BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKALAH

ENSEFALOPATIOLEH:

RESHAMPREET KAURC 111 06 279DIBACAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2010

DARTAR ISI

1) DARTAR ISI

1

2) BAB I

I. PENDAHULUAN

23) BAB II

I. DEFINISI

3II. KLASSIFIKASI

3III. ETIOLOGI

4IV. GAMBARAN KLINIK

6V. DIAGNOSA

7VI. PENGOBATAN

8VII. UJI KLINIS

10VIII. PROGNOSIS

104) DAFTAR PUSTAKA

115) LAMPIRAN REFERENSI

12BAB I

PENDAHULUANEnsefalopati adalah istilah untuk setiap penyakit menyebar dari otak yang mengubah fungsi otak atau struktur. Ensefalopati dapat disebabkan oleh agen infeksi (bakteri, virus, atau prion), atau mitokondria disfungsi metabolisme, tumor otak atau peningkatan tekanan dalam tengkorak, kontak yang terlalu lama untuk unsur-unsur beracun (termasuk pelarut, obat-obatan, radiasi, cat, bahan kimia industri, dan tertentu logam), trauma progresif kronis, gizi buruk, atau kekurangan oksigen atau aliran darah ke otak. Ensefalopati dapat juga disebabkan oleh penyakit parah dan negara-negara maju, infeksi, atau sebagai akibat dari mengkonsumsi obat-obatan tertentu. Tiga penyebab utama dari ensefalopati adalah penyakit hati, penyakit ginjal, dan kekurangan oksigen di otak. Gejala-gejala yang terkait dapat mencakup perubahan kepribadian halus, ketidakmampuan untuk berkonsentrasi, kelesuan, progresif kehilangan memori dan kemampuan berpikir, kehilangan kesadaran progresif, dan gerakan spontan yang abnormal. Gejala bervariasi dengan keparahan dan jenis ensefalopati.

Ensefalopati dapat bervariasi dalam tingkat keparahan dari hanya perubahan halus dalam kondisi mental ke keadaan yang lebih maju yang dapat menyebabkan koma. Penyebab utama kematian terkait termasuk sepsis, runtuh peredaran darah, dan kegagalan otak yang berhubungan dengan sindrom meliputi edema serebral, rusak darah-otak-hambatan, meningkatkan tekanan intrakranial, batang otak herniasi, dan / atau neurotoksin bocor ke otak dan membunuh sel-sel otak. Selain itu, pasien dengan ensefalopati berat biasanya mengembangkan hipertensi intrakranial, yang dapat menghasilkan iskemia serebral dan herniasi otak cedera.

Ciri ensefalopati adalah kondisi mental berubah. Tergantung pada jenis dan tingkat keparahan ensefalopati, gejala neurologis progresif umum adalah hilangnya memori dan kemampuan kognitif, perubahan kepribadian halus, ketidakmampuan untuk berkonsentrasi, kelesuan, dan kehilangan kesadaran progresif. Gejala-gejala neurologis lainnya termasuk nystagmus, tremor, otot atrofi dan kelemahan, demensia, kejang, dan kehilangan kemampuan untuk menelan atau berbicara. Tes darah, cairan tulang belakang pemeriksaan, pencitraan, electroencephalograms, dan studi diagnostik yang sama dapat digunakan untuk membedakan berbagai penyebab ensefalopati.BAB II

ISI

I. DEFINISIEnsefalopati merupakan kondisi yang ditandai oleh perubahan fungsi otak dan struktur. Penyakit ini disebabkan oleh diffuse brain disease.II. KLASSIFIKASI (JENIS-JENIS)Ada banyak jenis ensefalopati. Beberapa contoh termasuk:

Ensefalopati mitokondria - Gangguan metabolik yang disebabkan oleh disfungsi mitokondria DNA yang dapat mempengaruhi sistem tubuh, khususnya otak dan sistem syaraf.

Glycine ensefalopati - Sebuah gangguan metabolisme pediatric.

Ensefalopati hepatika - Berasal dari sirosis hati lanjut.

Hipoksia iskemik ensefalopati - Permanen atau sementara ensefalopati yang timbul dari pengiriman oksigen sangat berkurang ke otak.

Statis ensefalopati - Berubah, atau permanen, kerusakan otak.

Uremic ensefalopati - Berasal dari racun tingkat tinggi biasanya dibersihkan oleh ginjal-langka di mana dialisis tersedia.

