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1 UNIVERSITÉ D’ALGER FACULTÉ DE MEDECINE DEPARTEMENT DE CHIRUGIE DENATIRE Module de pathologie 4 ème année Présenté par : Dr Messaoudi Le lundi 7/3/2016 Année universitaire 2019-2020 LES TUMEURS BENIGNES DES GLANDES SALIVAIRES

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    UNIVERSITÉ D’ALGER

    FACULTÉ DE MEDECINE

    DEPARTEMENT DE CHIRUGIE DENATIRE

    Module de pathologie

    4ème année

    Présenté par : Dr Messaoudi

    Le lundi 7/3/2016

    Année universitaire 2019-2020

    LES TUMEURS BENIGNES

    DES GLANDES SALIVAIRES

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    Plan

    Introduction

    1. Classification histologique de l’OMS des Tumeurs des Glandes salivaires

    2. Etude clinique : « GLANDE PAROTIDE »

    2.1. Adénome pléomorphe de la parotide :

    2.1.1. Découverte de la tumeur :

    2.1.2. Diagnostic

    2.1.3. Variantes de la tumeur

    2.1.4. Evolution

    2.1.5. Diagnostic différentiel

    2.1.6. Explorations

    2.2. La Tumeur de Warthin de la Parotide (adénolymphome)

    2.3. Les Autres Tumeurs

    3. Etude clinique : « GLANDE SUBMANDIBULAIRE »

    3.1. Signes cliniques

    3.2. Diagnostic différentiel

    3.3. Diagnostic positif

    4. Les Tumeurs Bénignes des Glandes Salivaires Accessoires

    5. Traitement

    6. Conclusion

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    1. Introduction :

    Les Tumeurs bénignes des glandes salivaires sont surtout des tumeurs épithéliales. Hormis les

    « adénomes pléomorphes » autrefois appelés Tumeurs mixtes qui représentent 50 à 70% des

    tumeurs salivaires, les autres sont environ de 8 à 10%.

    Ces Tumeurs peuvent se développer au niveau des glandes salivaires principales : glande Parotide,

    glande submandibulaire, glande sublinguale, mais aussi des glandes salivaires accessoires (Palais,

    joue, etc..).

    2. Classification Histologique de l’OMS des Tumeurs des Glandes salivaires :

    2.1. Tumeurs bénignes :

    - Adénome pléomorphe.

    - Cystadenolymphome (T. de warthin)

    - Adénome myoepithélial

    (Myoepitheliome)

    - Oncocytome

    - Autres Adénomes.

    2.1.1. Tumeurs épithéliales :

    A) L’Adénome pléomorphe :

    C’est la plus fréquente surtout au niveau de la

    parotide

    - Se manifeste par un nodule sous cutané.

    - Macroscopiquement : nodule circonscrit,

    en capsulé de consistance variable,

    ferme, molle ou gélatiniforme.

    - Macroscopiquement : se caractérise par une prolifération de cellules épithéliales et

    myoépithéliales dans un stroma abondant chondroide et / ou myxoide.

    *Les cellules épithéliales disposées en lobules pleins ou groupés autour de cavités remplies de

    substance acidophile (PAS : Acide para-amino salicylique). Elles peuvent parfois revêtir un aspect

    malpighien.

    *Les Cellules myoépithéliales habituellement fusiformes ou étoilées sont tantôt disposées en nappes

    compactes ; tantôt éparses au milieu d’un stroma lâche.

    *Le Stroma est d’aspect très variableà côte des formes myxoïdes ou chondroïdes, les plus classiques

    il peut être de type collagène, hyalin ou élastique, il renferme parfois des îlots de tissu adipeux ou

    osseux.

    B) Le Cystadenolymphome ou Tumeur de Warthin :

    - C’est la 2èmetumeur Bénigne, après l’adénome pléomorphe, siège : parotide. - Association de structures glandulaires oncocytaires souvent kystiques et d’un stroma

    lymphoïde. - Macroscopiquement : nodule siège au niveau inférieur de la glande, parfoisvolumineux creusé

    de plusieurs cavités renfermant un liquide rougeâtre.

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    - Macroscopiquement : on observe des végétations saillant dans des cavités a contenu acidophile chaque végétation est tapissée par une double assise de cellules épithéliales : assise basale : cellules cylindriques hautes à cytoplasme riche en mitochondries.

