los trastornos del movimiento en urgencias movement...

127An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 1

Los trastornos del movimiento en urgenciasMovement disorders in the emergency department

M.E. Erro1, I. Gastón2, M.C. Navarro1

RESUMENLos pacientes que acuden a urgencias con un cua-

dro clínico en el que predomina un trastorno del movi-miento de instauración aguda o subaguda suponen unporcentaje pequeño de las urgencias neurológicas. Sinembargo, su conocimiento es importante ya que enmuchos de estos casos un error en el diagnóstico o tra-tamiento puede conllevar una importante morbilidad eincluso mortalidad. La forma clínica de presentaciónde estos trastornos es variada y en algunos predominala acinesia o la rigidez mientras que en otros casos sonlos movimientos anormales en forma de discinesias obalismos lo que caracterizan al cuadro clínico. El tipode trastorno del movimiento orienta hacia una deter-minada etiología. El consumo de determinados fárma-cos o tóxicos supone una de las principales causas detrastorno agudo del movimiento dentro de las que seincluyen el síndrome neuroléptico maligno y el síndro-me serotoninérgico. En esta revisión se ha dedicado unapartado a las urgencias que plantea la enfermedad deParkinson y que incluyen el síndrome parkinsonismo-hiperpirexia, la psicosis aguda y las urgencias de lospacientes con neuroestimuladores. Las distonías ycorea-balismo agudas son también abordadas, y porúltimo se dedica un apartado a las trastornos del movi-miento como forma de presentación de un ictus.

Palabras clave. Síndrome neuroléptico maligno.Síndrome serotoninérgico. Urgencias en la enfermedadde Parkinson. Distonía secundaria a fármacos.

ABSTRACTAcute or sub-acute movement disorders represent

a small percentage of neurological emergencies but it isnecessary to be aware of their existence because afailure in their diagnosis or treatment can result insignificant morbidity and mortality. Clinicalpresentation of acute movement disorders can bediverse. In some cases acinesia or rigiditypredominates, while others are characterized bydystonia, chorea o balism. The type of movementdisorder suggest a specific aetiology. Drugs representthe most frequent etiologic factor and are the cause ofneuroleptic malignant syndrome and serotoninergicsyndrome. Emergencies secondary to Parkinson’sdisease are reviewed, including parkinsonism-hyperpirexia syndrome, acute psychosis and theemergencies derived from deep brain stimulators.Different aetiologies of acute dystonia and chorea arealso covered and, finally, acute movement disorders dueto stroke are reviewed.

Key words. Neuroleptic malignant syndrome.Serotonergic síndrome. Emergencies in Parkinson’sdisease. Drug induced dystonia.

Correspondencia:María Elena Erro AguirreServicio de NeurologíaHospital de NavarraIrunlarrea, 3 31008 PamplonaTfno. 848422292Fax: 848422303E-mail: [email protected]

1. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra.Pamplona.

2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen delCamino. Pamplona.

An. Sist. Sanit. Navar. 2008; 31 (Supl. 1): 127-140.

M.E. Erro y otros

128 An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 1

DEFINICIÓN

Los trastornos del movimiento querequieren una atención en urgencias sonaquellas enfermedades neurológicas deevolución aguda o subaguda en las que enla presentación clínica predomina el tras-torno del movimiento y en las que un erroren el diagnóstico o tratamiento puede con-llevar importante morbilidad e inclusomortalidad1. Suponen un porcentajepequeño dentro de las consultas neuroló-gicas urgentes y pueden tener etiologíasmuy diversas (Tabla 1) dentro de las quehay que destacar aquéllos secundarios a

fármacos (Tabla 2). Se pueden clasificarsegún la forma de presentación en los quecursan con rigidez, parkinsonismo, disto-nía, corea o balismo y mioclonías2.

La rigidez es la forma de presentacióndel síndrome neuroléptico maligno, el sín-drome serotoninérgico, la hipertermiamaligna, el síndrome de la persona rígida yla catatonia letal (Tabla 3). Además, pue-den presentarse con rigidez enfermedadesinfecciosas como el tétanos o la rabia, laintoxicación por estricnina3, la hipocalce-mia y enfermedades hereditarias como lahiperecplexia4.

Tabla 1. Principales formas de presentación de los trastornos agudos del movimiento y sus causas.

