8/10/2019 LAPSUS+FD

1/37

FIBROUS DYSPLASIA

Laporan Kasus

Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan Meraih Derajat

Dokter Spesialis Radiologi

Oleh : dr Eka Prasetya

NIM : 09/303015/PKU/11453

Pembimbing:

dr Sri Retna Dwi D, Sp.Rad (K) Onk

Bagian Radiologi

Fakultas kedokteran Universitas Gadjah Mada

2014

8/10/2019 LAPSUS+FD

2/37

BAB I

PENDAHULUAN

Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi

fibro-ossseus yang merupakan kondisi patologis jinak pada tulang di mana kondisi

ini sering terjadi pada anak dan dewasa muda. Penyakit ini bukanlah penyakit

herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya1,2

.

Fibrous dysplasia merupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang

paling rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang

tidak jelas dari penyakit ini. Fibrous dysplasia adalah suatu kelainan tulang yang

benigna, kronis serta berkembang secara lambat. Fibrous dysplasia ditandai dengan

adanya jaringan fibrous dan woven bone pada tulang yang normal yang akan

mengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta

resorbsi pada tulang yang terlibat, sehingga tulang menjadi membesar dan asimetri.

Pertumbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang

dalam membentuk jaringan mesenkimal sehingga terbentuk proliferasi abnormal dari

sel-sel mesenkimal1,3.

Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena

gejala-gejalanya yang tidak spesifik dan baru tampak setelah terjadi komplikasi, di

mana komplikasi yang sering adalah terjadinya fraktur tulang. Fibrous dysplasia

tampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada tulang

dapat terjadi pada beberapa keadaan patologi sehingga dibutuhkan pengetahuan dan

analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada penyebab kelainan tersebut. Pada

laporan ini akan dibahas mengenai gambaran fibrous dysplasia dan diagnosis

bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan mampu

mengarahkan diagnosis dari lesi litik pada tulang.

8/10/2019 LAPSUS+FD

3/37

BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Fibrous dysplasia merupakan suatu kondisi patologis jinak pada tulang dan

sering dijumpai pada berbagai jenis tulang. Pada kebanyakan kasus, lesi ini sering

dijumpai pada masa anak-anak dan dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian

sampai kemudian pasien menyadarinya. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan lesi

yang berjalan lambat dan tanpa keluhan. Pada tahun 1938 Lichenstein

memperkenalkan istilah fibrous dysplasia dan menemukan bahwa fibrous dysplasia

dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang1.

Monostotik fibrous dysplasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia

yang hanya melibatkan satu bagian tunggal tulang. Kelainan ini dimulai pada masa

anak-anak kemudian mengalami pertambahan ossifikasi dan tertahan pada masa

dewasa, lebih dari 80% kasus yang ada merupakan kasus monostotik fibrous

dysplasia. Monostotik fibrous dysplasia secara umum menunjukkan distribusi yang

sama pada kedua jenis kelamin laki-laki atau perempuan. Monostotik fibrous

dysplasia meskipun tidak begitu parah dibandingkan poliostotik fibrous dysplasia

namun lebih besar mendapatkan perhatian dokter karena sering dijumpai1. Fibrous

dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh

akibat suatu degenerasi maligna (jarang). Selain itu, penyakit ini juga dapat

berasosisasi dengan kista aneurysmal.

B.

ANATOMITulang manusia berbeda dengan tulang hewan dalam hal struktur, ketebalan,

ukuran dan umur penulangan (osifikasi). Setiap manusia memiliki 190 tulang, dan

tulang ini dibedakan menjadi tulang panjang, pendek, pipih dan tidak teratur. Tulang

panjang kita dapati pada tangan dan kaki seperti humerus, radius, ulna, femur, tibia

8/10/2019 LAPSUS+FD

4/37

dan fibula. Tulang pendek meliputi tulang clavicula, metacarpal dan metatarsal .

Tulang pipih terdapat pada tulang-tulang atap tengkorak seperti frontal, parietal dan

occipital. Tulang tidak teratur adalah tulang vertebra dan basis cranii.

Secara umum, rangka orang dewasa memiliki dua komponen struktur yang

mendasar yaitu tulang spongiosa dan kompakta/kortikal. Struktur kompakta/kortikal

terdapat pada bagian tepi tulang panjang meliputi permukaan eksternal. Pada bagian

internal tulang, terdapat struktur spongiosa seperti jala-jala sedangkan bagian tengah

tulang panjang kosong atau disebut cavitas medullaris untuk tempat sumsum

tulang4,5

.

Pada persendian, tulang kompakta ditutupi oleh kartilago/tulang rawan

sepanjang hidup yang disebut tulang subchondral. Tulang subchondral pada

persendian ini lebih halus dan mengkilap dibanding tulang kompakta yang tidak

terletak pada persendian. Contohnya adalah pada bagian distal humerus atau siku.

Selain itu, tulang subchondral pada sendi juga tidak memiliki kanal Haversi.

Pada tulang vertebra, strukturnya porus dan dinamakan tulang trabecular

atau cancellous. Daerah tulang trabecular pada rangka yang sedang tumbuh memiliki

tempat-tempat sumsum merah, jaringan pembuat darah atau hemopoietic yang

memproduksi sel-sel darah merah, putih dan platelet. Sumsum kuning berfungsi

terutama sebagai penyimpan sel-sel lemak di kavitas medullaris pada tulang panjang,

dikelilingi oleh tulang kompakta. Selama pertumbuhan, sumsum merah digantikan

secara progresif oleh sumsum kuning di sebagian besar tulang panjang

Bagian-bagian tulang panjang yang panjang dan silindris disebut diaphysis,

sedangkan ujung proksimal dan distalnya terdapat epiphysis dan metaphysis. Jadi,

diaphysis adalah batang tulang panjang, epiphysis adalah ujung akhir tulang panjangsedangkan metaphysis adalah ujung tulang panjang yang melebar ke samping.

Semasa hidup, bagian eksternal tulang yang tidak berkartilago dilapisi oleh

periosteum. Periosteum adalah membran dengan vaskularisasi yang memberi nutrisi

pada tulang. Bagian internal tulang dilapisi oleh endosteum/membran seluler. Baik

8/10/2019 LAPSUS+FD

5/37

periosteum maupun endosteum adalah jaringan osteogenik yang berisi sel-sel

pembentuk tulang. Pada periosteum yang mengalami trauma, sel-sel pembentuk

tulang jumlahnya bertambah. Pada periostitis/trauma pada periosteum ditandai

dengan pembentukan tulang baru di permukaan eksternal tulang yang tampak seperti

jala/trabekular.