    - L’axe conjonctif comporte des Lymphocytes groupés en follicules. -

    C) Myoépitheliome ou Adénome myoépithélial :

    - Exclusivement constitué de cellules myoépithéliales.

    - Rare : Parotide ; glandes salivaires, Accessoires palatines ne comporte aucune structure

    épithéliale canalaire, et son stroma très réduit ne présente aucune zone chondroide ou

    myxoide.

    Les cellules myoépithéliales, sont de forme variable d’une tumeur à l’autre :

    - Cellules fusiformes : évoquant une tumeur conjonctive.

    - Cellules plasmocytoïdes rondes à noyau excentré.

    - Cellules claires, dont le cytoplasme est chargé de glycogène.

    - En microscopie Électronique, ressemblerait aux cellules myoépithéliales.

    - C’est la plus agressive des Tumeurs Bénignes avec risque de transformation maligne.

    D) Oncocytome :

    - Siège : parotide.

    - Constitué de cellules oncocytaires à stroma lymphoïde ressemblant à la Tumeur de Warthin.

    - Macroscopiquement, nodule de consistance ferme et de couleur chamois.

    - Microscopique ment : les cellules oncocytaires regroupées en travées que sépare un fin

    réseau capillaire.

    - En microscopie électronique : très riches en mitochondries.

    3. ETUDE CLINIQUE : « GLANDE PAROTIDE »

    3.1. Adénome pléomorphe de la Parotide :

    3.1.1. Découverte de la Tumeur :

    - Concerne plus la femme que l’homme, qui consulte pour une « boule » un nodule

    circonscrit situé en avant ou au-dessus du lobule de l’oreille.

    - Souvent pas très visible et n’est pas considéré comme une gêne esthétique.

    - N’est accompagné d’aucun trouble sensitif ou moteur.

    - indolore, bien limité, mobile dans les plans superficiels et profonds. Jamais fixé.

    - Consistance régulière.

    3.1.2. Diagnostic :

    On peut très vite affirmer que ce nodule pré auriculaire pré mastoïdien, se trouve dans la loge

    parotidienne.

    Il peut être difficile à identifier comme tumeur parotidienne, une tumeur d’un lobule prémasseterin

    de la parotide ou de la frontière parotide sous maxillaire, mais le chirurgien peut adapter sa

    thérapeutique chirurgicale en fonction des constatations anatomocliniques.

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    3.1.3. Variantes cliniques des Adénomes pléomorphes :

    - Tumeur Volumineuse :

    - Photo : Pr. GUENANE Photo : Pr. GUENANE

    Forme lentement évolutive et négligée pouvant atteindre une taille considérable.

    La Consistance perd souvent sa fermeté et son homogénéité. Zones molles liquidiennes alternant

    avec des zones cartilagineuses, mais cette évolutivité ne correspond aucunement à une

    variation du type histologique.

    3.1.4. EVOLUTION :

    Les Adénomes pléomorphes, sont susceptibles de récidiver localement surtout lorsqu’ils ont un

    stroma myxoide abondant et qu’il existe des brèches dans la capsule conjonctive périphérique, on

    découvre souvent un ou plusieurs nodules en regard de la cicatrice.

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    La Cancérisation.

    Se fait habituellement sous forme d’un carcinome ou plus rarement d’un sarcome ou d’un

    carcinosarcome.

    Adénomes pléomorphes « métastasiant » : migration intravasculaire de substance myxoide pendant

    l’exérèse.

    (Traitement : résection de la métastase, nodule pulmonaire).

    3.1.5. Diagnostic différentiel :

    - Tumeur bénignes sous cutanées (Kyste sébacé)

    - Apophyse transverse de l’atlas (sujet maigre)

    - Lésions inflammatoires de la parotide : (P. lithiasique : diagnostic posé avec l’anamnèse, et la

    Sialographie).

    - Les Adénopathies parotidiennes inflammatoires ou secondaires à une tumeur du cuir

    chevelu, de l’oreille, du cavum (Sialographie = lacune périphérique, image d’empreinte.

    - Maladie d’Hodjkin ---) Diagnostic –Sialographie (pas de ponction).

    - Les Tumeurs vasculaires : hémangiomes :

    Augmentent en position déclive et à la Rx, on découvre les calcifications et l’angiographie est

    explicite.

    - Les Tumeurs nerveuses (localisations d’une neurofibromatose !)

    - Le lipome.

    Les Tumeurs Malignes : cylindrome ou carcinome adénoïde kystique, aspect cellules myoépithéliales

    importantes et l’immunohistochimie fait le diagnostic.