Rigidez Parkinsonismo Distonía Corea-balismo

Fármacos Síndrome Síndrome Distonía aguda Fenitoína, carbamacepina,neuroléptico parkinsonismo- por antidepresivos tricíclicos,maligno hiperpirexia neurolépticos estrógenos, cocaína,Síndrome (Ver tabla 2) baclofen, trazodona,serotoninérgico anticolinérgicos

Enfermedades Distoníadegenerativas laríngea en la Enfermedad de Parkinson

atrofiamultisistema

Idiopática Distonía laríngea en adducción, estatus distónico

Infecciones Rabia, tétanos Micoplasma, Encefalitisencefalitis letárgica,letárgica absceso

retrofaríngeo

Tóxicos Estricnina (Ver tabla 6)

Enfermedades Hipocalcemia Mielinolisis Hipoglucemiametabólicas central pontina Hiperglucemia

y extrapontina

Enfermedades Síndrome del Corea de Sydenhamautoinmunes hombre rígido Síndrome antifosfolípido

Lupus eritematoso sistémicoEncefalopatía de HashimotoSíndrome paraneoplásico

Enfermedades Catatonia letal Pseudodistoníapsiquiátricas

Enfermedades Hiperecplexia, Distonía-hereditarias Hipertermia parkinsonismo

maligna de inicio rápido

Enfermedades Subluxaciónen niños atalantoaxoidea


LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO EN URGENCIAS

Tabla 2. Trastornos del movimiento agudo causados por fármacos.

Movimiento Fármaco (frecuente) Fármacos (infrecuente)

Corea L-Dopa Fenitoína, carbamacepina, antidepresivos tricíclicos, estrógenos, cocaína, baclofen, trazodona, anticolinérgicos

Mioclonias ISRS Antidepresivos tricíclicos, litio, I-MAO, carbamacepina, penicilina y cefalosporinas, cocaina, opiáceos, amantadina, bromocriptina

Temblor Neurolépticos, Opiáceos, imnunosupresores, ADO, antibióticos yvalproato, alcohol, antivirales, anticonvulsivantes, antiarrítmicos,simpaticomiméticos corticosteroides, amiodarona, tiroxina

Distonía Neurolépticos y L-Dopa Agonistas dopaminérgicos, fenitoína, carbamacepina, ISRS, antidepresivos tricíclicos, cocaína

Parkinsonismo Neurolépticos Flunaricina, cinaricina, antidepresivos tricíclicos,tacrina, carbamacepina, fenitoína, valproato, lamotrigina, MPTP

ADO, antidiabéticos orales; I-MAO, inhibidores de la monoaminooxidasa; ISRS; inhibidores selectivos de la recaptación de la serotoni-na; MPTP, 1-metil-4-fenil-1.2.3.6-tetrahidropiridina.

Tabla 3. Principales características clínicas de distintos procesos que cursan con rigidez.

Proceso Síndromeserotoninérgico

Síndromeneurolépticomaligno

Síndromeacinesia aguda-hiperpirexia

Hipertermiamaligna Catatonia letal

Medicación Fármacos pro-serotoninérgicos

Antagonistasdopaminérgicos

Suspensión demedicacióndopaminérgica

Anestesiainhalatoria

Tiempo de aparición < 12 horas 1-3 días 1-3 días 0,5-25 horas 1-3 días

Constantes

Hipertensión,taquicardia,taquipnea,hipertermia (> 41,1 Cº)

Hipertensión,taquicardia,taquipnea,hipertermia(> 41,1 Cº)

Hipertensión,taquicardia,taquipnea,hipertermia(> 40 Cº)

Hipertensión,taquicardia,taquipnea,hipertermia (> 46 Cº)

Hipertensión,taquicardia,taquipnea,hipertermia (> 40 Cº)

Pupilas Midriasis Normal Normal Normal Normal

Piel Diaforesis Palidez,diaforesis Anhidrosis Moteada,

diaforesis Diaforesis

Motilidad intestinal Aumentada Normal o

disminuida Disminuida Disminuida Normal odisminuida

Tonomuscular

Aumentado, másen miembrosinferiores

Rigidez en tubode plomo

Aumentado másacinesia grave

Rigidez tipo“rigor mortis”

Aumentada consignoscatatónicos ymutismoacinético

Reflejos Hiperrreflexia,clonus Hiporreflexia Normales Hiporreflexia Normales

Estadomental Agitación, coma Estupor, coma,

mutismoConfusión.Estupor, coma Agitación Estupor, coma,

mutismo

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SÍNDROME NEUROLÉPTICOMALIGNO

El síndrome neurológico maligno(SNM) es un proceso patológico inducidopor fármacos con efecto antidopaminérgi-co, principalmente por los neurolépticosclásicos como el haloperidol o la clorpro-macina. También pueden producir un SNMlos antieméticos como la metoclopramiday antihistamínicos como la prometacina5.Se produce en el 0,2% de los casos trasconsumo de antipsicóticos atípicos (olan-zapina, clozapina, risperidona, quetiapina,zisapridona y aripiprazol) y la asociaciónde litio a cualquiera de ellos puede favore-cer su aparición6. Es más frecuente enhombres jóvenes que utilizan preparadosde liberación lenta y se favorece por la des-hidratación. Se trata de una reacción idio-sincrásica que aparece a las pocas sema-nas de iniciado el tratamiento o tras unaumento en la dosis y se caracteriza porrigidez muscular grave, alteración del nivelde conciencia y disautonomía con fiebre,sudoración, taquicardia, taquipnea y labili-dad de la tensión arterial. En los análisis seobserva una elevación de la creatin kinasa(CK) como consecuencia de la rabdomioli-sis que se produce por la rigidez y puedeprovocar mioglobinuria con fallo renalsecundario7.

