manifestaciones hematológicas y serositis en les
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El gran imitador: LESTRANSCRIPT
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MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS Y SEROSITIS EN LES
Dr. José Pinto Llerena
MR3 MI
Junio 2014
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TEMAS A TRATAR
• ALTERACIONES DE GLÓBULOS ROJOS
• ALTERACIONES EN PLAQUETAS
• ALTERACIONES EN GLÓBULOS BLANCOS
• LINFADENOPATÍAS
• EL BAZO
• SEROSITIS
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ANEMIA
1. Anemia de enfermedad crónica
2. Anemia por deficiencia de hierro
3. Anemia Hemolítica Autoinmune
4. Anemia inducida por drogas mielotóxicas
5. Anemia por enfermedad renal crónica
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CAUSAS DE ANEMIA EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
•Deficiencia de hierro (menorragia, pérdidas gastrointestinales)• Deficiencia nutricional (hierro, vitamina B12, folato)•Desórdenes mediados inmunológicamente• Anemia hemolítica autoinmune
• AHAI por Ac calientes• AHAI por Ac fríos
• Falla hematopoyética mediada inmunológicamente• Anemia aplásica• Aplasia pura de células rojas
• Hemofagocitosis• Anemia perniciosa
•Anemia de IRC•Anemia inducida por tratamiento (ciclosfosfamida, azatioprina)•Anemia hemolítica microangiopática• CID• PTT• Drogas
•Mielofibrosis•Mielodisplasia•Hiperesplenismo•Infección Dubois Lupus Eritematoso Sistémico. Capítulo 34. Figura 34.1
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PREVALENCIA ANEMIA
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ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Variante más frecuente (37 %)
• Estudio prospectivo de 132 pacientes anémicos con LES
• Hgb 9.9 g/dL
• Alta tasa de actividad de la enfermedad
• Correlación Puntaje de ECLAM en relación a la anemia fue significativo p < 0.01
• Anemia persistió por encima de los 3 años de seguimiento
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ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Estado hipoproliferativo
1. Metabolismo anormal del hierro con secuestro en macrófago, lleva a hipoferremia e incapacidad para los precursores eritropoyéticos de sintetizar Hb.
2. Disminución de EPO
3. Incremento de la resistencia a la acción proliferativa celular de la EPO
4. Potencialmente se reduce la sobrevida del eritrocito
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ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Insuficiente EPO
• 42 % anemia de enfermedad crónica en LES, 25 % con bajos niveles de EPO
• Resistencia a los efectos de la EPO en progenitores eritropoyéticos
• Baja producción de EPO
• IL-1alfa, IL-6, TNF alfa, INF alfa, INF Beta, INF gamma, TGF Beta.
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• Anticuerpos contra EPO
• Se une antes de que se una al progenitor hematopoyético
• 15 % prevalencia en LES
• Más prevalente en HB < 10 g/dL
• Altos en anemia severa
• Correlaciona con peor puntaje de ECLAM
• No correlación con niveles de EPO
Anemia de Enfermedad Crónica
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• Anticuerpos antiEPO
• Complejo IgG + EPO puede estabilizar y prolongar la vida media de la EPO, pero inactivo biológicamente
• Aplasia pura de células rojas en LES
• Inmunosupresión favorece la disminución de los AntiEPO y corrige niveles de Hb.
• Inducción con EPO exógena en ptes con ERC-V: tx con retiro de EPO e inmunosupresión.
Anemia de Enfermedad Crónica
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ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Resistencia al efecto proliferativo de EPO
• Regulación negativa e inducción de apoptosis en precursors eritroides por citoquinas proinflamatorias. (IL-1, TNFa, INF-g)
• TNF alfa actúa directamente en las UFE donde su efecto en las UFC-E es indirecta.
• IL-1 inhibe la formación de colonias de UFC-E indirectamente por regulación positive e INF gama
• INF gamma
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• Normocítica normocrómica
• Conteo reticulocitario bajo
• Descartar coexistencia de deficiencia de hierro
• Descartar medicamentos o pérdida sanguínea
Anemia de Enfermedad Crónica
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ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
• Segundo tipo más común de anemia en LES
• Menorragia o pérdida GI
• Uso de AINES y corticoids
• Coexiste con ACD
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COMPARACIÓN ACD VS IDA
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ANEMIA HEMOLÍTICA
• ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)
• 3ra causa + común de anemia en LES
• 5 a 14 %
• Daño dependiente o independiente de complement
• 2/3 con síntomas al inicio de su Dx
• 41-90% Toma inmunosupresores cuando se diagnostíca
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AHAI
• Pérdida o descenso agudo y grande de Hb
• Severidad mayor que otros tipos
• Hb promedio 8.99 ± 1.5 g/dL}
• No correlaciona la severidad de la anemia con el puntaje ECLAM
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AHAI
• Tiempo de remisión 3 meses
• Poca recurrencia al tratarse con esteroides
• 85 % libre de recurrencias a 5 años y 73 % sin recurrencia a 15 años.
