Maduración neurológica del niño con Síndrome de Down.Maduración neurológica del niño con síndrome de Down

 Owen Foster*

La maduración neurológica de los niños con síndrome de Down ha sido estudiada por diferentes especialistas de distintos países a lo largo de los años.

Se ha descrito gran variabilidad en las manifestaciones clínicas, no solo en el transcurso de los años sino también entre los distintos autores. Aún hoy aparecen datos con una gran dispersión para cada uno de los hitos madurativos que se describen. Habiendo atendido un gran número de niños con síndrome de Down desde la primera entrevista, durante los 16 años de desempeño como neurólogo infantil en el Centro Dra. Lydia Coriat, con un seguimiento prolongado, algunos de ellos hasta la adultez, quiero mostrar nuestras observaciones.La consecuencia más importante de estas discordancias es que cuando los padres de los niños con síndrome de Down preguntan acercan de ellos, las respuestas pueden llegar a dar a entender que presentarán desde casi una normalidad madurativa, por lo menos en los años iniciales, hasta un retardo severo. Ejemplo de esto sería la marcha voluntaria que se describe apareciendo en entre los 12 y 48 meses o aún más tarde. Por supuesto las apreciaciones clínicas tomadas como pronóstico permearán toda la relación madre-hijo. Frecuentemente se transforman en profecías de un autocumplimiento, porque la madre no se atreve a esperar ciertas respuestas o a ofrecer el estímulo que podría facilitarlas si le han dicho que éstas no van a aparecer hasta mucho más tarde.Es en el momento del nacimiento cuando estas imprecisiones generan dificultades, o cuando por primera vez se plantea la posibilidad del diagnóstico.Un examen neurológico normal suele poner en duda el diagnóstico clínico, dado que se espera que éste sea anormal, o hace suponer la presencia de un mosaicismo, con todas las ilusione que se supone que un niño con síndrome de Down por trisomía del cromosoma 21 en mosaico presentará una evolución mucho más favorable. Lo que, por otro lado, en la actualidad se acepta que no es cierto.Al describir a estos recién nacidos, la mayoría de los autores enumera sus peculiares rasgos físicos y alteraciones neurológicas como la hipotonía generalizada, la hiperextensibilidad ligamentosa y la ausencia del reflejo de Moro. Otros agregan pobres reflejos osteotendinosos, cara inexpresiva, lengua afuera, mantenimiento de posiciones anormales de los miembros por la gran hipotonía (en lugar de la hipertonía reflexora de esta época), ausencia de los reflejos de succión, de los cuatro puntos cardinales y del reflejo tónico cervical asimétrico (RTCA). Ausencia de la fijación ocular.Los hallazgos de anormalidad neurología determinan que algunos de estos recién nacidos pasen a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal (a veces porque la institución dice no tener la experiencia necesaria en niños con síndrome de Down). Allí las madres no lo pueden ver, tenerlos sin darles el pecho y frecuentemente los trastornos aumentan: más hipotonía, menos reflexividad, dificultades en la succión, subcianosis. Todo esto puede llevar a una internación más prolongada.El cuadro suele revertirse cuando la madre puede asumir el ejercicio de su función y se hace cargo del niño: pide el alta y descubre que en sus brazos no necesita incubadora ni oxígeno ni sonda nasogástrica y suele poder darle el pecho.

Hemos examinado niños recién nacidos o de pocos días y, si no había una

patología agregada importante, encontrar que muchos de ellos eran casos de neurología y maduración normales. Es decir, con buen estado general, atentos, activos. Reflejos osteotendinosos (ROT) patelares, aquilianos y bicipitales presentes. Tono muscular ligeramente disminuido pero en algunos casos normal, mostrándose más aumentado en los cuatro miembros, que se hallan en flexión. El tono esta disminuido en la cabeza y el tronco, por lo que aquella bambolea.El tono muscular no siempre es constante y su variabilidad refleja situaciones de salud, enfermedad y de su relación con el ambiente.Al medir la extensibilidad de los miembros, frecuentemente se hallan