Ensefalopati Wernicke - Berasal dari defisiensi tiamin, biasanya dalam pengaturan alkoholisme. Hashimoto's ensefalopati - Berasal dari gangguan auto-imun. Hipertensi ensefalopati - Berasal dari tekanan darah meningkat akut. Lyme ensefalopati - Berasal dari bakteri burgdorferi Borrelia.

Ensefalopati toxic - Suatu bentuk ensefalopati yang disebabkan oleh bahan kimia, sering mengakibatkan kerusakan otak permanen.

Ensefalopati metabolik toxic-- Sebuah menangkap-semua untuk disfungsi otak yang disebabkan oleh infeksi, gagal organ, atau keracunan. Ensefalopati spongiform menular - Kumpulan dari semua penyakit yang disebabkan oleh prion, dan dicirikan oleh "" otak jaringan spons (penuh dengan lubang), atau gangguan koordinasi gerak, dan 40 dari 40 tingkat kematian. Termasuk ensefalopati spongiform sapi (penyakit sapi gila), scrapie , dan kuru antara lain.

Neonatal ensefalopati - Bentuk obstetri, sering terjadi karena kurangnya oksigen dalam bloodflow untuk jaringan otak janin selama persalinan atau pengiriman. Neonatal ensefalopati (NE) adalah "suatu sindrom klinis didefinisikan fungsi saraf terganggu pada hari-hari awal kehidupan di masa bayi, diwujudkan oleh kesulitan dengan memulai dan mempertahankan respirasi, depresi nada dan refleks, sub normal tingkat kesadaran dan sering kejang". NE terjadi di sekitar 3,5 - 6 / 1000 kelahiran hidup dan biasanya mempengaruhi jangka bayi penuh. Terminologi NE lebih disukai untuk hipoksia iskemik ensefalopati (Hie) karena tidak selalu memungkinkan untuk dokumen-iskemik hipoksia menghina signifikan dan ada beberapa lainnya berpotensi etiologi. Secara khusus, penting untuk menyingkirkan penyakit metabolik , infeksi, paparan obat, kelainan sistem saraf dan stroke neonatal sebagai kemungkinan penyebab ensefalopati tersebut. Persyaratan untuk pemeriksaan penunjang untuk menyingkirkan kemungkinan ini akan tergantung pada presentasi, sejarah dan fitur klinis kasus individu.

III. ETIOLOGIAda berbagai kondisi yang menyebabkan ensefalopati. Ensefalopati dapat disebabkan oleh infeksi ( bakteri , virus , atau prion ); kekurangan oksigen ke otak, gagal hati, gagal ginjal , alkohol / overdosis narkoba; kontak yang terlalu lama untuk kimia beracun (pelarut, cat, bahan kimia industri, obat-obatan, radiasi) ; penyakit metabolik, tumor otak meningkatkan tekanan intrakranial;; dan gizi buruk .

A) Ensefalopati hipoksia, ensefalopati hipoksia mengacu pada kurangnya oksigen ke seluruh otak, yang biasanya menyebabkan hasil kerusakan otak. Cerebral hipoksia dapat disebabkan karena tenggelam, tekanan darah rendah, cedera lahir, serangan jantung, pencekikan, sesak napas akibat menghirup asap, pendarahan parah, keracunan karbon monoksida, ketinggian tinggi, tersedak, kompresi trakea, komplikasi anestesi, kelumpuhan otot pernapasan, dan kegagalan pernafasan.

Cardiac arrest adalah kondisi yang paling umum menyebabkan hipoksia otak (Cerebral hipoksia). Ketika jantung berhenti mempompa, darah yang kaya oksigen tidak dapat dikirimkan ke organ-organ vital seperti otak. Hipoksia ke otak menyebabkan kerusakan otak ireversibel setelah dua menit.