Struktur Molekular tulang

Tulang manusia dan hewan sama-sama terdiri atas kolagen, molekul protein

yang besar, yang merupakan 90% elemen organik tulang. Molekul-molekul kolagen

membentuk serabut-serabut elastik pada tulang tapi pada tulang dewasa, kolagen

mengeras karena terisi bahan anorganik hydroxyapatite. Kristal-kristal mineral ini

dalam bentuk calcium phosphate mengisi matriks kolagen. Serabut-serabut protein

dan mineral ini membuat tulang memiliki dua sifat, yaitu melunak seperti karet bila

mineral anorganiknya rusak atau mengeras (bila direndam dalam larutan asam); atau

retak dan hancur bila kolagen/organiknya rusak (bila direbus/dipanasi).

Histologi dan metabolisme tulang

Histologi adalah studi jaringan pada tingkat mikroskopik. Tulang imatur dan

matur berbeda strukturnya. Tulang imatur lebih primitif dalam istilah evolusi

phylogenetiknya, berupa jaringan ikat yang kasar dan seperti jala kolagen, polanya

random dan tidak teratur orientasinya. Tulang imatur lebih banyak memiliki

osteocyte, biasanya terdapat pada tulang yang menderita tumor, pada penyembuhan

fraktur dan pada rangka embrionik.

Tulang kompakta tidak bisa diberi nutrisi melalui difusi permukaan

pembuluh-pembuluh darah, sehingga memerlukan sistem Haversi. Tulang trabekularlebih porus dan menerima nutrisi dari pembuluh darah di sekitar ruang sumsum.

Tulang dewasa baik yang kompakta maupun trabekular secara histologis adalah

tulang lamela. Lubang-lubang kecil di dalam setiap lamela disebut lacunae. Setiap

lacunae mempunyai sel-sel tulang disebut osteocyte. Nutrisi ditransport ke sel-sel ini

8/10/2019 LAPSUS+FD

6/37

melalui kanalikuli. Osteoblast adalah sel-sel tulang yang berfungsi untuk membentuk,

sintesis dan deposit materi tulang, biasanya terkonsentrasi di bawah periosteum.

Osteoblast membuat osteoid, matriks organik tak terkalsifikasi yang kaya kolagen.

Kalsifikasi tulang terjadi sebagai kristal-kristal hydroxyapatite, komponen anorganik

tulang. Ketika osteoblast dikelilingi matriks tulang disebut osteocyte, sel-sel yang

terletak di dalam lacunae dan bertanggung jawab memelihara tulang.

Osteoklas bertugas mereabsorbsi tulang. Pembentukan kembali atau

remodeling tulang terjadi pada tingkat seluler dimana osteoklas mereabsorbsi jaringan

tulang dan osteoblast membangun jaringan tulang4,5

.

Pertumbuhan Tulang

Osteogenesis atau osifikasi terjadi pada dua lokasi: intramembraneous

(contohnya pada tulang frontal dan parietal) dan endochondral (contohnya pada

tulang iga, vertebra, basis cranii, tulang tangan dan kaki)., di mana osifikasinya

melalui fase kartilago. Pertumbuhan tulang meluas dari lokasi penetrasi awal, yang

menjadi foramen nutrisi. Membrana tipis bernama perichondrium mengelilingi

kartilago pada tulang panjang. Osteoblast di bawah perichondrium pada tulang

panjang fetus mulai mendeposit tulang di sekitar bagian luar batang kartilago. Sekali

hal ini terjadi, membran ini disebut periosteum, jaringan ikat berserabut yang

mendeposit tulang selapis demi selapis. Diameter tulang panjang meningkat, dan

osteoklas pada permukaan endosteal mereabsorbsi tulang sedangkan osteoblas pada

periosteum mendeposit tulang. Proses pertumbuhan pada tulang melebar (diametrik)

tulang panjang ini disebut pertumbuhan aposisional.

Pertumbuhan memanjang tulang panjang terjadi pada bidang epiphyseal

oleh karenanya lokasi ini disebut bidang pertumbuhan yang terletak di antara

metaphysis (pusat osifikasi primer) dan epiphysis (pusat osifikasi sekunder).

Pertumbuhan memanjang ini menjauhi bagian tengah tulang yakni menuju proksimal

dan menuju distal. Pertumbuhan memanjang tulang panjang berhenti ketika

metaphysis menyatu dengan epiphysis4,5

.

8/10/2019 LAPSUS+FD

7/37

C. EPIDEMIOLOGI

Penyakit fibrous dysplasia tidak mempunyai predileksi ras yang spesifik,

dapat mengenai semua ras manusia. Angka kejadian pada laki-laki dan perempuan

adalah sama. Manifestasi awal dari fibrous dysplasia seringnya ditemukan pada usia

3-15 tahun. Dua per tiga pasien dengan tipe poliostotik tidak bergejala sebelum usia

10 tahun. Pada tipe monoostotik pada usia 20 sampai 30 tahun sering belum

bergejala1,6

.

D. ETIOLOGI

Etiologi fibrous dysplasia belum jelas diketahui, namun dari beberapa

literatur menjelaskan bahwa lesi fibrous dysplasia sebagai pertumbuhan yang

abnormal dan merupakan penyakit asimptomatik yang dijumpai secara tidak sengaja

pada suatu pemeriksaan radiologi atau ketika terjadi komplikasi berikutnya.

Eugene Braunwald (1987) menyatakan dasar kelainan fibrous dysplasia

tidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan, meskipun telah

dilaporkan mempengaruhi kembar monozygot. Cardona (1998), penyakit dengan

etiologi yang tidak diketahui secara umum didiagnosis pada masa anak-anak dan atau

remaja. Joseph dan James (1989) mengemukakan bahwa fibrous dysplasia

disebabkan adanya suatu reaksi yang abnormal dari peristiwa traumatik yang

terlokalisasi.

Suatu penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan

kelainan struktur kimia protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang

menghasilkan jaringan fibrous. Kelainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi

struktur gen yang memproduksi protein. Fibrous dysplasia mungkin merupakan

penyakit kongenital yang berarti individu-individu yang menderita penyakit ini

mungkin mengidapnya sejak mereka lahir1,2,7

.

