nowotwory skÓry - e-onkologiae-onkologia.am.wroc.pl/docs/czerniak i inne nowotwory skory.… ·...

PRZYGOTOWANO W KATEDRZE ONKOLOGII AKADEMII MEDYCZNEJ, WROCŁAW 2008 r.

WYKONANO W RAMACH NARODOWEGO GRANTU: „MODYFIKACJA I WDROŻENIE PROGRAMU NAUCZANIA ONKOLOGII W POLSKICH UCZELNIACH MEDYCZNYCH”

NOWOTWORY SKÓRY

Nowotwory skóryRak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare)

Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare)

Czerniak skóry (melanoma malignum)

Rak gruczołowy skóry (adenocarcinoma) z elementów przydatków skóry

Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibromarecidivans protuberans, dermatofibrosarcoma recidivans)

Mięsaki

Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)

Choroba Bowena, pozasutkowa choroba Pageta

Przerzuty innych nowotworów do skóry (sutek, żołądek, jajnik, nerka)

W Polsce w 2006 roku zarejestrowano 2001(w 2000 r. - 1 601) zachorowań na

czerniaka skóry oraz 1051 (w 2000 r. – 928) zgonów nim

spowodowanych (OS<50%)

Rak skóry jest najczęstszym nowotworem ludzi rasy białej – występuje ok. 10x

częściej od czerniaka skóry. W 2006 roku w Polsce zarejestrowano 576

zgony z tego powodu (przy zarejestrowanych 7230 zachorowaniach)

EPIDEMIOLOGIA

CZERNIAK - EPIDEMIOLOGIA

Czerniak skóry w USA w 2008 r.:

Nowe przypadki zachorowań: 62,480

Zgony: 8,420 (OS=86,5%)

Rak skóry

Rak skóry w USA – dane z 2008 r.

Nowe przypadki: ponad 1,000,000

Zgony: poniżej 1,000

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich (1990- 1994)

87

60,4

77,6

56,5

52,1

84,7

73,9

88,2

78,1

89,9

57,9

65,6

90,6

89,8

0 20 40 60 80 100

Austria

Czechy

Niemcy

Polska

Słowacja

Szwecja

HiszpaniaKOBIETYMĘŻCZYŹNI

EUROCARE III

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich

EUROCARE IV

lata 1995 -1999

PORÓWNANIE WYNIKÓW EUROCARE 3 (1990- 1994) I EUROCARE 4 (lata 1995 - 1999)

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce są wyjątkowo złe. Wynika to z:

braku programów profilaktyki pierwotnej i wtórnej na skalę populacyjną

niewystarczającej świadomości onkologicznej zarówno wśród pacjentów jak i pracowników ochrony zdrowia.

Efektem jest niska średnia wyleczeń o około 30 % niższa niż w Europie

Doświadczenia innych krajów

W USA współczynnik umieralności w czerniaku skóry:

po wieloletnim (1973 – 1990) wzroście (o 1,7% rocznie),

zaczął spadać o 0,4% rocznie w latach 1990 –1995


Ocenia się, że ten spadek może byćspowodowany wprowadzeniem różnych programów wczesnego wykrywania czerniaka lub jego profilaktyki pierwotnej

Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS, Edwards BK: Cancer incidence and mortality, 1973-1995: a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), 1197-1207.

Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL. Screening for cutaneous melanoma by skin self-examination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), 17-23.

Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3), 130-151.


Największe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały sięw Australii, gdzie przy najwyższych na świecie współczynnikach zachorowania na raka i czerniaka skóry osiągnięto najwyższe współczynniki wyleczalności.

Bez wątpienia jest to efekt programów profilaktyki i wczesnego wykrywania

Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.

Rak i czerniak skóry - profilaktykaRozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnymnajczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty.

American Cancer Society zaleca dokładne badanie skóry co 3 lata u osób w wieku od 20 do 40 lat oraz coroczne powyżej 40 roku życia.

Polski Komitet Zwalczania Raka: coroczne fizykalne badanie lekarskie u osób po 14 roku życia oraz propagowanie samobadania skóry.

