¡¡ ESTO SESTO SÍÍ ES LO ES LO QUE PARECE!QUE PARECE!

Ana Belén Espejo LópezResidente MF y C

Ignacio Marañés AntoñanzasMédico adjunto H.G. Villarrobledo

Montserrat Pérez PinarMédico adjunto H.G. Villarrobledo

Enfermedad actual: ◦ Mujer de 72 años, alérgica a

ciprofloxacino e hipertensa, que acude a urgencias por cuadro clínico:

Disnea progresiva de moderados minimosesfuerzosTos seca irritativaNo semiología infecciosa aparente Infiltrado intersticial bilateral difuso + infiltrado lobar LID en la radiografía de tórax.Alta hospitalaria, tras descartar insuficiencia respiratoria y patología urgente, remitiéndose a consultas externas de medicina interna para completar estudio.

Exploración física:◦ Constantes vitales: TA: 143/87 mmHg; Tª

36.3ºC; SatO2 basal: 91%◦ Buen estado general. Consciente y orientada.

Bien hidratada y perfundida.◦ AC: Rítmica sin ausculto soplos.◦ AP: MVC. Crepitantes secos teleinspiratorios

dispersos en ambos campos pulmonares.◦ Abdomen: Blando y depresible. No se palpan

masas ni megalias. No doloroso a la palpación profunda. No signos de irritación peritoneal. Peristaltismo conservado.◦ MMII: No edemas ni signos de TVP. Pulsos

pedios presentes y simétricos.

Pruebas complementarias:◦ Bioquímica: Perfil renal, iones y perfil hepático

normal. Ferritina 173. PCR 87. M. tumorales y H. tiroideas en rango normal. ANA 1/640, patrón homogéneo positivo.◦ GAB: pH 7.46; pCO2: 45.2mmHg; pO2: 60.9

mmHg; SatO2: 93.7%.◦ Hemograma y coagulación: Plaquetas elevadas.

Resto normal. VSG 67mm/seg.◦ Serología de gérmenes atípicos: negativa.◦ Rx tórax: Infiltrado intersticial bilateral difuso.

Infiltrado lobar en LID. ◦ TAC torácico: En parénquima pulmonar destaca

la presencia de varios infiltrados mal definidos de predominio basal bilateral periférico que se acompaña de algún área en vidrio deslustrado y densidades reticulares groseras. El radiólogo nos señala que las imágenes son típicas de una determinada enfermedad.

72 años

Cuadro subagudo

◦ Disnea progresiva

◦ Tos seca irritativa

EF: SatO2 ; Crepitantes secos inspiratorios

Rx tórax: infiltrado bilateral intersticial difuso + infiltrado lobar

en LID.

TAC torácico: infiltrados mal definidos de predominio basal

bilateral periférico que se acompaña de algún área en vidrio

deslustrado y densidades reticulares groseras, sugestivo ….

RESUMEN

DiagnDiagnóóstico diferencial:stico diferencial:EPID:◦ Neumonía intersticial descamativa.◦ Neumonía intersticial no específica.◦ Neumonía organizada criptogénica.Neumonía por gérmenes atípicosNeumonía eosinófila crónicaCarcinoma bronquioloalveolarLinfoma pulmonarSdmes de hemorragia alveolar

Ante la sospecha clínica y radiológica de

neumonía organizativa criptógena se

decide:

◦ Ingreso hospitalario programado para

realización de broncoscopia incluyendo

BAL, BAS y biopsia transbronquial.

◦ Se pauta tratamiento (tras broncoscopia) con

prednisona 60mg/día 30mg/día.

Una semana después de haber sido dada de alta se recibe el siguiente informe de anatomía patológica:◦ Descripción microscópica: parénquima

pulmonar con espacios alveolares sin alteraciones relevantes y nidos de carcinoma epidermoide. Diagnóstico anatomopatológico: carcinoma epidermoide.

Replanteamos el diagnóstico:

- Nuevo TAC torácico.

- Nueva cita en consultas de medicina interna

para nueva valoración.

La paciente refiere mejoría del estado general con disminución de la tos y la disnea.EF : BEG, NC y NP. Afebril. SatO2:96%. ACP: Mínimos crepitantes bibasales de predominio derecho.TAC torácico: Mediastino sin adenopatías de tamaño patológico. La mayor parte de los infiltrados presentes en el estudio previo han desaparecido, persiste alguno menor en LM y LID. Difusas áreas en vidrio deslustrado s.t basales. No derrame pleural.

Tras 15 días de tto con corticoides:

◦ MEJORÍA CLÍNICA◦ CLARA MEJORÍA RADIOLÓGICA.