ángulos poplíteos de 90 grados, aunque muchas veces son mayores( 120-150 grados). Todos los reflejos arcaicos están presentes, como se describirá.Los reflejos arcaicos son respuestas automáticas a estímulos específicos que permiten organizar la actividad de intercambio con el medio. Son de dos tipos: los corticalizables y los que se mantienen siempre subcorticales como los neurovegetativos (respiración, circulación, etc.) y los musculares: superficiales y profundos. Los corticalizables, luego de un período de ejercicio de pocos meses, perderán su carácter automático y servirán como los moldes sobre los que se estructurarán los procesos del aprendizaje inicial y la actividad psicomotriz primaria, integrados a la actividad voluntaria que depende de la corteza cerebral. Por todo esto es importante su estudio y se describen algunos de ellos. Reflejo de Moro o de los brazos en cruz : al provocar con distintas maniobras la extensión de la cabeza, se produce la extensión y separación del cuerpo de los cuatro miembros volviendo luego a la posición de flexión en general con llanto. Reflejo tónico cervical asimétrico o del esgrimista: al girar la cabeza hacia un lado se extienden los miembros superior e inferior hacia los que se apunta la cara (miembros mandibulares). Se mantiene la flexión de los

opuestos (miembros nucales). Boca abajo ( decúbito ventral) es al revés.Reflejo de prensión palmar: flexión de los dedos de la mano al ser estimulada la palma por un objeto no molesto (no nociceptivo). Reflejo de prensión plantar: lo mismo respecto de la planta de los pies.Reflejo de apoyo, enderezamiento y marcha: secuencia que aparece al apoyar las plantas de los pies, estando sostenido verticalmente: se endereza sobre sí mismo y al inclinarlo hacia delante da pasos, elevando mucho las rodillas. Reflejo de triple retracción: al estimular en forma molesta la planta del pié flexiona aún más ese miembro. Reflejo de extensión cruzada: si ante un estimulo molesto se le impide flexionar la rodilla, flexiona más el otro miembro inferior y luego lo extiende.Reflejo de incurvación del tronco: boca abajo, al estimular la zona lumbar, se flexiona hacia ese lado. Reflejo de reptación: al ofrecer un apoyo a la planta de los pies, estando boca abajo, se extienden los miembros inferiores y avanza.Reflejo cócleopalpebral: cierra los ojos al escuchar un ruido fuerte cerca de sus oídos. Reflejo de ojos de muñeca japonesa: al girar la cabeza hacia un lado los ojos no acompañan el movimiento y quedan a un costado de la hendidura palpebral. Cuando hay fijación ocular, los ojos acompañan el movimiento de la cabeza; más adelante siguen al objeto que se mueve frente a ellos.Reflejo de búsqueda o de los cuatro puntos cardinales: al estimular suavemente alrededor de los labios, los mueve y gira la cabeza, tratando de tomar y succionar el objeto estimulante.

Reflejos ósteotendinosos: reflejos que se obtiene al percutir ciertos tendones o músculos, con el dedo o el martillo de reflejos.Angulo poplíteo: ángulo entre pierna y muslo. Se mide intentando abrirlo sin forzarlo. En el recién nacido es de 90 grados y va aumentando hasta los 180 grados a los 9-12 meses, al ir disminuyendo la hipertonía flexora. 