En cuanto a la fisiopatología se barajandos hipótesis. Un mecanismo central porbloqueo dopaminérgico en el estriado(rigidez) y en el hipotálamo (disautono-mía) o un mecanismo periférico por altera-ción de la capacidad de contracción de lafibra muscular debido a una alteración dela membrana del retículo sarcoplásmico5.

El tratamiento consiste en suspenderlos neurolépticos (Tabla 4), medidas gene-rales de soporte vital (hidratación y venti-lación mecánica si fuese preciso), adminis-tración de fármacos de acción dopaminér-gica como la bromocriptina a una dosis ini-cial de 2,5 mg /8h y aumentándola uno odos días después a 5 mg/8h por vía oral(sonda nasogástrica) También pueden uti-lizarse la apomorfina subcutánea o los par-ches transdérmicos de rotigotina6. El dan-trolene a dosis inicial de 25 mg/24h conaumentos posteriores de 25 mg/12h o 1-10mg/Kg por vía intravenosa puede emplear-

se en cuadros graves. Se debe considerarla terapia electroconvulsiva en pacientespsicóticos5. Sin tratamiento se estima quela mortalidad asciende al 20% y las causasde muerte son el tromboembolismo pul-monar, la neumonía por aspiración y elfallo renal.

SÍNDROME SEROTONINÉRGICO

El síndrome serotoninérgico (SS) esuna reacción adversa a fármacos de acciónserotoninérgica que puede ser potencial-mente mortal. Tiene una incidencia deaproximadamente el 14-16% de los pacien-tes que toman sobredosis de inhibidoresselectivos de la recaptación de la serotoni-na (ISRS) pero puede aparecer tras el con-sumo de otros fármacos con acción sero-toninérgica (Tabla 5).

Se caracteriza clínicamente (Tabla 3)por alteración del estado mental (delirio,ansiedad, hipervigilancia, acatisia), hipe-ractividad autonómica (diarrea, sudora-ción, taquicardia, hipertermia, midriasis) yalteraciones neuromusculares (temblor,hiperreflexia, mioclonias, rigidez). Elcomienzo de los síntomas suele ser rápido,de minutos a horas después de tomar lamedicación. Los hallazgos de laboratorioconsisten en acidosis metabólica, rabdo-miolisis, aumento de CK, fallo renal e inclu-so datos de coagulación intravasculardiseminada8. El SS no es una reacción idio-pática sino que se produce como conse-cuencia de un exceso de acción serotoni-nérgica en los receptores serotoninérgicosdel sistema nervioso central y periféricoscomo consecuencia de interacciones far-macológicas o abuso voluntario comointento de suicidio9. En cuanto a la fisiopa-tología parece ser que es la activación delos receptores 5-HT2A la que contribuyefundamentalmente a las manifestacionesdel SS10. El tratamiento (Tabla 4) consisteen retirar el fármaco precipitante, medidasde soporte vital, control de la agitación, dela hipertermia y de la inestabilidad auto-nómica. En algunos casos sólo con sus-pender el fármaco precipitante y con medi-das generales los síntomas se resuelven en24 horas. En otros casos, a las medidasprevias sólo es necesario añadir el uso debenzodiacepinas. Las medidas de conten-



ción física deben evitarse. Hay que estaralerta porque pueden producirse empeo-ramientos clínicos rápidos. En casosmoderadamente graves es necesario admi-nistrar fármacos de acción antagonista 5-HT2A como la ciproheptadina. a dosis de 4-8 mg oral de inicio seguido de una dosis demantenimiento de hasta 8 mg/6 horas. Sólopuede administrarse por vía oral y por

sonda nasogástrica. Cuando la hipertermiaestá por encima de 41º C puede ser nece-saria la parálisis neuromuscular con agen-tes no despolarizantes y la intubación oro-traqueal. Los antipiréticos no tienen papelen el manejo de la hipertermia en la que nointerviene el hipotálamo sino la actividadmuscular. La succinilcolina debe evitarsepor el riesgo de arritmia que puede produ-

Tabla 4. Tratamiento de los distintos procesos que cursan con rigidez.

SBC, subcutánea; SNG, sonda nasogástrica; TEC, terapia electroconvulsiva.

Tabla 5. Fármacos que pueden producir síndrome serotoninérgico.