¿CARCINOMA EPIDERMOIDE?

-Solicitamos PET-TAC

PET-TAC: Mínimo incremento de actividad metabólica, en zona atelectásica en el segmento IV pulmonar derecho, atribuible a cambios inflamatorios. No se aprecia la presencia de áreas hipermetabólicas en resto de estudio toracico ni en mediastino ni en los hilios pulmonares. Áreas en vidrio deslustrado en parénquima de ambos pulmones sin actividad metabólica significativa. Conclusión: no se observa repercusión metabólica del tumor descrito.Comentamos a anatomía patológica revisión

de la muestra:

Descripción microscópica: mínimos espacios alveolares revestidos por epitelio simple. Epitelio bronquial sin alteraciones. Existen otros fragmentos formados por tejido adiposo revestido por epitelio mesotelial pleural (calretinina positivas) y acúmulos de células, algunas artefactadas con citoplasma amplio, núcleos con variaciones en el tamaño que no ocupan espacios alveolares, que se tiñen con el anticuerpo CD68, negativas para citoqueratinas.Diagnóstico anatomopatológico: muestra no representativa.

Diagnóstico: Neumonía organizada

criptogénica.

Continuamos tratamiento con corticoides durante 1

año aproximadamente con buena respuesta al

tratamiento.

Seguimiento en consultas externas de medicina

interna objetivándose alguna recaída al disminuir

dosis de corticoides.

NOCNOCLa NOC queda englobada en la EPI.Se caracteriza por masas polipoidesendobronquiales de tejido conectivo

ductos alveolares y a los alveolosneumonía organizada.

Epidemiologia:◦ Frecuencia =◦ Mayor incidencia de aparición entre 50-60

años◦ No factores etiológicos de riesgo

conocidos. No relación con hábito tabáquico.

Características histopatológicas:◦ Tejido de granulación en bronquios

terminales que se extiende a ductosalveolares y alveolos.

Exudados fibrinosos

Macrófagos espumosos en interior de alveolos.

Inflamación de paredes alveolares

Conservación de arquitectura del parénquima

pulmonar.

Manifestaciones clínicas:◦ Inicio subagudo cuadro seudogripal:

Fiebre, tos no productiva, disnea de esfuerzo, astenia, anorexia y pérdida de peso.La disnea puede ser severa en los casos de rápida progresión de la enfermedad.

◦ Síntomas más raros:Hemoptisis, dolor torácico, artralgias y sudoración nocturna.

◦ Exploración física:Crepitante secos dispersos en ambos hemitórax (áreas de consolidación).

Hallazgos radiológicos:

◦ Infiltrados alveolares parcheados múltiples, bilaterales y migratorios, de predominio en periferia y zonas subpleurales. TAC: vidrio deslustrado a consolidación. Broncograma aéreo.

◦ Infiltrado intersticial difuso bilateral, reticular, nodular o reticulo-nodular.

◦ Neumonía focal aislada (rara)

Diagnóstico:

Identificación de un síndrome clínico y radiológico característico.

Hallazgo del lavado broncoalveolar.Datos de laboratorio información del carácter inflamatorio de la enfermedad.Datos histológicos.

Tratamiento y evolución:

◦ Tratamiento con corticoides:

Mejoría clínica.

Resolución de hallazgos radiológicos

◦ Recaídas frecuentes al disminuir o suprimir

corticoterapia.

◦ Alternativa: inmunosupresores (ciclofosfamida,

metrotexato,….).

BibliografBibliografííaaCordier J-K. Cryptogenic organising pneumonia. EuropeanRespiratory Journal J 2006; 28: 422-446.Salvador Adell I, Álvarez Sánchez M.T, Menéndez del Campo J.L, Méndez Lanza A, Rodríguez Pandiella J. Enfermedad pulmonar intersticial idiopática. Medicine 2006; 9(64):4153-4158.Nieto Barbero M.A, Calle Rubio M, Rodríguez Hermosa J.L, De Miguel Diez J. Bronquiolitis obliterante. Medicine 2002; 8(77):4127-4137.Bravo Soberóna A, Torres Sáncheza M.I, García Ríob F, Sánchez Almaraza C, Parrón Pajaresa M y Pardo Rodrígueza M. Patrones de presentación de la neumonía organizadamediante tomografía computarizada de alta resolución. Arch Bronconeumol. 2006;42(8):413-6.Aguado Ortega R, Bermejo Boixareu C, Gómez-Pavón J, Priego M.M, Sarro Cañizares M y Ruipérez Cantera I. Ensayo terapéutico ante sospecha de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO) en el anciano. Rev Esp Geriatr Gerontol. 2008;43(6):379-83.

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