8/10/2019 LAPSUS+FD

8/37

Klasifikasi

Sejak istilah fibrous dysplasia diperkenalkan pertama kali oleh Lichtenstein

tahun 1938, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini,

tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, kelainan ini dapat

diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat. Fibrous dysplasia bisa

muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik dysplasia) ataupun pada beberapa

tulang (poliostotik fibrous dysplasia).

Secara umum klasifikasi dari fibrous dysplasia dipakai dengan istilah

monoostik dan poliostotik sebagai bentuk fibrous dysplasia yang berarti melibatkan

satu atau lebih tulang. Ada juga yang membagi klasifikasinya menjadi 3 kategori

utama yaitu: (1) Monoostotik (yang sering dijumpai) (2) Poliostotik dan (3) Sindrom

Albrights. Sedangkan Shafer membagi poliostotik fibrous dysplasia atas 2 tipe yaitu:

(1) Fibrous dysplasia yang meliputi beberapa tulang tetapi kerangka masih normal

dan disertai adalanya lesi pigmentasi pada kulit (caf-au-lai-spot) yang disebut

dengan tipe Jaffe (2) Fibrous dysplasia yang meliputi seluruh bagian tulang kerangka

dan disamping adanya lesi pigmentasi pada kulit juga disetai adanya gangguan

kelenjar endokrin yang disebut sebagai sindrome McCune- Albrights1,2,6,7.

Tipe monoostotik.

Kira-kira 70-80% fibrous dysplasia adalah monoostotik. Tipe ini sering terjadi

pada tulang iga (28%), femur (23%), tibia atau tulang craniofacial (10-25%),

selebihnya pada humerus dan vertebra. Tipe ini dapat timbul dengan gejala nyeri

atau fraktur patologis pada pasien dengan usia 10-70 tahun, tetapi tipe ini sering

terjadi pada usia 20-30 tahun. Derajat deformitas tulang tipe monoostotik lebihringan dari pada tipe poliostotik

1,7.

8/10/2019 LAPSUS+FD

9/37

Tipe poliostotik

Kira-kira 20-30% dari fibrous dysplasia adalah tipe polioostotik. Fibrous

dysplasia tipe poliostotik sering melibatkan tulang kepala dan wajah, pelvis,

vertebra dan sendi bahu. Lokasi keterlibatan pada femur (91%), tibia (81%), pelvis

(78%), costa , tulang kepala dan tulang wajah (50%), serta pada ekstremitas atas,

vertebra lumbal, clavicula dan vertebra cervical dengan frekuensi yang rendah.

Dysplasia dapat unilateral dan bilateral dan dapat mengenai beberapa tulang pada

ekstremitas tunggal atau kedua ekstremitas tanpa atau dengan keterlibatan tulang

axial. Walaupun variasi poliostotik cenderung dengan distribusi unilateral,

keterlibatannya dapat asimetris dan ke semua tulang ketika penyakit ini bilateral1,7

.

E. PATOFISIOLOGI

Fibrous dysplasia merupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada

usia pertumbuhan dan perkembangan. Dysplasia berarti perkembangan yang

abnormal. Kelainan ini merupakan penyakit tulang di mana lapisan terluar dari

tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous

yang berpasir yang terdiri atas fragmen-fragmen tulang yang tajam seperti jarum .

Pada fibrous dysplasia terjadi dysplasia jaringan akut fibrosa yang

mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel,

fokal kalsifikasi dari woven bone. Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada

tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang

disebut lamellae.

Pada fibrous dysplasia, tulang bagian medulla digantikan oleh jaringan

fibrosa, dimana akan tampak radiolusen pada pemeriksaan rontgen. Trabekula dari

woven bone mengandung kista terisi cairan yang ditempeli matriks jaringan ikat

kolagen , yang akan menampakkan gambaran pengabutan dari tulang1,7

.

Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak , bisa muncul

hanya pada satu tulang saja (monostotik dysplasia) ataupun pada beberapa tulang

(poliostotik fibrous dysplasia). Selanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur

8/10/2019 LAPSUS+FD

10/37

tulang akibat trauma minor. Sayangnya , fraktur yang diakibatkan oleh tulang yang

dysplasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi

secara operasional. Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang

akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. Setelah terjadi pertumbuhan

sempurna, perkembangan abnormalitas ini akan terhenti, tetapi penderita akan

memiliki satu atau lebih tulang yang tidak kuat atau lemah1,2

.

F. HISTOLOGI

Secara mikroskopis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh

jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. Jaringan

fibrous dysplasia banyak yang mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk

lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang tebal. Secara tipikal, trabekula

tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan

belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam.

Fibrous dysplasia terdiri dari beberapa gambaran yaitu seluler, proliferasi

fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakaturan bentuk trabekula

tulang yang tidak matang. Serat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified

(bentuk bertingkat) dari jalinan berkas kolagen. Fibroblast memperlihatkan bentuk

yang sama, nukleus berbentuk spidel sampai stellate. Trabekulasi tulang

menunjukkan kurangnya aktivitas osteoclast dan kurangnya osteoblast disekeliling

tulang trabekula7.

G. GAMBARAN KLINIS

Meskipun pasien dengan fibrous dysplasia dapat terjadi pada semua usia,tetapi secara khusus adalah pada usia muda dekade 1 dan 2. Tujuhpuluh lima persen

dari pasien muncul sebelum usia 30 tahun. Pasien-pasien dengan Fibrous dysplasia

yang kecil dan monostotik dapat asimptomatik, dengan abnormalitas tulang

teridentifikasi indental saat pemeriksaan radiologis untuk indikasi yang tak

8/10/2019 LAPSUS+FD

11/37

berhubungan. Ketika gejala-gejala tampak maka akan tidak spesifik antara lain nyeri,

bengkak yang dapat juga muncul pada beberapa penyakit tulang yang lainnya1,2,6,7

.

H. GAMBARAN RADIOLOGIS

Secara umum pemeriksaan foto polos fibrous dysplasia pada tulang

memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta

mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaque yang padat. Secara

klasiknya lesi fibrous dysplasia adalah intramedulla, ekspansil dan berbatas tegas,

walaupun kadang-kadang ada endosteal scalloping, kontur kortex halus tetap ada.

Lesi memperlihatkan derajat densitas pengkabutan (hazy)dengan gambaran ground

glass, meskipun beberapa tampak sebagai lusensi komplit atau sklerotik8.

Pada fibrous dysplasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa

dilihat. Gambaran yang pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen

kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. Kedua bentuk ini masih

mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang

baik. Gambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap

permulaan terjadinya penyakit.

Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur

menjadi opaque. Gambaran ini disebut dengan gambaran ground glass, orange

peel atau finger print dengan batas yang tidak begitu jelas. Gambaran ini terjadi

karena terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur, tampak scalloping

endosteal. Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan

bertambahnya umur dan matangnya lesi (terdapat matriks kalsifikasi).

Ada empat lesi yang tampak dengan tampilan bervariasi sehingga lesi-lesi

tersebut dapat tampak sebagai look like anythingyaitu fibrous dysplasia, metastasekanker, infeksi dan tumor chondroids,. Pada beberapa tahun belakangan lesi ke 5

yakni eosinohilic granuloma ditambahkan. Sehingga lesi-lesi tersebut dapat

dipertimbangkan sebagai diagnosa bandingnya8,9

.

8/10/2019 LAPSUS+FD

12/37

CT dan MRI berguna untuk mengevaluasi komponen soft tissue dan

perluasan suatu lesi. Gambaran karakteristik MRI fibrous dysplasia adalah bervariasi,

secara tipikal memperlihatkan intensitas signal rendah sampai intermediat pada T-1

weighted, intermediate sampai tinggi pada T-2 weighted dan tampak penyangatan

heterogen setelah pemberian kontras gadolinium. Sedang pada gambaran CT dapat

ditemui gambaran opasitas ground glass, dengan batas yang tegas, ditemui gambaran

ekspansi tulang dengan tulang yang masih intak, dapat ditemui gambaran sklerotik

yang homogen dan lesi kistik serta endosteal scalloping (jarang)6,8,10

.

Pada tulang panjang dan tubuler

Gambaran fibrous dysplasia termasuk lesi lusen di diaphysis atau metafisis,

dengan endosteal scalloping dan dengan atau tanpa ekspansi tulang dan tidak adanya

periosteal reaction. Sering matriks lusensi relatif homogen dan halus, secara klasik,

temuan ini digambarkan sebagai ground glass appearance. Area sklerosis yang

irreguler dapat muncul dengan atau tanpa kalsifikasi. Lesi lusen mempunyai batas

sklerotik tebal dan disebut dengan rind sign. Lesi dapat meluas ke ephyphisis hanya

setelah fusi. Fusi yang prematur dari pusat ossifikasi dapat terjadi, menimbulkan

dwarfism dewasa. Tulang displatik dapat mengalami kalsifikasi dan pembentukan

tulang endochondral1,8,11

.

Pada tulang kepala dan wajah

Tulang frontal lebih sering terkena dari pada tulang sphenoid, dengan

hilangnya sinus sphenoidalis dan frontal. Basis tulang kepala dapat sklerotik. Lesi

radiolusen atau lesi sklerotik pada tulang kepala dan wajah, dapat soliter atau

multipel, simetris atau tidak simetris dapat muncul. Protuberansia occipitalis eksterna

dapat prominen, tetapi gambaran ini dapat pula terjadi pada paget disease,

neurofibromatosis dan meningioma. Keterlibatan maxilla dan mandibula mempunyai

pola campuran radiolusen dan radioopak, dengan pergeseran gigi dan distorsi caum

nasal. Ruang diploe melebar dengan pergeseran tabula eksterna. Tabula interna dari

8/10/2019 LAPSUS+FD

13/37

tulang kepala tetap bertahan pada fibrous dysplasia, tidak seperti pada paget disease.

Lusensi calvaria kistik, sering melewati sutura dengan batas sklerotik dapat

menyerupai gambaran donut1,12,13

.

Pelvis dan costa

Pada tulang-tulang ini terdapat gambaran lusensi, dengan suatu gambaran

ground glass difus dan rind lesi, lesi kistik juga sering tampak. Protusio acetabulum

tampak pada radiografi pelvis

Tulang belakang

Keterlibatan tulang sering terjadi pada poliostotik dan jarang pada

monoostotik. Lesi radiolusen , ekspansil, berbatas tegas, dengan septa internal

multipel atau gambaran striae terlihat pada corpus vertebra dan kadang pada arcus

dan pedikel. Deformitas kyphosis dan kompresi medulla spinalis dapat terjadi.

Pembengkakan jaringan lunak paraspinal dan kolaps vertebral adalah jarang1.

I. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik

diagnostik, dan pemeriksaan penunjang radiologis. Pemeriksaan radiologi polos

merupakan pemeriksaan pertama yang sering dilakukan. Pemeriksaan histopatologi

akan memastikan diagnosis fibrous dysplasia. Penegakan diagnosis yang benar

merupakan tanggung jawab bersama antara klinik dan spesialis radiologi yang

menemukan lesi di dalam tulang dan antara spesialis bedah orthopedi yang harus

mendapatkan jaringan biopsi dengan spesialis patologi yang menafsirkannya14

.

J. TATA LAKSANA

Fibrous dysplasia adalah kelainan kronik yang sering berkembang progresif.

Walaupun lesi tersebut dapat stabil dan berhenti berkembang, lesi tersebut tidak

8/10/2019 LAPSUS+FD

14/37

dapat menghilang sempurna. Lesi pada tipe poliostotik dan pada anak yang sedang

tumbuh-kembang dapat berkembang dengan cepat.

Penanganan fibrous dysplasia pada tulang dapat dibagi menjadi dua yaitu

terapi non bedah dan terapi bedah. Pada terapi non bedah dapat diobservasi dan

dengan pemberian obat. Pada observasi daerah yang terkena fibrous displasia yang

tidak bergejala diobservasi dalam periode tertentu dengan foto rontgen dan tidak

diterapi jika lesi tersebut tidak berkembang progresif. Brace dapat digunakan untuk

mencegah fraktur, tetapi tidak efektif untuk mencegah deformitas. Pemberian obat

seperti bisphospnate diberikan untuk mengurangi aktivitas sel-sel yang merusak

tulang. Pemberian analgetik dapat mengurangi sakit pada tulang.

Penanganan bedah cukup sering dilakukan pada pengananan fibrous

dysplasia. Temuan berikut dapat merupakan indikasi penanganan bedah yakni ; lesi

bergejala yang tidak responsif pada penanganan non bedah, fraktur kominutif, fissura

pada tulang yang tidak membaik dengan pemasangan cast atau brace, deformitas

yang progresif, timbulnya lesi maligna, dan tujuan untuk mencegah lesi lebih besar

yang dapat menyebabkan fraktur1,2

.

