Mielomeningocele

Evaluación de casos clínicos de MMC, relacionando marcha, luxacion de

caderas y nivel neurológico

MMC

Su origen es la falta de cierre del T.N. en la 4º semana de gestaciónSu incidencia a nivel nacional es de 3,16/10000 n.v., siendo previamente de 9,3/10000 n.v. Malformaciones invalidantes en Chile. Estudio ECLAMC, 1982-1997

Dosis de Ac. Fólico 0,4 mg/día (400 ug) previene 50% DTN y 70% de las recurrencias (dosis >4mg/d)

Ac. Folico 220 ug / 100 gr Harina (MINSAL)

Diagnostico• Laboratorio

Niveles Séricos Alfa fetoproteina (70% )

Acetilcolinesterasa en AMC (99%)

• ImágenesUS+AFP sérica, 90% Dg. A las 20 sem

¿DE QUE DEPENDE LA DEAMBULACION ?

• NIVEL FUNCIONAL (L 4)

• AUSENCIA DE DEFORMIDADES (Contracturas)

• ESTADO MENTAL --MOTIVACION

• OBESIDAD (Adolescentes)

• PROBLEMAS NEUROLOGICOS

Hidrocefalia, Medula Anclada, Espasticidad, Perdida de

Propiocepcion, Equilibrio, Arnold-Chiari, Etc

Nivel Motor Funcional

• Toraxico/Lumbar Alto

• Lumbar Bajo

• Sacro

Toraxico/Lumbar Alto

Sin Cuadriceps

Parapodium, Parawalker u Ortesis Pelvipedio

Dejan de caminar a los 11 a 13 años

Obesidad es común

99% adultos en silla de rueda

Lumbar Bajo

Marcha con OTP y bastones, logran promedio de 55% de velocidad esperada

80 % mantendrán marcha cuando adulto

Gluteo medio y mayor con fuerza menor a 2

Nivel Sacro

N.S. Alto

Gluteo ½ y Mayor al menos M2

GemeloSoleo < a M3

OTP

Abandono Gluteo

95% mantiene marcha de adulto

N.S. bajo

Menos del 5%

Gluteo ½ y mayor al menos M3

GemeloSoleo al menos M3

Requieren insertos a menudo

No hay abandono de gluteos

Nivel Sacro

Marcha en MMC

• Debe consignarse distinto la capacidad de deambulación a una marcha funcional

• Cercano al 80% de pacientes con nivel Lumbar Bajo, pueden mantener marcha ambulatoria de adultos

• El uso de bastones en N.L.Bajo, da mayor estabilidad y conservación energía

• Las asimetrías afectan el traslado del centro de masa, alteran el reclutamiento muscular, aumentando el gasto energético

• La marcha simétrica es un importante objetivo para mantener una marcha de calidad

• Asimetrías de caderas Abd/Add, rotación pélvica y oblicuidad pélvica, son más determinantes de una Anteversión, que una cadera inestable

Casos Clínicos

Se buscó pacientes intervenidos de cirugía de caderas, que coincidieran con el diagnostico Mielomeningocele (MMC), independiente del objetivo quirúrgicoDichas cirugías de caderas realizadas entre el año 2004 a 2006Se consideran MMC de niveles Toráxico, Lumbar Alto, Lumbar Bajo y Sacro.Se obtienen 9 casos clínicos

Características de los pacientes

Se obtienen 9 pacientes, que ingresaron al IRI con un promedio de 9,8 meses de edad

Todos los pacientes al ingreso, tienen determinado su Nivel Neurológico y Anatómico

Se controla con Rx Pelvis la progresión de las caderas

Solo se considera el antecedente de cirugía de caderas, no considerando otrosactos quirúrgicos en extremidades.

Se busca la capacidad de marcha, que obtiene el paciente postcirugía

Nivel Funcional y

Cirugía

Diagnóstico de Ingreso, Nivel Neurológico y Funcion Inicial

PP flácida T4-T6 No Bip.

PP flácida T12-L1 No Bip.

PP flácida L2-L3 Marcha+IQP

PP flácida L2-L3 No Bip.

PP esp. L2-L3 Marcha Ind.

