otras patologías hematológicas (hemocitológicas)
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ALTERACIONESALTERACIONES
• CUANTITATIVASCUANTITATIVAS-Alteración en el Nº de Neutrófilos -Alteración en el Nº de Neutrófilos
• CUALITATIVAS CUALITATIVAS - Con anomalías morfológicas- Con anomalías morfológicas
- Sin anomalías morfológicas - Sin anomalías morfológicas
CUANTITATIVASCUANTITATIVAS
- - DISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOSDISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS
- Valor normal: 2,2 a 7 x 10- Valor normal: 2,2 a 7 x 1099 N / litro (50-80 %) N / litro (50-80 %)
- Neutropenia: - Neutropenia: < 2,2 < 2,2 x 10x 1099 N / litro N / litro
- Neutropenia severa: < 0,5 - Neutropenia severa: < 0,5 x 10x 1099 N / litro N / litro..
- AUMENTO EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS- AUMENTO EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS
- Neutrofila: > 7,0 - Neutrofila: > 7,0 x 10x 1099 N / litro N / litro
CUALITATIVASCUALITATIVASCon anomalías morfológicasCon anomalías morfológicas
ANOMALÍAS NUCLEARESANOMALÍAS NUCLEARES- Hiposegmentación Hiposegmentación -Adquirida: Pseudo-Pelger (SMD-LA--Adquirida: Pseudo-Pelger (SMD-LA-
LMC)LMC) -Hereditaria:Anomalía de Pelger--Hereditaria:Anomalía de Pelger-
HuetHuet- Hipersegmentación- Hipersegmentación -Adquirida: Anemia Megaloblástica-Adquirida: Anemia Megaloblástica -Hereditaria:Anomalía de Undritz-Hereditaria:Anomalía de Undritz..
ANOMALÍAS CITOPLASMÁTICASANOMALÍAS CITOPLASMÁTICAS - - Granulación gruesaGranulación gruesa - Cuerpos de Dohle- Cuerpos de Dohle - Anomalía de: May Hegglin- Anomalía de: May Hegglin - Anomalía de: Alder - Reilly- Anomalía de: Alder - Reilly - Sindrome de Chediak - Higashi- Sindrome de Chediak - Higashi
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• Con alteración Con alteración morfológica morfológica nuclearnuclear
• Pelger – HuetPelger – Huet
a y b : Heterocigotasa y b : Heterocigotas
c : Homocigota c : Homocigota
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• Con alteración Con alteración morfológica morfológica nuclearnuclear
-- HipersegmentaciónHipersegmentación
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• CON ALTERACIÓN CON ALTERACIÓN MORFOLÓGICA MORFOLÓGICA CITOPLASMÁTICACITOPLASMÁTICA
- Granulación gruesa- Granulación gruesa
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• Con alteración Con alteración morfológica morfológica citoplasmáticacitoplasmática
- Cuerpo de Dohle:Cuerpo de Dohle: Inclusiones basófilas de Inclusiones basófilas de
RNA desnaturalizadoRNA desnaturalizado
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• Con alteraciones Con alteraciones morfológicas morfológicas citoplasmáticascitoplasmáticas
- May-HegglinMay-Hegglin
Inclusiones basófilas similares Inclusiones basófilas similares a C. Dohle, acompañadas de a C. Dohle, acompañadas de
trombocitopenia y Plaquetastrombocitopenia y Plaquetas gigantes, sin anormalidad gigantes, sin anormalidad
clínicaclínica
CUALITATIVASCUALITATIVAS
• Con alteración Con alteración morfológica morfológica citoplasmáticacitoplasmática
• Alder-ReillyAlder-Reilly Gránulos densos similares Gránulos densos similares
a los del Basófilo. Se a los del Basófilo. Se observan en todos los observan en todos los leucocitos y precursores.leucocitos y precursores.
Sín anomalías clínicasSín anomalías clínicas..