Proceso Tratamiento específico Tratamiento común

Síndrome serotoninérgicoCiproheptadina a dosis inicial de 12 mgseguido de 2 mg/2h Clorpromazina 50-100 mg iv

• Suspender el fármacoprecipitante

• Administración defluidos por víaintravenosa

• Enfriamiento corporalcon medidas físicas

• Vigilar la diuresis ytratar el fracaso renal(diálisis) si lo hubiese

• Tratar la acidosis si lahubiese

• Medidas de soportevital con respiraciónasistida si fuesepreciso

Síndrome neurolépticomaligno

Agonistas dopaminérgicos por SNG(bromocriptina, amantadina o levodopa)Apomorfina sbc o rotigotina sbcDantroleno 25-80 mg/8h

Síndrome acinesia aguda-hiperpirexia

Agonistas dopaminérgicos por SNG(bromocriptina, amantadina o levodopa)Apomorfina sbc o rotigotina sbcDantroleno 25-80 mg/8hTratamiento de las infecciones intercurrentes

Hipertermia maligna

Hiperventilar con oxígeno al 100%Dantroleno 2,5 mg/kg en bolo, repetir 2 mg/kgcada 5 minutos y después perfusión 1-2mg/kg/hTratar la hipercalcemia y las arritmias

Catatonia letal Loracepam ivTEC diario (10 sesiones)

Categoría Fármaco

Inhibidores de la recaptación de la serotonina

Inhibidores del metabolismo de la serotonina

Agentes que aumentan la síntesis de serotonina

Favorecedores de la liberación de serotonina

Agonistas serotoninérgicos

Favorecedores inespecíficos de la actividadserotoninérgica

ISRS, antidepresivos tricíclicos, dextrometorfano,dexanfetamina, cocaína, meperidina, opiáceos(excepto morfina)

Inhibidores de la MAO-B (selegilina),antidepresivos IMAO

L-triptófano

MDMA (éxtasis), anfetaminas, cocaína,fenfluracina

Sumatriptán, ergotamina, buspirona

Litio, terapia electroconvulsiva

I-MAO, inhibidores de la monoaminooxidasa; ISRS; inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina; MAO-B; monoaminooxida-sa B; MDMA, 3,4-metilendioximetanfetamina.

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cir en asociación con la hipercalcemia quese produce con la rabdomiolisis. Fármacoscomo la bromocriptina, el propanolol o eldantrolene no se recomiendan10.

HIPERTERMIA MALIGNALa hipertemia maligna es una grave

enfermedad con susceptibilidad genéticacon carácter autosómico dominante ypenetrancia variable debida a la mutaciónde un gen del receptor de la rianodina en elcromosoma 1911. Las mutaciones de estereceptor van a provocar una alteración enla homeostasis del calcio con incrementodel calcio muscular y contracción sosteni-da del músculo, lo que a su vez conlleva unestado de hipermetabolismo exageradocon acidosis láctica, hipercapnia e hiper-termia. Se desencadena por agentes anes-tésicos halogenados inhalados y relajantesmusculares despolarizantes. Las manifes-taciones clínicas (Tabla 3) pueden apare-cer en el quirófano o varias horas despuésde la anestesia. El signo más frecuente yprecoz es la taquicardia, después aparecerigidez muscular en forma de espasmo demaseteros y taquipnea. Hay acidosis meta-bólica y respiratoria. La elevación de latemperatura es un signo tardío, así comolas arritmias, la cianosis, la hipotensión, lahiperpotasemia y la rabdmiolisis12. El trata-miento (Tabla 4) consiste en hiperventilaral paciente con oxígeno al 100%, adminis-trar dantroleno a dosis de 2,5 mg/kg enbolos, cada cinco minutos y luego en per-fusión a dosis de 1-2 mg/kg/h, reducir latemperatura corporal con medidas físicas,tratar la acidosis con bicarbonato sódico,vigilar la diuresis y tratar las arritmias9.

CATATONIA LETALLa catatonia letal es un síndrome con

distintas causas que suele aparecer en elcontexto de enfermedades psiquiátricas ypuede estar desencadenado por infeccio-nes del sistema nervioso, hipertiroidismo,lupus, tóxicos, traumatismos, etc. Sueleaparecer en personas jóvenes y su relacióncon el SNM no está clara. Se caracteriza(Tabla 3) por insomnio, anorexia, excita-ción motora catatónica, confusión, disau-tonomía (sudoración, taquicardia y varia-ciones de la tensión arterial), alucinacio-

nes, ecolalia, ecopraxia, mirada fija, postu-ras fijas, mutismo, rigidez intensa y fiebrealta. En cuanto a la fisiopatología se espe-cula que existe una afectación de la trans-misión dopaminérgica. El tratamiento(Tabla 4) consiste en medidas de soportevital junto con loracepam intravenoso y esde elección la terapia electroconvulsiva5.

SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDAEl síndrome de la persona rígina (SPR)

es un cuadro que puede aparecer de formaaguda o subaguda y se caracteriza por laaparición de dolor y espasmos o contrac-turas de los músculos paraespinales lum-bares, abdominales y de extremidadesinferiores lo que produce una exageradalordosis lumbar, que puede ocasionar frac-turas, subluxaciones articulares o hernia-ción abdominal. Se asocia a hiperreflexiageneralizada. Las contracturas puedenaparecer de forma espontánea o trasdesencadenantes auditivos o sensitivos ydesaparecen durante el sueño. Los estu-dios neurofisiológicos sugieren que setrata de una actividad motora continuacentral. Se acepta que existe un SPR idio-pático, una variante paraneoplásica, otrosasociados a encefalomielitis y un síndromefocal o del miembro rígido. Al menos lamitad de los pacientes tienen anticuerposanti-descarboxilasa del ácido glutámico(GAD) y también se asocia a anticuerposantianfifisina y anti-gephyrina. En algunasformas de SPR se ha demostrado que la efi-cacia del tratamiento con inmunoglobuli-nas intravenosas13,14.