Particularidades de la maduración en el primer año de vida Quiero describir en primer término que presentan una maduración prácticamente normal pues, aunque su número sea pequeño, difiere de lo que es conocido habitualmente.Esto se ve en una cantidad cada vez mayo de niños a partir de la mejor atención medicoquirúrgica, del comienzo en los primeros meses de la Estimulación Temprana y de la aceptación parental.Estamos ante un niño activo, vivaz, atento. En el primer trimestre están presentes todos los reflejos arcaicos. Los miembros están en flexión. Tono muscular normal o hipotonía leve. Ángulos poplíteos de 90 grados o poco más.El RTCA permite el primer conocimiento de la mano que es llevada a la boca y chupada. Succión de pulgar y dedos. También hay succión lingual, como en otros de esta edad, pero no persiste mucho tiempo.Alrededor del mes desaparece el reflejo de ojos de muñeca y se instala claramente la fijación y el seguimiento ocular, aparece la sonrisa social y poco después el "ajó".Al sentarlo la cabeza cae atrás, los miembros superiores se extienden casi totalmente. Se prende fuertemente por el reflejo de prensión palmar, que desaparece al tercer mes y entonces hay que sostenerlo de las manos. Sentado sostiene la cabeza un momento y luego cae hacía atrás por el mayor tono dorsal. Es posible que sostenga la cabeza, aún desde los dos meses, si conseguimos que fije la mirada en nosotros.Al tercer mes, junto con la mayoría de los otros reflejos, desaparece el RTCA y adquiere la línea media, es decir puede juntar sus manos frente a su pecho, se las toma y las chupa.En esta época esta más atento, con sonrisas y gorjeos guturales. A los 3-4 meses tratará de tomar objetos que cuelgan frente a él, con ambas manos, torpemente, en lo que se denomina aproximación bimanual; al tomarlos los llevará a la boca para chupar.Sentado podrá sostenerse sobre ambos miembros superiores extendidos, en trípode, a los 5 meses. La hipotonía puede permitir que caiga adelante, pero llora molesto y se sostendrá al fijar su atención en lo que le interesa.Más adelante se mantendrá sentado apoyado sobre sus muslos, luego con una sola mano y por fin liberará ambas manos y se quedará sentado solo a los 8-9 meses.Acostado sobre la espalda (decúbito dorsal), al sexto mes, buscando un objeto caído a un costado suyo, al que no puede alcanzar, alinea su cuerpo con su cabeza (alineación céfalo-corporal), rola y se da vuelta.

La marcha voluntaria puede comenzar a los 6 meses: sostenido por unconocido irá en busca de su mamá mirándola y sonriéndole. Primero

agita la cabeza, le siguen los hombros, los miembros superiores, las caderas las rodillas y por último los pies, mirándoselos e iniciando la marcha hacia su madre. A los 6-8 meses aparece la angustia ante los extraños. Puede pararse sólo a los 8-9 meses.Un grupo pequeño, pero cada vez más importante llega a los doce meses

caminando algunos pasos solos, diciendo 2 o 3 palabras con sentido (mamá, papá, nene), teniendo pinza superior entre índice y pulgar, pudiendo dar objetos a pedido. Es decir una maduración neurológica normal para la edad.En general aparece con el trascurso del tiempo un desfasaje entre lo normal esperable para su edad y su maduración real, aún en los niños con mejor desarrollo. Esta diferencia va aumentando con el tiempo, aunque he hallado niños con exámenes madurativos neurológicos normales hasta los

5 años. Esto es manifestación de la distinta velocidad de maduración respecto de lo normal y dependerá, en cierto grado, del tipo de tratamiento que reciba, así como del sostenimiento y preservación de los logros psíquicos y sociales.A este desfasaje se lo ha llamado deterioro, que no es tal, ya que los

pacientes siguen mejorando y aprendiendo cada vez más, aún en la adultez. Niños con síndrome de Down y maduración normal hasta los 8 meses y casi normal hasta los 16 meses ya fueron objeto de publicación en 1982 y fueron presentados en la II Convención Internacional sobre Síndrome de Down, México, 1983. Además de estos niños con maduración normal, la marcada hipotonía y aún la hipertonía. No es posible predecir la maduración a partir del tono.Hemos visto tono normal en niños desconectados y otros con gran hipotonía y excelente conexión. También hipertónicos, hiperactivos que estaban desconectados y otros con buena maduración.Esto ha hecho que desde hace muchos años nuestra institución se oponga a la categorización en "grados", como si se pudiera con un examen neurológico en los primeros días vaticinar su funcionamiento muchos años después. El tono muscular varía en las situaciones de enfermedad que suelen generar decaimiento, inapetencia, pasividad, molestias, disminución de la energía, que en general llevan a la hipotonía y al escaso interés por el medio.Los trastornos cardíacos que producen fatiga y/o cianosis generalmente cursan con hipotonía.Las distintas patologías agudas o crónica, las internaciones, operaciones, yesos y otras intervenciones producen no sólo trastornos físicos, que pueden tener repercusión sobre el tono y el estado general, sino que además generan una angustia e incertidumbre familiar que hace más difícil la relación con el niño.En general a la madre le cuesta conectarse con un hijo muy hipotónico, que parece desmadejarse, escapándosele de entre los brazos. También le cuesta adaptarse al hipersónico que parece no poder acomodarse entre brazos.Para el niño también su tono determina una actividad general ante sí mismo y ante el mundo; influye y aun rige aspectos de su conducta; la percepción está regida por una actitud y cambia cuando cambia la actitud. En general los niños pasivos, poco atentos, enfermos suelen ser hipotónicos. Lo que propende a la poca actividad, a la repetición monótona de lo ya logrado, a suscitar poco la atención del otro.Esto provoca obstáculos para la producción de respuestas a lo que la madre le propone y consigue que ella se desaliente y él pierda motivación para insistir.Así se generan rasgos de desconexión que provocan a un aumento de la pasividad y la hipotonía.Tanto la hipotonía como la pasividad y los rasgos de desconexión son variables y pueden mejorar y revertirse según las causas que lo generan: enfermedad, trastorno sensorial, alteración neurológica, dificultad en la relación madre-hijo.Cuando la madre puede ejercer adecuadamente su función y superar la