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AHAI
DIAGNÓSTICO
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AHAI
• ¿ES HEMOLÍTICA?
• Normocítica o macrocítica
• Anisocitosis y esferocitos
• Haptoglobina sérica baja
• IR elevado
• Bilirrubina indirecta elevada
• LDH elevada
• Urobilinógeno urinario incrementado
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AHAI
• ¿ES AUTOINMUNE?
• Prueba de Coombs directo
• IgG, IgA, IgM
• Complemento C3d o C3c
• Coombs fuertemente positivo mayor relación a AHAI severa
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AHAI
• ¿QUÉ ANTICUERPO ES RESPONSABLE?
• Dos tipos de acuerdo a la temperatura óptima
• Ac calientes reacciona a 37 °C y causa hemólisis.
• Ac fríos mediado por IgM se fija al eritrocito a 4°C pero hemólisis a 37 °C
• Casi siempre en LES será por Ac calientes
• 6% de Ac Calientes son lúpicos.
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• Coombs directo es positivo con IgG en 20 a 66%
• IgG + complement (C3d) en positivo en 24 a 64 %
• Complemento solo en 7 a 14 %
• 7 % puede tener tanto Ac fríos como Ac calientes
• 20 % hasta 42 % son lúpicos
• Debut + severo pero Buena respuesta a corticoide
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ANTICUERPOS ANTIERITROCITOS
• Principalmente IgG de tipo Ac calientes
• No especificidad Rhesus
• Anti Banda 3 del anion de la proteína transportadora
• Correlación con anticuerpos antifosfolípidos
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• Anticardiolipina IgG e IgM
• 74 % de ptes con LES + AHAI
• Antifosfolípido + AHAI se correlaciona con coombs directo positivo y reducción de niveles de CR1 (deposición de fragmento C3)
• Deficiencia en expression de CD 55, DAF, CD59 MIRL
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TRATAMIENTO
• Generalidades
• No se ha definido remisión, completo o parcial
• Hb > 12 y no hemólisis = remisión
• Hb 10-12, Hcto >30%, > 2 g/dL = parcial
• Reducción de conteo reticulocitario. Disminución de transfusions y no hemólisis = parcial.
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TRATAMIENTO
• Generalidades
• Eficacia y durabilidad de tratamiento de primera línea
• Sin consenso de opiniones para pasar a segunda línea
• No ensayos clínicos para efectividad y duración de segunda línea
• Nefritis si coexiste con AHAI es la que debe dominar las decisiones terapéuticas
• Tiempo medio de remisión con Tx es 3 meses
• 75 % responde a primera línea. 85 % de los que responden están libres de recurrencia a los 5 años y 73 % a los 15 años.
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TRATAMIENTO
• PRIMERA LÍNEA
• Prednisona 1 mg/Kg/día = tratamiento de elección
• No transfundir: Ac isohemaglutinina y isoanticuerpos para GR
• Recambio plasmático para AC antiGR no se ha confirmado utilidad
• 80 a 90 % responde en primeras 3 semanas
• Luego de 3 meses 66 % en remisión completa y 21 a 23 % remisión parcial
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TRATAMIENTO
• Decalaje progresivo de PDN en los que han respondido
• 10 % jamás responderán a corticoids
• 5 a 2.5 mg/día cada mes
• 20 % en remisión sin mantener terapia
• Elegibles para Segunda Línea:
• Refractario luego de 3 sem de Tx inicial
• Dosis de 15 a 0.1 mg/Kg/día de PDN equivalente
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TRATAMIENTO
• SEGUNDA LÍNEA
• Rituximab: Ac monoclonal anti CD20 y Esplenomegalia
• Esplenectomizados alta fr de vasculitis cutánea e infecciones serias
• Azatioprina, micofenolato mofetilo o Ciclofosfamida
• IVIG
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FALLA HEMATOPOYÉTICA AUTOINMUNE
• Citopenias asociadas a LES
• MO hipocelular 58 %, normocelular 17 % hipercelular 47 %
• Linaje eritroide 70 %, 13 % N 17%
• Linaje mieloide 17 %
• Megacariocitos 65 %
• Eritrofagocitosis 20 %
• Necrosis en 90 % leve (58 %)
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• Necrosis mediada por obstrucción de flujo sanguíneo
• autoAC, inmunocomplejos y células T citotóxicas son las efectoras del daño stromal
• Arresto del crecimiento, apoptosis, inhibición de la diferenciación cellular y disfunción de células estromales.
