nhung bao cao wilm tumor

Imaging of Wilms tumourImaging of Wilms tumour

LE HONG NHUNGLE HONG NHUNGPaediatric RadiologistPaediatric Radiologist

National Hospital of PeadiatricsNational Hospital of PeadiatricsHa NoiHa Noi

LỊCH SỬ U LỊCH SỬ U WILMSWILMS

• Max Wilms• 1867-1918• Ngoại khoa người Đức• Mô tả u nguyên bào thận• Do vậy, u Wilms

2

DỊCH TỄ HỌCDỊCH TỄ HỌC

3

U thận 40%

U hệ thần kinh giao cảm 35%

U lympho 10%

U buồng trứng 5%

U gan 4%

U tế bào mầm 4%

U biểu mô thượng thận 1%

Khác 1%

Phân loại u thận Độ tuổi Đỉnh tuổi Đặc điểm

Wilms tumor

Unilateral form 1–11 y 3½ y

Bilateral form 2 mo–2 y 15 mo

Nephroblastomatosis Any age 6–18 mo Hay gặp hai bên, lành tinh

Renal cell carcinoma 6 mo–60 y 10–20 y* Hiếm gặp ở trẻ nhỏ

Mesoblastic nephroma 0–1 y 1–3 mo Phẫu thuật, không HC

Cystic nephroma 3 mo–4 y 1–2 y Phẫu thuật, không HC

Clear cell sarcoma 1–4 y 2 y Ác tính, di căn xương

Rhabdoid tumor 6 mo–9 y 6–12 mo Ác tính, di căn thần kinh

TW

PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EMPHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM

Angiomyolipoma 6–41 y 10 y† Liên quan đến TS

Renal medullary carcinoma

10–39 y 20 y Liên quan đến Bệnh HC nhỏ

Ossifying renal tumor of infancy

6 d–14 mo 1–3 mo

Metanephric adenoma 15 mo–83 y

None

Lymphoma

Hodgkin >10 y Late teens

Non-Hodgkin Any age child

<10 y

(Ref: Lowe et al, RadioGraphics 2000;20:1585–1603)

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊCHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ

SIOP-RTSG (Europe):

• ĐT HC trước mổ

• (< 7th, mổ ngay từ đầu)

• Phẫu thuật sau HC

• HC sau phẫu thuật

• Tia xạ ở GĐ III

COG (NWTS) (USA):• Ph u thu t ẫ ậ• ( u m t bên)ộ

• ĐT HC trước mổ ở TH: khối u ở cả 2 bên và rất lớn

• ĐT HC sau mổ

• Tia xạ ở GĐ III

6

GIAI ĐOẠN U WILMSGIAI ĐOẠN U WILMS(SIOP 2001)(SIOP 2001)

I : U khu trú trong thận, khả năng cắt bỏ hoàn toàn.

II : U xâm lấn dưới thận (xoang thận mỡ quanh thận, tổ chức hạch lân cận, HKTM) khả năng cắt bỏ hoàn toàn

III: Khối u bị phẫu thuật làm sinh thiết, có hạch di căn trong ổ bụng, huyết khối tĩnh mạch, thâm nhiễm phúc mạc, u vỡ trước phẫu thuật), không có khả năng cắt bỏ hoàn toàn.

IV: di căn các cơ quan theo đường máu (phổi, gan,hạch)

V: U thận hai bên (cần phân độ mỗi bên)

Phân loại trước Phẫu thuật trước và sau điều trị hóa chất.

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁNTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN Tuổi bệnh nhân ?

Khối u nằm trong thận?

Hình dạng khối u?

Kiểu phát triển của khối u?

Huyết khối trong tĩnh mạch thận, TMCD?

Khối u xuất hiện đối bên?

Dấu hiệu khối u vỡ?

Hạch quá phát?

Di căn các bộ phận khác: phổi, xương, não?

Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử

X-Q + SA kết hợp Doppler

CT

Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)

Khối giả u hoặc tổn thương lành tính

khôngkhông












khôngkhông




CT

khôngkhông




CT

khôngkhông




CT

khôngkhông




CT

khôngkhông




Điều trị bảo tồnHoặc PTCóCó

CT

khôngkhông




ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- Tuổi- Tuổi

• Độ tuổi hay gặp: 3,5 tuổi• Khoảng tuổi 1-11 tuổi• WT: 80% Trẻ < 5 tuổi • (hiếm gặp <1 tuổi và >6 tuổi)

• Nếu < 6 tháng: Mesoblastic nephroma hay gặp nhất (không sinh thiết, không hóa chất)

• Nếu > 6 tuổi => sinh thiết kim

ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- vị trí- vị trí

• U Wilms hầu như trong thận

• Nếu không trong thận: cân nhắc phân biệt với Neuroblastoma, u thượng thận khác.

ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- Hình - Hình dạng dạng

• Khối u hình cầu, không đồng nhất (do hoại tử hoặc chảy máu)

• Hiếm khi caxi hóa (< 15%)

• Nếu can xi hóa, biểu hiện rải rác

• Ngấm thuốc ít: chênh lệch ~10 HU

ĐẶC ĐIỂM U WILMS-ĐẶC ĐIỂM U WILMS-KiểuKiểu phát phát triểntriển

• Khối lớn, hình cầu

• Chèn ép tạng xung quanh

• Nếu vỡ, thấy dịch vùng sau phúc mạc hoặc

khoang Morison.

• Nếu bao quanh mạch hoặc phát triển vào

trong ống sống: phân biệt Neuroblastoma,

lymphoma

LS, CLS +khai thác bệnh sử

X-Q + Siêu âm Doppler

CT

Hội chẩn

Sinh thiết kim

Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)

Tổn thương lành tính?

Đặc điểm khối, tuổi, LS phù hợpCóCó

cócó

không

không

Điều trị bảo tồn

Chẩn đoán xác định

Giai đoạn

6 th!!6 th!!

Phẫu thuật(Mesoblastic nephroma)

không

không













LS, CLS +khai thác bệnh sử!


CT

Hội chẩn liên khoa

Sinh thiết

Chiến lược chẩn đoán u Wilm (SIOP)

Tổn thương lành tính

Đặc điểm khối, tuổi, lâm sàng phù hợp u

Wilms

cócó

khôngkhông

ĐT bảo tồn hoặc PT

KhôngKhông

Chẩn đoán xác định

Giai đoạn

Hóa chất

Chụp CT trước PT

Phẫu thuật

cócó

cócó

PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠNPHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN

• Huyết khối tĩnh mạch thận-TM chủ?

• Xuất hiện huyết khối : ≥ GĐ 2

• Biểu hiện 4-10% WT

• Khó đánh giá trên CT- Siêu âm doppler mạch

Huyết khối nhỏ TMC


• Dấu hiệu khối u vỡ?

• Nếu khối u vỡ trước hoặc trong phẫu thuật → GĐ III

• Lượng dịch nhỏ vùng Douglas không được coi là khối u vỡ (Đo HU)

CT tiêm thuốc và uống thuốc cảm quang

Khối

Chảy máu

(17 tuổi) => Sinh thiết : u Wilms

GĐ III (vỡ)

PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN- PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN- HạchHạch

• Hạch quá phát? Chủ yếu gần ĐMCB hoặc xung quanh thận.

• Không phân biệt giữa hạch phản ứng hay hạch u trên hình ảnh.

• Hạch nhỏ vẫn có thể hạch di căn!

• Nếu XN Tế bào: hạch di căn

→ GĐ III


• Di căn phổi: 15- 20% , đánh giá trên XQ=> GĐ IV

• Nếu chỉ thấy trên CT, không thấy trên XQ không được coi là di căn (SIOP 2001 Smets et al 2012*)

*The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour. Results of the SIOP 2001 study (A.M. Smets, Eur J Cancer. 2012 May;48(7):1060-5)

Supine CT

Trẻ gái 2 tuổi – u thận P

?

Prone CT

Không thấy trên XQ(Điều tri GĐ II)


• U Wilms đối xứng hai bên gặp 5 % → GĐ V

• Liên quan đến: (nephroblastomatosis), các hội chứng và bất thường bẩm sinh.

• 30-44% phần nephroblastomatosis sẽ phát triển thành u Wilms

Trẻ gái 2 tuổiPhát hiện trước sinh thấy giãn đài bể thận hai bên, kiểm tra định kì siêu âm .

Sau đó phát hiện thấy khối u thận hai bên.

