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Martha Patricia Ramrez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajo.

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Fstula Traqueoesofgica Comunicacin anormal de la trquea y esfago Congnita Adquirida

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Origen Accidente en el momento de la separacin longitudinal del tubo digestivo primario en su segmento anterior.

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Origen A nivel molecular el gen Sonic hedgehog est implicado en organognesis axial donde aparece esencial la privacin del desarrollo y diferenciacin. Ioannides y cols.= delecin del gen y patrn reverso dorsoventral en la expresin del gen Sh durante la etapa de separacin de trquea esofago.

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Origen Defectos en el gen Sh sealaron un lazo que comunica con la mutacin en Gli2 y Gli3 zinc (factores de transcripcin) involucrados en fenotipo VACTERL

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Fstula Traqueoesofgica Se asocian malformaciones en el 50% de los casos: 29% cardiovasculares 13% digestivas 14% anorrectales 14% genitourinarias 10% vertebrales 6% pulmonares 4% cromosmicas 11% otras

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Fstula traqueoesofgica Condicionan el pronstico la presencia de otras malformaciones siendo las ms importantes las cardiovasculares (Tetraloga de Fallot, CIV, CoAo, PCA)

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Fstula traqueoesofgica Congnita: 5 diferentes variantes Incidencia estimada de 1 : 3000 nacidos vivos Adquirida

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Raramente ocurre en la poblacin peditrica secundaria a Erosin por trauma de mucosa Erosin por ingestin de cuerpo extrao Inhalacin de cuerpos extraos Intubacin prolongada. Asociada a radioterapia en paciente oncolgico (irradiacin esofgica)

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Fstula traqueoesofgica La atresia de esfago abarca un espectro de anomalas con atresia de esfago y fstula traqueoesofgica distal siendo el defecto ms comn (86%). Variantes importantes incluyen atresia de esfago pura sin fstula (7%), y la fstula TE tipo H rara sin atresia (4%).

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Fstula traqueoesofgica El paciente con fstula + atresia clsicamente se presenta con distress respiratorio dificultad para comer, y ahogo en las primeras horas de vida. El diagnstico prenatal puede ser sospechado por : Polihidramnios materno Ausencia de la burbuja estomacal fetal.

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Fstula traqueoesofgica En un estudio la sensibilidad de escaneo diagnstico prenatal: la atresia de esfago fue estimada ser 42% con un valor predictivo positivo de 56%. Cariotipo alta incidencia reportada de trisoma 18 en estos pacientes.

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Fstula traqueoesofgica La atresia de esfago ha sido vinculada con otros defectos clnicos en ms del 50% de los bebes, notablemente el VACTERL Asociacin CHARGE (coloboma, defecto cardiaco, atresia de coanas, desarrollo retardado, hipoplasia genital, anomalas de odo) con anomalas cromosmicas como trisoma 18 y 21 y sndrome diGeorge.

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Manejo La reparacin de la fistula TE es realizada en los primeros das de vida, para limitar aspiracin y preservar la funcin respiratoria.

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Manejo Paciente en posicin proclive Sonda en fondo de saco superior (sonda Replogle) con aspiracin continua Correccin quirrgica con cierre de fstula(s) Anastomosis termino-terminal de esfago Esofagostoma cervical + gastrostoma de alimentacin. Esofagoplasta gstrica o clica del 4 al 12 mes de vida.

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Manejo Anestsico Evitar ventilacin con mascarilla de presin positiva para no llenar de aire el estmago. Secuencia de intubacin rpida induccin inhalatoria para preservar la ventilacin espontnea. Solicitar presencia de cirujano para intervenir con descompresin gstrica.

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Manejo Anestsico Intubacin con fibroendoscopio Ventilacin posterior a la fstula con el fin de evitar eventos respiratorios intraoperatorios.

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Manejo Anestsico La insuflacin gstrica es responsable de Ascenso del diafragma Aumento de presin abdominal Dificultad de oxigenacin Reabertura de cortos circuitos (conducto arterioso, foramen oval), Alteraciones hemodinmicas que pueden requerir una gastrostoma de descompresin urgente.

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Manejo Anestsico Existe riesgo de extubacin accidental. La incidencia de eventos crticos intraoperatorios es mayor si existe cardiopata congnita, y ms si sta es dependiente de conducto. Cardiopata + prematurez = factores de riesgo independientes de mortalidad.

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Clasificacin David Waterston 1962 criterios de riesgo basados en: el peso al nacer, presencia de neumona anomalas asociadas.