    3.1.6. explorations:

    La Sialographie :

    C’est un examen complémentaire indispensable, il montre une image arrondie :

    - Dans un parenchyme

    parotidien normal.

    L’image est une image

    lacunaire refoulant les canaux

    efférents, on parle :

    d’encorbeillage ou de balle

    dans la main.

    Le diagnostic est plus difficile

    quand la taille est petite et

    non limitée par des canaux.

    Photo patient Pr.GUENANE

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    L’Echographie :

    Est actuellement prescrit devant toute pathologie salivaire quel que soit sa nature.

    Elle est d’un grand intérêt pour les petites Tumeurs bénignes superficielles des glandes

    salivaires principales.

    L’examen – comportera toujours l’étude des aires ganglionnaires cervicales.

    Cette technique devient imprécise pour les tumeurs volumineuses intra où extra

    glandulaires.

    L’exploration de la partie profonde de la parotide, est limitée par la fenêtre osseuse limitée en

    avant par la mandibule et en arrière par l’apophyse styloïde.

    Adénome pléomorphe :

    - masse solide

    - Hypoechogène.

    - Homogène, unique à contours réguliers.

    L’échotomographie permet de faire la part des tumeurs solides et liquides tumorales.

    - De préciser la taille

    - La position en profondeur

    - Le nombre de lésions

    - De suggérer la nature bénigne ou maligne de la tumeur.

    La T.D.M : en pathologie tumorale

    Permet d’apprécier :

    - L’extension à travers la capsule de la Tumeur.

    - L’extension vers les parties profondes, dans la paroi pharyngée ; la fossepterygo - maxillaire

    ou base de crâne.

    - De surveiller : l’évolution pour déceler éventuelles récidives.

    I.R.M :

    Est réalisée en 2ème temps après l’écho en cas de Tumeur de grande taille, mal limitées ou dont

    les contours ne sont pas précis (un prolongement interne parotidien), elle précise :

    - Le siège des processus tumoraux mis en évidence.

    - Un bilan d’extension précis de la tumeur de petite taille.

    - De localiser le nerf facial par rapport à la tumeur.

    - D’éliminer les images extra-glandulaires.

    Elle est contre indiquée chez les patients porteurs de pace maker, clips vasculaires, prothèse

    métallique.

    Autres Investigations :

    - La biopsie contre indiquée.

    - Cytoponction à l’aiguille fine, essaimage dans le trajet de ponction ? négligeable mais

    possibilité d’obtenir un diagnostic exact de la tumeur (93,5% fiable en cas d’adénome

    pléomorphe)

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    3.2. La Tumeur de Warthin de la Parotide (adénolymphome) :

    - Même que l’adénome pléomorphe.

    - Peut s’individualiser par : * une imprécision de ses contours.

    * une consistance plus liquidienne.

    * un siège infero-posterieur et superficiel.

    Il peut subir de discrètes poussées inflammatoires.

    - Sialographie : image lacunaire hémicirculaire dans le bord postérieur inférieur de la glande.

    Canaux efférents plus ou moins tassées les uns sur les autres.

    - Echo :

    Echogène.

    Solide en périphérie

    Le contour étant hypoéchogène.

    Centre liquidien anéchogène.

    3.3. Les Autres Tumeurs : elles sont exceptionnelles, ressemblent à des

    Adénopleomorphes, non identifiables avant l’examen histopathologique.

    4. Etude clinique des Tumeurs Epithéliales de la « Glande Submandibulaire » :

    4.1. Signes cliniques Sont nettement moins fréquentes mais elles sont des affections qui cèdent le pas à deux entités.

    La lithiase et la tumeur maligne (cylindrome).

    - Prédominance féminine.

    - Sujet âgé.

    - Découverte fortuite : lors de la toilette. ++ ou lors d’examen d’ADP ++

    - Masse indolente,

    - siège en dessous de la partie postérieure de la branche horizontale++

    - non adhérente +++

    - bosselée.

    4.1. Diagnostic différentiel :

    - Tumeur sous cutanée ou osseuse.

    - Kystes congénitaux du cou (ponction ?)

    - Angiomes (calcification à la Rx)

    (Volume augmenté en position déclive)

    - Adénopathies sous maxillaires.

    - Sous maxillite chronique et plus particulièrement lithiasique (Rx sans préparation

    +Sialographie).