Nephroblastomatosis

Sinh thiết mở: Chuyển dạng sang u Wilms

SINH THIẾT KIMSINH THIẾT KIM

Needle biopsy

Khi nào thực hiện? Nghi ngờ không U Wilms

29


• Dựa vào lâm sàng:

•Tuổi > 6 tuổi

• NKTN, NKH, Viêm cơ đái chậu

• Nghi ngờ không phải u Wilm: u dạng cơ vân,

sarcom tế bào sáng, khối u thận-di căn xương)

(SIOP 2001)


Dựa vào hình ảnh:• Nhiều vôi hóa (renal cell carcinoma) • Hạch quá phát (RCC, CCS or Rhabdoid tumour) • Không thấy nhu mô thận liền kề u (Neuroblastoma)• Di căn nơi khác ngoài phổi:

(xương: CCS, Não: rhabdoid tumour)

(SIOP 2001)

Trẻ nam 7 tuổiĐau bụng bên TSA thấy khối u Thận T=> sinh thiết kim

Điều trị phác đồ u Wilms

Sau điều trị hóa chất Và trước khi mổ

Sinh thiết sau PT: U Wilms

Trẻ trai 2 tuần tuổi

Case study 1Case study 1

Tuổi< 6 thKhông điều trị hóa chất

Trẻ 2 tuổi. Đau bụngKhối lớn sờ thấy vùng bụng T

Case study 2Case study 2

CT tiêm thuốc và uống thuốc cản quang.

Khối u trong thận?

Khối ngoài thận!

Sinh thiết mở: Neuroblastoma

Bao quanh mạch chủ

Tăng Cathecholamin tiểu

TỔNG KẾTTỔNG KẾT

• Dấu hiệu quan trọng nghĩ đến U Wilms

- Tuổi 1-5 tuổi (đỉnh 3½)

- Khối u trong thận

- Điển hình: lớn, tròn, ranh giới rõ, ngấm thuốc ít, không hoặc ít vôi hóa

• Tuổi+LS+hình ảnh phù hợp u Wilms=> không sinh thiết.

MỤC ĐÍCH PHÁC ĐỒ SIOPMỤC ĐÍCH PHÁC ĐỒ SIOP

• Downstage các giai đoạn khối u đưa về giai đoạn I, II trước mổ.

• Giảm kích thước khối u.

• Giảm tỷ lệ khối u vỡ.

HIỆU QUẢ PHÁC ĐỒHIỆU QUẢ PHÁC ĐỒ – – SIOPSIOP

SIOP 93-01Delayed surgery

NWTS-5Primary surgery

Số BN 360 326

Tỷ lệ biến chứng 6.4 % 9.8 % P = 0.12

Tỷ lệ vỡ u trong PT 2.2 % 15.3 % P < 0.001

Tình trạng tắc ruột SM 1.1 % 4.3 % P = 0.002

Các khối u GĐIII SM 14.2 % 30.4 % P < 0.001

Nguy cơ cắt bỏ các tạng lân cận

6.9 % 15.0 % P < 0.001

So sánh biến chứng sau Phẫu thuật

(Ref: Ko & Ritchey, Journal of Pediatric Urology 2009;5:56-65)

43

Di căn phổi thDi căn phổi thóaóai lui sau 3 tuần điều trị HC i lui sau 3 tuần điều trị HC trước mổtrước mổ

44

TRƯỚC SAU

THAM KHẢOTHAM KHẢO • The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms'

tumour. Results of the SIOP 2001 study

(A.M. Smets, Eur J Cancer. 2012 May;48(7):1060-5)• Malignant tumours of the kidney: imaging strategies (A. M. Smets, Pediatr. Radiol.

2010 40: 1010-1018)• Pediatric Renal Masses: Wilms tumor and beyond (L.H. Lowe, Radiographics 2000,

20:1585-1603)• SIOP 2001 • Wilms tumour: prognostic factors, staging, therapy and late effects

(S,C. Kaste, Pediatr. Radiol. 2008, 38:2-17)• Imaging in unilateral Wilms tumour

(H. J. Brisse, Pediatr. Radiol. 2008, 38:18-29)• Bilateral disease and new trends in Wilms tumour

(C. M. Owens, Pediatr. Radiol. 2008, 38:30-39)• The ALARA concept in pediatric oncology

(S.D. Voss, Pediatr. Radiol. 2009, 39:1142-1146)

TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!

nhung bao cao wilm tumor

Documents