Non Hodgkin Lymphoma

Pendahuluan

• Kanker pada anak-anak dan remaja termasuk penyakit yang amat jarang, meskipun kejadian keseluruhan kanker anak telah meningkat secara perlahan sejak 1975. Anak-anak dan remaja dengan kanker harus dirujuk ke pusat kesehatan yang memiliki beberapa dokter spesialis dengan pengalaman mengobati kanker yang terjadi selama masa kanak-kanak dan remaja.

Kelenjar Getah Bening (KGB)• Kelenjar getah bening adalah bagian dari sistem

pertahanan tubuh. • Kelenjar getah bening dapat menghasilkan sel-sel

pertahanan tubuh yang lebih banyak untuk mengatasi antigen sehingga kelenjar getah bening membesar.

• Tubuh memiliki kurang lebih sekitar 600 kelenjar getah bening, namun hanya didaerah submandibular (bagian bawah rahang bawah), ketiak atau lipat paha yang teraba normal pada orang sehat.

KGB

KGB

• Keganasan seperti leukimia, neuroblastoma, rhabdomyosarkoma dan limfoma dapat menyebabkan limfadenopati. Penyakit lainnya yang salah satu gejalanya adalah limfadenopati adalah kawasaki, penyakit kolagen, lupus.

Lymphoma

• Limfoma, limfoma Hodgkin dan Limfoma Non-Hodgkin, adalah keganasan yang paling umum ketiga terjadi masa kanak-kanak,

• jumlah penderita Limfoma non-Hodgkin (Non Hodgkin Lymphoma/NHL) sekitar 7% dari kanker pada anak kurang dari 20 tahun.

• Di Amerika Serikat, sekitar 800 kasus baru didiagnosis sebagai NHL setiap tahun.

NHL

Terdapat lebih dari 15 tipe yang berbeda dari NHL, dikelompokkan ke dalam 3 sub tipe :

• Limfoblastik limfoma (LBL)• Small non cleved cell (Burkit’s dan non

Burkit’s)• Large cell lymphoma (histiositik).

Klasifikasi NHL

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengklasifikasi NHL sebagai berikut:

• fenotipe yaitu, B-lineage dan T-lineage atau natural killer [NK] cell lineage

• diferensiasi yaitu, prekursor dan matang.

Klasifikasi

Atas dasar respons klinis terhadap pengobatan, NHL digolongkan ke dalam tiga kategori terapi:

• mature B-cell NHL (Burkitt dan Burkitt-like lymphoma/leukemia dan DLBCL);

• limfoma limfoblastik (terutama prekursor limfoma sel T dan, kurang sering, prekursor limfoma sel B), dan

• anaplastic large cell lymphoma (AlCl) (mature T-cell).

Malignant Burkitt’s lymphoma non-Hodgkin

Manifestasi Klinis

• Pertumbuhan dan penyebarannya sangat cepat.

• Extralymphoid termasuk kulit, testis, tulang, sumsum tulang, dan susunan saraf pusat dapat terkena.

• NHL biasanya supra diafragma 50-75 % anterior mediastinal mass. Dapat disertai dengan efusi pleura dan gangguan respirasi

Manifestasi Klinis

Gambaran pada abdominal lymphoma; • nyeri abdomen, anoreksia, nyeri perut kanan

bawah, abdominal mass, acute cramping pain, bilous vomiting, obstruksi intestinal karena intususepsi dengan limfoma sebagai leading point.

Gejala %

Gangguan pernafasan, Pembengkakan wajah 20-30%

Hilang nafsu makan, Sembelit berat, Nyeri perut atau

perut kembung30-40%

Pembengkakan tungkai 10%

Penurunan berat badan, Diare, Malabsorbsi 10%

Pengumpulan cairan di paru-paru, (efusi pleura) 20-30%

kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal 10-20%

Penurunan berat badan, Demam, Keringat malam

hari50-60%

Anemia 30% -100%

Mudah terinfeksi oleh bakteri 20-30%

Diagnosa

• Kenyataannya bahwa NHL adalah penyakit yang heterogen yang ditangani secara berbeda maka sangat mutlak dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologis, immunophenotyping, dan pemeriksaan sitogenetik untuk menegakkannya

Staging

Terapi

Untuk anak dengan stage I dan II NHL : - khemoterapi- irradiasi (-).

Terapi

Stadium lanjut (stadium III dan IV) :Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh penderitanya.

Terapi

Stadium IV • dosis tinggi arabinoide-C (ara-C) dan dosis

intermediate metotrexate survival= 50%. • profilaksis CNS dengan intrathecal metotrexate

atau radiasi cranial atau keduanya• VP-16 (epipodophyllotoxin) dan ara-C

bermanfaat untuk menangani NHL yang relapse.

Protokol COMP

Fase induksi :• Siklofosfamid 1,2 g/m2 iv (hari ke-1)• Vinkristin 2 mg/m2 iv (hari ke-3, 10, 18, 26)• Metotreksat 300 mg/m2 iv (hari ke-12)• Metotreksat 6,25 mg/m2 it (hari ke-4, 30, 34)• Prednison 60 mg/m2 po (hari ke-3 sampai 30

kemudian diturunkan bertahap sampai hari ke-40.

Protokol COMP

Fase rumatan :Siklofosfamid 1,0 g/m2 iv (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20)Vinkristin 1,5 mg/m2 iv (minggu ke-0, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14,

16, 18, 20)Metotreksat 300 mg/m2 iv (minggu ke-2, 6, 10, 14, 18)Metotreksat 6,25 mg/m2 it (minggu ke-4, 8, 12, 16, 20)Prednison 60 mg/m2 po selama 5 hari (minggu ke-0, 4, 8,

12, 16, 20)Selama kemoterapi dilakukan pemeriksaan fungsi hati,

ginjal tiap bulan.

Terima Kasih