K. PROGNOSIS

Prognosis penyakit fibrous dysplasia adalah baik, umumnya tidak

menimbulkan kematian. Lesi fibrous dysplasia tidak berkembang bila terjadi pada

sebelum pubertas. Disebutkan ada kemungkinan berdegenerasi maligna pada kurang

lebih 1% kasus. Pada kasus yang ringan jarang membutuhkan terapi bedah. Pada

kasus poliostotik dan yang mengenai tulang maxilla facial akan membutuhkan

penanganan yang lebih khusus

1

.

L. DIAGNOSIS BANDING RADIOLOGIS

Lesi yang serupa dengan fibrous dysplasia adalah ossfying fibroma dan non

ossfying fibroma. Selain itu, secara klinis dan radiografi fibrous dysplasia juga dapat

8/10/2019 LAPSUS+FD

15/37

menyerupai pagets disease ataupun brown tumor of hiperparatiroidism.

Perbedaannya dapat diketahui berdasarkan kombinasi dari gambaran klinis,

gambaran radiografi dan gambaran histologis. Simple bone cyst pun kadang dapat

menyerupai fibrous dysplasia.

Secara histologis, ossifying fibroma dapat dikarakteristikkan dengan

adanya penggabungan tulang lamellar yang matang dan fibrous stroma, sedangkan

pada fibrous dysplasia terdapat woven bone yang tidak matang. Pada ossifying

fibroma, komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast sedangkan pada fibrous

dysplasia komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast yang tidak normal secara

radiografi ossifying fibroma akan tampak lebih radiolusen dan memiliki batas yang

lebih jelas. Fibrous dysplasia dan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Ternyata

yang membedakannya adalah pagets disease menyerang pada kelompok umur yang

lebih tua2,6,8,15

.

8/10/2019 LAPSUS+FD

16/37

BAB III.

LAPORAN KASUS

Dilaporkan seorang anak perempuan, An K usia 8 tahun datang ke rumah

sakit dengan keluhan utama nyeri pada tungkai kanan bawah. Riwayat penyakit

sekarang ; kurang lebih 9 jam sebelum masuk rumah sakit, os mengeluh nyeri dan

tungkai kanan susah untuk digerakkan. OS dibawa oleh keluarga ke puskesmas,

kemudian dirujuk ke RS swasta, dilakukan pemasangan bidai dan dirujuk ke RS

Sardjito. Riwayat nyeri sebelumnya di tungkai kanan tidak ada. Tungkai kanan bawah

tampak lebih bengkok ke depan dan lebih besar dibanding tungkai bawah kiri dalam

satu tahun belakangan ini. Riwayat penurunan berat badan tidak ada, nafsu makan

biasa, riwayat sering demam tidak ada, riwayat batuk-batuk lama tidak ada. Riwayat

penyakit dahulu pasien didapat riwayat trauma sebelumnya sekitar 2 tahun yang lalu,

dikatakan patah tulang tungkai bawah kanan dan dilakukan operasi dengan

pemasangan fiksasi interna. Pasca operasi anak dapat bersekolah dan beraktivitas

seperti biasanya.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang , kesadaran

compos mentis. Tanda vital : respirasi 20 kali per menit, nadi 92 kali per menit, suhu

tubuh 36,5oC. Pada pemeriksaan fisik , kepala ; konjungtiva anemis tidak ada, sklera

ikterik tidak ada. Pada leher tidak didapatkan kenaikan tekanan vena jugularis,

limfonodi leher tak teraba. Pada pemeriksaan thorax ; simetris, tidak didapat

ketinggalan gerak, fremitus kanan dan kiri sama, pada perkusi kedua thorax sonor dan

pada auskultasi suara vesikuler normal, tidak didapat ronchi dan wheezing, suara

jantung reguler, bising jantung tidak ada. Pada pemeriksaan abdomen, dindingabdomen datar, peristaltik positif normal, perkusi didapat suara tympani dan pada

palpasi abdomen teraba supel, tidak didapat nyeri tekan.

Pada pemeriksaan lokalis regio cruris dextra, pada inspeksi ; tampak

procurvatum, luka tidak ada, tampak scar di sisi anterior dengan panjang kurang lebih

8/10/2019 LAPSUS+FD

17/37

10 cm, sinus tidak ada , tampak swelling, tidak terlihat bruising. Pada perabaan ;

teraba massa di sepertiga tengah, padat, permukaan rata, batas tidak jelas, terdapat

nyeri tekan, sensori baik, pulsasi arteri distal baik, rapid capillary test < 2 detik. Pada

pergerakan didapatkan range of movement (ROM ) sendi lutut dan ankle kanan

dalam batas normal.

Gambar 1 . tungkai bawah pasien saat masuk ke RS Sardjito

Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 26 Juli 2010 didapatkan

hemoglobin 12,9 (N : 12-16) , Hematokrit 37,8 % (37-47), Leukosit 13,61.103/mmk

(N = 4,8-10,8), Angka Trombosit 325 . 103/mmk (N : 130-400), Total Protein 6,79

g/dl (N= 6,4-8,3), Albumin 3,69 g/dl (N= 3,5-5), BUN 8,1 mg/dl(N = 7-18),

Creatinin 0,64 mg/dl (N = 0,6-1,3), Kecepatan enap darah ( KED) 69 mm/jam

(0,00-15,00) , Natrium 138 mmol/l (N= 136-145), Kalium 3,6 mmol (N = 3,1-5),

8/10/2019 LAPSUS+FD

18/37

Chloride 104 mmol/l (N= 98-107) , Alp 178 IU/L (N = 32 -92), C reaktif protein

(CRP) 6 : Positif,

8/10/2019 LAPSUS+FD

19/37

Sebelum operasi Pasca operasi

Gambar 3. Foto Cruris saat rawat inap di RS terdahulu.

Pasien dirawat dengan diagnosa kerja sebagai fraktur tertutup patologis pars

tertia media tibia dan fibula dextra curiga karena ossifying fibroma DD Fibrous

dysplasia, osteomielitis. Kemudian direncanakan untuk pelacakan penyebab dengan

pemeriksaan histopatologi.