URGENCIAS EN LA ENFERMEDADDE PARKINSON

Síndrome de acinesia aguda-hiperpirexia

También denominado síndrome malig-no o SNM-like. Aparece en pacientes conenfermedad de Parkinson (EP) de largaevolución que ingresan en un hospital porun proceso intercurrente o intervenciónquirúrgica y han realizado una reducciónimportante y brusca en la medicaciónantiparkinsoniana. Puede aparecer tam-bién en otros síndromes rígido-acinéticosdiferentes a la EP. Se caracteriza (Tabla 3)



por la instauración brusca de una acine-sia extrema junto con aumento de tempe-ratura corporal. Otras manifestacionesclínicas que pueden aparecer son rigidezespontánea, disminución del nivel de con-ciencia (desde somnolencia leve alcoma), alteración autonómica con taqui-cardia, fluctuaciones de la tensión arte-rial, falta de sudoración, íleo o parálisisde cuerdas vocales. Además se produceuna elevación de CK secundaria a la rab-domiolisis y que puede derivar en fracasorenal y coagulación intravascular disemi-nada que es la complicación más seria yconlleva una alta mortalidad. No todoslos pacientes presentan todos los signosclínicos15. El diagnóstico se basa en lasmanifestaciones clínicas. Los desencade-nantes pueden ser además de la disminu-ción de la dosis de levodopa, el cambio deun agonista por otro, una infección, unaelevación de la temperatura ambiental(golpe de calor) que produce deshidrata-ción o modificaciones en la distribuciónde la levodopa por cambios en la alimen-tación (inicio de nutrición enteral). Aveces consiste en un empeoramientobrusco sin que se haya suspendido el tra-tamiento antiparkinsoniano y sería laexpresión de un “superoff”. En cuanto a lafisiopatología, se piensa que se produceuna hipotransmisión dopaminérgicaaguda en el hipotálamo, sistema nigroes-triado, y sistema dopaminérgico mesocor-tical. Además existe una susceptibilidadindividual16. En los estudios “postmor-tem” se ha encontrado una necrosis hipo-talámica17.

El tratamiento consiste en su precozreconocimiento y hay que administrar flui-dos (2500-3000 ml de sueros/24 h) conelectrolitos y glucosa, vitamina B1, medi-das físicas y farmacológicas contra lahipertermia, tratar la infección si se diag-nostica y reinstaurar el tratamiento anti-parkinsoniano lo antes posible, por sondanasogástrica si existen problemas dedeglución (Tabla 4). También se hanempleado bromocriptina, amantadina oapomorfina intravenosa. Si la rigidez esmuy intensa puede ser necesario usar dan-trolene a dosis de 80 mg/día por vía intra-venosa16.

Psicosis agudaLas manifestaciones clínicas de la psi-

cosis en la EP consisten en alucinacionesque suelen ser visuales y estereotipadas ydelirios que suelen ser de ruina, persecu-torios o celotipias. Cuando las alucinacio-nes y delirios son intensos se acompañande agitación, confusión y alteraciones delsueño, lo que altera la calidad de vida delpaciente y de sus cuidadores. La psicosisestá relacionada con el tratamiento anti-parkinsoniano, pero no se debe sólo a ladisfunción dopaminérgica sino que inter-vienen otras alteraciones neuroquímicas.Se ha propuesto que las alucinaciones pre-coces se deben a una hipersensibilidad delos receptores mesolimbocorticales y lasque aparecen de forma tardía a mecanis-mos no puramente dopaminérgicos sino adegeneración de circuitos serotoninérgi-cos o colinérgicos18.

Cuando la psicosis es aguda se debeninvestigar factores desencadenantes comoinfecciones, alteraciones metabólicas oprocesos cerebrales estructurales. Si lossíntomas psicóticos son leves se debe tra-tar de simplificar el tratamiento antipar-kinsoniano, reduciendo o suspendiendofármacos añadidos a la levodopa: amanta-dina, selegilina, agonistas dopaminérgicose inhibidores de la COMT19. Si a pesar deestas modificaciones los síntomas persis-ten hay que tratar de reducir la levodopa ysi esto no fuera suficiente se debe admi-nistrar neurolépticos atípicos como cloza-pina, quetiapina, zisapridona o aripipra-zol20. Los inhibidores de la colinesterasahan demostrado ser eficaces en los casosde EP con demencia21. También se ha pro-puesto el ondansetrón, antagonista 5HT3como alternativa terapéutica a los neuro-lépticos22.