CUALITATIVASCUALITATIVAS• Con alteraciones Con alteraciones
morfológicas y morfológicas y funcionalesfuncionales
- - Chediak-HigashiChediak-HigashiGránulos gigantes en el Gránulos gigantes en el
citoplasmacitoplasmade todos los leucocitos y susde todos los leucocitos y susprecursoresprecursoresa)Promielocito, b) a)Promielocito, b)
Promonocito Promonocito c) Neutrófilo, d) M. Eosinófilo, c) Neutrófilo, d) M. Eosinófilo, e)y f) Monocitos g) Linfocitoe)y f) Monocitos g) LinfocitoMala evolución. Cursan con Mala evolución. Cursan con
alteraciones funcionales y alteraciones funcionales y neutropenia.neutropenia.
PROCESOS ONCOHEMATOLOGICOSPROCESOS ONCOHEMATOLOGICOS
• LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS
• SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOSSINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Leucemia Mieloide CrónicaLeucemia Mieloide Crónica
• SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSSINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
Leucemia Linfática CrónicaLeucemia Linfática Crónica
• LINFOMASLINFOMAS
• MIELOMASMIELOMAS
Leucemias AgudasLeucemias Agudas
LMAguda
72% Blastos en Sp
LMAguda
72% Blastos en SpLLAguda Tipo L1LLAguda Tipo L1
Leucemia AgudaLeucemia Aguda
Leucemia Mieloide AgudaLeucemia Mieloide Aguda
Clasificación - MorfologíaClasificación - Morfología
CitoquímicaCitoquímica
Clasificación por IdentificaciónClasificación por Identificación
de línea - Inmunofenotipode línea - Inmunofenotipo
Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía
citogenética y molecularcitogenética y molecular
Leucemia Mieloide AgudaLeucemia Mieloide Aguda
Clasificación - MorfologíaClasificación - Morfología
CitoquímicaCitoquímica
Clasificación por IdentificaciónClasificación por Identificación
de línea - Inmunofenotipode línea - Inmunofenotipo
Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía
citogenética y molecularcitogenética y molecular
Leucemia Linfoide AgudaLeucemia Linfoide Aguda
Clasificación – MorfologíaClasificación – Morfología
Clasificación por Fenotipo aClasificación por Fenotipo a
precursores B o Tprecursores B o T
Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía
citogenética y molecularcitogenética y molecular
Leucemia Linfoide AgudaLeucemia Linfoide Aguda
Clasificación – MorfologíaClasificación – Morfología
Clasificación por Fenotipo aClasificación por Fenotipo a
precursores B o Tprecursores B o T
Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía
citogenética y molecularcitogenética y molecular
Leucemias Mieloides AgudasLeucemias Mieloides Agudas
LM mínima diferenciaciónFenotipo Mieloide
Citoquímica NegativaRto. de leucocitos: Normal
LM mínima diferenciaciónFenotipo Mieloide
Citoquímica NegativaRto. de leucocitos: Normal
Met APAAP MPO +Met APAAP MPO +
Leucemias Mieloides AgudasLeucemias Mieloides Agudas
LM3 con maduraciónt (15; 17)
Gen: PML 1/RARProteína: Receptor hormonal nuclear
LM3 con maduraciónt (15; 17)
Gen: PML 1/RARProteína: Receptor hormonal nuclear
MPO positivaMPO positiva
Leucemias Mieloides de Línea MonocíticaEritroide y Megacariocítica
Leucemias Mieloides de Línea MonocíticaEritroide y Megacariocítica
LM5
Niños t (8; 16)Gen: MOZ
Coactivadores de latranscripción
LM5
Niños t (8; 16)Gen: MOZ
Coactivadores de latranscripción
LM5 esterasas +LM5 esterasas +