distancia que la separa de su hijo, mejora la conexión, lo que puede permitir una apropiada maduración y desarrollo.Quiero aclarar que la hipotonía no es sinónimo de desconexión ni de retardo del desarrollo.En otro grupo, numéricamente más importante que los de evolución adecuada, hemos hallado trastornos de su maduración, donde suele haber alteraciones del tono, con reflejos arcaicos de expresión muy débil y a veces pequeños rasgos de desconexión, frecuentemente inconstantes.La fijación y el seguimiento ocular son pobres o ausentes.Algunos cuando siguen con la mirada solo mueven los ojos, sin acompañarlo con el movimiento de su cabeza. Si hay hipotonía los miembros no se mantienen con el aumento del tono flexor normal; en decúbito dorsal los miembros superiores están extendidos a los costados del tronco; separados de él, o a los lados de la cabeza. los miembros inferiores extendidos, o flexionados y en abeducción ( en la posición llamada de batracio). Los ángulos poplíteos están cercanos a los 180 grados. ROT débiles o ausentes. La cabeza suele ser braquicéfala (esferoidea), en contraposición con la dolicocefalia de los recién nacidos normales y queda en línea media. Como la cabeza no cae a un costado, no se desencadena el RTCA por lo que no descubre sus manos por la visión, ni las lleva a la boca. Así se retrasan las coordinaciones ojo-mano y mano-boca, con un posterior retardo de la prensión manual voluntaria, que es torpe.Algunos cuando hallan su mano suele observarla largamente y moverla monótonamente. La hipotonía labial y lingual dificulta la succión del pezón, la tetina de la mamadera y el chupete. Además facilita la protusión de la lengua, que es chupada muy frecuentemente haciendo que crezca su masa muscular, se haga de mayor tamaño y se mantenga protruida.Se retrasa el sostén de la cabeza hasta los 6 o más meses y esto retrasa la adquisición de las demás posturas. Al sentarlos caen adelante sin sostenerse y mantienen la cabeza entre las rodillas largo rato (en la posición llamada de libro cerrado). En ocasiones pueden levantarse levantase para mirar si son llamados o están atentos.

Desde esta posición, más adelante podrá pasar a decúbito ventral haciendo girar sus miembros inferiores hacia atrás ( esto pueden hacerlo muchos niños con hipotonía y laxitud ligamentosa, no sólo con síndrome de Down). Cuando por fin descubre sus manos, suele pasar mucho tiempo teniéndolas juntas, sin usarlas para tomar objetos, encerrándose en un círculo de autoestimulación, con dificultad de conexión con objetos y personas. En decúbito ventral tiene dificulta para elevar el tronco apoyando sobre sus miembros superiores extendidos y a menudo lo hace solo apoyado sobre sus antebrazos. Esto lentifica su posición de sostenerse sobre uno o dos miembros superiores (una palanca, doble palanca) y de darse vuelta, así como el arrastrarse y buscar un objeto.Suele intentar acercarse a lo que suscita su atención escaso esfuerzo, pocas veces y desiste fácilmente, buscando otra cosa o quedando

pasivo. Cuando logra quedarse sentado en trípode, en ocasiones puede derrumbarse y quedar en libro cerrado hasta que algo lo atrae. Más adelante libera sus miembros superiores y queda sentado solo. Puede llegar hasta los 15 meses sin hacerlo. Esto puede ser utilizado para jugar o quedarse haciendo sólo el esfuerzo por quedar sentado o hamacarse.Muchas veces no toma nada con la mano, como si persistiera el período silencioso luego de la desaparición del reflejo de prensión palmar, en que no toma aunque se le pongan cosas en la mano, hasta que aparece la prensión en la voluntaria.