B) Ensefalopati hepatik, ensefalopati hepatika mengacu pada kondisi otak dan kerusakan sistem saraf yang disebabkan oleh kegagalan hati. Penyakit yang merusak hati menyebabkan penurunan atas detoksifikasi dan kemampuan fungsional hati dapat menyebabkan ensefalopati hati. Contoh gangguan yang menurunkan fungsi hati adalah hepatitis atau sirosis. Penurunan kemampuan detoksifikasi hati menyebabkan akumulasi bahan kimia beracun dalam darah seperti amonia, selain kotoran lain yang semua kolektif menyebabkan kerusakan sistem saraf. C) Kegagalan ginjal, fungsi utama ginjal adalah untuk menghilangkan kelebihan cairan dan bahan limbah dari darah. Ketika ginjal kehilangan kemampuan untuk menyaring darah, tingkat berbahaya produk limbah menumpuk di dalam tubuh. Kegagalan ginjal kronis dapat disebabkan oleh diabetes , nefropati analgesik (karena penggunaan jangka panjang aspirin atau obat-obatan anti-inflamasi nonsteroid), penyakit ginjal (penyakit ginjal polikistik , pielonefritis , dan glomerulonefritis), stenosis arteri ginjal (penyempitan arteri yang memasok darah ke ginjal), dan keracunan timah . D) Infeksi berat, infeksi yang parah, terutama yang mempengaruhi otak, dapat menyebabkan ensefalopati. Infeksi yang secara khusus menargetkan otak adalah ensefalitis, yang merupakan peradangan otak, biasanya disebabkan oleh virus , atau meningitis, yang merupakan peradangan dari jaringan yang mengelilingi dan melindungi otak. E) Alkoholisme kronis, penggunaan alkohol untuk jangka waktu yang panjang tidak hanya menyebabkan kerusakan sel otak, tetapi dapat menyebabkan sirosis hati atau hepatitis, yang menyebabkan kerusakan sel hati. Alkoholisme kronis menyebabkan kerusakan progresif sel hati, yang dapat menyebabkan akhir tahap gagal hati. A subtipe infeksi hepatitis C disebut hepatitis umumnya menyebabkan kerusakan progresif pada sel-sel hati. F) Uremic ensefalopati, Uremia menggambarkan tahap akhir insufisiensi ginjal progresif, yang berpuncak pada gagal ginjal tahap akhir dengan keterlibatan neurologis. Hal ini disebut ensefalopati uremic. Penyebabnya tidak diketahui dan tidak ada metabolit tunggal atau toksin bertanggung jawab untuk gejala, tetapi itu adalah akumulasi dari beberapa bahan kimia / racun dalam darah yang dapat menyebabkan gejala ensefalopati.

IV. GAMBARAN KLINIKCiri ensefalopati adalah mengubah kondisi mental. Dalam kasus ringan, hipoksia dapat menyebabkan kondisi mental berubah, termasuk gejala seperti ketiadaan koordinasi motorik, penilaian miskin, dan tidak perhatian. Pasien yang parah atau hipoksia anoxia (kurangnya penyampaian oksigen, biasanya dari serangan jantung) kehilangan kesadaran dalam beberapa detik. Gejala lain dari ensefalopati meliputi kelesuan, nystagmus (cepat, gerakan mata paksa), tremor, demensia, kejang, myoclonus (paksa berkedut dari otot atau sekelompok otot), kelemahan otot dan atrofi, dan kehilangan kemampuan untuk berbicara atau menelan. Sebuah fitur dan karakteristik dari hati adalah ensefalopati disebut konstitusional awal apraxia, yang adalah ketidakmampuan untuk mereproduksi desain sederhana seperti bintang. Pasien dengan gagal hati mungkin menunjukkan suatu gejala yang disebut asterixis, sebuah paksa menyentak getaran tangan. Tiga tahap klinis Neonatal ensefalopati (NE) dijelaskan dibawah ini:Tahap 1 Jangka waktu 95% pada bayi panjang.

2. Kabel gas harus dikumpulkan

3. Skor Apgar: Apgar Skor yang rendah menunjukkan kondisi normal saat lahir tapi tidak eksklusif untuk asfiksia dan eksposur obat, trauma, hipovolemia, infeksi, atau anomali bawaan harus dikecualikan.

4. Catatan harus dibuat dari;

waktu untuk respirasi harus dibangun, dan

kembalinya nada karena hal ini dapat membantu menunjukkan keparahan menghina.

Juga pemulihan lambat denyut jantung resusitasi memadai meskipun mungkin menunjukkan penghinaan berat dan pewarnaan mekonium tali pusar dan kulit menunjukkan kontak yang terlalu lama untuk mekonium (> 3 jam).