M6 Fenotipo eritroide de Cariotipos complejosM6 Fenotipo eritroide de Cariotipos complejos
M7 Fenotipo megacariocítico - 7; anomalías del cromosoma 5M7 Fenotipo megacariocítico - 7; anomalías del cromosoma 5
Erythroleukaemia (AML-M6)Erythroleukaemia (AML-M6)
Megakaryoblastic leukaemia (AML-M7)
Megakaryoblastic leukaemia (AML-M7)
Leucemias AgudasLeucemias Agudas
LMAguda
72% Blastos en Sp
LMAguda
72% Blastos en SpLLAguda Tipo L1LLAguda Tipo L1
Leucemias Linfoblásticas (LLA)Leucemias Linfoblásticas (LLA)
Tipo 1HepatomegaliaEsplenomegalia
Tipo 1HepatomegaliaEsplenomegalia
Tipo 2Linfoadenopatías
Tipo 2Linfoadenopatías
Fenotipo TCD3+ APAAPFenotipo T
CD3+ APAAP
Leucemias Linfoblásticas (LLA)Leucemias Linfoblásticas (LLA)
PAS +PAS +Tipo 3Tipo 3
LL1 > niños; LDH > 400 U/L
LL2 > adultos
Leucocitosis: variable
Trombocitopenia variable
LL1 > niños; LDH > 400 U/L
LL2 > adultos
Leucocitosis: variable
Trombocitopenia variable
Leucemia mieloide Leucemia mieloide crónicacrónica
85% Phi+
10%Phi- BCR-ABL+
85% Phi+
10%Phi- BCR-ABL+
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICALEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
LMC en Fase CrónicaLMC en Fase Crónica
Factores de mal PronósticoFactores de mal Pronóstico LMC Ph+LMC Ph+
edad avanzadaedad avanzada
tamaño del bazotamaño del bazo
Trombocitosis > 700.000/mlTrombocitosis > 700.000/ml
% de Blastos en Sp% de Blastos en Sp
AnemiaAnemia
Factores de mal PronósticoFactores de mal Pronóstico LMC Ph+LMC Ph+
edad avanzadaedad avanzada
tamaño del bazotamaño del bazo
Trombocitosis > 700.000/mlTrombocitosis > 700.000/ml
% de Blastos en Sp% de Blastos en Sp
AnemiaAnemia
LMC fase aceleradaLMC fase acelerada
Leucemia Linfática CrónicaLeucemia Linfática Crónica
Clasificación RAI
Estadio 0: Linfocitosis > 5x109/l y > 40% en MO
Fenotipo B: CD5+ CD19+/20+ CD23+ IgS
Genes VH: mutación en el 50% casos
Indicador de progresión de Enfermedad
Clasificación RAI
Estadio 0: Linfocitosis > 5x109/l y > 40% en MO
Fenotipo B: CD5+ CD19+/20+ CD23+ IgS
Genes VH: mutación en el 50% casos
Indicador de progresión de Enfermedad
Frecuente expresión de fenómenos autoinmunesFrecuente expresión de fenómenos autoinmunes
Clasificación Internacional RAI modificadaClasificación Internacional RAI modificada
LLC-BLLC-B
Group A(goodprognosis)
Group B(intermediateprognosis)
Group C(bad prognosis)
Hb > 10 g/dl
platelets > 100 x 109/l
< three sites of palpable organ enlargement
Hb > 10 g/dlplatelets > 100 x 109/lThree sites of palpable organ enlargement(one site = spleen or liver, or lymph nodes in the neck,axillae or groins)
Hb < 10 g/dlplatelets < 100 x 109/l
Revised international classification of chronic lymphocytic leukaemia
Fenotipo: IgS / CD22+
Clínica: esplenomegalia
Linfocitosis > 100 x 109 / l
Fenotipo: IgS / CD22+
Clínica: esplenomegalia
Linfocitosis > 100 x 109 / l
Leucemia ProlinfocíticaLeucemia Prolinfocítica
LP - BLP - B
Baja IncidenciaBaja Incidencia
LP - TLP - T
Fenotipo B: IgS CD23+ / CD25+
Común: Leucopenia
Fibrosis medular
Marcada esplenomegalia
Citoquímica: Fosfatasa Acida + / TRAP+
Fenotipo B: IgS CD23+ / CD25+
Común: Leucopenia
Fibrosis medular
Marcada esplenomegalia
Citoquímica: Fosfatasa Acida + / TRAP+
Leucemia a células vellosasLeucemia a células vellosas
SINDROME DE SEZARYSINDROME DE SEZARY