En decúbito dorsal le cuesta mucho hacer la alineación céfalocorporal, quedando el tronco apoyado sobre la espalda mientras mira y tarta de tomar un juguete. Cuando al fin gira el tronco y los miembros inferiores pasando a decúbito ventral, el miembro superior sobre el que giró queda debajo de su tronco y tras mucho esfuerzo y tiempo puede liberarlo de allí. A menudo no lo logra y vuelve al decúbito dorsal.Cuando desaparece la marcha refleja automática se instala el período de astasia-abasia en el que el niño no se para cuando se apoya en sus pies; se va derrumbando al ir soltándolo. Esta etapa se mantiene por largo tiempo. A menudo, eleva los miembros inferiores en el aire, rechazando activamente la postura erecta. Tarda mucho en intentar pararse aún cuando se le ofrezca ayuda, que suelen rechazar.Los padres suelen pensar que no se para por la hipotonía, pero si se sostienen sus rodillas y su pelvis en extensión puede quedarse parado un momento sin sostén, hasta que levanta nuevamente sus piés en el aire.La reacción del paracaidismo (extensión de miembros superiores para protegerse al ser impulsado, de arriba hacia abajo, hacía una superficie contra la que podría chocar) suele no lograse porque mantiene los miembros superiores extendidos a los lados de su cuerpo, sin protegerse.Muchas veces no hay gateo y si lo hay suele ser arrastrándose sobre sus glúteos, como con movimientos de remado, o con un miembro inferior extendido y el otro flexionado bajo la pelvis. Puede trasladarse de esta forma por mucho tiempo, rechazando el pararse.Se describen niños que se paren entre los 16 y los 24 meses pero que recién se largan a caminar solos entre los 24 y los 42 meses, aunque caminan de la mano desde los 18 meses.Se hace evidente la hipotonía y laxitud ligamentosa de sus miembros inferiores en el pié plano, talo valgo (tobillo caído hacia adentro) muy frecuente aunque no siempre muy marcado; genu recurvatum (rodilla que se van algo hacia atrás), que realmente puede dificultar la marcha por la gran inestabilidad de la rodilla. Las otras manifestaciones descritas no impiden la marcha.Sus caderas no presentan anormalidades que justifiquen el retardo de la marcha independiente. Si se produce la infrecuente eventualidad de la luxación de una cadera habrá una importante asimetría en los miembros y en la marcha, lo que suele llevar a la consulta.La razón más frecuente por la que el niño no se larga a caminar solo suele ser el temor; suyo y de sus familiares. En ocasiones no se suelta porque no tiene adonde ir, pocas cosas suscitan su atención, o puede conseguir que vengan a él (alguien se las trae).A veces son las dificultades visuales no detectadas la causa del retraso en soltarse a caminar solo, como la del correr o saltar y aún de pasar de una superficie de distinto color o textura a otra, o de transponer un escalón. Hemos hallado niños con síndrome de Down con hipertonía, aunque sin signos neurológicos lesionales claros. Muestran reflejos arcaicos vivos, con una prensión palmar fuerte que puede elevarlos en el aire.En decúbito ventral elevan la cabeza y la pelvis y sus miembros inferiores, pareciendo que quedan apoyados sólo sobre el ombligo(signo de secante). Moviendo la pelvis terminan dándose vuelta a de cúbito dorsal; algunos no pueden permanecer más que un momento en decúbito ventral, hasta que se dan vuelta y quedan mirando el techo.Suele hallarse una importante tensión en la boca, como una sonrisa estereotipada, con protrusión de la mandíbula inferior. En general son muy inquietos, hiperquinéticos, difíciles de sostener y de lograr suscitar su atención, con pobre conexión. Este mayor tono muscular no favorece mejores logros en su maduración. En estos muchos años de atención y de seguimiento de pacientes con síndrome de Down, he visto que un número muy elevado de ellos, mucho más que lo que describe la bibliografía, presenta rasgos de desconexión.