Urgencias en pacientes conneuroestimuladores cerebralesprofundos

La estimulación cerebral profunda esun tratamiento consolidado como alterna-tiva terapéutica en pacientes selecciona-dos con EP. Este tratamiento puede conlle-var complicaciones que ocasionen consul-tas en urgencias que deben ser conocidaspor el neurólogo general a pesar de que en

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estas circunstancias el paciente debe acu-dir a un centro especializado23.

Dentro de las complicaciones quirúrgi-cas diferidas se encuentran la trombosisvenosa profunda y el tromboembolismopulmonar como en cualquier otro procedi-miento quirúrgico que conlleve encama-miento prolongado. Pueden aparecerinfecciones locales así como serosas o acú-mulos de líquido en las bolsas quirúrgicasdonde se aloja el estimulador y complica-ciones derivadas del material implantadocomo desplazamiento o rotura del electro-do, o rotura del cable de conexión porinfecciones o necrosis en su trayecto sub-cutáneo. Puede ocurrir que se desconecteel generador por contacto fortuito con uncampo magnético intenso produciendo unempeoramiento súbito de los síntomasparkinsonianos, lo que sucede también sise agotan las baterías del neuroestimula-dor que suelen durar unos cinco años.Tanto en estos casos como ante la sospe-cha de un efecto negativo inducido por uncambio reciente en los parámetros del neu-roestimulador es necesario contar conneurólogos expertos en el manejo de susistema de programación.

Complicaciones derivadas de la propiaestimulación cerebral son la aparición detrastornos de movimiento de tipo coréicoo balístico por estímulo del núcleo subta-lámico. También pueden producirse tras-tornos psiquiátricos o cognitivos comoabulia, apatía, anhedonia, euforia o hipo-manía que se han relacionado con la esti-mulación de áreas mediales y ventrales delnúcleo subtalámico. La estimulación defibras vecinas de la cápsula interna puedeproducir síntomas pseudobulbares comodisfagia, disartria y llanto inapropiado.

El neuroestimulador produce un arte-facto eléctrico en los electrocardiogramas,electroencefalogramas y un artefacto porefecto metálico en las tomografías compu-terizadas. Estos efectos deben ser tenidosen cuenta cuando un paciente portador deun neuroestimulador consulta en urgen-cias por otros problemas médicos24.

PARKINSONISMO AGUDOLa aparición de un parkinsonismo de

forma aguda es muy infrecuente. Puede

estar causado por agentes infecciososcomo el Mycoplasma o por distintos fárma-cos como la anfotericina B1. Trastornosmetabólicas como la mielinolisis centralpontina o extrapontina pueden producirparkinsonismo agudo25. Esta entidad apa-rece como consecuencia de trastornososmóticos como por el ejemplo en el con-texto de la corrección de una hiponatremiasecundaria a hiperemesis y se encuentranlesiones hiperintensas en el estriado quepueden ser reversibles así como el parkin-sonismo. Existe una entidad hereditariarara con ligamiento en una zona del cro-mosoma 19 denominada distonía-parkinso-nismo de inicio rápido en el que los sínto-mas pueden aparecer de forma aguda osubaguda con parkinsonismo y distonía demusculatura orofacial26. La aparición deparkinsonismo por consumo accidental opor adicción de distintos tóxicos (Tabla 6)está documentada en la literatura27-29.

La encefalitis letárgica se produjo deforma epidémica a comienzos del siglo XXcomo una encefalitis con afectación de losganglios basales produciendo parkinsonis-mo fundamentalmente y también trastor-nos psiquiátricos y del sueño. En las últi-mas décadas también se han descritocasos de esta encefalitis cuya fisiopatolo-gía no se conoce bien. No hay clara evi-dencia de agentes infecciosos que invadanel sistema nervioso aunque sí se encuentralinfocitosis en el líquido cefalorraquídeo ybandas oligoclonales. Puede haber cam-bios de señal en mesencéfalo y gangliosbasales en la resonancia magnética crane-al aunque también puede ser normal. Encasos recientes se han usado esteroidescon buena respuesta clínica y la recupera-ción ha sido completa en varios de ellos30.

DISTONÍAS AGUDAS

Dentro de este grupo la causa más fre-cuente de consulta en urgencias son lasdistonías secundarias a fármacos. Sueleverse en personas jóvenes a las primerashoras o días de tomar el tratamiento confármacos antagonistas dopaminérgicoscomo los antipsicóticos (haloperidol) oantieméticos (cleboprida o metocloprami-da), antidepresivos del grupo de los inhibi-dores selectivos de la recaptación de la



