Neumonía intersticial aguda O síndrome de Hamman RichRESUMEN

La neumonía intersticial aguda (AIP, por sus siglas en inglés), también conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma rápidamente progresiva e histológicamente diferenciada de neumonía intersticial idiopática .Se estima una prevalencia de AIP de 1 entre 25.000. La AIP se produce en un amplio rango de edades, aunque la edad media es de aproximadamente 50 años. No existe predominio de sexo ni asociación con el consumo de tabaco. La aparición es aguda/subaguda (1±3 semanas), con disnea, tos y rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria y necesidad de ventilación mecánica en la gran mayoría de pacientes. Casi la mitad de los pacientes presentan fiebre y en la mayoría de los casos existe un cuadro clínico pseudoviral, aunque las exhaustivas investigaciones sobre agentes bacterianos y víricos dan resultados negativos. La radiografía de tórax y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) muestran que las manifestaciones de AIP son bilaterales y a veces parcheadas, y presentan densidades alveolares asociadas con zonas de atenuación en vidrio esmerilado. Se observa consolidación en la mayoría de los casos, pero no es tan común como la atenuación en vidrio esmerilado. Las biopsias de pulmón de pacientes con AIP muestran características histológicas de las fases aguda y/o organizativa de daño alveolar difuso (DAD). La fase exudativa muestra edema, membranas hialinas y trombos microvasculares. La fase de organización presenta fibrosis organizativa difusa, principalmente dentro de los septos alveolares, e hiperplasia de neumocitos tipo II. El diagnóstico de AIP se realiza en el contexto clínico adecuado en pacientes que presentan un cuadro clínico compatible con síndrome de distrés respiratorio agudo pero sin una etiología clara (SDRA idiopático). El diagnóstico diferencial, histológico y clínico, incluye exacerbación aguda de fibrosis pulmonar, DAD en pacientes con enfermedades vasculares del colágeno, DAD de causa conocida (SDRA), infección (especialmente neumonía por Pneumocystis Jiroveci y legionelosis) y neumonitis inducida por fármacos, así como neumonitis por hipersensibilidad y neumonía eosinofílica aguda. No existe tratamiento probado, pero los fármacos que normalmente se utilizan son corticoides en altas dosis y ciclofosfamida. El pronóstico es grave y el índice de mortalidad prematura es elevado.

Síndrome de Hamman-Rich (también conocido como intersticial aguda neumonía) es una enfermedad de los pulmones raras y graves, que por lo general afecta a personas sanas.

Hasta 2005, no se conocen las causas o tratamiento.

Síndrome de recursos humanos suele clasificarse como una enfermedad pulmonar intersticial y una forma de distrés respiratorio del adulto síndrome

Los síntomas más comunes son tos, fiebre,   dificultad para   respirar.

El síndrome generalmente progresa rápidamente, requiriendo hospitalización y ventilación

mecánica sólo unos pocos días o semanas después de la aparición de los síntomas iniciales.

La rápida progresión de los síntomas iniciales de la insuficiencia respiratoria es una característica única del síndrome. Una radiografía que muestra el síndrome de dificultad respiratoria aguda se requiere para el diagnóstico (líquido en los sacos alveolares en ambos pulmones). Además, una biopsia se requiere del pulmón que muestra una lesión alveolar difusa para el diagnóstico. Otras pruebas son útiles para descartar enfermedades similares, incluyendo cultivos de sangre y lavado broncoalveolar.

El síndrome de Hamman-RichTambién conocida como la neumonía intersticial aguda, es una forma rara de neumonía de causa desconocida (idiopática).

Este trastorno, que fue descrita por primera vez en 1935 por Hamman y Rich, manifiesta bruscamente y afecta a personas sanas que generalmente no tienen antecedentes de enfermedad pulmonar. También afecta a personas de ambos sexos, con una edad promedio de entre 50-55 años.

Los pacientes con neumonía intersticial aguda tienen cuadro clínico similar de síndrome de dificultad respiratoria, mostrando las siguientes manifestaciones clínicas:

La disnea; Respiración rápida y superficial; Los estertores; La cianosis; Problemas cardíacos y neurológicos debido al largo período de baja oxigenación.

La confirmación del diagnóstico de síndrome de Hamman-Rich generalmente se logra con la tomografía computarizada, la biopsia pulmonar y pruebas que miden la función pulmonar.

El tratamiento de este trastorno tiene por objeto prevenir la insuficiencia respiratoria completa y mantener la estabilidad del paciente hasta que se resuelva la situación. Ventilación puede hacerse en el caso de fallo y administración de corticosteroides respiratorio.