Estos pueden ser inconstantes y aparecer en distintos momentos de la vida.Hay niños con pobre o ausente fijación ocular desde muy temprano en la vida, otros que no siguen con la mirada, que evitan mirar, que huyen de nuestra mirada, que miran de reojo o a través nuestro; que se quedan mirando la luz. Otros se aprietan el globo ocular, se tocan los párpados, las pestañas, la conjuntiva o la córnea.También en el inicio puede haber rechazo al contacto con el pezón, ausencia de succión, rechazo a la mamadera, sobre todo si es ofrecida en brazos; rechazo al chupete y más adelante a distintas comidas y a la masticación. Bruxismo (rechinar los dientes). Sonidos guturales. Suele haber succión lingual frecuente o constante, con la boca abierta y protrusión de la lengua.Trastornos de los ritmos sueño-vigilia con sueño diurno profundo, somnolencia marcada, irregularidades en la hora de dormir y dificultad para dormirse o insomnio. Rocking o hamacado estando acostado, en posición de gateo; sentado o parado. Rechazo de la posición de sentado haciendo opistótonos y cayendo hacia atrás; de la posición de parado elevando los pies en el aire. Puede no abrir las manos, tomarse ambas manos y manteniéndose así. Si toma algo es para soltarlo inmediatamente o para tirar el objeto. Pareciera que esta jugando hasta que es evidente que sólo tira sin pedir que le devuelvan los objetos. Otras veces manipula un juguete monótonamente sin realmente jugar. Rasca la superficie sobre la que está apoyado, estando abstraído, sin que sea una tentativa de coordinación y aprehensión del objeto que esta mirando y le interesa. Puede golpetear verticalmente largo rato o también hacerlo en forma horizontal, como si aplaudiera. Se queda mirando su mano. Golpetea con el pulgar extendido, con el meñique, rara vez con el índice. A veces aletea con miembros superiores, sobre todo cuando se excita o frustra. En ocasiones huele todo, chupa todo, se pone cualquier cosa en la boca. Puede parecer insensible ante estímulos auditivos o asustarse de los sonidos o voces fuertes. Suele apretarse o golpearse los oídos, estrujar papel junto a ellos. Suele girar sobre sí mismo o quedarse absorto ante cosas que giran o escuchar música largamente, mientras se balancea. Esto suele interpretarse como que está bailando. Frecuentemente rechaza todo contacto con otro, llorando hasta que se lo suelta, a veces autoagrediéndose, golpeándose la cara o la cabeza con la mano o contra el piso, tirándose del pelo, rasguñándose. Parece no sentir el dolor. A veces agrede al otro cercano. Su actividad motora: reptar, rolar, gatear, caminar no lo llevan a ningún lado, deambula sin sentido, sin buscar nada. Es frecuente que no haya angustia de los 8 meses. Se consuela con cualquiera, no discrimina a los extraños. Suele usar a los adultos como objetos. En el lenguaje hay múltiples anomalías desde el mutismo hasta la charla sin sentido.Hay niños con síndrome de Down que poseen un rico vocabulario que no es utilizado para comunicarse con el otro. A menudo aparece a requerimiento de los padres, que dicen: "Decile los colores". "Contá hasta diez”, etc. El niño sólo responde al requerimiento del otro, nada dice espontáneamente, o muy poco. De la misma forma algunos niños muestran todo lo que saben hacer a pedido de los padres y aun sin que nadie lo pida, cuando creen que están en situación de examen (ejemplo: nuestro consultorio)Comienzan a hacer diversas cosas o juegos según la edad: linda manito, chau chau, sonrisas, muecas diversas, sonidos peculiares (el auto, el avión, el perro, etc.), dar vueltas carnero, danzar, etc.Todo esto mientras el observador esta hablando de otra cosa, sin prestar atención a este despliegue. Los padres traducen constantemente estas acciones y discursos que no tendrían ningún sentido sin esto. De forma

