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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

e

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná

Neuropatias periféricas

• Introdução

• Manifestação clínica

• Investigação laboratorial

• Estudo eletrofisiológico

• Biópsia de nervo periférico

• Tratamento

Nervo periférico

INTRODUÇÃO

TIPOS DE NERVOS

Sensitivo

Motor

Autonômico

Somático

Quem tem maior

velocidade?

Tipos de fibras nervosas

MIELÍNICA

AMIELÍNICA

Tipos de fibras sensitivas

A Mielínica α Propriocepção

Vibração

Fusos musculares

(exteroceptiva)

β

γ

δ

Tato

Calor

B Mielínica (interoceptiva)

Vegetativa

C Amielínica Dor


• Introdução





• Tratamento

Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

Autonômico

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA

Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

Autonômico

Sudorese

Temperatura

Vascularização

Funções autonômicas


Sinais ou sintomas

TIPOS DE NERVOS

Autonômico

Sudorese

Temperatura

Vascularização

Funções autonômicas


Impotência sexual

Comprometimento esfincteriano

Hipotensão postural

Nervo periférico


TIPOS DE NERVOS

Motor

Nervo periférico


TIPOS DE NERVOS

Motor

↓ Força

muscular

Nervo periférico


TIPOS DE NERVOS

Motor

↓ Força

muscular

Fraqueza

Atrofia

Fasciculações

Cãibras

Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

Sensitivo


Nervo periférico sensitivo

• Modalidades de sensibilidade

– Proprioceptiva

– Vibratória

– Tátil

– Dolorosa

– Térmica

– Pressão


Nervo periférico sensitivo

• Modalidades de sensibilidade

– Proprioceptiva → instabilidade postural

– Vibratória

– Tátil

– Dolorosa

– Térmica

– Pressão


Manifestação clínica

• Parestesia: sensação de formigamento

• Disestesia: perturbação da sensibilidade

• Alodínea: estímulo não doloroso → DOR

• Hiperestesia: excesso de sensiblidade

• Hipoestesia: ↓ sensibilidade tátil

– Anestesia

• Hipopalestesia: ↓ sensibilidade vibratória

– Apalestesia


Avaliação das neuropatias

periféricas – 1ª questão




• Qual parte do sistema nervoso

periférico está envolvida?

– Motor

– Sensitivo

– Autonômico






• Qual a distribuição?


Qual a distribuição?

• Mononeuropatia



• Mononeurite múltipla



• Polineuropatia







• Qual o tempo de evolução?


Tempo de evolução

• Agudo: < 4 semanas

• Subagudo: 4 a 8 semanas

• Crônica: > 8 semanas








• Quais as condições médicas

associadas?


Quais as condições médicas

associadas?

• Doenças pregressas e/ou concomitantes

• Drogas e medicações

• História familiar


Doenças pregressas e/ou

concomitantes

• História mórbida pregressa • Endócrina: DM, hipotireoidismo

• Renal: IRnC, uremia

• Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster,

hanseníase, tuberculose

• Reumatológica: AR, lupus, vasculite,

sarcoidose

• Hematológica/neoplasia: linfoma, leucemia

• Pulmonar: granulomatose de Wegener

• Metabólica: porfiria intermitente aguda,

leucodistrofia, adrenoleucodistrofia



associadas?

• Doenças pregressas e/ou

concomitantes




Drogas e medicações

• História médica pregressa

– Medicações:

• Amiodarona: antiarrítmico

• Fenitoína: anticonvulsivante

• Vincristina: quimioterápico

• RIP: tuberculostático

• talidomida e dapsona: hanseníase

– Intoxicação exógena: álcool, tolueno,

chumbo, mercúrio



associadas?

• Doenças pregressas e/ou

concomitantes




História familiar

• História mórbida familiar

– Sintomas semelhantes na família

• Neuropatia hereditária

• Doenças associadas em familiares:

– Vasculite

– Hipotireoidismo

– DM

– IRnC









associadas?

• Quais as alterações clínicas?









associadas?



ANAMNESE








associadas?