PP flácido L3 No Bip.*(LxCI)

PP flácido L4 No Bip.*(LxCD)

PP flácido L3-L4 Bip.* (LxCI)

PP flácida L4 Marcha Ind. Con OTP

MMC L-S

MMC op.

MMC op.

MMC L3-L4

MMC op

MMC L-S op

MMC L-S op

MMC op

MMC opPP: paraparesiaLxCD y LxCI: Luxacion congenita de caderas

Nivel Neurológico, Nº Cirugía de caderas, Edad de Cirugías

Nivel Neurológico Nº Cirugías

PP flácida T4-T6 1

PP flácida T12-L1 1

PP flácida L2-L3 0

PP flácida L2-L3 1

PP espástica L2-L3 1

PP flácido L3 3

PP flácido L4 2

PP flácido L3-L4 2

PP flácida L4 1

Edad Qx

3a 4m

12a 8m

6a10m

6a 1m

1a 7m, 5a, 8a

1a 7m, 6a

2a 2m, 9a

1a 7m

Tipo Cirugía Caderas

PP flácida T4-T6 TNT Psoas, aductores

PP flácida T12-L1 TNT Psoas, aductores

PP flácida L2-L3 Osteotomia centraje CD

PP flácida L2-L3 Sin cirugía caderas

PP esp. L2-L3 Ott varizante, desrotadora CD

PP flácido L3 Redux cruenta CI/ Cetraje CI /Ott varizante desrotadora CD

PP flácido L4 Ott varizante fem. bilat.

PP flácido L3-L4 Reducc. Cuenta CD/Ott centraje CD

PP flácida L4 Reduccion Qx-Ott centraje CI/ Reducc. CI+techo

Funcion inicial v/s postquirúrgica

PP flácida T4-T6 No Bip.

PP flácida T12-L1 No Bip.

PP flácida L2-L3 Marcha+IQP

PP flácida L2-L3 No Bip.

PP esp. L2-L3 Marcha Ind.

PP flácido L3 No Bip.

PP flácido L4 No Bip.

PP flácido L3-L4 Bip.

PP flácida L4 Marcha Ind. Con OTP

Post Qx

No Bip

No Bip

ParawalkerNo operado, No BipM. Ind.+OTP+Baston

2º Qx M.+Carrito+IQP, 3º Qx No M.

1º Qx M+carrito+otp+canaletas 2º M. ind+otp

1º Qx M+IQP 2º Qx M+PP+carrito

Marcha Ind.

Aspectos relevantes de los casos clínicos

• N.Ficha 12363Paciente con PP flácida L4, que lograba marcha independiente, se constata cambio de NN a L5-S1 (1996) (único caso)Presenta Lab. Marcha (2002), que informa marcha comunitaria, no se aprecia interferida por subluxación CI ( Rx: SbLx 30% CI), lo cual retraso acto quirúrgico por 3 añosÚltimo control Rx muestra SbLx CD 25% (2007), 13 años posterior a cirugía de reduccion cruenta CD Paciente no presenta Lab. Marcha posterior a última cirugíaActualmente con marcha independiente, con OTP más estable

Aspectos relevantes de los casos clínicos

• NF 2694Paciente con PP esp. L2-L3, con marcha independiente.

Lab. Marcha (2003), que informa oblicuidad pélvica 20º, por discrepancia EE 4 cm. AVF compensatoria. Cadera y rodilla con clearence disminuido. Pie Izq. Alineado

Qx (2005) Ott Varizante y desrotadora CI, epifisiodesis femur distal derecho (Rx: SbLx izq, femur rot.int.)

Fuerza asimétrica EE (M3 a der y M1+ a izq)Se constata el 2006 discrepancia 8 cm y equino reductible

a izq.El 2007 pacte con Marcha independiente, con bastón, OTP

y realce. Rx con Caderas centradas. No presenta Lab. Marcha postQx

Luxación Caderas

Luxacion de Caderas en MMC

• La luxacion de cadera en MMC puede ser congénita o tardía, secundaria principalmente a un desbalance muscular

• La Lx tardía es más frecuente en niveles L3-L4, cuando no es manejada quirúrgicamente

• La Lx. de caderas no se ha encontrado relación con discapacidad de la marcha y rara vez duele

• La oblicuidad pélvica se ha relacionado con mayor interferencia en la marcha

• El Objetivo del tratamiento dependerá del Nivel Funcional del Paciente

¿De que depende la Luxacion tardía de caderas ?