serotonina o noradrenalina y tras el consu-mo de cocaína. Pueden aparecer tambiéndespués del empleo de antipsicóticos atí-picos31-33. Otros fármacos como la rivastig-mina o el interferón alfa-2b pueden provo-car ocasionalmente reacciones distónicasagudas34. Las manifestaciones clínicas con-sisten en distonía focal generalmente cra-neocervical, lo más frecuente es en formade tortícolis, pero también puede ser enforma de trismos, profusión lingual, crisisoculogiras, distonía faríngea, laríngea, ble-farospasmo e incluso axiales y en extremi-dades. Se presenta hasta en el 30-40% delos jóvenes psicóticos en los que se iniciael tratamiento con un antipsicótico clási-co31. No parece tener relación con la dosisy tienen más riesgo los pacientes con SIDAy con inmunodeficiencias en los que sehan descrito reacciones distónicas trastratamientos con otros fármacos como lasinmunoglobulinas intravenosas35. El trata-miento de ese efecto adverso consiste enfármacos anticolinérgicos por vía parente-ral como el Akinetón® (biperideno) 5 mg ivo im o el Cogentin® (benztropina) 1-2 mg, ladosis puede repetirse si no mejoran lossíntomas y es conveniente continuar el tra-tamiento unos días después por vía oral31.

Otro motivo de consulta urgente es ladistonía laríngea aguda o síndrome de Ger-hardt que consiste en una distonía esporá-dica idiopática en la que se produce unespasmo laríngeo por distonía en adduc-ción de las cuerdas vocales durante la ins-piración que puede llegar a provocar unaobstrucción de la vía aérea. La manifesta-ción clínica consiste en un estridor respi-ratorio que cede con el sueño. Es una enti-

dad muy poco frecuente que se confirmapor fibroscopia y el tratamiento consisteen la inyección de toxina botulínica en losmúsculos tiroaritenoideos31-36.

Los pacientes con atrofia multisistémi-ca también pueden presentar un estridorlaríngeo por una alteración en la abduc-ción de las cuerdas vocales debida aespasmos distónicos de los músculos tiro-aritenoideos (adductores) y debilidad dela musculatura abductora por atrofia neu-rógena del músculo cricoaritenoideo pos-terior. Es un síntoma grave que puede pro-ducir muerte súbita. Su tratamiento con-siste en aplicar CPAP (ventilación pasivano invasiva), toxina botulínica o traqueos-tomía31.

La tormenta distónica o estatus distó-nico supone una urgencia grave que puedeaparecer en pacientes con distonías pri-marias o secundarias. La sintomatologíaconsiste en la aparición de graves espas-mos distónicos generalizados muy doloro-sos que conllevan la aparición de hiperter-mia, rabdomiolisis con riesgo de fracasorenal agudo, anartria, insuficiencia respira-toria y disfagia con riesgo de neumoníapor broncoaspiración. El estatus distónicocomparte muchos aspectos del estatusepiléptico. Los factores precipitantes pue-den ser los mismos: traumatismos, cirugía,infección, fiebre e introducción rápida oretirada brusca de algún fármaco. No haydatos establecidos sobre la estrategia ópti-ma de tratamiento. Sólo en raras ocasioneslos fármacos por vía oral (haloperidol,tetrabenazina o pimozide) son efectivos. Elmidazolam, benzodiacepina de acciónrápida y vida media corta, se puede usar

Tabla 6. Tóxicos que pueden producir parkinsonismo agudo.

Alcohol metílico

Cianuro

Herbicidas: rotenone y paraquat

Heroína

Manganeso

Mercurio

Monóxido decarbono

MPTP (1-metil-4-fenil-1.2.3.6-tetrahidropiridina)

Plantas de la familia Annonácea, especialmente Annona muricata (corosol, soursop)

M.E. Erro y otros


como fármaco de primera línea (30-100µg/kg/hora), si falla puede usarse propofol(0,3-3,0 mg/kg/hora). Las medidas terapéu-ticas generales consisten en hidratación,evitar el fracaso renal agudo, analgesia,monitorización electrocardiográfica, vigi-lancia respiratoria e ingreso en UCI si espreciso. Como en el estatus epiléptico, enocasiones es necesaria la anestesia gene-ral y el bloqueo neuromuscular con agen-tes curarizantes. En enfermedades degene-rativas puede ser necesaria la infusión debaclofen intratecal o cirugía funcional37.

Urgencias pseudodistónicas

A veces una subluxación atlantoaxoi-dea o un absceso retrofaríngeo en niñospuede presentarse como un tortícolis38 asícomo tumores medulares o de fosa poste-rior. También pueden incluirse en esteapartado los trastornos psicógenos delmovimiento o cuadros conversivos quesuelen consistir en movimientos abigarra-dos y floridos que comienzan de formaaguda. Es importante considerar este diag-nóstico para evitar exploraciones innece-sarias aunque en ocasiones el diagnósticodiferencial puede ser difícil y es necesariomantener al paciente en observación1.