ANAMNESE

EXAME NEUROLÓGICO

Alterações clínicas

• Alteração de trofismo cutâneo

• Alteração de trofismo muscular

• Diminuição de força muscular

• Hipotonia

• Hipo/arreflexia

• Alteração de sensibilidade

• Palpação de nervos periféricos

• Alteração de marcha



• Introdução





• Tratamento

Investigação laboratorial

• 1ª etapa

– Glicemia

– Creatinina, Uréia

– TSH, T3 e T4 livre

– VHS

– Hemograma

– Pesquisa de BAAR na linfa

– Função hepática

– Sorologias HIV, Hepatite B e C


• 2ª etapa

– Dosagem de Vitamina B12, ácido

metilmalônico e homocisteína

– Eletroforose de Proteínas

– FAN, FR, anti-Ro, anti-La, ANCA

– Investigação de Neoplasias


• 3ª etapa

– Screening toxicológico (metais pesados)

– Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio

urinário, ácido d-aminolevulínico,

porfibilinogênio deaminase, ácidos graxos

de cadeia longa)

– Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-

GM1, anti-GQ1b, anti-ANNA-1, anti-Hu)

– Testes Genéticos


• Introdução





• Tratamento

Estudo eletrofisiológico

• Estudo de condução nervosa

• Eletromiografia de agulha

• Técnicas especiais

– Teste de estimulação repetitiva

– Onda F

– Reflexo H

– Blink reflex

Estudo de condução nervosa

ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO

Estudo de condução nervosa

Motora

Sensitiva

5 mV

3 ms

20 µV

2 ms

Nervo mediano


Eletromiografia de agulha


• Definição:

– Registro da atividade

elétrica muscular

através da inserção de

eletrodo de agulha no

músculo

Objetivo

• Localizar a lesão

• Avaliar nervos com alterações

subclínicas

• Mecanismo patológico predominante

– Desmielinizante

– Axonal

• Desinervação ativa e/ou crônica

• Prognóstico



• Introdução





• Tratamento

Objetivo

• Axonopatia

• Mielinopatia

BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO

Estrutura

Normal Lesão

Axonal e Desmielinizante


Indicações

• Hanseníase

• Vasculite

• Amiloidose

• Sarcoidose

• Infiltração neoplásica


Qual nervo biopsiar?

• Clinicamente afetado

• Eletrofisiologicamente afetado

• Função sensitiva

• Fascicular X total

• Sequelas



• Introdução





• Tratamento

Tratamento

• Controlar a causa

• Tratamento específico

• Tratamento sintomático

Tratamento


• Controlar sintoma

• c Causas mais frequentes?

Tratamento


• Controlar sintoma Causas mais frequentes?

Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo

Mononeurite múltipla Hanseníase

Neuropatia periférica neuropatia diabética

Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré

Mononeuropatia

• Mononeuropatia do nervo mediano no

punho → síndrome do túnel do carpo

• Mononeuropatia do nervo ulnar no

cotovelo

• Mononeuropatia do nervo fibular na

cabeça da fíbula

Síndrome do túnel do carpo

Sheon RP, Uptodate, 2008

Katz JN, Simmons BP. Nejm 2002; 346(23):1807-1812

Manifestações clínicas

• Dor e/ou parestesia mão

• Déficit sensitivo no território do nervo mediano

• Pior à noite ou após uso frequente

• Melhora com movimento (“sacudir”) das mãos

→ sinal de flick

• Derruba objetos

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO

Manifestações clínicas


Sintomas 100 pacientes

Desperta noturno por dor/parestesia 80

Amortecimento mãos pela manhã 17

Parestesia ao dirigir 58

Parestesia ao ler 70

Alívio ao sacudir mãos 68

Exame físico

• Alteração de sensibilidade

predominantemente no território do

nervo mediano

• Pode ter alteração autonômica

• Hipotrofia ou fraqueza da região tenar


Exame físico


• Manobra de Phalen

– Sensibilidade 51%

– Especificidade 76%

Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273

Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

Exame físico

Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273

Katz JN et al. Ann Int Med 1990;112

• Sinal de Tinel

– Sensibilidade 60%

– Especificidade 47%


Exame físico

Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

AB 0,7 → positivo

CD

Sensibilidade 69%

A

B

C D


Tratamento

• Tratar causa: DM, hipotireoidismo, AR

• Uso de tala

• Descompressão cirúrgica


Tratamento







Mononeuropatia múltipla

• Hanseníase

Patogenia

• Infecção pelo Mycobacterium leprae

(bacilo álcool-ácido resistente: BAAR)

• Clínica: lesão de Pele e Nervo

• Diagnóstico: - Clínico

- Reação de Mitsuda

- Baciloscopia

- Exame Histopatológico

- Sorologia? PCR?

