se despegan las paredes laterales y posteriores de la faringe; por la incisin retroalveolar y por detrs del gancho de la apfisis pterigoides se introduce verticalmente una tijera Metzenbaum, con diseccin roma, haciendo real el espacio de Ernst hasta llegar hasta la aponeurosis prevertebral. Se introduce una gasa montada en una pinza hemosttica por el tnel y se realiza la diseccin para movilizar todo el msculo constrictor de la faringe, para elevar la pared posterior de la misma. Esta maniobra se repite en el lado opuesto y las disecciones se comunican entre s. Figura N7. Leonard Furlow, en el ao 1985, durante el encuentro anual de la Asociacin Americana de Cirujanos Plsticos celebrado en Colorado (E.U.A.), present una tcnica que llam mucho la atencin, la cual consiste en utilizar una doble "z" plastia opuesta, facilitando estas la diseccin y reposicin de los msculos del paladar. Se construye una hamaca para alargar el paladar blando sin tomar tejidos del paladar duro. Esta tcnica es recomendable en el cierre de hendiduras del paladar blando. Figura N 8. (4)

III. CONCLUSIONES El labio leporino es una anomala en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El labio leporino recibe distintos nombres segn su ubicacin y el grado de compromiso del labio. El paladar hendido se presenta cuando el techo de la boca no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Las hendiduras de labio superior y de paladar son frecuentes; siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos. El sexo masculino se encuentra ms afectado. Se han postulado dos teoras que tratan de explicar la formacin de las hendiduras faciales: La primera; propone la existencia de un error en la fusin de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como mecanismos patognicos un retardo o restriccin de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto. La segunda teora o de la penetracin mesodrmica; sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que el centro de la cara est formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo, y si esta migracin no ocurre, la dbil pared ectodrmica se rompe y origina una hendidura.

Los factores etiolgicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin l, no se pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como de tipo "hereditario multifactorial". Es ms frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo es el afectado. Es ms frecuente la afectacin del labio en el hombre, frente a la presentacin palatina exclusiva ms frecuente en las mujeres. Labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. El tratamiento frente al paladar y labios hendidos; puede ser, primario y secundario. Las intervenciones quirrgicas para la correccin del paladar hendido son procedimientos electivos y el paciente debe estar en buen estado de salud, libre de cualquier infeccin.

IV.BIBLIOGRAFA documentos/20manual/2023.html www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_craniofacial_sp/cleft.cfm A.J. C. Huffstadt. 1981. Malformaciones Congnitas. Volumen 4. editorial El Manual Moderno. S. A. Mxico. D. F. www.actaodontologica.com/ediciones/2002/3/paladar_hendido.asp Langman; Sadler, T. W. 2004. Embriologa Mdica con Orientacin Clnica. Novena Edicin. Editorial mdica Panamericana. Buenos Aires. Argentina. Moore, Keith; Persaud, T. V. N. 2004. 7 edicin. Editorial Elsevier Espaa. S. A. Madrid. Espaa.

V. ANEXOSFIGURA 1.

FIGURA 2.

FIGURA 3.

Fuente: Ciruga Bucal de H. Archer FIGURA 4.

1. Colgajo de mucosa del Vomer, 2. Colgajo de mucosa palatina Fuente:Tratado de Ciruga Bucal de G. Kruger FIGURA 5.

Fuente:Ciruga Bucal de H. Archer FIGURA 6.

1.Paladar blando, 2. Colgajo de mucosa farngea de base superior

3. Paladar seo FIGURA 7.

1.Incisiones 2.Sutura. FIGURA 8.

1.Paladar hendido 2.Incisiones 3.Sutura.