Koszt badań przesiewowych

Współczynnik koszt / efektywność czyli koszt przedłużenia życia o 1 rok jako efektu badańprzesiewowych wynosi:

29 170 USD dla nowotworów skóry

32130 USD dla corocznej mammografii

46 410 USD dla badania cytologicznego (PAP) co 3 lata

Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for malignant melanoma: A cost-effectiveness analysis. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 1):738-45.

Pacjenci skierowani do usunięcia łagodnych guzów skóry

ZMIANY ŁAGODNE

samodzielnie62%POZ

9%

dermatolog29%

Pacjenci skierowani do usunięcia złośliwych guzów skóry

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

samodzielnie27%

POZ40%

dermatolog33%

Czerniak skóry

Czerniak podpaznokciowy

Czerniak skóry

Znamię barwnikowe wrodzone (tzw.kąpielowe)

Czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania na czerniaka skóry

częste i krótkotrwałe, ale intensywne ekspozycje na słońce (np. cotygodniowe pobyty na działce rekreacyjnej)

oparzenia słoneczne (efekt ten wiąże się z promieniowaniem ultrafioletowym B, obecnym w promieniowaniu słonecznym)

fenotyp wrażliwości na słońce (osoby o blond włosach, niebieskich oczach, jasnej karnacji skóry i skłonności do łłatwych oparzeń słonecznych)

rodzinny zespół znamion atypowych (ang. familiaratypical mole syndrom; FAMS)

uprzednie zachorowanie na czerniaka i predyspozycje genetyczne

Postacie kliniczno-patomorfologiczne

– czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficialspreading melanoma, SSM) obserwowany u 30-40% chorych (w USA stanowi większość – 70%),

– czerniak guzkowy (ang. melanoma nodularis; NM) najczęściej rozpoznawany w populacji polskiej (50-60%),

– czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma; LMM) o mniejszej agresywności biologicznej niżpozostałe typy czerniaka i występujący rzadko (5%), przeważnie w skórze twarzy starszych kobiet o jasnej karnacji,

– czerniak podpaznokciowo-podeszwowy (ang. acriallentiginous melanoma; ALM) występujący w obrębie łożyska paznokcia lub skóry dłoni i podeszwy stóp i obserwowany rzadko (5%) w populacji rasy białej (najczęściej tj. w 70% przypadków rozpoznawany jest u osób rasy żółtej i czarnej, wyjątkowo chorujących na czerniaka)

Biopsja wycinającaBiopsji wycinającej nie wolno wykonywać z cięćpoprzecznych do długiej osi kończyny

Długa oś wrzecionowatego ubytku skórnego powinna byćzawsze:

równoległa do długiej osi kończyny

w położeniu na tułowiu skierowana do najbliższego spływu chłonnego

Marginesy wycięcia czerniaka

cienkie czerniaki (≤ 1mm nacieku) należy wyciąć z marginesem 1 cm zdrowej skóry

wszystkie pozostałe (o grubości nacieku > 1mm) z marginesem 2 cm

Technika wycięcia czerniaka skóry

skóra

powięź

Koncepcja biopsji węzła wartowniczego (ang. sentinel node biopsy)

polega na przyjęciu dwóch założeń:

– poszczególne obszary skóry cechują się drenażem chłonki do ściśle określonego węzła chłonnego najbliższego spływu (najczęściej pojedynczego, rzadko dwóch lub więcej)

– rozsiew ogólnoustrojowy jest poprzedzony najczęściej (ponad 80% chorych) przerzutami drogą chłonną do najbliższego spływu limfatycznego.

Zgodnie z definicją, węzeł wartowniczy jest pierwszym i najbardziej prawdopodobnym miejscem przerzutu czerniaka skóry do regionalnego spływu chłonki.

Do biopsji węzła wartowniczego kwalifikuje się

chorych na czerniaki skóry tułowia i kończyn po biopsji wycinającej, z czerniakami o grubości nacieku powyżej 0,75 mm

bez objawów klinicznych przerzutów

z minimalnym ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego.