    4.2. Diagnostic positif :

    - Hormis la clinique.

    - Sialographie : image lacunaire avec refoulement des canaux, mais moins explicite que la

    tumeur de la parotide !

    - Echographie

    - I.R.M

    - TDM

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    5. Les Tumeurs Bénignes des Glandes Salivaires

    Accessoires :

    - Glandes Labiales

    - Glandes Jugales

    - Glandes Palatines : (palais dur : partie postérieures ;

    glandes de Weber

    - Palais mou ; glandes séreuses.

    - Raphé : absence de tumeurs des glandes salivaires

    accessoires.

    - Glandes du trigone

    - Glandes du plancher

    - Glandes linguales (postérieur : glandes séreuses de Von

    EBNER)

    - Glandes aberrantes intra maxillaires.

    5.1. Clinique :

    - Localisées dans une des régions que l’on sait comporter

    des Glandes Salivaires Accessoires.

    - Caractère isolé et sous muqueux.

    - Topographie pas toujours évidente (-plancher où au niveau de la glande

    Sublinguale ? joue où au niveau de la parotide)

    - Tumeurs dures, bien limitées mobiles (sauf au palais dur)

    - Indolentes avec évolution très lente.

    - Leur diagnostic, repose surtout sur l’histologie (diagnostic différentiel avec

    - le cylindrome : Carcinome adénoïde Kystique).

    - La localisation imprime à ces tumeurs ont un aspect bien particulier.

    5.2. Tumeurs Palatines :

    - Fréquentes au palais dur

    - Toujours latéralisées.

    - Siègent au regard des P.M

    - Allongées, fixées à l’os et à la fibromuqueuse.

    Diagnostic d’élimination (clinique et

    Radiologique) :

    - Kyste péri- apical,(Prémolaire où Molaire

    mortifiée).

    - Tumeurs du sinus (Bilan Radiologique plus

    complet. (Scanner).

    Tumeurs du palais mou (voile) :

    - Signe de découverte : nasonnement, où

    obstruction pharyngée.

    - On retrouve ici, la mobilité, muqueuse

    normale, tumeur limitée, évolution lente.

    - (voile) --) bombement de l’amygdale.

    Photo après exérèse d’une T.P (voile du palais)

    - Dérivation de la luette du côté opposé.

    - Saillie du pilier antérieur de l’amygdale.

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    Diagnostic d’élimination :

    - Tumeurs de l’espace para- amygdalien.

    - Tumeurs latéro- pharyngées.

    Et bien sûr grâce aux signes cliniques et à l’interrogatoire : avec

    - Le phlegmon péri-amydgdalien.

    - Tumeurs du lobe profond de la parotide (prolongement pharyngien).

    Incidences Radiologiques : Echo - Scanner – IRM.

    5.3. Tumeurs Labiales :

    - Siège de prédilection : lèvre supérieure.

    - Nodule dur, bien limité.

    - Augmente, jusqu’à déformer la lèvre.

    Diagnostic différentiel :

    - Avec un nodule cicatriciel.

    - Avec un kyste mucoïde

    - Avec une tumeur maligne (apanage du sujet âgé, forme ulcéreuse)

    5.4. Tumeurs Jugales :

    Se développent à partir des glandes salivaires péri-sténoniennes.

    Se présentent sous forme.

    - Nodule sous muqueux jugal.

    - Indépendant de la glande parotide.

    - Mobile, limité mais parfois volumineux.

    - Muqueuse de recouvrement saine.

    Diagnostic différentiel : avec

    - Lipome jugal.

    - Tumeur à malignité atténuée (TME)

    - Adénopathie génienne.

    5.5. Tumeurs du Plancher :

    - Nodule quiescent ;

    - Allongé, dans l’axe de la glande sublinguale.

    Diagnostic différentiel :

    - Grenouillette.

    - Kyste mucoïde médian.

    - Lithiase du Warthon.

    Exploration Radiologique précieuse.

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    5.6. Tumeurs du Trigone retro-molaire :

    Ce sont Souvent des Tumeurs Malignes que l’on rencontre à ce niveau mais la tumeur bénigne est

    nodulaire.

    5.7. Tumeurs des Glandes Salivaires Accessoires Linguales :

    Très rare, diagnostic différenciel avec tumeurs de la base de la langue.

    EVOLUTION : Les Tumeurs Bénignes, souvent l’adénome pléomorphe ou même le

    cystadénodysmorphe, guérissent.