Manajemen Sedang Berlangsung (On-going manajement)

Catatan: Jika program clincal tidak khas-iskemik hipoksia penghinaan, mempertimbangkan penyebab lainnya (penyebab lain mungkin termasuk [tetapi tidak terbatas pada] penyakit metabolik , infeksi, paparan obat, kelainan SSP, atau stroke neonatal)

1. Monitor gas darah, glukosa, urea dan elektrolit, dan cairan keseimbangan kreatinin.

2. Jika asidosis metabolik yang berat atau persisten maka natrium bikarbonat dapat digunakan tapi hati-hati disarankan sebagai cepat meningkatkan osmolalitas serum infus dan alkalisation dapat menurunkan aliran darah otak.

3. Inotropik dan ekspansi volume mungkin hati-hati digunakan untuk menjaga tekanan darah dan aliran darah ginjal. Hipotensi dan arus otak yang rendah dapat berhubungan dengan hasil neurologis yang merugikan tapi hilangnya autoregulasi otak membuat hipertensi sama berbahaya.

4. Nekrosis tubular akut atau adanya sekresi ADH yang tidak tepat mempengaruhi output cairan dan dengan demikian merupakan cairan yang berlebihan tetapi dapat dihindari bahaya yang berbeda. Urin output harus hati-hati diukur dan cateterisation kemih harus dipertimbangkan.

5. Gangguan organ lain seperti sirkulasi janin persisten memerlukan tindakan khusus. Ekokardiogram akan membantu untuk menyingkirkan penyakit jantung struktural dan akan membantu dengan penilaian fungsi jantung.

6. Kejang memerlukan perawatan prompt sebagai menggunakan oksigen serebral meningkat hampir lima kali lipat selama kejang.

7. Penggunaan manitol atau steroid untuk edema serebral baik awal atau meningkatkan tekanan intraserebral tidak didukung oleh penelitian dikontrol.

8. Semua bayi harus memiliki penilaian klinis neurologis serial.

9. Untuk bayi dengan Tahap 2 atau Tahap 3 NE, investigasi lebih lanjut harus dilakukan untuk membantu prognosis.

Bila memungkinkan suatu EEG harus dilakukan pada sekitar umur 7 hari. Imaging harus dilakukan untuk membantu menyingkirkan perdarahan dan kelainan intraserebral lainnya.

Cerebral ultrasound scan memberikan sedikit informasi tambahan mengenai studi prognosis Doppler. Menyarankan bahwa indeks resistif kurang dari 0,5-0,6 konsisten dengan diagnosis Hie.

CT scan mungkin berguna untuk mengecualikan perdarahan.

MRI dapat memberikan informasi prognostik hasil. Kelainan thalami dan basal ganglia berhubungan dengan peningkatan risiko abnormal perkembangan selanjutnya.

Karena MR menunjukkan temuan yang sama dengan CT dan memiliki perjanjian antar-pengamat yang lebih besar, tampaknya MR yang tes CT unggul dalam menentukan kelainan otak dalam jangka neonatus.

Selanjutnya, sejak MR menghilangkan penggunaan radiasi pengion, penyebab putatif keganasan, harus menjadi standar dalam pencitraan otak neonatal.

VII. UJI KLINIS

Ada empat aktif yang disponsori pemerintah uji klinis yang merekrut pasien. Ada percobaan klinis fase III tentang kelahiran asfiksia (-iskemik ensefalopati hipoksia) pada bayi hingga enam jam tua. Sebuah uji coba klinis fase II adalah menyelidiki temuan neuroimaging yang terkait dengan gigih ensefalopati yang disebabkan oleh infeksi kutu-ditransmisikan disebut penyakit Lyme's (persisten Lyme ensefalopati). Sebuah studi ketiga adalah menyelidiki bentuk genetik dari keluarga demensia yang menyebabkan ensefalopati karena neurodegeneration jaringan otak. Sebuah studi keempat menyelidiki disebut gangguan saraf ceroid lipofuscinosis [ neuronal ceroid lipofuscinosis (NCLS) ], yang merupakan umum diwariskan bentuk ensefalopati yang terjadi di salah satu 12.500 anak-anak.

VIII. PROGNOSA

Hasil untuk pasien yang datang dengan gejala ensefalopati tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya bisa dikoreksi dalam waktu, hasilnya bisa menguntungkan. Namun, jika ensefalopati adalah manifestasi dari penyakit kronis yang lebih maju, atau jika itu merupakan bagian dari cepat fulminating gangguan, hasilnya bisa miskin dan kematian dapat terjadi karena penyebab utama.

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson, Ilmu Kesehatan Anak. Philadelphia, Pennsylvania; 1996.

2. www.pediatrik.com1