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Clasificacin Waterson: Grupo A: Peso > 2500gr Sin neumonitis Sin otra anomala congnita asociada Sobrevida de 95%

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Clasificacin Waterson: Grupo B: Peso de 1800 a 2500 gr. Buen estado general Neumonitis moderada, y Anomalas congnitas coexistentes que no amenazan la vida Sobrevida de 68%

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Clasificacin Waterson: Grupo C: Peso < 1800gr. Neumonitis grave, Anomalas congnitas asociadas que amenazan la vida Sobrevida 6%

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Clasificacin Lewis Spitz y col proponen un nuevo y simple sistema Basado en la asociacin congnita de defectos cardiacos y peso bajo.

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Clasificacin Lewis En bebes de > 1500 gr de peso y sin lesiones cardiacas la sobrevida se aproxima al 97% (grupo I) En bebes de < 1500gr de peso y anomalas cardiacas coexistentes disminuye dramticamente al 22% (grupoIII).

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RIESGO Evaluacin preoperatoria cardiolgica con ECO es esencial. Un arco artico derecho (2.5% de casos) significa la ms desafiante reparacin realizada va toracotoma derecha

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Manejo quirrgico La reparacin de fstula y atresia de esfago sigue siendo quirrgica. Una toracotoma posterolateral extrapleural derecha es realizada, la fstula ligada y anastomosis primaria esofgica creada.

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Manejo quirrgico El cirujano puede encontrar circunstancias cuando una anastomosis primaria no puede ser realizada adecuadamente porque hay una larga separacin entre el segmento superior e inferior del esfago (ms de 2 cuerpos vertebrales).

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Manejo quirrgico Miotoma Livaditis, donde hay extensa movilizacin del segmento distal del hiato diafragmtico La tcnica de Foker, estn disponibles para el manejo de esos casos difciles. Un alto porcentaje de fuga, y reflujo gastro-esofgico son esperados donde la anastomosis tiene creada menos tensin.

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Manejo quirrgico Tom Lobe y Steve Rothenberg de norte Amrica intentaron la primera reparacin de fstula-atresia esofgica con toracoscopa mnima invasiva. Aunque estticamente superior a la toracotoma abierta, las tcnicas mnimamente invasivas no reducen la estrechez potencial y fuga en la anastomosis.

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Manejo quirrgico El manejo quirrgico inmediato implica formacin de gastrostoma por y succin regular de el saco ciego para proteger la va area.

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Manejo quirrgico Existe controversia en el manejo definitivo. Opciones para reconstruccin incluyen reparacin primaria retrazada usando el esfago nativo o remplazo usando colon aislado o estomago (tubo gstrico o transposicin). Preservar el esfago nativo es la opcin ideal

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Manejo quirrgico Muchos cirujanos pediatras creen en el crecer el esfago y con maduracin + anastomosis tarda. Maniobras para ayudar extendiendo el segmento esofgico: Estimulacin electromagntica, Aplicar tensin a los segmentos discontinuos del esfago usando traccin con suturas tcnica Foker.

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Manejo quirrgico La fistula tipo H es usualmente detectada ms tarde en infancia o niez, no hay discontinuidad del esfago y el nio es capaz de comer. Pacientes se presentan con sntomas respiratorios inexplicables relacionados con neumonitis por aspiracin. El diagnstico puede ser confirmado por una esofagograma dinmico.

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Manejo quirrgico La ciruga es realizada por diseccin de cuello al exponer la anomala donde la fistula es dividida y reparada. Riesgo de lesin del nervio larngeo recurrente. El YAG laser ha sido usado tambin para repara fstula H pero experiencia es limitada y no es muy recomendada. Tcnicas de toracoscopa han sido reportados por fistula tipo H rara en el torax.

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Evolucin Una minora de infantes puede requerir aortopexia al estabilizar la traquea (manifestacin de traqueomalacia). Infecciones recurrentes pulmonares bronquitis y neumona en los 2 tercios de sobrevivientes en los aos tempranos de vida de fstula traqueoesofgica. Repetidas infecciones o aspiracin puede dao irreversible pulmonar con bronquiectasias y colapso lobar persistente.

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BIBLIOGRAFIA Nattan Merritt,Christina D. Daz, Rose Campise Luther. Difficult Airway caused by remnant tracheal cleft after tracheoesophageal fistula repair. International Anesthesiology Clinics. Vol49:2,1-6. C.Lejus, M.Biard, M.-D.Leclair. Urgencias quirrgicas neonatales. Elsevier Masson. 2011.3-A50:5-6. A Goyal,MOJones,JMCouriel,PDLosty. Oesophageal atresia and trachea-oesophageal fistula. ArchDisChildFetalNeonatal 2006;91:F381- 383. Melissa Jessop, Kelvin Choo, Margaret Little. Acquired Tracheoesophageal Fistula During Treatment for Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. J Pediatr Hematol Oncol 2009;31:960962. V. Bukumirovic, V. Bumbasirevic, N. Popovic, B. Damjanovic, A. Mimic Aquired tracheoesophageal fistulas in critically ill patients.