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    6. TRAITEMENT DES TUMEURS EPITHELIALES DES GLANDES SALIVAIRES :

    GLANDES SALIVAIRES PRINCIPALES :

    I/- LA PAROTIDE

    02 Cas de figure :

    A) La Tumeur est initiale ; et qu’elle se présente sous forme.

    - d’un seul nodule.

    - Siège pré-auriculaire habituel.

    - Que l’anapath, est absolument négative dans la portion profonde de la glande.

    Indication d’une parotidectomie partielle : soit de l’exérèse de la portion exo et sous faciale de la

    glande :

    - séquelles post-opératoires sont moins importantes.

    - Paralysie faciale post-opératoire moins marquée (temps de dissection du facial limité).

    - Syndrome de frey évité.

    - Dépression retro- mandibulaire moindre.

    Intervention limitées (Tumorectomie, enucléorésection), à proscrire.

    B) * Si la Tumeur est plurifocale :

    - Actuellement fréquemment dans le CALP et dans l’Adénome pléomorphe.

    -

    Si elle est de grand volume :

    Sachant le faux encapsulement de l’Adénomepléomorphe, ne faut-il pas craindre une récidive à

    partir de quelques cellules abandonnées dans la glande profonde en place ?

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    Si c’est une Tumeur Récidivée :

    - Difficulté de dissection du facial

    - Branches noyées dans la sclérose.

    Mais l’opérateur, doit tout faire pour l’épargner.

    L’indication de la parotidectomie totale conservatrice du Facial s’impose :

    II/ La Glande submandibulaire :

    - Exérèse de toute la glande :

    Compris son prolongement sous mylohyoidien.

    Par voie cutanée et en extra-capsulaire.

    III/ Tumeurs de la Glande Sublinguale

    Exérèse totale de la Tumeur par voie orale, elle doit cependant être large.

    Taux de récidive important lié au caractère mal limité de ces tumeurs.

    Complication : surtout liées aux traitements de la Tumeurs de la Parotide =) Parotidectomie.

    1/- Hématomes ou fistules salivaires : complication, immédiate.

    2/- Paralysie ou Parésie faciale :La dissection du VII=) une paralysie où Parésie faciale temporaire

    ou définitive.

    3/-Perte de la sensibilité de l’oreille

    3/- syndrome de Frey ou Ephydrose auriculo-Temporale : rougeur cutanée du pavillon de l’oreille

    et de la région temporo-jugale avec sudation.

    Tumeurs des Glandes Salivaires accessoires :

    PALAIS :

    La simple énucléation peut être envisagée en présence d’un nodule limité.

    Tumeur de volume augmenté (exérèse de la Tumeur + fibromuqueuse).

    LEVRE :

    - Enucléation du nodule.

    JOUE :

    - Enucléation du nodule bien limité.

    Si la tumeur augmente et évolue toute autour du sténon ; intervention difficile : surtout conserver la

    vacuité du canal.

  • 14

    PLANCHER :

    - Sublingualectomie.

    Trigone : énucléation sinodule bien limité.

    Les Tumeurs Bénignes Conjonctives des Glandes Salivaires :

    - Lipomes :

    - Lipomes intra- parotidiens : exceptionnels néanmoins diagnostic différenciel avec la graisse

    de la glande.

    - Les Shwannomes ; neurinomes :

    Développés aux dépens du facial.

    Tumeur bien limitée.

    Dans la maladie (neurofibromatose de Von Recklinghansen).

    - Les Angiomes : 1 à 02%

    Plus fréquents.

    - Parotide

    - Sous maxillaire

    - Hémangiome capillaire.

    - Lymphangiome rare.

    CONCLUSION

    Les tumeurs des glandes salivaires sont relativement rares, dominées en fréquence par les

    tumeurs parotidiennes.

    Les faits cliniques sont néanmoins simples. Si l’on sait évoquer ne serait-ce qu’une « tumeur

    salivaire » en présence d’un nodule qui siège là où existe du tissu salivaire, bien des aberrations

    seront évitées. Elles posent donc, des problèmes diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs.

    Les examens complémentaires, et en l’occurrence l’imagerie, apportent certains arguments en

    faveur du diagnostic étiologique. Toutefois, seule l’examen anatomopathologique permet

    d’affirmer la nature histologique exacte de la lésion.

    Le traitement des tumeurs des glandes salivaires est, à l’heure actuelle, essentiellement

    chirurgical.