Desbalance muscular.

Subluxación funcional debido a: acetábulo insuficiente, mala orientación del acetábulo, pelvis oblicua.

Alteraciones angulares y rotaciones del cuello femoral: coxa valga y anteversión.

Deformidad en aducción y flexión de la cadera.

Desbalance Muscular

ADUCTORES

FLEXORES

Ojetivos del Tratamiento Qx• Objetivos BásicosCaderas dolorosas, Mantener ROM (extensión), • Toráxico/Lumbar AltoLiberar contracturas en flexo, Posicionamiento

(HKAFO), evitar Qx. Con ambas caderas inestables

• Lumbar BajoCorregir la Subluxación si existe potencial de

marchaEvitar discrepancias u oblicuidades pélvicas, que

afecten la marcha

Indicación Qx

• Indicacion de reduccionPacientes que caminanLuxacion unilateralNivel Neurológico estable al menos L4Cuadriceps al menos M3, Función de Isquiotibiales y Gluteos, se verían más beneficiados por la intervención

• ContraindicaciónDislocación bilateral congénitaPacientes sin posibilidades de caminar

Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC toraxico y Lumbar alto, próximos a cirugía de caderas

N.Funcional 1º Rx Fecha 1º Rx 2º Rx Fecha 2º Rx Tiempo evolucion

PP flácida T4-T6

Caderas Centradas

10-01-1996 Caderas Centradas

03-03-1998 2a 1m

PP flácida T12-L1

Lux Cad Bilat

01-07-1997 Caderas Luxadas Bilat en alas iliacas

09-01-2006 8a 6m

PP flácida L2-L3

Caderas centradas

05-03-2001 SubLux Cad Izq

03-03-2003 2a

PP flácida L2-L3

Normal 10-08-1999 SubLux Cad Der 40%, ,Cad Izq, N Techo Displ

08-11-2001 2a 3m

PP esp. L2-L3

SubLx Cad. Izq

07-04-2001 Sublux izq femu+ rot i

21-01-2005 3a 9m

PP flácido L3

Lx CI, Cad. Dis.

11-08-1998 Sublx Cad izq 50%

10-07-2001 2a11m

Promedio: 3,5 años de evolucion

Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC Lumbar bajo y sacro, próximos a cirugía de

caderasN.Funcional 1º Rx Fecha 1º Rx 2º Rx Fecha 2º Rx Tiempo

evolucion

PP flácido L4

Normal, centradas

9-9-1997 SubLx Cad. Bil. >D

11-7-2001 3a10m

PP flácido L4

CadDer Reducida en cotilo

27-9-1994 Centraje C der, SubLx 50% C izq, Coxa Valga

30-10-1995 1a1m

PP flácida L3-L4

CI LX, Nucleo pequeño izq, Mal techo

13-11-1995 C izq. Lx, Pelvis Oblicua

7-1-1998 Mantiene LX

(post Qx)

Promedio: 2 años 5 meses

Como se afecta la Función Motora

Discusión El pronóstico de deambulación de un paciente con MMC, debe considerarse en forma individual, tomando en cuenta todos los factores que influirían en él.Si bien el Nivel Funcional del paciente puede ser impreciso en el tiempo, se mantendría consignado dentro de los grandes grupos ( toráxico, lumbar alto, lumbar bajo, sacro)El nivel funcional del paciente, junto a la simetría de extremidades, constituirían pilares fundamentales para mantener una marcha de calidadLa gran mayoría de los MMC con capacidad de marcha se benefician del uso de órtesis, y en algunos casos de bastones, mejorando velocidad y ahorro de energía El estudio de la Cinética de la marcha, atraves del Lab. Marcha pre y postcirugía, podría tener una mayor utilización, para determinar rendimiento funcional de la cirugía y elección precisa del pacienteDebería considerarse la subluxación de cadera en MMC, como consecuencia de factores congénitos y adquiridos, progresiva y que en sí no constituiría un mayor entorpecimiento de la marcha, pero que puede producir otras alteraciones (asimetrías), que si lo constituyen.

Gracias