Pada pasien dilakukan pemeriksaan aspirasi jarum halus dengan hasil

tertanggal 28 Juli 2010 didapatkan sediaan AJH menunjukkan sel-sel radang tersebar

terdiri dari leukosit pmn, makrofag, latar belakang eritrosit merata, debris nekrotik

dengan kesimpulan tidak didapatkan sel ganas, pendapat yaitu radang dengan

nekrosis. Kemudian dilakukan open biopsi pada tanggal 5 Agustus 2010 dan pada

pemeriksaan patologi anatomi didapatkan Jaringan tulang kompakta, umumnya

8/10/2019 LAPSUS+FD

20/37

berupa woven bone di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk

menyerupai huruf C/ fish hook. Tidak tampak adanya osteoblastic rimming. Bagian

lain didapatkan lamellar bone, di antaranya dengan perdarahan.

Fragmen-fragmen

jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan perdarahan, dengan

komponen seperti (A). Tidak didapatkan tanda ganas dengan kesimpulan Kerokan

tulang ; secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia.

Pasien didiagnosis dan ditatalaksana dengan fraktur tertutup patologis tibia

fibula dextra pars tertia media et causa fibrous dysplasia. Pasien mendapat terapi tirah

baring dengan pemasangan fiksasi eksterna dan medikamentosa analgetika, dan

mineral. Pasien menjalani perawatan di rumah dan kontrol rutin di poliklinik bedah.

8/10/2019 LAPSUS+FD

21/37

Gambar 4 . foto cruris tanggal 16-09-2010 dengan kesan Old fraktur tibia et

fibula 1/3 medial dextra dengan lesi litik curiga osteomielitis, aposisi dan alignment

cukup.

8/10/2019 LAPSUS+FD

22/37

BAB IV.

PEMBAHASAN

Penegakan diagnosis lesi pada tulang memerlukan modalitas imejing yang

tepat, pemeriksaan foto polos masih merupakan pemeriksaan pendahuluan yang

penting dan tersedia secara luas. Walaupun kadang masih sulit untuk menegakkan

diagnosis hanya berdasar foto polos saja, tetapi dengan memperhatikan data-data

klinis, pemeriksaan fisik dan mencermati tanda-tanda pada foto polos, dapat

membantu bahkan menentukan patologi penyakit.

Beberapa faktor-faktor dapat membantu dalam menentukan diagnosis lesi litik

pada tulang dan tumor tulang:

a.

Usia pasien. Lesi spesifik cenderung terjadi pada rentang umur yang spesifik.

Solitary bone cyst, non-ossifying fibroma, aneurisma bone cyst , Fibrous

Dysplasia dan ewing sarcoma terjadi pada usia di bawah 30 tahun.

Kecenderungan lesi dan tumor pada tulang berdasar umur dapat dilihat pada

lampiran.

b. Lokasi pada tulang. Lokasi lesi beberapa lesi litik dan tumor tulang

mempunyai karakteristik tersendiri, lokasi dapat terjadi di epiphyseal,

metaphyseal atau diaphyseal. Dan pada tulang dapat terjadi di sentral,

eksentral, atau kortical. Lesi sering muncul pada tulang yang spesifik dengan

area yang spesifik pada tulang. Lesi tersebut dapat dilihat pada lampiran.

c. Ukuran lesi. Ukuran lesi tidak semata-mata menunjukkan bagaimana

agresifitas proses, tetapi pengenalan lesi spesifik yang mempunyai

kecenderungan untuk tumbuh besar dapat membantu menentukan

kemungkinan diagnosis yang benar.

d. Monostotik (satu lesi) atau poliostotik (lesi multipel). Lesi multipel tidak

selalu merupakan petanda suatu proses agresif.

8/10/2019 LAPSUS+FD

23/37

e. Zona transisi dari tulang normal ke tidak normal. Hal ini merupakan indikator

yang bagus untuk menentukan suatu lesi agresif atau tidak agresif. Suatu zona

yang tegas, jelas dan terdapat area yang sempit antara tulang normal dan tidak

normal mengindikasikan suatu lesi yang tidak agresif. Suatu zona yang lebar,

kabur dan area yang tidak dapat ditentukan mengindikasikan suatu proses

yang lebih agresif. Tetapi bagaimanapun , harus hati-hati beberapa proses

jinak (seperti osteomielitis) mempunyai zona transisi yang lebar yang

menunjukkan proses yang cepat.

f. Reaksi sklerosis. Jika terdapat tepi lesi yang sklerotik, sebagian besar adalah

lesi yang tidak agresif.

g. Pola destruksi tulang. Terdapat beberapa pola destruksi tulang ; geografik,

moth-eaten, dan permeatif. Geografik merupakan lesi dengan batas yang

jelas, pola ini merupakan lesi yang tidak agresif, moth-eaten merupakan lesi

dengan batas yang kurang jelas dan menunjukkan tumor tumbuh cepat,

sedangkan permeatif adalah lesi paling agresif, berupa lesi litik kecil-kecil

dengan bentuk oval multipel dan banyak terlihat pada cortex tulang.

h. Matriks tumor. Adanya matriks ini dapat membantu menentukan asal patologi

kelainan tersebut. Terdapat matriks kartilago dan matriks osteoid yang akan

memberikan gambaran yang berbeda pada foto polos.

i. Response tulang. Respon tulang dapat berupa penipisan korteks, ekspansi,

dan penetrasi. Destruksi kortek menunjukkan suatu proses yang agresif. Harus

hati-hati, proses destruksi korteks juga dapat tampak sebagai suatu proses

penggantian korteks tulang oleh suatu jaringan fibrosa atau matriks chondroid,

dimana tidak terkalsifikasi dan dapat berlokasi dalam suatu lesi jinak.

j.

Reaksi periosteal. Reaksi ini akan terjadi bila terdapat iritasi periosteum. Hal

ini dapat dihubungkan dengan proses keganasan, suatu lesi litik jinak,

osteomielitis atau trauma. Gambaran periostitis akan memberikan suatu

indikasi penyebab. Periostitis jinak menampakkan gambaran yang tebal,

berombak, dense dan uniform, pertumbuhan yang lambat.

8/10/2019 LAPSUS+FD

24/37

k. Keterlibatan jaringan lunak. Lesi yang agresif sering menyebabkan

kerusakan kortek dan akan menimbulkan massa jaringan lunak9, 14, 16

.

Untuk lesi litik pada tulang ada suatu sistem yang memudahkan kita

mengingat kemungkinan-kemungkinan patologi lesi litik tersebut. FOGMACHINE

(F = Fibrous Dysplasia, O = osteoblastoma, G = giant cell tumor, M = metastase,

mieloma, A = aneurysmal bone cyst, C= chondroblastoma, H = hyperparathyroidsm,

hemangioma, I= infection, N = non ossifying fibroma, E = eosinophilic granuloma,

enchodroma, S = solitary bone cyst). Dengan pengingat tersebut dan dianalisa dengan

gambaran radiografi yang telah dijelaskan di atas maka akan mempermudah kita

menganalisa kemungkinan-kemungkinan patologi lesi pada tulang17,18

.