- Tratamento: - Dapsona, rifampicina, clofazimina

HANSENÍASE

Tratamento







Neuropatia periférica

• Neuropatia diabética

Hipótese fisiopatológicas

Oates PJ. Curr Drug Targets 2008

NEUROPATIA DIABÉTICA

Neuropatia diabética

• Neuropatia simétrica

– Sintomas distais em MMII:

• Disestesia pior à noite

• Hipoestesia

• Alterações tróficas de pele e fâneros

• Fraqueza distal

• Hiporreflexia aquileu

• Plexopatia lombo-sacra

• “diabete pode tudo”

Wiggin et al. Diabetes, 2009


Tratamento

• Controle glicêmico intensivo

• Controle da dislipidemia


Tratamento







Síndrome de Guillain-Barré

• AIDP – polineuropatia desmielinizante

inflamatória aguda

Epidemiologia

• Incidência 1 a 2/100.000 pessoas

• 1.5 ♂: 1 ♀

• 60 a 65% → pós-infeccioso

– 20 a 47% → trato respiratório alto

– 13 a 25% → influenza

– 11 a 21% → trato gastrintestinal

• 13 a 72% → Campylobacter jejuni

• 20 a 30% → ventilação mecânica

• Mortalidade: 2 a 5%


Flacheneker P. J Neurol 2006; 253; supp 5

Imunopatogênese


Yuki N, Hartiung H. NEJM 2012;366:2294-2304

Diagnóstico


Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939 - 950

Necessário para dx: Fraqueza progressiva em braços e (pernas)

Arreflexia (ou hiporreflexia)

Diagnóstico



Fortemente sugestivo:

Progressão até 4 semanas

Sintomas simétricos

Alteração sensitiva leve

Diparesia facial

Disfunção autonômica

Dor

Hiperproteinorraquia

Alteração neurofisiológica “típica”

Diagnóstico



Dúvida diagnóstica:

Disfunção pulmonar grave desde início com

pouca fraqueza de membros

Sintomas sensitivos graves com pouca

fraqueza

Disfunção esfincteriana (vesical e fecal)

desde início e persistente

Febre

Nível sensitivo

Progressão lenta, pouca fraqueza, sem

disfunção respiratória

Marcada assimetria

Hipercelularidade liquórica

Diagnóstico liquórico

• Dissociação albumino-citológica

• Hiperproteinorraquia

– 90% casos ao final da 2ª semana

• Síndrome de Miller-Fisher (variante)

– Oftalmoparesia, ataxia e arreflexia

– 25% casos na 1ª semana

– 84% casos na 3ª semana


Tratamento

• Imunoglobulina hiperimune

– 2g/kg/5 dias

• Plasmaférese

– Cinco sessões em 2 semanas

• Analgesia

• Suporte ventilatório

• Cuidados intensivos


Tratamento


• Tratamento específico

• Tratamento sintomático

Tratamento sintomático

Sintomas Sensitivos:

• Antidepressivos tricíclicos

Amitriptilina

• Anticonvulsivantes

Carbamazepina

Gabapentina

Fenitoína

• Tópico: capsaicina (0,025%-0,075%)

• Analgésicos/AINE: codeína, ibuprofen, indometacina

Sintomas Motores:

• Órteses

• Fisioterapia Motora

• Cirurgia (ganho funcional)

Considerações finais

• Quando pensar em neuropatia periférica

– Comprometimento de 1 nervo sensitivo e/ou motor → Mononeuropatia

– Comprometimento > 1 nervo sensitivo/motor

• Mononeurite múltipla

– Alteração sensibilidade distal com hipo/arreflexia

• Polineuropatia periférica


• Causa mais frequente de neuropatia periférica

– Diabetes ou intolerância a glicose

– Carencial (deficiência vitamínica)

– Afastar causas infecciosas

• Hanseníase

• HIV

• Hepatite

– Procurar doenças hematológicas: HMG,

eletroforese de proteínas, dosagem

imunoglobulinas

• Instalação aguda síndrome de Guillain-Barré


Principal ferramenta nos casos

de neuropatia periférica?

MÉDICO

EXAME CLÍNICO

Obrigada

Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia

Departamento de Clínica Médica

Universidade Federal do Paraná

Agradecimentos:

Prof. Paulo José Lorenzoni

Prof. Rosana Herminia Scola

Prof. Lineu Cesar Werneck

Sugestões bibliográficas

• Callaghan BC, Cheng HT, Stables CL, Smith

AL, Feldman E. Diabetic neuropathy:

clinical manifestations and current

treatments. Lancet Neurol 2012, June,

11(6):521-534.

• Winer JB. An update in Guillain-Barré

Syndrome. Autoimmune Diseases 2014.

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