Nie kwalifikuje się chorych

- na czerniaka błon śluzowych i gałki ocznej

- po wycięciu czerniaka, z zastosowaniem przesuniętych płatów skórnych

- z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego

- kobiet w ciąży

Postępowanie z węzłami chłonnymi

W grupie chorych niepoddawanych biopsji węzła wartowniczego zalecana jest obserwacja

W przypadku powiększenia węzłów chłonnych regionalnego spływu, konieczne jest wykonanie BAC, której dodatni wynik wskazuje na konieczność limfadenektomii danego spływu

Leczenie uzupełniające

Standardowe stosowanie uzupełniającej radioterapii lub/i chemioterapii w codziennej praktyce nie ma uzasadnienia naukowego.

W części prospektywnych badań klinicznych wykazano, że podawanie interferonu-alfa może wydłużyć przeżycia bezobjawowe, ale pozostaje bez wpływu na przeżycia ogółem tych chorych

Rak skóryCzynniki etiologiczne:

Ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe(najczęściej występuje w obrębie skóry narażonej na promieniowanie słoneczne).

Największe ryzyka zachorowania występuje u ludzi narażonych na promieniowanie słoneczne (rolnicy, żeglarze, drwale), albinosów, ludzi o jasnej karnacji, jasnych oczach , jasnorudych lub blond włosach.

Promieniowanie jonizujące.

Produkty smoły pogazowej, związki arsenu,

Blizny po urazach, oparzeniach, wrzodach tropikalnych.

U ras ciemnoskórych rak występuje rzadko, najczęściej na podeszwach i dłoniach lub są to raki kolczystokomórkowepodudzi powstałe na podłożu przewlekłych blizn.

Rak skóry

Rak skóry wieloogniskowy

Rak skóry

Owrzodzenie typu Marjolin –nowotwór w bliźnie

Rak skóry

Rak skóry - stany przedrakowe

Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma pigmentosum) –prowadzi nieuchronnie do wieloogniskowych raków lub czerniaka skóry, chorzy umierają w młodym wieku

Rogowacenie starcze (keratosis senilis) – w 20% prowadzi do powstania raka kolczystokomórkowego skóry

Róg skórny (cornu cutaneum) – w 10% u podstawy powstaje rak kolczystokomórkowy

Dermatozy (arsenowe, popromienne) – przeważnie rak kolczystokomórkowy, wieloogniskowy

Blizny (popromienne, po oparzeniach, w przebiegu tocznia lub inne długo gojące się, narażone na przewlekłe drażnienie) – rak kolczystokomórkowy, wrzecionowatokomórkowy, mięsakorak. Nie stwierdzono przemiany złośliwej w bliznowcach

CHOROBA BOWENAMORBUS BOWEN

Występuje zwykle pojedynczo, czterokrotnie częściej u mężczyzn

Jeśli dotyczy kobiet to najczęściej rozwija się na kończynach dolnych

Lokalizuje się zarówno w okolicach odsłoniętych jak i osłoniętych

Przebiega w postaci płaskiej, często policyklicznej zmiany rumieniowej o chropowatej, łuszczącej się powierzchni

Zmiana jest dobrze odgraniczona, a w jej obrębie mogą rozwijaćsię nadżerki

Nie leczona zawsze przechodzi w raka kolczystokomórkowego i powinna być traktowana jako stan przedrakowy, choć okres transformacji nowotworowej jest zwykle długi

CHOROBA BOWENAMORBUS BOWEN

Częstym makroskopowym objawem raka jest pojawienie sięzgrubień i owrzodzeń powierzchni

Postępowaniem z wyboru jest biopsja chirurgiczna

W razie nie stwierdzenia w badaniu histopatologicznym raka dopuszczalna jest powierzchowna ablacja różnymi metodami z regularną kontrolą miejscową ze względu na ryzyko nawrotów

W razie obecności utkania raka zalecane jest radykalne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych

Rak podstawnokomórkowy skóry

najczęstsza postać raka skóry – 75-80% przypadków

skóra powiek, nosa, czoła, policzków, wewnętrzny kąt oka – nigdy na dłoniach, stopach, błonach śluzowych

złośliwość miejscowa, sporadycznie daje przerzuty

w 10% występuje pod postacią naciekającą w głąb (często wzdłużnerwów), niszczącą i naciekającą tkanki, trudną w leczeniu, dającą nawroty. Postać ta najczęściej występuje w wewnętrznym kącie oka lub na bocznej powierzchni nosa

rokowanie dobre – 98% wyleczeń

Rak kolczystokomórkowydrugi co do częstości występowania nowotwór skóry – 20%

rozwija się w każdym miejscu na skórze, najczęściej w skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, grzbietu ręki, sromu, prącia i moszny

przerzutuje najczęściej drogą naczyń chłonnych, rzadziej krwionośnych (w postaciach niedojrzałych). Przerzuty występują w 5 – 30% przypadków

rokowanie pomyślne w przypadkach bez przerzutów – 90% wyleczeń, w przypadkach z przerzutami do okolicznych węzłów – 40-50% wyleczeń, rokowanie zależy od grubości nowotworu

Choroba Bowena (carcinoma inraepidermalis) –śródnaskórkowa –postać raka kolczystokomórkowego. Występuje jako pojedyncza, brązowo czerwona, o nieregularnych granicach zmiana na skórze tułowia lub twarzy

Rak skóry - leczenie

podstawowym sposobem leczenia jest zabieg operacyjny

radioterapia

selektywne usuwanie zmienionych przerzutowo węzłów chłonnych

w przypadku potwierdzenia cechy pN+ należy przeprowadzićuzupełniającą radioterapię okolicy operowanej

INNE NOWOTWORY SKÓRY

MIĘSAKI SKÓRY

RAK WARGI

Edukacja onkologiczna!

A – asymetria

B – brzegi zmiany nieregularne

C – ciemny kolor

D – duża średnica

E – elewacja zmiany

F – fenomeny czuciowe

A - asymetria

B – brzegi zmiany nieregularne

C – ciemny kolor

D – duża średnica

E – elewacja zmiany

F – fenomeny czuciowe

A + B + C + D + E + F

NOWOTWORY ŁAGODNE SKÓRY

Znamiona barwnikoweRyzyko transformacji nowotworowej jest bardzo niewielkie (według niektórych autorów 1 na 100.000), częściej dotyczy znamion łączących, prawie nigdy znamion skórnych

Ogromną większość znamion można pozostawić do tzw. uważnej obserwacji: samobadania raz w miesiącu i profilaktycznych wizyt kontrolnych raz na 6-12 miesięcy

Nie ma onkologicznej konieczności usuwania znamion niepodejrzanych i stabilnych

Znamiona barwnikoweUsuwać należy znamiona o podejrzanym obrazie klinicznym, wyraźnie zmieniających się rozmiarach lub morfologii i w przypadku pojawienia się punktowego świądu w obrębie zmiany, a także ze wskazań profilaktycznych (okolice przewlekle drażnione, dłonie, podeszwy, fałdy skóry i okolice narządów rodnych) i względów kosmetycznych

W przypadku powyższych wskazań chirurgiczne wycięcie zmiany w granicach zdrowych z badaniem histopatologicznym jest najbezpieczniejszą metodą postępowania dla znamion łączących i złożonych, wycięcie styczne z elektrokoagulacją podłoża można stosować dla znamion skórnych

Zastosowanie kriodestrukcji i ablacji laserowej pozostaje przedmiotem kontrowersji i nie jest powszechnie akceptowane

ZNAMIĘ DYSPLASTYCZNEStwierdza się je znacznie częściej u dorosłych niż u dzieci, pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, u młodych dorosłych oraz w czasie ciąży

Najczęściej występuje pojedynczo, rzadziej tworząc zespółznamion dysplastycznych, który zwykle ma charakter dziedziczny

Najbezpieczniejszym sposobem postępowania jest chirurgiczne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych w osi spływu limfatycznego, wraz z badaniem histopatologicznym

W przypadku znamion mnogich usuwa się zmiany najbardziej podejrzane, niestabilne i klinicznie niejednoznaczne, a pozostałe kontroluje się według ścisłego schematu: samobadanie raz w miesiącu i badanie dermatoonkologiczne raz na 6 miesięcy najlepiej z dokumentacją zdjęciową