Falla Hematopoyética Autoinmune
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Falla Hematopoyética Autoinmune
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• Incremento en proliferación y activación benigna de los macrófagos con fagocitosis del Sistema reticuloendotelial
• Primario o Familiar vs Secundario o reactivo
• SH Autoinmune, mortalidad 38 %
• Prevalencia en LES 2.4 %
• Asociado a actividad de la enfermedad o asociada a proceso infeccioso
• Factores asociados a mortalidad:
• Ausencia de adenopatía, trombocitopenia < 50.000, inmunosupresión al Dx, corticoids solo
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• Mecanismos para SHR
• AutoAc que permitan fagocitar céulas hematopoyéticas
• Inmunocomplejos con células precursoras
• Sobreproducción de citoquinas IL1, 6, TNF a, IFN g,
• Diagnóstico
• Fiebre alta, hepatoesplenomegalia y citopenias
• Linfadenopatías, ictericia y sx neurológicos
• Elevación de ferritina, LDH, transaminasas, TGC, bajo fibrinógeno
• REQUIERE MÉDULA ÓSEA: Histiocitos activados
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• TRATAMIENTO
• Tratar la causa que lo desencadenó
• Actividad lúpica
• Proceso infeccioso
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ALTERACIÓN PLAQUETARIA EN LES
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TROMBOCITOPENIA
• < 100.000 plaquetas
• 54 % con 50.000 a 100.000 plaquetas
• 28 % < 20.000
• El grado de trombocitopenia está asociado a la severidad de las complicaciones hemorrágicas
• Grado II hay Genitourinario o GI
• Grado III SNC o Pulmonar
• Asociado a alta actividad de la enfermedad, Daño a órgano blanco, factor de riesgo de mortalidad.
• Recaída en 44 % luego de Tx exitoso.
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ANOMALÍAS ADQUIRIDAS DE FUNCIÓN PLAQUETARIA
• Plaquetas fallan en agregarse en respuesta al colágeno, ADP o epinefrina en 57 %de ptes con LES
• Efecto similar al inducido por ASA
• Concentraciones bajas de serotonina y ADP en gránulos plaquetarios
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TRATAMIENTO
• > 50.000 sin tratamiento específico
• CORTICOIDES primera línea de tratamiento
• PDN 1 mg/Kg/día
• Remisión completa > 150.000 56%
• Remisión parcial > 50.000 24%
• Pulsos de MPDN 15 mg/Kg/día
• No respuesta sostenida
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TRATMIENTO
• DANAZOL
• Luego de PDN 0.7 mg/kg/día
• Luego de agotar otros tratamientos
• 50 % remisión completa
• 11 % remisión parcial
• Duración 12 meses
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TRATAMIENTO
• HIDROXICLOROQUINA
• 400 mg/día
• Combinado con PDN 0.7 mg/Kg/día
• Tratamiento por 31 meses
• IVIG
• Cuando hay efectos variables y éxito transitorio con otro tratamientos
• 2g/Kg por 2 a 5 días
• No supera al corticoide
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TRATAMIENTO
• Inmunosupresores
• CICLOFOSFAMIDA
• Pulsos iv
• Refractario a esplenectomía, cortcoides y requeridores de altas dosis de esteroides.