similar a como responden al pedido de hablar y de hacer, también lo hacen con su comportamiento. Así es como llegan a ser como son descritos en la literatura, es decir mimosos, buenos, afables, simpáticos alegres, juguetones, afectos a la música y a bailar. Parecen haber sido adiestrados para poder incluirse en el estereotipo de síndrome de Down. Muchos de los niños que han sido atendidos y seguidos en el Centro Dra. Lydia Coriat se parecen mucho más a sus familiares que a este estereotipo. Así son entonces simpáticos o antipáticos, pasivos o activos, gustadores de la música o el fútbol. Los distintos rasgos de desconexión descritos, y muchos otros, generalmente aparecen y persisten cuando el niño esta solo o no atendido o atendido automáticamente, sin prestar atención a su deseo. Cuando realmente se busca su atención estos rasgos de desconexión suelen revertirse y el niño se conecta adecuadamente, pero vuelve a desconectarse si no es atendido con afecto. Esta alternancia puede verse muchas veces en una entrevista, lo que hace posible que distintos observadores llegue a conclusiones muy distintas respecto de su conexión y su maduración, dependiendo del momento en que se hallaba. Cuando hay desconexión frecuentemente aumenta la hipotonía y se atemperan los logros madurativos, revirtiéndose esta situación si el niño esta atento y conectado, si se sabe atendido y esperado.Quiero subrayar que los trastornos del desarrollo descritos suelen aparecer durante la evolución espontánea, sin tratamiento, expuesto al libre juego de su patología y agregados. Nada de esto es típico del niño con síndrome de Down. Es necesario descartar las patologías sensoriales, como la disminución de la visión y de la audición, así como trastornos lesionales orgánicos. Los rasgos autistas se correlacionan con la ausencia de la intervención adecuada de la familia y de tratamientos no apropiados. Quiero traer dos ejemplos recientes de cómo nuestra actitud hacia el niño puede modificar sus posibilidades y logros.En una entrevista de primera vez, junto al psicoanalista con el que conformamos el equipo de admisión, vimos a un niño con síndrome de Down de un mes. Buscando su fijación ocular no conseguíamos encontrar su mirada pues sus ojos se movían constantemente, como huyendo de los nuestros. Al cabo de un rato sostuve su cabeza y me quede mirándolo, quieto. En poco tiempo detuvo sus movimientos oculares y me miró, me siguió con la mirada y más tarde me sonrió. Cuando dejé de perseguirlo, dejó de huir.Nos encontramos con otro niño de 5 meses, que por su hipotonía no sostenía la cabeza y estaba recibiendo tratamiento kinesiológico en otra institución, descubrí que mejoraba al buscar su atención. Al jugar con él y atenderme, sostuvo la cabeza para mirarme. Alentado, lo sostuve en trípode mientras le hablaba y jugaba; entonces se mantuvo en trípode mientras me sonreía. La madre pudo ver que lo que lo sostenía era mi mirada y sus ganas de mirarme.Estas situaciones se dan constantemente durante el tratamiento de Estimulación Temprana. Como neurólogo de un equipo interdisciplinario se me pide frecuentemente diagnóstico sobre situaciones de marcada hipotonía, hipertonía, desconexión, trastorno sensorial, posturas anómalas, conductas inapropiadas, etcétera.Ante la hipotonía, en ocasiones es necesario discriminar la presencia de lesión cerebral o cerebelosa y aun de enfermedad neuromuscular o espinal. La hipertonía puede ser lesional y por lo tanto acompañada de otros signos neurológicos. Debe investigarse la desconexión buscando alteraciones sensoriales: visión, audición; trastornos lesionales,

enfermedades neurológicas deteriorantes, otros problemas genéticos, etc., y también las dificultades de orden psíquico por la fractura de la función materna.Es importante nuevamente marcar que los rasgos de desconexión no son propios del cuadro clínico del síndrome de Down, aunque en algunos casos, haya desde el inicio una labilidad manifiesta.En el abordaje temprano se trata, precisamente de no dejarlo a merced de esta labilidad.Su sistema nervioso central, si bien manifiesta importantes alteraciones en su estructura y funcionamiento, que le imponen a él y a su familia mayores esfuerzos para lograr las metas del desarrollo, no contienen una patología necesariamente paralizante.Los resultados obtenidos en largos años de seguimiento e intervenciones tempranas, muestran que los niños con síndrome de Down son perfectamente permeables a los aprendizajes y a su constitución como personas hábiles, independientes y vinculadas con su medio.        *Médico. Especialista en Neurología Infantil Coriat. Director médico del Centro Dra. Lidya Coriat. Neurólogo Infantil del Hospital Municipal San Bernardino de Hurlingham.