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWYKERATOACANTHOMA

Wywodzi się z mieszka włosowego i zwykle lokalizuje się na skórze okolic odsłoniętych, głównie na twarzy, przedramionach i grzbietowej powierzchni rąk

Zmiana częściej stwierdzana jest u mężczyzn, rzadko dotyczy osób przed 50 rokiem życia

Zwykle występuje pojedynczo

Cechuje się szybkim kilkutygodniowym wzrostem i skłonnością do samoistnej regresji trwającej do około 6 miesięcy

Przebiega w postaci kopulastego guzka z kraterowatym centralnym zagłębieniem wypełnionym często uwypuklonymi masami rogowymi

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWYKERATOACANTHOMA

Po samoistnej regresji może pozostawiać rozległe blizny, większe niż po usunięciu zmiany, co jest postępowaniem z wyboru

Jego związek z rakiem kolczystokomórkowym jest niejasny- być może jest stanem przedrakowym mogącym ulec zezłośliwieniu, ale może teżbyć atypową, indolentną postacią raka

Morfologicznie może przypominać raka kolczystokomórkowego, dlatego w przypadkach wątpliwych i niejednoznacznych konieczna jest wycięcie chirurgiczne w granicach tkanek zdrowych i badanie histopatologicznym

W przypadkach klinicznie jednoznacznych i niepodejrzanych zastosowanie mają różne metody ablacji miejscowej, z wyjątkiem zmian zlokalizowanych na małżowinach usznych i wargach, gdzie powinny być raczej usunięte chirurgicznie

Włókniak miękki

Neurofibromatosis

ZWYRODNIENIA ROGOWE SKÓRY

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE SŁONECZNE

Róg skórny

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA

Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiana szczególnie częsta po 40 roku życia

Może rozwijać się w każdej części ciała, ale najczęściej lokalizuje się w okolicach łojotokowych, na tułowiu i w rejonie głowy i szyi

Często występują mnogo

Przebiega w postaci dobrze odgraniczonych, powierzchownych zmian o charakterze płaskich lub uniesionych blaszek, grudek lub guzków o zabarwieniu od żółtego (zmiany wczesne) przez brązowe do czarnego

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA

Na hiperkeratotycznej powierzchni widoczne są łatwo dostrzegalne w dermatoskopii zagłębienia odpowiadające kryptom rogowym

Nie ulegają przemianie złośliwej

Leczenie chirurgiczne podejmowane jest tylko ze wskazańkosmetycznych lub w przypadkach klinicznie wątpliwych

W postępowaniu stosuje się różne metody powierzchownej ablacji, nie ma konieczności usuwania niezmienionej skóry właściwej

ROGOWACENIE SŁONECZNEKERATOSIS ACTINICAPowstaje w wyniki ekspozycji na światło słoneczne

Lokalizuje się zwykle na odsłoniętych częściach ciała, szczególnie często na szczycie głowy, twarzy, małżowinach usznych, podudziach, przedramionach i grzbietach rąk

Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiany te stwierdza się u ponad połowy ludzi w wieku ponad 40 lat

W większości przypadków występują mnogo

Przebiegają w postaci tarczek koloru różowego lub żółtobrązowego o chropowatej, łuszczącej siępowierzchni, nieregularnym kształcie oraz nierównych brzegach

ROGOWACENIE SŁONECZNE

ROGOWACENIE SŁONECZNEKERATOSIS ACTINICA

Zmiany te mogą podlegać transformacji nowotworowej, zaliczane są do stanów przedrakowych

W 5-13% są punktem wyjścia raka kolczystokomórkowego

W leczeniu stosuje się różne formy powierzchownej ablacji

Zmiany głębsze i podejrzane o transformacjęnowotworową powinny być usuwane chirurgicznie z badaniem histopatologicznym i mikroskopową oceną radykalności wycięcia

Róg skórny

nowotwory skÓry - e-onkologiae-onkologia.am.wroc.pl/docs/czerniak i inne nowotwory skory.… ·...

Documents