• RITUXIMAB
• Remisión completa en 44 % otros con 31 %
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PTT
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• 100 %
• Anomalías neurológicas
• Lesión Renal
• Fiebre
• SÓLO 5 %
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PTT
• Anemia hemolítica microangiopática
• Esquizocitos
• Ausencia de CID, CÁNCER, ECLAMPSIA, DROGAS, HT MALIGNA, TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS
• LDH elevada
• Hiperbilirrubinemia indirecta
• IR elevado
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PTT
• 1-4 % de los ptes lúpicos
• Tiene pobre respuesta a la terapia y alta mortalidad
• El retraso en su reconocimiento empeora la evolución
• Tarda 51 días en causas secundarias vs 16 días en idiopática
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TRATAMIENTO
• PLASMAFÉRESIS POR 5 DÍAS
• APORTE DE PLASMA FRESCO CONGELADO
• RITUXIMAB
• Exitoso para PTT secundaria al no responder a tx convencional
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TROMBOCITOSIS
• > 400.000
• Poco común
• 3.7 % de los pacientes lúpicos
• Cuerpos de Howell Jolly, esferocitos o dianocitos
• US demostró ausencia de bazo
• Autoesplenectomía
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GLÓBULOS BLANCOS
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GLÓBULOS BLANCOS
• LEUCOPENIA
• + frecuente
• NEUTROPENIA, LINFOPENIA O AMBOS
• 50 %
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GLÓBULOS BLANCOS
• Linfopenia
• 75 % de prevalencia al momento del diagnóstico y acumulativo de 93 %
• < 1500
• Fiebre, poliartritis, SNC
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LINFADENOPATÍAS
• 50 % de los ptes
• Suaves, blandos, no dolorosos, no más de 0.5 cm
• Inicio y exacerbaciones
• Hiperplasia folicular y necrosis
• Correlacionar con infecciones
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LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO
• Gran adenopatía
• ARTRITIS, ANEMIA HEMOLÍTICA CON COOMBS DIRECTO POSITIVO, RASH, FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO
• Linfoma de Células T
• Descartar Enfermedad de Still del Adulto y LES
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EL BAZO
• Esplenomegalia
• 9 a 46 %
• Hepatomegalia
• Fibrosis periarterial
• Asplenia funcional
• no capta el radiofármaco
• Howell Jolly, Pappenheimer, esferocitos, poiquilocitos
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PANCITOPENIA
• ANEMIA APLÁSICA
• Es imperativo realizar MO
• Diagnósticos Concomitantes
• Leucemia, Sd mielodisplasico, mieloptisis, mielofibrosis, secundario a drogas, HPN, anemia megaloblástica severa.
• Descartar el Síndrome de Activación de macrófagos
• inusual
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SEROSITIS EN LES
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SEROSITIS
• Es la manifestación cardíaca y pulmonary más frecuente.
• Efusión pleural 17 %
• Dolor pleurítico 60 %
• Pericarditis y efusion pericárdica son indistinguibles de otras causas desencadenantes
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SEROSITIS
• EFUSIÓN PLEURAL
• Dolor pleurítico
• Unilateral o bilateral
• Días a semanas
• Tos y disnea
• Margen costofrénico, anterior o posterior
• Ausencia o disminución de RsRs
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SEROSITIS
• PERICARDITIS
• Dolor precordial
• Empeora a la inspiración profunda
• Mejora al sentarse
• Fiebre, artritis/arthralgia, rash
• Frote pericárdico
• Ausencia o disminución de los RsCs
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SEROSITIS
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SEROSITIS
Tomografía de tórax
Capacidad de detectar efusiones pequeñas tanto pleurales como pericárdicas
ECO mejor estudio para efusiones pericárdicas pequeñas
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SEROSITIS
• EKG PERICARDITIS
• Depresión de segmento PR
• Elevación y ensanchamiento de ST con concavidad hacia arriba
• Pobre pogresión de onda R
• Alternancia eléctrica
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• INFECCIONES
• TBC, neumonía complicada, micosis sistémica, virales
• Falla Cardíaca
• Síndrome Nefrótico
• Paraneoplásico
• TEP (Sd antifosfolípido)
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DIAGNÓSTICO
• Toracentesis
• Efusión pleural exudative
• Glucosa > 60 mg/dL
• Predominio linfocitario o PMN
• Se realiza ante la alta sospecha de otro cuadro desencadenante
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DIAGNÓSTICO
• PERICARDIOCENTESIS
• Procedimiento muy invasive
• Alto riesgo de complicaciones
• Manejo sintomático
• Drenaje en casos de mayor gravedad o ante la duda diagnóstica
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DIAGNÓSTICO
• ANA en líquido pleural
• VPN alto
• Falso positivo más alarmante = Cáncer
• No se recomienda utilizar la razón ANA liq pleural: sérico
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BIBLIOGRAFÍA
• Dubois. Lupus Eritematoso Sistemico 8va edición
• Schur P. Manifestaciones Hematológicas de Lupus Eritematoso Sistémico. UPTODATE. 2013
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GRACIAS