Pada analisa kasus ini ditentukan lesi litik yang tampak adalah lesi litik

dengan batas yang tegas. Sehingga pada kasus ini dengan memperhatikan data usia ,

maka lesi litik berbatas tegas yang memungkinkan adalah non ossyfing fibroma,

osteoblastoma, fibrous dysplasia, eosinophilic granuloma, solitary bone cyst,

aneurysmal bone cyst, chondroblastoma dan chondromyxoid fibroma. Selanjutnya

dengan memperhatikan lokasi lesi litik pada tulang yakni pada diaphysis dengan usia

muda maka lesi litik yang memungkinkan adalah non ossifying fibroma, ewing

sarcoma, simple bone cyst, fibrous dysplasia. Selanjutnya adalah dengan melihat

karakteristik untuk masing-masing lesi tersebut.

Non ossifying fibroma (NOF) atau biasa juga dikenal dengan fibrous cortical

defect, disebut fibrous cortical defect jika ukuran diameternya kurang dari 2 cm dan

berbatasan dengan cortex dan disebut non ossifying fibroma jika ukuran diameternya

lebih dari 2 cm serta sering ekspansi ke dalam ruang medulla. Suatu lesi jinakberbatas tegas, lesi soliter berhubungan dengan proliferasi dari jaringan fibrosa.

Sering diketemukan di sekitar lutut dan tibia distal. NOF sering ditemukan dengan

temuan lain yakni fraktur. NOF biasanya mempunyai batas yang sklerotik tipis yang

sering berlekuk-lekuk (scalopping) dan dapat ekspansil ringan. Berkembang dari

8/10/2019 LAPSUS+FD

25/37

korteks metaphysis, lesi ini eksentrik dalam tulang, kadang bersepta membentuk

gambaran buble. Lesi ini dapat regresi spontan dengan berangsur-angsur diisi oleh

jaringan tulang. NOF dapat muncul sebagai lesi multifokal15,19

.

Simple bone cyst atau solitary bone cyst atau juga dikenal dengan unicameral

bone cyst, suatu lesi berbatas tegas, predileksi lesi pada proximal tulang,biasanya

pada tulang humerus atau femur dan berlokasi di sentral dalam tulang panjang, SBC

dapat bermigrasi dari metaphysis ke diaphyis seiring dengan pertumbuhan tulang15

.

Pada fibrous dysplasia terdapat pada tulang panjang dapat berupa lesi litik

dengan gambaran yang bervariasi sesuai dengan tahap perkembangan lesi, lesi litik

menjadi gambaran ground glass dari kalsifikasi matriks dan kemudian lebih sklerotik.

Tidak ada reaksi periosteal. Lesi dapat tunggal atau lesi multipel dengan lokasi yang

berbeda-beda.

Ewing sarcoma, lesi atau tumor ini muncul pada usia muda. lesi litik

permeatif sering di diafisis tulang panjang. Sering disertai reaksi periosteal onion

skin atau sunburst. Lesi ini disertai pembesaran jaringan lunak yang nyata dibanding

pada lesi-lesi yang sebelumnya disebut di atas.

Osteofibrous Dysplasia atau juga dikenal sebagai ossifying fibroma, adalah

suatu lesi jinak tulang. Lesi ini sering muncul pada anak-anak muda (sering dibawah

usia 10 tahun). Lokasi paling sering adalah pada tibia, dapat terjadi pula pada femur,

mandibula dan maxilla. Pada foto polos dapat ditemui sebagai lesi berbatas tegas,

dengan lesi litik dengan karakteristik tepi sklerotik (osteoblastic rimming), dengan

ekspansi cortical yang cukup, lesi dengan matriks homogen dan dapat berupa ground

glass matriks. Komplikasi yang terjadi dapat berupa fraktur patologis dan

pembengkokan tulang (bowing)15,20

.

Dengan memperhatikan data klinis dan pemeriksaan foto polos , kemungkinan

paling mendekati temuan adalah Fibrous Dysplasia dengan diagnosa banding non

8/10/2019 LAPSUS+FD

26/37

ossifying fibroma. Maka dilakukan pemeriksaan histopatologi dari kerokan tulang.

Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan hasil yang menyokong gambaran Fibrous

Dysplasia. Dengan ketetapan diagnosa tersebut maka pasien dirawat dengan

diagnosis close fraktur patologis tibia et ulna dextra pars tertia media dengan Fibrous

Dysplasia Tibia dextra.

8/10/2019 LAPSUS+FD

27/37

Tabel 1. Gambaran radiografi pada beberapa lesi litik

NOF SBC FIBROUS

DYSPLASIA

OF

Lokasi Metaphysis

diaphysis

Metaphysis-

diaphysis

Plg sering

proximal humerus

dan femur

Diaphysys Diaphysis

Kortikal Sentral Sentral Eksentrik

Lesi litik Batas tegas, tepi

sklerotik,

lokulasi (+)

Batas tegas, zone

transisi sempit

Lokulasi (+)

Batas tegas, lusen

s.d. opasitas ground

glass. Bisa lusen

sangat jarang

sklerotik,

Membulat, lokulasi

ada terutama di

tulang pipih(jarang)

Lesi litik

intracortical,

sering dengan tepi

sklerotik(osteoblas

tic rimming).

Terdapat bowing

dan pembesaran

tulang

Fraktur Dapat terjadi Dapat terjadi Dapat terjadi Dapat terjadi

Reaksi

periosteal

(-) (-) (-) (-)

Gambaran

lain

Soft tissue mass

(-)

Soft tissue mass

(-)

Soft tissue mass (-) Soft tissue mass (-)

Ket : NOF = non ossifying fibroma, SBC = simple bone cyst, OF= ossifying

fibroma.

8/10/2019 LAPSUS+FD

28/37

Gambar 5. Gambaran PA hasil open biopsi dengan kesan menyokong gambaran

Fibrous Dysplasia.

Hasil PA :

Sediaan menunjukkan:

A. Jaringan tulang kompakta, umumnya berupa woven bone di antara jaringan ikat

fibrous yang seluler dengan bentuk menyerupai huruf C/ fish hook. Tidak

tampak adanya osteoblastic rimming.Bagian lain didapatkan lamellar bone, diantaranya dengan perdarahan.