COREA-BALISMO AGUDOS

El balismo y la corea forman parte delmismo espectro de trastorno motor. Elbalismo proximal puede acompañarse decorea en la parte distal de la extremidad ypuede transformarse en corea. El balismoo la corea de presentación aguda suelendeberse a lesiones estructurales del siste-ma nervioso generalmente de origenisquémico aunque en ocasiones otros pro-cesos de diversa naturaleza (infecciones,enfermedades autoinmunes, hipoglucemiau otros trastornos metabólicos) puedenproducir balismo agudo39. La corea puedeser la forma de presentación de una enfer-medad paraneoplásica e iniciarse de formaaguda o subaguda pudiendo ser motivo deconsulta en urgencias. Generalmente va aacompañado de otros síntomas de encefa-lopatía y en las pruebas de imagen se sue-len encontrar alteraciones de señal en losganglios basales. Se asocia a carcinoma de

pulmón de células pequeñas y anticuerposanti-Hu o anti-CV240,41.

MIOCLONIASLa mayor parte de las mioclonias o

asterixis son una manifestación clínica deuna encefalopatía metabólica por fallohepático o renal. Las mioclonias puedenformar parte del síndrome serotoninérgi-co. La intoxicación por opiáceos puedeacompañarse de mioclonias, así como elsíndrome de abstinencia de estas drogas.El tratamiento con litio, antidepresivos tri-cíclicos, imipenem y cefuroxima puedenproducir mioclonias de acción corticales.Lesiones focales cerebrales de distintasetiologías (infecciosa, vascular, etc.) pue-den producir mioclonias focales1.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ENEL ICTUS

La presentación de un ictus con untrastorno del movimiento es infrecuente ysucede en el 1% de los casos. El trastornodel movimiento más frecuente secundarioa un ictus es la hemicorea-hemibalismoseguido de la hemidistonía42. Las lesionesisquémicas que afectan al globo pálido o almesencéfalo pueden producir parkinsonis-mo agudo43, los infartos del putamen pue-den producir distonía y los infartos en elnúcleo subtalámico o caudado suelenmanifestarse con corea-balismo44. Losinfartos talámicos pueden producir distin-tos trastornos del movimiento según losnúcleos talámicos implicados. La lesión delos núcleos ventrales anteriores puedeproducir una distonía mioclónica (Fig. 1) yuna “mano talámica” con postura distóni-ca aislada con movimientos pseudoatetó-sicos por lesión en el núcleo ventral inter-medio (VIM) y ventrales posteriores res-pectivamente y también temblor posturaly de acción por lesión del VIM y alteraciónde la conexión cerebelotalámica45. La etio-logía más habitual de los ictus, que semanifiestan con un trastorno del movi-miento es la enfermedad de pequeño vasoaunque en el caso de los infartos talámicoshay que considerar la posibilidad de unorigen cardioembólico46. La mayor partede estos trastornos del movimiento queaparecen en la fase aguda son transitorios



Figura 1. Secuencia de fotografías que muestran los movimientos involuntarios de un paciente con unictus talámico agudo y que se caracterizan por flexión y rotación externa de extremidadesinferiores con eversión de ambos pies y que se catalogaron de distonía mioclónica.

ACTITUD GENERAL EN URGENCIAS ANTE UNPACIENTE CON UN TRASTORNO AGUDO DEL MOVIMIENTO

Indagar sobre consumo de fármacos o drogas

Preguntar sobre enfermedad neurológica previa (enfermedad deParkinson, atrofia multisistémica, distonía) o psiquiátrica

(esquizofrenia u otro tipo de psicosis)

Catalogar el trastorno del movimiento en los diferentes subtipos(puede tratarse de una combinación de varios movimientos)

Vigilar constantes vitales e instaurar medidas generales detratamiento, considerar aviso a Unidad de Cuidados Intensivos

Figura 2. Algoritmo de manejo de los trastornos del movimiento en urgencias.

M.E. Erro y otros


y desaparecen espontáneamente en losprimeros días o semanas.

Se han descrito fenómenos motoresinvoluntarios de presentación variada enlas lesiones isquémicas del tronco cerebralque pueden consistir desde movimientosde pequeña amplitud semejantes a mioclo-nias hasta auténticas sacudidas de extre-midades e incluso del tronco que suelenser intermitentes y pueden desencadenar-se por estímulos dolorosos47. Se desconocecon qué frecuencia aparecen pero sí sesabe que suelen presentarse en casos delesiones extensas del tronco generalmenteen relación a oclusión aguda del troncobasilar48. Su fisiopatología es incierta y seconsidera la isquemia del tracto corticoes-pinal como el mecanismo más probable. Elreconocimiento de estos movimientos esimportante ya que pueden hacer pensar enque se está produciendo una oclusiónbasilar y así establecer las medidas dediagnóstico y tratamiento con rapidez49.

En conclusión, en los pacientes queacuden a urgencias con un trastorno delmovimiento de presentación aguda lasmanifestaciones clínicas pueden ser muyvariadas así como su etiología, hay queatender los desórdenes autonómicos quepueden acompañar al cuadro clínico yestablecer medidas terapéuticas que pue-den en ocasiones requerir el ingreso enuna unidad de cuidados intensivos (Fig. 2).

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