B,C. Fragmen-fragmen jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan

perdarahan, dengan komponen seperti (A). Tidak didapatkan tanda ganas

Kesimpulan:

Kerokan tulang Os Tibia : Secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous

dysplasia

8/10/2019 LAPSUS+FD

29/37

BAB V.

KESIMPULAN

Fibrous dysplasia adalah penyakit tulang jinak yang dapat muncul dengan

bentuk monoostotik dan poliostotik. Komplikasi yang dapat terjadi adalah fraktur

patologis dan jarang terjadi degenerasi maligna. Gambaran imejing fibrous dysplasia

adalah khas, walaupun kadang tidak spesifik karena perubahan histopatologi.

Pengetahuan gejala dan tanda klinis, gambaran imejing yang bervariasi, komplikasi

adalah penting untuk mendapatkan diagnosis yang tepat dan penatalaksanaan yang

tepat dari penyakit ini.

Telah dilaporkan suatu kasus fibrous dysplasia dengan diagnosis yang

terlambat karena pada kasus ini didapatkan suatu lesi litik pada os tibia dengan

disertai komplikasi fraktur patologis. Pada gambaran radiologis didapatkan suatu lesi

litik tunggal, berbatas tegas, di diaphysis os tibia bagian sentral, tepi tidak sklerotik.

Perlu diingat bahwa pada kasus fibrous dysplasia, lesi dapat bervariasi sehingga

memerlukan pemahaman yang baik pada analisis foto radiologisnya.

8/10/2019 LAPSUS+FD

30/37

DAFTAR PUSTAKA

1. Anand, M K N. Fibrous Dysplasia.http://emedicine.medscape.com.Update :

29 Juli 2009.

2. Anonymous. Fibrous Dysplasia dalamhttp://AAOS.com.Access on : 24-03-

2011.

3. Fizpatrick, K A. Taljanic , M S. Speer, D P. Imaging Findings of Fibrous

Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation. AJR

2004;182:1389-1398.

4. Ganong, W F. Kontrol Hormonal Metabolisme Kalsium dan Fisiologi Tulang

dalam Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 22. Penerbit EGC.2005 halaman

398-410.

5. Guyton, A C. Hormon Paratiroid, Kalsitonin, Metabolisme Kalsium dan

Fosfat, Vitamin D, tulang dan Gigi dalam Fisiologi Manusia dan Mekanisme

Penyakit Edisi III. Penerbit EGC.1996 halaman 711-727.

6. Anonymous. Fibrous Dysplasia . http://radiopaedia.org. access on : 24-03-

2011

7. Kransdorf, M J. Moser, R P. Gilkey, F W. Fibrous Dysplasia. Radiographics

1990;10:519-537.

8. Fitzpatrick, K A. Taljanovic, M S. Speer, D P. et al. Imaging Findings of

Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation. AJR

2004;182:1389-1398.

9. Sanders, T G. Parsons, T W. Radiographics Imaging of Musculoskeletal

Neoplasia. Cancer Control. May/June 2001, vol.8.No3.

10.Won, H J. Kyu, H C. Bo, Y C. Jeong, M P. Kyung , S S. Fibrous Dysplasia :

MR imaging Characteristic with radiopathologic Correlation. AJR

1996;167:1523-1527.

http://emedicine.medscape.com/http://aaos.com/http://radiopaedia.org/http://radiopaedia.org/http://aaos.com/http://emedicine.medscape.com/

8/10/2019 LAPSUS+FD

31/37

11.Harris, W H. Dudley, H R. Barry, R J. The Natural of Fibrous Dysplasia: An

Orthopaedic, Pathological, and Roentgenography Study.J Bone Joint Surg

Am.1962:207-233.

12.Lustig, L R. Holliday, M J. McCarthy, E F. Nager, G T. Fibrous Dysplasia

Involving the Skull Base and Temporal Bone. Arc Otolaryngol Head Neck

Surg 2001;127:1239-1247.

13.Macdonald , D. Jankowski. Fibrous Dysplasia : a Systemic Review.

Dentomaxillofacial Radiology 2009:38:196-215.

14.Budyatmoko, B. Pencitraan pada Tumor Muskuloskeletal dalam Neoplasma

Tulang: Diagnosis dan Terapi. PT Galaxy Puspa Mega. 2005. Hal 5-15.

15.Levine, S M. Lambiase, R E. Petchprapa, C N. Cortical lesions of the Tibia:

Characteristic Appearance at Conventional Radiography.Radiographics

2003;23:157-177.

16.Bloem , J L. Van der Heul, R O. Schuttevaer, H M. Kuipers , D. Fibrous

Dysplasia VS Adamantinoma of the Tibia:Differentiation Based on Analysis

of Clinical and Plain Findings. AJR 1991:156;1017-1023.

17.Van der Woude, H J. Smithuis, R. Bone Tumor-Differential Diagnosis.

http://www.radiologyassistant.nl.Access on : 24-03-2011.

18.Kmliau. Lytic Bone Lesion . http://www.squidoo.com/lyticbone. Access on :

24-03-2011.

19.Anonymous. Non-ossifying Fibroma dalamhttp://radiopaedia.org.Access on :

24-03-2011.

20.Anonymous. Ossfying Fibroma dalamhttp://radiopaedia.org.Access on : 24-

03-2011.

http://www.radiologyassistant.nl/http://radiopaedia.org/http://radiopaedia.org/http://radiopaedia.org/http://radiopaedia.org/http://www.radiologyassistant.nl/

8/10/2019 LAPSUS+FD

32/37

LAMPIRAN

Gambar . letak lesi litik dan tumor berbatas jelas yang sering terjadi

Gambar . CT FIBROUS DYSPLASIA

8/10/2019 LAPSUS+FD

33/37

Tabel 1. Hubungan usia dengan tumor tulang dan lesi litik pada tulang

Gambar.6 MRI FIBROUS DYSPLASIA

8/10/2019 LAPSUS+FD

34/37

Tabel 2. lesi litik dan temuan klinis lain.

8/10/2019 LAPSUS+FD

35/37

Gambar 7 . Fibrous dysplasia pada diaphysis distal radius. Pada foto didapat

gambaran les medulla, dengan tepi sklerotik tipis.peningkatan densitas radiografi

pada bagian proximal menggambarkan peningkatan jumlah mineralisasi woven bone

(ground glass appearance).

8/10/2019 LAPSUS+FD

36/37

8/10/2019 LAPSUS+FD

37/37